川崎病多發(fā)生在5歲以下小兒，尤其是1-2歲的孩子。3個(gè)月以下小兒及8歲以上兒童比較少見。主要有以下表現(xiàn)：1.發(fā)熱5天以上，抗生素治療無效。2.眼球結(jié)膜充血。3.皮疹，多表現(xiàn)為斑丘疹，沒有水泡及結(jié)痂。4.口唇干裂，楊梅舌。5.頸部淋巴結(jié)腫大。6.手足紅斑，硬性水腫，恢復(fù)期脫皮。以上6條中出現(xiàn)5條臨床表現(xiàn)就可以診斷川崎病，如果僅符合4條加之超聲心動(dòng)圖看到冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張也可以診斷。川崎病孩子化驗(yàn)檢查血白細(xì)胞高，中性粒細(xì)胞高，CRP高，血沉快。

病因尚未明確。本病呈一定的流行及地方性。臨床表現(xiàn)有發(fā)熱。皮疹等。推測(cè)與感染有關(guān)。一般認(rèn)為可能是多種病原。包括ＥＢ病毒。逆轉(zhuǎn)錄病毒（ｒｅｔｒｏｖｉｒｕｓ）?；蜴溓蚓?。丙酸桿菌感染。１９８６年曾報(bào)道患者外周血淋巴細(xì)胞培養(yǎng)上清液中逆轉(zhuǎn)錄酶活性增高。提示該病可能為逆轉(zhuǎn)錄病毒引起。但多數(shù)研究未獲得一致性結(jié)果。以往也曾提出支原體。立克次體。塵螨為本病病原。亦未得到證實(shí)。也有人考慮環(huán)境污染或化學(xué)物品過敏可能是致病原因。 近年研究表明本病在急性期存在明顯的免疫失調(diào)。在發(fā)病機(jī)理上起重要作用。急性期外周血Ｔ細(xì)胞亞群失衡。ＣＤ４增多。ＣＤ８減少。ＣＤ４／ＣＤ８比值增加。此改變?cè)诓∽儯场抵茏蠲黠@。至８周恢復(fù)正常。ＣＤ４／ＣＤ８比值增高。使得機(jī)體免疫系統(tǒng)處于活化狀態(tài)。ＣＤ４分泌的淋巴因子增多。促進(jìn)Ｂ細(xì)胞多克隆水活化。增殖和分化為漿細(xì)胞。導(dǎo)致血清ＩｇＭ。ＩｇＡ。ＩｇＧ。ＩｇＥ升高?；罨约?xì)胞分泌高濃度的白細(xì)胞介素（１Ｌ－１。４。５。６）。ｒ－干擾素（ＩＦＮ－ｒ）。腫瘤壞死因子（ＴＮＦ）。這些淋巴因子。活性介素均可誘導(dǎo)內(nèi)皮細(xì)胞表達(dá)和產(chǎn)生新抗原；另一方面又促進(jìn)Ｂ細(xì)胞分泌自身抗體。從而導(dǎo)致內(nèi)皮細(xì)胞溶細(xì)胞毒性作用。內(nèi)皮細(xì)胞損傷故發(fā)生血管炎。１Ｌ－１１Ｌ－６。ＴＮＦ增高尚可誘導(dǎo)肝細(xì)胞合成急性反應(yīng)性蛋白質(zhì)。如Ｃ反應(yīng)蛋白。αｒ－抗胰蛋白酶。結(jié)合珠蛋白等。引起本病急性發(fā)熱反應(yīng)。本病患者循環(huán)免疫復(fù)合物（ＣＩＣ）增高。５０～７０％病例于病程第１周即可沒得。至第３～４周達(dá)高峰。ＣＩＣ在本病的作用機(jī)理還不清楚。但本病病變部位無免疫復(fù)合物沉積。血清Ｃ３不下降反而升高。不符合一般免疫復(fù)合物病。上述免疫失調(diào)的觸發(fā)病因不明?，F(xiàn)今多認(rèn)為是一定易患宿主對(duì)多種感染病原觸發(fā)的一種免疫介導(dǎo)的全身性血管炎。 主要癥狀常見持續(xù)性發(fā)熱。5～11天或更久(2周至1個(gè)月)。體溫常達(dá)39℃以上。抗生素治療無效。常見雙側(cè)結(jié)膜充血?？诖匠奔t。有皸裂或出血。見楊梅樣舌。手中呈硬性水腫。手掌和足底早期出現(xiàn)潮紅。10天后出現(xiàn)特征性趾端大片狀脫皮。出現(xiàn)于甲床皮膚交界處。還有急性非化膿性一過性頸淋巴結(jié)腫脹。以前頸部最為顯著。直徑約1.5cm以上。大多在單側(cè)出出現(xiàn)。稍有壓痛。于發(fā)熱后3天內(nèi)發(fā)生。數(shù)日后自愈。發(fā)熱不久(約1～4日)即出現(xiàn)斑丘疹或多形紅斑樣皮疹。偶見痱疹樣皮疹。多見于軀干部。但無皰疹及結(jié)痂。約一周左右消退。 治療 急性期治療 １丙種球蛋白 近年研究已證實(shí)早期靜脈輸入丙種球蛋白加口服阿司匹林治療可降低川崎病冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率。必須強(qiáng)調(diào)在發(fā)病后１０天之內(nèi)用藥。用法為每日靜脈滴注丙種球蛋白４００ｍｇ／ｋｇ。２～４小時(shí)輸入。連續(xù)４天；同時(shí)加口服阿司匹林５０～１００ｍｇ／ｋｇ·ｄ。分３～４次。連續(xù)４天。以后閏至５ｍｇ／ｋｇ·ｄ。頓服。 ２阿司匹林 早期口服阿司匹林可控制急性炎癥過程。減輕冠狀動(dòng)脈病變。但尚無對(duì)照研究表明阿司匹林治療能降低冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率。服用劑量每天３０～１００ｍｇ·ｋｇ。分３～４次。日本醫(yī)生傾向于用小劑量。其依據(jù)是在是在川崎病急性期服大劑量者認(rèn)為急性患者對(duì)阿司匹林吸收減低和清除增加。用大劑量才能達(dá)到抗炎效果。服用１４天。熱退后減至每日３～５ｍｇ／ｋｇ。一次頓服。豐收到抗血小板聚集作用。 ３皮質(zhì)激素 一向認(rèn)為腎上腺皮質(zhì)激素有較強(qiáng)的抗炎作用。可緩解癥狀。但以后發(fā)現(xiàn)皮質(zhì)激素易致血栓形成。并妨礙冠狀動(dòng)脈病變修復(fù)。促進(jìn)動(dòng)脈瘤形成。故不宜單用強(qiáng)地松等皮質(zhì)激素治療。除非并發(fā)嚴(yán)重心肌炎或持續(xù)高熱重癥病例。可聯(lián)合應(yīng)用強(qiáng)地松和阿司匹林治療。為控制川崎病的早期炎癥反應(yīng)一般不單用皮質(zhì)激素。 恢復(fù)期的治療和隨 １抗凝治療 恢復(fù)期病例用阿司匹林每日３～５ｍｇ／ｋｇ。１次服用。至血沉。血小板恢復(fù)正常。如無冠狀動(dòng)脈異常。一般在發(fā)病后６～８周停藥。此后６個(gè)月。１年復(fù)查超聲心動(dòng)圖。對(duì)遺留冠狀動(dòng)脈慢性期病人。需長(zhǎng)期服用抗凝藥物并密切隨訪。有小的單發(fā)冠狀動(dòng)脈瘤病人。應(yīng)長(zhǎng)期服用阿司匹林３～５ｍｇ／ｋｇ·ｄ。直到動(dòng)脈瘤消退。對(duì)阿司匹林不耐受者。可用潘生丁每日３～６ｍｇ／ｋｇ。分２～３次服。每年心臟情況。如超聲心動(dòng)圖。臨床資料或運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)提示心肌缺血。應(yīng)做冠狀動(dòng)脈造影?；颊哂卸喟l(fā)或較大的冠脈瘤。應(yīng)長(zhǎng)期口服造影?；颊哂卸喟l(fā)或較大的冠脈瘤。應(yīng)長(zhǎng)期口服阿司匹林及潘生丁。有巨瘤的患者易形成血栓。發(fā)生冠狀動(dòng)脈狹窄或閉塞。可用口服法華令抗凝劑。這些病人應(yīng)限制活動(dòng)。不參加體育運(yùn)動(dòng)。每３～６月檢查心臟情況。如有心肌缺血表現(xiàn)或運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)陽性。應(yīng)作冠狀動(dòng)脈造影。了解狹窄病變進(jìn)展情況?；加校敝Щ蚨嘀е饕跔顒?dòng)脈閉塞的病人。應(yīng)長(zhǎng)期接受抗凝治療。反復(fù)檢查心臟情況。包括心肌掃描。運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)。冠狀血管造影等。并考慮外科治療。 ２溶栓治療 對(duì)心有梗塞及血栓形成的病人采用靜脈或?qū)Ч芙?jīng)皮穿刺冠狀動(dòng)脈內(nèi)給藥。促使冠脈再通。心肌再灌注。靜脈溶栓１小時(shí)內(nèi)輸入尿激酶２００００ｕ／ｋｇ。繼之以每小時(shí)３０００～４０００ｕ／ｋｇ輸入。冠狀動(dòng)脈給藥１小時(shí)內(nèi)輸入尿激酶１０００ｕ／ｋｇ。也可用鏈激酶。靜脈溶栓１小時(shí)內(nèi)輸入鏈激酶１００００ｕ／ｋｇ。半小時(shí)后可再用１次。以上藥物快速溶解纖維蛋白。效果較好。無不良反應(yīng)。 ３冠狀動(dòng)脈成形術(shù) 近年應(yīng)用氣囊導(dǎo)管對(duì)冠狀動(dòng)脈狹窄病例進(jìn)行擴(kuò)張。已獲成功。 ４外科治療 冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)的適應(yīng)證為：①左主干高度閉塞；②多枝高度閉塞；③左前降支近高度閉塞。對(duì)嚴(yán)重二尖瓣關(guān)閉不全病例。內(nèi)科治療無效?？尚邪昴こ尚涡g(shù)或瓣膜置換術(shù)。日本報(bào)道接受冠狀動(dòng)脈分流術(shù)的６２例川崎病患者。其中７例同時(shí)做二尖瓣手術(shù)。術(shù)前７０％病人有心絞痛。心力衰竭或其他癥狀。術(shù)后４年存活率８７％。１０年存活率４５％。大多數(shù)死于后期心肌梗塞或猝死。 發(fā)生心原性休克。心力衰竭及心律失常應(yīng)予相應(yīng)治療。

