成人先天性多發(fā)性肺囊腫臨床上報(bào)道少見，上海胸科醫(yī)院曾總結(jié)該病例僅占先天性肺囊腫的0.49%。國(guó)外學(xué)者對(duì)此亦存相同觀點(diǎn)。Lindesmith及J.Wells等認(rèn)為，該病如此之少， 以致臨床醫(yī)生可能會(huì)對(duì)其發(fā)病原因產(chǎn)生多種想法，對(duì)有其先天性的因素外，尚有細(xì)菌感染，特異性感染，治療學(xué)的選擇，外科手術(shù)適應(yīng)證等諸多問題。 先天性肺囊腫，病理上分為支氣管型、肺泡型及混合型。無論是單發(fā)還是多發(fā)，均由支氣管及肺組織發(fā)育異常形成。在肺芽反復(fù)分支過程中如出現(xiàn)發(fā)育障礙，部分發(fā)育停頓于實(shí)質(zhì)性階段，或部分吸收而引起某一部分支氣管閉塞或不通暢，即導(dǎo)致以下部分的支氣管內(nèi)粘液及分泌物潴留，遠(yuǎn)端支氣管管腔擴(kuò)張，內(nèi)襯支氣管粘膜，具有纖維柱狀上皮而形成支氣管囊腫；當(dāng)發(fā)育停頓發(fā)生于肺泡形成階段，則囊壁很薄而內(nèi)襯扁平上皮形成肺泡型囊腫。有上述兩種病變的為混合型囊腫。這種肺芽發(fā)育過程中的障礙如發(fā)現(xiàn)于一側(cè)肺或一葉肺，有多處發(fā)育障礙時(shí)，則形成多發(fā)性囊腫。從病理學(xué)上來說，無論是大體解剖還是組織學(xué)結(jié)構(gòu)，對(duì)于成人先天性多發(fā)性肺囊腫均已基本成為定論，且外科醫(yī)生們亦同意這一觀點(diǎn)， 我們?cè)^察到成人先天性多發(fā)性肺囊腫在呼吸內(nèi)科、肺結(jié)核科經(jīng)常被誤診為支氣管擴(kuò)張癥及肺毀損、慢性纖維空洞型肺結(jié)核等疾病，病人經(jīng)常被囑長(zhǎng)期應(yīng)用大劑量的抗生素或抗結(jié)核藥物，從而導(dǎo)致治療不力并造成經(jīng)濟(jì)浪費(fèi)，且病人遭到更大的痛苦。故本病一旦確診，病人無手術(shù)禁忌癥即應(yīng)考慮及時(shí)手術(shù)。