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李赟主任醫(yī)師 湖南省兒童醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 很多年輕的爸爸媽媽無意間發(fā)現(xiàn)小朋友耳前張長了一個(gè)小洞，有時(shí)還會(huì)排出些白色的分泌物，非常好奇，不知是否正常結(jié)構(gòu)。 其實(shí)，小朋友耳前的這個(gè)小洞在醫(yī)學(xué)上講叫先天性耳前瘺管。耳前瘺管是由于媽媽懷孕期間第一和第二鰓弓未能完全融化而遺留下的一種管道。它與遺傳有一定關(guān)系。大家常常可看到父母親患有耳前瘺管的小朋友也同樣患有該病。 既然這么多人都患有該病，那他它對(duì)人體有何影響呢。其實(shí)，絕大部分人只要注意局部清潔衛(wèi)生，避免瘺口堵塞，均不會(huì)感染。但是，一旦瘺管合并感染，就有可能反復(fù)感染，給患兒帶來許多痛苦。最終需手術(shù)切除。如果能完整切除，就可避免以后反復(fù)發(fā)作了。 那么，何時(shí)手術(shù)比較合適呢？通常，醫(yī)生會(huì)建議患者在此處次感染控制后2個(gè)星期再手術(shù)，這樣可減少術(shù)中出血，也相對(duì)容易切除干凈。當(dāng)然，如果反復(fù)感染，難以完全控制，也需感染期手術(shù)，只是風(fēng)險(xiǎn)有所增大。 本文系李赟醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年01月17日
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陳金輝副主任醫(yī)師 武漢大學(xué)人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 一、先天性耳前瘺管是什么樣的疾??？先天性耳前瘺管是臨床最為常見外耳畸形?？蔀樯l(fā)，也可為家族遺傳，表現(xiàn)為不完全的常染色體顯性遺傳模式。胚胎發(fā)育過程中第一、第二鰓弓的小丘樣結(jié)節(jié)融合不良，殘留的上皮細(xì)胞內(nèi)陷所形成，患病率約為1.2%。它們末端通常隱蔽并且有復(fù)層扁平上皮排列，具有汗腺、毛囊、皮脂腺等，擠壓時(shí)可有少量白色粘稠性或者干酪樣分泌物從瘺口溢出。瘺管口常出現(xiàn)在耳前區(qū)域，也可出現(xiàn)在耳輪腳，外耳道前上壁，耳垂等部位，其好發(fā)部位及特殊部位如圖1-2所示。我們回顧性分析131例（143耳）先天性耳前瘺管患者的臨床資料，發(fā)現(xiàn)瘺管口位置位于升耳輪前124例（94.7%），位于升耳輪前方以外位置的有7例（5.3%），分別是位于耳輪腳3例（2.3%），位于外耳道前上壁3例（2.3%），位于耳垂下邊緣1例（0.7%）。除2例在外耳道前上壁有2個(gè)瘺口（1.4%），1例表現(xiàn)為耳輪軟骨前假性瘺口外，141耳的外瘺口表現(xiàn)為單一瘺口（98.6%)。 我們對(duì)131例先天性耳前瘺管患者的遺傳學(xué)進(jìn)行調(diào)查，發(fā)現(xiàn)84例（64.1%）無家族史，47例（35.9%）有家族史，這些家系中均不伴有小耳、副耳、先天性鰓裂瘺以及其他先天性畸形。先證者中男20例，女27例。經(jīng)課題組逐個(gè)電話回訪，調(diào)查其家系結(jié)構(gòu)，表現(xiàn)為垂直傳遞的家系共有26個(gè)（19.8%），其中垂直傳遞（≥3個(gè)患者）7家系（5.3%），其中4代均有患者的有1個(gè)家系（0.8%），垂直傳遞（2個(gè)患者）19個(gè)家系（14.5%），隔代遺傳7個(gè)家系（5.3%），無隔兩代傳遞的家系?！?個(gè)患者聚集的家系3個(gè)（2.3%），有2個(gè)患者聚集的家系11個(gè)（8.4%）。4例家系（3.1%）存在家系重疊。圖1-2：耳前瘺管口好發(fā)部位，特殊部位及百分比二、我的主要治療觀點(diǎn)先天性耳前瘺管不感染，可以不用處理。先天性耳前瘺管發(fā)生了感染，則需要使用抗菌藥物、切開排膿換藥、耳前瘺管切除等。有些患者膿腫切開引流換藥，傷口長期不愈，其治療周期可長達(dá)1個(gè)月之久，嚴(yán)重影響生活和工作，苦不堪言。