-
唐維兵主任醫(yī)師 南京醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 新生兒外科 膽總管囊腫，也叫膽總管擴張癥，產(chǎn)前檢查也可發(fā)現(xiàn)，生后可能會有黃疸、大便顏色變淡的情況，說明引起膽道梗阻了！膽總管囊腫直徑小于1cm的沒有癥狀的可以不治療，小于2cm的沒有癥狀的密切觀察，超過2cm的建議手術(shù)。不手術(shù)有可能發(fā)生膽道梗阻不通、膽結(jié)石形成、囊腫感染發(fā)炎甚至囊腫穿孔，引起膽汁性腹膜炎甚至危及生命，也可以后的治療和手術(shù)帶來困難。膽總管囊腫現(xiàn)在基本都是腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)，做囊腫切除、肝總管空腸Roux-Y吻合術(shù)，我們術(shù)后第2天就給吃奶，恢復(fù)快，效果好。我們手術(shù)孩子的最小年齡生后15天，體重2.5Kg，恢復(fù)良好。2021年03月15日
1715
0
1
-
劉傳榮主任醫(yī)師 贛州市婦幼保健院 小兒外科 1.什么是先天性膽總管囊腫？ 膽總管囊腫（choledochal cysts,CC）又稱（先天性）膽道擴張癥，是一種膽道系統(tǒng)的先天性發(fā)育畸形，其特征是先天性的膽總管擴張，可合并肝內(nèi)膽管的擴張，絕大多數(shù)合并胰膽管合流異常。 看不懂是吧？講個故事就明白了。想象人肚子里有三個村子，一個叫肝臟，一個叫膽囊，一個叫胰腺。村民膽汁出生在肝臟，平時不工作的生活就生活在膽囊里。村民胰液生活在胰腺中。每次人體吃飯之后，膽汁和胰液就要干活了。胰液會開著車經(jīng)過一條叫胰管的公路進入腸道開始工作。膽汁也會開著車經(jīng)過一條叫膽總管的公路去上班，但這條路并不能直接到達腸道，它只能先開到胰管去和胰液匯合，然后兩個人一起去干活，幫助人體消化。正常情況下兩條道路的車輛交匯呈人字形，速度又快又安全?？墒怯械娜说膬蓷l路設(shè)天生就不一樣，比如說變成了一個丁字路口，那就需要一個紅綠燈來控制了，可是這個紅綠燈不像現(xiàn)實中的一樣規(guī)律，時間長了，作為主干道的胰管雖然影響不大，但輔道膽總管就變得很堵，膽汁就堵在路上了。所以人體就表現(xiàn)為腹部的疼痛。時間長了有的膽汁就離開了公路，從旁邊的田地里面開走了。膽汁穿過了田地,并沒有順利的到達腸道，而是來到了人體的靜脈網(wǎng)。膽汁就隨著人體的血液循環(huán)到處跑，膽汁車里的膽紅素也跟著一起跑，慢慢的，人體就會表現(xiàn)為皮膚和眼睛的鞏膜變黃。那沒有離開的膽汁怎么樣了呢？他們就一直堵在路上，久而久之，車壞了，膽汁也跑不動了，然后就安安心心在公路上搭起了房子，住了下來，形成了人們常說的結(jié)石。然后膽總管這條路，就越來越堵，也越來越寬了。 這個故事告訴我們，膽總管囊腫這個病在兒童身上，大部分是由于胰管和膽總管的匯合異常導(dǎo)致膽汁淤積，引起腹痛、皮膚鞏膜黃染、膽道結(jié)石等一系列癥狀。因此很多家長關(guān)心是不是平時給孩子吃的不好才導(dǎo)致這個病,其實并沒有太大的關(guān)系，絕大部分都由于先天的發(fā)育異常引起的。有些患兒在尚未出生時就已經(jīng)通過B超等手段發(fā)現(xiàn)了這種疾病。這種疾病在東亞人群中的發(fā)病率比歐美國家高，并且男女比為1:3。因此如果家中的小孩，特別是女孩出現(xiàn)上述癥狀時，一定要到正規(guī)醫(yī)院就診，就診時要提前?空腹。 2、必須要手術(shù)嗎？ 正如上面所講的，這個病是由于膽道先天的發(fā)育異常引起的，目前只有通過手術(shù)的方法才能徹底治愈。