點擊視頻觀看，【什么是先天性心包缺如】——首都兒科研究所張輝主任

先天性心包缺如或缺損(congenital pericardial absence or defect)是一種少見的心臟病。男性多于女性，為3∶1，報道的病人年齡為11～79 歲。病因多數作者認為本病的發(fā)生和左側Cuvier 管有關。在正常胚胎發(fā)育過程中，左Cuvier 管逐漸萎縮，構成左上肋間靜脈的一部分，若其過早萎縮將使胸膜心包皺襞血液供應不良，使心包發(fā)育不全，產生大小不一的缺損。癥狀體征1.男女均可發(fā)病，男多于女(3∶1)，報道的病人年齡為11～79 歲。2.大多數心包缺損病人通常無癥狀，少數可出現某些非特異性癥狀。其中最常見的癥狀為胸部不適，偶可出現呼吸困難、頭暈和暈厥。左側心包部分缺損可因在缺損處發(fā)生一部分心臟的嵌頓疝而危及生命。右側部分心包缺損異常罕見，可伴有吸氣時右胸痛，是由于右房或右室疝，或肺疝進入心包腔。3.胸骨左緣可聞及Ⅰ～Ⅲ級收縮期雜音，此雜音可能與易變的心臟產生湍流有關。左側心包完全缺損時，心尖搏動可向左移位。4.1/3 的病例尚可合并其他先天性畸形，如動脈導管未閉、房間隔缺損、先天性二尖瓣狹窄、法洛四聯癥等。診斷本病無特征性癥狀和體征，診斷依據超聲心動圖證實左心室輪廓有局限性膨出和心包回聲衰落，放射性核素楔入可明確診斷。1995 年，Connolly 等總結了10 例患者的超聲心動圖特征為不正常的超聲窗(10/10)、心臟高變動性(9/10)、異常的室間隔運動(8/10)和心臟搖擺運動(7/10)。心導管造影檢查僅在合并其他需行外科手術治療的先天性心血管畸形時實施。肺動脈造影時若出現左房渾濁化，或左心耳輪廓超出心臟左緣，提示發(fā)生左房或左心耳疝。其他輔助檢查1.心電圖：電軸右偏、不完全性右束支傳導阻滯、心前區(qū)導聯QRS 波群順鐘向轉位。2.超聲心動圖：證實左心室輪廓有局限性膨出和心包回聲衰落。3.CT 和MRI：顯示右側心包清晰可見，而左側心包缺如。主動脈和肺動脈之間有異常肺組織楔入。4.胸部X 線：向左側胸膜腔內注入空氣約500ml，取左側臥位片刻后攝片，可見氣體進入心包腔，是診斷本病的最重要的方法。胸部X 線上的心臟形態(tài)取決于有無心臟組織從缺損中疝出。有疝出時，則在第3 至第7 前肋間之心緣(多為左心緣第二弓)上有突出之“腫物”影。透視下顯示其搏動強烈。鑒別診斷胸痛者需與心絞痛鑒別。胸片示左心緣上部突出，需與肺動脈擴張、左心耳動脈瘤、二尖瓣疾病、房間隔缺損及左肺門淋巴結增大等鑒別。治療方法心包小缺損或完全性缺損，一般不需要外科手術治療。部分心包缺損者，出現癥狀和有猝死的可能性，伴有左房耳通過缺損處絞窄的證據時，需施行外科手術治療。手術方式有左心耳切除、粘連松解、心包整形或擴大缺損。關鍵詞: 先天性心臟病心包缺損