李龍-刁美團隊在過去二十年間，在膽道畸形診治方面開展了一系列臨床及科研工作，行腹腔鏡下膽總管囊腫根治術3000余例，其中經臍單切口腹腔鏡下膽總管囊腫根治術2600余例。成功將經臍單切口腹腔鏡技術應用于新生兒膽總管囊腫、巨大膽總管囊腫、穿孔膽總管囊腫的一期根治術、外引流術后二期手術、膽總管囊腫術后并發(fā)癥的二次手術等。無論一次手術為開放手術、傳統(tǒng)三孔腹腔鏡、機器人手術，均可經單切口行二次或二期手術,使得患兒在二次手術中仍有微創(chuàng)治療的機會。目前本團隊是全球開展腹腔鏡微創(chuàng)治療膽總管囊腫最多和最大的中心，基于全球最大的臨床數據庫，我們團隊對膽總管囊腫早期診斷、手術時機把握極為精準，對合并膽管、血管畸形的膽總管囊腫的手術操作極為精細。基于對膽總管囊腫的病理生理特點的了解，能夠最大程度的避免術中及術后并發(fā)癥的發(fā)生。2019年全球最權威的小兒外科雜志PediatricSurgeryInternational曾評選“有史以來在膽總管畸形方面最有影響力的學者”，李龍教授和刁美教授均位列全球前十。本團隊開展的膽道畸形診治相關的項目兩次獲得兒科最高獎項——宋慶齡醫(yī)學獎，并多次獲得北京市科技獎、中華醫(yī)學科技獎等。在以往的觀念中，膽總管囊腫是在生后才發(fā)生發(fā)展的，實際上在胎兒時期就已經出現(xiàn)了肝臟損傷和囊腫的炎性改變。出生后進食使膽汁和胰液分泌，促進了膽汁淤積、膽泥和蛋白栓的形成，進一步加重膽總管遠端梗阻。當囊腫內壓力增大達一定高度時，可在瞬間發(fā)生膽總管囊腫穿孔。大部分穿孔后與周圍組織發(fā)生黏連，形成封閉性穿孔，無膽汁進入腹腔，因此癥狀隱蔽，未能引起家長及醫(yī)生的注意，延誤手術時機。部分患兒生后即存在臨床癥狀，但新生兒的臨床癥狀多不明顯，很多兒科醫(yī)生由于缺乏經驗可能將膽總管囊腫引起的病理性黃疸與生理性黃疸相混淆，錯過最佳的手術時間，導致膽管炎、穿孔、肝臟損傷等嚴重并發(fā)癥。部分傳統(tǒng)觀念認為最好等孩子年齡較大時再行手術，實際上這種等待最終可能導致更多的嚴重并發(fā)癥，甚至出現(xiàn)不可逆的肝損傷，肝臟硬化。出生后盡早手術可避免發(fā)生這種不可逆的肝臟損害、有利于肝功能恢復，且手術出血少，風險小，術后并發(fā)癥少。近期手術的患兒中，有一名產前診斷的膽總管囊腫患兒，此患兒生后超聲提示囊腫大小約為3x2cm，黃疸為間接膽紅素升高為主的生理性黃疸，因此患兒家長并未引起重視。但隨著哺乳，患兒很快在生后8天出現(xiàn)了嘔吐癥狀，隨后出現(xiàn)發(fā)熱、新生兒敗血癥，超聲提示囊腫大小已接近6x4cm。結合患兒的病史、臨床癥狀、影像學表現(xiàn)刁美主任判斷患兒可能已經發(fā)生穿孔，要盡快入院盡早手術。盡管新冠疫情造成了種種困難，我們仍舊在患兒抵京的8小時內收入院，在36小時內行經臍單切口腹腔鏡一期根治手術治療。術中見患兒膽總管囊腫中存在多發(fā)穿孔（如圖所示）。此次手術成功根治了新生兒穿孔的膽總管囊腫。避免了膽總管囊腫穿孔后行引流術導致的創(chuàng)傷；避免了外引流并發(fā)癥，尤其是新生兒常見的脫水、電解質紊亂、雙向感染，以及并發(fā)癥導致的患兒對后續(xù)根治手術耐受力嚴重降低的可能；避免了引流術后反復住院、二次手術引起的風險和家庭經濟負擔。經臍單切口腹腔鏡下膽總管囊腫根治術術后僅存在臍部一創(chuàng)口，術后視覺無疤痕，可達到微創(chuàng)手術的最高目標。更重要的是，較傳統(tǒng)腹腔鏡手術，單切口腹腔鏡手術時器械同向進入腹腔，可避開肝葉遮擋，更好的觀察肝門結構，有利于肝門深部術野的暴露，從而進行更精準的游離及吻合。李龍-刁美主任團隊在膽總管囊腫的診斷及手術治療方面有豐富的經驗?；純杭议L如有膽總管囊腫相關問題，如圍產期咨詢、膽總管囊腫診治等均可于每周五下午通過京醫(yī)通互聯(lián)網門診咨詢刁美主任。或掃描二維碼通過好大夫在線咨詢。相關文獻資料：1.Choledochalmalformations:globalresearch,scientificadvancesandkeycontroversies.PediatrSurgInt.2019Mar;35(3):273-282.doi:10.1007/s00383-018-4392-4.2.DiaoM,LiL,ChengW.Timingofsurgeryforprenatallydiagnosedasymptomaticcholedochalcysts:aprospectiverandomizedstudy.JPediatrSurg.2012Mar;47(3):506-12.doi:10.1016/j.jpedsurg.2011.09.056.PMID:22424346.3.DiaoM,LiL,ChengW.TimingofCholedochalCystPerforation.Hepatology.2020Feb;71(2):753-756.doi:10.1002/hep.30902.

