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袁鵬副主任醫(yī)師 寧夏醫(yī)科大學總醫(yī)院 肝膽外科 ????今天門診遇到了一個18歲的花季少女，在備戰(zhàn)高考的緊張時刻，突發(fā)的腹痛讓這位少女難以安心備考。就診于醫(yī)院檢查后，診斷考慮膽總管囊狀擴張，膽囊增大，急性膽囊炎。????那么，先天性膽總管囊腫到底是什么？應該如何處理呢？????先天性膽總管囊腫是臨床上最常見的一種先天性膽道畸形。其病變主要表現(xiàn)為膽總管的部分呈囊狀或梭狀擴張，有時伴有肝內(nèi)膽管擴張。女性患病率高于男性，約占總發(fā)病率的70%～80%。????病因方面盡管仍不明確，但有多種假說，大多數(shù)情況被認為是由于先天性發(fā)育不良引起的。????臨床表現(xiàn)包括間歇性上腹痛、右上腹腫塊和黃疸，被稱為膽總管囊腫三聯(lián)征。????臨床表現(xiàn)各異，可能完全無痛，或出現(xiàn)上腹部鈍痛，甚至劇烈的右上腹絞痛，黃疸是最常見的癥狀。此外，還可能出現(xiàn)惡心、嘔吐、厭食、腹瀉和體重減輕等癥狀，感染時可能出現(xiàn)寒戰(zhàn)、發(fā)熱和白細胞計數(shù)增加。????處理方法：一旦確診，應立即采取手術(shù)治療。????手術(shù)方式包括：????-Ⅰ型膽管囊腫：囊腫切除、Roux-en-Y肝總管空腸吻合術(shù)或肝總管-十二指腸間置空腸吻合術(shù)。????-Ⅱ型膽管囊腫：囊腫切除，膽管-膽管吻合術(shù)。????-Ⅲ型膽管囊腫：可切開十二指腸前外側(cè)壁，在腸腔內(nèi)進行囊腫切除或附加Oddi括約肌切開成形術(shù)，然后將胰膽管移植至十二指腸后壁。????-Ⅳ型膽管囊腫：若僅限于一葉肝臟，可進行局部肝葉切除術(shù)。若病變廣泛，需進行肝移植術(shù)。????膽總管囊腫嚴重嗎？會有什么不良后果？????先天性膽管囊腫是一種癌前病變，隨著年齡增長，癌變風險增加。20歲前很少發(fā)生癌變，而膽管擴張癥患者發(fā)生膽管癌的平均年齡為42歲，比普通人群提前約10年，整體癌變風險是普通人群的100倍。其并發(fā)癥主要包括反復發(fā)作的膽管炎、膽管結(jié)石、胰腺炎、肝纖維化、繼發(fā)性肝硬化和門脈高壓等。????膽總管囊腫能治愈嗎？會復發(fā)嗎？能預防嗎？????治愈：大多數(shù)患者可治愈。????復發(fā)：一般情況下很少復發(fā)。????預防：目前尚無有效的預防方法。????術(shù)后如何進行隨訪？?????建議手術(shù)后的患者術(shù)后每6個月進行血常規(guī)、肝功能、血清淀粉酶、腫瘤標志物（如CA19-9、CEA等）以及腹部彩色多普勒超聲檢查，并根據(jù)需要進行CT、MRI等檢查。????目前先天性膽總管囊腫的開放手術(shù)及腹腔鏡微創(chuàng)治療已為常規(guī)手術(shù)，手術(shù)效果顯著，術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率低，家屬滿意度高。2024年03月09日
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王大佳主任醫(yī)師 盛京醫(yī)院 新生兒外科 近期并發(fā)癥有術(shù)后出血、膽瘺、腸瘺、粘連性腸梗阻和上行性膽管炎等。晚期并發(fā)癥有吻合口狹窄、肝內(nèi)膽管結(jié)石、擴張和癌變以及胰腺病變等。術(shù)后進行性失血癥狀，腹腔引流為血性。原因：囊腫剝離面滲血、血管結(jié)扎不確切和／或肝功能不良，凝血機制障礙等。防治：應在手術(shù)前保肝治療，給予維生素K等。術(shù)中如果囊腫充血嚴重，剝離面極易滲血，不宜強行切除，可先行造口術(shù)。巨大囊腫切除后，殘腔要緊密縫合止血，血管結(jié)扎要確切。如果術(shù)后滲血量大，經(jīng)輸血等措施仍無法控制出血者，應及時剖腹探查。一般膽瘺、腸瘺多發(fā)生在術(shù)后4～5天，表現(xiàn)為腹腔引流管有多量膽汁或膽汁性腸液流出，或切口感染裂開，有膽汁性腸液溢出。