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溫哲主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 兒童外科 肝膽外科 先天性膽總管囊腫也被稱為先天性膽管擴張癥，是小兒肝膽外科一種比較常見的先天性膽道畸形。本病的特點主要是膽總管的一部分呈囊性或梭形擴張，有時也伴有肝內(nèi)膽管擴張。臨床工作中我們經(jīng)常遇到患兒家屬提出的各種各樣的問題，我們將這些做一總結(jié)和解釋，方便家屬對膽總管囊腫有更清楚的了解。1， 先天性膽總管囊腫的常見臨床表現(xiàn)是什么？該病的三個典型癥狀是腹痛、皮膚及鞏膜的黃疸及腹部腫塊，但平時最多見的是表現(xiàn)為其中一個或兩個癥狀，三個癥狀同時出現(xiàn)的機會較少，僅占20%-30%。2， 常用的檢查方法有哪些？B-超是診斷膽總管囊腫最常用的方法，其診斷率較高，可達到95%-98%以上。對絕大多數(shù)膽總管囊腫病人，僅依靠B超就能夠明確診斷。在廣州市婦女兒童醫(yī)療中心，我們術(shù)前除了超聲檢查外，還常規(guī)檢查核磁共振水成像掃描，即MRCP（是核磁共振的一種方法），MRCP檢查能夠清楚的顯示肝內(nèi)外膽管的形態(tài)，不僅能明確診斷，還能顯示肝內(nèi)膽管擴張和狹窄，對術(shù)前制定手術(shù)方案很有幫助，避免因術(shù)中遺漏肝內(nèi)膽管狹窄的處理而造成的術(shù)后相應(yīng)的并發(fā)癥。3， 手術(shù)方法的選擇開腹膽總管囊腫切除+膽道重建是傳統(tǒng)的手術(shù)方法，目前膽總管囊腫腹腔鏡手術(shù)已經(jīng)被公認為是微創(chuàng)的最佳手術(shù)方式，逐漸成為膽總管囊腫手術(shù)治療的標準術(shù)式。腹腔鏡下具有放大作用，能夠完成更精確的手術(shù)操作。腹腔鏡手術(shù)具有術(shù)中損傷小，術(shù)后恢復(fù)快的特點，一般術(shù)后2-3天即可以進食，5-7天即能夠出院。4， 手術(shù)時機的掌握膽總管囊腫一旦確診后即應(yīng)該手術(shù)治療。對于懷孕產(chǎn)檢時發(fā)現(xiàn)的患兒，生后要復(fù)查腹部超聲，明確膽總管囊腫的診斷，一般無癥狀的患兒不需要立即手術(shù)，可等到生后3個月以后再手術(shù)更安全。但如果生后即有梗阻性黃疸等癥狀，應(yīng)在3個月內(nèi)及時手術(shù)，不必再等到3個月后。5， 不做手術(shù)可能會出現(xiàn)的后果診斷明確后，我們建議及早手術(shù)。假如不做手術(shù)，可能會出現(xiàn)上述描述的腹痛、黃疸等癥狀，并且癥狀會反復(fù)出現(xiàn)，造成不必要的痛苦，而且隨著年齡的增長，甚至可能會出現(xiàn)癌變，雖然癌變多發(fā)生在成年后，但兒童、青年發(fā)生的也有報道。2013年12月27日
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湯地副主任醫(yī)師 中山大學(xué)附屬第七醫(yī)院（深圳） 普外科 中山一院 湯地 膽總管囊腫(choledochalcyst)又稱膽總管囊性擴張，屬膽道先天性發(fā)育畸形的一種。Vater于1723年早就作過描述。本病確診后原則上應(yīng)盡量采用囊腫切除，高位膽腸吻合術(shù)；只有合并膽汁性肝硬化、門靜脈高壓、惡變等切除確有困難，強行切除可能損傷周圍重要組織，或在急性感染階段，才采取單純的引流術(shù)。但是回顧筆者進行手術(shù)的膽總管囊腫病人中，大部分病人在來我院切除囊腫之前，進行了1次甚至數(shù)次不徹底的手術(shù)治療，主要方法包括：1.囊腫切開取石，T管引流；2.膽總管囊腫-十二指腸吻合術(shù)；3.部分病人還進行了反復(fù)ERCP下取石等內(nèi)鏡治療。進行這些治療術(shù)式的病人最快數(shù)月之內(nèi)結(jié)石就復(fù)發(fā)，膽管炎又反復(fù)發(fā)生，不得已而需要再次膽道手術(shù)。