最近在朋友圈中看到一張圖片，在一臺小小的手機上，竟然匯集了近十項諾貝爾獎的偉大成就，由此讓我由不得感慨科技的偉大—是科技，改變了我們的生活，讓我們的生活更便利更美好！醫(yī)學的發(fā)展也同樣如此，醫(yī)學集前沿科技的大成于一身，才成就了我們平日中見到的現(xiàn)代醫(yī)學的樣子。我們今天要講的故事就是從膽總管囊腫手術方式的演變說起。在二、三十年前，膽總管囊腫的常規(guī)手術方式還是開放手術，要在上腹部切開一個縱行或者橫行的長約10cm的切口，來完成手術。當時膽總管囊腫被認為小兒外科領域名副其實的大手術，就是因為不僅它的傷口大，手術創(chuàng)傷大，而且術后恢復也比較慢。腹腔鏡手術的概念源于人們對美的追求，世界上第一天腹腔鏡手術誕生于1989年，法國外科醫(yī)生PhilipeMouret首次用腹腔鏡完成了膽囊切除術，手術后僅在腹部留下了幾個小小的疤痕，而不是原本的長長是傷疤，腹部更加美觀。之后，腹腔鏡手術傷口小、創(chuàng)傷小的優(yōu)勢逐漸被人們所認識，腹腔鏡手術也因此得到了廣泛普及。腹腔鏡手術給外科手術帶來了一場革命，現(xiàn)在大多數外科手術都可以在腹腔鏡下完成，它給病人帶來的益處也是顯而易見的，不僅創(chuàng)傷小、恢復快，而且腹部的傷口小、美觀。1995年，F(xiàn)arello醫(yī)生在充分準備、嚴謹設計的前提下做了第一個敢于吃螃蟹的人，在外科歷史上第一個完成了腹腔鏡膽總管囊腫根治，開辟了小兒外科一個新的微創(chuàng)時代。目前，腹腔鏡手術已經成為膽總管囊腫的標準術式，微創(chuàng)的理念也得到了完美的詮釋：手術中腹腔內騷擾小，手術后恢復快，一般術后第1-2天就可以飲水進食，術后一周左右就可以出院回家。手術傷口的疼痛明顯減輕，給患病的小朋友帶來更輕松的手術體驗。當然，更重要的一點，手術在腹腔鏡的放大作用下，操作更加精細、出血更少，這也是微創(chuàng)和精準概念的完美結合。當然，回過頭來，我們再來看看，其實每一次外科手術的進步不僅是醫(yī)生手術觀念的改進，也是科技進步帶來的結果。腹腔鏡手術設備的逐漸完善和更新迭代，成為手術技術進步的堅強后盾。就拿“簡單的”顯示器來說，從普清到高清到超高清再到4K，使手術圖像更清晰，手術精準度更高，這些，不再逐一贅述?，F(xiàn)在，新的技術革命再次到了，機器人手術已經走進我們的生活，膽總管囊腫手術也走進了機器人手術的更加微創(chuàng)的嶄新時代。機器人手術時腹腔鏡器械連接在機器臂上，外科醫(yī)生在旁邊的操作臺上進行操控。機器人機械臂比常規(guī)的腹腔鏡器械有幾個優(yōu)勢，1，操作更精準，消除人為的手顫動；2，靈活，機械臂的手腕可以旋轉540°，比人手更加靈活，可以用最方便的角度完成分離吻合等操作；3，另外，機器人視野是3D顯示，消除了傳統(tǒng)2D視野的弊端，而且可以放大到10倍，比傳統(tǒng)腹腔鏡更清晰。現(xiàn)在，全球最先進的機器人--第四代達芬奇機器人（daVinciXi），已經在廣州婦兒中心的增城院區(qū)安家落戶，肝膽外科也圓滿完成了醫(yī)院的第一臺機器人手術—機器人膽總管囊腫根治。肝膽外科，作為全省最強科室，我們始終站在技術的最前沿，把最優(yōu)良的技術帶給小患者，讓科技的成果更好的消除孩子們的病痛，讓祖國的小花朵開放的更加燦爛多彩。

