-
黃磊主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 肝膽外科 Caroli病又稱先天性肝內(nèi)膽管擴張癥，是一種少見的先天性膽道疾病，1958年由法國學(xué)者JaequcCaroli首先報道，其特征為肝內(nèi)膽管囊性擴張而形成多發(fā)的肝臟內(nèi)大小不等的膽管囊腫。本病具有較高的癌變率，有統(tǒng)計成人病例合并膽管癌變的發(fā)生率達(dá)4%～7%。本癥主要發(fā)生于兒童或青少年，10歲以下開始發(fā)病而出現(xiàn)癥狀者約占全部病例的60%。女性稍多于男性。臨床癥狀常不典型，以肝內(nèi)膽管擴張和膽汁淤積所致的肝內(nèi)小膽管炎癥及結(jié)石形成為其臨床特點，可起病于任何年齡，通?？梢员憩F(xiàn)為食欲降低、體重減輕、經(jīng)常反復(fù)發(fā)作的右上腹疼痛、發(fā)熱，可有輕度黃疸，部分病例主要表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的黃疸。若合并嚴(yán)重的膽道感染可形成肝內(nèi)膿腫或敗血癥。反復(fù)膽道感染的發(fā)作極易形成肝內(nèi)膽管結(jié)石，又進一步加重了肝內(nèi)膽管的梗阻，最終導(dǎo)致膽汁性肝硬化、門靜脈高壓、脾腫大及上消化道出血。病變廣泛累及全肝、病情較重者、反復(fù)繼發(fā)感染和黃疸者、懷疑癌變者，肝移植成為惟一有效的最終選擇。 這例35歲肝移植患者的病肝，從CT片子上可以看到在肝內(nèi)存在很多的大小不一的囊腫。切開病肝以后發(fā)現(xiàn)，這些囊性擴張的膽管里充滿了深綠色的感染性的膽汁。病人反復(fù)感染高熱，最終依靠肝移植治愈了頑疾。2020年07月01日
2791
0
2
-
2020年06月09日2462
0
0
-
康俊升主任醫(yī)師 泰安八十八醫(yī)院 普外科 42歲的張女士，因劇烈腹痛來院急診。CT提示：上腹部囊狀腫物。住院后經(jīng)對癥處理，張女士的腹痛緩解，經(jīng)進一步的磁共振檢查提示：膽總管囊狀擴張，最大直徑超過4厘米。要知道，正常人的膽總管直徑大約6毫米，超過8毫米就認(rèn)為是擴張。張女士被確診為膽總管囊腫。經(jīng)充分的術(shù)前準(zhǔn)備，決定為患者行微創(chuàng)手術(shù)：腹腔鏡膽總管囊腫切除、肝總管—空腸Roux-en-Y手術(shù)。CT：箭頭所指的暗區(qū)為囊性擴張病變磁共振MRCP成像：箭頭所指灰白區(qū)域為擴張膽總管腹腔鏡：箭頭所指為擴張膽總管，其上布滿血管腹腔鏡：箭頭所指是在胰腺上緣夾閉切斷膽總管腹腔鏡：箭頭所指為膽腸吻合口術(shù)后病人的腹部切口手術(shù)后一周病人順利出院。那么，什么是膽總管囊腫膽總管囊腫為臨床上最常見的一種先天性膽道畸形，表現(xiàn)為膽總管的一部分呈囊狀或梭狀擴張，有時可伴有肝內(nèi)膽管擴張。本癥的病名仍有多種叫法。如先天性膽總管擴張癥、女性比男性發(fā)病率高，大約為3～4∶1。癥狀多出現(xiàn)于兒童和成年期，臨床表現(xiàn)為間歇性上腹痛、右上腹腫塊和黃疸，稱為膽總管囊腫叁聯(lián)征。膽總管囊腫主要的病變或危害先天性膽管擴張癥主要的病變有（1）膽管擴張，反復(fù)發(fā)作的黃疸、炎癥，每一次發(fā)作都會對肝臟造成損害。（2）胰膽合流異常的存在會引發(fā)很多嚴(yán)重的問題。（3）膽管穿孔。（4）膽管發(fā)生癌變。一組統(tǒng)計報道，癌癥發(fā)生時的平均年齡僅為35歲，其發(fā)生部位，80%發(fā)生于擴張部膽道，10%發(fā)生于膽囊。所以，一旦明確診斷，病人一定要接受手術(shù)治療！一定要接受手術(shù)治療?。∫欢ㄒ邮苁中g(shù)治療?。。≈委煼椒ǎ?0~40年前，對于先天性膽管擴張癥的治療，幾乎均行囊腫-腸管吻合的內(nèi)引流手術(shù)。但隨后發(fā)現(xiàn)還會有癌變病例。上世紀(jì)60年代末、70年代初，先天性膽管擴張癥合并胰膽合流異常的問題引起外科學(xué)者的廣泛關(guān)注并認(rèn)可，特別是近年各種膽道癌變的機理研究都提示可能與胰膽合流異常有關(guān)。因此，采用囊腫切除胰膽分流膽道重建的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式已為國內(nèi)外學(xué)者所認(rèn)可和廣泛采用，而定為治療先天性膽管擴張癥的標(biāo)準(zhǔn)手術(shù)也就是我們前面提到的膽總管囊腫切除、肝總管—空腸Roux-en-Y手術(shù)。研究表明，這種手術(shù)可以有效地解決膽道癌變及諸多術(shù)后膽道并發(fā)癥的問題。腹腔鏡手術(shù)，既可以將膽總管囊腫徹底切除，更可以在腹腔鏡下進行精細(xì)膽腸吻合，出血極少，腹部僅有很小切口，痛苦小，病人恢復(fù)快，是目前膽總管囊腫手術(shù)的首選。2020年05月26日2654