若是小兒患者，其換藥時(shí)更是恐懼異常，哭天喊地，痛煞父母心。所以，為了減輕患者的痛苦，更好的治療耳前瘺管，迫切需要研究和探討感染期耳前瘺管的切排時(shí)機(jī)，切除時(shí)機(jī)，切除方法，換藥頻次及方式等問題。這不僅是醫(yī)生需要解決的問題，也是廣大患者非常關(guān)心的問題。就感染期耳前瘺管切除時(shí)機(jī)，各醫(yī)者把握不同。有的認(rèn)為可以直接切除，有的認(rèn)為可以先行切開排膿待炎癥控制后再行手術(shù)切除。在臨床上大多數(shù)醫(yī)生會(huì)選擇后者，本人卻贊同前者。我已經(jīng)積累了上百例感染期耳前瘺管切除術(shù)的病例資料，發(fā)現(xiàn)并證實(shí)膿腫期耳前瘺管的一期瘺管切除是一種有效的治療手段，為患者節(jié)約了治療時(shí)間及費(fèi)用，可以避免術(shù)后瘺管的復(fù)發(fā)（見圖3-圖8），有興趣的醫(yī)生和患者不妨一試。簡而言之，耳前瘺管一旦感染，本人建議盡早手術(shù)。越早做，手術(shù)越容易做。同時(shí)，我們需要注意到特殊類型的先天性耳前瘺管，如瘺管深入外耳道、耳后或者鼓室等，其治療需要我們更加地仔細(xì)周密。三、陳氏耳前瘺管切除術(shù)的特點(diǎn)是什么？陳氏耳前瘺管切除術(shù)（chen jin-hui’s excision of preauricular fistula,CEPF），是我在多年的臨床實(shí)踐中逐漸形成的以耳輪棘為解剖標(biāo)志的精細(xì)瘺管切除術(shù)。我的手術(shù)突出特點(diǎn)可以歸納概括為：1.炎癥期可手術(shù)，膿腫期也可直接手術(shù)；2.術(shù)中要求解剖耳輪棘軟骨，最大可能地保留軟骨和軟骨膜，術(shù)后耳廓無畸形；3.切口隱蔽，美容縫合，術(shù)后瘢痕小；4.愈合快，一般需要7-9天；5.復(fù)發(fā)率極低。四、術(shù)后是否會(huì)復(fù)發(fā)呢？術(shù)后有一定的復(fù)發(fā)率，各家報(bào)道不一，為0%--42%。復(fù)發(fā)的根本原因是沒有徹底清除瘺管組織。患者術(shù)前感染情況，既往治療病史，醫(yī)生采用的具體術(shù)式，術(shù)中使用工具，麻醉方式，術(shù)后隨訪時(shí)間等諸多因素可能影響術(shù)后復(fù)發(fā)。我們前期比較膿腫期耳前瘺管一期切除與膿腫切排炎癥控制后瘺管切除傷口愈合時(shí)間及術(shù)后復(fù)發(fā)率，證實(shí)前者外科修復(fù)時(shí)間更短，且沒有增加術(shù)后復(fù)發(fā)率。2019年，我們又回顧性分析2015年3月---2018年3月于武漢大學(xué)人民醫(yī)院接受治療的79人（85耳）先天性耳前瘺管患者的臨床資料，術(shù)后隨訪6月---42月，復(fù)發(fā)3耳，治愈率96.5%，復(fù)發(fā)率3.5%。目前，我們已經(jīng)開始術(shù)中使用顯微鏡，在顯微鏡的放大作用下完成陳氏耳前瘺管切除術(shù)，堅(jiān)信可以獲得更低的復(fù)發(fā)率。所以，我們無法保證瘺管術(shù)后絕對(duì)不復(fù)發(fā)，但是我們可以保證，如果不幸復(fù)發(fā)，熱切歡迎您還來找我們治療，繼續(xù)地相信和支持我們，以利于我們能及時(shí)發(fā)現(xiàn)問題，總結(jié)經(jīng)驗(yàn)，持續(xù)降低復(fù)發(fā)率。圖3：男性耳前瘺管感染化膿期患者術(shù)前術(shù)后對(duì)比圖4：女性耳前瘺管感染未化膿期患者術(shù)前術(shù)后對(duì)比圖5：耳前感染灶皮膚腫脹預(yù)破，保留耳前感染皮膚，未行切排，一期瘺管切除手術(shù)前后對(duì)比圖6：耳前感染灶皮膚腫脹明顯，隆起處局部皮膚缺損，保留耳前感染皮膚，未行切排，一期瘺管切除手術(shù)前后對(duì)比圖7-8：同期住院做耳前瘺管手術(shù)的患者與我合影照（發(fā)表圖片已征得患者同意）參考文獻(xiàn)：1.陳金輝,章哪哪,蒲明,等.膿腫期耳前瘺管一期瘺管切除與切排后延期瘺管切除的療效比較.武漢大學(xué)學(xué)報(bào)(醫(yī)學(xué)版), 2013, 34(5): 724-726.2.