-
康俊升主任醫(yī)師 泰安八十八醫(yī)院 普外科 42歲的張女士，因劇烈腹痛來院急診。CT提示：上腹部囊狀腫物。住院后經(jīng)對癥處理，張女士的腹痛緩解，經(jīng)進(jìn)一步的磁共振檢查提示：膽總管囊狀擴(kuò)張，最大直徑超過4厘米。要知道，正常人的膽總管直徑大約6毫米，超過8毫米就認(rèn)為是擴(kuò)張。張女士被確診為膽總管囊腫。經(jīng)充分的術(shù)前準(zhǔn)備，決定為患者行微創(chuàng)手術(shù)：腹腔鏡膽總管囊腫切除、肝總管—空腸Roux-en-Y手術(shù)。CT：箭頭所指的暗區(qū)為囊性擴(kuò)張病變磁共振MRCP成像：箭頭所指灰白區(qū)域?yàn)閿U(kuò)張膽總管腹腔鏡：箭頭所指為擴(kuò)張膽總管，其上布滿血管腹腔鏡：箭頭所指是在胰腺上緣夾閉切斷膽總管腹腔鏡：箭頭所指為膽腸吻合口術(shù)后病人的腹部切口手術(shù)后一周病人順利出院。那么，什么是膽總管囊腫膽總管囊腫為臨床上最常見的一種先天性膽道畸形，表現(xiàn)為膽總管的一部分呈囊狀或梭狀擴(kuò)張，有時(shí)可伴有肝內(nèi)膽管擴(kuò)張。本癥的病名仍有多種叫法。如先天性膽總管擴(kuò)張癥、女性比男性發(fā)病率高，大約為3～4∶1。癥狀多出現(xiàn)于兒童和成年期，臨床表現(xiàn)為間歇性上腹痛、右上腹腫塊和黃疸，稱為膽總管囊腫叁聯(lián)征。膽總管囊腫主要的病變或危害先天性膽管擴(kuò)張癥主要的病變有（1）膽管擴(kuò)張，反復(fù)發(fā)作的黃疸、炎癥，每一次發(fā)作都會(huì)對肝臟造成損害。（2）胰膽合流異常的存在會(huì)引發(fā)很多嚴(yán)重的問題。（3）膽管穿孔。（4）膽管發(fā)生癌變。一組統(tǒng)計(jì)報(bào)道，癌癥發(fā)生時(shí)的平均年齡僅為35歲，其發(fā)生部位，80%發(fā)生于擴(kuò)張部膽道，10%發(fā)生于膽囊。所以，一旦明確診斷，病人一定要接受手術(shù)治療！一定要接受手術(shù)治療??！一定要接受手術(shù)治療！！！治療方法：30~40年前，對于先天性膽管擴(kuò)張癥的治療，幾乎均行囊腫-腸管吻合的內(nèi)引流手術(shù)。但隨后發(fā)現(xiàn)還會(huì)有癌變病例。上世紀(jì)60年代末、70年代初，先天性膽管擴(kuò)張癥合并胰膽合流異常的問題引起外科學(xué)者的廣泛關(guān)注并認(rèn)可，特別是近年各種膽道癌變的機(jī)理研究都提示可能與胰膽合流異常有關(guān)。因此，采用囊腫切除胰膽分流膽道重建的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式已為國內(nèi)外學(xué)者所認(rèn)可和廣泛采用，而定為治療先天性膽管擴(kuò)張癥的標(biāo)準(zhǔn)手術(shù)也就是我們前面提到的膽總管囊腫切除、肝總管—空腸Roux-en-Y手術(shù)。研究表明，這種手術(shù)可以有效地解決膽道癌變及諸多術(shù)后膽道并發(fā)癥的問題。腹腔鏡手術(shù)，既可以將膽總管囊腫徹底切除，更可以在腹腔鏡下進(jìn)行精細(xì)膽腸吻合，出血極少，腹部僅有很小切口，痛苦小，病人恢復(fù)快，是目前膽總管囊腫手術(shù)的首選。2020年05月26日
2654
0
1
-
路長貴副主任醫(yī)師 南京醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 新生兒外科 膽總管囊腫是兒童常見的膽道發(fā)育畸形，目前產(chǎn)前B超技術(shù)的進(jìn)步，許多患兒在產(chǎn)前即可得到診斷。建議孩子在出生后門門診就診，了解囊腫的大小、及直接膽紅素變化水平。最近總是遇到產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)膽總管囊腫，沒有引起重視，后發(fā)現(xiàn)囊腫內(nèi)大量泥沙樣結(jié)石（B超提示囊內(nèi)沉積物），導(dǎo)致肝功能損害等。早期隨訪診斷，治療是較好選擇。目前膽總管囊腫可行腹腔鏡微創(chuàng)治療，術(shù)后基本無疤痕，恢復(fù)快，美觀，而且我科可進(jìn)行新生兒及小嬰兒膽總管囊腫，目前我們最小腹腔鏡膽總管囊腫矯治年齡為1月，體重3kg2020年05月11日1445
0
1
-