0
1
-
程瑤副主任醫(yī)師 重醫(yī)附二院 肝膽外科 【科普小課堂】得了先天性膽管擴張癥，怎么辦？病人最喜歡問的十大問題一、為什么會得先天性膽管擴張癥？膽管是機體輸送膽汁的重要管道，當(dāng)我們吃飯以后，膽管下面的開關(guān)會打開，膽囊收縮把倉庫里面的膽汁通過膽管釋放到腸道，消化我們吃的脂肪（油）。正常人的膽管直徑一般都在1cm以內(nèi)，而有些人生下來膽管就比常人粗（2-5cm），稱為先天性膽管擴張癥，以前又叫先天性膽總管囊腫，通俗易懂地說就是膽管比正常人要粗，發(fā)病率約0.1%。先天性膽管擴張癥具體發(fā)病原因如下：一是遺傳因素，比如父親或母親攜帶有致病基因；二是膽管和胰管的匯合接頭有問題，關(guān)不嚴(yán)實，胰液反流到膽管里面腐蝕膽管，膽管對抗腐蝕的過程中逐漸增粗；三是胚胎期膽管發(fā)育不良。二、得了先天性膽管擴張癥有什么表現(xiàn)？部分人沒有任何癥狀，體檢時通過腹部彩超偶然發(fā)現(xiàn)，稱為無癥狀膽管擴張癥。80%的患者在嬰幼兒期出現(xiàn)癥狀。20%的患者成人后才出現(xiàn)癥狀。主要癥狀：腹痛（最常見）：膽汁排泄不暢，膽汁淤積，膽道感染，導(dǎo)致腹部脹痛；黃疸（偶見）：膽汁排泄不暢，膽汁淤積入血，引起全身皮膚和眼睛黃；腹部包塊（少見）：膽管擴張非常厲害的時候會鼓包，上腹部可以摸得到包塊。三、如何判斷是否得了先天性膽管擴張癥？通過以下檢查方可知曉：常規(guī)體檢：腹部彩超；術(shù)前檢查：腹部CT或MRI：了解膽管擴張的部位、程度、和周圍血管的關(guān)系、有無膽管結(jié)石、有無膽管癌變。腫瘤標(biāo)志物CA199和CEA：排除膽管癌變。四、得了先天性膽管擴張癥怎么辦？先天性膽管擴張癥一旦確診，強烈建議盡早手術(shù)治療，因為先天性膽管擴張癥不積極治療的四種危害：1、反復(fù)膽管發(fā)炎（右上腹疼痛為主）；2、繼發(fā)膽管結(jié)石，發(fā)生率為50%；3、部分病人可能引起急性胰腺炎，發(fā)生率10%-50%；4、部分病人會誘發(fā)膽管癌變，年齡越大，越容易癌變，發(fā)生率20%-30%（膽管一旦癌變，基本就是倒計時了）。由于各種原因不能行手術(shù)治療者，建議每半年到醫(yī)院檢查一次。五、先天性膽管擴張癥常見的治療方案有哪些？1、保守治療；2、膽管切除后改道手術(shù)；3、肝切除手術(shù)；4、肝移植。六、各種治療方案有哪些優(yōu)缺點？該怎么選擇？內(nèi)科保守治療什么是內(nèi)科保守治療：口服消炎利膽的藥物，比如：消炎利膽片、金錢草沖劑等。優(yōu)點：方便，費用低，不用承擔(dān)手術(shù)相關(guān)風(fēng)險，能適當(dāng)控制腹痛癥狀，預(yù)防膽管結(jié)石和急性胰腺炎。缺點：最多能控制腹痛癥狀，預(yù)防膽管結(jié)石和急性胰腺炎，不能消除膽管擴張，膽管擴張會一直存在，仍然有潛在癌變的風(fēng)險。適用于：有輕微腹部不適癥狀，還沒有做好手術(shù)準(zhǔn)備的患者；不能耐受全麻手術(shù)的老年或者高?；颊摺Ｄ懝芮谐蟾牡朗中g(shù)什么是膽管切除后改道手術(shù)：將擴張的膽管全程切除掉，同時切掉膽囊，將膽管和小腸重新連接（膽腸吻合術(shù)），在肚子里面完成改道引流膽汁。優(yōu)點：切除了擴張的膽管，避免癌變的風(fēng)險，在肚子里面完成了改道引流膽汁，和常人一樣可以消化食物。缺點：由于做了改道，常規(guī)要切除膽囊（不然膽囊容易長結(jié)石），膽囊切除了，個別病人吃油膩的食物可能會有輕微拉肚子（沒有膽囊這個儲存膽汁的倉庫，來不及釋放那么多的膽汁消化油膩食物，多余的油膩食物以拉肚子的形式排出體外）；由于做了改道，廢棄了膽管下面的開關(guān)，沒有這個開關(guān)，小腸里面的東西隨時可能會返流到膽管里面，引起部分病人膽管發(fā)炎（返流性膽管炎），表現(xiàn)為肚子痛和發(fā)熱，發(fā)生率5%-10%。適用于：肝臟外面的膽管擴張癥患者（肝外膽管擴張）。關(guān)于膽管切除后改道手術(shù)，開刀和打洞（腹腔鏡）手術(shù)均可選，我推薦打洞（腹腔鏡）手術(shù)，因為打洞（腹腔鏡）手術(shù)是微創(chuàng)手術(shù)，具有創(chuàng)傷小，恢復(fù)快，病人痛苦小，傷口不容易感染等優(yōu)點。肝切除手術(shù)什么是肝切除手術(shù)：手術(shù)切除部分肝臟，肝臟和相應(yīng)的肝內(nèi)擴張的膽管“一鍋端”。