謝利劍 黃敏上海市兒童醫(yī)院，上海交通大學(xué)附屬兒童醫(yī)院心內(nèi)科 200040川崎?。↘awasaki Disease, KD）于1967年由Tomosaki Kawasaki首次報(bào)道，是一種全身中小血管炎性病變?yōu)橹鞯募毙园l(fā)熱出疹性疾病，尤其累及冠狀動(dòng)脈，目前已成為兒童最常見的獲得性心臟病之一[1]。KD急性期的診斷和治療方案已經(jīng)比較成熟，盡管通過正規(guī)治療，冠狀動(dòng)脈病變的發(fā)生率可明顯降低；但近年來重癥KD患者逐年增加，并且出現(xiàn)丙球耐受型KD的發(fā)生率也開始增高。上海地區(qū)1998～2002年所作的流行病學(xué)調(diào)查發(fā)現(xiàn)，KD發(fā)病率為16.18/10萬～36.18/10萬，24.3%的KD患者合并心血管病變，其中冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張占68％，冠狀動(dòng)脈瘤占10％，病死率為0.26%[2,3]。KD的嚴(yán)重性取決于冠狀動(dòng)脈的損害程度，一旦發(fā)展為冠狀動(dòng)脈瘤后容易形成血栓，可進(jìn)展為冠狀動(dòng)脈阻塞性擴(kuò)張，從而引起心肌缺血甚至發(fā)生心肌梗塞及青壯年猝死，因此KD又稱為兒童的“冠心病”[4]。本文就KD合并冠狀動(dòng)脈病變的機(jī)理、發(fā)展及與成人心肌梗塞的相關(guān)性做一討論。一、KD冠狀動(dòng)脈的形態(tài)學(xué)改變Kato等[5]于1996年報(bào)道了594例KD患者10～21年的隨訪資料，闡述了KD合并冠狀動(dòng)脈病變（coronary artery lesion, CAL）在不同時(shí)間段的變化，成為研究KD患者冠狀動(dòng)脈形態(tài)學(xué)變化的基礎(chǔ)；研究發(fā)現(xiàn)冠脈改變包括CAL恢復(fù)、無變化、進(jìn)一步惡化導(dǎo)致冠脈狹窄，偶爾有極少數(shù)KD患者發(fā)生冠脈瘤破裂[5]。研究發(fā)現(xiàn)輕度CAL（冠脈內(nèi)徑<5mm）發(fā)生冠脈狹窄的風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)較低，較易恢復(fù)；冠脈瘤（coronary artery aneurysm, CAA）則發(fā)生一系列不同的形態(tài)學(xué)改變，在發(fā)病2年內(nèi)多出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈恢復(fù)或冠狀動(dòng)脈阻塞的典型改變，而冠狀動(dòng)脈狹窄常出現(xiàn)在發(fā)病2年后或更遠(yuǎn)期，冠狀動(dòng)脈鈣化則發(fā)生在發(fā)病5年后[5,6]。冠狀動(dòng)脈破裂則發(fā)生于KD急性期冠狀動(dòng)脈迅速擴(kuò)張的過程中，但也有報(bào)道在KD發(fā)病20年后出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈破裂[7-9]。由于很難取得KD的冠狀動(dòng)脈組織，對(duì)其組織病理的研究始終是目前的難點(diǎn)。研究發(fā)現(xiàn)KD遠(yuǎn)期冠狀動(dòng)脈最突出的組織學(xué)變化是血管內(nèi)膜的增厚，其中包含細(xì)胞外基質(zhì)和平滑肌細(xì)胞的增生遷移[10,11]。冠狀動(dòng)脈血管內(nèi)膜增厚可發(fā)生在各種形式的CAL，包括KD恢復(fù)期或心超顯示冠狀動(dòng)脈正常的患者[10]。冠狀動(dòng)脈的閉塞大部分由于血栓栓塞所致，少部分由于細(xì)胞外基質(zhì)增生積聚和內(nèi)膜增厚導(dǎo)致。血管重建中經(jīng)常被觀察到的動(dòng)脈瘤閉塞和“動(dòng)脈內(nèi)動(dòng)脈的形態(tài)”則是毗鄰中層的深層內(nèi)膜發(fā)展而來，或者增厚的平滑肌細(xì)胞層包圍無數(shù)的微血管所致。對(duì)急性期和亞急性期死亡病例進(jìn)行病理檢查，發(fā)現(xiàn)患者血管壁平滑肌炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)和內(nèi)膜水腫，初期以多形核細(xì)胞為主，但很快被單核細(xì)胞取代，主要是CD4+、T淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞和富含IgA的漿細(xì)胞。在嚴(yán)重受損的血管，炎癥波及血管壁的3層，且破壞內(nèi)彈力層，血管喪失了結(jié)構(gòu)的完整性而變得薄弱，血管內(nèi)膜彈性纖維斷裂，最終導(dǎo)致血管擴(kuò)張或動(dòng)脈瘤形成，管腔內(nèi)可有纖維素性血栓形成而阻礙血流。隨著時(shí)間的推移，血管壁硬化加厚使得管腔狹窄，通過的血流明顯減少，導(dǎo)致心肌梗塞或猝死。血管內(nèi)超聲（Intravascular Ultrasound, IVUS）檢查可提供冠狀動(dòng)脈的形態(tài)和組織學(xué)的有用信息。正常兒童的冠狀動(dòng)脈內(nèi)膜薄而光滑，形成光滑內(nèi)腔[12]。隨著血管內(nèi)膜增生，聲波信號(hào)顯示對(duì)稱或不對(duì)稱的內(nèi)膜增厚層。這種變化可在冠脈瘤、經(jīng)胸心超顯示冠狀動(dòng)脈正?；蚬跔顒?dòng)脈狹窄中發(fā)現(xiàn)[13]，這與KD的冠狀動(dòng)脈組織病理學(xué)特征一致。Tsuda等[14]進(jìn)一步的研究表明，對(duì)于KD合并CAL的冠脈內(nèi)徑超過4毫米，IVUS對(duì)于預(yù)測(cè)未來冠狀動(dòng)脈內(nèi)膜增厚具有高敏感性和特異性。而對(duì)于冠狀動(dòng)脈鈣化，IVUS具有更高的敏感性。理解冠狀動(dòng)脈重建的機(jī)制，特別是冠狀動(dòng)脈內(nèi)膜增生導(dǎo)致的局部狹窄對(duì)于KD合并CAL的遠(yuǎn)期治療與減少心血管后遺癥的發(fā)生率尤其重要。Suzuki等[15]通過免疫組化等方法發(fā)現(xiàn)KD患者發(fā)生冠狀動(dòng)脈狹窄的血管節(jié)段大量表達(dá)包含TGF-β、VEGF、FGF等一系列血管生長(zhǎng)因子。血小板聚集和血管內(nèi)層增厚這兩種情況在冠脈瘤中均存在，并同時(shí)激活TGF-β、VEGF、FGF等因子，導(dǎo)致細(xì)胞外膠質(zhì)增生與平滑肌細(xì)胞增生，這與成人的冠脈粥樣硬化的發(fā)生完全不同。二、KD的預(yù)后KD的預(yù)后判斷主要指冠狀動(dòng)脈病變的預(yù)后判斷，在病程中首先導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈炎，其后發(fā)展為冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，再進(jìn)展為冠狀動(dòng)脈瘤形成，部分患兒遠(yuǎn)期可出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈狹窄，導(dǎo)致心肌缺血并出現(xiàn)心肌梗塞。國(guó)內(nèi)由于KD患兒中大部分未行冠狀動(dòng)脈造影術(shù)，因而缺乏遠(yuǎn)期預(yù)后判斷的金標(biāo)準(zhǔn)。Kato等KD急性期后810例患兒行冠脈造影發(fā)現(xiàn)冠脈瘤191例（20.1%）；其中171例經(jīng)1~1.5年后造影復(fù)查，發(fā)現(xiàn)99例（58%）冠脈瘤消退，余72例（42%）仍有異常改變，在冠脈壁修復(fù)過程中形成的狹窄易導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈栓塞和心肌缺血[5]。冠狀動(dòng)脈瘤最嚴(yán)重類型是巨大冠脈瘤（冠脈內(nèi)徑≥8mm），這種病變不可能消退而更可能引起栓塞、破裂或形成狹窄。在Kato等的長(zhǎng)期隨訪資料中，50%的巨大冠脈瘤形成冠脈狹窄或完全栓塞，并發(fā)生心肌梗塞導(dǎo)致死亡[5]。