王世民主治醫(yī)師 聊城市第二人民醫(yī)院 綜合內(nèi)科 什么是先天性的肝囊腫，哎，先天性的肝囊腫是先天的，哎，常為多發(fā)性的肝囊腫，呃，女性多見，部分病人伴有多囊腎。 都能皮。 一般起源于這個(gè)肝內(nèi)的迷走的干管哎，但是這個(gè)胚胎期肝內(nèi)這個(gè)膽管和淋巴管發(fā)育障礙導(dǎo)致的，哎，你就可以說理解為娘胎里帶的哎。 哎，也有人是這個(gè)認(rèn)為是這個(gè)胎兒期啊，換了這個(gè)一些膽管炎和肝內(nèi)膽管的其他疾病啊，哎，引起這個(gè)局部哎增生堵塞，哎，造成了這個(gè)近端的這個(gè)。 擴(kuò)張，哎導(dǎo)致的。2019年05月11日1172
0
21
-
孫斌主任醫(yī)師 南京醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 小兒外科 關(guān)于膽總管囊腫的五問五答1、什么是膽總管囊腫膽總管囊腫（choledochal cysts,CC）又稱（先天性）膽道擴(kuò)張癥，是一種膽道系統(tǒng)的發(fā)育畸形，其特征是先天性的膽總管擴(kuò)張，可合并肝內(nèi)膽管的擴(kuò)張，絕大多數(shù)合并胰膽管合流異常?？床欢疀]關(guān)系，講個(gè)故事就好了。想象人肚子里有三個(gè)村子，一個(gè)叫肝臟，一個(gè)叫膽囊，一個(gè)叫胰腺。村民膽汁出生在肝臟，平時(shí)不工作的生活就生活在膽囊里。村民胰液生活在胰腺中。每次人體吃飯之后，膽汁和胰液就要加班干活了。胰液會(huì)開著車經(jīng)過一條叫胰管的公路進(jìn)入腸道開始工作。膽汁也會(huì)開著車經(jīng)過一條叫膽總管的公路去上班，但這條路并不能直接到達(dá)腸道，它只能先開到胰管去和胰液匯合，然后兩個(gè)人一起去干活，幫助人體消化。正常情況下兩條道路的車輛交匯呈人字形，速度又快又安全?？墒怯械娜说膬蓷l路設(shè)天生就不一樣，比如說變成了一個(gè)丁字路口，那就需要一個(gè)紅綠燈來控制了，可是這個(gè)紅綠燈不像現(xiàn)實(shí)中的一樣規(guī)律，時(shí)間長了，作為主干道的胰管雖然影響不大，但輔道膽總管就變得很堵，膽汁就堵在路上了。堵住了怎么辦？投訴啊，于是就向交警中心，也就是我們的大腦抗議，所以人體就表現(xiàn)為腹部的疼痛。投訴完了不管用怎么辦，有的膽汁就離開了公路，從旁邊的田地里面開走了。膽汁穿過了田地，并沒有順利的到達(dá)腸道，而是來到了人體的靜脈網(wǎng)。膽汁一想反正也回不去了，干脆就跟著血細(xì)胞們轉(zhuǎn)吧。于是就隨著人體的血液循環(huán)到處跑，膽汁車?yán)锏哪懠t素也跟著一起跑，慢慢的，人體就會(huì)表現(xiàn)為皮膚和眼睛的鞏膜變黃。那沒有離開的膽汁怎么樣了呢？他們就一直堵在路上，久而久之，車壞了，膽汁也跑不動(dòng)了，然后就安安心心在公路上搭起了房子，住了下來，形成了人們常說的結(jié)石。然后膽總管這條路，就越來越堵，也越來越寬了。這個(gè)故事告訴我們，膽總管囊腫這個(gè)病在兒童身上，大部分是由于胰管和膽總管的匯合異常導(dǎo)致膽汁淤積，引起腹痛、皮膚鞏膜黃染、膽道結(jié)石等一系列癥狀。因此很多家長關(guān)心是不是平時(shí)給孩子吃的不好才導(dǎo)致這個(gè)病，其實(shí)并沒有太大的關(guān)系，絕大部分都是由于先天的發(fā)育異常引起的。有些患兒在尚未出生時(shí)就已經(jīng)通過B超等手段發(fā)現(xiàn)了這種疾病。這種疾病在東亞人群中的發(fā)病率比歐美國家高，并且男女比為1:3。因此如果家中的小孩，特別是女孩出現(xiàn)上述癥狀時(shí)，一定要到正規(guī)醫(yī)院就診，就診時(shí)要提前空腹。2、必須要手術(shù)嗎？正如上面所講的，這個(gè)病是由于膽道先天的發(fā)育異常引起的，目前只有通過手術(shù)的方法才能徹底治愈。雖然發(fā)作時(shí)可以通過禁食、掛水消炎等方法緩解癥狀，但終究只是治標(biāo)不治本。因此國際上對于這一疾病的治療建議是：一旦確診，因盡快行手術(shù)根治。 3、小孩還小，可以長大些再手術(shù)嗎？要回答這個(gè)問題，那就要繼續(xù)把上面的故事講完了。膽總管這條路越來越堵，慢慢的，住在膽囊里面的膽汁也出不來了，就形成了膽囊結(jié)石。膽囊住滿了，新出生的膽汁沒有地方去了，只能待在出生地，也就是肝臟里面，時(shí)間長了，肝臟里面的小道路也被撐得越來越大，造成臨床上所說的肝內(nèi)膽管擴(kuò)張。不光是膽總管這條路，隨著時(shí)間的發(fā)展，胰管這條主干道也慢慢的開始堵了，胰液出不去，于是他們也開始像膽汁一樣企圖離開胰管。但胰管被胰腺包裹著，所以在胰液的刺激下，人體會(huì)反復(fù)的發(fā)作胰腺炎。因此拖得時(shí)間越久，對患兒的損傷越大，可能會(huì)造成膽囊結(jié)石、肝內(nèi)膽管擴(kuò)張、胰腺炎，甚至是膽道穿孔等更為嚴(yán)重的表現(xiàn)，所以醫(yī)生的建議是盡早手術(shù)，早日把病根消除才是對小孩最負(fù)責(zé)任的愛。