雖然發(fā)作時可以通過禁食、掛水消炎等方法緩解癥狀，但終究只是治標不治本。因此國內(nèi)外對于這一疾病的治療建議是：一旦確診，應(yīng)盡快行手術(shù)根治。 3、小孩還小,可以長大些再手術(shù)嗎? 要回答這個問題，那就要繼續(xù)把上面的故事講完了。膽總管這條路越來越堵,慢慢的，住在膽囊里面的膽汁也出不來了，就形成了膽囊結(jié)石。膽囊住滿了，新出生的膽汁沒有地方去了，只能待在出生地，也就是肝臟里面，時間長了，肝臟里面的小道路也被撐得越來越大，造成臨床上所說的肝內(nèi)擴張。不光是膽總管這條路，隨著時間的發(fā)展，胰管這條主干道也慢慢的開始堵了，胰液出不去，于是他們也開始像膽汁一樣企圖離開胰管。膽汁和胰液排出不順暢，互相逆流至對方導(dǎo)致肝功能損害、膽源性胰腺炎，因此拖得時間越久，對患兒的損傷越大，可能會造成膽囊結(jié)石、肝內(nèi)膽管擴張、胰腺炎，甚至是膽道穿孔等更為嚴重的表現(xiàn)，將來可能導(dǎo)致膽道癌變，所以醫(yī)生的建議是盡早手術(shù)，早日把病根消除才是對小孩最負責(zé)任的愛。 4、手術(shù)風(fēng)險大嗎？ 手術(shù)的風(fēng)險肯定是有的，光是小孩的麻醉風(fēng)險就比成人大很多，但是只要是在正規(guī)專科醫(yī)院找?？漆t(yī)生進行治療，是可以信賴的。手術(shù)的方法其實不難理解，膽汁的目的地是腸管，既然膽總管這條路堵住了，那我們只要給他建一條新路就行了。于是醫(yī)生會把膽總管這條沒有用的路給切掉，把腸管直接接到肝臟的大門口，讓新出生的膽汁可以直接到達目的地，不會再堵在路上了。但由于是人工重新建的路，總是和原裝的有差距的，所以手術(shù)后可能會發(fā)生吻合口狹窄，膽瘺等情況。不過也不用太擔(dān)心，經(jīng)驗豐富的醫(yī)生會在手術(shù)時就盡量避免這些情況的發(fā)生，努力做到完美。 5、手術(shù)之后小孩還能正常生活嗎？ 當(dāng)然可以。雖然這個手術(shù)很復(fù)雜，但是大部分患兒的術(shù)后恢復(fù)都不錯。目前基本上都采用腹腔鏡的微創(chuàng)治療方法，對患兒的損傷較小，恢復(fù)也快，術(shù)后的疤痕也小的很多。一般情況下小孩術(shù)后半個月即可出院，出院后注意休養(yǎng)及飲食控制，以清淡流質(zhì)為主，一個月復(fù)查。之后飲食上可以慢慢過渡到正常飲食，只要不短時間內(nèi)大量進食油膩食物即可。以后只要做到定期復(fù)查，小孩完全可以像正常人一樣生活。 我院開展的腹腔鏡下擴張膽總管切除+肝總管空腸Roux-Y吻合術(shù)治療先天性膽總管囊腫療效滿意，微創(chuàng)疤痕小，恢復(fù)快。以下是部分圖片2021年01月12日1536
0
2
-
王勇主任醫(yī)師 廣醫(yī)三院 小兒外科 膽總管囊腫目前已統(tǒng)稱為膽管擴張癥，是兒童膽道系統(tǒng)常見的先天性畸形。歐美國家少見，發(fā)病率為1/13000-1/15000,而亞洲地區(qū)的發(fā)病率為1/1000,所以對于這個疾病我國外科醫(yī)生的經(jīng)驗較為豐富。膽總管擴張疾病是一類膽道畸形，已經(jīng)不僅僅累及膽總管，可以累及肝總管，甚至肝內(nèi)膽管，并且絕大部分的膽總管擴張都合并膽管和胰管合流異常。擴張的膽總管根據(jù)擴張形狀分為囊狀形、梭形或者多發(fā)三種類型，但手術(shù)都為通過切除病變部位，將肝總管與腸管進行吻合，使膽汁引流至腸道內(nèi)，為膽總管囊腫最基本的根治性手術(shù)方式。