如果之前進行了開腹的膽道手術(shù)，膽道再次手術(shù)對于醫(yī)患而言都是不小的挑戰(zhàn)。其一：因第一次手術(shù)不成功，病人會對于今后的手術(shù)都會有抵觸感，心理負擔(dān)很大；其二：膽道本身是很精細、很脆弱的器官，術(shù)后解剖結(jié)構(gòu)明顯改變，而且十二指腸、胃網(wǎng)膜、結(jié)腸等器官會緊密的與肝臟臟面、肝門部形成粘連，解剖中有可能損傷，造成術(shù)后膽漏、腸瘺，非常難以愈合。第三：由于術(shù)中感染性膽汁外滲、手術(shù)疤痕愈合不良，術(shù)后極易出現(xiàn)傷口感染、腹腔感染、膿毒血癥等。因此，我認為對于膽總管囊腫這種疾病，因其極易與普通的膽總管結(jié)石繼發(fā)膽道擴張相混淆，外科醫(yī)生，特別是基層醫(yī)院的普外科醫(yī)生應(yīng)該有高度的警惕性。膽道術(shù)前單純B超檢查由于外科醫(yī)生無法實時讀片，無法獲得“膽道樹”的情況，還應(yīng)進行CT或者MRCP等影像學(xué)檢查，主刀需親自了解膽道疾病的完整信息，制定手術(shù)方案。對于急性膽道感染的病人，應(yīng)該首選PTCD或者ERCP下的鼻膽管引流術(shù)，避免盲目不必要的開腹膽道探查手術(shù)。主刀醫(yī)生在沒有充分的膽腸吻合經(jīng)驗的情況下，應(yīng)該慎做膽道手術(shù)。另外，肝臟膽道術(shù)后，還應(yīng)該慎用不可吸收或者緩慢降解吸收的化學(xué)膠等止血材料，因為使用這些材料后，往往會因為化學(xué)反應(yīng)炎癥，而形成難以分開的嚴重腹腔粘連?？傊懣偣苣夷[雖然是一種較為少見的膽道疾病，如果第一次手術(shù)前能確診并進行合適的治療，就能避免今后的反復(fù)膽道感染、結(jié)石形成和惡變，治療效果良好。對于此病，外科醫(yī)生應(yīng)該盡量進行一次徹底的手術(shù)切除病變。2013年01月12日4197
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薛建鋒主任醫(yī)師 鄭大一附院 肝膽胰外科 膽總管囊腫是常見的一種先天性膽道疾病，多數(shù)在10歲前得到診斷，也有遷延至成人后才等到診斷，稱為成人先天性膽總管囊腫，女性多見。病因：目前主要學(xué)說認為：原因主要是胰膽合流異常，即膽總管與胰管形成過長的胰膽合流共同管，胰液與膽汁可以在共同管內(nèi)混合。Oddi氏括約肌導(dǎo)致共同管的遠端壓力較高，會導(dǎo)致胰液和膽汁的混合液體向膽總管和胰管內(nèi)返流，胰液返流入膽管，其內(nèi)的胰蛋白酶、彈力纖維酶和膠原酶等會導(dǎo)致膽管管壁損傷，使其薄弱而發(fā)生擴張。分型：日本 教授將膽總管囊腫分為五型：I 型，膽總管擴張，包括囊腫型擴張和梭形擴張；II型，膽總管憩室形向外凸出；III型，膽總管向十二指腸脫出囊狀擴張；IV型，肝內(nèi)和肝外膽總管同時擴張型；V型，肝內(nèi)膽管擴張，肝外膽管正常，又稱為Caroli's病。但是有學(xué)者認為：此分型方法有局限性，不足以反映此畸形的病理特點及指導(dǎo)治療。但這是多數(shù)外科教材的分型，也是臨床應(yīng)用較多的分型。臨床表現(xiàn)：膽總管囊腫的臨床表現(xiàn)多為：腹部包塊，黃疸，腹痛。三者聯(lián)合同時出現(xiàn)的概率并不高，多表現(xiàn)為其中的一種，成人也有一大部分在體檢時發(fā)現(xiàn)的。診斷：腹部B超是診斷膽總管囊腫最方便，最便宜，最常用的手段。ERCP和磁共振（MRCP）是最精確顯示病變的檢查，ERCP有創(chuàng)傷，基本被磁共振（MRCP）替代。 增強CT有助于了解囊腫內(nèi)部有無癌變。治療：膽總管囊腫癌變率較高，報道最高可達17%，我們發(fā)現(xiàn)為10%。因此為防止癌變，一經(jīng)發(fā)現(xiàn)馬上手術(shù)，目前治療方法已經(jīng)得到公認：囊腫切除，肝管空腸Roux-Y吻合術(shù)是根治膽總管囊腫的標準術(shù)式。 肝內(nèi)膽管囊狀擴張局限于肝臟一葉，或者半肝的可行肝切除，彌漫性肝內(nèi)膽管擴張癥的治療較為復(fù)雜，尤其是合并彌漫性結(jié)石的患者，如肝功能持續(xù)惡化，肝移植是一種選擇。一例膽總管囊腫癌變行胰頭十二指腸切除術(shù)患者的術(shù)前CT2012年08月10日4720