Tsuda等報(bào)道了25年內(nèi)12例死于冠狀動(dòng)脈損害的KD患者，死亡時(shí)間距KD急性期2個(gè)月到24年不等[14]。國(guó)內(nèi)廣州市婦女兒童醫(yī)療中心對(duì)15例巨大冠脈瘤隨訪研究發(fā)現(xiàn)僅2例（13.3%）恢復(fù)正常，顯著低于冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張組和中小冠脈瘤組；ATP負(fù)荷超聲心動(dòng)圖顯示，巨大冠脈瘤組室壁運(yùn)動(dòng)異常的發(fā)生率顯著高于冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張組，但與中小冠脈瘤組差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義；巨大冠脈瘤組6/15例行冠狀動(dòng)脈造影，4/6例仍存在冠脈瘤，1/6例退縮為輕度冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，5/6例出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈狹窄或（和）閉塞，其中1例閉塞后再通，1例合并側(cè)支血管形成；巨大冠脈瘤組死亡2例，尸解冠狀動(dòng)脈大體可見，左右冠狀動(dòng)脈各分支呈串珠樣膨大，瘤樣擴(kuò)張的冠狀動(dòng)脈管腔內(nèi)可見充滿暗紅色血栓樣物質(zhì)，管壁顯著增厚，冠狀動(dòng)脈分支和前降支病理學(xué)檢查均顯示：內(nèi)膜增厚，炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)[16]。KD合并輕度冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張患者的遠(yuǎn)期預(yù)后還不太清楚，未經(jīng)靜脈丙種球蛋白治療患兒中體動(dòng)脈瘤發(fā)生率為1%～2%，多伴有冠脈瘤，其可能累及的體動(dòng)脈有髂動(dòng)脈、頸、胸、腹、肝、脾、胃腸、腎和腦等臟器內(nèi)動(dòng)脈。冠狀動(dòng)脈瘤緩解后的長(zhǎng)期影響仍不清楚,血管內(nèi)超聲顯示消退的冠脈瘤部位有特別增厚[17]。一組研究顯示KD患者全身內(nèi)皮細(xì)胞功能廣泛低下[18]，KD急性期及急性期后存在血脂代謝紊亂，提示KD可能是成人冠心病及動(dòng)脈硬化的高危因素。三、伴有冠狀動(dòng)脈損害的KD患者成人后的管理及治療KD的主要危險(xiǎn)在于其心血管系統(tǒng)并發(fā)癥，尤其是冠狀動(dòng)脈損害，包括冠狀動(dòng)脈瘤、冠狀動(dòng)脈狹窄、血栓形成及血管閉塞等。此外，急性期KD可伴有心肌炎，瓣膜損害，心包炎等其他心血管并發(fā)癥。日本全國(guó)川崎病流行病學(xué)調(diào)查指出，未經(jīng)過靜脈輸注丙種球蛋白治療的川崎病患兒中約有25%發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤。心臟超聲顯示冠狀動(dòng)脈瘤在起病后1~2周發(fā)生，平均在病程11.4天，多數(shù)在急性期后動(dòng)脈瘤會(huì)消退，大約有30~60%會(huì)在1年內(nèi)回縮，少數(shù)動(dòng)脈瘤會(huì)進(jìn)一步增大甚至破裂；少數(shù)可能出現(xiàn)新的動(dòng)脈瘤；約1/3在開始退縮后進(jìn)展為狹窄或因血栓形成，最終導(dǎo)致血管閉塞，從而引起心肌梗死甚至猝死。由于KD出現(xiàn)的冠狀動(dòng)脈損害往往是一個(gè)漫長(zhǎng)且逐漸加重的過程，大部分兒童期患有KD并出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈損害的患者直到成年后才出現(xiàn)心肌缺血、梗死的癥狀。也就意味著由于伴有冠脈損害的KD患者在兒科醫(yī)師的長(zhǎng)期隨診下已經(jīng)長(zhǎng)大成人。這部分患者將由成人心血管內(nèi)科醫(yī)師治療管理。Kate等[19]于1992年最先進(jìn)行有關(guān)成人心血管疾病的病因可能是兒童時(shí)期患有KD方面的調(diào)查。該調(diào)查中包含了354所醫(yī)院的130名出現(xiàn)有冠狀動(dòng)脈瘤的成年患者，其中有2個(gè)患者被明確，19個(gè)患者被高度懷疑兒童時(shí)期患有KD。調(diào)查者還推測(cè)剩余的109個(gè)患者兒童時(shí)期可能也有KD，但由于各種原因其信息無法考證。Burns等也在隨后總結(jié)了74例被歸因于兒童時(shí)期患有KD而導(dǎo)致心血管疾病的年輕成人患者，他們平均年齡27.4歲。出現(xiàn)的癥狀主要是胸痛/心肌梗死（60.8%），心律失常（10.8%）和猝死（16.2%）。其中有約1/3的患者胸片可見環(huán)形鈣化斑。冠狀動(dòng)脈造影有93.2%出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈瘤，66.1%患者有冠狀動(dòng)脈閉塞，44.1%患者可見廣泛的側(cè)支循環(huán)形成。故對(duì)于出現(xiàn)有心肌梗死或猝死的成年患者，尤其是年輕成年患者或無動(dòng)脈粥樣硬化的危險(xiǎn)因素的患者，須注意追尋其兒童時(shí)期是否有KD病史。影像學(xué)的引入有助于確定某些兒童時(shí)期患有KD的患者。冠狀動(dòng)脈壁原有動(dòng)脈瘤形成而后發(fā)生重塑的部位發(fā)生鈣化是KD的主要影像學(xué)特征，往往通過胸片即可明確顯示。日本的一項(xiàng)關(guān)于川崎病急性期后20年的年輕成年患者的研究[20]發(fā)現(xiàn)，94%的患者直徑≥6mm的冠狀動(dòng)脈瘤發(fā)生鈣化。故對(duì)于冠狀動(dòng)脈出現(xiàn)鈣化，而無動(dòng)脈粥樣硬化的高危因素及表現(xiàn)的年輕患者須高度懷疑其先前患有KD。綜上所述，KD不單單是一種兒科疾病。它需要兒科醫(yī)師和內(nèi)科醫(yī)師，尤其是心血管內(nèi)科醫(yī)師的通力協(xié)作，從而共同更好、更科學(xué)地管理、治療這些未成年或已成年的KD患者。參考文獻(xiàn)[1] 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川崎?。↘awasaki disease,KD）又稱皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征, 1967年由日本川崎富作首先報(bào)告，是一種以全身血管炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性疾病。KD多侵犯冠狀動(dòng)脈，部分患兒形成冠狀動(dòng)脈瘤，少部分發(fā)生狹窄或血栓，甚至導(dǎo)致心肌梗死。KD是兒童期缺血性心臟病的主要原因。KD發(fā)病與種族有關(guān)，亞裔較多，日本民族最多。嬰兒及兒童均可發(fā)病，但80%-85%在5歲以內(nèi)，好發(fā)于6-18月嬰兒。男女比例約1.3-1.5:1。冬春季節(jié)較多。病程為自限性，約6-8周。復(fù)發(fā)率占2%-3%，同胞發(fā)病1%-2%。病死率約0.2-1%，死亡原因?yàn)楣跔顒?dòng)脈瘤與栓塞。KD至今病因不明確,多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與感染有關(guān)。本病是一定易患宿主對(duì)多種感染病原觸發(fā)的一種免疫介導(dǎo)的全身性血管炎。一、病理改變本病血管炎病變可分四期：1.急性期：1-11天，動(dòng)脈周圍炎，微血管及小動(dòng)脈炎，中型及大型的動(dòng)脈內(nèi)膜炎癥。2.亞急性期：11-21天，動(dòng)脈瘤、血栓形成，中型動(dòng)脈狹窄，血管壁水腫。3.恢復(fù)期：21-60天，血管的炎癥減輕，動(dòng)脈逐漸消退。4.慢性期：60天以后，瘢痕形成，內(nèi)膜增厚。二、臨床表現(xiàn)1.高熱：熱程在5天以上，抗生素治療無效。2.皮疹：軀干部為主的斑丘疹，不癢，無皰疹及結(jié)痂。3.雙眼球結(jié)膜充血：無分泌物，非化膿性。4.口唇：口唇潮紅、楊梅舌，口腔咽部粘膜彌漫性充血。5.手足：急性期硬性水腫，掌趾及指趾端有紅斑；恢復(fù)期甲床皮膚移行處開始膜樣脫皮。6.淋巴結(jié)：頸部淋巴結(jié)腫大，非化膿性。7.其他：卡疤發(fā)紅；肛周潮紅，脫皮。三、實(shí)驗(yàn)室檢查1.