周萍,陳金輝,黃婷,陶澤璋.以耳輪棘為解剖標(biāo)志的精細(xì)耳前瘺管切除術(shù)療效及復(fù)發(fā)相關(guān)因素分析.中國耳鼻咽喉頭頸外科,2019,26(4):194-197.3.周萍,陳金輝,黃婷,陶澤璋.先天性耳前瘺管的研究進(jìn)展.臨床耳鼻咽喉科頭頸外科雜志.2019,33(5):474-477. 4.陳金輝，周萍，黃婷，陶澤璋.131例先天性耳前瘺管的臨床及遺傳特征分析.臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2020,34(9)；840-843.2013年07月09日25578
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張宇麗主任醫(yī)師 承德醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院 耳鼻喉科 耳前瘺管先天性疾病，為胚胎發(fā)育期某一部位發(fā)育不良所致。為一盲管狀結(jié)構(gòu)，開口很小，多位于耳輪腳前部，為皮膚上一個(gè)小凹，擠壓可有少量白色皮脂樣物，有微臭。感染時(shí)，局部紅腫、疼痛、溢膿液，嚴(yán)重者，周圍組織腫脹，皮膚可以潰破成多個(gè)漏孔。排膿后，炎癥消退，可暫時(shí)愈合，但常反復(fù)發(fā)作，形成疤痕，多見于耳屏前上方發(fā)際附近，瘺管深長者，可影響耳道軟骨部及耳廓，一般不波及耳后溝及耳道骨部。 此病的治療方法：1、無癥狀或無感染者可不作處理。有部分患者終身不會(huì)感染發(fā)炎。 2、局部搔癢、有分泌物溢出者，反復(fù)發(fā)炎、紅腫流膿者需行手術(shù)切除。 成人可局麻下進(jìn)行，小兒可在全麻下進(jìn)行。若有炎癥肉芽組織可一并切除，處于急性感染時(shí)，局部紅腫明顯，膿液較多，范圍較大時(shí)?？上刃星虚_排膿，炎癥明顯消退后再行手術(shù)。皮膚缺損過大，可在刮除肉芽之后植皮或每天換藥處理，創(chuàng)面二期愈合。應(yīng)盡早手術(shù)，避免反復(fù)感染，創(chuàng)面過大，愈合差，瘢痕較大。2012年11月01日10581
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鄭億慶主任醫(yī)師 中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院 耳鼻喉科 什么是先天性耳前瘺管先天性耳前瘺管是一種常見的先天性畸形，為常染色體顯性遺傳。大多數(shù)單側(cè)或雙側(cè)瘺管患者與后代相同。先天性耳前瘺管有什么癥狀表現(xiàn)一般無癥狀。擠壓時(shí)可有少許稀薄粘液或乳白色皮脂樣物自竇口溢出，微臭，局部微感瘙癢不適。如有繼發(fā)感染，則局部發(fā)生紅腫、疼痛、溢膿，可反復(fù)發(fā)作。長期感染者，瘺管附近皮膚可發(fā)生潰爛、結(jié)痂，創(chuàng)面可長期不愈合，或形成數(shù)個(gè)溢膿小孔。瘺管甚長，伸展較遠(yuǎn)者，如深部發(fā)生感染，可在遠(yuǎn)離瘺口處發(fā)生膿腫。先天性耳前瘺管的治療1、如無繼發(fā)感染，通常不需處理。2、感染后，除了給予抗生素治療外，若形成膿腫，則需行膿腫切開引流。但切開引流破壞了瘺管的完整性，易致感染反復(fù)。3、耳前瘺管切除術(shù) 對(duì)反復(fù)發(fā)生感染的瘺管，或因感染引起皮膚潰爛者，宜予以手術(shù)切除，但需先行控制急性炎癥。局部有膿腫者予以切開排膿，待炎癥控制后再行手術(shù)。一般成人可局麻下手術(shù)，小兒因不能配合需要全身麻醉。如皮膚已潰爛，但潰爛面積不大，可在急性炎癥控制后，將瘺管及皮膚潰爛面一并切除，然后縫合皮膚，可達(dá)治愈目的。相關(guān)注意事項(xiàng)未感染前 沒有感染過的瘺管不要擠壓，如有分泌物可應(yīng)用70%的酒精擦拭瘺管口局部清潔，防止發(fā)生感染。感染期 應(yīng)用抗生素治療，飲食上盡量避免辛辣刺激的食物及羊、牛、雞肉、海鮮等，防止炎癥加重。手術(shù)前 術(shù)前應(yīng)盡量控制炎癥癥狀，避免因局部感染控制不理想致術(shù)后軟組織炎癥擴(kuò)散手術(shù)后 術(shù)后注意傷口的保護(hù)，觀察傷口愈合情況、有無滲液，及時(shí)更換敷料。如在足量應(yīng)用抗生素治療下仍久治不愈，應(yīng)考慮盲端殘留的可能，應(yīng)再次手術(shù)徹底清除病變組織及盲端殘余部分。2012年01月05日29782