優(yōu)點：肝臟和相應(yīng)的肝內(nèi)擴張的膽管一鍋端，避免膽管癌變風(fēng)險，避免繼發(fā)肝內(nèi)膽管結(jié)石。缺點：手術(shù)較大、操作復(fù)雜，術(shù)后有一定的出血、膽瘺的風(fēng)險。適用于：局部（肝左葉或者肝右葉）肝臟里面的膽管擴張癥患者（局部肝內(nèi)膽管擴張），不想留后患，愿意切除肝臟和病變膽管的患者。關(guān)于肝切除手術(shù)，開刀和打洞（腹腔鏡）手術(shù)均可選，我推薦打洞（腹腔鏡）手術(shù)，因為打洞（腹腔鏡）手術(shù)是微創(chuàng)手術(shù)，具有創(chuàng)傷小，恢復(fù)快，病人痛苦小，傷口不容易感染等優(yōu)點。肝移植什么是肝移植：換一個肝臟。優(yōu)點：理論上治療效果最好。缺點：風(fēng)險和費用高，很多病人承擔(dān)不了；捐獻(xiàn)肝臟的人太少，很多病人等不了。適用于：肝內(nèi)膽管彌漫擴張（肝左葉和肝右葉的膽管局?jǐn)U張，又叫Caroli?。?，無法行肝切除術(shù)解決問題的患者；先天性膽管擴張癥誘發(fā)膽管癌變的患者。七、各種治療方案的風(fēng)險和費用怎么樣？風(fēng)險：保守治療2020年02月29日6218
0
9
-
2019年08月19日2771
0
1
-
孫斌主任醫(yī)師 南京醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 小兒外科 關(guān)于膽總管囊腫的五問五答1、什么是膽總管囊腫膽總管囊腫（choledochal cysts,CC）又稱（先天性）膽道擴張癥，是一種膽道系統(tǒng)的發(fā)育畸形，其特征是先天性的膽總管擴張，可合并肝內(nèi)膽管的擴張，絕大多數(shù)合并胰膽管合流異常。看不懂沒關(guān)系，講個故事就好了。想象人肚子里有三個村子，一個叫肝臟，一個叫膽囊，一個叫胰腺。村民膽汁出生在肝臟，平時不工作的生活就生活在膽囊里。村民胰液生活在胰腺中。每次人體吃飯之后，膽汁和胰液就要加班干活了。胰液會開著車經(jīng)過一條叫胰管的公路進入腸道開始工作。膽汁也會開著車經(jīng)過一條叫膽總管的公路去上班，但這條路并不能直接到達(dá)腸道，它只能先開到胰管去和胰液匯合，然后兩個人一起去干活，幫助人體消化。正常情況下兩條道路的車輛交匯呈人字形，速度又快又安全。可是有的人的兩條路設(shè)天生就不一樣，比如說變成了一個丁字路口，那就需要一個紅綠燈來控制了，可是這個紅綠燈不像現(xiàn)實中的一樣規(guī)律，時間長了，作為主干道的胰管雖然影響不大，但輔道膽總管就變得很堵，膽汁就堵在路上了。堵住了怎么辦？投訴啊，于是就向交警中心，也就是我們的大腦抗議，所以人體就表現(xiàn)為腹部的疼痛。投訴完了不管用怎么辦，有的膽汁就離開了公路，從旁邊的田地里面開走了。膽汁穿過了田地，并沒有順利的到達(dá)腸道，而是來到了人體的靜脈網(wǎng)。膽汁一想反正也回不去了，干脆就跟著血細(xì)胞們轉(zhuǎn)吧。于是就隨著人體的血液循環(huán)到處跑，膽汁車?yán)锏哪懠t素也跟著一起跑，慢慢的，人體就會表現(xiàn)為皮膚和眼睛的鞏膜變黃。那沒有離開的膽汁怎么樣了呢？他們就一直堵在路上，久而久之，車壞了，膽汁也跑不動了，然后就安安心心在公路上搭起了房子，住了下來，形成了人們常說的結(jié)石。然后膽總管這條路，就越來越堵，也越來越寬了。這個故事告訴我們，膽總管囊腫這個病在兒童身上，大部分是由于胰管和膽總管的匯合異常導(dǎo)致膽汁淤積，引起腹痛、皮膚鞏膜黃染、膽道結(jié)石等一系列癥狀。因此很多家長關(guān)心是不是平時給孩子吃的不好才導(dǎo)致這個病，其實并沒有太大的關(guān)系，絕大部分都是由于先天的發(fā)育異常引起的。有些患兒在尚未出生時就已經(jīng)通過B超等手段發(fā)現(xiàn)了這種疾病。這種疾病在東亞人群中的發(fā)病率比歐美國家高，并且男女比為1:3。因此如果家中的小孩，特別是女孩出現(xiàn)上述癥狀時，一定要到正規(guī)醫(yī)院就診，就診時要提前空腹。2、必須要手術(shù)嗎？正如上面所講的，這個病是由于膽道先天的發(fā)育異常引起的，目前只有通過手術(shù)的方法才能徹底治愈。雖然發(fā)作時可以通過禁食、掛水消炎等方法緩解癥狀，但終究只是治標(biāo)不治本。因此國際上對于這一疾病的治療建議是：一旦確診，因盡快行手術(shù)根治。 3、小孩還小，可以長大些再手術(shù)嗎？要回答這個問題，那就要繼續(xù)把上面的故事講完了。膽總管這條路越來越堵，慢慢的，住在膽囊里面的膽汁也出不來了，就形成了膽囊結(jié)石。膽囊住滿了，新出生的膽汁沒有地方去了，只能待在出生地，也就是肝臟里面，時間長了，肝臟里面的小道路也被撐得越來越大，造成臨床上所說的肝內(nèi)膽管擴張。