膽總管擴張疾病一旦診斷，建議盡早積極手術(shù)，文獻已經(jīng)報道如果根治手術(shù)是在5歲之前完成的，術(shù)后并發(fā)癥將大大減少。膽總管擴張病例如果不治療，則會出現(xiàn)膽道結(jié)石、肝內(nèi)結(jié)石、膽道梗阻致肝臟功能異常、因梗阻引起的腹痛，甚至梗阻致膽道穿孔而危及生命，需緊急就醫(yī)；因為絕大部分的膽總管擴張疾病都合并胰膽合流異常，所以如果不進行手術(shù)治療，患兒年長后容易形成膽道的癌變，所以建議我們一旦診斷膽總管擴張，請盡早做根治手術(shù)治療。2021年01月09日5099
0
3
-
王勇主任醫(yī)師 廣醫(yī)三院 小兒外科 膽總管囊腫目前已統(tǒng)稱為膽管擴張癥，是兒童膽道系統(tǒng)多常見的先天性畸形。歐美國家少見，發(fā)病率為1/13000-1/15000,而亞洲地區(qū)的發(fā)病率為1/1000,所以對于這個疾病我國外科醫(yī)生的經(jīng)驗更為豐富。膽總管囊腫手術(shù)在我國首選還是腹腔鏡下膽腸吻合術(shù)，腹腔鏡手術(shù)做膽腸吻合更為精細，避免損傷周圍肝動脈、門靜脈、胰腺等重要血管和組織，但是因為囊腫切除肝腸吻合術(shù)操作復(fù)雜，且兒童的手術(shù)操作空間遠遠小于成年人，手術(shù)技能對醫(yī)生要求更高，所以目前并沒有在各個醫(yī)院廣泛開展。擴張的膽總管根據(jù)擴張形狀分為囊狀形、梭形或者多發(fā)三種類型，但手術(shù)都為通過切除病變部位，將肝總管與腸管進行吻合，使膽汁引流至腸道內(nèi)，為膽總管囊腫最基本的根治性手術(shù)方式。膽總管囊腫目前術(shù)后常見并發(fā)癥為吻合口瘺即膽瘺，吻合口狹窄、術(shù)中血管的破裂、胰腺損傷胰瘺等。隨著我國的醫(yī)療技術(shù)大幅度提高，其實術(shù)后吻合口瘺發(fā)生率比較低，但即使出現(xiàn)了吻合口瘺，一般充分引流也能夠自愈。吻合口瘺一般是術(shù)后1周左右出現(xiàn)，患兒會出現(xiàn)腹痛，或伴有發(fā)熱、腹脹等，引流管可見黃色膽汁流出，如果出現(xiàn)只要做到充分引流漏出液，瘺口即可自行愈合。如果沒有膽腸吻合口狹窄，那對患兒的預(yù)后影響并不大。目前術(shù)后最常見的并發(fā)癥肝腸吻合口狹窄，主要原因是除了吻合技術(shù)相關(guān)的，還有大部分是因為肝總管較窄，甚至低于5mm，術(shù)后很容易出現(xiàn)吻合口狹窄。一般在術(shù)后5天左右出現(xiàn)直接膽紅素上升，甚至患兒出現(xiàn)全身黃染，大便顏色轉(zhuǎn)淡，甚至為白色，這種情況仍需要再次做膽腸吻合，也能取得良好效果，或者ERCP做逆行性吻合口擴張緩解癥狀。另外少見的并發(fā)癥有胰瘺、胰腺損傷，胰瘺可能為膽總管遠端結(jié)扎線脫落，或者胰腺損傷明顯，而出現(xiàn)胰瘺，這種情況給與充分引流及防治胰液分泌等保守治療方法也能自愈，對患兒預(yù)后也影響不大。至于術(shù)中血管的損傷及處理，則需要手術(shù)醫(yī)生的及時處理。 膽總管擴張病例如果不治療，則會出現(xiàn)膽道結(jié)石、肝內(nèi)結(jié)石、膽道梗阻致肝臟功能異常、因梗阻引起的腹痛，甚至梗阻致膽道穿孔而危及生命。因為絕大部分的膽總管擴張疾病都合并胰膽合流異常，所以如果不進行手術(shù)治療，患兒年長后容易形成膽道的癌變，所以建議我們一旦診斷膽總管擴張，請盡早做根治手術(shù)治療。2021年01月09日3654
1
3
-
2021年01月02日2977
2
7
-
