伴有并發(fā)癥的兒童膽總管囊腫的臨床處理吳曄明、張君頎上海交通大學醫(yī)學院附屬新華醫(yī)院小兒外科（200092）摘要目的：討論合伴有各類并發(fā)癥的兒童膽總管囊腫的臨床處理及手術(shù)時機和方法。材料和方法：總結(jié)2013年—2015年上海新華醫(yī)院小兒外科收治的45例合伴有各類并發(fā)癥的兒童膽總管病例的臨床資料，其中膽道穿孔7例，膽源性胰腺炎9例，膽管炎、阻塞性黃疸、肝功能受損29例。結(jié)果：7例膽道穿孔患兒5例行囊腫外引流，3月后行根治術(shù)，2例隱匿性膽道穿孔一期行根治術(shù)；9例膽源性胰腺炎給予內(nèi)鏡下鼻膽管引流，淀粉酶正常后一期行根治術(shù)，其中8例為腹腔鏡下手術(shù)。29例阻塞性黃疸伴肝損的患兒，17例小于3個月的一期行根治術(shù)，11例大于6個月的先行ERCP放置鼻膽管引流，黃疸消退，肝酶正常后一期行根治性手術(shù)。另1例ERCP插管失敗急診行囊腫外引流，1月后行根治術(shù)。所有患兒術(shù)后保持隨訪，有胰腺炎史和膽管炎史各1例.結(jié)論：對合伴有各類并發(fā)癥的兒童膽總管囊腫選擇合理的處理手段和合適的手術(shù)方式將有效減少并發(fā)癥所造成的危害。

膽管擴張癥（Biliary Dilation，BD），又稱膽管囊腫，是臨床較少見原發(fā)性膽管病變，可由嬰幼兒時期先天性膽管擴張延續(xù)而來，也可在成年期發(fā)病，表現(xiàn)為肝內(nèi)、外膽管單發(fā)或多發(fā)性局部擴張。由于膽管擴張癥常具有惡變風險，故往往需要外科治療。本課件依據(jù)我國《膽管擴張癥診斷與治療指南（2017版）》，將相關(guān)的重要問題進行簡潔明了的介紹。希望能夠幫助大家對膽管擴張癥有一個初步的框架認識。

什么是膽總管囊腫？膽總管囊腫即先天性膽總管擴張癥，是臨床上最常見的一種先天性膽道畸形。這種病既不是娃兒肥肉吃多了也不是奶粉沒選好。它的發(fā)病機制目前還不清楚，不排除和遺傳性因素相關(guān)，有學者提出膽總管囊腫的病因與胰膽管合流異常有關(guān)。其病變主要是膽總管的一部分呈囊狀或者梭狀擴張，可伴有肝內(nèi)膽管擴張的先天性畸形。膽總管囊腫在西方國家的發(fā)病率大約為5-15/1000000，而在韓國、日本、中國等亞洲國家發(fā)病率遠高于西方，文獻報道其發(fā)病率高達約1/1000。 膽總管囊腫患兒如果不進行有效的治療，患兒可出現(xiàn)囊腫反復感染、膽道穿孔、反復發(fā)作胰腺炎，甚至癌變。嚴重的膽汁淤積可導致肝硬化、門脈高壓，最終致肝功能衰竭而危及生命。所以一經(jīng)診斷的膽總管囊腫孩子，建議盡快接受手術(shù)，防止穿孔、肝硬化、及癌變。 膽總管囊腫臨床表現(xiàn)膽總管囊腫孩子主要表現(xiàn)有： ①腹痛：多局限在肚臍周圍或者上腹、右上腹部，疼痛性質(zhì)以絞痛為多，也可表現(xiàn)為持續(xù)性或間歇性的鈍痛、脹痛或牽拉痛。小嬰兒則以哭鬧為表現(xiàn)。疼痛反復，可出生后就出現(xiàn)，持續(xù)數(shù)月甚至數(shù)年。可伴有惡心、嘔吐、消瘦等消化道癥狀。如果出現(xiàn)膽總管囊腫穿孔可以突發(fā)劇烈腹痛及壓痛、反跳痛、肌緊張的全腹膜炎表現(xiàn)。 ②黃疸：大多數(shù)孩子會出現(xiàn)間歇性黃疸，間隔時間長短不一，嚴重黃疸可伴有皮膚瘙癢。部分患兒黃疸加重時大便顏色會變淺，甚至呈白陶土色。這個時候也代表膽管梗阻比較嚴重，對肝臟的損傷比較大，需要及時的手術(shù)。 ③右上腹觸及包塊：在孩子的右上腹部或腹部右側(cè)有一囊性感光滑包塊，可有觸壓痛。主要常見于Ia型膽總管囊腫。其余類型一般摸不到。 手術(shù)治療方式膽總管囊腫的標準手術(shù)方式是膽總管囊腫切除、膽囊切除、肝管空腸吻合術(shù)。傳統(tǒng)手術(shù)方式為開放術(shù)式，治療效果非常確切，但是切口美觀度差，難以滿足病人的美容需求。 目前微創(chuàng)術(shù)式已在全球普及，微創(chuàng)術(shù)式可以：①減少腸管暴露在空氣中的時間，減少了術(shù)后腸粘連的發(fā)生。②創(chuàng)傷更?。簻p少術(shù)中失血量，術(shù)后疼痛，減少術(shù)中的組織創(chuàng)傷和炎性反應導致的術(shù)后粘連；縮短住院時間，且美容效果好。包括腹腔鏡膽總管囊腫切除術(shù)式及達芬奇（Da Vinci）機器人輔助膽總管囊腫切除術(shù)式。

膽總管囊腫是兒童常見的肝膽系統(tǒng)疾病。有些小朋友是在媽媽孕期產(chǎn)檢發(fā)現(xiàn)的，有些是平時體檢時意外發(fā)現(xiàn)的，有些是出現(xiàn)了腹痛、黃疸時發(fā)現(xiàn)的。那就有一個很重要的問題，什么時候才是最佳的手術(shù)時機呢？這是一個很重要也是比較復雜的問題，需要綜合小朋友的情況來評估決定，也要考慮到家屬們的心里?？梢詮膸追矫鎭砘卮穑阂唬绻∨笥褍H僅只是發(fā)現(xiàn)腹部包塊，超聲和MR都證實是膽總管囊腫，但是沒有腹痛、黃疸癥狀，可以待小朋友3個月月齡以上（如果是早產(chǎn)兒最好也是糾正胎齡3個月月齡以上），要注意的一點是囊腫不是特別大（一般來說5cm一下）且沒有自行破裂穿孔的風險。二，如果小朋友很早就出現(xiàn)了黃疸癥狀，給予護肝退黃效果也不理想，建議盡早手術(shù)。這個時候年齡不是手術(shù)參考，新生兒時期也可以，盡早的手術(shù)祛除病灶、重建膽道，既改善了癥狀，也極大程度上緩解了肝臟受損情況。三，如果小朋友出現(xiàn)持續(xù)的腹痛癥狀，可伴有或不伴有黃疸，給予解痙、抑酸、生長抑素治療后癥狀仍無緩解，盡管手術(shù)操作困難，也建議手術(shù)根治。這種情況考慮胰膽合流引起的癥狀，保守治療效果不佳，需要盡早手術(shù)。四，如果小朋友囊腫巨大或出現(xiàn)穿孔了，怎么辦？如果特別巨大的囊腫，但是小朋友一般情況比較好，可以一期行根治術(shù)；同樣的，即使是出現(xiàn)了囊腫穿孔的情況，但是小朋友的一般情況比較好，仍然可以一期手術(shù)。但是小朋友一般情況差一些，這兩種情況建議先行囊腫穿刺外引流，可以在術(shù)后10-15天或術(shù)后2-3個月再行囊性根治術(shù)。我們團隊日常開展腹腔鏡膽總管囊腫根治術(shù)，包括一期手術(shù)和囊腫外引流術(shù)后的二期手術(shù)，術(shù)后效果好。