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吳磊主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 呼吸內(nèi)科 在一些小兒的單耳或雙耳的耳前，可以看到一個(gè)小眼兒,這就是我們常說的“聰明孔”，醫(yī)學(xué)上叫做先天性耳前瘺管。這種病與遺傳有關(guān)，跟小朋友是不是聰明是沒有任何關(guān)系的。當(dāng)然，在有家族病史的人中，有的人也會(huì)終身不感染的。如果耳前瘺管反復(fù)紅腫甚至形成膿腫，就需要手術(shù)治療。 先天性耳前瘺管，是由于在胚胎發(fā)育期形成耳廓的組織發(fā)育不全所引起的。這種病可以單獨(dú)發(fā)生而不伴有其他的耳朵畸形。但是，也有少數(shù)人可能同時(shí)伴有腭裂，副耳廓、耳廓發(fā)育不全，遺傳性耳聾等先天性畸形。耳前瘺管一般開口于耳前，輕的僅在耳前有一凹痕；重者瘺管可以有廣泛的分支，形成多個(gè)盲管甚至可以繞到耳后而造成耳后感染。有少數(shù)病人的瘺管開口于耳甲腔、外耳道或乳突皮膚上醫(yī)學(xué)上稱之為異位耳瘺。 先天性耳前瘺管常分泌一種像白色乳酪一樣的分泌物，帶有臭味，遇到這種情況說明瘺管內(nèi)部的管道是通暢的，可以把里面的分泌物排出來，只要把流出來的分泌物輕輕擦掉就可以了。千萬不要擠壓瘺管讓更多的分泌物流出，擠壓后瘺管因腫脹而不通暢就容易感染。一般說來，患者平時(shí)自己不易察覺，如有繼發(fā)感染，可引起局部皮膚紅腫、疼痛甚至形成膿腫。如果反復(fù)感染破潰，可使瘺口周圍的皮膚形成明顯的瘢痕，影響美容。 對(duì)于沒有感染的耳前瘺管不必處理。對(duì)于繼發(fā)感染的耳前瘺管，在應(yīng)用抗生素的同時(shí)，如有膿腫形成，必須切開引流放出膿液。在感染被控制后，再做手術(shù)，切除瘺管。手術(shù)應(yīng)力求一次切除干凈，必要時(shí)還得切除少許軟骨，否則極易引起復(fù)發(fā)。一般來說只要發(fā)作一次，我們就主張盡早手術(shù)，否則很容易再次發(fā)作。相對(duì)于門診切排引流及換藥時(shí)的痛苦，手術(shù)在全麻下進(jìn)行，患兒無任何痛苦。2011年07月09日47774
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李吉平主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院） 耳鼻咽喉科 耳前瘺管是一種常見的先天性畸形，它是胚胎發(fā)育時(shí)期第一、第二腮弓的小丘樣結(jié)節(jié)融合不良或第一腮溝封閉不全所致。瘺管是一種可有分枝而彎曲的盲管，其外口常位于耳輪腳前上方。本病屬外顯不全的常染色體顯性遺傳性疾病。癥狀表現(xiàn)：1. 單側(cè)或雙側(cè)耳輪腳前有小孔眼。2.擠壓耳前區(qū)可有少量白色黏稠性或干酪狀分泌物從管口溢出。3.平時(shí)無癥狀表現(xiàn)，繼發(fā)感染時(shí)則局部紅腫或化膿，發(fā)熱，疼痛難忍。4.反復(fù)感染化膿、破潰或切開排膿后，可引起膿瘺或瘢痕。處理：1.無感染反復(fù)發(fā)作，可不予處理。2. 急性化膿時(shí)全身應(yīng)用抗生素控制感染。3.膿腫已形成時(shí)應(yīng)先切開引流。4.感染控制后，再行瘺管切除術(shù)。您需就醫(yī)：1.形成膿腫后需切開引流。2.反復(fù)感染形成囊腫或膿腫，欲求根治效果。3. 有膿瘺或瘢痕影響容顏，為求美容時(shí)。您應(yīng)注意：1. 控制感染是手術(shù)切除的前提。2.手術(shù)時(shí)管道切除不徹底有可能復(fù)發(fā)。嚴(yán)重者可反復(fù)數(shù)次手術(shù)不愈。3.平時(shí)需要注意瘺管部位的衛(wèi)生，不要隨意用力擠壓瘺管。2011年06月12日7868
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