外周血象：白細(xì)胞增高，以中性粒細(xì)胞為主，約一半患兒伴有貧血，第2周開始血小板增高，可持續(xù)4-6周。2.C反應(yīng)蛋白（CRP）及血沉（ESR）中度以上增高。3.心電圖：低電壓、ST-T改變、P-R間期延長(zhǎng)、心律失常如室上速、房顫、室速及房室傳導(dǎo)阻滯等。4.超聲心動(dòng)圖：心包積液、左室擴(kuò)大、瓣膜關(guān)閉不全、冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、冠狀動(dòng)脈瘤并血栓形成等。5.CT與MRI 可輔助診斷冠狀動(dòng)脈病變。6.心導(dǎo)管檢查 選擇性冠狀動(dòng)脈造影是診斷冠狀動(dòng)脈病變的金標(biāo)準(zhǔn)。四、實(shí)驗(yàn)室檢查1.尿常規(guī)：白細(xì)胞增多，蛋白尿。2.腦脊液：?jiǎn)魏思?xì)胞增多。3.肝功：白蛋白（ALB）降低，轉(zhuǎn)氨酶增高。五、診斷（日本KD研究班2002年2月） 1.典型川崎病（1）發(fā)熱5天以上，加以下5條中4條：①雙側(cè)球結(jié)膜充血，無滲出物②口唇潮紅、楊梅舌，口腔咽部粘膜彌漫性充血。③急性期手足硬性水腫，掌趾及指趾端有紅斑；恢復(fù)期甲床皮膚移行處開始膜樣脫皮。④斑丘疹、多形性紅斑樣或猩紅熱樣皮疹。⑤頸部淋巴結(jié)腫大，直徑超過1.5cm。（2）排除其他疾病（3）如發(fā)熱只伴有其他三條，但有冠狀動(dòng)脈瘤形成者亦可診斷KD。2.不完全性KD（incomplete KD）（1）是指發(fā)熱5天，但其他5項(xiàng)臨床特征中僅具有2項(xiàng)或3項(xiàng)，且除外猩紅熱、藥物過敏綜合征、Stevens-Johnson綜合征、中毒性休克綜合征、腺病毒感染、Epstein-Barr（EB）病毒感染等發(fā)熱性疾病。（2）不完全性KD的參考項(xiàng)目①卡介苗接種處再現(xiàn)紅斑；②血小板數(shù)顯著增多；③CRP、ESR明顯升高；④超聲心動(dòng)圖示冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張或動(dòng)脈壁輝度增加；⑤心臟雜音（二尖瓣關(guān)閉不全或心包摩擦音）；⑥低白蛋白血癥、低鈉血癥。六、KD急性期治療1.靜脈注射人丙種球蛋白（IVIG）：丙種球蛋白單劑2g/kg，10-12小時(shí)內(nèi)靜脈輸入，取得良好療效。主張?jiān)缙冢òl(fā)病7天內(nèi)）應(yīng)用，效果好，早期應(yīng)用IVIG可使冠狀動(dòng)脈損害的幾率降低至5%以下。2.阿司匹林：30-50mg/kg.d，分3-4次口服至熱退，至病程14天，改為3-5mg/kg.d，分2次口服，共8-12周。3.KD不反應(yīng)的治療完成初始IVIG后48小時(shí)仍持續(xù)發(fā)熱或再次發(fā)熱。大部分專家建議再次給予1-2g/kg的IVIG。可適當(dāng)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素。七、冠狀動(dòng)脈損害的分級(jí)與管理1.冠狀動(dòng)脈損害的分級(jí)(1) Ⅰ級(jí)：無冠狀動(dòng)脈瘤（2周后）。(2) Ⅱ級(jí)：一過性冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，1個(gè)月時(shí)消退。(3) Ⅲ級(jí)：冠狀動(dòng)脈輕度擴(kuò)張，內(nèi)徑小于4mm。(4) Ⅳ級(jí)：中等大小冠狀動(dòng)脈瘤，內(nèi)徑介于4-8mm。(5) Ⅴ級(jí)：巨大冠狀動(dòng)脈瘤，內(nèi)徑大于8mm。(6) Ⅵ級(jí)：冠狀動(dòng)脈狹窄、心肌缺血。2.KD合并冠狀動(dòng)脈損害的分級(jí)管理方案KD隨訪：1、2、3、6、12個(gè)月及每年隨訪1次。(1) Ⅰ級(jí)：無冠狀動(dòng)脈瘤（2周后）。 口服ASP3個(gè)月，不必限制活動(dòng)。(2) Ⅱ級(jí)：1個(gè)月時(shí)消退。管理同Ⅰ級(jí)。(3) Ⅲ級(jí)：1個(gè)月時(shí)仍擴(kuò)張。ASP用至冠狀動(dòng)脈恢復(fù)正常后3個(gè)月。適當(dāng)限制活動(dòng)。(4) Ⅳ級(jí)：抗血栓治療，禁止劇烈活動(dòng)。(5) Ⅴ級(jí)：抗血栓治療，禁止任何活動(dòng)，必要時(shí)做冠狀動(dòng)脈造影。(6) Ⅵ級(jí)：冠狀動(dòng)脈狹窄、心肌缺血。臨床癥狀有心絞痛，ECG顯示缺血性改變，超聲顯示有血栓形成、節(jié)段運(yùn)動(dòng)異常。盡可能進(jìn)行冠狀動(dòng)脈造影，明確患病部位和程度。管理同Ⅴ級(jí)。

KD并發(fā)冠脈擴(kuò)張和冠脈瘤的高峰期約在病程15d，與KD發(fā)熱高峰期并不在同一時(shí)間點(diǎn)。多數(shù)出院的患兒仍有發(fā)生冠脈擴(kuò)張和冠脈瘤的危險(xiǎn)性。中等以上冠脈瘤的消退時(shí)間常以年為單位，在KD亞急性期和慢性期，部分冠脈瘤可發(fā)展為冠脈瘤腔內(nèi)血栓形成或冠脈狹窄，引出心肌梗死甚至猝死。因此正確的KD隨訪策略非常重要。參照日本循環(huán)學(xué)會(huì)和美國(guó)心臟病學(xué)會(huì)制定的KD隨訪指南，建議KD隨訪策略如下：（1）在病程中無冠脈擴(kuò)張或急性期冠脈僅呈短暫性擴(kuò)張者，出院后口服阿司匹林3-5mg.kg-1 。d-1，8周后可停用阿司匹林，（上海兒科心血管組建議3月）無需限制日?；顒?dòng)。發(fā)病后4周、8周、6個(gè)月、1年和5年，隨診體檢、復(fù)查二維超聲心動(dòng)圖（2-DE）和心電圖（ECG）。最后一次隨訪時(shí)建議加做負(fù)荷ECG檢查。（2）小到中等冠脈瘤：每天應(yīng)口服阿司匹林3-5mg/kg治療，直到冠脈瘤消失。冠脈瘤消退對(duì)發(fā)生在病后1-2年。1年內(nèi)隨訪內(nèi)容和時(shí)間同無冠脈擴(kuò)張和短暫擴(kuò)張者。1年內(nèi)冠脈瘤如能夠消退，之后每年復(fù)查2-DE和ECG至升入初中。如果心臟負(fù)荷試驗(yàn)提示心臟缺血或2-DE提示冠狀動(dòng)脈狹窄，建議做冠脈造影檢查。此后每隔4-5年進(jìn)行1次包括負(fù)荷ECG在內(nèi)隨訪，直至升入大學(xué)。對(duì)于殘留冠脈瘤即冠脈瘤發(fā)病1年后仍不消退者，升入初中后建議每隔2-5年進(jìn)行1次負(fù)荷ECG檢查，并持續(xù)服用阿司匹林或其他抗血小板藥物治療。該類患兒病程第8周后不應(yīng)限制日常活動(dòng)，根據(jù)負(fù)荷實(shí)驗(yàn)結(jié)果決定限制體力活動(dòng)與否。（3）巨大冠脈瘤或多個(gè)中等冠脈瘤。對(duì)于無冠狀動(dòng)脈梗死者，應(yīng)長(zhǎng)期服用阿司匹林（3-5mg.kg-1 。d-1）+法華林抗凝治療，需終生隨訪，并需個(gè)體化隨訪。對(duì)巨大冠脈瘤者，應(yīng)限制日?；顒?dòng)，禁止體育運(yùn)動(dòng)。至少6個(gè)月復(fù)查1次ECG，每年復(fù)查1次2-DE和胸部X線平片和負(fù)荷ECG。若心臟負(fù)荷試驗(yàn)或2-DE檢查提示冠狀動(dòng)脈狹窄，則需冠脈造影確診。這類巨大冠脈瘤難以自然消退，如有心臟缺血表現(xiàn)，應(yīng)積極選擇冠脈搭橋手術(shù)。（4）冠狀動(dòng)脈狹窄（有缺血表現(xiàn)），隨訪同巨大冠脈瘤，應(yīng)限制體力活動(dòng)，禁止體育活動(dòng)。堅(jiān)持阿司匹林或其他抗血小板治療。為防止缺血發(fā)生和心力衰竭，可選擇使用鈣離子拮抗劑、硝酸鹽、β-受體阻滯劑和血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑。如負(fù)荷心電圖或負(fù)荷心肌灌注證實(shí)缺血改變明顯，可考慮冠脈搭橋術(shù)或適當(dāng)?shù)墓诿}介入治療。

