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李旭主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學附屬首都兒童醫(yī)學中心 普通外科 轉載自首都兒科研究所普通（新生兒）外科明安曉醫(yī)生膽總管囊腫術后肝功能應該在一個月到三個月以內(nèi)恢復到完全正常，如果術后三個月肝功能仍然異常，轉氨酶明顯升高，是不正常的。需要尋找原因，盡快處理。反復肝功能異常說明肝臟損傷持續(xù)存在，肝臟會逐漸硬化。我們經(jīng)常看到膽總管囊腫術后因長期轉氨酶異常，導致嚴重肝硬化的情況。隨診醫(yī)生如果對肝硬化視而不見，后期患兒只能接受肝移植治療，嚴重影響患兒的遠期生活質(zhì)量。造成的傷害是巨大的。術后肝功能異常，主要原因有三個，第一個最常見的原因是術后膽腸吻合口狹窄。這種情況常見于在三個月以內(nèi)手術的患兒，尤其是新生兒期手術的患兒。三個月以內(nèi)孩子體重輕，肝總管細，即使有經(jīng)驗的醫(yī)生手術也會出現(xiàn)吻合口狹窄的情況。如果手術醫(yī)生經(jīng)驗不足，術后吻合口的狹窄的發(fā)生率會大大增加。但是很多情況下，因為病情較重，不得不在三個月以內(nèi)，甚至在新生兒期手術，這種情況建議到最有經(jīng)驗的中心手術。對肝門部膽管結構的處理經(jīng)驗的不足，也可能導致術后吻合口狹窄，肝門部膽管及血管的解剖變異較多，很多患兒合并肝門部膽管的先天性狹窄，或者變異血管的壓迫，導致膽管的狹窄。在根治手術過程中，如果不對這些膽管狹窄或者變異的血管進行處理，也會導致術后吻合口狹窄的發(fā)生。吻合口狹窄引起的轉氨酶升高，往往合并肝內(nèi)膽管的明顯擴張，并且肝內(nèi)膽管的擴張會隨著時間的推移而逐漸加重。所以術后轉氨酶升高，合并肝內(nèi)膽管的擴張，應高度懷疑手術后吻合口狹窄。盡管我們中心年齡小的患兒占比相對較高，由于采取了一些措施預防吻合口狹窄，術后吻合口狹窄的發(fā)生率控制在1～2%以下。第二個原因是:做膽總管囊腫根治性手術的時間太晚，病史較長。發(fā)現(xiàn)囊腫以后沒有及時手術。錯過了最佳治療時機。表現(xiàn)為肝硬化明顯或肝內(nèi)膽管嚴重擴張。嚴重的肝硬化，即使根治手術以后，肝功能仍然可能無法恢復到正常水平。肝內(nèi)膽管的擴張可能導致術后轉氨酶異常，反復管炎，腹痛。遇到這種情況，可能只有肝移植或者部分肝臟切除可以解決。所以膽總管囊腫，—旦發(fā)現(xiàn)應盡早手術，避免相關并發(fā)癥的發(fā)生。第三個原因是:由于本病是先天性疾病，極少數(shù)的膽總管囊腫可能合并肝內(nèi)膽管的發(fā)育不良?；蛘哒f是術前診斷的不準確，將囊腫型膽道閉鎖診斷為膽總管囊腫，囊腫型膽道閉鎖往往合并嚴重的肝內(nèi)膽管發(fā)育不良。這種情況手術后可能無法很快達到肝功能的正常，或者在術后很快或者幾年后出現(xiàn)反復的膽管炎，轉氨酶升高。因為肝內(nèi)膽管發(fā)育不良引起的轉氨酶升高，肝內(nèi)管擴張往往不會太重或者沒有明顯的肝內(nèi)膽管擴張。這種情況我們會根據(jù)術前的檢查和術中探查情況來進行診斷，基本上手術以后，就可以對肝內(nèi)膽管的發(fā)育情況，有了初步的診斷。會告知家長后期可能出現(xiàn)風險。但這種情況的比率非常少見，經(jīng)驗不足的話，容易遺漏診斷。2022年10月20日
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王北副主任醫(yī)師 浙江大學醫(yī)學院附屬第一醫(yī)院 肝膽胰外科 先天性膽總管擴張的治療方案，以手術治療為主。該病變又稱為先天性膽總管囊腫或先天性膽管擴張癥，可發(fā)生在肝內(nèi)、肝外膽管的任何部分。受病變影響，患者可出現(xiàn)腹部包塊、腹痛、黃疸、發(fā)熱等臨床癥狀。在患者出現(xiàn)上述臨床癥狀后，應該及早去普外科或者肝膽外科就診，通過B超、CT、MRCP等項目檢查，能夠確診病情。由于該病變可導致結石病變、膽道感染、膽汁性肝硬化、甚至癌變等可能情況，因此，建議患者及早手術治療，將病變切除，從而解除病變刺激。結合患者病情，可以采取腹腔鏡微創(chuàng)手術或開腹手術途徑，恢復膽道功能，確保膽汁順利排泄。溫馨提示：王北醫(yī)生專家門診時間：2022年05月27日662