膽總管囊腫是常見的兒童肝膽外科疾病，常以腹部包塊、腹痛和黃疸為主要臨床癥狀。有些患兒是其母親孕期產(chǎn)前檢查發(fā)現(xiàn)，有些是平時體檢發(fā)現(xiàn)，有些有有臨床癥狀時才發(fā)現(xiàn)的。大部分病人可以擇期手術(shù)但有些病人需在控制臨床癥狀的同時，限期積極手術(shù)。對于黃疸型的膽總管囊腫，小朋友表現(xiàn)為全身皮膚，鞏膜的黃染，排陶土樣便，也可能伴有腹痛。對這類病人一方面需要給予護肝、退黃治療，另一方面積極檢查安排手術(shù)。因為大部分是遠端膽管梗阻，膽汁引流不通暢，少部分病人肝臟已出現(xiàn)肝硬化改變。這個時期患兒年齡不是手術(shù)參考，即使是新生兒或早產(chǎn)兒也應該積極手術(shù)治療。我們團隊目前常規(guī)開展腹腔鏡微創(chuàng)膽總管囊腫根治術(shù)，已熟練開展包括新生兒，早產(chǎn)兒在內(nèi)的各個年齡段的手術(shù)治療，并且效果好。

小兒先天性膽管擴張癥為臨床上最常見的一種先天性膽道畸形。其病變主要是指膽總管的一部分呈囊狀或梭狀擴張，有時可伴有肝內(nèi)膽管擴張的先天性畸形。女性發(fā)病高于男性，約占總發(fā)病率的60%～80%。本癥又稱為膽總管囊腫、先天性膽總管囊腫、先天性膽總管擴張癥、原發(fā)性膽總管擴張等。近年，隨著對本癥研究的深入，發(fā)現(xiàn)除了膽總管的囊性擴張之外，約有半數(shù)的患者僅表現(xiàn)為膽總管的梭形或圓柱形擴張，而非巨大的囊腫。另外除了肝外膽總管的擴張外，約1/4的病例同時合并有肝內(nèi)膽管的擴張。腹痛、黃疸及腹部包塊為本病的3個典型癥狀，但許多患兒，特別是梭狀型患兒多不同時具有上述的“三主征”?；純撼Ｒ云渲?～2種表現(xiàn)就診。 1.腹痛 多局限在上腹、右上腹部或臍周圍。疼痛性質(zhì)以絞痛為多，也可表現(xiàn)為持續(xù)性或間歇性的鈍痛、脹痛或牽拉痛。高脂肪或多量飲食?？烧T發(fā)腹痛。幼小病兒因不會訴說腹痛，常易誤診。相當一部分嬰幼兒腹痛時常呈頭肩向下的跪臥位姿勢。有的腹痛反復發(fā)作，間歇性發(fā)作遷延數(shù)月乃至數(shù)年，疼痛發(fā)作時常伴有黃疸，并可同時有惡心、嘔吐、厭食等消化道癥狀。具有腹痛者占60%～80%。 有的腹痛突然加重并伴有腹膜刺激癥狀，常見膽總管穿孔，繼發(fā)膽汁性腹膜炎。患兒多哭鬧不安，嘔吐，進行性腹脹加重，但腹膜刺激征較胃腸道穿孔為輕，經(jīng)腹腔穿刺抽出膽汁性腹腔積液而獲診斷。 2.包塊 多于右上腹部或腹部右側(cè)有一囊性感光滑包塊，上界多為肝邊緣所覆蓋，大小不一，偶見超過臍下接近盆腔的巨大腹部包塊病例?？捎休p重不一的觸痛。部分囊腫的下端膽總管處有瓣狀皺襞，似活瓣阻礙膽汁排出。囊內(nèi)膽汁排出后，囊腫體積會變小，黃疸亦漸消退，這時囊腫體積會變小，黃疸減輕。在本病的診斷上有較高的參考價值。梭狀型膽管擴張癥則多不會觸及腹部包塊。 3.黃疸 間歇性黃疸為其特點，多數(shù)病例均存在此癥狀。出現(xiàn)黃疸間隔時間長短不一。嚴重黃疸可伴有皮膚瘙癢，全身不適。黃疸出現(xiàn)和加深說明因膽總管遠端梗阻，膽汁引流不暢所致，合并囊內(nèi)感染或胰液反流會導致加重。當炎癥減輕，膽汁排出通暢，黃疸可緩解或消退。部分患兒黃疸加重時，糞便顏色變淡，甚至呈白陶土色，同時尿色深黃。 