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黃晉熙副主任醫(yī)師 福建省婦幼保健院 兒童胸外科 還是上一篇文章引用的“2017年美國小兒外科協(xié)會(huì)（APSA）發(fā)表的關(guān)于先天性肺氣道畸形（CPAM）治療的系統(tǒng)回顧”[1]。（以下簡(jiǎn)稱為《系統(tǒng)回顧》）這篇文章回答了6個(gè)問題，上一篇文章我著重講了第一個(gè)問題“無癥狀的肺囊性疾病不手術(shù)治療的話存在哪些風(fēng)險(xiǎn)？”《系統(tǒng)回顧》提到的第二個(gè)問題主要是說“如果選擇觀察，觀察的指標(biāo)是什么？”，文中給出的答案是“需要一次CT掃描”以及“根據(jù)患兒不同的情況需要選擇檢查的時(shí)機(jī)也不同”，這點(diǎn)相對(duì)復(fù)雜，家屬難以正確判斷，應(yīng)該交給臨床醫(yī)生來選擇。第三個(gè)問題說的是何為最佳術(shù)式？（肺段/楔形/肺葉）這個(gè)問題相對(duì)專業(yè)，但也有不少家屬開始重視，有需要知道的可以留言或者告知我，根據(jù)需求程度我再選擇方式針對(duì)這個(gè)問題進(jìn)行講解。第五個(gè)和第六個(gè)問題相對(duì)更專業(yè)，還說到了胎兒在媽媽肚子里時(shí)就進(jìn)行的治療，甚至切除肺部腫物后再繼續(xù)在媽媽肚子中妊娠直到分娩，只適用于腫塊巨大的寶寶。我想重點(diǎn)說的是接下來的問題：手術(shù)的最佳時(shí)機(jī)如何選擇？動(dòng)物數(shù)據(jù)支持肺葉切除術(shù)或全肺切除術(shù)后代償性肺生長的概念[2]，也就是說，切除了一部分沒發(fā)育好的肺之后，余下的正常肺組織是可以生長的，這里所說的生長包括肺泡體積的生長和肺泡數(shù)量的生長。日本學(xué)者Nakajima的27例研究表明[3]：肺葉切除術(shù)后的寶寶肺活量會(huì)顯著降低，但均于2年后恢復(fù)正常。Komori學(xué)者的93例研究，用“放射性核素顯像”測(cè)定肺泡生長后得出結(jié)論：一歲前手術(shù)的兒童，肺功能得到更好改善，而且，在肺部感染發(fā)生前手術(shù)，肺泡生長程度更為滿意。也就是建議盡量在一歲前和肺炎發(fā)生前進(jìn)行手術(shù)，對(duì)寶寶的肺功能恢復(fù)有更多的好處。我結(jié)合一下我院的情況，正如上一篇所說，我院2018年接診的86名肺囊性疾病的患兒，大部分選擇1歲前進(jìn)行手術(shù)，嚴(yán)重的肺炎確實(shí)是造成急診手術(shù)、增加手術(shù)難度、增加術(shù)中患兒呼吸衰竭的危險(xiǎn)因素，今年上半年我院的手術(shù)兒童平均年齡是5個(gè)月11天，最小的寶寶是2個(gè)月03天的寶寶。而今年的10月底更是為一名出生僅4天的寶寶進(jìn)行了胸腔鏡下的左下肺腫物切除術(shù)，也是因?yàn)橹匕Y的肺炎、呼吸衰竭而加重了手術(shù)難度。還好所有的寶寶們都恢復(fù)良好。我個(gè)人覺得，每個(gè)寶寶情況不同，應(yīng)該及時(shí)找我們?cè)u(píng)估具體手術(shù)時(shí)機(jī)，下周二我們計(jì)劃手術(shù)的兩個(gè)寶寶有一個(gè)已經(jīng)是兩歲了，粗心的媽媽說是看了我的微信朋友圈才想起自己的寶寶有囊腺瘤，還好寶寶很爭(zhēng)氣，從沒得過肺炎?？偟膩碚f，該篇系統(tǒng)回顧中沒有限定手術(shù)的時(shí)機(jī)，沒有說幾歲以內(nèi)一定要做手術(shù)，但能肯定的是，在一歲以內(nèi)手術(shù)可以使得肺功能恢復(fù)得更佳，而且，如果計(jì)劃手術(shù)，最好是在出現(xiàn)肺炎之前進(jìn)行手術(shù)，以避免對(duì)寶寶的肺功能造成影響。[1]Downard C D , Calkins C M , Williams R F , et al. Treatment of congenital pulmonary airway malformations: a systematic review from the APSA outcomes and evidence based practice committee[J]. Pediatric Surgery International, 2017.