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2022年12月24日
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申剛主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 血管瘤及介入血管中心 【基本信息】女、2歲?！炯膊☆愋汀孔笊现芑?，動靜脈瘺【治療方案】動靜脈瘺栓塞治療【治療周期】3天【治療效果】治愈?！就扑]理由】該案例為腕部先天動靜瘺，腕部血管雜音，增粗。采用彈簧圈栓塞治療，治愈。一、初識患者患兒為就診前半年發(fā)現(xiàn)，趕緊在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查，超聲診斷為腕部動靜脈瘺形成。腕部外觀可見擴(kuò)張靜脈手觸摸腕部有震顫。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療條件有限，經(jīng)熟人介紹來找到申剛主任，門診申主任看到患兒時(shí)，了解了病情，確定是動靜脈瘺，這種病需要早期治療，不然會不斷發(fā)展，影響手臂發(fā)育，更嚴(yán)重會影響心臟功能。同時(shí)告訴孩子家長，不用擔(dān)心，我們治療這種疾病很有經(jīng)驗(yàn)，很快會見效。安排給孩子做了CT及超聲檢查，診斷比較明確，是腕部動靜脈瘺。二、治療過程患兒做完入院前檢查，無明顯治療禁忌，符合入院標(biāo)準(zhǔn)，第二天就安排入介入室行介入治療。孩子全麻下，穿刺右股動脈，把導(dǎo)管置入左上肢血管造影，術(shù)中造影看到特別明確的動靜脈瘺（圖），在瘺口處行彈簧圈的栓塞，栓塞后再次造影瘺口完全消失。手術(shù)后腕部的血管震顫立即消失，手術(shù)約1個(gè)小時(shí)，回病房后患兒臥床12小時(shí)，第二天可以檢查腕部血管震顫感完全消失。安全出院?？剖液喗槭锥純嚎蒲芯克綄賰和t(yī)院“介入血管瘤科”是北京首個(gè)兒童介入/血管瘤專科，一級臨床科室，填補(bǔ)京津冀地區(qū)兒童介入治療的空白。目前科室已開展兒童血管瘤、腫瘤綜合介入、非血管介入及神經(jīng)介入手術(shù)和治療。本科室在兒童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT綜合征、PW綜合征；視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、肝母細(xì)胞瘤、肝血管瘤、兒童腫瘤的介入綜合治療；兒童血管性疾病，如腎動脈狹窄、布-加氏綜合征、急慢性動靜脈血栓、血管狹窄、動脈炎；兒童腦血管疾病疾病的診斷和治療都有著深入的研究?？剖夷壳芭鋫溲芰觥⒘馨凸芰黾敖槿脶t(yī)學(xué)門診、病房、介入導(dǎo)管室、麻醉恢復(fù)室等完整的微創(chuàng)介入診療體系。病房目前開放12張床位，引進(jìn)國際先進(jìn)的西門子雙C壁造影機(jī)、VbeamPerfacta595脈沖染料激光、Medtronic血管腔內(nèi)射頻消融導(dǎo)管、TEVASON便攜式超聲彩色多普勒診斷儀等先進(jìn)介入診療設(shè)備，配備200余種兒科專用介入器材。