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張儒舫主任醫(yī)師 上海市兒童醫(yī)院 心胸外科 先天性肺囊性腺瘤樣畸形（congenital cystic adenomatoid malformation of lung，CCAM）為兒科較少見的先天性肺囊性疾病之一，發(fā)病率在1:25000-1:35000，是一種肺組織錯構(gòu)瘤，是胎兒胚胎發(fā)育時末端支氣管過度生長，在肺實質(zhì)內(nèi)有明顯界限的病變，常累及單側(cè)部分肺葉或整個肺葉，累及雙側(cè)罕見。CCAM的確切病因目前尚不完全清楚，目前最普遍的觀點認為CCAM是一種錯構(gòu)瘤樣病變，即伴有一種或多種組織成分的過度發(fā)育異常。CCAM可能是由于胎兒肺芽發(fā)育過程中受未知因素影響，局部肺發(fā)育受阻繼而導(dǎo)致已發(fā)育的肺組織過度生長所致。病理組織學按Stocker標準分型，將CCAM分為0、Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ五型。0型：病變鄰近中心氣管支氣管樹，囊徑直徑約0.5cm，內(nèi)襯假復(fù)層纖毛柱狀上皮，囊壁內(nèi)含平滑肌、腺體和軟骨成分；Ⅰ型：由單個或多個直徑>2cm的厚壁囊腔組成，囊腔內(nèi)襯假復(fù)層纖毛柱狀上皮，囊壁周圍有平滑肌及彈力組織；Ⅱ型：由多個直徑<2cm的小囊組成，內(nèi)覆纖毛柱狀上皮或立方上皮，囊壁含薄層平滑肌和少量彈性纖維；Ⅲ型：由大塊實性成分組成，其內(nèi)為囊徑<0.5cm的毛細支氣管樣小囊和不規(guī)則的細支氣管樣結(jié)構(gòu)，由襯覆立方上皮的肺泡樣結(jié)構(gòu)形成的團塊分隔；Ⅳ型：為外圍性囊腫，囊徑約7cm，內(nèi)襯扁平肺泡上皮。CCAM主要的臨床表現(xiàn)為呼吸急促、反復(fù)或間斷發(fā)作的咳嗽、咳痰、發(fā)熱和胸痛。癥狀的輕重取決于病變的位置、大小以及有無合并感染。出現(xiàn)氣促表現(xiàn)應(yīng)行胸部CT檢查。胸部CT可清楚顯示病變的大小、數(shù)目、囊壁厚度與周邊組織的關(guān)系。胸部CT是CCAM主要診斷手段，可為手術(shù)方案提供依據(jù)。胎兒期的診斷主要依靠產(chǎn)前超聲檢查，近幾年胎兒超聲的診斷率明顯上升。CCAM最常發(fā)現(xiàn)在18-26周，腫塊的體積、腫塊大小變化的速度以及是否引致胎兒水腫是胎兒預(yù)后評價的重要指標。文獻報道16周至36周胎兒三維超聲測量肺體積的正常值范圍，了解各孕周胎兒肺的發(fā)育情況，為評估胎兒肺部腫塊體積及肺發(fā)育不良提供了有價值的參考標準。最常用的一種方法是超聲測量算出頭肺比值(CVR)，CVR指的是肺部腫塊的體積(體積為寬*高*長*0.523)/胎兒頭圍，當CVR大于或小于1.6，其臨床意義截然不同。CVR小于或等于1.6者，如沒有出現(xiàn)水腫;預(yù)后均良好。大于1.6者，大多出現(xiàn)水腫。而沒有出現(xiàn)水腫的病例中，大概在25-28周之后，其腫塊呈現(xiàn)逐漸縮小的趨勢。而出現(xiàn)水腫者，死亡率高。近年國內(nèi)胎兒超聲技術(shù)進步很快，檢出率高，但報告的CCAM會包括肺囊腺瘤、隔離肺及大葉性肺氣腫等。葉內(nèi)型的隔離肺也較多合并囊腺瘤樣改變；葉外型的隔離肺大多獨立出現(xiàn)。CCAM合并的其他先天性畸形較少，CCAM和肺隔離征病例一般可得以順產(chǎn)出生而在出生后手術(shù)治療。臨床上，特別是對嬰兒期以后的小兒患者，CCAM應(yīng)與支氣管源性囊腫、先天性大葉性肺氣腫、肺隔離癥、肺膿腫、肺結(jié)核、支氣管擴張和肺部腫瘤進行鑒別診斷。在產(chǎn)前胎兒診斷出CCAM者，出生后均需要再次CT檢查以明確診斷并確定病變范圍。出生后有明確癥狀者,例如氣急、囊腫壓迫影響心肺功能，則需要急診手術(shù)治療；無癥狀者何時手術(shù)尚無明確標準，早期外科切除已經(jīng)成為一個普遍接受的觀點。美國小兒外科雜志發(fā)表的一篇來自英國牛津大學醫(yī)學院的研究報告，總結(jié)了產(chǎn)前診斷出的先天性肺囊腺瘤而出生后無癥狀的病例，予一個月齡時行CT檢查，門診隨診至3個月到6個月進行手術(shù)。統(tǒng)計十年間（2005–2014）共99例肺囊腺瘤病例，其中有69例是無臨床癥狀。69例臨床無癥狀病例中，18例(26%)存在微觀疾病狀態(tài)改變，其中包括16例感染（7例存在微膿腫形成；9例存在中性粒細胞/巨噬細胞浸潤）和2例（2.9%）腫瘤（胸膜肺母細胞瘤）。我們也有肺囊腺瘤手術(shù)后的病理檢查為肺母細胞瘤的病例。肺的功能單位是肺泡，肺泡的數(shù)量決定著呼吸功能。有研究表明人出生時肺泡只有約2萬個，到成年期是數(shù)億個，其發(fā)育增長在8歲以前，年齡越小，增長越快。所以，對無癥狀的先天性肺囊腺瘤，還是建議需要積極處理。從我們臨床實踐來看，肺囊腺瘤最好是不要等到有癥狀再手術(shù)?，F(xiàn)在通過小兒胸腔鏡技術(shù)，可以微創(chuàng)處理該類疾病，大大減少患兒的痛苦，提高治療的效果?？紤]麻醉和腔鏡技術(shù)及肺的發(fā)育等因素，我們認為在患兒六個月左右或一歲以內(nèi)手術(shù)為宜。本文系張儒舫醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2017年08月29日
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