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管欣主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 胸外科 腺樣囊性癌肺（ACC）易發(fā)生肺轉(zhuǎn)移，雖然出現(xiàn)肺內(nèi)轉(zhuǎn)移后可以長(zhǎng)期帶瘤生存，但轉(zhuǎn)移瘤的緩慢而持續(xù)的進(jìn)展，仍會(huì)造成危害。包括轉(zhuǎn)移瘤侵犯臟層胸膜，腫瘤細(xì)胞脫落在胸膜腔種植引發(fā)胸腔積液；肺轉(zhuǎn)移瘤直接侵及壁層胸膜或胸膜腔的種植轉(zhuǎn)移瘤侵犯胸壁肋間神經(jīng)導(dǎo)致胸部疼痛；位于肺門(mén)的轉(zhuǎn)移瘤增大壓迫支氣管造成肺不張、肺炎、發(fā)燒；轉(zhuǎn)移瘤侵犯縱隔胸膜、心包而引起相應(yīng)的癥狀。如何治療ACC肺轉(zhuǎn)移瘤是一個(gè)較棘手的問(wèn)題。按照腫瘤治療理論應(yīng)該是全身治療，以化療、靶向治療及免疫治療為主，但從現(xiàn)有的報(bào)道看效果不佳，不能控制轉(zhuǎn)移瘤的進(jìn)展。所以外科手術(shù)成為一種可選擇的有效的治療手段，并且能夠使部分患者從中受益。但手術(shù)治療是有條件限制的：1.滿(mǎn)肺的多發(fā)轉(zhuǎn)移瘤結(jié)節(jié)是不適合的。依據(jù)我們的經(jīng)驗(yàn)，兩肺加一起一般不超過(guò)20個(gè)左右的結(jié)節(jié)是可以手術(shù)的，切掉后一般不會(huì)引起肺功能的明顯損失。2.轉(zhuǎn)移瘤病情應(yīng)該處于相對(duì)穩(wěn)定的狀態(tài)，至少在半年以上沒(méi)有新增的轉(zhuǎn)移瘤出現(xiàn)。3.位于肺外周的尤其是靠近肺臟層胸膜的轉(zhuǎn)移瘤其風(fēng)險(xiǎn)最大，這樣的結(jié)節(jié)可以楔形切除；在肺葉中央部位的結(jié)節(jié)可能要切除肺段或切除肺葉，對(duì)特殊位置的轉(zhuǎn)移瘤可行剝離手術(shù)。4.剝離手術(shù)可能會(huì)有腫瘤細(xì)胞殘留，引起復(fù)發(fā)。我們做過(guò)試驗(yàn)，將楔形切除后的肺組織內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤瘤體從肺組織中剝離出來(lái)，然后將沒(méi)有瘤體的肺組織做病理，發(fā)現(xiàn)剝離創(chuàng)面仍有瘤細(xì)胞殘留。補(bǔ)救方法就是將剝離后組織創(chuàng)面用熱能儀器燒灼。5.有些患者肺轉(zhuǎn)移瘤較大、較多，為預(yù)防出現(xiàn)胸膜轉(zhuǎn)移和胸腔積液，可切掉危害大的結(jié)節(jié)，目的是使患者現(xiàn)有的“較好的狀態(tài)”持續(xù)時(shí)間更長(zhǎng)。我們正在和頭頸腫瘤內(nèi)科的醫(yī)生對(duì)轉(zhuǎn)移瘤的機(jī)制進(jìn)行深入研究，希望能找到有效的治療手段。也希望在不遠(yuǎn)的將來(lái)有新的藥物出現(xiàn)，使患者受益。2024年03月28日