吳曄明主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒外科 伴有并發(fā)癥的兒童膽總管囊腫的臨床處理吳曄明、張君頎上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院小兒外科（200092）摘要目的：討論合伴有各類并發(fā)癥的兒童膽總管囊腫的臨床處理及手術(shù)時機和方法。材料和方法：總結(jié)2013年—2015年上海新華醫(yī)院小兒外科收治的45例合伴有各類并發(fā)癥的兒童膽總管病例的臨床資料，其中膽道穿孔7例，膽源性胰腺炎9例，膽管炎、阻塞性黃疸、肝功能受損29例。結(jié)果：7例膽道穿孔患兒5例行囊腫外引流，3月后行根治術(shù)，2例隱匿性膽道穿孔一期行根治術(shù)；9例膽源性胰腺炎給予內(nèi)鏡下鼻膽管引流，淀粉酶正常后一期行根治術(shù)，其中8例為腹腔鏡下手術(shù)。29例阻塞性黃疸伴肝損的患兒，17例小于3個月的一期行根治術(shù)，11例大于6個月的先行ERCP放置鼻膽管引流，黃疸消退，肝酶正常后一期行根治性手術(shù)。另1例ERCP插管失敗急診行囊腫外引流，1月后行根治術(shù)。所有患兒術(shù)后保持隨訪，有胰腺炎史和膽管炎史各1例.結(jié)論：對合伴有各類并發(fā)癥的兒童膽總管囊腫選擇合理的處理手段和合適的手術(shù)方式將有效減少并發(fā)癥所造成的危害。2020年11月10日1295
0
2
-
2020年10月27日1327
0
0
-
楊國柱副主任醫(yī)師 廈門大學(xué)附屬第一醫(yī)院 兒外科 什么是膽總管囊腫？膽總管囊腫即先天性膽總管擴張癥，是臨床上最常見的一種先天性膽道畸形。這種病既不是娃兒肥肉吃多了也不是奶粉沒選好。它的發(fā)病機制目前還不清楚，不排除和遺傳性因素相關(guān)，有學(xué)者提出膽總管囊腫的病因與胰膽管合流異常有關(guān)。其病變主要是膽總管的一部分呈囊狀或者梭狀擴張，可伴有肝內(nèi)膽管擴張的先天性畸形。膽總管囊腫在西方國家的發(fā)病率大約為5-15/1000000，而在韓國、日本、中國等亞洲國家發(fā)病率遠高于西方，文獻報道其發(fā)病率高達約1/1000。 膽總管囊腫患兒如果不進行有效的治療，患兒可出現(xiàn)囊腫反復(fù)感染、膽道穿孔、反復(fù)發(fā)作胰腺炎，甚至癌變。嚴重的膽汁淤積可導(dǎo)致肝硬化、門脈高壓，最終致肝功能衰竭而危及生命。所以一經(jīng)診斷的膽總管囊腫孩子，建議盡快接受手術(shù)，防止穿孔、肝硬化、及癌變。 膽總管囊腫臨床表現(xiàn)膽總管囊腫孩子主要表現(xiàn)有： ①腹痛：多局限在肚臍周圍或者上腹、右上腹部，疼痛性質(zhì)以絞痛為多，也可表現(xiàn)為持續(xù)性或間歇性的鈍痛、脹痛或牽拉痛。小嬰兒則以哭鬧為表現(xiàn)。疼痛反復(fù)，可出生后就出現(xiàn)，持續(xù)數(shù)月甚至數(shù)年?？砂橛袗盒?、嘔吐、消瘦等消化道癥狀。如果出現(xiàn)膽總管囊腫穿孔可以突發(fā)劇烈腹痛及壓痛、反跳痛、肌緊張的全腹膜炎表現(xiàn)。 ②黃疸：大多數(shù)孩子會出現(xiàn)間歇性黃疸，間隔時間長短不一，嚴重黃疸可伴有皮膚瘙癢。部分患兒黃疸加重時大便顏色會變淺，甚至呈白陶土色。這個時候也代表膽管梗阻比較嚴重，對肝臟的損傷比較大，需要及時的手術(shù)。 ③右上腹觸及包塊：在孩子的右上腹部或腹部右側(cè)有一囊性感光滑包塊，可有觸壓痛。主要常見于Ia型膽總管囊腫。其余類型一般摸不到。 手術(shù)治療方式膽總管囊腫的標準手術(shù)方式是膽總管囊腫切除、膽囊切除、肝管空腸吻合術(shù)。傳統(tǒng)手術(shù)方式為開放術(shù)式，治療效果非常確切，但是切口美觀度差，難以滿足病人的美容需求。 