除三個主要癥狀外，合并囊腫內(nèi)感染時可有發(fā)熱，體溫可高達38℃～39℃，亦可因炎癥而引起惡心、嘔吐的消化道癥狀。病程較長或合并黃疸者，患兒可因脂溶性維生素吸收的障礙而引致凝血因子合成低下，患兒有易出血的表現(xiàn)。個別還表現(xiàn)有維生素A缺乏的一系列癥狀。 病因 病因仍未完全明了，曾有胚胎期膽管空化異常學說、病毒感染學說、膽總管遠端神經(jīng)、肌肉發(fā)育不良學說等。目前，大多數(shù)學者認為這是一種先天性疾病。 檢查 1.血生化檢查 提示常有不同程度的肝功能受損，可有高膽紅素血癥的表現(xiàn)，以直接膽紅素增高為主。少數(shù)患兒各項檢查指標可基本正常。合并囊腫內(nèi)感染者可見血象增高等的炎癥改變。常有出凝血時間的延長。 有相當比例的患兒，尤其是梭狀型者病程中發(fā)現(xiàn)血、尿胰淀粉酶增高，而被誤診為單純的急性胰腺炎。臨床實際病例中確有合并胰腺炎者，但多數(shù)病例為由于胰液會反流入肝內(nèi)膽管，在毛細膽管中胰淀粉酶可通過肝靜脈竇而反流入血循環(huán)所致，多非真性胰腺炎。 2.B超檢查 最為簡便且無創(chuàng)的檢查手段，可初步獲得診斷。肝臟下方顯示界限清楚的低回聲區(qū)，并可查明肝內(nèi)膽管擴張的程度和范圍及是否合并膽管內(nèi)結(jié)石。 3.X線檢查 當囊腫較大時，于右上腹部可見邊緣光滑，密度均勻的軟組織腫塊，并可見胃及結(jié)腸被推移，可見胃竇部被推向左上方，十二指腸段向右推移，十二指腸框擴大，但對于梭狀型膽管擴張癥其普通X線檢查較難診斷。 4.CT檢查 可明確膽總管擴張的程度、位置，膽總管遠端狹窄的程度以及有無肝內(nèi)膽管擴張，擴張的形態(tài)及部位等，有助于術(shù)式的選擇。近年來由于螺旋CT及其三維甚至四維成像技術(shù)的發(fā)展，可以立體性地全面地反映肝內(nèi)膽管的影像。 5.磁共振及磁共振胰膽管成像技術(shù)（利用磁共振的特殊呈像技術(shù)獲得清晰的胰膽管呈像效果，甚至可明確地判斷出是否合并胰膽合流異常。 6.術(shù)中膽道造影 對于無術(shù)前ERCP或MRCP的病例，術(shù)中膽道造影仍十分必要?？稍敿毩私飧蝺?nèi)膽道及膽總管遠端和胰膽合流異常的病理形態(tài)。因部分肝內(nèi)膽管的囊性擴張或狹窄需行適當?shù)母伍T部甚至肝內(nèi)膽管成形術(shù),以確保防止術(shù)后并發(fā)癥的出現(xiàn)。術(shù)中膽道造影可很好地指導手術(shù)。 鑒別診斷 1.囊腫型以右上腹或上腹部包塊為突出表現(xiàn)，而無黃疸者鑒別 （1）肝包蟲病 其與膽管擴張癥的不同之處為患者存在畜牧區(qū)與狗、羊等動物接觸。囊腫會是逐漸增大。B超及CT檢查均示為肝內(nèi)占位性病變，肝外膽總管顯示正常。多半嗜酸性細胞計數(shù)增多。Casoni試驗（包蟲皮內(nèi)試驗）陽性率高達80%～95%。80%補體結(jié)合試驗陽性。 （2）肝囊腫 肝較大，硬且有結(jié)節(jié)感，無觸痛。肝功能檢查一般均正常，多囊肝患者有時可同時伴有腎，胰腺或脾的多囊性病變。B超及CT檢查多可明確顯示囊腫位于肝內(nèi)而肝外膽道正常。 （3）腹膜后囊性腫物 如囊性畸胎瘤、淋巴管瘤等。