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宋欣主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 眼科 剛知道這個(gè)結(jié)果的時(shí)候，小伙子肯定內(nèi)心也是比較震驚的，因?yàn)橹皼](méi)有想過(guò)他可能是一個(gè)惡性的腫瘤的話。 但腺氧囊性癌本身就是最常見(jiàn)的一個(gè)淚腺惡性上肢性腫瘤，他就好發(fā)于40到60歲之間的一個(gè)成年人，呃，那他可能有了癥狀，就是眼球的突出，還有一些人會(huì)有這個(gè)額顳部的一個(gè)麻木和疼痛，嗯，這個(gè)完整手術(shù)切除了之后呢，要補(bǔ)充做放療之后要進(jìn)行一個(gè)規(guī)律和定期的隨訪，嗯，我們這個(gè)小伙子目前就在于這個(gè)放療的過(guò)程當(dāng)中，有些患者可能對(duì)放療也會(huì)有比較恐懼的心理，呃，我們可以請(qǐng)這個(gè)呃患者本人來(lái)講一下他的一些感受，原本之前第一次進(jìn)去的時(shí)候，我有感就是心里有一些緊張嘛，但是后面慢慢的一次次的時(shí)候，就這個(gè)時(shí)間哈，大概在三到四分鐘，其實(shí)也挺快的，也沒(méi)有說(shuō)感覺(jué)身體不適，然后就慢慢的就適應(yīng)。 我們?cè)诜暖熆赡軙?huì)這邊的皮膚會(huì)有點(diǎn)發(fā)紅，但是隨著這個(gè)療程的結(jié)束，基本上也會(huì)恢復(fù)，這樣囊腺癌呢，它是一個(gè)可以治療的疾病，就一定要規(guī)律的進(jìn)行隨訪，讓我們來(lái)監(jiān)測(cè)他這個(gè)疾病呃之后的一個(gè)發(fā)展，那我們這個(gè)小伙子呢，他做出來(lái)呃是篩狀型和管狀型為主，而且這個(gè)KI67生長(zhǎng)這個(gè)指數(shù)也比較低，那只是一個(gè)比較好的信號(hào)，就我們肯定是希望它之后能有一個(gè)呃比較好的恢復(fù)2023年07月28日128
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宋欣主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 眼科 今天是我們一個(gè)淚腺腺陽(yáng)囊性癌的小伙子術(shù)后回來(lái)隨訪，那我們來(lái)看一下你是6月1號(hào)做的手術(shù)是對(duì)吧？然后最開(kāi)始是怎么發(fā)現(xiàn)，剛開(kāi)始的時(shí)候就是感覺(jué)左眼眶里面就是有點(diǎn)腫脹，然后檢查的時(shí)候就有點(diǎn)。 就是突感覺(jué)眼睛不舒服的，這個(gè)我們淚腺呢，是位于這個(gè)位置，就如果是淚腺的病變，炎性也好，腫瘤也好，會(huì)表現(xiàn)出這個(gè)地方的一個(gè)凸起，如果它長(zhǎng)得大呢，還會(huì)把眼球往這個(gè)方向，鼻子和下方啊進(jìn)行一個(gè)凸起，那么先是在外面檢查發(fā)現(xiàn)了一個(gè)肋腺區(qū)的占位，那個(gè)時(shí)候還覺(jué)得是良性的，后來(lái)就來(lái)我們醫(yī)院做手術(shù)，我們從他的這個(gè)片子上可以看到，他確實(shí)是沒(méi)有一個(gè)明顯的骨質(zhì)破壞，但從我們正常磁共振可以看到它的信號(hào)是不均的，然后增強(qiáng)也明顯強(qiáng)化。 那像這種情況呢，我們還是會(huì)考慮到它一個(gè)惡性的可能性，所以我們就手術(shù)是從這里做的，我們來(lái)看一下。 呃，我們這個(gè)淚腺的腫瘤呢，它當(dāng)時(shí)長(zhǎng)得比較大，為了把它完整的摘除呢，我們是采用一個(gè)開(kāi)框的方法，那可能很多患者聽(tīng)到開(kāi)荒覺(jué)得會(huì)很害怕，我們可以看一下，這個(gè)是術(shù)后大約一個(gè)半月的樣子，我們是通過(guò)這個(gè)雙眼皮這個(gè)外側(cè)的切口，然后延伸到魚(yú)尾紋進(jìn)行一個(gè)皮膚的切開(kāi)，然后把這個(gè)骨頭暫時(shí)性的去掉，這個(gè)腫瘤完整的摘除之后呢，我們2023年07月28日234
