1.臨床表現發(fā)熱口腔黏膜改變皮疹頸部淋巴結腫大球結膜充血肢端改變2.冠狀動脈損害未經治療：冠狀動脈損害（CALs）的發(fā)生率為25%早期靜脈注射丙種球蛋白（IVIG）聯合阿司匹林口服治療：冠狀動脈損害（CALs）的發(fā)生率為5%3.心血管損害發(fā)生率：15.9%冠狀動脈擴張：68%冠狀動脈瘤：10%瓣膜返流：9%心包積液：7%心力衰竭：1%4、實驗室檢查5.心血管癥狀心臟聽診:?心雜音，奔馬律，心音低鈍心電圖的變化:?P-R.Q-T延長，異常Q波，低電壓，ST-T改變，心律不齊胸部X線:?心影增大超聲心動圖:?心包積液，冠狀動脈瘤,末梢動脈瘤（腋窩等）冠狀動脈瘤冠狀動脈前降支容易出現瘤樣擴張，由于血栓性閉塞，導致心肌梗塞可發(fā)生猝死。【不完全川崎病】1.不完全川崎?。╥ncompleteKD）診斷診斷標準6項只符合4項或3項以下,但病程中經超聲心動圖或心血管造影證實有冠狀動脈瘤者多見于<6個月的嬰兒或>6歲的年長兒，屬重癥診斷標準中只有4項符合,但超聲心動圖檢查可見冠狀動脈壁輝度增強，應除外其他感染性疾病2.不完全川崎病特點發(fā)病率19.8％好發(fā)于小嬰兒，其臨床癥狀更為隱蔽冠狀動脈病變率較年長兒更高美國診斷標準對不明原因發(fā)熱≥5天小嬰兒并伴有臨床表現中符合一項者，應常規(guī)做2－DE檢查，若合并有冠狀動脈病變者即可明確診斷臨床癥狀及病程變化表現為不典型（atypical）的病例，但不診斷為不典型川崎病主要癥狀符合4項67.8%，3項25.0%，2項5.9%，1項0.8%發(fā)熱及恢復期肢端膜狀脫屑多見頸部淋巴結腫脹少見肛周潮紅（或伴脫皮）和指（趾）端脫皮對診斷KD具有特征性意義3.不完全川崎病癥狀頻度頸部淋巴結腫脹（39％），典型KD病例出現頻度為65％發(fā)熱80％、皮疹65%、口唇變化62％、四肢末端改變70%、結膜變化76％四肢末端變化的輕癥患者常常根據粘膜與皮膚交界處的特異性脫皮作為診斷川崎病的重要依據幾經轉院忽視特異性肢端脫皮表現而延誤診斷日本學者古ぃ報告多例猝死病例在尸檢時發(fā)現冠狀動脈瘤內的血栓性栓塞及冠狀動脈瘤破裂而診斷為不完全KD也有病例表現心功能不全為主要癥狀，可根據病史中患兒有發(fā)熱皮疹等既往史，也可診斷為不完全KD合并其他表現如面神經麻痹、急腹癥；下肢不完全麻痹等癥狀個別病例在診療過程中誤診為類風濕性關節(jié)炎【川崎病治療】1.標準治療大劑量免疫球蛋白（IVIG）+阿司匹林IVIG無反應者占15～20%伴發(fā)CAA≈IVIG無反應者波尼松龍(PSL)治療KD=禁忌癥2.IVIG不反應者激素追加療法川崎病診斷明確后給予IVIG治療后36小時,發(fā)熱不退(體溫＞38度)或退熱后2－7d再次出現發(fā)熱并伴有至少一項KD的主要臨床表現，則判斷為IVIG不反應日本學者建議再次應用IVIG治療1g/Kg后發(fā)熱仍不退時，可采用甲基潑尼松龍2mg/Kg/d，分三次靜脈注射，至熱退、CRP及血象恢復正常后改為潑尼松龍2mg/Kg/d×5d，1mg/Kg/d×5d，0.5mg/Kg/d×5d后停藥3.皮質激素在川崎病治療中的應用背景皮質激素具有高效抗炎的作用已廣泛應用于各類血管炎癥候群國外有報告認為激素促進冠狀動脈擴張，凝血功能亢進而導致血栓形成，增加了心肌梗塞的風險近年來隨著對丙球治療無效者的追加治療和初期治療的激素應用，認為激素具有縮短熱程、抑制冠狀動脈病變的發(fā)生，早期控制炎癥因子反應。