常見原因為膽腸吻合口對合不良，或吻合張力大以及局部血運不佳等。一旦發(fā)生膽腸瘺，要保持吻合口遠端通暢，局部充分引流，禁食、胃腸減壓，加強營養(yǎng)支持，多數(shù)可以保守治愈。少數(shù)需要剖腹探查，重置引流。常見合并膽系感染，腹腔炎性滲出、術(shù)中膽汁污染腹腔，以及膽支腸袢遺留過長等原因。處理原則與其他粘連性腸梗阻。常見原因為術(shù)式選擇不當、吻合口狹窄、擴張膽總管切除不徹底等。應注意選擇正確術(shù)式，保證吻合口通暢，術(shù)中必要時應用防反流措施，術(shù)后有效控制感染等。表現(xiàn)為術(shù)后黃疸復發(fā)、肝內(nèi)膽管擴張、反復膽系感染等，實驗室檢查為梗阻性黃疸改變。多由于擴張膽總管反復感染，囊壁肥厚，吻合口不夠大或?qū)喜涣?，狹窄后易發(fā)生肝內(nèi)結(jié)石、肝功不良等。應注意術(shù)前有效控制感染，掌握正確的膽腸吻合技術(shù)。主要有胰石、蛋白栓、胰腺炎等。表現(xiàn)為術(shù)后發(fā)熱、上腹痛，血、尿淀粉酶升高。應在術(shù)前行ERCP或MRCP檢查，明確胰膽管的形態(tài)，術(shù)中徹底切除胰腺被膜下的膽總管遠端，有胰管擴張或結(jié)石，可酌情行Oddi括約肌成形術(shù)。先天性膽管擴張癥合并胰膽管合流異常的癌變率較高，術(shù)后癌變率隨年齡增長而升高，大多發(fā)生在35歲以上。但也有兒童和青年癌變者。預防的關(guān)鍵是早期行擴張膽總管切除、胰膽分流、膽道重建術(shù)，并加強術(shù)后隨訪觀察。2024年01月28日166
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王大佳主任醫(yī)師 盛京醫(yī)院 新生兒外科 先天性膽管擴張癥一經(jīng)確診，應及時手術(shù)，延遲治療不但增加患兒的痛苦，且可因反復膽道感染、阻塞性黃疸引起化膿性膽管炎、胰腺炎、囊腫破裂穿孔和肝硬化等嚴重并發(fā)癥，而危及生命。常用手術(shù)方法分為三大類：①擴張膽總管外引流術(shù)；②擴張膽總管與腸管吻合的內(nèi)引流術(shù)；③擴張膽總管切除，肝總管-腸管吻合的胰膽分流、膽道重建術(shù)。現(xiàn)將常用術(shù)式介紹如下：此術(shù)式是目前治療本病首選的根治性手術(shù)。將擴張的膽總管連同膽囊全部切除，然后將肝總管與空腸做Roux-Y吻合。也有在囊腫切除后，離斷一段空腸，間置于肝管至十二指腸之間做間置空腸吻合。為防止術(shù)后反流性膽管炎的發(fā)生，國內(nèi)外許多學者在膽道重建時，設計了不同的防反流措施。本術(shù)式優(yōu)點有：①切除擴張的膽總管腫，去除病灶；②胰膽分流，解除胰膽液合流異常，并使膽汁引流通暢；③消除胰液反流入膽管對膽管上皮的破壞，減少癌變的機會；④術(shù)后并發(fā)癥少，遠期療效較囊腫-腸道吻合術(shù)好。隨著腹腔鏡技術(shù)的發(fā)展，腹腔鏡下囊腫切除、膽道重建術(shù)已成為常規(guī)手術(shù)，該手術(shù)方法具有微創(chuàng)、出血少、恢復快等優(yōu)點，在有條件的醫(yī)院廣泛開展。本術(shù)式能迅速降低膽管內(nèi)壓力，膽汁引流通暢，主要應用于囊腫穿孔、嚴重膽道感染等重癥病例，難以耐受根治性手術(shù)，暫行造口術(shù)，待1～3個月病情好轉(zhuǎn)后再做二期根治性手術(shù)。2024年01月28日400
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刁美主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學附屬首都兒童醫(yī)學中心 普通外科 產(chǎn)前診斷，生后沒有黃疸腹痛等臨床癥狀的膽總管囊腫患兒是不是對肝臟和膽道沒有損傷，可以不治療？事實并非如此！我團隊最近連續(xù)發(fā)現(xiàn)上述患兒已經(jīng)發(fā)生隱性穿孔及肝硬化，必須引起家長及臨床醫(yī)生高度重視。生后送至膽總管囊腫臨床和研究經(jīng)驗豐富的團隊進行密切隨訪，盡早根治，真正發(fā)揮產(chǎn)前診斷的作用，避免不可逆的損傷和終身遺憾。