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李小軍主任醫(yī)師 甘肅省武威腫瘤醫(yī)院 重離子中心 ACC另一特點(diǎn)表現(xiàn)為放化療抵抗，容易局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，治療難度大。重離子作為精準(zhǔn)治療腫瘤手段，對(duì)腫瘤部位照射準(zhǔn)、精確度極高、穿透性能強(qiáng)，使不同深度和大小的腫瘤正好包繞在Bragg峰區(qū)。重離子對(duì)常規(guī)光子治療不敏感的腺樣囊性癌具有更高的相對(duì)生物學(xué)效應(yīng)(relativebiologicaleffectiveness，RBE)，能提高對(duì)腫瘤的殺傷力。在頭頸部ACC的放療中，重離子放射治療可以提供更精確的劑量分布，促進(jìn)腫瘤體積的高劑量照射，同時(shí)保護(hù)周?chē)＝M織。近幾年我們收治了頭頸各個(gè)部位的ACC患者，如舌根、硬腭、淚腺、上頜竇等，均取得滿(mǎn)意的效果，保護(hù)了正常器官。2022年我們治療了一位舌根部侵犯口底、聲門(mén)上喉的ACC病例?；颊邨钅?，1年前因右側(cè)舌根部疼痛難忍就診上海某醫(yī)院，取檢后病理證實(shí)為舌根部腺樣囊性癌，評(píng)估無(wú)法行手術(shù)治療。為解決疼痛，患者接受了動(dòng)脈栓塞化療，但疼痛仍未緩解，并嚴(yán)重影響飲食和睡眠。2022年患者就診于我中心，接受10次重離子治療后，疼痛基本緩解。復(fù)查的結(jié)果又帶給他們意想不到的驚喜，腫瘤消失不見(jiàn)，療效達(dá)到CR。治療后6月PET-CT提示舌根部代謝基本消失，治療后9月核復(fù)查磁影像提示舌根部結(jié)構(gòu)完全正常。截止目前，頭頸部腺樣囊性癌已成為我科碳離子治療的第三大病種。碳離子放射治療是一種療效好、毒副反應(yīng)低的治療方法，適用于不可切除和術(shù)后殘留、放療抵抗或復(fù)發(fā)的頭頸部腺樣囊性癌患者。一項(xiàng)前瞻性的Ⅲ期試驗(yàn)比較了腺樣囊性癌的常規(guī)光子放療和重離子放療，發(fā)現(xiàn)重離子治療的10年LC率為56%，而常規(guī)光子放療為17%。而在一項(xiàng)回顧性研究中，重離子治療組的5年LC率顯著高于75%，而光子治療組為32%。與常規(guī)光子相比，重離子治療ACC局控率與總生存率顯著升高。大量文獻(xiàn)復(fù)習(xí)研究結(jié)果表明，碳離子治療可作為ACC的主要治療方法之一。2023年07月11日415
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李小軍主任醫(yī)師 甘肅省武威腫瘤醫(yī)院 重離子中心 腺樣囊性癌(ACC)好發(fā)于口腔的小唾液腺（如口腔黏膜：舌、軟腭、硬腭、頰、口底等）和大唾液腺（腮腺、舌下腺和頜下腺），還可以發(fā)生在淚腺、外耳道、上頜竇、鼻腔、鼻竇粘膜、呼吸道、消化道等部位。ACC生長(zhǎng)特點(diǎn)之一為沿神經(jīng)侵犯，早期就可能出現(xiàn)周?chē)窠?jīng)浸潤(rùn)，容易侵犯三叉神經(jīng)、面神經(jīng)等，手術(shù)無(wú)法對(duì)顱神經(jīng)孔隙完全清掃，甚至約15%的患者病灶不可切除。臨床實(shí)踐中，我們經(jīng)常遇見(jiàn)部分頭頸部ACC患者病灶部位復(fù)雜，常侵及多個(gè)亞臨床結(jié)構(gòu)，包饒眼球、壓迫視覺(jué)通路、侵蝕十二對(duì)顱神經(jīng)孔隙等，來(lái)時(shí)患者已經(jīng)失明、眼球無(wú)法轉(zhuǎn)動(dòng)、咀嚼肌受侵粘連，進(jìn)食困難、張口受限。