本文轉自《丁香園》阿司匹林又稱乙酰水楊酸，是經典的非甾體抗炎藥物，具有雙重的藥理作用，大劑量（300mg）應用時可起到解熱、鎮(zhèn)痛的作用，小劑量（50~100mg）應用則可起到抗血小板聚集的作用。在臨床，小劑量阿司匹林作為心腦血管疾病的基礎用藥應用廣泛。（比如：房間隔缺損微創(chuàng)封堵術后，需要小劑量口服阿司匹林腸溶片6個月）長期服用小劑量阿司匹林的同時，是否還能夠同時服用大劑量阿司匹林作為退熱藥物使用？而與阿司匹林同為非甾體類抗炎藥的常用退熱藥對乙酰氨基酚和布洛芬，在長期口服小劑量阿司匹林的情況下，是否能還能同時使用呢？接一下進行逐一探討。一、大劑量阿司匹林也可用于解熱鎮(zhèn)痛[1]成人口服普通片劑：一次500mg，若癥狀持續(xù)可每4~6小時重復給藥一次，24小時內不超過4次。緩釋片、緩沖片：一次324~486mg，一日3次。腸溶制劑：一次300~600mg，一日3次，必要時每4小時一次。注意每日服用劑量不超過推薦的最大劑量。大劑量使用可增加阿司匹林的消化系統(tǒng)、血液系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)等不良反應。二、布洛芬能否與阿司匹林聯合?答案避免聯合。原因分析[2]布洛芬和阿司匹林都會占據環(huán)氧化酶（COX）上的位點，布洛芬的存在會干擾阿司匹林與這些位點的結合。當布洛芬由結合位點釋放出來后，阿司匹林則不會再對COX進行抑制，因為此時用于結合的阿司匹林已經被排泄出體外。因此，布洛芬的干擾會削弱預期的阿司匹林介導的對血栓素B2（TXB2）生成的不可逆抑制作用和預期的抗血小板聚集反應，減弱其保護心肌和預防卒中的效果。有研究表明，布洛芬對阿司匹林抗血小板的削弱作用高達90%。三、對乙酰氨基酚能否與阿司匹林聯合?答案兩者無相互作用，可以聯合，但對乙酰氨基酚半衰期較短，建議在服用阿司匹林前使用。原因分析《中國醫(yī)師藥師臨床用藥指南》示：國外研究表明，對乙酰氨基酚對低劑量本藥的抗血小板聚集的活性無影響[1,3]?！栋⑺酒チ衷诖ㄆ椴≈委熤械膬嚎茖＜夜沧R》也指出布洛芬會對抗阿司匹林誘導的不可逆的血小板抑制作用，因此應避免用布洛芬退熱，可使用對乙酰氨基酚退熱[4]。但循證醫(yī)學證據不足，仍需謹慎聯合使用。注意部分藥品（如復方對乙酰氨基酚片等）為阿司匹林和對乙酰氨基酚制成復方制劑，使用時需注意閱讀說明書，正在服用小劑量阿司匹林的患者，不宜再選用含阿司匹林的復方對乙酰氨基酚制劑。二者聯合使用時需要關注消化系統(tǒng)不良反應、腎毒性等。四、口服布洛芬和對乙酰氨基酚比較[4-6]五、特殊人群用藥參考文獻：[1]衛(wèi)生部合理用藥專家委員會.中國醫(yī)師藥師臨床用藥指南[M].重慶出版社,2014.[2]布洛芬和阿司匹林聯合用藥的最新信息[J].中華醫(yī)學信息導報,2006（19）:3.[3]P.Gurbel,U.Tantry,S.Weisman,AnarrativereviewofthecardiovascularrisksassociatedwithconcomitantaspirinandNSAIDuse,JThrombThrombolysis,47（2019）16-30.[4]杜忠東,謝利劍,劉世平,等.阿司匹林在川崎病治療中的兒科專家共識[J].中國當代兒科雜志.[5]佚名.解熱鎮(zhèn)痛藥在兒童發(fā)熱對癥治療中處方審核建議[J].中華實用兒科臨床雜志,2022,37（09）:653-659.[6]佚名.解熱鎮(zhèn)痛藥在兒童發(fā)熱對癥治療中的合理用藥專家共識[J].中華實用兒科臨床雜志,2020（3）:161-169.[6]楊寶峰,陳建國.藥理學（第9版）[M].人民衛(wèi)生出版社,2018.