不光是膽總管這條路，隨著時間的發(fā)展，胰管這條主干道也慢慢的開始堵了，胰液出不去，于是他們也開始像膽汁一樣企圖離開胰管。但胰管被胰腺包裹著，所以在胰液的刺激下，人體會反復(fù)的發(fā)作胰腺炎。因此拖得時間越久，對患兒的損傷越大，可能會造成膽囊結(jié)石、肝內(nèi)膽管擴張、胰腺炎，甚至是膽道穿孔等更為嚴(yán)重的表現(xiàn)，所以醫(yī)生的建議是盡早手術(shù)，早日把病根消除才是對小孩最負(fù)責(zé)任的愛。4、 手術(shù)風(fēng)險大嗎？手術(shù)的風(fēng)險肯定是有的，光是小孩的麻醉風(fēng)險就比成人大很多，但是只要是在正規(guī)醫(yī)院進行治療，是可以信賴的。手術(shù)的方法其實不難理解，膽汁的目的地是腸管，既然膽總管這條路堵住了，那我們只要給他建一條新路就行了。于是醫(yī)生會把膽總管這條沒有用的路給切掉，把腸管直接接到肝臟的大門口，讓新出生的膽汁可以直接到達(dá)目的地，不會再堵在路上了。但由于是人工重新建的路，總是和原裝的有差距的，所以手術(shù)后可能會發(fā)生吻合口狹窄，膽瘺等情況。不過也不用太擔(dān)心，經(jīng)驗豐富的醫(yī)生會在手術(shù)時就盡量避免這些情況的發(fā)生，努力做到完美。家長要做的就是相信你的主刀醫(yī)生。5、 手術(shù)之后小孩還能正常生活嗎？當(dāng)然可以。雖然這個手術(shù)很復(fù)雜，但是大部分患兒的術(shù)后恢復(fù)都不錯。目前基本上都采用腹腔鏡的微創(chuàng)治療方法，對患兒的損傷較小，恢復(fù)也快，術(shù)后的疤痕也小的很多。一般情況下小孩術(shù)后半個月即可出院，出院后注意休養(yǎng)及飲食控制，以清淡流質(zhì)為主，一個月復(fù)查。之后飲食上可以慢慢過渡到正常飲食，只要不短時間內(nèi)大量進食油膩食物即可。以后只要做到定期復(fù)查，小孩完全可以像正常人一樣生活。2019年05月06日8450
22
51
-
項燦宏主任醫(yī)師 北京清華長庚醫(yī)院 肝膽胰外科 董家鴻 院士董家鴻 項燦宏 童翾通信作者：董家鴻本文來源中華消化外科雜志2019年2月第18卷第2期107-110頁作者單位清華大學(xué)附屬北京清華長庚醫(yī)院肝膽胰中心摘 要目前臨床上接受多次手術(shù)仍然治療失敗的膽管擴張癥病例并不少見。董氏分型對于選擇合適的手術(shù)方式具有明確的指導(dǎo)意義。針對肝內(nèi)病變進行“量體裁衣”式的積極肝切除術(shù)，可以治愈累及肝內(nèi)膽管的難治性膽管擴張癥。由于目前對肝切除的范圍、兒童D型膽管擴張癥的處理尚存在一定的爭議，因此，應(yīng)密切關(guān)注擴張膽管切除術(shù)后的遠(yuǎn)期并發(fā)癥。關(guān) 鍵 詞膽管擴張癥；分型；外科治療；手術(shù)方式膽管擴張癥是臨床較少見的一種原發(fā)性膽管病變，可由嬰幼兒時期膽管擴張延續(xù)而來，也可在成年期發(fā)病，主要表現(xiàn)為肝內(nèi)、外膽管單發(fā)或多發(fā)性局部擴張[1-3]。因膽管結(jié)石、狹窄或腫瘤導(dǎo)致膽道梗阻形成的繼發(fā)性膽管擴張不屬于膽管擴張癥范疇。膽管擴張癥曾使用過膽管囊腫、先天性膽管囊腫、膽總管囊腫、先天性膽管擴張癥、膽管囊狀擴張癥等名稱。但是除Caroli病具有明確的遺傳學(xué)因素外，尚未明確其他類型膽管擴張癥的先天性因素致病作用。因此，將各類型膽管擴張癥均冠以“先天性”的命名并不準(zhǔn)確。此外，不是所有患者膽管病變呈典型囊狀擴張，還有部分呈紡錘形或柱狀擴張[4]。故在中華醫(yī)學(xué)會外科學(xué)分會的指南中將此類膽道病變統(tǒng)稱為膽管擴張癥[5]。膽管擴張癥的外科治療歷經(jīng)早年的病變膽管外引流術(shù)、病變膽管內(nèi)引流術(shù)，發(fā)展至近年的病變膽管切除和膽管空腸吻合術(shù)，或聯(lián)合肝切除術(shù)、胰十二指腸切除術(shù)以及肝移植等。目前臨床上接受多次手術(shù)仍然治療失敗的膽管擴張癥患者并不少見。本文基于筆者團隊的認(rèn)識與實踐，重點討論膽管擴張癥外科治療相關(guān)進展與爭議。1 膽管擴張癥的精準(zhǔn)分型膽管擴張癥包括累及膽管樹的不同區(qū)段、治療方法迥異的一組病變，其分型對于手術(shù)方式的選擇有重要意義。盡管Todani分型是目前世界范圍內(nèi)最常用的分型，但該分型是基于20世紀(jì)80年代的外科水平和小宗病例資料提出的，難以充分反映膽管擴張癥的復(fù)雜程度和準(zhǔn)確區(qū)分不同的病變類型，且該分型強調(diào)的膽管擴張形態(tài)與膽管擴張癥的外科治療決策并無密切關(guān)聯(lián)。