無(wú)法手術(shù)切除或僅能給予減瘤手術(shù)治療，但手術(shù)后容易沿著神經(jīng)侵犯并“跳躍式”擴(kuò)散。今年上半年我科就收治了這樣一例病例。?薛某，是位來(lái)自北京的年輕小姐姐，在2019年就被確診為右側(cè)上頜竇腺樣囊性癌，腫瘤沿眶下裂進(jìn)入眼眶內(nèi)，侵及視神經(jīng)，需要進(jìn)行眼球摘除，輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院都被告知需進(jìn)行毀損性手術(shù)治療。2020年遠(yuǎn)赴日本咨詢(xún)，日本專(zhuān)家告知只有碳離子治療才能提高腫瘤的局部控制率。2023年1月，小姐姐通過(guò)網(wǎng)上咨詢(xún)到我院頭頸中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤放療科，科室主任詳細(xì)解答了所有疑惑后，小姐姐毅然決然來(lái)我中心，并接受了碳離子治療。整個(gè)治療過(guò)程中，位于顳下極侵及眼眶腫物迅速縮小，來(lái)時(shí)右眼失明治療后很快恢復(fù)光感，治療結(jié)束后腫瘤已縮小近70%，療效達(dá)到PR。小姐姐和他的家人滿(mǎn)心歡喜的辦理出院，敲響了屬于她的幸福鑼聲！三個(gè)月后，小姐姐將復(fù)查結(jié)果郵寄我科，評(píng)估后發(fā)現(xiàn)腫瘤基本消失，這也是我們最想看見(jiàn)的結(jié)果！2023年07月11日580
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李小軍主任醫(yī)師 甘肅省武威腫瘤醫(yī)院 重離子中心 腺樣囊性癌(ACO)由于發(fā)病位置隱蔽,侵襲性強(qiáng),易出現(xiàn)神經(jīng)侵犯和血管侵入，對(duì)常規(guī)射線不敏感。碳離子束具有良好的物理學(xué)及生物學(xué)優(yōu)勢(shì),碳離子能量精準(zhǔn)靶向釋放，直接破壞腫瘤雙鏈DNA，提高對(duì)腫瘤的殺傷力。效果好、療程短、無(wú)痛苦、副作用較低等優(yōu)勢(shì),特別適合于不宜手術(shù)、對(duì)常規(guī)射線不敏感、常規(guī)射線治療后復(fù)發(fā)的部分實(shí)體腫瘤，如：頭頸部腺樣囊性癌、惡性黑色素瘤、骨與軟組織腫瘤、顱底脊索瘤和腦膜瘤、涎腺腫瘤等。病例分享：2020年我中心采用碳離子治療了一例經(jīng)多次手術(shù)后復(fù)發(fā)的腺樣囊性癌老年男性患者，患者主因“右側(cè)腮腺區(qū)腫瘤多次術(shù)后1年，再次復(fù)發(fā)。”入院。西安醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院病檢示：腺樣囊腺癌。2020年11月空軍軍醫(yī)大學(xué)第三附屬醫(yī)院，頭面頸部CT示：病變范圍較大，右下頜升支內(nèi)側(cè)、耳旁可見(jiàn)軟組織腫塊，大小約8.2×4.6cm，與周?chē)M織界限欠清晰，其內(nèi)密度欠均勻。診斷：腺樣囊性癌（術(shù)后復(fù)發(fā)、右側(cè)咽旁及右側(cè)顳肌及翼內(nèi)肌受侵）rT4bN0M0IVB期KPS評(píng)分：70分，經(jīng)外科專(zhuān)家綜合評(píng)估后已無(wú)手術(shù)可能，遂在我中心接受碳離子治療?；颊哂?021年1月在我中心采用碳離子治療。治療期間出現(xiàn)急性放療不良反應(yīng)表現(xiàn)為放射性皮炎、口腔粘膜炎。放療晚期不良反應(yīng),出現(xiàn)在放療結(jié)束3個(gè)月以后,表現(xiàn)為口干,唾液粘稠，均表現(xiàn)為1級(jí)。治療結(jié)束5月，我院復(fù)查頭頸部MR提示:病灶完全消退，療效顯著。隨訪至治療結(jié)束1年余（2022.08.10），自感口腔略干燥,味覺(jué)正常，無(wú)其他不良反應(yīng)。2022年08月12日991
