昨天，有位朋友打電話來哭著說，“我家娃兒發(fā)燒，可是我去兒科看病，醫(yī)生說我家孩子有冠心病，這么小的孩子就得了冠心病可怎么辦呀？”。我雖然不是兒科醫(yī)生，但從醫(yī)數(shù)十年見過太多的各科各種各樣的疑難雜癥，因此我一邊安慰著她說，不要著急，將孩子檢查結果讓我看下。一邊在想，怎么會呢？只有中老年人才會發(fā)病的冠心病怎么能發(fā)生在一個2歲的孩子身上？是哪兒出現(xiàn)了問題？診斷對嗎？“冠心病”的診斷全稱是，冠狀動脈粥樣硬化性心臟病，簡稱叫“冠心病”?；煜烁拍睿菀自斐刹∪思凹覍俚木o張，治療上也可能會“南轅北轍”，治療一旦錯誤將可能帶來致命的危險！我們知道高血壓、肥胖、吸煙、糖尿病等都是引發(fā)冠心病的主要因素。理論上幾乎所有的人都會出現(xiàn)動脈粥樣硬化。也確實只要從兒童時期就保持營養(yǎng)均衡，注意不要過胖，避免過多的脂肪及大量的甜食，鼓勵兒童多做戶外活動，保證兒童體格的正常發(fā)育，不要因為過度肥胖造成血壓、血糖的升高。一直保持這種良好的健康理念，就可以減少成年后冠心病的發(fā)病率。尤其要向家長宣傳并需要家長注意的是，有的兒童和青少年在很早的時候就接觸到煙（不論是一手煙或是二手煙），小孩子從小成了煙民，這種不良的吸煙習慣不僅影響兒童青少年的身心健康，也會導致兒童青少年時期就早早出現(xiàn)冠狀動脈硬化，所以預防冠心病不能等到四五十歲的時候再開始，應該從小做起。但是，但是，這孩子也太小了，2歲多就有冠心病，我還是不大相信！今天，孩子媽媽將檢查結果拿過來找我，看到結果那一刻，真相大白了！孩子媽媽帶來了小孩子的超聲心動圖檢查報告，上面赫然寫著“超聲檢查提示，冠脈動脈壁回聲增強，壁增厚管腔略狹窄”。據(jù)此，給孩子看病的醫(yī)生告訴家長，孩子有冠狀動脈狹窄，小孩子出現(xiàn)的憋氣胸悶，可能都跟這個有關，給她開了阿司匹林腸溶片。醫(yī)生也沒好好跟孩子媽媽解釋清楚，孩子媽媽想當然地覺得，小孩子這么小就得了“冠心病”。其實，這個孩子得的不是“冠心病”，他只是被醫(yī)生檢查發(fā)現(xiàn)了冠狀動脈有病變。但冠狀動脈出現(xiàn)病變千萬不能據(jù)此就戴上“冠心病”的“帽子”。因為“冠心病”的診斷全稱是，冠狀動脈粥樣硬化性心臟病。不光是治療方法方式完全不一樣，而且會因此使家長和孩子蒙上心理陰影。那么，這個孩子得的到底是什么病呢？我仔細問了下孩子媽媽，孩子最近幾天一直有發(fā)燒，體溫多在38℃以上，開始時，孩子媽媽以為是“感冒”了，自己到藥店給孩子買了“感冒藥”，治療兩天后體溫沒降，這時孩子身上出現(xiàn)了“紅疹”，體溫也升到了39℃，孩子爸爸媽媽就帶孩子到離家近的醫(yī)院兒科去看急診。急診兒科醫(yī)生給孩子查體時聽到有心動過速，奔馬律，心音低鈍。在給孩子開化驗檢查同時也開了個超聲心動圖檢查。通過詢問病史，結合孩子的檢查結果，我告訴孩子媽媽，小孩子患的是”川崎病“可能性非常大，需要馬上住院進行治療。這個病是是日本的一名兒科醫(yī)生川崎富作在1967年提出的一組病癥綜合征。1961年川崎醫(yī)生在診治發(fā)熱兒童時發(fā)現(xiàn)皮膚，這些病患在發(fā)熱的同時會出現(xiàn)皮疹、黏膜（口唇黏膜、眼睛黏膜還有其他臟器黏膜）充血、淋巴結腫大，同時除了這幾個地方在發(fā)病過程中有特殊的變化外，患兒還有心血管并發(fā)癥，心動過速，奔馬律，心音低鈍或分裂。