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王北副主任醫(yī)師 浙江大學醫(yī)學院附屬第一醫(yī)院 肝膽胰外科 文章來源：中華肝膽外科雜志,2021,27(2)作者：李斌,邱智泉,劉辰,吳小兵,姜小清摘?要先天性膽管囊腫這一膽管畸形病變會導致膽管系統(tǒng)長期處于炎癥狀態(tài)，因此患者并發(fā)膽管結石、囊腫癌變的風險較高。外科手術是治愈先天性膽管囊腫的唯一治療手段，其治療要點是盡可能徹底切除囊腫病灶以及徹底實現(xiàn)"膽胰分流"。非規(guī)范化的外科手術治療會給患者帶來膽腸吻合口狹窄、殘余膽管囊腫甚至囊腫癌變等難以處理的術后并發(fā)癥，嚴重影響患者生活質(zhì)量，威脅患者生命。筆者團隊基于東方肝膽外科醫(yī)院的先天性膽管囊腫大樣本回顧性研究結果，圍繞先天性膽管囊腫的病理解剖學特點，提出一種新的分型系統(tǒng)，將膽管囊腫分為"三類五型"，即肝外膽管囊腫肝門型、主干型、末端型；中央型膽管囊腫；肝內(nèi)膽管囊腫局限型、彌漫型，以期能夠更為精確地指導外科治療方案的設計和實施，并降低術后遠期并發(fā)癥風險。先天性膽管囊腫，又稱為先天性膽管囊狀擴張癥，是一種可發(fā)生于肝內(nèi)、肝外的"節(jié)段性"孤立或多發(fā)的膽管囊狀擴張狀態(tài)。膽管囊腫多合并慢性膽管炎，長期慢性炎癥狀態(tài)可繼發(fā)膽管結石、膽管癌變。因此，基于"炎-癌"轉化機制，膽管囊腫屬于一種膽道系統(tǒng)癌前病變，應重視膽管囊腫的規(guī)范化外科診療。膽管囊腫的外科治療需要實現(xiàn)切除病灶、緩解癥狀和預防癌變?nèi)齻€重要目標。因而外科治療策略的要點為盡可能徹底切除囊腫病灶和徹底實現(xiàn)膽胰分流。部分類型的膽管囊腫需兼顧大范圍肝切除、膽管切緣的合理化選擇、膽管整形與膽腸系統(tǒng)重建等多個方面，技術難度較大。此外，由于膽管囊腫往往導致肝膽系統(tǒng)長期慢性炎癥狀態(tài)，外科治療還需充分考量患者的身體狀況、營養(yǎng)狀況、肝功能、肝儲備功能等因素。因此，膽管囊腫特別是特殊類型膽管囊腫的規(guī)范化外科治療仍是當下臨床治療的難點，非合理化的治療可能會給膽管囊腫患者帶來復雜而難以處理的并發(fā)癥。膽管囊腫有多種分型系統(tǒng)。1977年Todani等依據(jù)37例臨床病例觀察研究建立的Todani分型系統(tǒng)，目前仍是臨床指導膽管囊腫外科治療應用最為廣泛的分型系統(tǒng)。但在長期的臨床實踐中，筆者發(fā)現(xiàn)對于某些影像學表現(xiàn)相近但手術處理要點相異的膽管囊腫，Todani分型未能準確描述及區(qū)分。筆者對東方肝膽外科醫(yī)院2010年1月至2016年12月收治的875例膽管囊腫患者資料分析發(fā)現(xiàn)，其中268例患者因未得到合理診療而繼發(fā)膽管結石、膽管殘余囊腫、膽腸吻合口狹窄等遠期不良后果，部分患者甚至由于囊腫或殘余囊腫癌變，喪失治愈疾病的機會?；谠谂R床工作中對膽管囊腫規(guī)范化外科治療的要點和Todani分型局限性的理解，筆者建立了膽管囊腫"三類五型"分型系統(tǒng)，總結如下。一、膽管囊腫規(guī)范化外科治療要點通過對東方肝膽外科醫(yī)院大樣本病例的回顧性分析，筆者認為，對特殊類型膽管囊腫的正確診斷、以合理的手術方案實現(xiàn)囊腫病灶的最大化切除以及規(guī)避膽腸吻合口狹窄的發(fā)生是膽管囊腫規(guī)范化外科治療需要把握的三個要點。1．特殊類型膽管囊腫的正確診斷：TodaniⅠ型膽管囊腫是臨床最為常見的膽管囊腫類型。對于Ⅰa型和Ⅰb型膽管囊狀擴張較為明顯的患者，依據(jù)磁共振膽胰管造影等影像學檢查作出正確診斷并不困難。由于Ⅰc型囊腫多表現(xiàn)為肝外全程梭形擴張，擴張膽管可延及左、右肝管匯合部，當合并膽總管結石時往往難以得到正確診斷。因此，具有肝外膽管梭形擴張表現(xiàn)和不明原因的反復肝外膽管結石復發(fā)病史者，應警惕為Ⅰc型囊腫。Todani等發(fā)現(xiàn)，Ⅰa型、Ⅰc型及Ⅳa型囊腫多合并有膽胰管匯流異常。因此，如果影像學檢查發(fā)現(xiàn)肝外膽管呈梭形擴張且膽胰管匯流異常者，可進一步證實合并膽管囊腫的存在(圖1A)。TodaniⅡ型囊腫是指肝外膽管憩室樣擴張(圖1B)。對于憩室樣擴張的畸形發(fā)育膽管，筆者認為如果僅實施部分憩室切除、膽管修補術，會殘留異常發(fā)育的膽管組織，術后仍有囊腫癌變的風險。因此，對TodaniⅡ型囊腫實施肝外膽管切除、膽腸吻合術，更符合膽管囊腫合理化治療的要義。TodaniⅢ型囊腫是指膽總管末端囊性脫垂(圖1C)。由于囊腫位于膽總管末端，且往往膽胰管匯合情況較為復雜，因此術前對膽管囊腫類型以及胰管與膽管或囊腫的解剖關系做出正確診斷，是TodaniⅢ型囊腫切除手術成功的關鍵。當發(fā)現(xiàn)實施膽管囊腫切除可能難以避免損傷胰管時，應做好胰十二指腸切除的手術預案，避免因術前準備不充分，術中被迫放棄囊腫根治性切除。TodaniⅣa型囊腫是指肝內(nèi)、外膽管系統(tǒng)多部位存在囊狀擴張。筆者團隊發(fā)現(xiàn)，Ⅳa型囊腫主要以肝外膽管囊狀擴張并發(fā)肝門部一級膽管(左、右肝管)、二級膽管分支囊狀擴張為主。超過三級膽管分支的肝內(nèi)膽管囊狀擴張以及左、右肝管無擴張但肝內(nèi)二級膽管分支以上膽管擴張病例均極為罕見。