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劉鴻程主任醫(yī)師 上海市肺科醫(yī)院 胸外科 女性患者，20歲，因胸悶氣急一月至外院就診，外院查頸胸部CT提示氣管中段腫瘤，進(jìn)一步查氣管鏡提示氣管中段新生物，蒂不寬，占據(jù)3/4管腔，予氬氣刀燒灼切除，病理提示涎腺來(lái)源腫瘤。后至肺科醫(yī)院就診。就診后查心肺功能無(wú)異常，復(fù)查氣管鏡提示氣管中段左側(cè)壁見(jiàn)新生物隆起，為氣管腫瘤氬氣刀切除術(shù)后痕跡，上緣距聲門(mén)口約8cm，下緣距隆突4.5cm，隆突銳利；雙側(cè)各葉段管腔通暢，黏膜光整，見(jiàn)少許粘痰，予以吸除，未見(jiàn)新生物，未見(jiàn)出血。病理檢查：支氣管大小4*1.1*1cm，腫瘤距支氣管切緣0.6cm，支氣管腔見(jiàn)粗糙區(qū)，范圍約0.4*0.3cm。支氣管上切緣大小0.9*0.3*0.1cm，支氣管下切緣大小1.1*0.3*0.1cm。（支氣管腫瘤）冰凍切片支氣管粘膜上皮下見(jiàn)極少量異型細(xì)胞，傾向涎腺來(lái)源惡性腫瘤。對(duì)照患者外院支氣管活檢標(biāo)本傾向?yàn)檎骋罕砥影?（支氣管上切緣，下切緣）未見(jiàn)癌累及。什么是腺樣囊性癌？隨著現(xiàn)代工業(yè)的高速發(fā)展，各種環(huán)境污染、霧霾等現(xiàn)象日趨突出，使得空氣質(zhì)量越來(lái)越差，導(dǎo)致越來(lái)越多的人更容易患上肺癌、支氣管等呼吸系統(tǒng)疾病。您可知道，氣管腺樣囊性癌是一種怎樣的癌癥疾病嗎？腺樣囊性癌又稱(chēng)“圓柱型腺瘤"，屬涎腺惡性腫瘤。而肺部涎腺腫瘤主要來(lái)源于氣管、支氣管壁內(nèi)腺體，其組織結(jié)構(gòu)及生物學(xué)行為和涎腺腺體發(fā)生的腫瘤類(lèi)似，故稱(chēng)為肺的涎腺型腫瘤。良性者稱(chēng)為肺涎腺型腺瘤，但較為罕見(jiàn)。惡性者稱(chēng)為肺涎腺惡性腫瘤，常見(jiàn)的有腺樣囊性癌和黏液表皮樣癌。氣管的原發(fā)腫瘤較少，只占所有呼吸道腫瘤的1%，且惡性腫瘤占60%～83%，比良性腫瘤多見(jiàn)。而氣管腺樣囊性癌約占?xì)夤馨┑?0%。好發(fā)于40-60歲人群，兩性發(fā)病率相當(dāng)。90%患者的腫瘤起源于氣管、支氣管主干或肺葉支氣管內(nèi)。且好發(fā)于氣管上段，多見(jiàn)于氣管后側(cè)壁軟骨及其連接部位。該腫瘤生長(zhǎng)緩慢，易于浸潤(rùn)周?chē)M織，并沿氣管粘膜下生長(zhǎng)蔓延，也可呈結(jié)節(jié)狀隆起于管腔或呈息肉樣向管腔內(nèi)突出，腫瘤可阻塞氣管腔。有時(shí)管腔內(nèi)的腫瘤較小，而管腔外的腫瘤較大，與周?chē)M織邊界不清楚。氣管腺樣囊性癌的臨床表現(xiàn)主要為喘鳴和吸氣性呼吸困難。當(dāng)腫瘤向管腔內(nèi)緩慢生長(zhǎng)，由于氣管的可通氣量明顯大于機(jī)體的一般實(shí)際需要量，故早期氣管內(nèi)小的腫瘤不會(huì)引起任何呼吸道阻塞癌狀，僅偶有胸悶、刺激性咳嗽、咳痰或咯血絲痰，癥狀不典型。直到腫瘤長(zhǎng)大到足以阻塞 50% 的氣管直徑時(shí)才可會(huì)出現(xiàn)癥狀。