超聲心動圖及冠狀動脈造影可發(fā)現(xiàn)冠狀動脈擴張、冠狀動脈瘤等。1967年川崎富作醫(yī)生將這些病例進行總結發(fā)表到雜志上，全世界認識到了該病的存在，所以后人稱這類患兒所發(fā)疾病為川崎病。這種病癥初期容易讓人誤以為就是一個小感冒，出出疹子。其實，它的危險性、易被忽略性就是在這兒，表面看起來是簡單的病癥，等被發(fā)現(xiàn)時，可能已經是重癥心臟病了。該病目前已是導致小兒患上心臟病的第一元兇，然而知道該病的人卻非常之少。根據(jù)日本川崎病研究委員會1984年9月修訂的診斷標準，也是現(xiàn)在國際沿用的診斷標準。川崎病患兒的主要癥狀有：①發(fā)熱持續(xù)5天以上。高熱39--40"C，多持續(xù)10天左右，抗生素治療無效；②四肢末端改變：急性期手足硬腫、充血。2周后自指(趾)端大片脫皮；③多形性紅斑皮疹：發(fā)熱1～4日軀干、四肢出現(xiàn)斑、丘疹或麻疹、猩紅熱樣皮疹，可融合成片，以軀干為多，但無水皰及結痂；④雙側結膜充血，無分泌物；⑤口腔改變：表現(xiàn)為唇充血、干裂、出血，楊梅舌，口腔及粘膜彌漫性充血，咽峽紅腫；⑥急性非化膿性頸淋巴結腫大，直徑大于1.5cm。具有上述6項主要癥狀的5項即可診斷。如僅有4項，超聲心動圖或冠狀動脈造影顯示冠狀動脈狹窄或冠狀動脈瘤亦可診斷本病，但應除外其他疾病。川崎病患兒的次要癥狀，作為診斷參考：①心血管系統(tǒng)：可有心電圖缺血改變；心臟聽診有心動過速，奔馬律，心音低鈍或心音分裂；②消化系統(tǒng)可表現(xiàn)為腹瀉、嘔吐、腹痛、膽囊積液等；③泌尿系統(tǒng)：有尿改變，蛋白尿、尿沉渣中白細胞增多；④血液系統(tǒng)為白細胞增多，核左移，血小板增多，輕度貧血，血沉增快，C反應蛋白陽性，抗溶血性鏈球菌O(ASO)陰性，a2球蛋白增多；⑤呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)為咳嗽，胸片示肺部有片影；⑥骨關節(jié)系統(tǒng)有紅腫，疼痛。⑦神經系統(tǒng)表現(xiàn)為驚厥，昏迷，面神經麻痹，腦脊液單核細胞增多。川崎病是自限性疾病，理論上講可能自愈。但川崎病有極大的風險造成冠狀動脈的病變，之所以需要治療，其實很大的原因就是因為要防止冠狀動脈的擴張甚至形成冠狀動脈瘤，如果形成了這樣的病變，這些部位就可能沉積血細胞血小板等形成血栓，嚴重者會造成血管堵塞、心肌缺血、心衰、甚至死亡。目前的巨大冠狀動脈瘤的治療是異常困難的，成人冠心病可以搭橋、介入治療，而兒童呢，至少目前無論搭橋或介入治療風險都是極大的。因此，早期積極治療是非常重要的。川崎病的治療：首選大劑量靜脈注射人血丙種球蛋白（IVIG）。治療時機為發(fā)病后10天內，越早越好，最好在7天內，如果早期沒有得到及時診斷，在發(fā)病后的10天內仍可考慮應用，目前國際上多推薦使用單次劑量為2 g/kg，12～24小時內靜滴，或每日1 g/kg連續(xù)用2天，或每日400 mg/kg，連用5天。療效更好。