[2] Cagle PT, Thurlbeck WM (1988) Postpneumonectomy compensatory lung growth. Am Rev Respir Dis 138(5):1314–1326.doi:10.1164/ajrccm/138.5.1314[3] Nakajima C, Kijimoto C, Yokoyama Y, Miyakawa T, Tsuchiya Y, Kuroda T, Nakano M, Saeki M (1998) Longitudinal follow-up of pulmonary function after lobectomy in childhood-factors affecting lung growth. Pediatr Surg Int 13(5–6):341–345[4]Komori K, Kamagata S, Hirobe S, Toma M, Okumura K, Muto M, Kasai S, Hayashi A, Suenaga M, Miyakawa T (2009) Radionuclide imaging study of long-term ulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease. J Pediatr Surg 44(11):2096–21002019年12月15日
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2018年03月31日10504
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徐暢主任醫(yī)師 華西醫(yī)院 小兒外科 目前，越來越多的先天性肺氣道畸形：肺囊腺瘤與隔離肺等，在產(chǎn)前即能的到診斷，產(chǎn)后患兒可按計(jì)劃在半歲左右，發(fā)生肺部感染之前接受手術(shù)治療。這使得適合接受胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)的寶寶越來越多。由于兒童先天性肺疾病病灶往往比較彌散，沒有確切的邊界，為避免切除不干凈所致的術(shù)后復(fù)發(fā)，徹底治愈該疾病，目前，胸腔鏡肺葉切除仍然是治療先天性肺疾病的標(biāo)準(zhǔn)手術(shù)。隨著對(duì)疾病認(rèn)識(shí)的發(fā)展和各類相關(guān)設(shè)備的進(jìn)步，一些保肺手術(shù)也隨之出現(xiàn)，其中包括：肺段切除、肺楔形切除以及其他一些不規(guī)則肺部分切除等。 目前越來越多的行業(yè)中心認(rèn)為：兒童的先天性肺疾病與肺發(fā)育過程中某一級(jí)支氣管及其所屬肺組織的異常相關(guān)，故目前傾向于將肺囊腺瘤、葉內(nèi)型隔離肺、葉性肺氣腫等具有同源性的疾病歸納為先天性肺氣道畸形（CPAM）?；谝陨险J(rèn)識(shí)，無論任何手術(shù)方式，要做到術(shù)后不復(fù)發(fā)，最基本的一點(diǎn)原則——做到解剖性切除。由于肺楔形切除和其他一些不規(guī)則切除均無法做到解剖性切除，因此，目前不推薦作為治療兒童先天性肺疾病的手術(shù)方式，僅僅在手術(shù)治療某些外周肺的局限性結(jié)節(jié)性病灶和肺活檢中運(yùn)用。目前常用到的兩種手術(shù)方式為：以解剖性切除為基礎(chǔ)的胸腔鏡肺葉和肺段切除。以下，基于我院的經(jīng)驗(yàn)對(duì)兩種手術(shù)方式進(jìn)行對(duì)比。胸腔鏡肺葉切除：目前，還沒有確切的研究表明，在長期的隨訪過程中，接受保肺的切除手術(shù)后，患兒術(shù)后肺功能優(yōu)于肺葉切除；也就是說，肺葉切除術(shù)后的寶寶，其肺功能與做了其他保肺手術(shù)后的寶寶相比是沒有差別的，都能恢復(fù)到正常人的肺功能。同時(shí)在手術(shù)比較成熟的中心，肺葉切除手術(shù)難度較肺段切除低，手術(shù)時(shí)間短，寶寶恢復(fù)更快；以我院為例，一般肺葉切除手術(shù)單純時(shí)間在30-50分鐘左右，最快的甚至不到30分鐘，且只要寶寶的葉間裂發(fā)育不是太差，術(shù)后不需要安放胸腔閉式引流管，術(shù)后觀察2天即可出院。另外，由于是按照肺葉解剖進(jìn)行的手術(shù)切除，術(shù)后發(fā)生復(fù)發(fā)的幾率基本為0，也就是說，只要是按照正規(guī)的解剖性肺葉切除，術(shù)后基本不擔(dān)心復(fù)發(fā)。