目前微創(chuàng)術(shù)式已在全球普及，微創(chuàng)術(shù)式可以：①減少腸管暴露在空氣中的時間，減少了術(shù)后腸粘連的發(fā)生。②創(chuàng)傷更?。簻p少術(shù)中失血量，術(shù)后疼痛，減少術(shù)中的組織創(chuàng)傷和炎性反應(yīng)導(dǎo)致的術(shù)后粘連；縮短住院時間，且美容效果好。包括腹腔鏡膽總管囊腫切除術(shù)式及達芬奇（Da Vinci）機器人輔助膽總管囊腫切除術(shù)式。2020年09月23日1575
1
2
-
劉濤主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)珠江醫(yī)院 小兒外科 膽總管囊腫是兒童常見的肝膽系統(tǒng)疾病。有些小朋友是在媽媽孕期產(chǎn)檢發(fā)現(xiàn)的，有些是平時體檢時意外發(fā)現(xiàn)的，有些是出現(xiàn)了腹痛、黃疸時發(fā)現(xiàn)的。那就有一個很重要的問題，什么時候才是最佳的手術(shù)時機呢？這是一個很重要也是比較復(fù)雜的問題，需要綜合小朋友的情況來評估決定，也要考慮到家屬們的心里?？梢詮膸追矫鎭砘卮穑阂?，如果小朋友僅僅只是發(fā)現(xiàn)腹部包塊，超聲和MR都證實是膽總管囊腫，但是沒有腹痛、黃疸癥狀，可以待小朋友3個月月齡以上（如果是早產(chǎn)兒最好也是糾正胎齡3個月月齡以上），要注意的一點是囊腫不是特別大（一般來說5cm一下）且沒有自行破裂穿孔的風(fēng)險。二，如果小朋友很早就出現(xiàn)了黃疸癥狀，給予護肝退黃效果也不理想，建議盡早手術(shù)。這個時候年齡不是手術(shù)參考，新生兒時期也可以，盡早的手術(shù)祛除病灶、重建膽道，既改善了癥狀，也極大程度上緩解了肝臟受損情況。三，如果小朋友出現(xiàn)持續(xù)的腹痛癥狀，可伴有或不伴有黃疸，給予解痙、抑酸、生長抑素治療后癥狀仍無緩解，盡管手術(shù)操作困難，也建議手術(shù)根治。這種情況考慮胰膽合流引起的癥狀，保守治療效果不佳，需要盡早手術(shù)。四，如果小朋友囊腫巨大或出現(xiàn)穿孔了，怎么辦？如果特別巨大的囊腫，但是小朋友一般情況比較好，可以一期行根治術(shù)；同樣的，即使是出現(xiàn)了囊腫穿孔的情況，但是小朋友的一般情況比較好，仍然可以一期手術(shù)。但是小朋友一般情況差一些，這兩種情況建議先行囊腫穿刺外引流，可以在術(shù)后10-15天或術(shù)后2-3個月再行囊性根治術(shù)。我們團隊日常開展腹腔鏡膽總管囊腫根治術(shù)，包括一期手術(shù)和囊腫外引流術(shù)后的二期手術(shù)，術(shù)后效果好。2020年09月10日2368
1
2
-
劉傳榮主任醫(yī)師 贛州市婦幼保健院 小兒外科 小兒先天性膽管擴張癥為臨床上最常見的一種先天性膽道畸形。其病變主要是指膽總管的一部分呈囊狀或梭狀擴張，有時可伴有肝內(nèi)膽管擴張的先天性畸形。女性發(fā)病高于男性，約占總發(fā)病率的60%～80%。本癥又稱為膽總管囊腫、先天性膽總管囊腫、先天性膽總管擴張癥、原發(fā)性膽總管擴張等。近年，隨著對本癥研究的深入，發(fā)現(xiàn)除了膽總管的囊性擴張之外，約有半數(shù)的患者僅表現(xiàn)為膽總管的梭形或圓柱形擴張，而非巨大的囊腫。另外除了肝外膽總管的擴張外，約1/4的病例同時合并有肝內(nèi)膽管的擴張。腹痛、黃疸及腹部包塊為本病的3個典型癥狀，但許多患兒，特別是梭狀型患兒多不同時具有上述的“三主征”?；純撼Ｒ云渲?～2種表現(xiàn)就診。 1.腹痛 多局限在上腹、右上腹部或臍周圍。