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龔偉主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 普外科 龔偉 劉穎斌膽總管囊腫(choledochalcyst)或稱膽總管囊性擴張，表現(xiàn)為肝外膽管或肝內(nèi)膽管的囊性擴張或兩者并存。最早由Vater和Ezler于1723年發(fā)現(xiàn)解剖上異常，1852年Douglas首次報道臨床病例，Alonso-Lej在1959年首次作了系統(tǒng)的臨床和解剖學(xué)上的詳細報道。膽總管囊腫多屬先天性發(fā)育畸形。女性與男性比例大約為3～4∶1。發(fā)病原因主要認為是先天性發(fā)育不良所致如:1.膽管壁薄弱，管壁的支撐組織的先天性缺損，或異位胰腺組織使管壁處于低張狀態(tài)。2.膽總管遠端梗阻，致管內(nèi)壓力增加引起擴張。梗阻原因可以為先天性閉鎖；膽管發(fā)育期上皮細胞異常增生而產(chǎn)生狹窄；膽總管遠端自律神經(jīng)不平衡而發(fā)生痙攣；Oddi括約肌的神經(jīng)肌肉共濟失調(diào)；由膽總管十二指腸連接部成角產(chǎn)生瓣膜樣結(jié)構(gòu)，造成梗阻。最近的研究發(fā)現(xiàn)先天性膽總管囊腫與胰膽管合流異常關(guān)系密切。大多數(shù)的膽總管囊腫存在著胰膽管匯流異常(anomalous pancreatobiliary junction [APBJ])，胰膽管匯流異常的特點是主胰管匯入膽總管1cm以上以致更遠至Vater壺腹處（P—B型）或膽總管匯入主胰管（B—P型）。Miyano和Yamataka研究發(fā)現(xiàn)90%以上的膽總管囊腫患者存在胰膽管匯流異常。Ｋｏｍｉ等報告，膽總管囊腫中，伴胰膽管合流異常者占92．2%。陳炯等在52例無先天性膽管囊性擴張型APBJ中胰管注入膽總管32例、膽總管匯入胰管20例。胰液逆流進入膽總管，堿性條件下胰腺酶原激活后可造成膽總管炎癥和管壁的薄弱。膽總管囊腫的分型根據(jù)Alonso-Lej的研究結(jié)果一般分為3型。Todani在此基礎(chǔ)上進一步細分為5型：Ⅰ型:膽總管囊腫擴張; Ⅱ型:肝外膽管憩室;Ⅲ型:膽總管末端膽總管囊腫; Ⅳa 型:肝內(nèi)及肝外膽管多發(fā)囊腫; Ⅳb型:肝外膽管多發(fā)囊腫; Ⅴ型:肝內(nèi)膽管單發(fā)或多發(fā)囊腫(Caroli 病) 。膽總管囊腫西方國家較為少見，亞洲多見，日本學(xué)者報道較多，Miyano及Yamataka報道在日本其發(fā)病率為千分之一。膽總管囊腫與膽管癌膽總管囊腫主要的并發(fā)癥為膽總管遠端梗阻而淤膽腫大，甚至發(fā)生膽汁性肝硬化，從而引起門脈高壓癥。亦可因門脈直接受囊腫壓迫，而產(chǎn)生門脈高壓癥。囊腫感染可引起肝內(nèi)膽管炎，甚至多發(fā)性肝膿腫，以及大腸埃希桿菌敗血癥。囊腫破裂，或因試探穿刺發(fā)生漏泄，可引起彌漫性腹膜炎。先天性膽總管囊腫伴胰膽管合流異常時，隨年齡增長癌變率明顯增高，最近在不合并膽總管囊腫的胰膽管合流異常病例中，發(fā)生膽道癌的報道逐漸增多，其癌變的部位以膽囊為多。近年來，對本病的癌變機制研究較多，主要有如下幾種學(xué)說：1：胰液反流破壞學(xué)說：由于胰液的分泌壓明顯高于膽道壓，胰液反流入膽道，各種胰酶被激活，激活的胰酶對膽道粘膜產(chǎn)生破壞作用，致膽道粘膜脫落，細胞浸潤，修復(fù)后再破壞的過程中發(fā)生上皮化生而致癌。有學(xué)者對先天性膽總管囊腫的囊壁進行組織學(xué)觀察，發(fā)現(xiàn)有類似腸上皮細胞的結(jié)構(gòu)，即上皮化生，可能是癌前期病變。