這種現(xiàn)象表明，當肝內(nèi)、外膽管系統(tǒng)同時發(fā)生囊狀擴張時，主要圍繞膽道系統(tǒng)中央?yún)^(qū)域的膽管主干畸形發(fā)育，且不同部位膽管交界處的囊腔內(nèi)往往存在狹窄環(huán)樣結構(圖1D)。對于此類囊腫，為實現(xiàn)"盡可能徹底切除囊腫、解除膽管腔內(nèi)狹窄"的目標，需要采取大范圍肝切除聯(lián)合肝外膽管囊腫切除的手術方案。2．規(guī)避殘余膽管囊腫：筆者研究發(fā)現(xiàn)，依據(jù)囊腫好發(fā)部位的不同，手術后發(fā)生膽管殘余囊腫的主要部位是胰腺段膽管囊腫和肝門部中央?yún)^(qū)域膽管囊腫。胰腺段膽管囊腫是Ⅰ型及部分Ⅳ型膽管囊腫處理的難點。膽管囊腫多導致膽管炎和胰腺炎等囊腫周圍組織炎癥，當游離深入胰腺內(nèi)遠端膽管囊腫時有可能會出血較多、局部解剖不清，被迫放棄切除遠端膽管囊腫，導致膽管囊腫殘留(圖2A)。此外，腹腔鏡下因肝外膽管囊腫而實施胰腺段囊腫切除時，發(fā)生殘留膽管囊腫的可能性較開腹手術更高。針對因炎癥明顯而難以切除的胰腺段膽管囊腫，筆者團隊提出了"胰腺段外膽管囊腫囊外全切除、胰腺段內(nèi)膽管囊腫囊內(nèi)黏膜剝除"聯(lián)合"徹底膽胰分流"的手術治療策略。如果胰腺段囊腫炎性水腫較重、囊腫腔內(nèi)剝離膽管囊腫黏膜面仍較困難時，可以放棄實施胰腺段內(nèi)囊腫切除，僅作囊腫黏膜面的"燒爍"破壞處理，并在膽管囊腫末端實施囊腔內(nèi)荷包縫合，完成較為徹底的"膽胰分流"措施(圖2B、圖2C)。這樣在提高手術安全性的同時，可以有效減少殘留的膽管囊腫壁組織發(fā)生癌變的幾率。對于同時合并有肝內(nèi)、外膽總管擴張的Ⅳa型囊腫，患者多合并有長期反復發(fā)作的肝內(nèi)膽管炎癥，大范圍肝切除后發(fā)生感染、肝功能衰竭等的風險較高，實施"計劃性肝切除"能夠有效地實現(xiàn)囊腫切除并降低術后肝功能衰竭等并發(fā)癥的風險，對此筆者團隊已有多例成功的臨床實踐。如果僅有肝內(nèi)膽管發(fā)生囊狀擴張，Todani分型歸為Ⅴ型囊腫。筆者發(fā)現(xiàn)，還可以將肝內(nèi)膽管囊腫分為局限型(圖3A)和彌漫型(圖3B)，前者可以通過切除囊腫所在肝段或肝葉得到治愈，后者則無法通過常規(guī)手術獲得治療。當發(fā)生反復炎癥遷延不愈導致肝纖維化時，唯有通過肝移植才能獲得根治。3．規(guī)避術后膽腸吻合口狹窄：筆者對東方肝膽外科醫(yī)院收治的268例膽管囊腫患者資料分析后發(fā)現(xiàn)，在39例既往曾接受囊腫切除的Ⅰa型囊腫患者中有38例(97.4%)術后發(fā)生了膽腸吻合口狹窄。而Ⅰc型和Ⅰb型囊腫切除術后膽腸吻合口狹窄率明顯低于Ⅰa型，分別為34.5%(17/54)和11.1%(1/9)。為追求"徹底切除囊腫"，外科醫(yī)師會傾向性選擇囊腫上方正常膽管壁作為膽管切緣，而內(nèi)徑細小的膽腸吻合口術后發(fā)生狹窄的幾率也相應增高。此外，由于膽腸吻合口位置較高，往往會導致再次手術失敗或術后吻合口再次狹窄，多次發(fā)生膽腸吻合口狹窄又會反復發(fā)生膽管炎、膽管結石，甚至會導致肝硬化、肝葉萎縮等難以處理的遠期并發(fā)癥。筆者發(fā)現(xiàn)，Ⅰa型膽管囊腫在肝門部膽管(正常的左、右肝管)與膽管囊腫(畸形膽管)交界部，往往存在膽管內(nèi)徑相對狹窄的環(huán)形解剖結構。部分患者還表現(xiàn)為左肝管、右肝管、尾狀葉膽管支等肝門部膽管以非典型解剖形式匯入膽管囊腫。上述表現(xiàn)在Ⅰb型膽管囊腫中少見。對于Ⅰa型和Ⅰb型膽管囊腫患者，應在膽總管最為擴張?zhí)幥虚_囊腔，在膽管腔內(nèi)對肝門部膽管匯合情況進行探查，根據(jù)探查情況及膽管囊腫部位，在臨近膽管囊腫上端的環(huán)形狹窄位置下方約3～5mm確定膽管上切緣，以形成一"喇叭口"樣膽管上切緣開口，可方便實施膽腸吻合，有效規(guī)避術后膽腸吻合口狹窄。由于囊腫切除后已實現(xiàn)"膽胰分流"，可以最大程度杜絕術后膽腸吻合口膽管側保留的極少部分囊腫壁組織發(fā)生炎癥、癌變的風險。筆者還發(fā)現(xiàn)，部分Ⅰc型膽管囊腫表現(xiàn)為膽總管、肝總管及左肝管和(或)右肝管(一級膽管)起始部均有柱狀擴張(圖4)，而肝內(nèi)二級膽管以上部位膽管系統(tǒng)無異常，且此類型囊腫部分患者的肝總管腔內(nèi)或左、右肝管起始部位有腔內(nèi)狹窄表現(xiàn)。2003年Todani等亦對此種現(xiàn)象有描述。由于此類Ⅰc型膽管囊腫主要位于左、右一級膽管及肝總管、膽總管區(qū)域，筆者認為可定義為肝門型肝外膽管囊腫，手術時如膽管腔內(nèi)探查明確有狹窄環(huán)的存在，應盡可能剖開膽管狹窄處及柱狀擴張的左、右肝管起始部，形成一個較大的膽道開口后進行膽腸吻合，而不應選擇左、右肝管匯合部下方作為膽管囊腫上切緣，以避免膽腸吻合后膽管腔內(nèi)狹窄處上方擴張膽管反復炎癥及癌變發(fā)生。