病例分享：孕25周B超發(fā)現(xiàn)肝門部囊腫0.9x1cm。生后7個月發(fā)現(xiàn)腹圍持續(xù)增大，無腹痛、嘔吐、發(fā)熱、黃疸、陶土便、茶色尿等臨床癥狀。送到全國知名三甲婦兒中心，查體發(fā)現(xiàn)腹壁靜脈曲張。B超發(fā)現(xiàn)肝大，肋下3cm。門靜脈和臍靜脈擴張，臍靜脈迂曲成團。膽總管囊腫5x7cm，大量膽泥。肝內(nèi)膽管和膽囊壁炎性增厚、僵直?？紤]膽總管囊腫或囊腫型膽道閉鎖，重度肝硬化，已經(jīng)出現(xiàn)門靜脈高壓，表現(xiàn)為臍靜脈重新開放，腹壁靜脈擴張。因當?shù)蒯t(yī)院不能確診是膽總管囊腫或囊腫型膽道閉鎖，且合并門脈高壓后病情復雜嚴重，手術(shù)風險極大，轉(zhuǎn)介至首都兒科研究所普通(新生兒)外科。膽總管囊腫組組長刁美主任醫(yī)師發(fā)現(xiàn)血生化：肝功能指標(谷丙/谷草轉(zhuǎn)氨酶)超過正常上限5.5倍，膽道梗阻指標(谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶)超過正常上限100倍。但黃疸指標(總膽紅素和直接膽紅素)正常。血常規(guī)：白細胞明顯升高：1.6萬。急診行經(jīng)臍單切口腹腔鏡1期膽總管囊腫根治術(shù)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)膽總管囊腫外側(cè)壁大面積穿孔，被覆墨綠色膿苔，與胰腺組織粘連封閉。肝臟質(zhì)硬，表面布滿砂礫狀結(jié)節(jié)(圖1)。病理結(jié)果證實肝硬化。病例2：孕24周B超發(fā)現(xiàn)肝門部囊腫，當?shù)蒯t(yī)院懷疑為肝囊腫，建議定期觀察。生后42天復查B超囊腫5x6cm，內(nèi)有細密光點(膽泥)。因患兒無癥狀，繼續(xù)觀察。1歲時到首都兒科研究所介入科治療肝囊腫。超聲發(fā)現(xiàn)膽總管囊腫8x9cm，肝內(nèi)膽管擴張。轉(zhuǎn)入首都兒科研究所普通(新生兒)外科。膽總管囊腫組組長刁美主任醫(yī)師發(fā)現(xiàn)血生化：肝功能指標(谷丙/谷草轉(zhuǎn)氨酶)超過正常上限近3倍，膽道梗阻指標(谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶)超過正常上限20倍。黃疸指標(總膽紅素和直接膽紅素)正常。血常規(guī)：白細胞正常。急診行經(jīng)臍單切口腹腔鏡1期膽總管囊腫根治術(shù)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)膽總管囊腫后壁壁內(nèi)大面積穿孔，墨綠色膿苔附著。肝臟質(zhì)硬，表面布滿砂礫狀結(jié)節(jié)。病理結(jié)果證實肝硬化。相關(guān)臨床研究：產(chǎn)前診斷的膽總管囊腫是一種特殊類型的膽總管囊腫。李龍-刁美團隊通過前瞻性研究證實產(chǎn)前診斷無癥狀的膽總管囊腫，在生后1個月內(nèi)接受根治手術(shù)的患兒中62.5%已經(jīng)有1-3度肝纖維化，其中重度(3度)肝纖維化占比37.5%。而延期至1個月后接受根治手術(shù)的患兒中全部有不同程度的肝纖維化，其中重度(3度和4度)肝纖維化占比50%，4度肝纖維化(即肝硬化)占比25%，明顯高于生后1個月內(nèi)接受根治手術(shù)的患兒(表1)。此項重要發(fā)現(xiàn)2012年收錄于國際小兒外科權(quán)威雜志(DiaoM,LiL,ChengW.Timingofsurgeryforprenatallydiagnosedasymptomaticcholedochalcysts:aprospectiverandomizedstudy.JPediatrSurg2012,47(3):506-12)，及國家衛(wèi)健委及中華醫(yī)學會小兒外科分會腹腔鏡學組制定的腹腔鏡膽總管囊腫手術(shù)操作指南中(中華小兒外科雜志2017)。關(guān)鍵點：1.