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王琪主任醫(yī)師 北京中醫(yī)藥大學第三附屬醫(yī)院 耳鼻喉科 哎，我今天講一個我們咱們耳鼻喉科呢，經(jīng)常遇到一個比較麻煩的一個。 嗯，腫瘤叫腺樣囊性癌腺樣囊性癌呢，全身的那個腺體組織都會發(fā)生那個，但在我們耳鼻喉科呢，主要是在呃主要發(fā)生的部分呢，是個軟呃，就是說軟腭這個部位還有個上頜竇部位會多見一些呃，第二個呢，它這個腫瘤的性質(zhì)呢，最早期呢，這個特點呢，可能類似于混合瘤，這種類似的，但是呢，這個腫瘤呢，最麻煩的地方，當明確診斷了以后呢，我們在手術(shù)的時候發(fā)現(xiàn)這種就是沿著神經(jīng)擴散的可以擴散到很遠的地方，所以這就是我們手術(shù)中呢，為什么切不進。 切不干凈腫瘤的一個原因，當我們的治療呢，上無可置疑是手術(shù)治療是最重要的，后知后又術(shù)后放療術(shù)后化療等等，所以說呢，我們要。2019年10月07日
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劉天潤主任醫(yī)師 中山大學孫逸仙紀念醫(yī)院 甲狀腺外科 上頜竇的惡性腫瘤包括鱗癌、腺樣囊性癌、腺癌、黑色素瘤和肉瘤等等，本文將上頜竇腺樣囊性癌的臨床特點、治療方案和預后進行總結(jié)。腺樣囊性癌(Adenoid cystic carcinoma，ACC)好發(fā)于小涎腺及大涎腺，發(fā)生于上頜竇者較為少見。該病具有病情發(fā)展慢，局部浸潤性生長，沿著神經(jīng)浸潤和遠處轉(zhuǎn)移率高等特點。1. 上頜竇的腺樣囊性癌的早期癥狀不典型，容易誤診和漏診。上頜竇腺樣囊性癌侵襲性強，早期癥狀不典型，容易誤診和漏診，初次發(fā)現(xiàn)多是晚期，本研究中，晚期患者占91．7％(33／36)。早期發(fā)現(xiàn)腫瘤并于初次治療中采取積極的治療措施，可能有利于提高治療效果。通過0hngren線(自同側(cè)下頜角至內(nèi)眥的連線)，可將上頜骨分為后上結(jié)構(gòu)和前下結(jié)構(gòu)，上結(jié)構(gòu)包括上頜竇的后壁和上壁后部為，其余為下結(jié)構(gòu)。位于前下結(jié)構(gòu)的腫瘤，臨床癥狀出現(xiàn)較早，預后較好，手術(shù)難度小，治療相對容易；而位于內(nèi)后上部的腫瘤，常出現(xiàn)顱底侵犯或侵人翼腭窩，顳下窩等結(jié)構(gòu)，早期癥狀不典型，容易誤診和漏診，初次發(fā)現(xiàn)多是晚期，治療困難，預后差。2. 上頜竇的腺樣囊性癌具有侵襲性強，沿神經(jīng)發(fā)展的生物學特點腺樣囊性癌具有病情發(fā)展慢，局部侵襲性強，沿著神經(jīng)浸潤和遠處轉(zhuǎn)移率高等特點，該腫瘤好發(fā)于小涎腺及大涎腺，發(fā)生于上頜竇者較為少見，本研究顯示腺樣囊性癌的在上頜竇惡性腫瘤所占的比例為19.3％。由于腺樣囊性癌有嗜神經(jīng)侵襲的特性，與上頜竇其他惡性腫瘤相比，重要特點之一是易早期侵犯神經(jīng)并沿神經(jīng)向周圍擴散，上頜神經(jīng)、下頜神經(jīng)及翼管神經(jīng)最常受累，可沿神經(jīng)侵犯顳下窩、翼腭窩，甚至顱內(nèi)，早期出現(xiàn)一側(cè)面部沿某一神經(jīng)分布區(qū)域疼痛的癥狀更常見。3. 治療以手術(shù)為主，手術(shù)中需要擴大切除范圍，以降低復發(fā)率。該腫瘤侵襲性強，常侵襲上頜骨壁、鼻腔、眼眶和眼球、翼腭窩和顳下窩等鄰近組織，侵犯范圍常常超出肉眼所見，即使肉眼觀察正常的結(jié)構(gòu)，在顯微鏡下也常見到腫瘤組織。神經(jīng)受侵犯，包括眶下神經(jīng)、視神經(jīng)和翼腭窩內(nèi)神經(jīng)，在有神經(jīng)受侵犯的部位，應盡可能沿神經(jīng)走行的方向擴大手術(shù)范圍，原則上需追蹤到神經(jīng)病理陰性，必要時行銀夾標記，術(shù)后加放療。其中翼腭窩切緣陽性率最高(60％)。因此，手術(shù)中配合冰凍切片檢查切緣是很重要的。由于上頜竇腺樣囊性癌的區(qū)域淋巴轉(zhuǎn)移率低，所以對于該類患者不提倡選擇性頸淋巴清掃。4. 術(shù)后放療可能會提高生存率，手術(shù)加放療是常用的治療方案。既往有學者認為，腺樣囊性癌對放療不敏感。但研究顯示，放療是有效的，分析結(jié)果均顯示，手術(shù)+術(shù)后放療的療效優(yōu)于單純手術(shù)或單純放療，手術(shù)加放療組、單純手術(shù)組及單純放療組的5年生存率分別為66．