最后，由于肺葉切除是按照葉裂進(jìn)行的切除，大部分不需要劈離肺組織，術(shù)中的創(chuàng)傷更小，術(shù)后發(fā)生斷面漏氣、滲血的幾率也非常低。由于以上原因，胸腔鏡下解剖性肺葉切除仍是目前治療兒童先天性肺疾病的標(biāo)準(zhǔn)手術(shù)。胸腔鏡肺段切除：基于目前的認(rèn)識(shí)，特別是先天性肺氣道畸形CPAM概念的提出，解剖性的肺段切除同樣能夠達(dá)到有效根治兒童先天性肺疾病的目的。進(jìn)行肺段切除，雖然術(shù)后寶寶的肺功能與肺葉切除者相比沒有差別，但其最大的優(yōu)勢(shì)在于，術(shù)后寶寶病變的肺葉仍保留了部分肺段，這相當(dāng)于給孩子保留了“備胎”，萬一孩子以后同側(cè)其他肺出現(xiàn)了問題，也需要手術(shù)切除，有這個(gè)“備胎”的存在，就不用全肺切除，術(shù)后該側(cè)仍有肺組織。這個(gè)保留“備胎”的作用就是做肺段切除最主要的優(yōu)點(diǎn)。另外，少數(shù)孩子在同側(cè)多個(gè)肺葉均存在病灶，此時(shí)如果做肺葉切除，該側(cè)所有的肺均會(huì)被切除，如果能做肺段切除，就能相應(yīng)保留該側(cè)部分肺組織，避免孩子全肺切除。這類手術(shù)在我院已行多例，這些孩子均為同側(cè)肺上、下葉都存在囊腺瘤，為了避免同側(cè)全肺切除，通過精密的術(shù)前測(cè)量和精準(zhǔn)的術(shù)中切除，對(duì)上下葉分別行了前尖后段和基底段的切除，保留了上下舌葉段和背側(cè)段；既徹底切除了病灶，又保住了上下兩葉的部分肺組織，在隨訪中，這些孩子也都恢復(fù)良好，和正常孩子沒什么區(qū)別；由于手術(shù)技術(shù)要求極高，從目前文獻(xiàn)來看，國內(nèi)外都還沒有任何醫(yī)療機(jī)構(gòu)做過該類手術(shù)的報(bào)告。肺段切除雖然有以上好處，但如果指征把握不好，仍有復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)，所以，目前我院所有接受肺切除的寶寶，術(shù)前均需行薄層CT，精確分析病灶的大小、位置，同時(shí)結(jié)合術(shù)中情況，最后才決定是否行肺段或肺葉切除，若不做仔細(xì)評(píng)估，強(qiáng)行做肺段切除，術(shù)后復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)較大。另外，肺段切除對(duì)術(shù)者要求較高，目前我國包括國際上能精準(zhǔn)進(jìn)行解剖性肺段切除的醫(yī)療中心非常少，不少中心將非解剖性切除甚至楔形切除也當(dāng)作肺段切除，必然導(dǎo)致術(shù)后復(fù)發(fā)幾率升高，所以，該手術(shù)的實(shí)施，必須基于嚴(yán)格篩選病例和極高的手術(shù)技巧和經(jīng)驗(yàn)基礎(chǔ)上進(jìn)行，以我院17年的肺切除手術(shù)為例，在接近150例的肺切除患兒中，適合并最終做了肺段切除的寶寶，不到40例。最后，肺段切除術(shù)中均需對(duì)段與段之間的肺組織進(jìn)行劈離，手術(shù)時(shí)間較肺葉切除長，創(chuàng)傷也較肺葉切除大，術(shù)后發(fā)生斷面漏氣或滲血的幾率也明顯提高，即使在我院，一般肺段切除術(shù)后需要常規(guī)安放胸腔閉式引流管，24小時(shí)后拔出，術(shù)后觀察3天左右出院。以上為結(jié)合我院手術(shù)經(jīng)驗(yàn)，對(duì)肺葉和肺段切除兩種手術(shù)方式的總結(jié)，總的來說，先天性肺疾病的寶寶，需要針對(duì)每個(gè)寶寶的病灶特點(diǎn)，制定相應(yīng)的肺葉或肺段切除手術(shù)方式。本文系徐暢醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2018年03月27日44916