4、 手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大嗎？手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)肯定是有的，光是小孩的麻醉風(fēng)險(xiǎn)就比成人大很多，但是只要是在正規(guī)醫(yī)院進(jìn)行治療，是可以信賴的。手術(shù)的方法其實(shí)不難理解，膽汁的目的地是腸管，既然膽總管這條路堵住了，那我們只要給他建一條新路就行了。于是醫(yī)生會(huì)把膽總管這條沒有用的路給切掉，把腸管直接接到肝臟的大門口，讓新出生的膽汁可以直接到達(dá)目的地，不會(huì)再堵在路上了。但由于是人工重新建的路，總是和原裝的有差距的，所以手術(shù)后可能會(huì)發(fā)生吻合口狹窄，膽瘺等情況。不過也不用太擔(dān)心，經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)生會(huì)在手術(shù)時(shí)就盡量避免這些情況的發(fā)生，努力做到完美。家長要做的就是相信你的主刀醫(yī)生。5、 手術(shù)之后小孩還能正常生活嗎？當(dāng)然可以。雖然這個(gè)手術(shù)很復(fù)雜，但是大部分患兒的術(shù)后恢復(fù)都不錯(cuò)。目前基本上都采用腹腔鏡的微創(chuàng)治療方法，對患兒的損傷較小，恢復(fù)也快，術(shù)后的疤痕也小的很多。一般情況下小孩術(shù)后半個(gè)月即可出院，出院后注意休養(yǎng)及飲食控制，以清淡流質(zhì)為主，一個(gè)月復(fù)查。之后飲食上可以慢慢過渡到正常飲食，只要不短時(shí)間內(nèi)大量進(jìn)食油膩食物即可。以后只要做到定期復(fù)查，小孩完全可以像正常人一樣生活。2019年05月06日8447
22
51
-
2019年04月30日1959
0
17
-
吳小兵副主任醫(yī)師 海軍軍醫(yī)大學(xué)第三附屬醫(yī)院 肝膽外科 先天性膽道擴(kuò)張癥是一種以膽管擴(kuò)張和胰管_膽管匯合異常為特征的先天性疾病。但膽管擴(kuò)張的程度有不同，而且胰管-膽管匯合形態(tài)亦無定式，以致此病有多種分類的方法。 共同通路的形態(tài)可分為擴(kuò)張型，不擴(kuò)張型和復(fù)雜型。 共同通路為何有粗細(xì)之分呢？除了不能排除因胰管結(jié)石或蛋白栓等因素引起的繼發(fā)性改變之外，可認(rèn)為擴(kuò)張型共同通路是在胚胎發(fā)育的過程中有膽管和胰管相互融合，經(jīng)膽管和胰管兩方面因素共同作用而形成的 而不擴(kuò)張型共同通路則只由胰管構(gòu)成。2018年07月10日1533
0
0
-
樂盛麟主任醫(yī)師 佛山市婦幼保健院 小兒外科 本文將根據(jù)患兒家長提出的有關(guān)問題和專業(yè)知識不斷更新，敬請關(guān)注！（2018.10.25）一、胎兒期先天性膽總管囊腫問答1.什么是膽總管囊腫？答：是連接肝臟的膽總管擴(kuò)張，一般表現(xiàn)為囊性腫物，稱之為膽總管囊腫（即膽管擴(kuò)張癥）。2.胎兒為什么會(huì)發(fā)生膽總管囊腫？答：因?yàn)槟懣偣苣夷[為胚胎性疾病，膽總管在胎兒18-20周的時(shí)候開始排泄膽汁，如果膽總管狹窄或堵塞，膽總管就會(huì)擴(kuò)張形成囊腫。3.胎兒膽總管囊腫最早什么時(shí)候可以發(fā)現(xiàn)？答：胎兒膽管在胚胎4周開始發(fā)育，5周已經(jīng)形成，約在孕8周時(shí)肝內(nèi)膽小管形成，但直到13-16周膽管才與腸管相通，此時(shí)膽汁才開始分泌并排泄至腸道。如果膽總管有狹窄或堵塞，膽總管擴(kuò)張形成囊腫，那么最早在胎兒15-20周就可以發(fā)現(xiàn)膽總管囊腫。4.如何確定胎兒膽總管囊腫？答：目前孕期胎兒產(chǎn)前三維B超可以初步確定。其他腹腔囊性腫物：腸系膜囊腫、腎囊腫、囊性畸胎瘤等需要鑒別，但主要是和膽總管閉鎖型膽道閉鎖的鑒別，因?yàn)楹笳連超表現(xiàn)與膽總管囊腫幾乎一致，但預(yù)后極差。5.怎樣鑒別胎兒膽總管囊腫和膽道閉鎖（膽總管閉鎖型）？答：超聲下膽總管囊腫的膽囊可清楚顯示，膽道閉鎖的膽囊顯示不清或未見；膽總管囊腫可逐漸增大，膽道閉鎖則無明顯增大；生后膽總管囊腫黃疸多數(shù)不明顯，黃疸呈波動(dòng)性，時(shí)重時(shí)輕；膽道閉鎖黃疸早期發(fā)生，進(jìn)行性加重，肝功能受損重。6.膽總管囊腫與膽道閉鎖的預(yù)后如何？