從癥狀和體征來看較難與無黃疸的膽總管囊性擴張鑒別，B超、CT可基本區(qū)別，行ERCP檢查可除外膽管擴張。右側(cè)腎積水體格檢查不易與膽管擴張相區(qū)別，但腎積水多偏側(cè)方，腰三角區(qū)常飽滿，特別是借助B超、靜脈腎盂造影（IVP）或胰膽管逆行造影(ERCP)兩者很易鑒別。 （4）腎母細胞瘤主要不同點為 ①腫瘤生長較快，可有高血壓或血尿，患兒一般情況多較差。②腫瘤為實體性，中等度硬。③腹部X線平片可見腫塊將腸管推向內(nèi)側(cè)，有時瘤體內(nèi)有散在點片狀鈣化。靜脈腎盂造影可見腎盂腎盞變形或被擠壓破壞不顯影或僅少量造影劑顯于腎盂。 （5）胰腺囊腫兒童假性胰腺囊腫 與外傷有密切關(guān)系，囊腫多位于左上腹部或臍上，常伴有腹痛。尿糖及血糖升高，血清淀粉酶升高或正常。以B超、CT或ERCP檢查，多無困難區(qū)分。 2.以黃疸為突出表現(xiàn)者鑒別 （1）膽道閉鎖主要不同點為 ①出生1～2周后患兒出現(xiàn)膽汁淤滯性黃疸，并迅速加深而無間隙。尿呈深褐色，糞便為淡黃色，后發(fā)展為陶土色大便。②皮膚、鞏膜黃染明顯，病程后期可出現(xiàn)腹腔積液或門靜脈高壓癥。③超聲檢查探不到膽總管，無膽囊或僅有萎縮的膽囊，而本癥則表現(xiàn)為肝外膽管的擴張。 3.以急性上腹部疼痛為突出癥狀者鑒別 （1）膽道蛔蟲癥 ①突然發(fā)生的右上腹或上腹部鉆頂樣疼痛，發(fā)作后可緩解或恢復正常。癥狀嚴重而體征較輕為其特點。②多無黃疸，有時也較輕。③右上腹或上腹部無包塊。④超聲檢查可見膽總管內(nèi)有蟲體樣回聲影，膽總管可有輕度的擴張，而膽管擴張癥無蟲體樣回聲，可見膽總管的囊狀或梭狀擴張。ERCP可見膽管擴張及胰膽合流異常，而膽道蛔蟲則無。 （2）急性膽囊炎 多發(fā)于成人，發(fā)熱、右上腹疼痛、觸痛和肌緊張明顯，Murphy征陽性。有時可觸及膽囊隨呼吸移動并較淺表，不像膽總管擴張癥的位置深并范圍大。黃疸如有也較輕。B超的實時檢查多可較容易地鑒別兩者。 （3）腸套疊 本病主要癥狀為較有規(guī)律的陣發(fā)性腹痛。腹部包塊呈橢圓形或長圓形，易移動，稍偏韌，位置多位于右上方，可有果醬樣大便。鋇灌腸或空氣灌腸可見典型的套疊頭部的杯口狀影。 （4）急性胰腺炎 本病以成人多見，腹痛較劇，常位于上腹正中偏左，可牽涉及左腰背部及左肩部，嚴重者可發(fā)生休克，惡心嘔吐、發(fā)熱，可有腹膜刺激癥。生化檢查可見血尿淀粉酶明顯增高。行B超、CT檢查，可見腫大的胰腺并且膽總管是正常的。特別值得注意的是本癥病程中20%～40%曾表現(xiàn)高胰淀粉酶血癥，尿中也可查得淀粉酶增高。部分病例為真性合并的胰腺炎，而大多為毛細膽管中的淀粉酶反流入血而引起所謂“假性胰腺炎”的表現(xiàn)。該種病例胰腺病變多較輕。 除了獲得病名診斷和基本分類之外，胰膽管合流異常的存在與否及形態(tài)、共同通道內(nèi)有否結(jié)石、肝內(nèi)膽管有否擴張、肝門部膽管有無狹窄等病變均應在術(shù)前或術(shù)中了解，以指導正確的治療。 治療 目前認為先天性膽管擴張癥的治療原則可以歸納如下：①在盡可能符合生理要求的前提下，進行腸管與近端膽道的吻合。解除膽總管的梗阻，恢復膽汁通暢地向腸道排出。膽道重建時要求保證吻合口足夠大，避免吻合的腸管扭曲、成角。②切除擴張膽總管與膽囊，排除今后可能的膽道癌變的問題。