如果此類囊腫腔內(nèi)探查肝總管與左、右肝管間無腔內(nèi)狹窄環(huán)，膽管囊腫上切緣可選擇左、右肝管匯合部下方。二、Todani分型系統(tǒng)的臨床應用的困擾在Todani分型系統(tǒng)中，對于肝外膽管擴張合并左、右肝管擴張的類型，分別歸為Ⅰc型和Ⅳa型，導致對此類肝門區(qū)域膽管囊腫的分類和手術方案存在困擾和爭議。Todani等在其2003年的文章中對二者的區(qū)別進一步描述，將Ⅰc型囊腫描述為肝外膽管梭形擴張、彌漫形擴張或圓柱狀擴張，且伴有膽胰管匯合異常，擴張膽管往往延續(xù)至肝內(nèi)膽管。Todani認為Ⅰc型囊腫并發(fā)左、右肝管擴張是由于遠端囊狀擴張，膽管末端的壓力升高導致"被動性擴張"，實施肝外膽管囊腫切除后擴張的左、右肝管能夠恢復至正常狀態(tài)。Ⅳa型是指肝內(nèi)、外膽管系統(tǒng)多部位并發(fā)囊性擴張。Todani認為依據(jù)肝內(nèi)和肝外囊腫對應的生長形態(tài)，Ⅳa型囊腫又可分為"囊狀擴張-囊狀擴張""囊狀擴張-梭狀擴張""梭狀擴張-梭狀擴張"三種類型。但對于Ⅰc型囊腫如何與Ⅳa型囊腫中的"梭狀擴張-梭狀擴張"類型相鑒別？Todani描述的"延續(xù)至肝內(nèi)膽管囊狀擴張的Ⅰc型囊腫"該如何與Ⅳa型囊腫相鑒別？二者的手術處理方案該如何抉擇？筆者認為應對上述兩種類型的囊腫清晰界定，以明確對應不同的手術方案。此外，TodaniⅣa型囊腫的定義，涵蓋了"左、右一級肝管和膽總管、肝總管的囊狀擴張"的囊腫類型，而上述膽管均屬于肝外膽管系統(tǒng)，因此并非嚴格符合肝內(nèi)、外膽管囊腫的定義，其外科治療原則也應與同時伴發(fā)肝外及肝內(nèi)膽管囊狀擴張者作出區(qū)分。三、建立膽管囊腫"三類五型"的臨床意義既往已有多位學者對Todani分型的合理性、復雜性提出質(zhì)疑。筆者團隊多年來在臨床實踐中發(fā)現(xiàn)，肝內(nèi)、外膽管囊腫主要發(fā)生于膽道系統(tǒng)中央?yún)^(qū)域的主干(肝外膽管、肝門區(qū)域左、右肝葉的一級膽管及肝內(nèi)二級膽管)，合并肝內(nèi)三級膽管分支囊狀擴張者已較為罕見?，F(xiàn)已證實，肝內(nèi)膽管囊腫(Caroli病或Caroli綜合征)與肝外膽管囊腫在發(fā)病機制、病理特點等方面存在較大差異，兩者應分屬不同類型的膽道疾病。筆者認為TodaniⅠ～Ⅳ型囊腫僅是發(fā)生于膽管不同部位的異常發(fā)育形態(tài)，但其發(fā)病機制相同，其中以肝外膽管系統(tǒng)囊狀擴張為多見(Ⅰ～Ⅲ型、Ⅳb型)；少部分病例的膽管異常發(fā)育范圍，可沿肝外膽管軸向發(fā)展至肝門部及肝內(nèi)中央?yún)^(qū)域的膽管主干(TodaniⅣa型)。因此，對以肝外膽管及肝門部一級膽管(左、右肝管)囊狀擴張、合并或不合并肝內(nèi)二級膽管以上分支的囊狀擴張，且不同區(qū)域的膽管囊腫間存在明顯的狹窄環(huán)狀結構為主要特征者，筆者認為定義為"中央型囊腫"較"肝內(nèi)、外膽管囊腫"的描述更為合理。綜上所述，筆者依據(jù)臨床實踐經(jīng)驗及大樣本回顧性病例分析結果，根據(jù)膽管囊腫病理解剖學特點、規(guī)范化治療的要義和手術操作要點，將先天性膽管囊腫分為：肝外肝門型、主干型及末端型；中央型膽管囊腫；肝內(nèi)局限型和彌漫型等"三類五型"，各種類型膽管囊腫分別對應明確的外科治療要點(表1)。對此種分型方法指導臨床治療的價值，筆者團隊將對臨床相關實踐病例進行持續(xù)隨訪觀察及總結。王北醫(yī)生專家門診時間：2022年04月30日395
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朱利斌主任醫(yī)師 溫州醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院 小兒外科 膽總管囊腫是一種以膽總管梭狀或者囊狀擴張為表現(xiàn)的先天性膽道畸形，可伴有肝內(nèi)膽管擴張。該病多見于嬰幼兒，那么也有胎兒時期，即發(fā)現(xiàn)病變，和成年患者的報道。該病主要表現(xiàn)為腹部腫塊，腹痛，黃疸等。已經(jīng)確診，應及時手術。否則有囊腫穿孔，惡變，胰腺炎等風險。相對而言，年齡越小，囊腫與周圍組織的粘連越小，解剖結構清晰可辨，手術操作更順利。年齡越大，對肝臟的功能影響影響比較大，甚至有不可逆的肝纖維化的趨勢。從我們的病歷資料來看，兩個月齡患兒的膽總管囊腫微創(chuàng)術后恢復最快。 小兒腹腔操作空間小，囊腫周圍有重要的大血管如門靜脈，肝右動脈，肝固有動脈等大血管，血管的變異和膽道的變異變異也比較常見，術前必要的影像學檢查并不可少，術前準備越充分，術中的風險越小，患兒預后越快。 2月齡膽總管囊腫術前核磁共振檢查。 術后恢復良好，術后一個月腹部外觀。2021年11月21日676