擁有完善的消毒設(shè)備、國內(nèi)領(lǐng)先的科室信息化管理系統(tǒng)，以及現(xiàn)代化的硬件配置，不僅保證醫(yī)療質(zhì)量的提高，同時(shí)也為科室的進(jìn)一步發(fā)展提供了強(qiáng)有力的支持?？剖覄?chuàng)始人申剛主任，從事血管瘤及兒科介入臨床診療工作20余年，迄今為止主刀及參與各類介入手術(shù)近萬余臺，并攜該領(lǐng)域杰出代表狄奇醫(yī)生、李三林醫(yī)生，充分利用新興介入技術(shù)優(yōu)勢，彌補(bǔ)傳統(tǒng)治療不足，為患兒提供更加簡便、安全、高效、微創(chuàng)、精準(zhǔn)、并發(fā)癥少的診療服務(wù)，為進(jìn)一步完善我院疾病診療的綜合能力，促進(jìn)兒科事業(yè)的發(fā)展。動靜脈畸形診斷與治療（臨床問與答）1.什么是動靜脈畸形？動靜脈畸形（AVM）是一種罕見的先天性血管疾病。高流速的血管畸形?？梢杂绊懮眢w的每個(gè)部位，舊稱蔓狀血管瘤。是血管發(fā)育過程中的先天性錯(cuò)誤導(dǎo)致動脈和靜脈之間的異常連接。動靜脈畸形不是一個(gè)靜止性病變，會隨著時(shí)間不斷發(fā)展。大多數(shù)AVM發(fā)生在大腦或脊髓中，也可以發(fā)生在身體的任何部位。這些顱外或外周AVM好發(fā)于頭部、頸部和四肢。AVM的真實(shí)患病率粗略估計(jì)為每100,000人中大約1人。顱外AVM，也稱為外周AVM，其患病率更低。它們的臨床表現(xiàn)、自然病程和治療與中樞神經(jīng)系統(tǒng)的AVM不同。2.動靜脈畸形有什么表現(xiàn)？淺表病變一般出生就很明顯，表現(xiàn)為由不規(guī)則圖案的紅斑皮膚病變組成的血管染色。在新生兒中，這些病變通常與其他血管病變無法區(qū)分，例如毛細(xì)血管畸形（鮮紅斑痣）或早期嬰兒血管瘤。誤診并不少見，建議密切隨訪。隨著它們繼續(xù)生長，位于表面的AVM會形成間歇性的、暗紫癜區(qū)域和毛細(xì)血管擴(kuò)張，感覺比周圍的正常組織溫度高。后期血管搏動變得明顯，與周圍組織相比，該區(qū)域感覺更溫暖。出血和軟組織破壞通常是快速增長的深部AVM的晚期表現(xiàn)。在這一階段，皮膚也變得更加斑駁，出現(xiàn)紫色變色、肥大、更寬的毛細(xì)血管擴(kuò)張，有時(shí)出現(xiàn)潰瘍，出血，功能障礙。3.動靜脈畸形臨床分期？第一階段：靜止期，多年沒有明顯的擴(kuò)張，保持長期穩(wěn)定，僅隨身體發(fā)育成比例擴(kuò)展。第二階段：擴(kuò)張期，有逐漸擴(kuò)張?jiān)龃蟮内厔?，但尚未出現(xiàn)皮膚或粘膜的自發(fā)潰瘍壞死。第三階段：潰瘍期，出現(xiàn)了自發(fā)的皮膚或粘膜破潰不愈或反復(fù)出血，或出現(xiàn)進(jìn)行性的功能障礙第四階段：失代償期，在非常大的病變中，回心血量增加，致心臟超負(fù)荷和心力衰竭。4.動靜脈畸形的病因？確切發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚。目前考慮體細(xì)胞基因突變導(dǎo)致。多數(shù)患者沒有家族史，一般也不會遺傳給下一代。最近文獻(xiàn)報(bào)道在一系列動靜脈畸形中存在MAP2K體細(xì)胞突變5.動靜脈畸形做什么檢查？對于疑似AVM的患者超聲可以作為篩查手段。確診及治療前評估首選CT血管造影檢查，CT增強(qiáng)檢查。