阿司匹林是川崎病治療常用藥，既可退熱又可防止血小板凝集及血栓形成。急性期每日80～100mg/kg，分3次服。退熱后36~48小時減至每日20～30 mg/kg，分2次服，療程2～3個月。如有冠狀動脈瘤則應持續(xù)服阿司匹林，每日10mg/kg，一次口服至冠狀動脈內徑恢復在3 mm以下并動脈瘤消失后1年。糖皮質激素，過去認為腎上腺皮質激素有較強的抗炎作用，可緩解癥狀，但現(xiàn)在發(fā)現(xiàn)皮質激素易致血栓形成，并妨礙冠狀動脈病變修復，促進動脈瘤形成，故常規(guī)治療中不宜單用皮質激素治療，除非并發(fā)嚴重心肌炎或持續(xù)高熱重癥病例可短期加用激素。溶栓治療：冠狀動脈血栓形成或發(fā)生心肌梗死時，可靜脈輸入尿激酶，也可靜脈應用肝素治療。冠狀動脈血管成形術：患兒如果有嚴重冠狀動脈狹窄可用球囊導管擴張狹窄病變，如有左冠狀動脈主干、左前降支近端閉塞或多支冠狀動脈閉塞者，宜行主動脈、冠狀動脈搭橋術。其他治療還包括對并發(fā)心衰、心源性休克、心律失常的對癥處理。要強調的是川崎病一定要規(guī)范化的隨訪復查血常規(guī)和心臟超聲心動圖，有時患兒住院期間和出院后前3個月復查心臟超聲心動圖正常，但到第6個月才出現(xiàn)冠脈擴張，也有極個別川崎病復發(fā)的病例，但發(fā)生率極低。因此川崎病治療出院后規(guī)范化的隨訪有助于早期發(fā)現(xiàn)患兒的冠脈病變并及時治療。

預防冠狀動脈血栓形成 — 在川崎病急性期，如果無禁忌證，則通常采用退熱劑量的阿司匹林治療。 為降低冠狀動脈血栓形成風險，在急性期（每日30-50mg/kg）治療后小劑量阿司匹林(每日3-5mg/kg)應連續(xù)使用至少4-6周，屆時可確定是否發(fā)生冠狀動脈損害或異常 （CAA）。退熱48小時后，通常將高劑量阿司匹林轉為低劑量。在4-6周時，如果未發(fā)生CAA，則可停用阿司匹林。對于有CAA且繼續(xù)阿司匹林治療的患者，布洛芬和其他非甾體類環(huán)氧合酶抑制劑長期治療可能有害，應予以避免。 無冠狀動脈受累 — 無冠狀動脈受累(Z-分數(shù)一直

川崎病，說起這個名字，可能大家都比較陌生。由于其發(fā)病年齡大多數(shù)均為兒童，所以雖然在風濕免疫科甚少見到，但作為系統(tǒng)性血管炎的成員之一，越來越多的研究在探討免疫學紊亂在川崎病發(fā)病機制的作用。也有不少家長在帶孩子看病的時候，因為孩子發(fā)燒被誤診為感冒，很多天燒不退后確診這個病；還有一些孩子不幸得了這個病，家長懷疑是不是和接種的某種疫苗相關……那么，川崎病究竟是一種什么樣的疾?。克車乐貑?？會對孩子產生長久的健康危害嗎？一、什么是川崎?。看ㄆ椴∮址Q皮膚黏膜淋巴綜合征，是一種以全身性中小動脈炎性病變?yōu)橹饕±砀淖兊募毙詿嵝园l(fā)疹性疾病，因為由日本醫(yī)師川崎富作首先報道，故后世以他的名字命名該病。本病多見于5歲以下的嬰幼兒，男嬰發(fā)病率較高，以日本地區(qū)多見。二、川崎病是如何形成的？川崎病的病因至今未名，學術界多認為與感染、免疫反應等相關。其中感染可能是由于β-溶血鏈球菌、EB病毒相關。免疫反應則是近年來的研究熱門，免疫系統(tǒng)的高度活化及免疫性血管炎是本病的基本免疫改變，有研究指出特異性免疫應答系統(tǒng)的激活造成了血管內皮細胞和其他細胞的損傷引起該病。