與氣道直徑絕對(duì)減少相比，氣道直徑相對(duì)減少在癥狀的發(fā)生中更為重要。氣管直徑小于8mm 會(huì)引起勞力性呼吸困難，若氣管直徑小于5mm，則靜息時(shí)也會(huì)出現(xiàn)呼吸困難。中晚期時(shí)則為進(jìn)行性加重的呼吸困難、憋喘，明顯可聽(tīng)見(jiàn)喘鳴音，部分見(jiàn)吸氣三凹征，稍多分泌物就會(huì)有窒息危險(xiǎn)，體力活動(dòng)、體位改變、氣管內(nèi)分泌物均可使癥狀加重。疼痛是腺樣囊性癌的突出癥狀，可能與腫瘤早期侵犯神經(jīng)有關(guān)。病程早期多有刺激性咳嗽和痰中帶血絲，一般咯血量不多，有時(shí)會(huì)自行停止。因此大多數(shù)患者易被誤診為一般支氣管疾病。當(dāng)腫瘤侵犯鄰近器官時(shí)，如喉返神經(jīng)出現(xiàn)聲嘶，食道受壓出現(xiàn)吞咽困難等。也會(huì)出現(xiàn)進(jìn)行性消瘦，惡液質(zhì)等全身非特異性表現(xiàn)。由于氣管腺樣囊性癌早期癥狀隱匿，腫瘤起源于粘膜下，無(wú)明顯特殊癥狀，給早期診斷帶來(lái)不少困難。常被誤診為慢性支氣管炎和支氣管哮喘。為了避免誤診，凡對(duì)有上呼吸道阻塞癥狀，咽部檢查未發(fā)現(xiàn)病變，胸片正常，要警惕有氣管腫瘤的可能。并及時(shí)進(jìn)行氣管影像學(xué)和支氣管鏡檢查。支氣管鏡對(duì)于原發(fā)性氣管腫瘤診斷非常關(guān)鍵。支氣管鏡下以觀察到腫瘤形態(tài)、大小及管腔受侵情況，并可以活檢，確診還需病理分型。但是當(dāng)腫瘤巨大時(shí)(占據(jù)管腔的1/2以上)，活檢可能引起出血和窒息等并發(fā)癥，此時(shí)最好能在手術(shù)室硬質(zhì)氣管鏡下，與介入治療同時(shí)進(jìn)行。腺樣囊性癌為少見(jiàn)的低度惡性腫瘤，目前認(rèn)為手術(shù)切除是首選的治療手段。根據(jù)病變范圍和周?chē)芮值那闆r，可采用不同的手術(shù)及修復(fù)手段。手術(shù)以局部根治性治療為原則，盡可能多地切除腫瘤區(qū)組織。氣管腺樣囊性癌的突出特征是隱匿性侵犯周?chē)哪z原纖維或血管神經(jīng)束，沿此向周?chē)由欤式?rùn)性擴(kuò)散，邊界難定。依靠目前檢查手段仍難準(zhǔn)確判斷其浸潤(rùn)范圍，故手術(shù)難以徹底切除病灶，術(shù)后局部復(fù)發(fā)較多，遠(yuǎn)期療效差。目前也有人采用包括氣管隆突在內(nèi)氣管切除而取得較好的療效。但一般學(xué)者認(rèn)為，氣管切除長(zhǎng)度不宜超過(guò)6cm，切除的安全長(zhǎng)度為4cm，超過(guò)4cm須用各種氣管松解術(shù)，6cm以上者氣管重建困難。當(dāng)腫瘤范圍較大時(shí)，不應(yīng)單純?yōu)榱烁味黾游呛峡诏浀娘L(fēng)險(xiǎn)。而且，由于此腫瘤沿管壁浸潤(rùn)，顯微鏡下觀察腫瘤總是超過(guò)可見(jiàn)或可觸及的腫瘤界限。因此，即使是氣管節(jié)段切除，仍有8%殘端癌陽(yáng)性。而氣管可切長(zhǎng)度有限，達(dá)到徹底切除比較困難。鑒于此，支氣管鏡介入治療如激光、微波、高頻電刀切割、支架置入等作為姑息性治療手段，可有效地切除腫瘤，維持氣道的通暢，提高患者生存質(zhì)量。2021年05月14日3610