答：膽總管囊腫是因?yàn)槟懣偣苓h(yuǎn)端狹窄或胰膽管合流異常引起，重建膽道可完全治愈。而膽道閉鎖由于肝內(nèi)膽管發(fā)育畸形或閉鎖，肝內(nèi)外膽道膽汁排泄中斷，膽道重建僅僅只能引流極少膽汁，延緩肝硬化進(jìn)程，最終須行肝移植手術(shù)。7.膽總管囊腫治療方法有幾種？答：目前對于膽總管囊腫的治療只有手術(shù)才能根治，手術(shù)方式有兩種：一、傳統(tǒng)的開腹行囊腫切除、膽道重建術(shù)；二、完全腹腔鏡囊腫切除、膽道重建術(shù)（即微創(chuàng)手術(shù)）。8.膽總管囊腫微創(chuàng)手術(shù)有哪些優(yōu)勢？答：腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)具有：解剖精細(xì)準(zhǔn)確、手術(shù)創(chuàng)傷小、出血量少、術(shù)后恢復(fù)快、并發(fā)癥極少、傷口隱蔽美觀的優(yōu)勢。9.寶寶多大做手術(shù)最好？答：寶寶無癥狀，一般情況好可于生后2-3個(gè)月行微創(chuàng)手術(shù)治療；若寶寶有頻發(fā)的腹痛、黃疸、大便顏色變淺、肝功能損害等應(yīng)該盡早手術(shù)。10.晚些手術(shù)治療可以嗎？答：目前膽總管囊腫手術(shù)是一個(gè)技術(shù)非常成熟、效果非常理想、術(shù)后完全康復(fù)的治療方法。晚些手術(shù)可能會(huì)出現(xiàn)反復(fù)腹痛、胰腺炎、膽囊炎，膽石癥、黃疸、不可逆性肝功能損害，囊腫逐漸增大可致破裂穿孔引起膽汁性腹膜炎，嚴(yán)重時(shí)危及生命，少數(shù)患者甚至發(fā)生癌變。11.哪些醫(yī)院可做篩查？答：凡開展三維彩超、產(chǎn)前診斷的醫(yī)院均可篩查，如果在開展小兒外科的醫(yī)療單位就更好。這樣有利于疾病的準(zhǔn)確診斷和治療。12.貴院開展微創(chuàng)腹腔鏡手術(shù)嗎？答：開展。我院小兒普外科肝膽專業(yè)有治療膽總管囊腫20多年臨床經(jīng)驗(yàn)，擁有一支專業(yè)的三級甲等兒童醫(yī)院腹腔鏡膽總管囊腫治療醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)。技術(shù)成熟、效果理想，是小兒普外科專病治療重點(diǎn)項(xiàng)目。從胎兒期膽總管囊腫的產(chǎn)前診斷、跟蹤觀察、孕期保健，產(chǎn)后隨訪，術(shù)前評估、術(shù)后康復(fù)、出院指導(dǎo)制定了一套安全、溫馨、質(zhì)優(yōu)的人性化服務(wù)流程。二、巨大胎兒期膽總管囊腫腹腔鏡手術(shù)步驟1.術(shù)前準(zhǔn)備：術(shù)前中心深靜脈置管，嬰幼兒身體抬高5cm。2.氣腹建立：選擇無囊腫區(qū)（臍周、右或左下腹橫紋處）置3mm秋卡建立氣腹，術(shù)畢留置腹腔引流管。3.秋卡放置：臍周、左右側(cè)腋前線肋緣下及平臍右腹直肌外緣各留置3mm或5mm秋卡。4.囊腫處理：①減張懸吊：探查肝臟、膽囊位置形態(tài)、變異血管，鉗夾囊腫牽向腹前壁，經(jīng)腹前壁用20ml或50ml注射器穿刺抽吸囊腫和膽囊內(nèi)膽汁，2-0可吸收線懸吊囊腫前壁。②分離結(jié)扎：沿囊腫遠(yuǎn)端右前壁電凝鈍性游離肝十二指腸韌帶，順前壁、右側(cè)壁、后壁、左側(cè)壁，交替分段處理，完整顯露囊腫壁。胰腺被膜外游離胰腺直至囊腫與十二指腸連接處（有時(shí)可見細(xì)小管道），電凝橫斷或結(jié)扎殘端。囊腫后壁游離時(shí)避開門靜脈，左外側(cè)壁注意避開十二指腸上動(dòng)脈。③標(biāo)識定位：先于囊腫前壁遠(yuǎn)端橫行切開，然后在囊腫前壁偏右側(cè)縱行切開，至可見肝總管開口近端及膽囊管開口，探查有無異位膽管開口。肝總管擴(kuò)張遠(yuǎn)端內(nèi)壁標(biāo)識保留>0.5~1.0cm吻合口徑。5.膽囊處理：緊貼膽囊壁游離膽囊，注意異常膽管、電凝膽囊動(dòng)脈、直至膽囊頸完全游離。6.囊腫切除：沿內(nèi)壁標(biāo)識切斷囊壁，游離肝總管殘端緣外壁0.5cm至無殘留血管和組織，切除囊腫和膽囊。7.腸腸吻合：腹腔鏡下確認(rèn)空腸起始部，標(biāo)識15~20cm處近端空腸，于臍部切口外行腸腸吻合，同時(shí)取出切除囊腫和膽囊。8.膽腸吻合：PDF雙針從后壁至前壁行全層連續(xù)鎖邊縫合，可避免膽腸吻合口不均、皺褶而出現(xiàn)膽漏。檢查吻合口前后壁吻合口是否平整，肝總管、腸系膜有無扭轉(zhuǎn)，常規(guī)行肝臟活檢。三、胎兒期先天性膽總管囊腫微創(chuàng)腹腔鏡手術(shù)術(shù)前評估1.病情評估一般情況：是否足月，體重，肝功能。發(fā)育情況：心肺成熟和畸形并存畸形：一穴肛、臍膨出。囊腫變化：迅速增大、黃疸加重。2.病變評估術(shù)前MRI囊腫形態(tài)解剖結(jié)構(gòu)評估MRI囊腫型膽道閉鎖鑒別評估術(shù)中膽道造影評估術(shù)中腹腔鏡評估四、膽總管囊腫與囊腫型膽道閉鎖產(chǎn)前磁共振（MRI）特點(diǎn)胎兒期膽總管囊腫MRI影像胎兒期囊腫型膽道閉鎖影像2017年10月25日7212