1.持續(xù)發(fā)熱超過5天；2.雙眼球結膜充血，且沒有感染性分泌物；3.口唇潮紅、干裂，草莓舌；4.急性非化膿性頸部淋巴結腫大；5.多形性紅斑或猩紅熱樣皮疹；6.急性期掌心和腳心出現紅斑、硬腫，發(fā)病10~15天指趾末端開始出現膜樣脫皮，此癥狀為川崎病的特征性臨床表現。在排除其他疾病的基礎上，上述6個癥狀出現5個即可診斷為川崎病。如果出現4個主要癥狀，加上超聲心動圖檢查或心血管造影顯示冠狀動脈擴張，也可診斷為川崎病。多數病人治療效果好。早期及時診斷并使用足量的人免疫球蛋白是治療的關鍵，對于阻止川崎病導致的冠脈病變有重要作用。但是如果沒有及時診斷，則容易損害患兒冠狀動脈，是成年后發(fā)生冠心病的潛在危險因素。為了防止冠狀動脈血栓及抗炎，通常會使用阿司匹林等抗血小板藥物，是川崎病治療的重要環(huán)節(jié)。川崎病如果能早期及時綜合治療，多數是可以完全治愈的，而且?guī)缀醪粫桶l(fā)。

川崎病和感冒，一年四季均可發(fā)生，早期可能表現都很相似，會出現發(fā)熱。但不同的是：?感冒，通常有咳嗽、鼻塞、流涕、咽痛等癥狀，且發(fā)熱時間通常小于5天。而川崎病，可能沒有感冒癥狀（也可能恰好有），重要的特征是發(fā)熱時間通常超過5天，且多數都表現高熱，很難退熱，血象高且抗生素使用無效，這種情況應該警惕川崎病可能。此外，川崎病的典型表現還包括出皮疹（多形性皮疹）、嘴唇干裂、結膜充血、草莓舌（舌頭長出紅色小疙瘩，像草莓一樣，故名為草莓舌）、頸部淋巴結腫大、手腳腫脹發(fā)紅甚至脫皮。

川崎病，是1967年日本科學家川崎首先描述報道的，為紀念其對川崎病的認識，故以他的名字命名疾病。川崎病好發(fā)于6個月~5歲的兒童，但近年來小于6個月和大于5歲的兒童發(fā)生率有增加的趨勢。本病在亞籍兒童發(fā)生率高，目前并不清楚發(fā)病原因是什么。有許多研究認為可能和病毒感染有關，但并沒有確切的依據。另外一些研究認為，可能與自身免疫系統(tǒng)功能的狀態(tài)有關。盡管目前對于川崎病為何發(fā)病并不清楚，但是目前得到業(yè)內認可的發(fā)病機理是：在感染等環(huán)境因素作用下，機體免疫系統(tǒng)發(fā)生反應，從而導致的全身急性自限性血管炎。

川崎病，之所以引起兒科醫(yī)生的重視，源于其對心臟可能造成永久性的傷害——冠脈損害。川崎病引起的心血管損害，是影響預后最重要的因素，也是兒童時期缺血性心臟病的主要病因。而如果能夠及時診斷、早期使用人免疫球蛋白和阿司匹林，就可以大大減少川崎病發(fā)生心臟損害的風險。川崎病合并心血管損害可持續(xù)數月至數年，多數心血管損害以冠狀動脈損害為主。在未經治療的川崎病病例中，冠狀動脈擴張發(fā)生率高達18.6%~26%，多數可在病程的3~5周內恢復；冠狀動脈瘤的發(fā)生率為3.1%~5.2%，約在1~2年內消退，少數可發(fā)生瘤體破裂；5%~10%冠狀動脈病變可發(fā)展為缺血性心臟病。近年來，由于大劑量免疫球蛋白靜脈滴注的普及以及綜合治療水平的提高，冠狀動脈病變的發(fā)生率和病死率已經明顯下降。日本川崎病的病死率已經下降至0.03%，我國大陸不同地區(qū)則存在較大差異，川崎病的病死率在0.2%~1%之間。