膽管擴張癥的外科治療決策與手術(shù)方式的選擇更多地取決于累及膽管樹的部位和范圍等臨床病理特征。2013年筆者團隊分析了解放軍總醫(yī)院434例膽管擴張癥患者的臨床資料，根據(jù)病變累及膽管樹的部位及臨床病理特征，將其分為5種類型。2017年將其修訂為4種類型[6]。這一分型方法得到同行專家的認(rèn)可并以董氏分型冠名[5,7]。見圖1。A型，肝臟周圍膽管擴張，即Caroli病。B型，中央肝管擴張。該分型在Todani分型中未能體現(xiàn)，臨床上通常也將其與Caroli病混淆；C型僅累及肝外膽管的膽管擴張癥。單純累及肝外膽管的膽管擴張癥，無論是呈囊狀擴張(Todani Ⅰ型)還是憩室樣擴張(Todani Ⅱ型)，也無論是單發(fā)性還是多發(fā)性擴張(Todani Ⅳb型)，其治療方法和預(yù)后無顯著差異，故劃歸為同一類型。D型，中央肝管與肝外膽管同時受累，對應(yīng)Todani分型的Ⅳa型。何小東等[7]回顧性分析1968年9月至2013年7月北京協(xié)和醫(yī)院收治的213例膽管擴張癥患者的臨床資料，評估采用董氏分型對手術(shù)方式選擇的指導(dǎo)作用。其結(jié)果表明董氏分型主要有以下優(yōu)點：(1)將肝外膽管擴張的分型化繁為簡，統(tǒng)一為C型。(2)將臨床表現(xiàn)、治療策略差別較大的肝內(nèi)膽管擴張區(qū)分為A、B兩型。(3)依據(jù)病變膽管累及胰腺段或肝內(nèi)膽管，或累及一側(cè)或雙側(cè)肝葉進行亞型的區(qū)分。這一分型對于選擇合適的手術(shù)方式具有更加明確的指導(dǎo)意義。2 膽管擴張癥的治療原則基于應(yīng)用現(xiàn)代外科技術(shù)治療膽管擴張癥的實踐經(jīng)驗, 結(jié)合對膽管擴張癥臨床病理特征及膽道解剖生理特點的認(rèn)識，筆者提出了膽管擴張癥的現(xiàn)代外科治療原則，即“切除擴張膽管、去除繼發(fā)病灶、重建通暢膽流”，并在此原則指導(dǎo)下選擇相應(yīng)的手術(shù)方式。膽管擴張癥患者并發(fā)癥發(fā)生率為20%～60%，常見并發(fā)癥包括膽道結(jié)石、胰腺炎和膽道癌變[5]。3 膽管擴張癥的手術(shù)方式的選擇對于最常見的 C 型膽管擴張癥，行肝總管和膽總管切除+肝管空腸Roux-en-Y吻合術(shù)即可治愈。需要強調(diào)的是，累及胰腺段的病變膽管應(yīng)一并切除，否則殘余擴張膽管會形成結(jié)石、炎癥甚至癌變。對于累及肝門區(qū)膽管(左右肝管匯合部、Ⅰ級和Ⅱ級肝管)的B2 型和D1型膽管擴張癥，也可在肝外解剖切除病變膽管并予重建。近年來報道的系列研究結(jié)果表明：對D2型膽管擴張癥的患者，不切除肝內(nèi)病變膽管，僅行膽管空腸Roux-en-Y吻合，術(shù)后其膽管炎復(fù)發(fā)率及癌變發(fā)生率甚高[8]。Ohashi等[9]的研究結(jié)果表明：Todani Ⅳa型患者行膽腸吻合術(shù)后平均隨訪181個月，膽管癌變發(fā)生率為4.4%(2/45)，膽管癌變分別發(fā)生在術(shù)后13年和32年。筆者團隊收治的部分D2型膽管擴張癥患者在兒童時期曾行單純肝外膽管切除+膽腸吻合術(shù)治療，肝內(nèi)膽管擴張持續(xù)存在，常合并膽管結(jié)石、反復(fù)發(fā)作的膽管炎(圖2)，部分合并膽管癌(圖3)。因此，對肝內(nèi)膽管擴張癥的患者行肝切除術(shù)相關(guān)報道顯著增多，其在累及肝內(nèi)膽管的膽管擴張癥(A1、B、D2型)治療中已占據(jù)主導(dǎo)地位[2]。Mabrut等[10]報道：1978—2011年26個歐洲外科中心共155例A1型膽管擴張癥(Caroli病和Caroli綜合征)患者接受了外科治療，治愈性切除率達(dá)到90.5%。Dutta等[11]對5例D2型膽管擴張癥患兒行肝切除聯(lián)合膽腸吻合術(shù)治療，隨訪36個月，全部患兒療效優(yōu)良。進入21世紀(jì)，精準(zhǔn)肝膽外科技術(shù)的應(yīng)用拓寬了肝切除術(shù)治療膽管擴張癥的適應(yīng)證。肝切除術(shù)不僅用于單側(cè)肝葉病變，而且開始用于治療在過去被視為不適于肝切除的雙側(cè)肝葉膽管受累病變。筆者團隊針對28例雙側(cè)肝葉受累的D2型病變行大范圍肝切除術(shù)治療，取得了96.4%長期無病生存率的良好療效[12]。針對肝內(nèi)病變行“量體裁衣”式的積極肝切除術(shù)，可以治愈累及肝內(nèi)膽管的難治性膽管擴張癥。需要指出的是，對于廣泛肝內(nèi)膽管擴張者，理想狀態(tài)是通過大范圍肝切除徹底清除肝內(nèi)所有的擴張病變膽管。但如果預(yù)留肝臟體積不足，可予以保留位于囊狀擴張的中央膽管之近端柱狀擴張膽管(圖4A，4B，4C)，且臨床上有部分患者可以觀察到柱狀擴張的膽管在切除其遠(yuǎn)端的囊狀擴張膽管后可以自動回縮(圖4D，4E)，其原因尚不明確。這種柱狀擴張的膽管原則上應(yīng)完全切除，如予以保留應(yīng)注意有吻合口狹窄和繼發(fā)癌變的風(fēng)險。4 結(jié)語膽管擴張癥是復(fù)雜難治的膽道疾病，董氏分型和手術(shù)方法等都需要在今后的臨床實踐中進一步加以評價。2019年03月04日2583