家長對產(chǎn)前B超發(fā)現(xiàn)肝門部囊腫要高度重視，生后定期復查超聲和血生化，及時咨詢在膽總管囊腫診療方面經(jīng)驗豐富的團隊，不要因為沒有黃疸腹痛嘔吐發(fā)熱等臨床癥狀忽視病情發(fā)展。2.膽道梗阻是從胎兒時期發(fā)生的，對肝臟和膽道的損傷是日復一日持續(xù)發(fā)展的。孩子小，反應弱，表現(xiàn)隱匿。膽汁和胰液通過胰膽管共同通道雙向返流導致的是化學性炎癥，即使感染重，不一定發(fā)熱。而病理性黃疸是晚期膽道梗阻的臨床表現(xiàn)。封閉型穿孔和壁內(nèi)穿孔沒有大量腹腔積液，表現(xiàn)隱匿，常被忽視。3.監(jiān)測全套血生化，包括膽道梗阻指標(谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶，堿性磷酸酶)，肝功能指標(谷丙/谷草轉(zhuǎn)氨酶)，黃疸指標(總膽紅素，直接膽紅素)，B超囊腫大小變化，腔內(nèi)是否有膽泥/蛋白栓/結(jié)石。盡早手術(shù)根治是預防肝硬化和穿孔這2種不可逆損傷的關(guān)鍵。首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院普通(新生兒)外科刁美教授師從國際小兒腹腔鏡學會主席香港中文大學外科學系CKYeung教授，在過去15年間在大陸小兒微創(chuàng)外科先驅(qū)李龍教授親自指導下，在膽總管囊腫，囊腫型膽道閉鎖，家族性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征，肝管主干囊狀擴張，肝囊腫等中國高發(fā)小兒膽道疾病，中高位肛門直腸畸形的診斷，微創(chuàng)手術(shù)，及術(shù)前術(shù)后綜合治療方面積累了3000余例經(jīng)驗。本中心是目前世界開展腹腔鏡治療膽總管囊腫最大最權(quán)威的中心。刁美主任醫(yī)師門診：每周四下午13:00-17:00。2024年01月07日531
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姚遠主治醫(yī)師 西安市兒童醫(yī)院（經(jīng)開院區(qū)） 綜合外科 1.么是先天性膽總管擴張癥先天性膽總管擴張癥是一種嬰幼兒期多發(fā)的膽道畸形，特征為膽總管發(fā)育異常導致擴張。常與胰膽管合流解剖發(fā)育異常相關(guān)。??2.?先天性膽總管擴張癥有什么癥狀癥狀表現(xiàn)：常見“三聯(lián)征”——腹痛、黃疸和腹部腫塊，但實際癥狀各異，可能有間歇性腹痛、發(fā)熱、反復黃疸及感染跡象。?3.?先天性膽總管擴張癥如何治療?確診后需手術(shù)治療，首選囊腫切除并行膽道重建術(shù)。早期可通過B超、MRCP等檢查診斷，手術(shù)目的為消除病因、預防并發(fā)癥并降低遠期癌變風險。2024年01月05日140
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刁美主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學附屬首都兒童醫(yī)學中心 普通外科 膽總管囊腫也稱為先天性膽管擴張癥，是小兒常見的一種先天性膽道疾病，在亞洲東方人中的發(fā)病率明顯高于歐美人。其病變主要是指膽總管的一部分呈囊狀或梭狀擴張，有時可伴有肝內(nèi)膽管的擴張。以腹痛、腹部腫塊、黃疸等為主要臨床表現(xiàn)。本病一經(jīng)診斷均需及早手術(shù)，以解除癥狀、避免梗阻性黃疸所導致的膽汁性肝硬化、癌變、穿孔等嚴重并發(fā)癥。1、腹痛、嘔吐、發(fā)熱：幼小患兒因不會訴說“腹痛”，經(jīng)常被誤診；兒童的腹痛、嘔吐、發(fā)熱，常誤診為“胃腸炎或消化不良”；部分嬰幼兒腹痛時常呈頭肩向下的跪姿，有的腹痛反復發(fā)作，間歇性發(fā)作遷延數(shù)月甚至數(shù)年，疼痛發(fā)作時常伴有黃疸，可同時伴有嘔心、嘔吐及厭食等癥狀。有的腹痛突然加重并有哭鬧不安、嘔吐、進行性腹脹加重，提示有膽道穿孔可能。合并囊腫感染時可有發(fā)熱。有上述表現(xiàn)的患兒應進行肝膽胰超聲和全套生化檢查，以免漏診延誤治療。