四、川崎病會有哪些臨床表現(xiàn)？此病為皮膚黏膜淋巴綜合征，因此常常變現(xiàn)為皮膚、黏膜、淋巴方面的癥狀。臨床常以高熱（39℃以上）為最初表現(xiàn)，熱程有時可達三四周；發(fā)熱后可見掌跖、軀干部可見斑丘疹，同時伴見口腔黏膜彌漫性充血，口唇潮紅，楊梅舌；身上可捫及淋巴結腫大，通常以頸部最明顯；眼部可見球結膜充血；手足早期可見硬性水腫。川崎病的并發(fā)癥并不少見，做為系統(tǒng)性血管炎成員之一，此病可導致冠狀動脈炎并見動脈瘤和血栓栓塞而引起猝死；因其導致全身中小動脈的炎癥，而關節(jié)血管豐富，急性期時可并發(fā)關節(jié)部位的癥狀；神經系統(tǒng)方面表現(xiàn)為無菌性腦脊髓膜炎、面神經麻痹等。五、川崎病需要做哪些相關檢查？實驗室檢查方面，可見白細胞計數(shù)升高、血小板增加、C反應蛋白升高、血沉加快等等，同時注意是否伴有肝腎功能損害和凝血功能障礙。影像學檢查方面尤其要注意心臟彩超和心電圖的表現(xiàn)，提示是否存在心血管方面的并發(fā)癥。六、川崎病如何西醫(yī)治療？川崎病早期而言，應使用丙種球蛋白治療，研究表明，該藥對降低心血管的并發(fā)癥是極其重要的，丙種球蛋白可提供抗體，殺滅病原微生物，抑制免疫反應，減少冠脈損害。同時，阿司匹林具有抗炎和抗凝的作用，在美國、日本都主張與丙種球蛋白聯(lián)合運用以降低心血管并發(fā)癥的風險。七、川崎病如何中醫(yī)治療？川崎病發(fā)病有其規(guī)律性，加之小兒多為“純陽之體”，審證求因，醫(yī)家多認為川崎病可歸屬于“溫病”范圍，可以按照衛(wèi)氣營血來辯證。疾病初期為邪在衛(wèi)氣,治宜生熱解毒,辛涼透表;中期分溫毒發(fā)疹,氣營兩燔;火毒內熾，疹毒郁結、痰瘀阻絡三型。恢復期分熱戀陰傷和氣陰兩傷二型。八、川崎病如何日常護理？川崎病急性期應絕對臥床休息，飲食方面給予高熱量、高蛋白質、高維生素的流質或者半流質食物。因該病為出疹性疾病，故應時常保持皮膚清潔，衣服質地要柔軟避免過多的摩擦

先來看一個最近發(fā)表在新英格蘭醫(yī)學的病例患者男性，18歲，因持續(xù)胸痛就診于急診。立即做心電圖提示V1-V3導聯(lián)ST段弓背向上抬高，考慮急性前間壁心肌梗死。既往患者7歲時曾診斷川崎病，冠狀動脈造影檢查發(fā)現(xiàn)冠狀動脈瘤，如圖1A。此次急診冠脈造影結果考慮川崎病合并冠狀動脈瘤引起冠狀動脈閉塞，導致心肌梗死。如圖1B。川崎病 (kawasaki disease，KD) 又稱皮膚黏膜淋巴結綜合征，是一種以全身血管病變?yōu)橹鞯募毙园l(fā)熱出疹性疾病，1967 年日本川崎首先報告，主要病理改變?yōu)槿硇苑翘禺愋匝苎?。兒童是常見的發(fā)病人群，其病因和發(fā)病機制尚未明確。常見的臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、口腔黏膜改變、皮疹、球結膜充血、肢端改變、頸淋巴結大、肛周脫皮等，可導致冠狀動脈損害，引起心肌梗死、猝死及缺血性心肌病。典型KD的診斷標準：一般表現(xiàn)6項中具有5項以上者可診斷：1.