③進行胰膽分流，解決胰膽管合流異常的問題。④了解并解決肝內(nèi)膽管存在的擴張或狹窄及肝內(nèi)膽管結(jié)石的問題。⑤了解并解決胰膽管共同通道可能存在的胰石問題。 對于先天性膽管擴張癥的治療，鑒于其頻繁的癥狀發(fā)作，另外在病程中有可能出現(xiàn)膽道穿孔、膽道癌變等嚴重并發(fā)癥，原則上診斷明確后應及時進行手術(shù)治療。在針對具體的病人選擇手術(shù)時機時，由于臨床、病理類型的不同、是否處于急性發(fā)作期、是否合并肝功不良、是否合并高胰淀粉酶血癥等情況，手術(shù)的時機及必須的術(shù)前準備有很大的不同，分別介紹。 （二）常用手術(shù)方式及術(shù)式選擇 隨著對本病認識程度的提高，其手術(shù)方式的選擇也發(fā)生了很大的變化。盡管曾經(jīng)廣泛應用的手術(shù)方式及目前正在推崇進行的手術(shù)的具體種類繁多，但大體可以歸納為三大類型。①膽總管外引流手術(shù)，②擴張膽總管腸管吻合的內(nèi)引流手術(shù)，③擴張膽總管、膽囊切除，肝總管腸管吻合的胰膽分流、膽道重建手術(shù)，也即所謂根治性手術(shù)。目前國、內(nèi)外學者一致認為擴張膽總管、膽囊切除，膽道重建應作為標準的手術(shù)方式。腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)已成為主流術(shù)式。 術(shù)后護理 1.密切注意生命體征。 2.持續(xù)胃腸減壓至腸功能恢復。 3.注意腹腔引流液的性質(zhì)。 4.術(shù)后血、尿淀粉酶檢查。 5.全身應用抗生素。 6.深度黃疸、反復膽道感染病人應監(jiān)測肝、腎功能。 7.注意內(nèi)出血。 8.預防應激性潰瘍。 預后 小兒先天性膽管擴張癥手術(shù)死亡率，在我國60年代可達30%左右，近年來已明顯下降，約為4%。

Caroli病又稱先天性肝內(nèi)膽管擴張癥，是一種少見的先天性膽道疾病，1958年由法國學者JaequcCaroli首先報道，其特征為肝內(nèi)膽管囊性擴張而形成多發(fā)的肝臟內(nèi)大小不等的膽管囊腫。本病具有較高的癌變率，有統(tǒng)計成人病例合并膽管癌變的發(fā)生率達4%～7%。本癥主要發(fā)生于兒童或青少年，10歲以下開始發(fā)病而出現(xiàn)癥狀者約占全部病例的60%。女性稍多于男性。臨床癥狀常不典型，以肝內(nèi)膽管擴張和膽汁淤積所致的肝內(nèi)小膽管炎癥及結(jié)石形成為其臨床特點，可起病于任何年齡，通常可以表現(xiàn)為食欲降低、體重減輕、經(jīng)常反復發(fā)作的右上腹疼痛、發(fā)熱，可有輕度黃疸，部分病例主要表現(xiàn)為反復發(fā)作的黃疸。若合并嚴重的膽道感染可形成肝內(nèi)膿腫或敗血癥。反復膽道感染的發(fā)作極易形成肝內(nèi)膽管結(jié)石，又進一步加重了肝內(nèi)膽管的梗阻，最終導致膽汁性肝硬化、門靜脈高壓、脾腫大及上消化道出血。病變廣泛累及全肝、病情較重者、反復繼發(fā)感染和黃疸者、懷疑癌變者，肝移植成為惟一有效的最終選擇。 這例35歲肝移植患者的病肝，從CT片子上可以看到在肝內(nèi)存在很多的大小不一的囊腫。切開病肝以后發(fā)現(xiàn)，這些囊性擴張的膽管里充滿了深綠色的感染性的膽汁。病人反復感染高熱，最終依靠肝移植治愈了頑疾。