2、腹部腫塊：多于右上腹部或腹部右側(cè)有一囊性光滑腫塊，梭型膽道擴張多不會觸及腹部腫塊。當囊腫較小時患兒家長很難發(fā)現(xiàn)，有病例提示，家長因患兒腹部膨隆就醫(yī)時患兒已因膽道梗阻而發(fā)生膽汁性肝硬化。3、間歇或持續(xù)性的黃疸：患兒出現(xiàn)黃疸間隔時間長短不一，嚴重時可伴有皮膚瘙癢、全身不適、晚上啼哭等。出現(xiàn)和加深說明膽總管遠端梗阻，合并囊內(nèi)感染或胰液反流會導致加重。當炎癥減輕時，黃疸可暫時緩解或消退。部分患兒黃疸加重時，糞便顏色變淡，甚至呈陶土便，同時尿色深黃，甚至出現(xiàn)茶色尿。4、產(chǎn)前診斷：產(chǎn)前診斷時往往因發(fā)現(xiàn)胎兒囊腫肝門部囊性腫物而擬診先天性膽道擴張癥（膽總管囊腫），因胎兒期多不會出現(xiàn)嚴重的損害，可待出生后再進一步治療，選擇何時進行手術(shù)是給予患兒最佳治療的關(guān)鍵問題，應及時適時行肝膽胰超聲和全套生化檢查，一般認為如果出現(xiàn)囊腫較大或張力較高、明顯黃疸及肝功能損害，應及時行根治手術(shù)。膽總管囊腫所導致膽道梗阻，膽汁排出不暢形成膽泥/結(jié)石堆積在膽總管內(nèi)，從而進一步加重膽道梗阻，最終導致肝損傷，甚至肝硬化。肝硬化是不可逆的肝損傷。李龍-刁美團隊進行大樣本病例分析，首次發(fā)現(xiàn)小嬰兒對膽道梗阻的耐受較年長兒差，肝硬化最早在生后2個月發(fā)生(肝病權(quán)威雜志收錄Hepatology2020，71(2)：753-6)。有胰膽管合流異常的情況下，胰液膽汁通過共同通道分別向膽管和胰管返流，溶解了胰腺分泌的消化酶，形成蛋白栓堆積在共同管，加重膽管和胰管梗阻，導致膽源性胰腺炎，加重膽管炎。管腔內(nèi)壓力急驟升高時，可導致長期炎癥腐蝕的膽總管壁破裂穿孔。穿孔是術(shù)前最嚴重的并發(fā)癥之一，短時間內(nèi)可導致重癥感染，全腹腹膜炎，甚至感染性休克(孩子表現(xiàn)為精神萎靡/嗜睡，或易激惹/哭鬧不止)，李龍-刁美團隊曾在生后2天的患兒中發(fā)現(xiàn)膽道穿孔(肝病權(quán)威雜志收錄Hepatology2020，71(2)：753-6)。同時，膽管壁在胰液長期腐蝕下，可發(fā)生癌變，癌變率隨年齡增長而升高，最早發(fā)生在3歲。本病一經(jīng)診斷均需及早手術(shù)，以解除癥狀、避免梗阻性黃疸所導致的膽汁性肝硬化、癌變、穿孔等嚴重并發(fā)癥。1、國際公認的標準術(shù)式為囊腫切除+肝管空腸Y型吻合：囊腫近端橫斷水平位于肝總管近端，遠端橫斷水平位于胰膽管合流處近端。切除過多，會損傷左右肝管，胰管。殘留過多，會導致膽管炎，胰腺炎，癌變。同期解決合并畸形：根治術(shù)中必須同期解決異位前置肝右動脈壓迫肝總管，單一或多處肝管狹窄，異位肝管等合并畸形，避免術(shù)后膽道梗阻，膽漏，反復多次手術(shù)。2、ERCP可以替代根治手術(shù)嗎？ERCP也需在手術(shù)室內(nèi)全身麻醉下進行，切開十二指腸乳頭，逆行清除膽總管和胰管蛋白栓/膽泥，不能根治膽總管遠端狹窄，不能實現(xiàn)胰液膽汁分流，操作后會復發(fā)。99.8%的患兒可在根治術(shù)中使用膽道鏡置入共同管，直視下沖洗清除蛋白栓，一次性解決囊腫合并共同管蛋白栓梗阻問題。僅0.16%患兒囊腫遠端與共同管交界處針孔樣狹窄，可插入直徑細小的導管，反復沖洗，擠壓十二指腸乳頭排出蛋白栓。如仍不能插入，術(shù)后隨診，如發(fā)生胰腺炎，再行ERCP清除蛋白栓。3、急性發(fā)作期抗炎保守還是積極手術(shù)根治？抗炎治療不能去除遠端梗阻病因，需密切觀察超聲，影像學，實驗室結(jié)果的變化，孩子的精神狀態(tài)(萎靡或哭鬧嚴重)，觸診腹部有無腹膜刺激征的表現(xiàn)。如抗炎治療3日未見明顯好轉(zhuǎn)，盡早到有經(jīng)驗的團隊根治手術(shù)。4、巨大或穿孔的膽總管囊腫必須分期手術(shù)嗎？是否可以1期手術(shù)？新生兒，小嬰兒、巨大囊腫，壁內(nèi)穿孔，封閉型穿孔，完全穿孔早期無彌漫性腹膜炎、感染性休克可嘗試1期腹腔鏡根治手術(shù)；膽道外引流術(shù)后常因外引流管與周圍腸管和網(wǎng)膜粘連形成竇道，結(jié)構(gòu)不清，容易導致副損傷。