2
6
-
王東主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 肝膽外科 膽總管囊腫(choledochal cyst)，目前已統(tǒng)稱為膽管擴張癥，是一種先天性膽管發(fā)育異常的外科疾病，可在兒童時期發(fā)現(xiàn)，也有成年之后才被診斷，發(fā)病率約在2%。本病亞洲多發(fā)，尤其日本多見，男女發(fā)病比例為1:3-5。在核磁檢查下，擴張的膽管可呈球形、梭形，可以累及肝總管，甚至肝內(nèi)膽管。臨床癥狀可表現(xiàn)為腹痛，發(fā)熱，黃疸，但典型的三聯(lián)征很少見。臨床上一般根據(jù)Todani分型將本病分為五型。I型(肝外膽管擴張型)最為多見，國外有關(guān)文獻(xiàn)報道I型約占50-80%，亞洲I型所占比例更高，約在90%左右，80%為女性。其中I型可分為三種亞型，分別為Ia型(肝外膽管擴張型)和Ib型(肝外膽管節(jié)段性擴張型)和Ic型(肝外膽管梭型擴張);II型(肝外膽管憩室)主要為肝外膽管擴張呈憩室表現(xiàn)，國外所占比例約2%，亞洲臨床少見;III型(膽總管末端囊腫)，遠(yuǎn)端擴張的膽管內(nèi)膜凸向十二指腸腔內(nèi)，所占比例為1.5-4.5%，國內(nèi)報道少;IV型(肝內(nèi)外膽管多發(fā)性擴張)國外資料統(tǒng)計約占15%-35%，Todani在IVa型膽總管表現(xiàn)又作了更具體的描述，根據(jù)肝內(nèi)膽管及肝外膽管的囊腫的不同表現(xiàn)可分為囊腫-囊腫型、囊腫-梭型或者梭型-囊腫型。IVb型主要表現(xiàn)在肝外膽管;V型又稱Caroli病，國外所占比例約20%，有文獻(xiàn)報道膽總管囊腫癌變率約在5%左右，所以膽總管囊腫一經(jīng)確診，應(yīng)立即行手術(shù)治療。手術(shù)前準(zhǔn)備每天適當(dāng)進行有氧鍛煉，這對術(shù)后康復(fù)有益；嚴(yán)格戒煙；抽血化驗，包括血常規(guī)、生化全項、電解質(zhì)、凝血、尿、便、乙肝、丙肝、HIV、梅毒抗體等；胸片、心電圖、腹部B超、腹部CT，MRI；如果存在其他系統(tǒng)疾病，如心、肺等器官，需做相關(guān)檢查；手術(shù)前一天進行灌腸或口服瀉藥清潔腸道；手術(shù)前一天清淡飲食，手術(shù)當(dāng)日凌晨起禁食水；手術(shù)前適當(dāng)輸液和靜脈給予抗生素預(yù)防感染；手術(shù)當(dāng)天早晨留置胃管和尿管；手術(shù)方法：膽總管囊性擴張癥目前病因尚不明確，本病可并發(fā)發(fā)膽管炎，膽石癥，囊腫破裂，胰腺炎以及癌變等。并且癌變率隨著年齡的增長而逐漸增高。所以一旦確診應(yīng)立即手術(shù)治療。從分型上來說I型和IV型囊腫需要徹底切除囊腫，故囊腫切除、肝管空腸Roux-en-Y吻合是首選的手術(shù)方式。II型切除憩室即可達(dá)到治療目的。III型首選治療方式為ERCP下括約肌切開引流術(shù)。V型根據(jù)囊腫位置可行部分肝段切除術(shù)，如為彌漫性病變或肝硬化肝能衰竭患者推薦做肝移植。術(shù)后恢復(fù)過程：手術(shù)結(jié)束后，可直接回病房或在外科重癥監(jiān)護病房觀察一天后再轉(zhuǎn)回普通病房；胃管是經(jīng)由鼻孔插入胃內(nèi)，主要作用是引流胃內(nèi)的消化液，預(yù)防嘔吐，如果手術(shù)后每天的引流液不多，可待腸道功能恢復(fù)后(排氣)拔除；尿管是置于膀胱內(nèi)用于引流尿液，通常在術(shù)后第2-3天拔除；腹部會留置腹腔引流管以利于腹腔內(nèi)積液流出，請每天記錄引流量和顏色，正常為少量淡紅色或淡黃色液體，我們通常建議在恢復(fù)飲食后拔除；在頸部或上肢會有一根深靜脈穿刺管，用于術(shù)后輸液和給予各種藥物，當(dāng)您恢復(fù)進食后可予拔除；在下肢會有預(yù)防血栓形成的彈力襪，當(dāng)開始下地活動后可去除；止痛泵會通過靜脈或硬膜外導(dǎo)管連接，允許患者自行使用止痛藥物，適當(dāng)使用止痛藥物可以緩解在行走，咳嗽和深呼吸時的疼痛，如果疼痛難以忍受可適