轉載自首都兒科研究所普通（新生兒）外科明安曉醫(yī)生膽總管囊腫術后肝功能應該在一個月到三個月以內恢復到完全正常，如果術后三個月肝功能仍然異常，轉氨酶明顯升高，是不正常的。需要尋找原因，盡快處理。反復肝功能異常說明肝臟損傷持續(xù)存在，肝臟會逐漸硬化。我們經?？吹侥懣偣苣夷[術后因長期轉氨酶異常，導致嚴重肝硬化的情況。隨診醫(yī)生如果對肝硬化視而不見，后期患兒只能接受肝移植治療，嚴重影響患兒的遠期生活質量。造成的傷害是巨大的。術后肝功能異常，主要原因有三個，第一個最常見的原因是術后膽腸吻合口狹窄。這種情況常見于在三個月以內手術的患兒，尤其是新生兒期手術的患兒。三個月以內孩子體重輕，肝總管細，即使有經驗的醫(yī)生手術也會出現(xiàn)吻合口狹窄的情況。如果手術醫(yī)生經驗不足，術后吻合口的狹窄的發(fā)生率會大大增加。但是很多情況下，因為病情較重，不得不在三個月以內，甚至在新生兒期手術，這種情況建議到最有經驗的中心手術。對肝門部膽管結構的處理經驗的不足，也可能導致術后吻合口狹窄，肝門部膽管及血管的解剖變異較多，很多患兒合并肝門部膽管的先天性狹窄，或者變異血管的壓迫，導致膽管的狹窄。在根治手術過程中，如果不對這些膽管狹窄或者變異的血管進行處理，也會導致術后吻合口狹窄的發(fā)生。吻合口狹窄引起的轉氨酶升高，往往合并肝內膽管的明顯擴張，并且肝內膽管的擴張會隨著時間的推移而逐漸加重。所以術后轉氨酶升高，合并肝內膽管的擴張，應高度懷疑手術后吻合口狹窄。盡管我們中心年齡小的患兒占比相對較高，由于采取了一些措施預防吻合口狹窄，術后吻合口狹窄的發(fā)生率控制在1～2%以下。第二個原因是:做膽總管囊腫根治性手術的時間太晚，病史較長。發(fā)現(xiàn)囊腫以后沒有及時手術。錯過了最佳治療時機。表現(xiàn)為肝硬化明顯或肝內膽管嚴重擴張。嚴重的肝硬化，即使根治手術以后，肝功能仍然可能無法恢復到正常水平。肝內膽管的擴張可能導致術后轉氨酶異常，反復管炎，腹痛。遇到這種情況，可能只有肝移植或者部分肝臟切除可以解決。所以膽總管囊腫，—旦發(fā)現(xiàn)應盡早手術，避免相關并發(fā)癥的發(fā)生。第三個原因是:由于本病是先天性疾病，極少數的膽總管囊腫可能合并肝內膽管的發(fā)育不良。或者說是術前診斷的不準確，將囊腫型膽道閉鎖診斷為膽總管囊腫，囊腫型膽道閉鎖往往合并嚴重的肝內膽管發(fā)育不良。這種情況手術后可能無法很快達到肝功能的正常，或者在術后很快或者幾年后出現(xiàn)反復的膽管炎，轉氨酶升高。因為肝內膽管發(fā)育不良引起的轉氨酶升高，肝內管擴張往往不會太重或者沒有明顯的肝內膽管擴張。這種情況我們會根據術前的檢查和術中探查情況來進行診斷，基本上手術以后，就可以對肝內膽管的發(fā)育情況，有了初步的診斷。會告知家長后期可能出現(xiàn)風險。但這種情況的比率非常少見，經驗不足的話，容易遺漏診斷。