選擇經(jīng)驗豐富的團隊對復雜型膽總管囊腫進行1期根治手術(shù)更安全，腹腔鏡成功率更高。5、經(jīng)臍單切口(SILH)相較于傳統(tǒng)3-4孔腹腔鏡及機器人輔助腹腔鏡的優(yōu)勢：SILH手術(shù)傷口隱藏在臍窩內(nèi)，可達到微創(chuàng)外科“視覺無瘢痕”的高級目標。親友根本不知道孩子曾做過手術(shù)，最大限度減小手術(shù)瘢痕對孩子造成的一生心理陰影和自卑；經(jīng)驗不多的術(shù)者常遇到腹腔鏡與手術(shù)器械同向?qū)е缕餍底矒舻目曜有杏X操作難度大，但對于經(jīng)驗豐富的團隊，傳統(tǒng)3-4孔腹腔鏡膽總管囊腫根治術(shù)均可由SILH完成。機器人輔助腹腔鏡手術(shù)中，術(shù)者手指套入傳感器，通過傳感裝置聯(lián)動到手術(shù)臺上的機械臂，插入機械臂的腹腔鏡器械接受到信號后進行操作，需經(jīng)歷術(shù)者手部動作轉(zhuǎn)化為信號，再轉(zhuǎn)化為器械動作的過程。未來人型機器人的學習曲線也來自大量術(shù)者的手術(shù)數(shù)據(jù)。所以，機器人腹腔鏡手術(shù)療效主要取決于術(shù)者對疾病病理改變的認知和技術(shù)水平。李龍-刁美團隊為生后3天直徑10cm巨大膽總管囊腫患兒成功進行經(jīng)臍單切口腹腔鏡1期根治手術(shù)，遠期療效良好，是目前世界上最小年齡、囊腫體積最大的膽總管囊腫根治手術(shù)。6、以往行開腹手術(shù)(膽道外引流后二期根治，二次或多次手術(shù))后是否可行腹腔鏡治療？再次手術(shù)使用初次腹部手術(shù)切口時，60%以上會發(fā)生切口下粘連腸管等器官的副損傷。經(jīng)臍單切口腹腔鏡技術(shù)，使用臍部切口，可有效避免經(jīng)原腹部手術(shù)切口導致的副損傷。豐富經(jīng)驗的團隊98%可完成。個別炎癥粘連滲血重，或肝管狹窄延伸至肝段的患兒，需中轉(zhuǎn)開腹手術(shù)。在胎兒期或新生兒期(大多在生后15天內(nèi))就可能發(fā)生穿孔，國際權(quán)威肝膽中心報道胎兒期自發(fā)性膽道穿孔75%是膽總管囊腫。生后穿孔最早發(fā)生在產(chǎn)后2天。小嬰兒對長時間膽道梗阻的耐受較年長兒差，生后2個月就可以發(fā)生肝硬化。臨床常接診產(chǎn)前診斷無癥狀膽總管囊腫患兒，術(shù)中和病理發(fā)現(xiàn)肝硬化。需到膽總管囊腫診療經(jīng)驗豐富的中心，密切監(jiān)測超聲囊腫體積變化(如果由小變大預示膽道梗阻加重；如果產(chǎn)前由小變大再變小，生后進食后變大，需高度警惕產(chǎn)前發(fā)生穿孔，生后進食后短期內(nèi)再次穿孔)，生化(肝功能指標：谷草、谷丙轉(zhuǎn)氨酶，膽道梗阻指標：谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶，堿性磷酸酶(較膽紅素升高更早)，膽紅素)指標變化。1)囊腫完全切除+肝管空腸Y型吻合是根治手術(shù)，不會復發(fā)；2)日常人們說的“膽”是膽汁，膽汁是起到消化吸收作用的消化液。膽汁由肝臟產(chǎn)生，大部分經(jīng)膽總管流入十二指腸進入小腸，和食物結(jié)合，起到消化吸收作用。膽囊不產(chǎn)生膽汁，僅儲存小部分膽汁，進食后收縮，泵到膽總管內(nèi)，增加一部分消化液，促進消化。膽總管囊腫根治術(shù)解除膽道梗阻，使得膽汁可以從肝臟暢通無阻流入小腸，和食物結(jié)合，起到消化吸收功能。通常術(shù)后進食更好，可以和正常孩子一樣生活，上學，工作，體育活動，結(jié)婚生子。李龍和刁美主任領(lǐng)導的小兒肝膽外科，馬亞主任領(lǐng)導的超聲，孫海峰、閆育淳、儀曉立主任領(lǐng)導的影像科組成的MDT多學科診療團隊是全世界膽總管囊腫治療最頂尖的組合。在過去20年間，每年收治膽總管囊腫近300例，完成腹腔鏡膽總管囊腫根治手術(shù)3000余例。2011年團隊全球首創(chuàng)經(jīng)臍單切口腹腔鏡膽總管囊腫根治術(shù)，完成2500余例，占比83%。