一.川崎病的由來：川崎病（Kawasaki disease，KD）又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征（mucocutaneous lymphnode syndrome，MCLS），是一種以全身中小動(dòng)脈炎性病變?yōu)橹饕±砀淖兊募毙詿嵝园l(fā)疹性疾病。自從1967年日本川崎富作報(bào)道以來，人們對(duì)其的認(rèn)識(shí)性不斷提高，其發(fā)病率近年國(guó)內(nèi)外均有增多趨勢(shì)，已成為兒科常見病之一。由于本病有不典型病例的存在，發(fā)病早期缺乏確診的檢驗(yàn)手段，所導(dǎo)致的延誤診治是冠狀動(dòng)脈病變主要原因之一。因此，應(yīng)當(dāng)切實(shí)加強(qiáng)對(duì)本病的警惕性，爭(zhēng)取早期診斷、早期治療，以減少并發(fā)癥的發(fā)生。二.病因：病因不明，流行病學(xué)資料提示立克次體、丙酸桿菌、葡萄球菌、鏈球菌、反轉(zhuǎn)錄病毒、支原體感染為其病因，但均未能證實(shí)。三.發(fā)病機(jī)制：本病的發(fā)病機(jī)制尚不清楚。推測(cè)感染原的特殊成分，如超抗原（熱休克蛋白65，HSP65等）可不經(jīng)過單核/巨噬細(xì)胞。直接通過與T細(xì)胞抗原受體（TCR）VB片段結(jié)合，激活CD30+T細(xì)胞和CD40配體表達(dá)。導(dǎo)致血管壁的損傷。四.病理本病病理變化為全身性血管炎，好發(fā)于冠狀動(dòng)脈。病理過程可分為四期，各期變化如下：I期約1~9天，小動(dòng)脈周圍炎癥，冠狀動(dòng)脈主要分支血管壁上的小營(yíng)養(yǎng)動(dòng)脈和靜脈受到侵犯。心包、心肌間質(zhì)及心內(nèi)膜炎癥侵潤(rùn)，包括中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞及淋巴細(xì)胞。II期 約12~25天，冠狀動(dòng)脈主要分支全層血管炎，血管內(nèi)皮水腫，血管壁平滑肌層及外膜炎性細(xì)胞侵潤(rùn)。彈力纖維和肌層斷裂，可形成血栓和動(dòng)脈瘤。III期 約28~31天，動(dòng)脈炎癥漸消退，血栓和肉芽形成，纖維組織增生，內(nèi)膜明顯增厚，導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈部分或全部阻塞。IV期 數(shù)月至數(shù)年，病變逐漸愈合，心肌瘢痕形成，阻塞的動(dòng)脈可能再通。五.診斷和鑒別診斷：1. 川崎病的診斷標(biāo)準(zhǔn)———————————————————————————————————————發(fā)熱5天以上，伴下列5項(xiàng)臨床表現(xiàn)中4項(xiàng)者，排除其他疾病后，即可診斷川崎?。核闹兓杭毙云谡契偶t斑，手足硬性水腫；恢復(fù)期指趾端膜狀脫屑多形紅斑眼結(jié)合膜充血，非化膿性唇充血皸裂，口腔黏膜彌漫充血，舌乳頭突起、充血呈草莓舌頸部淋巴結(jié)腫大———————————————————————————————————————注：如5項(xiàng)臨床表現(xiàn)不足4項(xiàng)，但超聲心動(dòng)圖有冠狀動(dòng)脈損害，可診斷為川崎病。2、IVIG非敏感型KD 目前對(duì)該病診斷尚無統(tǒng)一定義，還有IVIG無反應(yīng)性KD、IVIG耐藥型KD、難治性KD等多種表述。多數(shù)認(rèn)為，KD患兒在發(fā)病10天內(nèi)接受IVIG2g/Kg治療，無論一次或分次輸注48小時(shí)候體溫仍高于38℃，或給藥2~7天（甚至2周）后再次發(fā)熱，并符合至少一項(xiàng)KD診斷標(biāo)準(zhǔn)者，可考慮為IVIG非敏感型KD。六.治療阿司匹林 每日30~50mg/kg，分2~3次服用，退熱后3天逐漸減量，2周左右減至每日3~5mg/kg，維持6~8周。如有冠狀動(dòng)脈病變示，應(yīng)延長(zhǎng)用藥時(shí)間，直至冠狀動(dòng)脈恢復(fù)正常。靜脈注射丙種球蛋白 劑量1~2g/kg于8~12小時(shí)靜脈緩慢輸入，（網(wǎng)上資料常有1-2小時(shí)快速輸注的說法，此法適用于小劑量如：400mg/kg的，大劑量的不妥，因速度太快易發(fā)生心衰）宜于發(fā)病早期（10天以內(nèi)）應(yīng)用，可迅速退熱，預(yù)防冠狀動(dòng)脈病變發(fā)生，應(yīng)同時(shí)合并應(yīng)用阿司匹林。部分患兒對(duì)IVIG效果不好，可重復(fù)使用1~2次，但約1%~2%的病例仍然無效。應(yīng)用過IVIG的患兒在9個(gè)月內(nèi)不宜進(jìn)行麻疹、風(fēng)疹、腮腺炎等疫苗預(yù)防接種。糖皮質(zhì)激素 因可促進(jìn)血栓形成，易發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤和影響冠脈病變修復(fù)，故不宜單獨(dú)應(yīng)用。IVIG治療無效的患兒可考慮使用糖皮質(zhì)激素，亦可與阿司匹林和雙密達(dá)莫合并應(yīng)用。劑量為每日2mg/kg，用藥2~4周。七．預(yù)后及隨訪川崎病為自限性疾病，多數(shù)預(yù)后良好。復(fù)發(fā)見于1%—2%的患兒。無冠狀動(dòng)脈病變患兒于出院后1、3、6個(gè)月及1~2年進(jìn)行一次全面檢查（包括體格檢查、心電圖和超聲心動(dòng)圖等）。未經(jīng)有效治療的患兒，15%~25%發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤，更應(yīng)長(zhǎng)期密切隨訪，每6~12個(gè)月一次。冠狀動(dòng)脈瘤多于病后2年內(nèi)自行消失，但常遺留管壁增厚和彈性減弱等功能異常。大的動(dòng)脈瘤常不易完全消失，常導(dǎo)致血栓形成或官腔狹窄。有冠狀動(dòng)脈瘤者，需長(zhǎng)期服用阿司匹林，直至動(dòng)脈瘤消失，并適當(dāng)限制運(yùn)動(dòng)。

不完全川崎病的診斷與治療Diagnosis and treatment of incomplete Kawasaki disease黃敏 楊曉東 上海交通大學(xué)附屬兒童醫(yī)院心內(nèi)科 200040川崎?。↘awasaki disease,KD）是一種急性、自限性且病因不明的血管炎癥候群，隨著對(duì)該疾病認(rèn)識(shí)的不斷深入，不完全川崎?。╥ncomplete KD）的診斷成為臨床關(guān)注的熱點(diǎn)和難點(diǎn)。因其臨床表現(xiàn)各一，常常因誤診或漏診而導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈瘤（CAA）的發(fā)生。國(guó)外有病例報(bào)告患兒可無發(fā)熱癥狀表現(xiàn)，所以臨床醫(yī)生在診斷過程中要特別注意包括BCG接種部位的變化等不完全KD診斷標(biāo)準(zhǔn)的參考項(xiàng)目，在小兒不明原因發(fā)熱的診治過程中要常?？紤]川崎病，尤其是不完全KD的存在。近期日本多中心研究顯示，在合并冠狀動(dòng)脈損害的川崎病患者中有5％的病例臨床表現(xiàn)癥狀少于3項(xiàng)，好發(fā)于6個(gè)月到1歲和5歲以上,需引起高度重視并給予全面的檢查及必要的治療。1.不完全KD的定義不完全KD指不具備KD診斷標(biāo)準(zhǔn)條件者，可見于以下兩種情況:(1)診斷標(biāo)準(zhǔn)6項(xiàng)只符合4項(xiàng)或3項(xiàng)以下, 但在病程中經(jīng)超聲心動(dòng)圖或心血管造影證實(shí)有冠狀動(dòng)脈瘤者(多見于<6個(gè)月的嬰兒或>8歲的年長(zhǎng)兒),屬重癥;(2)診斷標(biāo)準(zhǔn)中只有4項(xiàng)符合,但超聲心動(dòng)圖檢查可見冠狀動(dòng)脈壁輝度增強(qiáng)，應(yīng)除外其他感染性疾病 。因其臨床癥狀不完全符合川崎病的診斷標(biāo)準(zhǔn)，故命名不完全川崎病。國(guó)內(nèi)一項(xiàng)大樣本研究表示，不完全KD發(fā)病率為19.4％。值的注意的是不完全KD好發(fā)于小嬰兒，其臨床癥狀更為隱蔽，冠狀動(dòng)脈病變率較年長(zhǎng)兒更高。美國(guó)診斷標(biāo)準(zhǔn)中提出對(duì)不明原因發(fā)熱≥5天的小嬰兒并伴有臨床表現(xiàn)中符合一項(xiàng)者，應(yīng)常規(guī)做2－DE檢查，若合并有冠狀動(dòng)脈病變者即可明確診斷。KD的在未確定不完全川崎病的命名以前稱之為疑似川崎病。目前日本定義為主要癥狀不足5項(xiàng)的患者均稱為不完全川崎病。在臨床癥狀及病程變化表現(xiàn)為不典型（atypical）的病例，但不診斷為不典型川崎病。2.不完全川崎病的臨床癥狀六大主要臨床癥狀在不完全KD中以發(fā)熱及恢復(fù)期肢端膜狀脫屑多見，以頸部淋巴結(jié)腫脹少見。其中肛周潮紅（或伴脫皮）和指（趾）端脫皮對(duì)診斷KD具有特征性意義。