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徐運(yùn)清主治醫(yī)師 武漢市黃陂區(qū)人民醫(yī)院 腫瘤科 一、定義腺樣囊性癌（ACC）：是一種由上皮細(xì)胞和肌上皮細(xì)胞組成，具有管狀、篩狀和實(shí)體等不同形態(tài)結(jié)構(gòu)的基底樣細(xì)胞腫瘤。l 約占頭頸部惡性腫瘤1%l 約占涎腺腫瘤10%l 小涎腺、大涎腺惡性腫瘤中最常見(jiàn)l 還可以發(fā)生在淚腺、乳腺、氣管、前列腺、女性生殖道、皮膚等二、病理分型：大部分為混合型l 管狀型l 篩狀型l 實(shí)體型（實(shí)體成分＞30%）三、生物學(xué)特點(diǎn) l 生長(zhǎng)較慢，但無(wú)包膜，侵襲性很強(qiáng)，浸潤(rùn)范圍往往超出肉眼看到的范圍l 易侵犯神經(jīng)，而且沿著神經(jīng)逆向蔓延至顱內(nèi)，可以呈現(xiàn)跳躍性，不連續(xù)l 易發(fā)生血行轉(zhuǎn)移，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率35-40%，常見(jiàn)轉(zhuǎn)移部位：肺l 區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少見(jiàn)，約9-20%l 對(duì)放射治療中度敏感四、ACC治療原則1、原則可手術(shù)的：首選手術(shù)切除+術(shù)后放療；不可手術(shù)的，局部廣泛期：根治性放療；遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移：個(gè)體化治療，局部放療不可缺少2、即使有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，原發(fā)灶仍可積極處理l 腺樣囊性癌除實(shí)性型以外，一般生長(zhǎng)緩慢，肺部轉(zhuǎn)移灶也進(jìn)展緩慢，患者可以長(zhǎng)期帶瘤生存l 推薦原發(fā)灶手術(shù)或者放射治療l 肺寡轉(zhuǎn)移，如果原發(fā)灶可以得到根治，仍可考慮轉(zhuǎn)移灶的手術(shù)治療或者放療3、腺樣囊性癌的放療l 術(shù)后放療：切緣（+）或者近切緣；神經(jīng)/脈管侵犯；T分期晚；LN(+)l 根治性放療（無(wú)法手術(shù)或者拒絕手術(shù)）l 靶區(qū)范圍要規(guī)范：瘤床，支配神經(jīng)走行（受累神經(jīng)尋根溯源靶區(qū)勾畫(huà)法），淋巴引流區(qū)l 劑量：可見(jiàn)腫瘤≥66Gy，預(yù)防56-60Gy4、腺樣囊性癌的化療國(guó)內(nèi)研究者普遍認(rèn)為：化療對(duì)ACC幾乎無(wú)效，化療反而降低ACC生存5、靶向治療l 目前上市的進(jìn)口靶向藥物對(duì)ACC幾乎無(wú)效l 關(guān)于抗VEGF藥物：艾坦或安羅替尼 對(duì)于部分ACC有效，但要掌握用藥時(shí)機(jī)，不主張?jiān)缙诮槿胧褂?，警惕耐藥后的?bào)復(fù)性生長(zhǎng)2021年01月03日4664
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管欣主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 胸外科 腺樣囊性癌（ACC）是一種少見(jiàn)的惡性腫瘤，占所有頭部和頸部惡性腫瘤的1%左右。主要發(fā)生在小的和大的唾液腺，如腮腺，下頜下腺以及舌下唾液腺。亦可見(jiàn)于淚腺和漿液腺及呼吸道粘膜?？偟膩?lái)說(shuō)，它占所有唾液腺腫瘤的10%。頭頸部腺樣囊性癌是一種獨(dú)特的呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)的惡性腫瘤，生長(zhǎng)緩慢。