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郭明君主治醫(yī)師 寧波大學(xué)附屬第一醫(yī)院 整形修復(fù)重建與手足顯微創(chuàng)傷外科 背景：隨著兒科知識(shí)普及，廣大年青父母對(duì)于小孩子的一些發(fā)育性疾病日益關(guān)注，而發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良（Developmental Dysplasia of the Hip，DDH）或者稱先天性髖關(guān)節(jié)脫位（Congenital Dislocation of the Hip，CDH）就是常見的一種，它是髖關(guān)節(jié)在發(fā)育過(guò)程中以空間和時(shí)間上的不穩(wěn)定為特征的一組病變的總稱，包括髖關(guān)節(jié)脫位、半脫位和髖臼發(fā)育不良。病因：病因尚不清楚，遺傳因子起了重要作用，通過(guò)顯性基因傳遞。主要是髖關(guān)節(jié)的骨性結(jié)構(gòu)形態(tài)的異常和關(guān)節(jié)周圍軟組織的發(fā)育缺陷。表現(xiàn)：家長(zhǎng)最易發(fā)現(xiàn)的是患兒的步態(tài)異常（跛行或鴨步）、臀部及大腿內(nèi)側(cè)皮紋不對(duì)稱、關(guān)節(jié)彈響、患肢短縮、內(nèi)收畸形。年長(zhǎng)兒童出現(xiàn)疲勞性疼痛和（半脫位患兒）關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)終末擠壓痛等。甚至繼發(fā)關(guān)節(jié)發(fā)育異常、脊柱繼發(fā)畸形等等。需要特別說(shuō)明的是，女性是DDH的高危人群，9月以內(nèi)小兒皮紋不對(duì)稱的發(fā)病率約2.3%，9 -12月小兒皮紋不對(duì)稱的發(fā)病率約9.5%，12月以上發(fā)病率達(dá)到40%。也就是說(shuō)，隨著年齡的增長(zhǎng)，皮紋不對(duì)稱孩子出現(xiàn)DDH的風(fēng)險(xiǎn)越大。診斷：如果您的寶寶大于1歲了，仍然存在上述表現(xiàn)，建議盡快到兒科或骨科進(jìn)行體格檢查及必要的輔助性檢查，以明確診斷。1、 在大型三甲醫(yī)院或?qū)？漆t(yī)院，體格檢查是一個(gè)關(guān)鍵步驟，常用的方法是讓孩子平躺后雙髖雙膝屈曲，對(duì)比兩個(gè)膝蓋的高低，有脫位的一側(cè)膝蓋會(huì)比較低，即Allis(Galleazzi)征陽(yáng)性。脫位側(cè)髖關(guān)節(jié)外展試驗(yàn)。還可見雙臀外觀不對(duì)稱，會(huì)陰寬，大轉(zhuǎn)子高位，望遠(yuǎn)鏡征（telescope 征）。2、 小于4個(gè)月患兒首選髖關(guān)節(jié)B超檢查，Graf 法；大于4個(gè)月患兒可拍 X線雙髖正位片，常用指標(biāo)為Perkin方格、髖臼指數(shù) (AL)、中心邊緣角(CEA)、Shenton 線、淚滴(Teradrop) 征。3、 CT 三維重建是觀察股骨前傾角和后脫位的有效手段。治療：盡快取得穩(wěn)定的同心圓復(fù)位，避免股骨頭缺血性壞死（AVN）。早診斷、早治療是提高療效的關(guān)鍵。 1、 出生～6個(gè)月：此階段為DDH治療的黃金時(shí)段，方法簡(jiǎn)便易行，依從性好，療效可靠，并發(fā)癥少。