7
12
-
王合鋒副主任醫(yī)師 山東省婦幼保健院 小兒外科 先天性膽總管囊腫又稱為先天性膽管擴(kuò)張癥，是小兒外科常見疾病。女性發(fā)病率明顯高于男性，一般分為五種類型。 臨床表現(xiàn):典型的癥狀是腹痛和（或）梗阻性黃疸。典型的三聯(lián)征:腹痛、黃疸、腫塊。腹痛是由于胰腺炎，或者囊腫內(nèi)胰淀粉酶彌散造成血淀粉酶過多而導(dǎo)致。 隨超聲技術(shù)進(jìn)步，常規(guī)產(chǎn)前超聲檢查發(fā)現(xiàn)的膽總管囊腫越來越多。如果患兒合并黃疸，且還未排除膽道閉鎖，應(yīng)迅速進(jìn)行外科干預(yù)。如果患兒一般情況很好，手術(shù)可以推遲至生后三個(gè)月。延誤治療可以增加將來患兒發(fā)生進(jìn)行性肝纖維化、膽管炎或囊腫穿孔的危險(xiǎn)。 本文系王合鋒醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2015年11月17日3275
1
1
-
樂盛麟主任醫(yī)師 佛山市婦幼保健院 小兒外科 1. 什么是膽總管囊腫？答：是連接肝臟的膽總管擴(kuò)張，一般表現(xiàn)為囊性腫物，稱之為膽總管囊腫（膽管擴(kuò)張癥）。2. 胎兒為什么會(huì)發(fā)生膽總管囊腫？答：因?yàn)槟懣偣苣夷[為胚胎性疾病，膽總管在胎兒18-20周的時(shí)候開始排泄膽汁，如果膽總管狹窄或堵塞，膽總管就會(huì)擴(kuò)張形成囊腫。3. 胎兒膽總管囊腫最早什么時(shí)候可以發(fā)現(xiàn)？答：胎兒膽管在胚胎4周開始發(fā)育，5周已經(jīng)形成，約在孕8周時(shí)肝內(nèi)膽小管形成，但直到13-16周膽管才與腸管相通，此時(shí)膽汁才開始分泌并排泄至腸道。如果膽總管有狹窄或堵塞，膽總管擴(kuò)張形成囊腫，那么最早在胎兒15-20周就可以發(fā)現(xiàn)膽總管囊腫。4. 如何確定胎兒膽總管囊腫？答：目前孕期胎兒產(chǎn)前三維B超可以初步確定。其他腹腔囊性腫物：腸系膜囊腫、腎囊腫、囊性畸胎瘤等需要鑒別，但主要是和膽總管閉鎖型膽道閉鎖的鑒別，因?yàn)楹笳連超表現(xiàn)與膽總管囊腫幾乎一致，而預(yù)后極差。5. 怎樣鑒別胎兒膽總管囊腫和膽道閉鎖（膽總管閉鎖型）？答：超聲下膽總管囊腫的膽囊可清楚顯示，膽道閉鎖的膽囊顯示不清或未見；膽總管囊腫可逐漸增大，膽道閉鎖則無明顯增大；生后膽總管囊腫黃疸多數(shù)不明顯，黃疸呈波動(dòng)性，時(shí)重時(shí)輕；膽道閉鎖黃疸早期發(fā)生，進(jìn)行性加重，肝功能受損重。6. 膽總管囊腫與膽道閉鎖的預(yù)后如何？答：膽總管囊腫是因?yàn)槟懣偣苓h(yuǎn)端狹窄或胰膽管合流異常引起，重建膽道可完全治愈。而膽道閉鎖由于肝內(nèi)膽管發(fā)育畸形或閉鎖，肝內(nèi)外膽道膽汁排泄中斷，膽道重建僅僅只能引流極少膽汁，延緩肝硬化進(jìn)程，最終必須行肝移植手術(shù)。7. 膽總管囊腫治療方法有幾種？答：目前對于膽總管囊腫的治療只有手術(shù)才能根治，手術(shù)方式有兩種：一、傳統(tǒng)的開腹行囊腫切除、膽道重建術(shù)；二、完全腹腔鏡囊腫切除、膽道重建術(shù)（即微創(chuàng)手術(shù)）。8. 膽總管囊腫微創(chuàng)手術(shù)有哪些優(yōu)勢？答：腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)具有：解剖精細(xì)準(zhǔn)確、手術(shù)創(chuàng)傷小、出血量少、術(shù)后恢復(fù)快、并發(fā)癥極少、傷口隱蔽美觀的優(yōu)勢。9. 寶寶多大做手術(shù)最好？答：寶寶無癥狀，一般情況好可于生后2-3個(gè)月行微創(chuàng)手術(shù)治療；若寶寶有頻發(fā)的腹痛、黃疸、大便顏色變淺、肝功能損害等應(yīng)該盡早手術(shù)。10. 晚些手術(shù)治療可以嗎？答：目前膽總管囊腫手術(shù)是一個(gè)技術(shù)非常成熟、效果非常理想、術(shù)后完全康復(fù)的治療方法。