日本學(xué)者根據(jù)目前對(duì)于廣義不完全KD與典型KD的六大主要癥狀出現(xiàn)頻度比較研究結(jié)果顯示：不完全KD病例頸部淋巴結(jié)腫脹出現(xiàn)頻度較低（35％），而典型KD病例出現(xiàn)頻度為65％，不完全KD的其他癥狀出現(xiàn)頻度分別為發(fā)熱75％、皮疹50%、口唇變化65％、四肢末端改變70%、結(jié)膜變化75％，四肢末端變化的輕癥患者常常根據(jù)粘膜與皮膚交界處的特異性脫皮作為診斷川崎病的重要依據(jù)，也有因幾經(jīng)轉(zhuǎn)院忽視特異性肢端脫皮的表現(xiàn)而延誤診斷。日本學(xué)者古ぃ報(bào)告多例猝死病例在尸檢時(shí)發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈瘤內(nèi)的血栓性栓塞及冠狀動(dòng)脈瘤破裂而診斷為不完全KD，也有病例表現(xiàn)心功能不全為主要癥狀，可根據(jù)病史中患兒有發(fā)熱皮疹等既往史，也可診斷為不完全KD。在已診斷不完全KD的病例中，常常合并其他表現(xiàn)如面神經(jīng)麻痹、急腹癥；下肢不完全麻痹等癥狀。但這些癥狀并非不完全KD特有，也有病例報(bào)告少數(shù)典型KD也可伴有上述合并癥。川崎病主要癥狀出現(xiàn)延遲常常發(fā)生，不只限于不完全KD。其中有的病例在發(fā)熱第五天已發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈瘤，而輕度的口唇發(fā)紅、細(xì)小丘疹及四肢末端改變隨后才出現(xiàn)。日本有報(bào)告一生后51天患兒出現(xiàn)上述情況，應(yīng)引起高度重視。3.不完全KD的診斷與鑒別診斷常常在最初被疑似其他疾病的患兒在診療過程中確診為不完全KD。大多數(shù)病例因出現(xiàn)指（趾）端特異性膜樣脫皮而確診。也有個(gè)別病例在診療過程中誤診為類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，但缺乏典型的診斷依據(jù)，一旦出現(xiàn)指趾端脫皮而經(jīng)超聲證實(shí)發(fā)現(xiàn)有冠狀動(dòng)脈瘤才確診為不完全KD。所以在診斷其他疾病而又缺乏有力證據(jù)時(shí)必需與川崎病做鑒別，以免漏診和誤診。4.發(fā)熱與冠狀動(dòng)脈瘤日本學(xué)者淺井、草川的研究報(bào)告顯示熱程與出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈損害的頻度及嚴(yán)重程度（冠狀動(dòng)脈瘤的直徑）呈正相關(guān)，但也有報(bào)告患兒發(fā)熱時(shí)間雖短但已形成了中等度以上冠狀動(dòng)脈瘤的不完全KD病例。以下介紹兩例特殊病例。病例一（無發(fā)熱合并巨大動(dòng)脈瘤）患兒 男 五個(gè)月，主訴為咳嗽、流涕，無發(fā)熱。發(fā)病初有口唇潮紅和結(jié)膜充血癥狀。在出現(xiàn)口唇潮紅后14天因疑似川崎病行超聲心動(dòng)圖檢查發(fā)現(xiàn)雙側(cè)冠狀動(dòng)脈瘤5～6mm，3天后出現(xiàn)肢端脫屑，血WBC 21000*109/L, 血沉21mm/h,經(jīng)心血管造影證實(shí)為左側(cè)冠狀動(dòng)脈瘤8mm右側(cè)6.5mm。病例二（發(fā)熱一天伴雙側(cè)中等度冠狀動(dòng)脈瘤）患兒 男，八個(gè)月，發(fā)病第一天，體溫37.8度，輕度結(jié)膜充血、口唇發(fā)紅、楊梅舌、BCG接種處輕度發(fā)紅，疑似川崎病于次日熱退。病程第13天WBC: 8800*109/L ，PLT:640*109/L，CRP 1.1，ESR 93mm/h。經(jīng)超聲心動(dòng)圖檢查發(fā)現(xiàn)左冠狀動(dòng)脈瘤6mm，右側(cè)7mm。已隨訪11年，冠狀動(dòng)脈瘤無回縮。5.不完全KD的診斷步驟根據(jù)川崎病主要癥狀為線索，詳細(xì)詢問病史，確定相關(guān)癥狀的有無十分重要，隨后根據(jù)川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)，尤其對(duì)不完全KD診斷的參考癥狀判斷更為重要，特別是BCG接種部位的變化具有較高的判斷價(jià)值，接種后3個(gè)月至3年內(nèi)的病例常常出現(xiàn)相應(yīng)變化。門診體檢時(shí)需要全面觀察BCG接種部位及頸部淋巴結(jié)腫大等表現(xiàn)，若出現(xiàn)BCG接種部位變化則作為主要癥狀之一考慮，特別是發(fā)熱伴其他1～3個(gè)主要癥狀及BCG接種部位變化時(shí)，需考慮川崎病高度可能。對(duì)不明原因發(fā)熱的患者在鑒別診斷中常常需考慮川崎病，特別是不完全KD的診斷。不完全KD與典型KD具有同樣的病理生理改變，臨床檢查項(xiàng)目也基本相同，為了早期診斷及嚴(yán)重程度的判斷?？苫疽揽吭镌u(píng)分內(nèi)容給予相應(yīng)的實(shí)驗(yàn)室檢查。丙種球蛋白制劑的應(yīng)用也可參照原田評(píng)分的結(jié)果選擇。但多數(shù)少于2-3個(gè)主要癥狀的不完全KD病例與典型KD病例相比，其實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果常常呈輕度改變。冠狀動(dòng)脈瘤的出現(xiàn)尤其是遠(yuǎn)端冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生要特別注意。其他高特異性實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)有血高密度脂蛋白HDL降低（需與恢復(fù)期比較），近年來也注意到腦鈉肽BNP（Brain Natriuretic Peptide）的變化,在發(fā)病初期可表現(xiàn)BNP明顯增高，尿液檢查方面除了無菌性膿尿以外，最近尿中LDH異常（急性期活性增高）也有特異性病例報(bào)告。除了血液、尿液檢查和心臟、膽囊超聲檢查外，虹膜睫狀體炎的診斷也可作為川崎病的判斷依據(jù)之一。在除外溶血性鏈球菌感染等類似川崎病的疾病基礎(chǔ)上綜合分析給予確診。6．不完全KD的疑似患兒（KD）的評(píng)估2004年美國(guó)心臟病學(xué)會(huì)將發(fā)熱5天以上，主要癥狀不足5項(xiàng)者列入不完全KD疑似病例，并明確了相應(yīng)診斷步驟及評(píng)估。不完全川崎病疑似患兒（KD）的評(píng)估（附表）不完全KD不等于輕癥川崎病，其臨床診斷難度較大。符合除發(fā)熱以外的其它4項(xiàng)主要癥狀者必需行超聲心動(dòng)圖及相關(guān)血液學(xué)檢查，符合3項(xiàng)主要癥狀以下者需考慮不完全KD可能。檢查中特別注意包括BCG接種部位的變化等參考條件符合時(shí)要及時(shí)更正診斷。7．IVIG不反應(yīng)的預(yù)測(cè)因素與激素治療川崎病為小兒時(shí)期好發(fā)的原因不明的血管炎綜合征，未經(jīng)治療者其冠狀動(dòng)脈病變高發(fā)生率已得到證實(shí)，但發(fā)病機(jī)制尚未明確。大劑量丙種球蛋白療法對(duì)臨床癥狀的改善、抑制冠狀動(dòng)脈的病變的發(fā)生起重要作用。目前標(biāo)準(zhǔn)化治療已廣泛應(yīng)用，但其中10-20%的病例無效，體溫持續(xù)不退，且大部分病例合并冠狀動(dòng)脈病變。所以針對(duì)丙種球蛋白無效者的預(yù)測(cè)及控制冠狀動(dòng)脈病變的發(fā)生顯得十分重要。（1）皮質(zhì)激素在川崎病治療中的應(yīng)用背景皮質(zhì)激素具有高效抗炎的作用已廣泛應(yīng)用于各類血管炎癥候群。在國(guó)外70年代曾普遍應(yīng)用于川崎病急性期治療，但有報(bào)告認(rèn)為激素促進(jìn)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，凝血功能亢進(jìn)而導(dǎo)致血栓形成，增加了心肌梗塞的風(fēng)險(xiǎn)。所以幾乎不主張應(yīng)用激素常規(guī)治療。近年來隨著對(duì)丙球治療無效者的追加治療和初期治療的激素應(yīng)用，目前有學(xué)者認(rèn)為激素具有縮短熱程、抑制冠狀動(dòng)脈病變的發(fā)生，早期控制炎癥因子反應(yīng)，并對(duì)川崎病激素治療進(jìn)行了前瞻性研究評(píng)價(jià)。