建立了世界最大的膽總管囊腫數(shù)據(jù)庫，是目前全球腹腔鏡膽總管囊腫治療最多最權(quán)威的團隊。多次舉辦及與國際小兒腹腔鏡學會協(xié)辦中英文年會，學習班，繼教項目。在世界權(quán)威外科和肝膽雜志(AnnalsofSurgery，Hepatology)等發(fā)表論文近40篇。2019年小兒外科權(quán)威雜志評選有史以來全球膽總管畸形高影響力和引用率醫(yī)生排名，李龍和刁美主任位居第3和第10，團隊排名第6(PediatrSurgInt2019；35(3)：273-282)。在李龍主任帶領(lǐng)下制定了腹腔鏡治療膽總管囊腫指南(中華小兒外科雜志2017，38(7)：5-11)。刁美主任主持的北京市醫(yī)管中心兒科協(xié)同發(fā)展重點項目“復雜膽總管囊腫分型，早期診斷及治療關(guān)鍵技術(shù)的研究”考核為100分。李龍-刁美膽總管囊腫團隊兩次獲得兒科醫(yī)學最高獎項-宋慶齡兒科醫(yī)學獎，北京市科技獎，中華醫(yī)學科技獎，全國婦幼健康科技獎，華夏醫(yī)學科技獎，北京醫(yī)學科技獎等。1)專攻復雜疑難病例：二次/二期手術(shù)，穿孔，巨大，新生兒膽總管囊腫經(jīng)臍單切口腹腔鏡根治手術(shù)；2)建立綠色通道：24小時住院，1-2天內(nèi)完成術(shù)前檢查，安排手術(shù)；3)創(chuàng)立完備的圍手術(shù)期評估和個體化治療體系：對接產(chǎn)科：團隊成員中包括北京市屬醫(yī)院中唯一同時具有產(chǎn)科和兒科超聲資質(zhì)的醫(yī)生，可對接各醫(yī)院產(chǎn)科進行產(chǎn)前及生后的監(jiān)測，并在第一時間對接小兒外科膽總管囊腫專病團隊進行早期診斷和個體化治療；鑒別診斷：囊腫型膽道閉鎖，肝囊腫，肝管囊狀擴張，膽道內(nèi)、外腫物導致膽道梗阻等；合并血管/肝管畸形的術(shù)前評估：避免初次術(shù)中未解決的異位血管壓迫/肝管狹窄導致術(shù)后膽道梗阻，血管損傷導致失血性休克，異位肝管損傷導致膽漏，有效降低二次手術(shù)和腹腔鏡中轉(zhuǎn)開腹手術(shù)發(fā)生率；合并胰管畸形的術(shù)前評估：避免術(shù)中胰管損傷導致胰漏，胰管及共同管蛋白栓未清除導致術(shù)后胰石形成，胰腺炎；穿孔風險評估：穿孔是術(shù)前最嚴重的并發(fā)癥之一，最早可發(fā)生在生后2天，短期內(nèi)導致腹膜炎，感染性休克，甚至死亡，極大增加了手術(shù)難度和副損傷的風險，術(shù)后恢復慢。團隊結(jié)合超聲影像及實驗室檢查，預估穿孔風險，提前進行手術(shù)干預，預防穿孔，降低圍手術(shù)期并發(fā)癥；肝損傷長期隨訪：肝纖維化是膽總管囊腫最嚴重的并發(fā)癥，分為4級，第4級為肝硬化，最早發(fā)生在生后2個月。肝穿活檢有創(chuàng)，損傷大，難以進行。團隊開展術(shù)前術(shù)后超聲肝彈性指標監(jiān)測，無創(chuàng)，快捷，指導長期治療；4)超聲引導下穿刺膽道外引流：巨大膽總管囊腫合并新生兒核黃疸，嚴重先心病等無法進行1期根治的，可超聲引導下穿刺膽道外引流，7-10天后行腹腔鏡根治手術(shù)；5)為每一位患兒建立了完整的術(shù)前，術(shù)中，術(shù)后長期隨訪的檔案，提供一生的診療咨詢服務。2023年11月16日2372
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刁美主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學附屬首都兒童醫(yī)學中心 普通外科 2017年發(fā)布國際膽總管擴張癥臨床指南中診斷標準(JHepatobiliaryPancreatSci2017，24：1-16)：膽總管直徑>=5mm+胰膽管合流異常。梭形膽總管擴張，是膽總管囊腫依據(jù)形態(tài)的一種分型，不是擴張不嚴重。是臨床常見的延誤治療的類型。膽總管遠端膽泥或蛋白栓部分排出時，膽總管直徑可縮小，甚至<5mm。但因遠端狹窄及胰膽管合流異常病因未解除，會再次發(fā)作。