晚些手術(shù)可能會(huì)出現(xiàn)反復(fù)腹痛、胰腺炎、膽囊炎，膽石癥、黃疸、不可逆性肝功能損害，囊腫逐漸增大可致破裂穿孔引起膽汁性腹膜炎，嚴(yán)重時(shí)危及生命，少數(shù)患者甚至發(fā)生癌變。11. 哪些醫(yī)院可做篩查？答：凡開展三維彩超、產(chǎn)前診斷的醫(yī)院均可篩查，如果在開展小兒外科的醫(yī)療單位就更好。這樣有利于疾病的準(zhǔn)確診斷和治療。12.貴院開展微創(chuàng)腹腔鏡手術(shù)嗎？答：開展。我院小兒普外科肝膽專業(yè)有治療膽總管囊腫20多年臨床經(jīng)驗(yàn)，擁有一支專業(yè)的三級甲等兒童醫(yī)院腹腔鏡膽總管囊腫治療醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)。技術(shù)成熟、效果理想，是小兒普外科專病治療重點(diǎn)項(xiàng)目。從胎兒期膽總管囊腫的產(chǎn)前診斷、跟蹤觀察、孕期保健，產(chǎn)后隨訪，術(shù)前評估、術(shù)后康復(fù)、出院指導(dǎo)制定了一套安全、溫馨、質(zhì)優(yōu)的人性化服務(wù)流程。2015年04月06日20595
4
4
-
李龍主任醫(yī)師 北京清華長庚醫(yī)院 小兒外科 1.確診先天性膽囊總管囊腫需要盡快治療嗎？還是等孩子稍大一些再手術(shù)？ 先天性膽總管囊腫屬于外科病，只能通過外科手術(shù)治其根本，內(nèi)科治療和中醫(yī)治療只是緩解癥狀，治標(biāo)不治本，所以一旦發(fā)現(xiàn)就應(yīng)該及時(shí)手術(shù)治療，解決其根本問題?！霸皆缰卧胶谩边@是治療疾病的一個(gè)原則，在平時(shí)的醫(yī)療工作中，很多大夫?qū)π和饪萍膊≌J(rèn)識不深，千篇一律認(rèn)為小兒的外科病得等孩子大點(diǎn)再進(jìn)行治療會(huì)好一些，殊不知很多小兒的死亡或失去最佳診治機(jī)會(huì)落得終身殘疾，都是因?yàn)橐恍┐蠓蚝图议L總覺得孩子小，做手術(shù)創(chuàng)傷大，一直拖延所致。 膽總管囊腫疾病最直接的損害器官就是肝臟，導(dǎo)致肝硬化、肝腹水，我們每年都要治療數(shù)十例肝硬化的膽總管囊腫患兒，有的已經(jīng)肝纖維化Ⅲ級，再晚點(diǎn)來，做手術(shù)也沒有用了，肝恢復(fù)不了。肝硬化并不是很多家長認(rèn)為的很難出現(xiàn)，恰恰相反，如果孩子黃疸白便一個(gè)月，肝臟就會(huì)明顯硬化，有的孩子在一個(gè)月內(nèi)就硬化的程度就能夠達(dá)到Ⅲ級。而對沒有癥狀的膽總管囊腫患兒，肝臟是在緩慢的損傷，病根不解除，肝硬化只是時(shí)間問題。膽總管囊腫患兒時(shí)時(shí)刻刻都面臨膽總管囊腫穿孔的風(fēng)險(xiǎn)，無論是囊腫型還是梭型膽總管囊腫，穿孔隨時(shí)都有可能發(fā)生，特別是梭型膽總管囊腫看似囊腫不大，但穿孔發(fā)生率卻更高。膽總管囊腫一旦穿孔就危及患兒生命安全，昏迷休克甚至死亡，一旦穿孔就只能選擇開放手術(shù)，而且一般需要行兩次手術(shù)才能解決問題。 有些患兒癥狀表現(xiàn)并不明顯，往往是消化道癥狀，惡心嘔吐或是腹痛，這些都會(huì)直接導(dǎo)致患兒飲食不佳，營養(yǎng)不良，發(fā)育差，身高和體重低于同齡兒童。所以要及時(shí)及早的進(jìn)行治療。 治療小兒疾病最好到兒童專科醫(yī)院，“隔行如隔山”在任何領(lǐng)域都行得通，綜合醫(yī)院有的名氣很大，但那只是對成人疾病名氣大，對小兒疾病認(rèn)識并不一定深刻。兒童專科醫(yī)院對小兒疾病有著專業(yè)的認(rèn)識，同時(shí)有豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)，處理小兒外科疾病更專業(yè)更有效。我院每年開展膽總管囊腫根治手術(shù)130余例，其中絕大部分為微創(chuàng)手術(shù)，積累了大量的系統(tǒng)的經(jīng)驗(yàn)，有著獨(dú)到的手術(shù)方案和治療措施，是目前世界開展臺數(shù)最多，經(jīng)驗(yàn)最豐富的的醫(yī)院，也是治療效果最有保障的醫(yī)院。從另一方面來說，無論是剛出生1個(gè)小時(shí)的新生兒、早產(chǎn)兒還是低體重兒，兒童?？漆t(yī)院的小兒外科都能夠及時(shí)地進(jìn)行手術(shù)準(zhǔn)備，安全地開展手術(shù)。所以無論您家寶寶的年齡是幾小時(shí)、幾天、幾個(gè)月，還是幾歲，在專業(yè)兒科醫(yī)院做手術(shù)都是有保障的。 膽總管囊腫整體發(fā)病率很低，屬于罕見病，有的大夫工作一輩子可能都見不到1例，所以絕大部分大醫(yī)院每年收治的膽總管囊腫患兒一般在10例左右，小醫(yī)院基本不收治。