治療腺樣囊性癌的“金標(biāo)準(zhǔn)”是：如果可切除，盡可能做根治性手術(shù)切除，并確保切除的邊緣干凈，但有時(shí)非常困難；還可以施行手術(shù)和放療聯(lián)合治療。腺樣囊性癌常有轉(zhuǎn)移，以肺轉(zhuǎn)移多見(jiàn)，其他有骨和腦。文獻(xiàn)報(bào)道可有50%-70%的患者發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，而其中肺轉(zhuǎn)移可占90%。3年、5年和10年肺轉(zhuǎn)移率分別為25.0%、40.0%和55.0%。肺轉(zhuǎn)移的中位時(shí)間間隔為2.67年。大多數(shù)的肺轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié)也被認(rèn)為是懶惰的，生長(zhǎng)緩慢，因此ACC患者有相對(duì)較長(zhǎng)期的自然病程史。但也有研究表明，如果不治療，從發(fā)生肺轉(zhuǎn)移到死亡的平均時(shí)間為32.3個(gè)月；有其他部位轉(zhuǎn)移時(shí)，到死亡的平均時(shí)間為20.6個(gè)月。遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移是ACC早期死亡的原因，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移患者的生存率明顯降低。所以，ACC患者的遠(yuǎn)期生存狀態(tài)取決于是否存在遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，以及對(duì)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的控制程度。 由于腺樣囊性癌的病理及生物學(xué)特性，少數(shù)患者在發(fā)現(xiàn)腫瘤時(shí)即已經(jīng)發(fā)生了肺轉(zhuǎn)移，有些患者是頭頸部腫瘤手術(shù)切除后近期或幾年之后出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移。腺樣囊性癌會(huì)因以下因素導(dǎo)致肺轉(zhuǎn)移的風(fēng)險(xiǎn)增大：(a)原發(fā)腫瘤大小2.5 cm， (b)有癌腫病灶周?chē)纳窠?jīng)浸潤(rùn)，(c)手術(shù)切除腺樣囊性癌又有局部復(fù)發(fā)。CT影像上在肺葉內(nèi)呈現(xiàn)單發(fā)或多發(fā)的結(jié)節(jié)。開(kāi)始是米?；螯S豆大小的小結(jié)節(jié)，以后逐漸增大。患者一般沒(méi)有自覺(jué)癥狀，通常在復(fù)查或體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。肺轉(zhuǎn)移瘤是全肺內(nèi)散在分布，以中下葉為多，呈圓形或橢圓形。肺轉(zhuǎn)移瘤一般進(jìn)展緩慢，需要很長(zhǎng)時(shí)間才會(huì)出現(xiàn)癥狀。結(jié)節(jié)較小時(shí)不影響肺功能。當(dāng)侵犯縱隔胸膜或壁層胸膜時(shí)會(huì)有不適或疼痛感覺(jué)。 關(guān)于腺樣囊性癌肺轉(zhuǎn)移的治療包括：手術(shù)切除，化療，靶向治療和免疫治療。實(shí)際上化療的效果并不理想，靶向治療和免疫治療正在探索之中。而對(duì)有一些肺轉(zhuǎn)移的患者，手術(shù)切除是合適的選擇，并且能夠使患者從中獲得相當(dāng)大的益處。2020年04月29日14004
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