疼痛性質(zhì)以絞痛為多，也可表現(xiàn)為持續(xù)性或間歇性的鈍痛、脹痛或牽拉痛。高脂肪或多量飲食常可誘發(fā)腹痛。幼小病兒因不會訴說腹痛，常易誤診。相當(dāng)一部分嬰幼兒腹痛時常呈頭肩向下的跪臥位姿勢。有的腹痛反復(fù)發(fā)作，間歇性發(fā)作遷延數(shù)月乃至數(shù)年，疼痛發(fā)作時常伴有黃疸，并可同時有惡心、嘔吐、厭食等消化道癥狀。具有腹痛者占60%～80%。 有的腹痛突然加重并伴有腹膜刺激癥狀，常見膽總管穿孔，繼發(fā)膽汁性腹膜炎?；純憾嗫摁[不安，嘔吐，進行性腹脹加重，但腹膜刺激征較胃腸道穿孔為輕，經(jīng)腹腔穿刺抽出膽汁性腹腔積液而獲診斷。 2.包塊 多于右上腹部或腹部右側(cè)有一囊性感光滑包塊，上界多為肝邊緣所覆蓋，大小不一，偶見超過臍下接近盆腔的巨大腹部包塊病例?？捎休p重不一的觸痛。部分囊腫的下端膽總管處有瓣狀皺襞，似活瓣阻礙膽汁排出。囊內(nèi)膽汁排出后，囊腫體積會變小，黃疸亦漸消退，這時囊腫體積會變小，黃疸減輕。在本病的診斷上有較高的參考價值。梭狀型膽管擴張癥則多不會觸及腹部包塊。 3.黃疸 間歇性黃疸為其特點，多數(shù)病例均存在此癥狀。出現(xiàn)黃疸間隔時間長短不一。嚴重黃疸可伴有皮膚瘙癢，全身不適。黃疸出現(xiàn)和加深說明因膽總管遠端梗阻，膽汁引流不暢所致，合并囊內(nèi)感染或胰液反流會導(dǎo)致加重。當(dāng)炎癥減輕，膽汁排出通暢，黃疸可緩解或消退。部分患兒黃疸加重時，糞便顏色變淡，甚至呈白陶土色，同時尿色深黃。 除三個主要癥狀外，合并囊腫內(nèi)感染時可有發(fā)熱，體溫可高達38℃～39℃，亦可因炎癥而引起惡心、嘔吐的消化道癥狀。病程較長或合并黃疸者，患兒可因脂溶性維生素吸收的障礙而引致凝血因子合成低下，患兒有易出血的表現(xiàn)。個別還表現(xiàn)有維生素A缺乏的一系列癥狀。 病因 病因仍未完全明了，曾有胚胎期膽管空化異常學(xué)說、病毒感染學(xué)說、膽總管遠端神經(jīng)、肌肉發(fā)育不良學(xué)說等。目前，大多數(shù)學(xué)者認為這是一種先天性疾病。 檢查 1.血生化檢查 提示常有不同程度的肝功能受損，可有高膽紅素血癥的表現(xiàn)，以直接膽紅素增高為主。少數(shù)患兒各項檢查指標可基本正常。合并囊腫內(nèi)感染者可見血象增高等的炎癥改變。常有出凝血時間的延長。 有相當(dāng)比例的患兒，尤其是梭狀型者病程中發(fā)現(xiàn)血、尿胰淀粉酶增高，而被誤診為單純的急性胰腺炎。臨床實際病例中確有合并胰腺炎者，但多數(shù)病例為由于胰液會反流入肝內(nèi)膽管，在毛細膽管中胰淀粉酶可通過肝靜脈竇而反流入血循環(huán)所致，多非真性胰腺炎。 2.B超檢查 最為簡便且無創(chuàng)的檢查手段，可初步獲得診斷。肝臟下方顯示界限清楚的低回聲區(qū)，并可查明肝內(nèi)膽管擴張的程度和范圍及是否合并膽管內(nèi)結(jié)石。 3.X線檢查 當(dāng)囊腫較大時，于右上腹部可見邊緣光滑，密度均勻的軟組織腫塊，并可見胃及結(jié)腸被推移，可見胃竇部被推向左上方，十二指腸段向右推移，十二指腸框擴大，但對于梭狀型膽管擴張癥其普通X線檢查較難診斷。 4.CT檢查 可明確膽總管擴張的程度、位置，膽總管遠端狹窄的程度以及有無肝內(nèi)膽管擴張，擴張的形態(tài)及部位等，有助于術(shù)式的選擇。近年來由于螺旋CT及其三維甚至四維成像技術(shù)的發(fā)展，可以立體性地全面地反映肝內(nèi)膽管的影像。 5.磁共振及磁共振胰膽管成像技術(shù)（利用磁共振的特殊呈像技術(shù)獲得清晰的胰膽管呈像效果，甚至可明確地判斷出是否合并胰膽合流異常。 