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徐曉鋼副主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 兒童外科 胃腸外科 目前我們已經(jīng)廣泛采用單孔腹腔鏡治療先天性膽總管囊腫，可達到術后完全無瘢痕狀態(tài)，真正做到微創(chuàng)、美觀、恢復快?！径x】先天性膽管擴張癥是指以肝外膽管囊狀或梭狀擴張，伴有或不伴有肝內(nèi)膽管擴張為特點的膽道畸形。根據(jù)膽管擴張的位置和形態(tài)，可分為五種類型：Ⅰ.總管囊狀擴張型；Ⅱ.膽總管憩室型；Ⅲ.膽總管末端囊狀脫垂型；Ⅳ.多發(fā)性擴張型；Ⅴ.單純肝內(nèi)膽管擴張型(Caroli病)?！静∫颉肯忍煨阅懝軘U張癥的病因尚不清楚，目前較公認的學說包括：1，先天性發(fā)育異常學說：多數(shù)學者認為與先天性膽管發(fā)育異常有關，包括膽總管壁發(fā)育薄弱及膽總管遠端狹窄梗阻等。2，異常合流學說：認為膽管和胰管在十二指腸壁外匯合，使胰液反流如膽總管內(nèi)，破壞管壁造成擴張。3，感染學說：認為膽總管囊腫、膽道閉鎖及嬰兒肝炎均由病毒引起，只是病變部位不同，病原學研究證實某些病毒與上述疾病發(fā)病密切相關。【診斷要點】一、臨床表現(xiàn)腹痛、黃疸及腹部腫塊是本病的三個基本癥狀，由于產(chǎn)前超聲的普及，胎兒期發(fā)現(xiàn)膽總管囊腫的病例逐漸增多。1.腹痛 為最常見癥狀，約占 60%-80%。多為陣發(fā)性上腹或右上腹鈍痛或脹痛，嚴重時為絞痛，2.黃疸 51%-70%的患兒出現(xiàn)黃疸。表現(xiàn)為間歇性黃疸，大便顏色正常或變淡甚至為陶土色。與膽總管遠端狹窄及炎癥水腫等造成的引流不暢有關。3.腹部腫塊 在較大的囊腫型病人，右上腹肝緣下可觸包塊，光滑，囊性感，囊內(nèi)感染時腹部可有壓痛。二、輔助檢查1.實驗室檢查常規(guī)檢查項目包括：血常規(guī)與 C 反應蛋白、血生化檢查、血清淀粉酶脂肪酶測定、血氣電解質(zhì)測定等。胰膽管合流異常伴發(fā)胰腺炎時血尿淀粉酶升高。2. 影像學檢查〔1〕B 型超聲檢查：首選的影像學診斷方法?？擅鞔_先天性膽管擴張癥的類型，病變范圍，結石形成，胰管擴張等情況。對于本病的早期診斷準確、可靠?！?〕磁共振膽道成像 MRCP：可三維膽道重建，能了解肝內(nèi)外膽管形態(tài)，明確有無肝管狹窄，膽胰管合流異常等。對術中處理有指導意義?！?〕術中膽道造影檢查：可明確囊腫形態(tài)，膽胰合流情況，是否合并肝管狹窄，對手術操作有指導意義?！捐b別診斷】1.膽道蛔蟲癥 以中上腹絞痛為主要癥狀，肝膽B(tài) 超可以鑒別。2.膽道閉鎖 對于生后 2-3 月表現(xiàn)為阻塞性黃疸，排陶土色大便的嬰兒，應與膽道閉鎖相鑒別。有時膽道閉鎖可表現(xiàn)為囊腫型，易于先天性膽管擴張癥相混淆。B 超、MRCP 有助于鑒別診斷。少數(shù)病例需要術中探查證實診斷。3.腹部腫物 腹部囊性包塊的疾病易于本病混淆。B超、CT、MRI等不難鑒別。【治療】一、非手術治療1.飲食管理 應根據(jù)患兒癥狀、體征及實驗室檢查結果開具飲食醫(yī)囑。進食無脂流質(zhì)可減少消化液分泌，減輕膽道痙攣引起的腹痛，如合并返流性胰腺炎，應禁食。術后一般禁食3-5日，腸功能恢復后開始進食并逐漸過渡到正常飲食。2.營養(yǎng)評估 患兒入院后應常規(guī)進行營養(yǎng)評估，具體方法詳見總論。對于嬰幼兒1-3 個月體重不增者，病重、病?；純海?、重度貧血者及術前、術后需要禁食超過 3日的患兒應尋求營養(yǎng)師干預，制定腸內(nèi)、腸外營養(yǎng)計劃。3.疼痛管理 對于有腹痛的患兒應該進行疼痛干預。輕度疼痛評分3 時應按時重復評估，可用甾體類解熱鎮(zhèn)痛藥物控制。疼痛顯著評分＞4 級的患兒應該請麻醉醫(yī)生會診，協(xié)助制定疼痛管理方案。4.對癥治療(1) 糾正水電解質(zhì)紊亂 先天性膽管擴張癥患兒常有拒食、嘔吐等癥狀，易造成水電解質(zhì)紊亂，臨床應認真計算補液量，糾正水電解質(zhì)紊亂。(2) 抗感染治療 有腹痛、發(fā)熱的患兒應考慮囊腫合并感染，應在血培養(yǎng)明確病原體的基礎上應用敏感抗生素抗感染。(3) 胰腺炎 腹痛且淀粉酶、脂肪酶明顯升高者應考慮合并膽胰管合流異常并胰腺炎.應禁食、使用西咪替丁抑制胃腸激素分泌，從而減少胰液分泌，控制胰腺炎，癥狀重且效果不理想者應使用生長抑素持續(xù)靜點至癥狀控制。二、手術治療治療原則是：早期診斷，早期手術治療。一經(jīng)確診膽總管囊腫，應及時手術治療,去除病變、膽胰液分流和預防癌變。目前最常用的方法是囊腫切除+肝總管-空腸Roux-en-Y吻合術。1.囊腫切除+肝總管-空腸 Roux-en-Y 吻合術 為根治膽總管囊腫的首選術式，適用于感染控制，全身情況良好的患兒。隨著腹腔鏡技術的發(fā)展，腹腔鏡下囊腫切除、膽道重建術技術已相當成熟。2.囊腫外引流術 適用于無條件行根治術的患兒，暫時性引流減壓，待 1-3 個月后一般情況好轉好擇期手術根治。3.囊腫內(nèi)引流術 術后遠期并發(fā)癥較多，已很少采用。2021年09月01日778