問題一：小兒膽總管囊腫一定要做手術(shù)嗎？一定要切除膽囊嗎？小兒膽總管囊腫為先天性膽道發(fā)育畸形的一種，顯著增加膽管炎、膽道惡性腫瘤的風險，一定要手術(shù)治療。目前全世界推薦手術(shù)方式為：膽總管囊腫切除、肝管空腸Roux-en-Y吻合術(shù)。需要切除膽囊。問題二：什么時間做手術(shù)最合適？對于無黃疸、腹痛、肝功能損傷的非巨大膽總管囊腫患兒，建議待患兒滿三月以后行手術(shù)治療。對于合并黃疸、腹痛、肝功能損傷或者巨大膽總管囊腫，建議盡早手術(shù)（即使是新生兒也要做）。以免增加嚴重膽管炎、膽道穿孔的風險。對于3月以上發(fā)現(xiàn)的膽總管囊腫，建議盡早手術(shù)。過度推遲手術(shù)增加肝損傷、膽管炎及膽管癌變的風險。問題三：膽總管囊腫手術(shù)風險大嗎？并發(fā)癥多嗎？小兒膽總管囊腫手術(shù)屬于小兒外科復雜手術(shù)，存在一定的手術(shù)風險。術(shù)后短期主要并發(fā)癥有膽漏、腸漏、黏連性腸梗阻、腹腔大出血等。術(shù)后遠期主要并發(fā)癥有反流性膽管炎、吻合口狹窄、黏連性腸梗阻等。問題四：傳統(tǒng)開放手術(shù)、腹腔鏡手術(shù)哪個好？傳統(tǒng)開放手術(shù)因手術(shù)切口大、創(chuàng)傷大、術(shù)后恢復慢，目前不推薦。腹腔鏡手術(shù)手術(shù)切口小、外觀美觀、術(shù)中操作精準、術(shù)后恢復快。目前推薦：首選腹腔鏡手術(shù)，在不具備腹腔鏡技術(shù)的地區(qū)可行傳統(tǒng)開放手術(shù)。建議到能做腹腔鏡手術(shù)的醫(yī)院手術(shù)。問題五：膽總管囊腫術(shù)前常規(guī)要做那些檢查和化驗？膽總管囊腫術(shù)前需要行心電圖、心臟彩超、肝膽彩超、磁共振檢查，因放射損害不推薦首選CT檢查。術(shù)前需要化驗血、尿、糞便常規(guī)、凝血功能、肝腎功能、傳染病、血型等。問題六：膽總管囊腫手術(shù)前要注意什么？進行膽總管囊腫手術(shù)前要求不能有發(fā)熱、咳嗽等上呼吸道感染癥狀。如有，建議完全治愈后再行手術(shù)。不然會顯著增加手術(shù)麻醉風險。對于急診手術(shù)除外。問題七：膽總管囊腫術(shù)后要注意什么？膽總管囊腫術(shù)后需要定期復查，了解肝功能和吻合口情況。一般建議術(shù)后1、3、6月、1年時復查，以后每年復查一次。平時注意觀察患兒大便顏色及有無腹痛、發(fā)熱情況。如有，需要及時到醫(yī)院診治。問題八：到什么醫(yī)院做小兒膽總管囊腫手術(shù)較好？小兒手術(shù)不同于成人手術(shù)。膽總管手術(shù)又是小兒外科較為復雜的手術(shù)。建議到大的婦幼、兒童等?？漆t(yī)院手術(shù)，大的綜合醫(yī)院小兒外科?？埔部梢?。建議選擇三甲醫(yī)院。