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劉菁副主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 胸部及腫瘤外科 什么是先天性肺囊腺瘤樣畸形（肺囊腫）？ 在胚胎發(fā)育過程中，肺芽分支發(fā)育畸形，遠(yuǎn)端逐漸擴(kuò)張形成盲囊，囊內(nèi)細(xì)胞分泌的粘液不能排出而積聚膨脹形成囊泡。隨著疾病的發(fā)展，囊泡逐漸增多，最終形成“腺瘤樣”畸形。 先天性肺囊腺瘤樣畸形（肺囊腫）怎么被發(fā)現(xiàn)？（臨床表現(xiàn)是什么？） 隨著醫(yī)學(xué)診斷技術(shù)的提高，特別是產(chǎn)前B超技術(shù)的發(fā)展，目前許多孩子的先天性肺囊腺瘤樣畸形都可以通過產(chǎn)檢得以診斷。還有一部分孩子雖然產(chǎn)前B超沒有發(fā)現(xiàn)，但是孩子生后出現(xiàn)發(fā)熱或者肺炎時(shí)，可以通過胸部X光片發(fā)現(xiàn)，并最終通過增強(qiáng)CT診斷。 怎么治療？什么時(shí)候治療？ 目前該病的治療還是以手術(shù)為主。但是隨著科學(xué)技術(shù)的發(fā)展，微創(chuàng)（胸腔鏡）治療肺囊腺瘤樣畸形變得可能。目前主張無癥狀患兒于生后6個(gè)月左右行手術(shù)治療。因?yàn)?個(gè)月以后的兒童自行吸收的可能性小，麻醉及手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)較新生兒小，同時(shí)盡早手術(shù)可避免反復(fù)的感染，降低手術(shù)的難度和風(fēng)險(xiǎn)。 6個(gè)月以后的患兒如果不盡早手術(shù)，則在囊腔內(nèi)可出現(xiàn)反復(fù)的感染及液化，不僅增加的手術(shù)難度和手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，亦可破壞周圍正常的肺組織，得不償失。除了手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)的提高，盡早手術(shù)可以盡可能保留更多的正常肺組織，隨著兒童的發(fā)育，正常肺組織能夠很好的代償被切除的病變肺組織。 不治療有什么危害？ 長期的疾病可引起反復(fù)的感染，發(fā)熱，增加孩子及家長的負(fù)擔(dān)。同時(shí)反復(fù)的感染，發(fā)熱可加重疾病的進(jìn)展，增加手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)，破壞正常的肺組織及周圍的血管、神經(jīng)等等。長期存在的肺囊腺瘤亦有癌變的風(fēng)險(xiǎn)。 手術(shù)治療的效果怎么樣？ 隨著胸腔鏡技術(shù)的發(fā)展，目前許多兒童的先天性肺囊腺瘤樣畸形可以通過微創(chuàng)的方式治療，具有術(shù)后恢復(fù)快，疼痛小，傷口瘢痕小等特點(diǎn)。但作為醫(yī)生，保證病人安全是最重要的原則，所以針對(duì)一些病變廣泛，病情較重的患兒可能會(huì)無法完全在微創(chuàng)下完成手術(shù)治療。 綜上，如果孕期發(fā)現(xiàn)患有先天性肺囊腺瘤樣畸形（現(xiàn)已更名為先天性肺氣道畸形），應(yīng)在生后6個(gè)月內(nèi)行增強(qiáng)CT檢查明確診斷，并于生后6個(gè)月左右選擇手術(shù)治療。2018年02月01日12480
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洪淳主任醫(yī)師 廣東省婦幼保健院 小兒胸外科 近日，小兒胸外科成功診治一例新生兒先天性支氣管囊腫病例。來自湖南25歲的小蔡，懷孕25周了，正處于幸福的準(zhǔn)媽媽狀態(tài)中。但在一次常規(guī)的孕中期大排畸超聲檢查后，擔(dān)心就來了。原來，在當(dāng)?shù)氐某曖t(yī)師的檢查下，發(fā)現(xiàn)小蔡準(zhǔn)媽媽肚子的小寶貝其心臟后方，胸腔大血管前方見一包塊，已經(jīng)有1公分大了，到底是什么病，會(huì)不會(huì)對(duì)以后出生的小寶寶造成后遺癥，當(dāng)?shù)氐尼t(yī)師實(shí)在是一籌莫展。小蔡一家人由此陷入緊張、不安狀態(tài)中。當(dāng)?shù)蒯t(yī)師最后推薦小蔡來到我們醫(yī)院，經(jīng)過多學(xué)科的會(huì)診以及指導(dǎo)，進(jìn)一步確定這個(gè)小寶寶可能是先天性縱隔支氣管囊腫。腫塊不大，但是位于胸腔大血管前方、緊貼支氣管，所以出生后可能影響呼吸。經(jīng)過多次評(píng)估之后，小蔡最后選擇在我們產(chǎn)科，在新生兒科、胸外科醫(yī)師的準(zhǔn)備下分娩。