數(shù)字減影血管造影(DSA)是診斷AVM的最確切的手段，通常在介入治療期間進(jìn)行，不推薦作為獨(dú)立的診斷程序。需要經(jīng)動脈或經(jīng)靜脈血管造影術(shù)，偶爾也需要在直接穿刺AVM后進(jìn)行經(jīng)皮造影。6.動靜脈畸形什么時(shí)候開始治療？對于臨床分期第一階段靜止期的AVM觀察和等待的基礎(chǔ)上進(jìn)行酌情考慮治療。壓迫病灶可以幫助減輕腫脹、疼痛和多汗等癥狀。如果需要，應(yīng)考慮使用鎮(zhèn)痛和消炎藥物。對于第二階段及以后患者應(yīng)該進(jìn)行干預(yù)治療7.動靜脈畸形有哪些治療方法？首選介入微創(chuàng)治療，還有手術(shù)治療，藥物治療，消融治療。8.動靜脈畸形有介入治療是如何做的？動靜脈畸形的病理特征動脈和靜脈之間的異常連接，動脈血直接流入靜脈所導(dǎo)致的疾病，介入治療簡單講就是經(jīng)動脈、經(jīng)靜脈和直接經(jīng)皮穿刺方法，使用導(dǎo)絲導(dǎo)管等介入器材到達(dá)病灶部位，注入栓塞藥物或栓塞器材，阻斷動脈和靜脈之間的異常連接。9.介入治療要做多少次？動靜脈畸形是一種高風(fēng)險(xiǎn)疾病，血流速度快，病理結(jié)構(gòu)復(fù)雜，治療過程中非常容易產(chǎn)生并發(fā)癥，一次性完全治愈非常困難，越追求完美越容易產(chǎn)生并發(fā)癥，所以需要2次或多次治療。10.AVM介入治療有什么風(fēng)險(xiǎn)？嚴(yán)重并發(fā)癥就是栓塞動靜脈畸形過程中栓塞藥物或栓塞器材意外移位到正常血管中，導(dǎo)致異位栓塞，導(dǎo)致相應(yīng)器官和組織的壞死。比如肢體缺血壞死，眼睛失明，腦中風(fēng)偏癱。這種情況罕見。病灶部位的有可能出現(xiàn)功能障礙，如肢體的痙攣，活動障礙。術(shù)后病灶部位腫脹是常見現(xiàn)象，少數(shù)也會起水泡。11.介入治療的終點(diǎn)？目前AVM治療的目的主要是控制臨床癥狀，緩解病灶，減緩AVM的臨床進(jìn)展。不管介入治療以及外科手術(shù)都不能完全治愈AVM，復(fù)發(fā)率高達(dá)98%，所以目前治療的終點(diǎn)是治療后無明顯臨床癥狀，不影響正常生活學(xué)習(xí)就可以觀察了。12.藥物治療AVM是否有用？目前藥物僅僅是輔助手段?？紤]AVM是體細(xì)胞基因突變導(dǎo)致，所以靶向基因藥物治療是將來治療方向。最近，mTOR抑制劑，如西羅莫司/雷帕霉素，已在部分AVM患者中使用。最近文獻(xiàn)報(bào)道動靜脈畸形中存在MAP2K體細(xì)胞突變，所以也有曲美替尼治療AVM的報(bào)道。2022年06月26日452
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黃志亮副主任醫(yī)師 武漢市第五醫(yī)院 胸心血管外科 一、概述 先天性動靜脈瘺(congenital arteriovenous fistula)是由于胚胎始基在演變過程中，發(fā)育異常，以致動靜脈之間有不正常交通引起。過去，先天性動靜脈瘺有許多命名，如海綿狀動脈瘤、葡萄狀動脈瘤、蔓狀叢狀血管瘤、先天性靜脈瘤等。Malan和puqlionis提出了一種簡單分類法，即根據(jù)靜脈或動脈那一種組織占優(yōu)勢而進(jìn)行分類。他們認(rèn)為絕大多數(shù)是靜脈占優(yōu)勢。 