（2） 預(yù)測(cè)IVIG不反應(yīng)和并發(fā)冠脈損害的高危因素 日本學(xué)者Kobayashi應(yīng)用統(tǒng)計(jì)學(xué)多元回歸分析方法，初步建立了預(yù)測(cè)IVIG不反應(yīng)和并發(fā)冠脈損害的高危評(píng)分指標(biāo)：1) Na〈133mmol/L （2分）2) AST〉100IU/L （2分）3) IVIG初始治療時(shí)間〈4天（2分）4) 血中性粒細(xì)胞分類〉80%（2分）5) CRP〉100mg/L （1分）6) 年齡〈1歲 （1分）7) 血小板計(jì)數(shù)≤300×109/L （1分）總積分為11分，評(píng)估積分大于7分以上者，則判斷為IVIG不反應(yīng)和KD并發(fā)冠脈損害的高危人群。日本群馬大學(xué)近期的一項(xiàng)多中心研究結(jié)果顯示上述評(píng)分方法的敏感度86%，特異度67%，總積分值越高，IVIG不反應(yīng)和KD并發(fā)冠脈損害的發(fā)生率也隨之增高。（3）IVIG不反應(yīng)者激素追加療法川崎病診斷明確后給予IVIG治療后36小時(shí),發(fā)熱不退(體溫＞38度)或退熱后2－7d再次出現(xiàn)發(fā)熱并伴有至少一項(xiàng)KD的主要臨床表現(xiàn)，則判斷為IVIG不反應(yīng).日本學(xué)者建議再次應(yīng)用IVIG治療1g/Kg后發(fā)熱仍不退時(shí)可采用甲基潑尼松龍2mg/Kg/d分三次靜脈注射至熱退、CRP及血象恢復(fù)正常后改為潑尼松龍2mg/Kg/d*5d,1mg/Kg/d*5d， 0.5mg/Kg/d*5d后停藥。激素治療可加重血液高凝狀態(tài),必要時(shí)給予阿斯匹林合用.對(duì)于已合并冠狀動(dòng)脈瘤的患兒建議使用小劑量潑尼松龍靜脈或口服治療為宜.由于IVIG治療不反應(yīng)者是合并冠狀動(dòng)脈瘤的高危因素,應(yīng)作為川崎病重癥病例,高度重視其病程演變及隨訪。參考文獻(xiàn)1）Newburger J W et al:Diognosis ,treatment,and long-term management of Kawasaki disease.Pediatrics 114:1708-1733,20042）部 友良，土屋 惠司 川崎病不全型の臨床的特征とその診斷法小兒科診療 69：981-986，20063）小林 撤， 井上 佳也 ，森川 昭廣 グロブリン不應(yīng)例のとステロイド治療 小兒科診療 69：999-1003，20064）Ayuswa M,Sonobe T,Uemura S,et al.Revision of diagnostic guidelines for Kawasaki disease(the 5th revised edition).Pediatr int,2005,47:232-235

今天在門診看到一個(gè)3歲小男孩，爸爸帶來看我是因?yàn)楦改缸约簯岩墒恰按ㄆ椴　?，讓我非常欣慰和高興！孩子發(fā)熱剛剛3天，第二天化驗(yàn)血白細(xì)胞非常高，CRP（一種炎性指標(biāo)）也很高，內(nèi)科門診醫(yī)師給他開了抗生素口服，結(jié)果孩子燒不但不退，反而更高，不咳嗽，眼睛慢慢開始發(fā)紅，口唇也紅，兩只小手也開始腫，媽媽上網(wǎng)查，不知道什么網(wǎng)？他們兩口反復(fù)商量，覺得孩子可能是川崎病。特意一早掛了我的門診號(hào)。我查了查孩子，復(fù)查血白細(xì)胞更高了，盡管做超聲沒有異常，我還是覺得“川崎病”不能除外。回辦公室我反復(fù)思考，這是一對(duì)很仔細(xì)的父母，他們自己都給孩子診斷了“川崎病”。如果每對(duì)父母都能這樣做，川崎病就不會(huì)因?yàn)榈⒄`診斷造成冠狀動(dòng)脈并發(fā)癥，尤其是是冠狀動(dòng)脈瘤，給孩子造成遺憾！希望不但所有兒科醫(yī)師都認(rèn)識(shí)或意識(shí)這個(gè)病，父母也應(yīng)該有所警惕。我們?cè)?jīng)在電臺(tái)、網(wǎng)上反復(fù)宣傳就是這個(gè)目的，看來這樣有作用。只想到這里，望川崎病孩子們都能康復(fù)！

日前，在兒童醫(yī)院急診室我見到這樣一個(gè)患兒，2歲多的女孩，由于高熱不退先后打了5天抗菌素點(diǎn)滴，胸片檢查僅提示有“支氣管炎”，在病程第3天時(shí)全身出現(xiàn)紅色的皮疹，于皮膚科就診考慮“藥疹”可能，給予更換抗菌素后病情仍不見好轉(zhuǎn)。到我處接診時(shí)，熱程已至第8天，在檢查中我發(fā)現(xiàn)孩子除有發(fā)熱、皮疹外，雙眼結(jié)膜出現(xiàn)無分泌物的充血，頭頸部淋巴結(jié)腫大，口唇嚴(yán)重皸裂、出血，口腔及咽部粘膜彌漫性充血，舌苔呈“楊梅舌”樣表現(xiàn)，手指端有硬腫樣改變，肛門周圍檢查更發(fā)現(xiàn)有輕微的脫屑表現(xiàn)；而在對(duì)其連續(xù)三次的血常規(guī)分析中我又發(fā)現(xiàn)，除血白細(xì)胞輕度升高外，孩子的C反應(yīng)蛋白明顯增高，且血小板呈進(jìn)行性增高趨勢(shì)。據(jù)此，我推斷孩子可能患有“川崎病”，遂將其收治入院，經(jīng)進(jìn)一步完善檢查證實(shí)我的判斷是準(zhǔn)確的，后經(jīng)過積極的阿司匹林口服及靜脈丙種球蛋白大劑量沖擊療法，治療當(dāng)日體溫就降至正常，在經(jīng)過一個(gè)完整的療程后，各項(xiàng)指標(biāo)恢復(fù)正常，遂康復(fù)出院。川崎病又名皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征，為病因不明的全身血管炎，因日本人川崎富作發(fā)現(xiàn)而得名，應(yīng)該說在亞洲地區(qū)有較高的發(fā)病率，但由于長(zhǎng)期以來基層醫(yī)療單位對(duì)其認(rèn)識(shí)不夠，加之本病有自限性，很容易漏診和誤診，延誤了最佳治療時(shí)機(jī)。對(duì)川崎病來說其本身并沒有多少可怕，重要的是其產(chǎn)生的心臟并發(fā)癥，常見的如冠狀動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張，如不及時(shí)治療，其產(chǎn)生的后遺癥很容易導(dǎo)致中老年的心血管意外的發(fā)生，據(jù)國(guó)外權(quán)威雜志的回顧性分析，相當(dāng)一部分的心肌梗塞和冠心病的患者，幼年時(shí)都有類似川崎病的發(fā)病經(jīng)歷。那么如何正確診斷小兒川崎病呢？根據(jù)日本川崎病研究委員會(huì)制定的標(biāo)準(zhǔn)：①發(fā)熱持續(xù)5天以上，抗生素治療無效。②軀干部多型性紅斑。③雙眼結(jié)膜一過性充血，但無滲出物。④口唇鮮紅、皸裂、出血，口腔及咽部粘膜彌漫性充血，有楊梅舌。⑤病初指趾端硬腫，掌跖發(fā)紅，第二周后開始出現(xiàn)膜狀脫皮，亦可見肛周脫皮。⑥非化膿性頸部淋巴結(jié)腫大。具有以上5項(xiàng)主癥或4項(xiàng)主癥但有冠狀動(dòng)脈瘤形成即可診斷本病。輔檢中，亦可有血白細(xì)胞增多，血小板逐步升高，ESR加快，CRP（＋），血清蛋白電泳：α2球蛋白增高，免疫球蛋白IgA、IgG、IgM增高等。對(duì)心臟病變的診斷，可采用心超和心血管造影的手段加以明確。關(guān)于它的治療，除繼續(xù)沿用常規(guī)的阿司匹林口服治療外，目前國(guó)際上流行的是靜脈丙種球蛋白的大劑量沖擊療法，即總量2g/Kg的劑量分2次應(yīng)用，對(duì)縮短病程、減輕并發(fā)癥的程度起到很好的療效?？偟恼f來，當(dāng)基層的兒科工作者們發(fā)現(xiàn)有連續(xù)高熱不退患兒，且經(jīng)抗菌素治療無效時(shí)，要提高警惕，仔細(xì)體格檢查和完善輔檢，發(fā)現(xiàn)有川崎病患兒要及時(shí)給予完整的治療，以減少后遺癥的發(fā)生。