膽總管囊腫根治術(shù)在小兒外科手術(shù)屬于最高級別手術(shù)（四級手術(shù)），能夠開展膽總管囊腫根治手術(shù)的醫(yī)院每個(gè)省都屈指可數(shù)，因?yàn)槟懣偣苣夷[為散發(fā)病例，所以每個(gè)醫(yī)院的經(jīng)驗(yàn)都不是特別豐富，能夠開展腹腔鏡手術(shù)的就更寥寥無幾了。所以在選擇治療時(shí)要慎重，避免出現(xiàn)轉(zhuǎn)院、二次手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)。 外科疾病手術(shù)創(chuàng)傷是不可能避免的，無論您選擇什么時(shí)候治療，都是要經(jīng)歷手術(shù)的痛苦，而治療的越晚只能讓您的孩子受更多的苦，讓就醫(yī)的路更曲折，讓家庭承受更多的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。所以膽總管囊腫一旦確診，應(yīng)該及時(shí)治療，越早越好。2．相對于普通手術(shù)，微創(chuàng)手術(shù)有哪些優(yōu)勢？“微創(chuàng)”單從字面意思來看就是其優(yōu)勢之一，微創(chuàng)手術(shù)有損傷小、美觀、術(shù)后患兒恢復(fù)快等優(yōu)勢，但對于家長來說，其實(shí)最關(guān)注的是療效，沒有好的治療效果，無論是開大刀還是微小切口小創(chuàng)傷，都是沒有意義的。腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)在90年代后期逐漸在小兒外科領(lǐng)域開展起來，2000年以后腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)在小兒外科逐漸流行。目前小兒外科腔鏡微創(chuàng)手術(shù)成為全世界的發(fā)展趨勢，我院每年有90%的手術(shù)是通過腔鏡微創(chuàng)進(jìn)行的，腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)之所以能夠如此的大范圍的應(yīng)用，不僅僅是因?yàn)槲?chuàng)損傷小、美觀和術(shù)后恢復(fù)快，最關(guān)鍵的一個(gè)原因是，腔鏡微創(chuàng)手術(shù)達(dá)到甚至超過了開放手術(shù)的治療效果。以膽總管囊腫手術(shù)來說，普通開放手術(shù)，由于術(shù)后視野被肝臟和腸管遮掩，而且手術(shù)操作的肝門部位置很深，往往很難暴露清楚，術(shù)者在手術(shù)過程中視野受到極大限制，往往不利于手術(shù)進(jìn)行，特別是進(jìn)行肝管空腸吻合時(shí)，最關(guān)鍵的吻合部位，暴露極為不易。而在腹腔手術(shù)這樣的問題就被解決了，腹腔鏡可以靈活深入的探查肝門部的情況，同時(shí)腹腔鏡具有放大四倍的作用，這樣在分離囊腫和吻合口吻合時(shí)就十分精細(xì)，達(dá)到了精準(zhǔn)細(xì)致的效果，手術(shù)效果自然有保證。同時(shí)一些肉眼難辨的血管也可以輕松看到，及時(shí)的處理，大大減少了出血量。手術(shù)效果好、創(chuàng)傷小、腹壁美觀、患兒術(shù)后恢復(fù)快便是腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)的優(yōu)勢。3.哪些情況下可以進(jìn)行微創(chuàng)手術(shù)，哪些不能進(jìn)行微創(chuàng)手術(shù)？ 嚴(yán)格來說，所有患兒均可以嘗試腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)，給患兒一個(gè)微創(chuàng)的機(jī)會(huì)，在微創(chuàng)手術(shù)過程中如果發(fā)現(xiàn)腹腔操作難以完成手術(shù)，可及時(shí)中轉(zhuǎn)為開放手術(shù)。決定腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)能否順利進(jìn)行的主要因素為患兒病情的本身，如果患兒腹腔粘連重、腹腔炎癥大，那就在保證生命安全的前提下轉(zhuǎn)為開放手術(shù)。從另外一方面說，微創(chuàng)手術(shù)能否順利進(jìn)行和家長有一定關(guān)系，如果患兒發(fā)現(xiàn)疾病就來手術(shù)，那相對來說患兒病情是輕的，微創(chuàng)的機(jī)會(huì)就大，如果發(fā)現(xiàn)疾病一直拖延，患兒反復(fù)發(fā)作，反復(fù)內(nèi)科治療，最后再來手術(shù)，患兒腹腔粘連就會(huì)加重，炎癥也重，這樣微創(chuàng)的機(jī)會(huì)就會(huì)減小。