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施寶民主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 普外科 膽管擴張癥或先天性膽管擴張癥，又叫做膽管囊腫或膽總管囊腫，是一種臨床比上較少見的原發(fā)性膽管病變。膽管擴張癥可由嬰幼兒時期先天性膽管擴張延續(xù)而來，也可在成年期發(fā)病，主要表現(xiàn)為肝內(nèi)、外膽管單發(fā)或多發(fā)性局部擴張。根據(jù)《膽管擴張癥診斷與治療指南(2017版)》給出的定義，因膽管結石、膽管狹窄或腫瘤導致膽道梗阻而形成的繼發(fā)性膽管擴張，不屬于膽管擴張癥。膽管擴張癥的發(fā)病率約占膽道良性疾病的1%，在日本和東南亞國家的發(fā)病率大約為1/1000，顯著高于歐美國家的1/150000～1/100000，其中女性的發(fā)病率為男性的3～4倍。膽管擴張癥多發(fā)病于嬰幼兒時期和兒童期，只有約20%發(fā)病于成年期。為什么會發(fā)生膽管擴張癥呢？膽管擴張癥的病因非常復雜，目前能確定的病因主要有遺傳因素、胰膽管合流異常、胃腸道神經(jīng)內(nèi)分泌、膽管上皮異常增殖，以及病毒感染、妊娠、膽管炎癥等因素。膽管擴張癥有哪些表現(xiàn)？膽管擴張癥主要表現(xiàn)為：痛、腹上區(qū)包塊和黃疸，但三種癥狀不一定同時出現(xiàn)。不同年齡段的膽管擴張癥患者的臨床表現(xiàn)有明顯的差異。嬰幼兒及兒童患者最主要的表現(xiàn)是明顯的腹部包塊和梗阻性黃疸，而成人患者最主要的表現(xiàn)是腹痛。除此之外，膽管擴張癥患者還有20.0%～60.0%的可能性發(fā)生并發(fā)癥。常見的并發(fā)癥有膽道結石、胰腺炎和膽道癌變等。膽管擴張癥如何診斷？除了相應臨床表現(xiàn)外，膽管擴張癥的診斷還需要參考影像學和實驗室檢查結果。影像學檢查中，彩色多普勒超聲檢查是膽管擴張癥的主要篩查手段；多排螺旋CT檢查有利于評估病變膽管周圍解剖關系和是否存在并發(fā)癥；磁共振胰膽管造影檢查是診斷膽管擴張癥的首選方法。除此之外，膽道造影檢查、術中膽道造影和術中膽道鏡檢查可以作為補充診斷或治療手段，有助于更加精確、全面地評估病變情況。膽管擴張癥如何治療？膽管擴張癥分為五型，國內(nèi)董家鴻院士將之分為四型包含8個亞型。一旦診斷膽管擴張癥，要想根治，一般都需要手術治療，以降低膽道癌變率。暫時無法進行手術治療的患者，建議每6個月定期隨訪觀察。膽管擴張癥的治療原則是：切除病變膽管，處理繼發(fā)病變，重建膽腸通路。肝外型膽管擴張癥患者常見的手術方式是膽囊切除和肝外膽管切除加膽腸吻合術。肝內(nèi)膽管局限性擴張者一般可行肝段或者肝葉切除術。隨著微創(chuàng)技術的提高，膽管擴張癥患者也可以選擇腹腔鏡或達芬奇機器人手術系統(tǒng)手術。與開腹手術相比，腹腔鏡或達芬奇機器人手術系統(tǒng)手術，進食早、術后住院時間短。除了進行膽囊切除和肝外膽管切除以外，對于合并了急性化膿性炎癥、嚴重阻塞性黃疸及病變膽管穿孔等緊急情況，且無法耐受復雜手術的患者，可以在超聲引導下進行經(jīng)皮經(jīng)肝病變膽管置管引流術或膽管外引流術。但引流只能暫時緩解感染情況，當患者全身情況改善后，仍需要切除病變膽管和重建膽道。若膽管擴張癥累及肝內(nèi)膽管，還需要進行引流肝段或肝葉切除術；當合并病變膽總管下段癌變，或合并腫塊性慢性胰腺炎引起梗阻性黃疸等，可進行胰十二指腸切除術。膽管擴張癥術后并發(fā)癥較少見，常見一點的是膽漏，多由于膽腸吻合口漏導致，一般經(jīng)過引流就好轉，極少數(shù)情況下需要穿刺或者再次手術引流。還有一部分患者膽腸吻合術后遠期出現(xiàn)反流性膽管炎、膽管結石、仍有膽管癌變等情況。2021年08月13日1691