原始血管和血細(xì)胞均是起源于中胚層的間充質(zhì)，早期胚胎體節(jié)尚未形成時(shí)，在卵黃囊及體蒂的外中胚里，部分細(xì)胞集中形成大小不等的細(xì)胞群，稱為血島。血島漸漸伸展并相互連接形成原始的毛細(xì)血管叢。動脈和靜脈起源于時(shí)間同一的毛細(xì)血管叢。血管的胚胎發(fā)育過程，大致可分為叢狀期、網(wǎng)狀期和管干形成期三個(gè)階段。在網(wǎng)狀期，如果擴(kuò)大的血管交通集聚，并趨向于融合一起就可產(chǎn)生動靜脈瘺。在組織學(xué)上可見到無數(shù)平行的血管融合不全，并多處互相交通，這些交通往往極其細(xì)小稱為微小動靜脈瘺。在管干形成期，大體循環(huán)動靜脈之間繼續(xù)保留異常廣泛的交通稱為大動靜脈瘺。至于什么原因引起血管原基發(fā)育異常形成血管畸形仍有許多爭論。 根據(jù)瘺口大小和發(fā)生部位，一般可分三型：①干狀動靜脈瘺，在周圍動靜脈主干之間在橫軸方向有交通支。多數(shù)的瘺口稍大，所以動靜脈之間分流也多。在病變部位可出現(xiàn)雜音、震顫、靜脈曲張和蜿蜒狀動脈瘤。②瘤樣動靜脈瘺：在周圍動靜脈主干之間，橫軸方向有細(xì)小眾多的交通支，而且累及局部軟組織和骨骼，局部組織伴瘤樣的篾賓主張。一般血液分流量較少，局部無雜音和震顫。③混合型：有干狀和瘤樣的多發(fā)性動、靜脈交通。二、臨床表現(xiàn) 大多數(shù)先天性動靜脈瘺在出生時(shí)就存在，一般隱伏，無任何臨床癥狀，并不引起父母注意。青春發(fā)育期內(nèi)分泌的影響、外傷、過度活動等因素往往會激發(fā)動靜脈瘺病變活躍起來。 1.肢體增長、增粗過度：青少年骨骼端尚未閉合交，動靜脈瘺已存在，故患肢一般比健側(cè)長，肢體周長增加。這種肥大包括骨骼和軟組織因素，骨骼延長和皮質(zhì)增厚。肢體之長度比健側(cè)長2～5cm。病人常感到肢體沉重、腫脹和疼痛。有時(shí)有下腰部疼痛，這是因?yàn)橹w長度不等而出現(xiàn)骨盆傾斜和脊柱彎曲所造成。 2.皮膚胎痣、溫度和結(jié)構(gòu)的變化：先天性動靜脈瘺常和先天性血管瘤并存在于同一部位，血管病為毛細(xì)血管狀血管瘤。藍(lán)紅色，有的平坦，有的高突于皮膚表現(xiàn)。大小不等，有的為數(shù)厘米直徑，也有環(huán)繞整個(gè)肢體。靜脈功能不全時(shí)皮膚紫紺，動脈功能不全皮色蒼白。皮膚顏色可受體位改變影響。皮溫在瘺部增高。瘺的近心端趨于正常，但遠(yuǎn)端皮溫降低。皮溫增高常有局部出汗。在動靜脈瘺搏動性腫塊表現(xiàn)，皮膚結(jié)構(gòu)有腐蝕、萎縮的變化，皮膚薄而透明。慢性靜脈淤滯部位，皮膚有硬化增厚，失去彈性。 3.靜脈曲張、潰瘍和壞疽：動靜脈瘺存在的部位，常首先表現(xiàn)為局部靜脈顯著曲張。瘺孔較大時(shí)，曲張的靜脈有搏動。可并發(fā)皮膚潰瘍、皮炎和出血。少數(shù)病人由于遠(yuǎn)端肢體血液循環(huán)障礙，在足的遠(yuǎn)端和手部可出現(xiàn)潰瘍和壞疽。三、醫(yī)技檢查 1.動脈造影：當(dāng)決定手術(shù)治療和了解既往做過手術(shù)后動靜脈瘺的殘留情況，需做動脈造影術(shù)。動脈造影能顯示動靜脈交通的情況，但有時(shí)較困難，造影顯示許多不正常成團(tuán)血管，就無法辨認(rèn)動靜脈直接交通。