42歲的張女士，因劇烈腹痛來院急診。CT提示：上腹部囊狀腫物。住院后經(jīng)對癥處理，張女士的腹痛緩解，經(jīng)進一步的磁共振檢查提示：膽總管囊狀擴張，最大直徑超過4厘米。要知道，正常人的膽總管直徑大約6毫米，超過8毫米就認為是擴張。張女士被確診為膽總管囊腫。經(jīng)充分的術(shù)前準備，決定為患者行微創(chuàng)手術(shù)：腹腔鏡膽總管囊腫切除、肝總管—空腸Roux-en-Y手術(shù)。CT：箭頭所指的暗區(qū)為囊性擴張病變磁共振MRCP成像：箭頭所指灰白區(qū)域為擴張膽總管腹腔鏡：箭頭所指為擴張膽總管，其上布滿血管腹腔鏡：箭頭所指是在胰腺上緣夾閉切斷膽總管腹腔鏡：箭頭所指為膽腸吻合口術(shù)后病人的腹部切口手術(shù)后一周病人順利出院。那么，什么是膽總管囊腫膽總管囊腫為臨床上最常見的一種先天性膽道畸形，表現(xiàn)為膽總管的一部分呈囊狀或梭狀擴張，有時可伴有肝內(nèi)膽管擴張。本癥的病名仍有多種叫法。如先天性膽總管擴張癥、女性比男性發(fā)病率高，大約為3～4∶1。癥狀多出現(xiàn)于兒童和成年期，臨床表現(xiàn)為間歇性上腹痛、右上腹腫塊和黃疸，稱為膽總管囊腫叁聯(lián)征。膽總管囊腫主要的病變或危害先天性膽管擴張癥主要的病變有（1）膽管擴張，反復發(fā)作的黃疸、炎癥，每一次發(fā)作都會對肝臟造成損害。（2）胰膽合流異常的存在會引發(fā)很多嚴重的問題。（3）膽管穿孔。（4）膽管發(fā)生癌變。一組統(tǒng)計報道，癌癥發(fā)生時的平均年齡僅為35歲，其發(fā)生部位，80%發(fā)生于擴張部膽道，10%發(fā)生于膽囊。所以，一旦明確診斷，病人一定要接受手術(shù)治療！一定要接受手術(shù)治療??！一定要接受手術(shù)治療?。?！治療方法：30~40年前，對于先天性膽管擴張癥的治療，幾乎均行囊腫-腸管吻合的內(nèi)引流手術(shù)。但隨后發(fā)現(xiàn)還會有癌變病例。上世紀60年代末、70年代初，先天性膽管擴張癥合并胰膽合流異常的問題引起外科學者的廣泛關(guān)注并認可，特別是近年各種膽道癌變的機理研究都提示可能與胰膽合流異常有關(guān)。因此，采用囊腫切除胰膽分流膽道重建的標準術(shù)式已為國內(nèi)外學者所認可和廣泛采用，而定為治療先天性膽管擴張癥的標準手術(shù)也就是我們前面提到的膽總管囊腫切除、肝總管—空腸Roux-en-Y手術(shù)。研究表明，這種手術(shù)可以有效地解決膽道癌變及諸多術(shù)后膽道并發(fā)癥的問題。腹腔鏡手術(shù)，既可以將膽總管囊腫徹底切除，更可以在腹腔鏡下進行精細膽腸吻合，出血極少，腹部僅有很小切口，痛苦小，病人恢復快，是目前膽總管囊腫手術(shù)的首選。

膽總管囊腫是兒童常見的膽道發(fā)育畸形，目前產(chǎn)前B超技術(shù)的進步，許多患兒在產(chǎn)前即可得到診斷。建議孩子在出生后門門診就診，了解囊腫的大小、及直接膽紅素變化水平。最近總是遇到產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)膽總管囊腫，沒有引起重視，后發(fā)現(xiàn)囊腫內(nèi)大量泥沙樣結(jié)石（B超提示囊內(nèi)沉積物），導致肝功能損害等。早期隨訪診斷，治療是較好選擇。目前膽總管囊腫可行腹腔鏡微創(chuàng)治療，術(shù)后基本無疤痕，恢復快，美觀，而且我科可進行新生兒及小嬰兒膽總管囊腫，目前我們最小腹腔鏡膽總管囊腫矯治年齡為1月，體重3kg