治療時(shí)首選 Pavlik吊帶，維持髖關(guān)節(jié)屈曲 100°～110°，外展20°～50°。24小時(shí)維持。禁脫位動(dòng)作（包括檢查和更換衣服）。定期B超檢查，1次/1~2周。若3周后B超提示取得同心圓復(fù)位，則繼續(xù)維持2～4個(gè)月。然后使用外展支具直至髖臼指數(shù) (AL)20°。如果3周后B超及臨床檢查提示未取得復(fù)位，則停用Pavik吊帶，改用其他治療方法。否則后脫位的股骨頭持續(xù)壓迫髖臼壁可致吊帶病（髖臼后壁發(fā)育不良）。其他治療方法包括支具（固定體位同吊帶）或直接采用閉合石膏固定，禁忌非麻醉下復(fù)位、穿戴極度（蛙式）外展支具，以避免損傷股骨頭軟骨和AVN。 2、 7個(gè)月～18個(gè)月：首選麻醉下閉合復(fù)位、人類位石膏管型固定。復(fù)位應(yīng)在全麻下施行，閉合復(fù)位前，應(yīng)切開或經(jīng)皮切斷內(nèi)收長(zhǎng)肌，必要時(shí)同時(shí)切斷髂腰肌肌腱，以輕柔的Ortolani手法復(fù)位。觀察指標(biāo)為安全區(qū)（safe zone）>20°。建議使用歐乃佩克行關(guān)節(jié)造影。若造影顯示股骨頭軟骨緣于髖臼內(nèi)壁間隙>4mm，提示頭臼間有軟組織嵌頓，阻礙復(fù)位。放棄閉合復(fù)位，改用經(jīng)內(nèi)側(cè)入路（Ludolff、Ferguson）或前外側(cè)入路（Bikini、S-P）行切開復(fù)位。術(shù)前可行皮牽引1-2周，或持續(xù)數(shù)周達(dá)到復(fù)位。復(fù)位后人類位石膏管型固定髖關(guān)節(jié)屈曲100°、外展 40-50°、旋轉(zhuǎn)中立位共3個(gè)月，然后更換石膏，繼續(xù)外展位石膏管型或支具固定3-6個(gè)月。以上治療結(jié)束后，病兒有以下幾種情況：①頭臼同心圓復(fù)位，觀察；每半年拍片一次；②頭臼復(fù)位，但殘余髖臼發(fā)育不良，表現(xiàn)在髖臼陡直，AI>24°，但Shenton 線連續(xù)，穿戴外展支具，尤其是夜間佩戴；每 4 個(gè)月拍片一次，觀察髖臼包容（AI、CEA）改善情況，或是否有半脫位出現(xiàn)；③殘余半脫位，表現(xiàn)在 Shenton 氏線不連續(xù)，通常伴有髖臼發(fā)育不良?？纱┐魍庹怪Ь撸?個(gè)月復(fù)查一次，共觀察6～12個(gè)月。拍片尤其是站立位負(fù)重下的骨盆正位，如顯示有持續(xù)存在的半脫位（Shenton 氏線中斷），手術(shù)矯正；若持續(xù)改進(jìn)，處理同②； ④殘余AVN，應(yīng)使受累的股骨頭置于髖臼的包容下，使其修復(fù)和塑形。具體的處理方法同②、③。3、 18個(gè)月～8歲（行走年齡）：2歲以內(nèi)仍有可能試行閉合復(fù)位，但多數(shù)患兒需切開復(fù)位及截骨術(shù)。骨盆及股骨近端截骨，不僅矯正了髖臼、股骨近端本身的畸形，而且提供了復(fù)位后的穩(wěn)定性。目前，國(guó)際通用的一期手術(shù)治療；切開復(fù)位、骨盆截骨、股骨近端截骨術(shù)。術(shù)前不需要牽引。①切開復(fù)位：前外側(cè)S-P或Bikini入路。要點(diǎn)是：充分顯露、松解，T型切開關(guān)節(jié)囊，清除髖臼內(nèi)容物（圓韌帶、孟橫韌帶，忌切除孟唇），股骨頭還納入真髖臼內(nèi)達(dá)到同心圓復(fù)位，V型關(guān)節(jié)囊緊縮成型術(shù)。