遠端膽泥或蛋白栓累積到膽道完全梗阻時，膽總管直徑可在幾小時內(nèi)迅速增大，變?yōu)槟抑鶢?。因其可擴張性較囊腫型小，腔內(nèi)壓力驟然升高，導致穿孔，腹膜炎，感染性休克。病例1：男，2歲9月，因長段型巨結(jié)腸生后3個月手術(shù)根治。術(shù)后使用靜脈營養(yǎng)。膽總管擴張，直徑5mm。觀察。因腹痛1天就診。超聲：膽總管直徑9mm,生化：谷草轉(zhuǎn)氨酶：10.2,谷丙轉(zhuǎn)氨酶：37.3,總膽紅素：10,淀粉酶：140。門診醫(yī)生考慮膽總管擴張不重，診斷為術(shù)后粘連性腸梗阻，觀察。第5天腹痛加重，超聲：膽總管囊柱狀擴張：直徑1.5cm，長3.6cm,腹水。CT(圖1)：膽總管囊腫囊柱狀擴張，直徑1.9cm,腹水。生化：谷草轉(zhuǎn)氨酶：12.1,谷丙轉(zhuǎn)氨酶:31.3,總膽紅素:17.8,淀粉酶:1013。診斷：膽總管囊腫穿孔，胰腺炎。行膽總管外引流術(shù)。外引流后7天在我團隊接受經(jīng)臍單切口膽總管囊腫根治術(shù)。術(shù)中造影(圖2)：共同管蛋白栓，遠端完全梗阻，造影劑未進入12指腸(即膽汁無法流入12指腸)。肝內(nèi)膽管擴張，直徑2cm。病例2男，3歲1月，因腹瀉6天，黃疸3天，腹痛、陶土便2天就診。超聲：膽總管直徑7mm,未查生化。門診醫(yī)生考慮膽總管擴張，轉(zhuǎn)診上級醫(yī)院。第6天腹痛加重，超聲：膽總管囊柱狀擴張：直徑3.7cm，長6.4cm。第7天CT(圖3)：膽總管囊腫囊柱狀擴張，直徑2.5cm,腹水。生化：谷草轉(zhuǎn)氨酶：62.6U/L,谷丙轉(zhuǎn)氨酶:31.3U/L,總膽紅素:17.8umol/L,淀粉酶:62U/L。診斷：膽總管囊腫穿孔。行膽總管外引流術(shù)。外引流后7天在我團隊接受經(jīng)臍單切口膽總管囊腫根治術(shù)。術(shù)中造影(圖4)：膽總管直徑2.5cm，共同管狹窄，遠端梗阻重，少量造影劑未進入12指腸(即膽汁少量流入12指腸)。肝內(nèi)膽管擴張，直徑2cm。治療原則：一旦確診，應盡早行根治手術(shù)。技術(shù)要求：梭形擴張膽總管和緊鄰的門靜脈直徑相似，需經(jīng)驗豐富的膽總管囊腫治療團隊仔細辨別，避免跳躍式游離導致門靜脈損傷。2023年11月10日580
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刁美主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學附屬首都兒童醫(yī)學中心 普通外科 孩子這五個月的這種痛苦你知道嗎？我抱著他無計可施，去去去講講，以按說法讓他們少走彎路，選對正確的醫(yī)生，你們這邊做B超的一個主任，做了這么多的孩子的肚子的B超，打開了就要拍孩子隱的那個瞬間，他都說天吶，你們孩子這是吃了多少苦啊，因為我知道你可能走到這兒了，如果第自下還是手術(shù)失敗，我們真的一點轍都沒有了，這個六歲的一個女孩啊，她呢是這個三歲的時候，開始就每年都有肚子疼啊，發(fā)燒啊，后來呢，在這個醫(yī)院呢，發(fā)現(xiàn)呢，是，呃，這個一個膽囊管囊腫，一開始呢是一個保守治療，那么到了今年的這個六月份啊，六月初的時候，這個孩子病情加重，一直疼，會腹痛，他連續(xù)失練兩天也疼，有姐姐在加重，就疼得特別。 這個孩子就是第三次疏后了，這應該是幾個月了，五個月了，他每次上廁所他都肚子痛，我們這時候就想，這個上?？隙ㄋ麄円部吹贸鰜?，我們夜里水點都開出來1200多公里，不管怎么樣，任何個醫(yī)院找準的醫(yī)生去做手術(shù)。 我們之前也沒接觸過呀，也沒來過，所以也只是聽很多的一些寶媽在這做過手術(shù)的一些家長說好，那么我們在線上問診，覺得這個人他的專業(yè)水平確實對很很專業(yè)，很幸福，就我們上次所術(shù)啊，他這個病史失料大概都有這么厚，那個刁2023年11月09日500
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2023年09月27日161
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