當(dāng)使用止痛藥物或?qū)で筢t(yī)生幫助；建議您早期下地活動，一般建議在術(shù)后第1天即可開始，可以改善血液循環(huán)，預(yù)防血栓形成，促進胃腸道功能恢復(fù)；患者會被要求主動進行咳嗽和深呼吸的鍛煉，同時使用霧化吸入裝置，以預(yù)防肺不張和肺部感染；傷口通常在術(shù)后第3天換藥，如有異常出血滲液，請告知醫(yī)護人員；術(shù)后早期需要經(jīng)靜脈補充液體、腸外營養(yǎng)液、抑酸藥物、抗生素等治療；通常在拔除胃管后可開始經(jīng)口進食，最初可從飲水開始，然后逐漸改為流食、半流食，直至普通飲食；如果最開始沒有明顯食欲，可以在醫(yī)囑下服用腸內(nèi)營養(yǎng)液；如果有明顯腹脹和惡心嘔吐則需推遲進食，少數(shù)患者會出現(xiàn)明顯的胃腸功能障礙而無法在短期內(nèi)進食，甚至有可能重新留置胃管；少數(shù)患者有輕微發(fā)熱(體溫在攝氏37-38度間)，通常在3-5天內(nèi)緩解。如果出現(xiàn)下述情況需及時聯(lián)系醫(yī)生或護士寒戰(zhàn)或體溫超過38.5℃；切口紅腫或有液體滲出；引流管液體有顏色改變或引流量大增時；腹痛加重或出現(xiàn)新的疼痛癥狀；惡心、嘔吐、腹瀉；持續(xù)便秘2-3天以上；其他新發(fā)或不能解釋的不適癥狀術(shù)后早期飲食手術(shù)后至少15天內(nèi)，患者應(yīng)避免食用油炸食品(炸薯條、炸肉等)、甜食(蛋糕、巧克力、奶油等)、高膽固醇食物(雞蛋、肝臟和蝦等)，之后可逐漸恢復(fù)以前的飲食習(xí)慣，但建議患者日常飲食中以軟質(zhì)食物為主，減少熱量和精細(xì)碳水化合物的攝入，在減少脂肪和膽固醇攝入的同時還應(yīng)多攝入膳食纖維。出院后生活習(xí)慣除按照醫(yī)囑繼續(xù)行藥物治療和定期檢查外，需要在生活和飲食上注意以下事項。l應(yīng)戒煙、酒、咖啡、濃茶、碳酸性飲品、酸辣等刺激性食物；l要細(xì)嚼慢咽，吃清淡易消化的食物，忌飽食、硬食；l脂肪攝入量要加以限制，尤其是一次不能吃太多動物脂肪；l忌過冷食物，建議少食多餐，餐后不宜過量運動；l有規(guī)律的生活，保證充足休息和睡眠，經(jīng)常鍛煉身體。飲食注意和禁忌門診復(fù)查我們建議您首次復(fù)診在出院后2周-1個月，門診時醫(yī)生會根據(jù)您的實際情況建議做抽血檢查、腹部B超等。王東主任醫(yī)師專家門診時間：每周一上午，周五上午，周二下午Tel:010-88326707http://wangdong.haodf.com2018年08月21日8300
0
7
-
李樂主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 胸外科 1.膽總管囊腫有哪些癥狀？腹痛、黃疸及腹部包塊為本病的3個典型癥狀，但在臨床上大部分患兒常以其中1～2種表現(xiàn)就診。腹痛多在上腹、右上腹部或臍周圍。疼痛可表現(xiàn)為持續(xù)性，也可表現(xiàn)為間歇性。疼痛發(fā)作時可伴有黃疸，患兒皮膚和眼睛鞏膜變黃，糞便顏色變淡，同時尿色深。有些患兒囊腫較大，可見右上腹飽滿，甚至可在右上腹摸到腫塊。除了上述癥狀，患兒可合并有惡心、嘔吐、厭食等消化道癥狀及發(fā)熱癥狀。2.膽總管囊腫需要做哪些檢查？出現(xiàn)上述的癥狀需要早期就診，生化檢查提示常有不同程度的肝功能受損，可有高膽紅素血癥的表現(xiàn)，以直接膽紅素增高為主。囊腫合并感染血常規(guī)檢查可見白細(xì)胞增高等炎癥表現(xiàn)。此外患兒還常有出凝血時間延長及血、尿胰淀粉酶增高。診斷B超是首選檢查手段，可初步獲得診斷，最為簡便且無創(chuàng)。進一步檢查需要做磁共振（MRCP）檢查。3.膽總管囊腫什么時候需要手術(shù)治療？膽總管囊腫是小兒較為嚴(yán)重的膽道畸形，可引起黃疸、肝功能損害、胰腺炎等并發(fā)癥，甚至可能發(fā)生囊腫壞死穿孔引發(fā)嚴(yán)重的腹膜炎、休克等危急情況，所以膽總管囊腫一經(jīng)診斷原則上需要盡早手術(shù)治療。但如果就診時炎癥較重，需要先抗感染治療，待炎癥消退后再考慮根治手術(shù)治療較為安全。如果發(fā)生穿孔等嚴(yán)重并發(fā)癥，則需先行外引流治療，待病情穩(wěn)定后再擇期行根治手術(shù)治療。4.新生兒發(fā)現(xiàn)膽總管囊腫怎么辦？隨著產(chǎn)前檢查的普及，越來越多的患兒在產(chǎn)前被發(fā)現(xiàn)有膽總管囊腫，也有些患兒出生后很早就發(fā)現(xiàn)膽總管囊腫。