川崎病的早期臨床表現，可能只有發(fā)熱，跟普通感冒的表現沒有太大差異。因此川崎病早期不只是家長沒辦法辨認出，連醫(yī)生也無法僅根據發(fā)熱癥狀就診斷是川崎病。發(fā)病早期到醫(yī)院就診，醫(yī)生可能會給孩子扎手指（末梢采血）查血常規(guī)+CRP；然后會發(fā)現WBC明顯升高，而且以中性粒細胞升高為主，伴CRP升高；這時候醫(yī)生可能會判定為細菌感染，可能會開處方用抗生素。這種做法在臨床上很普遍，而且本質上也沒有原則性錯誤。川崎病表現：超過5天的持續(xù)發(fā)熱、結膜充血、唇紅干裂、草莓舌、多形性皮疹或紅斑、頸部淋巴結腫大及冠狀動脈擴張或冠狀動脈瘤等。川崎病在早期經常被誤診為感冒、支氣管炎等常見病，這并不是醫(yī)生的錯，而是疾病還沒發(fā)展到能夠引起醫(yī)生對川崎病的警惕。也正因如此，在兒科，醫(yī)生經常說“吃了藥如果沒有好轉，還要回來給醫(yī)生再評估一下。”換句話說，“觀察和隨訪”是兒科醫(yī)生避免漏診和誤診嚴重疾病的武林秘籍。再高明的醫(yī)生，在疾病尚未完全呈現出來的時候，都有可能誤診。只是高明的醫(yī)生常常會動態(tài)觀察病情變化。治療-評估-再治療-再評估，如此循環(huán)，是兒科臨床診治的精髓。對于兒童來說，多數發(fā)熱見于急性感染性疾病，但是有些危險信號應該引起重視；對于兒童健康危害比較大的一些疾病要引起足夠的重視，保持警惕心理，而川崎病屬于對兒童健康危害甚大的疾病之一。

川崎?。↘awasakiDisease，KD）是一種以全身非特異性中小血管炎為主要病理特征的疾病，好發(fā)于5歲以下兒童，發(fā)病率呈逐年上升趨勢。其中冠狀動脈病變（Coronaryarterylesion,CAL）為川崎病最重要的并發(fā)癥，發(fā)生率約為20~25%，可導致冠狀動脈瘤、閉塞、心肌缺血、心肌梗死和死亡，病死率0.03%-1%，是兒童時期最常見的后天性心臟病，是影響預后最主要的因素，而評估冠狀動脈病變最常用的檢查就是心臟彩超。采用心臟彩超評估冠狀動脈病變的檢測時間點：治療前、病程2周（±2天）、1個月（±5天）、3個月（±5天）、6個月（±5天）及12個月（±5天）共6個時間點。主要觀察部位：左冠狀動脈總干（LMCA）、左前降支（LAD）、左回旋支（LCX）、右冠狀動脈（RCA）近段和中段。

兒童發(fā)熱原因以感染性疾病為主，但有些病毒感染也可能會引起白細胞、中性粒細胞計數增高或C反應蛋白的增高。如：單純皰疹病毒、水痘可以引起白細胞和中性粒細胞計數的增高，而腺病毒、流感、麻疹、腮腺炎和水痘甚至可以使C反應蛋白超過100mg/L，腸道病毒感染引起的皰疹性咽峽炎和手足口病，也可以出現C反應蛋白的增高。此外，非感染性疾病引起的發(fā)熱，如：川崎病也可能會出現白細胞和C反應蛋白增高。所以不能只通過化驗血常規(guī)和C反應蛋白來判斷發(fā)熱原因；一看到白細胞、中性粒細胞計數增高或C反應蛋白高就認為是細菌感染，開具抗生素治療，更是會造成抗生素的濫用。