6.術(shù)中膽道造影 對于無術(shù)前ERCP或MRCP的病例，術(shù)中膽道造影仍十分必要。可詳細了解肝內(nèi)膽道及膽總管遠端和胰膽合流異常的病理形態(tài)。因部分肝內(nèi)膽管的囊性擴張或狹窄需行適當(dāng)?shù)母伍T部甚至肝內(nèi)膽管成形術(shù),以確保防止術(shù)后并發(fā)癥的出現(xiàn)。術(shù)中膽道造影可很好地指導(dǎo)手術(shù)。 鑒別診斷 1.囊腫型以右上腹或上腹部包塊為突出表現(xiàn)，而無黃疸者鑒別 （1）肝包蟲病 其與膽管擴張癥的不同之處為患者存在畜牧區(qū)與狗、羊等動物接觸。囊腫會是逐漸增大。B超及CT檢查均示為肝內(nèi)占位性病變，肝外膽總管顯示正常。多半嗜酸性細胞計數(shù)增多。Casoni試驗（包蟲皮內(nèi)試驗）陽性率高達80%～95%。80%補體結(jié)合試驗陽性。 （2）肝囊腫 肝較大，硬且有結(jié)節(jié)感，無觸痛。肝功能檢查一般均正常，多囊肝患者有時可同時伴有腎，胰腺或脾的多囊性病變。B超及CT檢查多可明確顯示囊腫位于肝內(nèi)而肝外膽道正常。 （3）腹膜后囊性腫物 如囊性畸胎瘤、淋巴管瘤等。從癥狀和體征來看較難與無黃疸的膽總管囊性擴張鑒別，B超、CT可基本區(qū)別，行ERCP檢查可除外膽管擴張。右側(cè)腎積水體格檢查不易與膽管擴張相區(qū)別，但腎積水多偏側(cè)方，腰三角區(qū)常飽滿，特別是借助B超、靜脈腎盂造影（IVP）或胰膽管逆行造影(ERCP)兩者很易鑒別。 （4）腎母細胞瘤主要不同點為 ①腫瘤生長較快，可有高血壓或血尿，患兒一般情況多較差。②腫瘤為實體性，中等度硬。③腹部X線平片可見腫塊將腸管推向內(nèi)側(cè)，有時瘤體內(nèi)有散在點片狀鈣化。靜脈腎盂造影可見腎盂腎盞變形或被擠壓破壞不顯影或僅少量造影劑顯于腎盂。 （5）胰腺囊腫兒童假性胰腺囊腫 與外傷有密切關(guān)系，囊腫多位于左上腹部或臍上，常伴有腹痛。尿糖及血糖升高，血清淀粉酶升高或正常。以B超、CT或ERCP檢查，多無困難區(qū)分。 2.以黃疸為突出表現(xiàn)者鑒別 （1）膽道閉鎖主要不同點為 ①出生1～2周后患兒出現(xiàn)膽汁淤滯性黃疸，并迅速加深而無間隙。尿呈深褐色，糞便為淡黃色，后發(fā)展為陶土色大便。②皮膚、鞏膜黃染明顯，病程后期可出現(xiàn)腹腔積液或門靜脈高壓癥。③超聲檢查探不到膽總管，無膽囊或僅有萎縮的膽囊，而本癥則表現(xiàn)為肝外膽管的擴張。 3.以急性上腹部疼痛為突出癥狀者鑒別 （1）膽道蛔蟲癥 ①突然發(fā)生的右上腹或上腹部鉆頂樣疼痛，發(fā)作后可緩解或恢復(fù)正常。癥狀嚴重而體征較輕為其特點。②多無黃疸，有時也較輕。③右上腹或上腹部無包塊。④超聲檢查可見膽總管內(nèi)有蟲體樣回聲影，膽總管可有輕度的擴張，而膽管擴張癥無蟲體樣回聲，可見膽總管的囊狀或梭狀擴張。ERCP可見膽管擴張及胰膽合流異常，而膽道蛔蟲則無。 （2）急性膽囊炎 多發(fā)于成人，發(fā)熱、右上腹疼痛、觸痛和肌緊張明顯，Murphy征陽性。有時可觸及膽囊隨呼吸移動并較淺表，不像膽總管擴張癥的位置深并范圍大。黃疸如有也較輕。B超的實時檢查多可較容易地鑒別兩者。 （3）腸套疊 本病主要癥狀為較有規(guī)律的陣發(fā)性腹痛。腹部包塊呈橢圓形或長圓形，易移動，稍偏韌，位置多位于右上方，可有果醬樣大便。鋇灌腸或空氣灌腸可見典型的套疊頭部的杯口狀影。 （4）急性胰腺炎 本病以成人多見，腹痛較劇，常位于上腹正中偏左，可牽涉及左腰背部及左肩部，嚴重者可發(fā)生休克，惡心嘔吐、發(fā)熱，可有腹膜刺激癥。