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陳曉紅主任醫(yī)師 北京同仁醫(yī)院 甲狀腺頭頸外科 病因及組織來(lái)源：病因不明，可能開(kāi)源于閏管和導(dǎo)管－腺管單位的具有多種分化潛能的儲(chǔ)備細(xì)胞．臨床表現(xiàn)：少兒使其以后的各個(gè)年齡均可發(fā)生，但以３５－４５歲的中年人多發(fā)，女性稍多于男性，男女發(fā)病比例為1:1.1，腺樣囊性癌多發(fā)于涎腺，此外還可發(fā)生于鼻腔、副鼻竇、淚囊等部分。大涎腺以頜下腺和舌下腺多發(fā)，小涎腺中以腭部小涎腺多見(jiàn)，如以腮腺的腺樣囊性癌發(fā)病率為１，擇頜下腺和腭部小涎腺的發(fā)病頻度分別為腮腺的８倍和１２倍．臨床癥狀早期多為單側(cè)發(fā)生的無(wú)痛性腫塊，腫物生長(zhǎng)緩慢，因腺樣囊性癌的嗜神經(jīng)性浸潤(rùn)生長(zhǎng)的特點(diǎn)，約有近一半的病例會(huì)逐漸發(fā)生不同程度的間歇性或持續(xù)性疼痛，唇及面部麻木和感覺(jué)異常，少數(shù)病例可發(fā)生面癱，舌偏斜和活動(dòng)不利等神經(jīng)功能障礙．極少數(shù)病例初期并未未查見(jiàn)腫瘤，而以上述神經(jīng)癥狀為就診的原因．腫物呈不規(guī)則圓形或結(jié)節(jié)狀，體積一般不甚大，直徑多在２－４ｃｍ，邊界不十分清楚，之地中等或較軟，因腫物侵犯臨近組織而有黏連，，活動(dòng)差或固定，但其表面皮膚和粘膜多無(wú)異常．腫物緩慢增大，少數(shù)可在緩慢生長(zhǎng)的基礎(chǔ)上有近期生長(zhǎng)加快，極少數(shù)從一開(kāi)始就生長(zhǎng)迅速．腫瘤發(fā)生于小涎腺者其表面粘膜可有潰爛，腫物臨近骨組織可有破壞，吸收．發(fā)生于鼻腔，鼻竇者早期可有鼻塞，鼻出血，頭痛，晚期腫物可侵犯眼眶，顱底引起復(fù)視，視力減退和顱神經(jīng)癥狀．發(fā)生于淚腺者主要表現(xiàn)為單側(cè)淚腺窩包塊,形狀可為扁平形,伴有明顯疼痛。主要的臨床癥狀為眼球突出、移位,眶部腫塊和局部疼痛。因腫瘤呈嗜神經(jīng)性生長(zhǎng),并早期侵犯鄰近骨膜、骨壁,所以疼痛發(fā)生率很高．視力多不受累, 偶有復(fù)視,顳上眶緣下相當(dāng)于淚腺窩部位觸及腫塊, 多為表面欠光滑、結(jié)節(jié)狀的淚腺腫物。質(zhì)中偏硬,有壓痛,與眶骨緣附著,活動(dòng)度差,眼球因受腫物擠壓而向前下方移位,眼球向外上方運(yùn)動(dòng)多受限。腺樣囊性癌很少發(fā)生區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，其轉(zhuǎn)移率不足１０％，有認(rèn)為其不會(huì)經(jīng)淋巴途徑轉(zhuǎn)移，所謂的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移只是腫瘤對(duì)區(qū)域淋巴結(jié)的直接侵犯．腺樣囊性癌易早期就經(jīng)血行轉(zhuǎn)移到肺，椎骨，肝和腦等處，發(fā)生率為３８％，以肺部轉(zhuǎn)移最多見(jiàn)．診斷：發(fā)生于大小涎腺的實(shí)行腫物，如有疼痛，麻木或神經(jīng)功能障礙，如面癱，伸舌偏斜和舌活動(dòng)不利，應(yīng)首先考慮腺樣囊性癌．不伴有神經(jīng)癥狀的腺樣囊性癌，臨床上常誤診為混合瘤．治療：廣泛徹底的切除腫瘤是腺樣囊性癌的主要治療方法．發(fā)生于腮腺者應(yīng)全腮腺切除，如病灶過(guò)大，還應(yīng)適當(dāng)切除部分臨近的軟骨或骨組織．如術(shù)前無(wú)面癱，術(shù)中為發(fā)現(xiàn)面神經(jīng)受累或與腫物黏連，可保留面神經(jīng)；否則應(yīng)將受累之面神經(jīng)或其分支一并切除．發(fā)生于下頜下腺者，應(yīng)行頜下三角內(nèi)容廓清；如腫物累積下頜骨，應(yīng)同時(shí)性部分甚至一側(cè)下頜骨切除．對(duì)于發(fā)生于小涎腺的腺樣囊性癌，確定適宜的切除困難較為困難，，光鏡下發(fā)現(xiàn)腺樣囊性癌的浸潤(rùn)范圍是其臨床腫物大小的１．５－３．５倍．因此，切除邊緣應(yīng)距離癌灶邊緣至少１ｃｍ以上，有條件時(shí)，術(shù)中進(jìn)行切緣組織冰凍病理以確保切緣陰性．有些部位如口底，軟腭，舌根，上頜竇等受解剖條件的限制，要做到廣泛徹底切除癌灶有時(shí)十分困難，甚至不可能，可與術(shù)后２周傷口痊愈后輔以放射治療．病灶較大，術(shù)中切除不滿(mǎn)意，術(shù)中切緣陽(yáng)性或復(fù)發(fā)的腺樣囊性癌，術(shù)后輔以放射治療可有效地減少術(shù)后局部復(fù)發(fā)．腺樣囊性癌甚少通過(guò)區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，除非懷疑或證實(shí)有頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，可不必行頸淋巴結(jié)清掃術(shù)．關(guān)于放療對(duì)腺樣囊性癌的治療作用，仍有不同的看法，近年來(lái)，臨床研究的深入和放療技術(shù)方法的發(fā)展使重新評(píng)價(jià)放療對(duì)腺樣囊性癌的治療作用成為可能，放療對(duì)晚期腺樣囊性癌的治療有一定作用，在術(shù)后的放療也有一定防止術(shù)后復(fù)發(fā)的作用．放療的劑量為４０００－７０００ｒａｄ，快中子的外放射，組織間照射或二者結(jié)合，療效優(yōu)于常規(guī)放療．腺樣囊性癌對(duì)化療藥物的反應(yīng)率僅為２０－３０％，故臨床很少單獨(dú)應(yīng)用化療．可選擇的藥物包括紫杉類(lèi)，鉑類(lèi)，吉西他濱等．2011年01月03日
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