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吳向嵩主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 普外科 李女士發(fā)現(xiàn)膽總管囊腫已經(jīng)多年，一直未予重視，也沒有正規(guī)到肝膽外科就診過。平時偶有高熱寒戰(zhàn)，近日檢查肝膽胰超聲，結果著實嚇了她一跳，超聲結果提示她的膽囊和膽總管內(nèi)見多發(fā)新生物，考慮腫瘤病變可能。膽總管囊腫危害大嗎？囊腫是一種腹腔臟器的常見疾病，包括肝囊腫、腎囊腫以及之前文章里提到的胰腺囊腫，這些都是實質(zhì)性臟器的囊腫，前兩者危險度最小，而后者部分可能惡變。而膽總管囊腫不同于這三者，其危害性較大，常見的容易導致反復的膽道感染，出現(xiàn)高熱寒戰(zhàn)、黃疸、肝功能損傷等，長期可繼發(fā)膽管結石進一步促進膽道感染的發(fā)生，長期反復膽道感染可導致膽管膽囊粘膜細胞惡變，發(fā)生膽管癌、膽囊癌等。因此，膽總管囊腫是一類殺傷力強，但又容易忽視的疾病。為什么膽總管囊腫的危害大？膽總管囊腫危害的原因是其多數(shù)合并胰管-膽管匯合異常。正常情況下，人體內(nèi)膽汁和胰液在流入到十二指腸腔之前是不會相遇，兩者在十二指腸腔內(nèi)的相遇，可是胰液激活，極大提高其促進食物消化的能力。但是如果其在其他部位提早相聚，激活的胰液就會引起相應的問題，最常見的就是膽汁胰腺在胰管內(nèi)的異常激活導致胰腺炎。而在膽總管囊腫中，由于多數(shù)合并胰管-膽管匯合異常，導致激活的胰液在膽管內(nèi)長時間的積聚，進而引起了前文所說的膽道感染、膽管結石以及膽管膽囊的惡性腫瘤。發(fā)現(xiàn)膽總管囊腫了怎么辦？前面說了這么多，那么如果發(fā)現(xiàn)了膽總管囊腫應該怎么辦？正確的做法就是到正規(guī)醫(yī)院的普外科或者肝膽外科醫(yī)生，只要一般情況允許，建議盡早手術！?。∏f不要因為一時大意，最終留下遺憾。2021年07月24日1625
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李龍主任醫(yī)師 北京清華長庚醫(yī)院 小兒外科 隨著產(chǎn)前檢查中超聲的應用，越來越多的胎兒膽總管囊腫在母親懷孕時就被發(fā)現(xiàn)。這些新生兒大多在出生后沒有明顯的癥狀，沒有黃疸、陶土樣便、嘔吐、腹脹、持續(xù)哭鬧難以安撫等癥狀，生化肝功能檢測也沒有明顯的改變。但如果不加以治療，隨著孩子不斷成長，該疾病可能導致門脈高壓、肝硬化，嚴重影響孩子以后的生活、學習。 因此為了孩子將來的健康，更應該早診斷，早手術。 1.膽總管囊腫手術安全嗎？ 膽總管囊腫手術安全可靠，術后恢復效果很好。不會影響孩子之后的生長發(fā)育，能夠和同齡人一樣學習、生活，不但不影響身高，進行體育運動等也是毫無問題。 2.手術是微創(chuàng)嗎？ 手術在腹腔鏡下進行，創(chuàng)口小，恢復也很好。 3.什么時候手術最好？ 早治療的最佳手術時間是出生后1個月之內(nèi)。在生后1個月內(nèi)進行手術，不但非常安全、手術時間、手術后恢復等和滿月后手術基本相同，而且具有一些獨有的優(yōu)勢。 4.和滿月后手術比較，1個月內(nèi)手術有什么好處？ 1個月內(nèi)進行手術的好處如下： （1）避免發(fā)生不可逆的肝臟損害。膽總管囊腫患兒出生后肝臟損害就已經(jīng)開始，盡早手術能夠終止肝硬化繼續(xù)發(fā)生發(fā)展。 （2）對肝臟功能完全恢復有利。 （3）手術出血少，風險小，術中大出血死亡的可能性明顯降低。手術時間越晚，炎癥反復發(fā)生、粘連越重，手術時出血的風險越高，因此要在1個月內(nèi)進行手術。 （4）發(fā)生并發(fā)癥少。如果手術在滿月后再進行，患兒肝臟功能下降較多，肝硬化的存在明顯阻礙術后恢復，膽總管狹窄更是可能導致較嚴重的術后并發(fā)癥。早手術能夠有效避免這一可能。 （5）發(fā)生膽道梗阻和穿孔的可能性降低。2021年07月13日2807
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張宏濤主治醫(yī)師 首都醫(yī)科大學附屬首都兒童醫(yī)學中心 心臟外科 膽總管囊腫，又稱先天性膽管擴張癥，患兒多以“腹痛、嘔吐、黃疸”等癥狀起病。這些患兒中，部分為膽道梗阻性腹痛，部分為胰腺炎性腹痛。部分患兒有長期慢性間歇性腹痛病史，而大部分家屬很難意識到這類嚴重疾病導致延誤確診。最終確診并接受了手術的患兒，術后早期或者遠期仍有可能出現(xiàn)間歇腹痛，對于經(jīng)歷了一場手術的患兒和家長來說（經(jīng)常是夢魘般的經(jīng)歷），她們往往變得風聲鶴唳，孩子一旦再發(fā)腹痛就緊張不已，恨不得立刻跑回醫(yī)院檢查，或者憂心于是否為手術并發(fā)癥。本文即淺談這一問題，希望能解除部分家長的憂慮，當然，如果家長仍恐懼不已，兒童醫(yī)院的門急診依然是您最好的選擇。首先，與發(fā)熱類似，兒童腹痛非常多見，病因眾多可以寫一本書。在這部分患兒中，有些的確沒有器質(zhì)性疾病，而其余患兒要么是內(nèi)科相關腹痛，要么就是外科相關腹痛。針對接受了膽總管囊腫根治術的患兒，如果術后早期或者遠期出現(xiàn)了腹痛，我們首先要做的是排除術后并發(fā)癥等外科相關疾病，比如以下幾種。一，膽漏。即膽汁經(jīng)吻合口或者異位肝管等漏出至腹腔，屬于膽總管囊腫術后早期相對常見的并發(fā)癥。