輸入主干動脈由于血流增加可擴(kuò)張，迂曲；造影劑在瘺部積聚；輸出靜脈曲張等改變來診斷先天性動靜脈瘺。 2.靜脈血氧檢查：病變部位靜脈血氧測定比健側(cè)相同部位靜脈血氧含量增高。四、診斷依據(jù) 1.無外傷史，癥狀多在兒童或青春期出現(xiàn)。 2.患肢增長、增粗，皮溫增高、淺靜脈曲張，可有散在性血管雜音、色素沉著、濕疹和潰瘍。 3.患肢靜脈壓和靜脈血氧濃度增高。 4.動脈造影可見動、靜脈之間異常交通。五、治療原則 先天性動靜脈瘺常多發(fā)，影響多個(gè)不同平面。有時(shí)瘺的動脈可來源一根以上，或同一根動脈有許多分支血管因素，完全切除廣泛眾多的細(xì)小的動靜脈瘺是非常困難的。對病變廣泛的病例，主張非手術(shù)治療。先天性動靜脈瘺累及肌肉組織的，切除術(shù)后肢體功能影響也不大。 1.手術(shù)適應(yīng)證：①局部生長迅速的先天性動靜脈瘺；②伴心力衰竭，病變累及鄰近神經(jīng)，引起疼痛或病變范圍大，侵犯皮膚、易受損傷并發(fā)出血者。 2.手術(shù)方法 ⑴動靜脈瘺切除。將輸入血管和血管累及致發(fā)育異常的肌肉切除。淺表局限的先天性動靜脈瘺，可進(jìn)行局部切除或?qū)⑹芾鄣囊唤M肌肉一并切除，可獲得滿意療效。在廣泛性切除術(shù)中需注意保護(hù)神經(jīng)。頸面部先天性動靜脈瘺，切除時(shí)要注意避免損傷面神經(jīng)，病變在臀部避免損傷坐骨神經(jīng)。廣泛性動靜脈瘺切除而留下的組織缺損，需在手術(shù)顯微鏡做帶血管蒂肌皮瓣移植術(shù)以修復(fù)缺損。 ⑵動靜脈瘺瘺口的近端動脈結(jié)扎術(shù)。病變范圍廣泛的病人，可進(jìn)行動靜脈瘺瘺口的近端動脈結(jié)扎。結(jié)扎的動脈應(yīng)該盡量靠近瘺口。但動脈結(jié)扎術(shù)可造成肢體缺血、壞疽，的以應(yīng)慎重考慮。 ⑶動靜脈瘺的主要?jiǎng)屿o脈分支結(jié)扎術(shù)。病變廣泛或深怪的動靜脈瘺，伴有出血、感染和潰瘍。經(jīng)動脈造影明確動靜脈瘺的主要分支，可進(jìn)行分別結(jié)扎分支血管。 ⑷動脈內(nèi)栓塞療法。①栓塞物質(zhì)：理想的栓塞物是對放射線不透光，對人體無毒性反應(yīng)，能使動脈或靜脈永久性栓塞。常用的有：明膠海綿、硅塑料（silieone）、異丁-2-2氰丙烯酸鹽、聚乙烯醇、金屬圈等。②栓塞術(shù)注意事項(xiàng)：進(jìn)行動脈栓塞前，需做病變部位的血管造影，明確了解先天性動靜脈瘺的主要供應(yīng)血管和靜脈回流情況。根據(jù)病變部位和血流的特點(diǎn)，選擇不同導(dǎo)管和理化特性的栓塞物質(zhì)。需防止細(xì)小的栓塞物通過瘺口進(jìn)入肺動脈。導(dǎo)管要盡量告訴栓塞部位。需避免栓塞物質(zhì)逆流到正常臟器的供應(yīng)動脈，特別是面、頸部。要在熒光屏監(jiān)視下，將栓塞物緩慢地注入。③并發(fā)癥：病人一般可在栓塞24小時(shí)后出現(xiàn)高燒達(dá)39℃以上，可能是由于肌肉和組織破壞所致；栓塞物可通過瘺口，進(jìn)入肺動脈引起肺栓塞；如操作時(shí)無菌術(shù)掌握不嚴(yán)，可并發(fā)敗血癥；靜脈淤滯可繼發(fā)血栓形成，可導(dǎo)致肺栓塞。2019年04月25日2199
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