陽光明媚的日子，小寶寶如期而至。出生后，媽媽只是看了一眼，小寶寶就安全地送到我們的監(jiān)護(hù)室準(zhǔn)備進(jìn)一步檢查了。經(jīng)CT以及支氣管重建等檢查，我們?cè)\斷“先天性縱隔支氣管囊腫”，囊腫不大，但就如產(chǎn)前診斷，腫塊同右下肺支氣管及食道緊貼，已經(jīng)造成了支氣管及食道的受壓，最終決定早期手術(shù)治療。在完善手術(shù)準(zhǔn)備后，只有9天大的小寶寶，接受了小兒胸外科進(jìn)行的胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)治療。手術(shù)進(jìn)行得非常順利，通過胸壁的三個(gè)小小的穿刺點(diǎn)，成功摘除腫塊，并沒有造成其他重要器官的損傷。術(shù)后一周后，小寶寶順利出院，回到媽媽身邊。1個(gè)月后復(fù)查恢復(fù)理想。小蔡終于是放下心中的這一塊大石頭了，一家人開開心心回老家啦。知識(shí)提點(diǎn)：先天性支氣管囊腫是一種良性的先天疾病，從胚胎發(fā)育角度分析。其起源于氣管支氣管芽產(chǎn)生的胚胎前腸，多發(fā)生于縱隔內(nèi)。囊腫較小時(shí)臨床并無癥狀，較大時(shí)或者由于位置因素，可能會(huì)壓迫氣管、食管產(chǎn)生壓迫癥狀?？墒沟檬彻?、氣管移位，甚至出現(xiàn)通氣梗阻。如果發(fā)生感染，囊腫破潰入支氣管可導(dǎo)致反復(fù)的肺部感染，也有報(bào)道惡變?yōu)榈牟±?。更多詳?xì)內(nèi)容，可參考我們團(tuán)隊(duì)在2015年發(fā)表的文獻(xiàn)：胎兒先天性支氣管囊腫圍生期的診斷與治療《中華實(shí)用兒科臨床雜志》,2015年第14期本文系洪淳醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年04月08日5360
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鄒衛(wèi)主任醫(yī)師 南京市胸科醫(yī)院 胸心外科 成人先天性多發(fā)性肺囊腫臨床上報(bào)道少見，上海胸科醫(yī)院曾總結(jié)該病例僅占先天性肺囊腫的0.49%。國外學(xué)者對(duì)此亦存相同觀點(diǎn)。Lindesmith及J.Wells等認(rèn)為，該病如此之少， 以致臨床醫(yī)生可能會(huì)對(duì)其發(fā)病原因產(chǎn)生多種想法，對(duì)有其先天性的因素外，尚有細(xì)菌感染，特異性感染，治療學(xué)的選擇，外科手術(shù)適應(yīng)證等諸多問題。 先天性肺囊腫，病理上分為支氣管型、肺泡型及混合型。無論是單發(fā)還是多發(fā)，均由支氣管及肺組織發(fā)育異常形成。在肺芽反復(fù)分支過程中如出現(xiàn)發(fā)育障礙，部分發(fā)育停頓于實(shí)質(zhì)性階段，或部分吸收而引起某一部分支氣管閉塞或不通暢，即導(dǎo)致以下部分的支氣管內(nèi)粘液及分泌物潴留，遠(yuǎn)端支氣管管腔擴(kuò)張，內(nèi)襯支氣管粘膜，具有纖維柱狀上皮而形成支氣管囊腫；當(dāng)發(fā)育停頓發(fā)生于肺泡形成階段，則囊壁很薄而內(nèi)襯扁平上皮形成肺泡型囊腫。有上述兩種病變的為混合型囊腫。這種肺芽發(fā)育過程中的障礙如發(fā)現(xiàn)于一側(cè)肺或一葉肺，有多處發(fā)育障礙時(shí)，則形成多發(fā)性囊腫。從病理學(xué)上來說，無論是大體解剖還是組織學(xué)結(jié)構(gòu)，對(duì)于成人先天性多發(fā)性肺囊腫均已基本成為定論，且外科醫(yī)生們亦同意這一觀點(diǎn)， 我們?cè)^察到成人先天性多發(fā)性肺囊腫在呼吸內(nèi)科、肺結(jié)核科經(jīng)常被誤診為支氣管擴(kuò)張癥及肺毀損、慢性纖維空洞型肺結(jié)核等疾病，病人經(jīng)常被囑長期應(yīng)用大劑量的抗生素或抗結(jié)核藥物，從而導(dǎo)致治療不力并造成經(jīng)濟(jì)浪費(fèi)，且病人遭到更大的痛苦。故本病一旦確診，病人無手術(shù)禁忌癥即應(yīng)考慮及時(shí)手術(shù)。2010年01月22日5172
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