7％、71．4％和12．5％。Mendenhall等對應用放療和放療聯(lián)合手術(shù)治療101例腺樣囊性癌的療效進行分析，5年和10年總體生存率：單獨放療組分別為57％和42％；手術(shù)加放療組分別為77％和55％。參考照射劑量為60～65 Gy。徹底的手術(shù)切除加術(shù)后放療可以降低上頜竇腺樣囊性癌術(shù)后復發(fā)的機會，提高治愈率。復發(fā)是導致預后不良的最主要因素，行手術(shù)+放療的患者復發(fā)率相對較低(40％)，有些學者推薦手術(shù)聯(lián)合放療是目前關(guān)于上頜竇腺樣囊性癌的較好的治療方式。5.上頜竇腺樣囊性癌的遠處轉(zhuǎn)移率高，化療的療效尚未肯定。該病遠處轉(zhuǎn)移率高，我們的研究顯示為19.4％，是否對于該類患者進行積極的化療尚無定論，有學者通過化療藥敏試驗研究證實腺樣囊性癌細胞的化療敏感性較差，化療在預防或治療遠處轉(zhuǎn)移中的效果仍有待于進一步評價。部分研究顯示，靶向治療對腺樣囊性癌有效，但尚待大組的病例研究證實。6. 上頜竇腺樣囊性癌的預后。本研究顯示腫瘤分期、治療方式和初次治療后是否有腫瘤殘留是影響其預后的獨立因素，手術(shù)結(jié)合放療或單純手術(shù)的療效優(yōu)于單純放療。綜合以上研究結(jié)果，手術(shù)結(jié)合放療可能是治療上頜竇腺樣囊性癌的主要手段，但尚需進一步的臨床研究來證實。參考文獻1. 劉天潤, 等. 上頜竇腺樣囊性癌36例臨床分析. 中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志. 2008; 43(1): 37-40.2..........本文系劉天潤醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2017年08月24日15458
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牛坡副主任醫(yī)師 河南省人民醫(yī)院 腫瘤中心 腺樣囊性癌是最常見的涎腺惡性腫瘤之一，可發(fā)生于任何年齡，多數(shù)病例為中年以上。小涎腺的腺樣囊性病多于大涎腺。1．臨床表現(xiàn)：①腫瘤易沿神經(jīng)擴散，常有神經(jīng)癥狀，如疼痛、面癱、舌麻木或舌下神經(jīng)麻痹。腭部腫瘤可沿腭大神經(jīng)擴散到顱底。②腫瘤浸潤性極強，與周圍組織無界限，有時甚至是跳躍性的。③癌侵襲性強，易侵入血管發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移，約40%患者會出現(xiàn)肺部轉(zhuǎn)移，其次轉(zhuǎn)移肝、骨。出現(xiàn)轉(zhuǎn)移時間可早可晚，最晚者可在原發(fā)灶治療后3—5年，甚至更長時間。出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移者，除非侵犯胸膜，出現(xiàn)胸水，一般無明顯自覺癥狀。因此，應常規(guī)定期作胸片檢查，以確定有無肺轉(zhuǎn)移。④頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率很低。2.治療措施 腺樣囊性癌的治療以外科手術(shù)為主，術(shù)后必須外加放射治療和化療等綜合治療。(1)手術(shù)治療 腺樣囊性癌的浸潤性極強，局部擴大切除是根治腺樣囊性癌的主要原則，應盡可能切除腫瘤周圍組織，甚至切除一些肉眼看來正常的器官，包括頜骨等。術(shù)中應通過冰凍切片檢查以確定安全界限。(2)放療 腺樣囊性癌對放射線有一定的敏感性，但單純放療難以治愈。術(shù)后輔助放射治療可明顯提高患者的生存率，減少復發(fā)。患者術(shù)后必須接受放療。(3)化療 腺樣囊性癌有較高的遠處轉(zhuǎn)移率，血行性轉(zhuǎn)移率高，尤其轉(zhuǎn)移肺部，因此術(shù)后宜常規(guī)加用預防性化療。全國涎腺腫瘤協(xié)作組建議采用PVF方案(順鉑、長春新堿和5-Fu)。3. 預后評價：腺樣囊性癌是一種侵襲性很強的腫瘤,通過粘膜下和纖維組織向腫瘤周圍逐漸而廣泛地播散,同時它又沿神經(jīng)逐漸擴展,因此,局部復發(fā)率較高;但該腫瘤生長緩慢,帶瘤生存時間較長,因此,多數(shù)患者可獲得長期生存。2010年11月05日21366
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