2：膽汁中的致突變物質(zhì)致癌學(xué)說：有作者在胰膽管合流異常的膽汁中檢測到有致突變物質(zhì)，認為致突變物質(zhì)可能是誘發(fā)癌變的因子。故早期診斷及時行根治手術(shù)實屬重要。3：膽汁酸致癌學(xué)說：膽汁酸的代謝產(chǎn)物膽酸和脫氧膽酸在胰膽合流異常和胰液向膽道的逆流的情況下，這兩種膽酸的含量明顯增加。另外，正常情況下含量極微少的石膽酸在胰膽合流異?；颊吣懼忻黠@增多，而這種膽酸已被證實對膽汁中致突變性的產(chǎn)生具有促進作用。因此早期診斷及時行根治手術(shù)非常重要。膽總管囊腫的手術(shù)及其與膽管癌的關(guān)系囊腫的癌變既可發(fā)生在未手術(shù)的膽總管囊腫的原發(fā)性癌變亦可發(fā)生在囊腫手術(shù)后，因此手術(shù)方式的選擇關(guān)系到囊腫的癌變問題。原則上，患者確診后應(yīng)盡早手術(shù)。早期手術(shù)可使胰膽分流,這對預(yù)防囊腫癌變有重要意義。理想的手術(shù)方式是盡早切除囊腫、重建膽道,防止肝硬化、膽道反復(fù)感染而致的粘膜惡變。同時年齡越小,囊腫感染越輕,囊腫壁粘連越輕,越容易剝離,出血也相對較少。目前膽總管囊腫治療上的共識，為力求切除膽總管囊腫以消除病變，行Roux—en—Y肝管空腸吻合以重建膽道，進行膽胰分流，預(yù)防癌變。囊腫外引流術(shù)一般只用于發(fā)生急性化膿性膽道感染時的暫時引流減壓，以利于擇期手術(shù)。囊腫十二指腸引流術(shù)一般只適于小兒，病情急不宜做復(fù)雜手術(shù)，作為應(yīng)急性手術(shù)，二期再做徹底手術(shù)。單純的Roux—en-Y空腸囊腫吻合內(nèi)引流術(shù)，由于病變的囊腫壁未切除,病灶仍然存在,術(shù)后癥狀常反復(fù)發(fā)作。另外，腸內(nèi)容物反流和囊腫內(nèi)內(nèi)容物滯留,易并發(fā)感染、結(jié)石、吻合口狹窄等, 伴有較高的并發(fā)癥發(fā)生率，影響患者術(shù)后生存質(zhì)量,且囊腫內(nèi)引流術(shù)后癌變較高,常需再次手術(shù)，現(xiàn)已被摒棄。I、Ⅱ、Ⅳ型先天性肝囊腫切除，肝管空腸Roux—en—Y吻合術(shù)已是目前的標準。胰膽分流和膽腸通道的重建不一定要切除囊腫全層，因癌變起源于粘膜，因此只要切除粘膜層，就能達到預(yù)防癌變的目的。Iv型和V型(Caroli病)的治療方案還存在爭議。對于Ⅳ型目前主張采用囊腫切除、膽管空腸吻合術(shù)，效果良好，但要術(shù)后定期隨訪復(fù)查。Caroli病的癌變率比正常肝膽管的癌變高出100倍，比肝內(nèi)膽管結(jié)石時肝膽管癌的發(fā)生率高出l0倍。局限于一側(cè)肝葉的Caroli病行一側(cè)肝葉切除或半肝切除對中央型復(fù)雜的伴反復(fù)感染的Caroli病，可考慮肝移植。癌變也可發(fā)生于囊腫以外的膽道系統(tǒng)、肝臟和胰腺。在日本Kabayashi和Ishibashi報告的881例膽總管囊腫病例中，癌變率為17．5％，其中膽管癌占57．8％ ，膽囊癌占40．3％ ，肝癌0．6％ ，胰腺癌1．3％ 。原發(fā)性癌變病人年齡平均為50歲，囊腫內(nèi)引流術(shù)后癌變的病人年齡平均為35歲，內(nèi)引流術(shù)時病人的年齡平均為25歲，故從內(nèi)引流術(shù)至癌變的平均時間約有10年。原發(fā)性癌變的部位可在膽管(53％)或膽囊(46％ )，而內(nèi)弓【流術(shù)后，85％ 的癌變發(fā)生在殘留的囊腫。施行膽總管囊腫部分切除后，遺留的部分囊腫膽管壁雖然仍可發(fā)生癌變，但其發(fā)生率則大為降低。最近的文獻報道已證實：手術(shù)未切除囊腫的病例或行內(nèi)引流術(shù)后的病例，隨年齡的增長，膽管癌變的機率增加。彭淑牖等報道18例囊腫癌變病例中，11例為囊腫內(nèi)引流術(shù)后，值得重視。2012年08月08日6831
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