這類患兒術后可見經(jīng)腹腔引流持續(xù)引出深黃色或者黃褐色膽汁，如引流不暢，往往導致膽汁性腹膜炎等腹膜刺激癥狀，從而出現(xiàn)腹痛、發(fā)熱等不適。這類并發(fā)癥主要由醫(yī)師判斷，并且評估是否需要二次手術。二、術后胰腺炎膽總管囊腫患兒多合并先天性胰膽合流異常，或者膽管擴張后膽泥沉積、蛋白栓、結石等形成，可導致患兒術前出現(xiàn)胰腺炎，部分患兒以慢性胰腺炎長期內(nèi)科診治，最終明確后方知需手術治療。也因為這種解剖異常，即使術前無胰腺炎的患兒，也可能因為術中膽總管囊腫遠端的剝離和切除而損傷胰腺，甚至胰管，導致胰腺炎發(fā)生，嚴重時胰漏。這部分患兒可能出現(xiàn)再發(fā)腹痛，發(fā)熱等癥狀，化驗多提示血尿淀粉酶增高，B超可能提示胰腺腫大，多數(shù)經(jīng)藥物保守治療后可好轉。而部分患兒因為囊腫遠端切除不徹底，導致殘留囊腔及蛋白栓等，術后遠期可能再發(fā)胰腺炎從而導致腹痛。三，腸粘連、腸梗阻腹腔鏡手術相對傳統(tǒng)開放手術相比，術后因腸粘連導致的腸梗阻明顯減少，但不代表沒有。因此我們經(jīng)常鼓勵大齡孩子術后早下地活動，促進腸蠕動恢復而防止腸梗阻。真正腸梗阻的患兒，會出現(xiàn)腹痛、腹脹、嘔吐、停止排氣排便等癥狀，部分可保守痊愈，嚴重時需手術探查。四、吻合口狹窄即肝管-空腸吻合口（膽道重建）狹窄。本并發(fā)癥多發(fā)生于術后遠期，比如數(shù)月至數(shù)年之后，有研究提示術后4-6個月為狹窄高發(fā)期，因此術后患兒半年內(nèi)應嚴密隨訪。出現(xiàn)吻合口狹窄的患兒，可能再次出現(xiàn)膽道梗阻的癥狀而發(fā)作腹痛、嘔吐，甚至黃疸，當然也有部分患兒臨床癥狀不典型，僅通過復查B超或者肝功能指標而提示本并發(fā)癥。五、其余少見并發(fā)癥，比如腹內(nèi)疝、腸扭轉、反流性膽管炎、肝內(nèi)膽管結石、膽道感染等，也可引發(fā)腹痛。以上為常見外科相關腹痛原因分析，當然，還有其余眾多因素，比如急性闌尾炎，崁頓疝，因與膽總管囊腫手術無關，故不著重討論?？偟脕碚f，前述的大部分早期并發(fā)癥，多為住院期間發(fā)生，出現(xiàn)腹痛的患兒多可在醫(yī)師的判斷下得到確診，而在醫(yī)師排除前述原因之后，家長們基本可以放心觀察了，因為兒童腹痛還有眾多的內(nèi)科病因。下面就簡介兒童腹痛常見的幾種內(nèi)科病因。一，腸系膜淋巴結炎:這部分患兒門診常見，此病常繼發(fā)于上呼吸道感染，患兒常伴有咽痛、倦怠不適，繼之腹痛、惡心、嘔吐、發(fā)熱，腹痛以臍周及右下腹多見，呈陣發(fā)性發(fā)作，有壓痛和反跳痛。積極防治上呼吸道感染是預防本病的基本措施。因為闌尾炎往往也表現(xiàn)為右下腹痛，所以本病需要與闌尾炎鑒別。二、急性胃腸炎或腸道感染：可發(fā)生于各年齡組小兒，除陣發(fā)性腹痛外還可能出現(xiàn)嘔吐、腹瀉及發(fā)熱等癥狀，有時會由于吐、瀉而發(fā)生脫水。此類疾病的發(fā)生主要因為兒童飲食不當導致消化道感染。治療方面主要采取止瀉，必要時聯(lián)合抗生素進行輔助治療(阿奇霉素等) ，需要叮囑家長看護兒童正常飲食，并注意兒童自身的情緒和衛(wèi)生，避免誤食細菌導致腸胃感染。三、便秘：慢性便秘一般不引起腹痛，但因一時原因引起的便秘，常可誘發(fā)乙狀結腸痙攣，出現(xiàn)陣發(fā)性腹痛。本癥多發(fā)生于兒童，腹痛常在下腹部或偏左，有時可觸及痙攣腸管或/及干硬大便塊。用開塞露或肥皂水灌腸排便后常可使腹痛得以緩解或消失。四、腸痙攣又稱腸絞痛，是由于腸管壁平滑肌強烈收縮而引起，臨床表現(xiàn)為陣發(fā)性腹痛，是小兒內(nèi)、外科門診常見的就診原因之一。此類病因主要在于兒童局部受涼導致腸蠕動增強，另外患兒飲食不當、對某些食物過敏也可能會導致此病的發(fā)生。臨床可呈現(xiàn)陣發(fā)性腹疼，常見于中腹或左下腹。在治療過程中，主要根據(jù)天氣變化情況，適當為孩子增減衣服，在防治上呼吸道感染的前提下，合理構建飲食計劃，禁食生冷食品，期間配合合理的藥物進行治療。綜上為常見的腹痛相關內(nèi)科原因，少見如腹型過敏性紫癜等不在討論內(nèi)容。除了前述原因，對于部分幼兒來說，心因性腹痛也是家長意想不到的一個原因。比如學?？謶职Y、兒童抑郁癥、進食障礙、兒童癔癥等可導致患兒主訴腹痛，而家長對孩子軀體癥狀的過分關注，也可能導致孩子的心理投射，從而出現(xiàn)與各種檢查和診斷不符合的腹痛主訴。所以，對于術后發(fā)生腹痛的患兒家長來說，如果您在醫(yī)生的幫助下排除了各種內(nèi)外科常見病因后，您除了可以放心觀察病情變化外，還需要關注孩子心理健康，畢竟，身心健康才是家長對孩子最大的期許。2021年06月02日3148
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