由于膽總管囊腫可引起肝硬化等嚴(yán)重并發(fā)癥，因此要盡可能早期手術(shù)，但新生兒各系統(tǒng)器官發(fā)育尚不成熟、手術(shù)耐受性差，因此如何選擇手術(shù)時機需要區(qū)別對待：對于囊腫較小、沒有黃疸等癥狀的患兒，可以考慮暫時密切觀察，待度過新生兒期再手術(shù)；對于囊腫較小，需要和膽道閉鎖鑒別的患兒，需要早期行手術(shù)探查；對于囊腫較大或有黃疸等癥狀的患兒，需要盡早手術(shù)。5.膽總管囊腫為什么選擇微創(chuàng)手術(shù)？膽總管囊腫切除、肝總管-空腸Roux-Y吻合術(shù)是目前治療膽總管囊腫的首選術(shù)式，隨著腔鏡技術(shù)的發(fā)展，腹腔鏡手術(shù)治療膽總管囊腫較開腹手術(shù)有較大的優(yōu)勢，手術(shù)損傷小、恢復(fù)快，手術(shù)疤痕不明顯。對于較大兒童，也可考慮3D腹腔鏡手術(shù)。6.膽總管囊腫手術(shù)后恢復(fù)時間有多長？花費多少？膽總管囊腫術(shù)后順利恢復(fù)需要5-7天，花費大約2-4萬。本文系李樂醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2017年02月18日11643
2
0
-
曾紀(jì)曉主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 兒童外科 胃腸外科 1.先天性膽總管擴張癥（膽總管囊腫）手術(shù)后有什么注意事項？ 1)經(jīng)麻醉復(fù)蘇后，術(shù)后患兒常規(guī)返回普通病房，給于心電監(jiān)護、吸氧等，必要時吸痰；如病情需要，需帶氣管插管入兒童重癥監(jiān)護室（PICU）監(jiān)護治療，費用較高，住院時間可能延長。2)管道管理：術(shù)后常規(guī)停留胃管、尿管、肝門引流管各1條，大部分患兒停留頸靜脈置管1條；根據(jù)手術(shù)后患兒恢復(fù)情況決定何時拔除上述引流管或穿刺管，家長應(yīng)妥善護理患兒，防止患兒自行拔除上述管道。3)飲食：術(shù)后需禁食3～5天，待腸道功能恢復(fù)，肛門排氣、排便后，拔除胃管方可飲水，無不適癥狀后逐漸過渡至正常飲食。4)靜脈補液：術(shù)后需給予廣譜抗生素、止血藥、靜脈營養(yǎng)支持和護肝治療等，一般持續(xù)5~7天。5)輸血治療：術(shù)后若患兒腹腔引流出較多血性滲液，或術(shù)后復(fù)查血常規(guī)提示中度貧血，必要時需輸注濃縮紅細(xì)胞、血漿、血小板或冷沉淀等血液制品。6)切口護理：常規(guī)術(shù)后1～3天換藥，此后每個2～3天換藥1次，切口如果出現(xiàn)紅腫、滲出或感染時，需給予TDP照燈和每日換藥；必要時需行切口重新引流甚至行清創(chuàng)、縫合。7)抽血檢查：術(shù)后需定期抽血檢查血常規(guī)、血氣分析+電解質(zhì)、肝臟功能等。8)影像學(xué)檢查:術(shù)后需常規(guī)行B超檢查1～2次。2.什么樣的情況下可以出院？ 出院標(biāo)準(zhǔn)：無發(fā)熱、惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉，排氣、排便正常，腹部切口愈合良好，無紅腫、滲出。復(fù)查血常規(guī)、電解質(zhì)結(jié)果正常，復(fù)查肝功能正常或接近正常，復(fù)查肝臟B超正常。因先天性膽總管擴張癥患兒術(shù)前肝臟多有損害，麻醉和大手術(shù)的打擊下肝臟損害可能進一步加重，術(shù)后肝功能各項指標(biāo)尤其是谷丙轉(zhuǎn)氨酶較難降至正常，肝臟功能完全恢復(fù)正常需3～6個月時間不等，不必等待肝功能完全正常即可達(dá)到出院標(biāo)準(zhǔn)。3.出院后我該怎么做？出院后需要定期復(fù)查。復(fù)查頻率為：第1次：術(shù)后2周需在外科專科門診復(fù)查，攜帶門診病歷、出院小結(jié)等臨床資料，必要時需抽血復(fù)查肝功能或肝臟B超檢查。第2次：1～3個月后再次復(fù)查，了解切口情況、肝臟功能等。術(shù)后12個月每2～3個月復(fù)查1次,1年后每3～6個月復(fù)查一次，直至18周歲。本文系曾紀(jì)曉醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年02月25日13414
6
9
相關(guān)科普號
王東醫(yī)生的科普號
王東 主任醫(yī)師
北京大學(xué)人民醫(yī)院
肝膽外科
2.5萬粉絲66萬閱讀
陳康杰醫(yī)生的科普號
陳康杰 副主任醫(yī)師
浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院
肝膽胰外科
2527粉絲1.7萬閱讀
項燦宏醫(yī)生的科普號
項燦宏 主任醫(yī)師
北京清華長庚醫(yī)院
肝膽胰外科
1425粉絲8.8萬閱讀