病例簡(jiǎn)介：8個(gè)月男童因發(fā)熱4天伴咳嗽在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查末梢血白血病計(jì)數(shù)13.4X109/L，疑為“上呼吸道感染”，給予靜脈頭胞二代抗生素注射及對(duì)癥治療2天無效急轉(zhuǎn)我院診治。患兒發(fā)熱為持續(xù)高熱，體溫在38.5℃以上，伴輕度咳嗽，就診時(shí)查體患兒體重8kg，體溫39℃，精神弱，軀干部少許充血樣班丘疹，面色紅，雙眼結(jié)膜充血，口唇充血皸裂，楊梅舌，頸部可觸及腫大淋巴結(jié)，表面皮膚不發(fā)紅，無明顯壓痛，雙側(cè)手掌、足底紅腫，觸之發(fā)硬。追問病史，家長(zhǎng)回憶患兒在發(fā)熱第2天軀干部曾有皮疹，后自行消退。進(jìn)一步化驗(yàn)：末梢血白細(xì)胞18.6×109/L，快速快速C-反應(yīng)蛋白（CRP） 89mg/dl。超聲心動(dòng)圖檢查左右冠狀動(dòng)脈均輕度增寬，左冠狀動(dòng)脈主干內(nèi)徑3.6mm，右冠狀動(dòng)脈近端內(nèi)徑3.1mm，左右心室內(nèi)徑正常，少量心包積液。診斷為“川崎病”收入院治療。入院后當(dāng)日給予人血丙種球蛋白（IVIG）2g/kg，共16g于12小時(shí)內(nèi)靜脈沖輸注，同時(shí)給予阿斯匹林100mg每日三次口服及對(duì)癥治療，患兒體溫次日降至正常，精神明顯好轉(zhuǎn)，體征逐漸改善。住院第5天復(fù)查末梢血白血病8.6×109/L，CRP正常，但血小板計(jì)數(shù)升高至552×109/L,住院第 6天，患兒手、足開始自甲溝處脫皮，成不規(guī)則的片狀。住院10天時(shí)患兒無任何癥狀，末梢血白血病及CRP正常，但超聲心動(dòng)圖復(fù)查示左、右冠狀動(dòng)脈仍輕度擴(kuò)張，將阿斯匹林劑量減至40mg/d口服出院門診隨診。出院2個(gè)月后查超聲心動(dòng)圖示心臟各房室內(nèi)徑正常，左右冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑正常，停用阿斯匹林。以上是一個(gè)典型的川崎病急性期臨床表現(xiàn)，川崎病過去稱皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征，是一種主要發(fā)生在5歲以下嬰幼兒的急性發(fā)熱出疹性疾病。該病在1967年由日本醫(yī)生川崎富作首次報(bào)道，以亞裔兒童更多見，日本、美國(guó)、加拿大、我國(guó)北京、上海及臺(tái)灣的流行病學(xué)研究均顯示該病的發(fā)病率有逐年增高趨勢(shì)，該病的關(guān)鍵問題是它屬一種血管炎綜合征，患兒發(fā)病時(shí)伴全身性血管炎，以心臟冠狀動(dòng)脈炎癥及損害最常見，未經(jīng)正規(guī)治療患兒冠狀動(dòng)脈并發(fā)癥的發(fā)生率達(dá)25%，嚴(yán)重者或延誤治療者可以引起患兒的冠狀動(dòng)脈瘤，引起急性期死亡或遺留長(zhǎng)期的冠狀動(dòng)脈后遺癥，嚴(yán)重影響患兒及其家庭的身心健康，目前已經(jīng)取得風(fēng)濕熱，成為兒童最常見的后天性心臟病，是我國(guó)兒科的心血管系統(tǒng)常見病之一。川崎病的病因至今不清，但臨床和流行病學(xué)資料支持該病的病因可能為一種或多種目前還沒有被認(rèn)識(shí)的病因微生物感染了易感人群引起的一種免疫異常疾病。雖然病因不清，但特異性的大劑量IVIG治療可以迅速改善患兒的癥狀，并且使其冠狀動(dòng)脈并發(fā)癥的發(fā)生率由原來的25%降低到目前的5%左右，極大地改善了患兒的預(yù)后。因此提高臨床醫(yī)生及其家長(zhǎng)對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，早期診斷，及時(shí)治療是改善川崎病的關(guān)鍵。川崎病雖然沒有特異性的檢驗(yàn)方法，但它有比較特異的臨床表現(xiàn)，只要患兒家長(zhǎng)或醫(yī)生想到該病，診斷并不難，多數(shù)能夠及時(shí)診斷。目前全世界公認(rèn)的的川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)主要參考以下6個(gè)方面的表現(xiàn)：1.持續(xù)發(fā)熱5天以上，該表現(xiàn)占全部患者的97%～100%，上呼吸道感染等疾病一般在3天左右就會(huì)退熱，川崎病一般要發(fā)燒5天以上，患兒體溫多可高達(dá)38度以上甚至40度，患者一般狀態(tài)不佳，食欲不振，精神不好。2.雙眼球結(jié)膜充血，占全部患者的86%—90%，雙眼結(jié)膜充血，但沒有眼部的分泌物。3.口唇改變，口唇紅腫潮濕、口腔粘膜彌漫性發(fā)紅、口唇皸裂、楊梅舌。4.多形性皮疹，患兒皮疹呈現(xiàn)多形性，沒有水皰或痂皮,皮疹或者是漸漸消退，或者是形成更大的斑。另外一個(gè)早期診斷的關(guān)鍵是在發(fā)熱的同時(shí)，其他部位出現(xiàn)皮疹之前，在卡介苗接種部位出現(xiàn)明顯的紅斑。5.四肢末端的改變，急性期掌心和腳心出現(xiàn)紅斑占87%～95%,硬腫占75%～76%；發(fā)病的第10天到15天，開始出現(xiàn)手指和腳趾自甲溝開始的片狀脫皮。6. 頸部淋巴結(jié)腫大，該癥狀是所有主要癥狀當(dāng)中最不常見的一個(gè)，兩歲以下患兒出現(xiàn)的比例可以低到50%，很多兩歲以下患兒不出現(xiàn)頸部淋巴結(jié)腫大。頸部淋巴結(jié)腫大的癥狀與進(jìn)行性的發(fā)熱同時(shí)出現(xiàn)或在發(fā)熱之前出現(xiàn)，逐漸腫大到雞蛋大小，患兒因?yàn)轭i部淋巴結(jié)痛而引起注意，但其特征是非化膿性腫大。以上6個(gè)主要癥狀中只要出現(xiàn)5個(gè)就可以診斷為本病。如果不足6個(gè)癥狀，但通過超聲心動(dòng)檢查或心血管造影檢查證實(shí)了冠狀動(dòng)脈瘤(或者動(dòng)脈擴(kuò)大)，在排除其它疾病的基礎(chǔ)上，也可確診為本病。除上述6個(gè)主要癥狀外，川崎病還會(huì)出現(xiàn)其它的癥狀和體征，如腹瀉、嘔吐、腹痛、膽囊腫大、麻痹性腸梗阻、輕度黃疸、血清轉(zhuǎn)氨酶值上升等消化道改變；心臟雜音、心音減低、心電圖PR間期延長(zhǎng)、心律不齊等心血管表現(xiàn)；咳嗽、流涕等呼吸道表現(xiàn)；白血球增多、伴核左移,血小板增多,血沉加快、CRP升高、低白蛋白血癥、貧血等血液改變；蛋白尿、沉渣中白血球增多等泌尿道改變及腦脊液中單核細(xì)胞增多、驚厥、意識(shí)障礙、面神經(jīng)麻痹等神經(jīng)系統(tǒng)改變。其它臨床癥狀發(fā)生率低，但末梢血檢查白血球增多、血小板增多、血沉加快、CRP升高發(fā)生率均超過85％,對(duì)協(xié)助臨床診斷，尤其是表現(xiàn)不典型的川崎病診斷有重要意義。川崎病患兒在發(fā)病初期大多首先表現(xiàn)為發(fā)熱，因部分患兒可合并咳嗽等呼吸道感染癥狀，容易被誤診為上呼吸道感染。因?yàn)榇ㄆ榈谋举|(zhì)是一種免疫性的血管炎，所以抗生素治療無效。隨著病程的延續(xù)，患兒發(fā)熱依然會(huì)持續(xù)，如果出現(xiàn)川崎病的其他表現(xiàn)如眼紅、口唇紅、皮疹、手足硬腫等應(yīng)該想到川崎病，進(jìn)一步檢查末梢血、CRP或血沉等指標(biāo)，必要時(shí)行超聲心動(dòng)圖檢查，如果患兒這些指標(biāo)有問題，川崎病應(yīng)該可以診斷，及時(shí)沒有問題也不能排除川崎病，可能患兒在病程的不同時(shí)期癥狀還沒有表現(xiàn)出來，應(yīng)該建議家長(zhǎng)帶患兒隨診。另有一些患兒，尤其是年長(zhǎng)兒，病初會(huì)首先表現(xiàn)為頸部淋巴結(jié)腫大，隨后出現(xiàn)發(fā)熱，易被誤診為頸淋巴結(jié)炎。與川崎病鑒別的其它疾病包括猩紅熱、病毒感染、類風(fēng)濕疾病等等。川崎病一旦診斷應(yīng)該在發(fā)病10天之內(nèi)給予及時(shí)治療，主要治療包括：1．IVIG靜脈輸注，IVIG既可以防止冠狀動(dòng)脈瘤的形成，有可以改善患兒癥狀及心功能，是目前川崎病的常規(guī)治療，推薦劑量為2g/kg，12小時(shí)內(nèi)一次靜脈輸注。2．阿司匹林：急性期起到起到抗炎的作用，按30～50mg/kg.d分3～4次口服。熱退或2周后改3～5mg/kg，起到抗凝作用，無冠狀動(dòng)脈并發(fā)癥患兒口服至病后2～3個(gè)月，有冠狀動(dòng)脈并發(fā)癥者應(yīng)該口服到冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑恢復(fù)正常。3．對(duì)癥治療，包括退熱等藥物。部分患兒肝功能急性期異常，可能與疾病本身有關(guān)，也可能與大劑量阿司匹林應(yīng)用有關(guān)，可以適當(dāng)給予保肝藥物。文章開始討論的病例臨床表現(xiàn)典型，早期誤診的主要原因是當(dāng)?shù)蒯t(yī)生沒有認(rèn)識(shí)到該病，診斷后經(jīng)過及時(shí)治療，患兒2個(gè)月時(shí)冠狀動(dòng)脈并發(fā)癥完全恢復(fù)。但是盡管經(jīng)過積極治療，仍有5％左右患兒遺留冠狀動(dòng)脈并發(fā)癥，尤其是合并冠狀動(dòng)脈瘤，對(duì)這些患兒還應(yīng)繼續(xù)治療，長(zhǎng)期隨診。