生化檢查可見血尿淀粉酶明顯增高。行B超、CT檢查，可見腫大的胰腺并且膽總管是正常的。特別值得注意的是本癥病程中20%～40%曾表現(xiàn)高胰淀粉酶血癥，尿中也可查得淀粉酶增高。部分病例為真性合并的胰腺炎，而大多為毛細膽管中的淀粉酶反流入血而引起所謂“假性胰腺炎”的表現(xiàn)。該種病例胰腺病變多較輕。 除了獲得病名診斷和基本分類之外，胰膽管合流異常的存在與否及形態(tài)、共同通道內(nèi)有否結(jié)石、肝內(nèi)膽管有否擴張、肝門部膽管有無狹窄等病變均應(yīng)在術(shù)前或術(shù)中了解，以指導(dǎo)正確的治療。 治療 目前認為先天性膽管擴張癥的治療原則可以歸納如下：①在盡可能符合生理要求的前提下，進行腸管與近端膽道的吻合。解除膽總管的梗阻，恢復(fù)膽汁通暢地向腸道排出。膽道重建時要求保證吻合口足夠大，避免吻合的腸管扭曲、成角。②切除擴張膽總管與膽囊，排除今后可能的膽道癌變的問題。③進行胰膽分流，解決胰膽管合流異常的問題。④了解并解決肝內(nèi)膽管存在的擴張或狹窄及肝內(nèi)膽管結(jié)石的問題。⑤了解并解決胰膽管共同通道可能存在的胰石問題。 對于先天性膽管擴張癥的治療，鑒于其頻繁的癥狀發(fā)作，另外在病程中有可能出現(xiàn)膽道穿孔、膽道癌變等嚴重并發(fā)癥，原則上診斷明確后應(yīng)及時進行手術(shù)治療。在針對具體的病人選擇手術(shù)時機時，由于臨床、病理類型的不同、是否處于急性發(fā)作期、是否合并肝功不良、是否合并高胰淀粉酶血癥等情況，手術(shù)的時機及必須的術(shù)前準備有很大的不同，分別介紹。 （二）常用手術(shù)方式及術(shù)式選擇 隨著對本病認識程度的提高，其手術(shù)方式的選擇也發(fā)生了很大的變化。盡管曾經(jīng)廣泛應(yīng)用的手術(shù)方式及目前正在推崇進行的手術(shù)的具體種類繁多，但大體可以歸納為三大類型。①膽總管外引流手術(shù)，②擴張膽總管腸管吻合的內(nèi)引流手術(shù)，③擴張膽總管、膽囊切除，肝總管腸管吻合的胰膽分流、膽道重建手術(shù)，也即所謂根治性手術(shù)。目前國、內(nèi)外學(xué)者一致認為擴張膽總管、膽囊切除，膽道重建應(yīng)作為標準的手術(shù)方式。腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)已成為主流術(shù)式。 術(shù)后護理 1.密切注意生命體征。 2.持續(xù)胃腸減壓至腸功能恢復(fù)。 3.注意腹腔引流液的性質(zhì)。 4.術(shù)后血、尿淀粉酶檢查。 5.全身應(yīng)用抗生素。 6.深度黃疸、反復(fù)膽道感染病人應(yīng)監(jiān)測肝、腎功能。 7.注意內(nèi)出血。 8.預(yù)防應(yīng)激性潰瘍。 預(yù)后 小兒先天性膽管擴張癥手術(shù)死亡率，在我國60年代可達30%左右，近年來已明顯下降，約為4%。2020年07月11日2208
0
2
相關(guān)科普號
張啟逸醫(yī)生的科普號
張啟逸 主任醫(yī)師
浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院
肝膽胰外科
2057粉絲16.8萬閱讀
黃磊醫(yī)生的科普號
黃磊 主任醫(yī)師
北京大學(xué)人民醫(yī)院
肝膽外科
7965粉絲79.2萬閱讀
施寶民醫(yī)生的科普號
施寶民 主任醫(yī)師
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院
普外科
1062粉絲26.2萬閱讀