對于膽總管囊腫急性穿孔或穿孔后放置引流管的患兒，一般可以先行腹腔鏡微創(chuàng)探查，如果條件允許，那就可以微創(chuàng)手術(shù)，如果腹腔粘連重，那就轉(zhuǎn)為開放手術(shù)。對于在外院進(jìn)行過膽總管囊腫手術(shù)，術(shù)后因吻合口狹窄或閉鎖的患兒，一般采用開放手術(shù)。 所有手術(shù)方式的選擇，即能不能進(jìn)行微創(chuàng)治療，主要由患兒病情決定，所以越早治療，特別是癥狀不明顯的患兒，微創(chuàng)手術(shù)是最佳選擇，也是微創(chuàng)手術(shù)最好的時(shí)機(jī)。4.微創(chuàng)手術(shù)的費(fèi)用如何？ 腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)只是在開放手術(shù)收費(fèi)的基礎(chǔ)上，多加1千塊錢的腹腔鏡使用費(fèi)，無其他多出收費(fèi)。從住院到出院，恢復(fù)順利的話，所有費(fèi)用常規(guī)在3萬左右。5.一次手術(shù)能否成功？還需要再做第二次手術(shù)嗎？ 是否需要二次手術(shù)是根據(jù)患兒的病情決定的，如果患兒發(fā)病危重或膽總管囊囊腫已穿孔，我們一般先常規(guī)放置膽道引流管，引流1到3月后，再行根治手術(shù)。病情輕的患兒無特殊情況，我院一般行一次手術(shù)根治。6.手術(shù)之后，是否還需要吃藥？ 手術(shù)后根據(jù)患兒血常規(guī)和肝功能決定是否吃藥，如果肝臟無損傷（早期治療）術(shù)后無需吃藥。如果肝臟有損傷，據(jù)損傷情況決定服藥時(shí)間（1月-1年不等）。7.微創(chuàng)的傷口多久能夠恢復(fù)正常？ 微創(chuàng)傷口一般術(shù)后7天可愈合，1月后肚臍基本恢復(fù)原貌，術(shù)后6月基本看不見傷口 普通手術(shù)的傷口（2.5年 ,上圖） 腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)術(shù)后1月肚臍傷口示意圖8.手術(shù)之后，需要注意些什么？飲食方面有無注意？ 手術(shù)后注意事項(xiàng)：1.復(fù)查：術(shù)后1月、術(shù)后6月來我院復(fù)查，以后每年可在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行B超，肝功檢查，發(fā)送文件至2601602682@qq.com，進(jìn)一步隨訪。2.疫苗：術(shù)后待肝功完全正常后再接種疫苗。3.術(shù)后1月免體育運(yùn)動(dòng)，半年避免劇烈運(yùn)動(dòng)。4.飲食：術(shù)后1月內(nèi)，避免進(jìn)食生、冷食物，海鮮，保持少量多餐（每次2/3原飯量，一天5-6次進(jìn)食），油膩食物少吃（會(huì)導(dǎo)致腹瀉）。手術(shù)1月后可以正常飲食，肥肉等油膩食物一次不能進(jìn)食過多。在臨床工作中我發(fā)現(xiàn)很多家長不讓孩子吃雞蛋和雞蛋黃，還有很多其他的食物，認(rèn)為這樣可以避免術(shù)后膽道結(jié)石，甚至有的家長每天給孩子吃的清湯淡水，這個(gè)出發(fā)點(diǎn)是好的，但這是沒有科學(xué)依據(jù)的，也是沒有必要的，術(shù)后結(jié)石的發(fā)生和食物關(guān)系并不大。術(shù)后孩子的營養(yǎng)需要一段時(shí)間的補(bǔ)充，要保證他們的供應(yīng)量。合理改善飲食結(jié)構(gòu)和生活習(xí)慣，比如：油膩少些、葷素搭配、動(dòng)物油適量使用、不偏食動(dòng)物內(nèi)臟、吃早餐、飲牛奶、農(nóng)村飲深井水、控制體重、女性減少孕次、少飲酒、加強(qiáng)鍛煉、22時(shí)后就寢都有助于預(yù)防膽石癥的發(fā)生。2014年03月09日52106
16
43
相關(guān)科普號
王東醫(yī)生的科普號
王東 主任醫(yī)師
北京大學(xué)人民醫(yī)院
肝膽外科
2.5萬粉絲66萬閱讀
王世民醫(yī)生的科普號
王世民 主治醫(yī)師
聊城市第二人民醫(yī)院
綜合內(nèi)科
974粉絲537.2萬閱讀
王哲醫(yī)生的科普號
王哲 副主任醫(yī)師
廣州醫(yī)科大學(xué)附屬婦女兒童醫(yī)療中心
小兒外科
1640粉絲3.4萬閱讀