②骨盆截骨術(shù)式選擇：任何一種骨盆截骨術(shù)不能治療DDH，其術(shù)前基本要求是已取得了同心圓復(fù)位。應(yīng)首選重建型骨盆截骨術(shù)，主要有：a 改變髖臼方向：Salter、三聯(lián)（Triple）截骨術(shù)；b 改變髖臼形態(tài)：適用于髖臼大而股骨頭相對(duì)較小，髖臼陡直，真假髖臼延續(xù)者，常用的是 Pemberton截骨術(shù)、Dega截骨術(shù)。 ③股骨近端（轉(zhuǎn)子間、轉(zhuǎn)子下）短縮截骨是減低頭臼間壓力，避免 AVN；旋轉(zhuǎn)內(nèi)翻截骨是糾正過(guò)大前傾角和頸干角。 術(shù)后采用髖人字石膏管型固定6周，5歲以上患兒為防止關(guān)節(jié)堅(jiān)硬，可行石膏固定3周繼雙下肢外展皮牽引3周。繼避免負(fù)重關(guān)節(jié)活動(dòng)訓(xùn)練至術(shù)后3～6個(gè)月。X 線檢查確認(rèn)截骨愈合、無(wú) AVN，恢復(fù)行走。每年拍片復(fù)查髖關(guān)節(jié)發(fā)育情況至骨成熟。 4、 8 歲以上（大齡 DDH）：?jiǎn)蝹?cè)脫位的治療目的是最大限度的恢復(fù)解剖和功能，為關(guān)節(jié)置換創(chuàng)造條件。均衡下肢長(zhǎng)度預(yù)防繼發(fā)脊柱畸形。雙側(cè)脫位無(wú)假臼形成者手術(shù)并發(fā)癥預(yù)后劣于自然預(yù)后，可放棄治療。雙側(cè)脫位有假髖臼形成者易早發(fā)性關(guān)節(jié)炎，可行姑息治療。姑息治療（放棄復(fù)位）常用術(shù)式為骨盆內(nèi)移截骨（Chiari 手術(shù)）術(shù)、髖臼擴(kuò)大（槽式延伸，Staheli）術(shù)、Shanz 截骨（轉(zhuǎn)子下外展截骨）術(shù)。大齡 DDH 的手術(shù)治療。適應(yīng)癥欠明確，手術(shù)操作困難，手術(shù)并發(fā)癥多，療效不確定，故應(yīng)謹(jǐn)慎采用，并有經(jīng)驗(yàn)豐富的專職醫(yī)生參與。預(yù)防：首先是觀察新生兒下肢的外形，可見兩側(cè)，臀部增寬，大腿短粗，小腿細(xì)長(zhǎng)，如為單側(cè)脫位，我們可看到兩側(cè)腹股溝的皮紋長(zhǎng)短不一，而且患側(cè)臀部及大腿皮紋也會(huì)增多、加深，會(huì)陰部增寬。其次是進(jìn)行以下試驗(yàn)：患兒取平臥位，將其兩足齊平，兩踝部靠攏，然后屈膝約90°。如發(fā)現(xiàn)雙膝高低不平，則是由于股骨脫位后上移引起，高側(cè)則為脫位側(cè)；或患兒平臥，使其屈膝、屈髖各90°（成直角），然后握住雙膝外展，如為正常，應(yīng)雙膝外側(cè)能夠觸及床面。如有脫位，則不能觸及床面。有的在外展至75～80°時(shí)會(huì)突然有一彈跳感，以后才觸及床面。最后就是一旦在孩子走路后發(fā)現(xiàn)此病，就要采取一系列的手術(shù)治療。先天性髖關(guān)節(jié)脫位治療越早越好，如果在嬰兒期治療，孩子將來(lái)走路正常，也不會(huì)在以后的生活中有什么影響。但是如果耽誤了治療，就有可能造成永久性的跛行，或是髖關(guān)節(jié)炎。本文系郭明君醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年08月09日
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