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耿榮主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 內(nèi)科 先天性耳前瘺管(congenital preauricular fistula，CPF)前幾天，一位“特殊”的孩子來到醫(yī)院，孩子的耳朵腫得很嚴(yán)重，里面的膿快要流出的樣子，家長(zhǎng)焦急地說，孩子耳朵從出生就有一個(gè)小洞，家里的長(zhǎng)輩說孩子長(zhǎng)的是“耳倉”，象征著吉祥興旺。最近，孩子耳朵上的小洞突然發(fā)炎，流出的東西有一股惡心的臭味，一直擠不干凈，反反復(fù)復(fù)就腫成現(xiàn)在的樣子，這該怎么辦呢？其實(shí)這種現(xiàn)象不算少見，有些人從一出生耳朵上就會(huì)有一個(gè)小洞，一輩子都不發(fā)炎，而有些人就會(huì)一直反復(fù)地受它折磨?；蛟S家長(zhǎng)都不是很清楚這種疾病，好奇孩子耳朵上的小孔到底是什么？那我們今天就來了解一下吧。什么是耳前瘺管這種疾病在醫(yī)學(xué)上被稱為先天性耳前瘺管，是一種兒童常見的先天性外耳畸形。耳前瘺管主要表現(xiàn)為盲端小管開口在外耳皮膚上，多見于耳輪腳前，也有開口在耳輪的后上邊緣、耳屏及耳垂。通常瘺管窄小，且深淺長(zhǎng)短不一，分支常位于面神經(jīng)和腮腺前后及側(cè)面，幾乎所有的瘺管均與耳軟骨的軟骨膜相連。大部分耳前瘺管單側(cè)發(fā)病，通常無明顯癥狀不需要治療。但由于上皮碎片脫落或感染，瘺管會(huì)流出分泌物；因其復(fù)發(fā)的可能性較大，一旦出現(xiàn)感染，需要消炎治療，最終就需手術(shù)切除瘺管。耳前瘺管的發(fā)病率耳前瘺管的發(fā)病率存在地區(qū)和人種差異，高低不等。歐洲和美國(guó)為0．1％～0．9％，非洲一些地區(qū)為5％～10％，我國(guó)的發(fā)病率約為1.2％。但文獻(xiàn)報(bào)道并不一定能夠精確反映實(shí)際的發(fā)病率，可能與大部分患者無明顯癥狀，而只有出現(xiàn)感染后才就醫(yī)有關(guān)。耳前瘺管的胚胎發(fā)生及形成人體耳前瘺管的形成與妊娠6周時(shí)耳廓的形成密切相關(guān)。胚胎6周時(shí)，異常發(fā)育的結(jié)節(jié)可能導(dǎo)致相應(yīng)部位的大小出現(xiàn)異常（缺失或形成瘺管口）。耳前瘺管的瘺口多數(shù)位于耳廓腳前，另一端為盲管，表型以右側(cè)瘺管多見，常單獨(dú)發(fā)生，而無其他外耳畸形。經(jīng)遺傳家研究分析得出，耳前瘺管為常染色體不完全顯性遺傳疾病。耳前瘺管的臨床診斷大部分耳前瘺管患者無明顯癥狀，多數(shù)是在體檢中發(fā)現(xiàn)。診斷主要依靠臨床表現(xiàn)及病史，檢查時(shí)可見耳輪腳前有瘺口，就是有一個(gè)小洞，其周圍皮膚可有紅腫、隆起、壓痛，觸之有波動(dòng)感等，反復(fù)發(fā)作者局部有疤痕的形成。要注意耳前瘺管與第一鰓溝瘺管的鑒別診斷：第一鰓溝瘺管常累及外耳道、鼓膜和下頜角，但耳前瘺管并不累及上述組織。一旦發(fā)生嚴(yán)重感染，就會(huì)引起局部及其周圍組織的紅腫、疼痛，管腔內(nèi)可形成局部膿腫。耳前瘺管的治療多數(shù)耳前瘺管無癥狀時(shí)不需要治療，一旦出現(xiàn)感染則要局部清創(chuàng)換藥至痊愈。以急性感染控制后手術(shù)切除為主：反復(fù)發(fā)生感染的瘺管、因感染引起皮膚破潰者應(yīng)先控制急性炎性反應(yīng)再行手術(shù)；局部有膿腫形成者應(yīng)先切開引流，待炎性反應(yīng)控制后再行手術(shù)。手術(shù)治療完全摘除瘺管是防止耳前瘺管復(fù)發(fā)的唯一有效途徑。對(duì)于感染反復(fù)發(fā)作，保守治療不能徹底控制者，可在感染期內(nèi)進(jìn)行手術(shù)。已報(bào)道的手術(shù)方法有多種，手術(shù)切除瘺管應(yīng)徹底以免引起耳前瘺管復(fù)發(fā)。與術(shù)前無膿腫形成者相比，術(shù)前有膿腫形成以及急性感染期手術(shù)者復(fù)發(fā)率較高。2019年04月27日
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