發(fā)熱持續(xù)5天以上，抗生素治療無效；2.雙眼球結膜充血；3.口腔粘膜充血、口唇潮紅皸裂、楊梅舌；4.軀干、四肢多形性紅斑皮疹；5.早期手足硬性腫脹，恢復期指(趾)端膜 狀脫皮；6.頸淋巴結非化膿性大。不完全KD診斷標準：發(fā)熱持續(xù)5 天以上，5項表現(xiàn)超過2項但不足4 項，結合血小板升高，C反應蛋白或血沉升高，特別是心臟彩超不同程度冠狀動脈擴張，并排除其他發(fā)熱性疾病，臨床可確診。川崎病可侵犯冠狀動脈，出現(xiàn)冠狀動脈擴張，后者持續(xù)30 天以上為KD后遺癥。早期診斷、及時治療是影響KD預后的關鍵。冠狀動脈損害采用日本厚生省1984年頒布的 KD冠狀動脈病變的診斷標準：小于5歲患兒冠狀動脈內徑大于4 mm，大于5歲患兒冠狀動脈內徑大于5 mm，或任一段冠狀動脈內徑是臨近段的1.5倍或管腔不規(guī)則明顯異常者。KD 的心血管并發(fā)癥主要是冠狀動脈瘤，另外也包括心肌炎、瓣膜炎、心包積液、心肌梗死等。1.冠狀動脈瘤：冠狀動脈炎多致冠狀動脈擴張，其中一部分發(fā)展為冠狀動脈瘤，是川崎病最嚴重的并發(fā)癥。急性期后，炎癥消失，動脈瘤消退或冠狀動脈瘤持續(xù)存在，巨大的冠狀動脈瘤容易發(fā)生血栓，部分病例 發(fā)展為冠狀動脈狹窄、閉塞，導致缺血性心臟病或心肌梗死，并可引起猝死。2.冠狀動脈瘤并發(fā)冠狀動脈狹窄：狹窄病變多于發(fā)病后 4到7 周開始發(fā)生，狹窄一般位于 冠狀動脈瘤的流入口或流出口處，冠狀動脈狹窄表現(xiàn)為阻塞、節(jié)段性狹窄及限局性狹窄。川崎病并發(fā)冠狀動脈狹窄多導致缺血性心臟病，但引起勞力性心絞痛少見，多為無癥狀性心肌 缺血。對 KD 患者應長期隨訪觀察，尤其對持續(xù)冠狀動脈瘤患者，應及時選擇相關的心血管檢查方法，早期發(fā)現(xiàn)冠狀動脈狹窄、阻塞性病變，并給予相應的治療（如冠狀動脈內成形術、斑塊旋磨術或冠狀動脈旁路移植手術），避免心血管突發(fā)事件的發(fā)生，改善患者的生命質量。國內研究者通過對20年來KD病例的回顧性分析與總結，提示對于發(fā)熱大于5 天、春夏季發(fā)病、年齡小于1歲、有全身炎性反應的實驗室證據(jù)、且不能用其他發(fā)熱性疾病解釋者，均應早期行心臟彩超檢查，以盡早明確診斷和及時治療，從而減少冠狀動脈損害的發(fā)生，改善KD患者的預后。參考文獻[1] Modesti AM, Plewa MC. Kawasaki Disease. 2019 Feb 18.[2] Matsuura H, Ohya M. Coronary-Artery Occlusion from Kawasaki's Disease. N Engl J Med. 2018 Dec 20;379(25):e42.[3]朱美華,梁敏,王志堅等.1991至2001年與2002至2011年川崎病臨床特點的異同[J].中華實用兒科臨床雜志,2013,28(9)[4]李萬鎮(zhèn).加強對川崎病診治的研究[J].中華兒科雜志,2002,40(2)[5]李曉惠.川崎病診斷與治療新進展[J].中華實用兒科臨床雜志,2013,28(1)張麗麗 翟東東校航天中心醫(yī)院心臟醫(yī)學部

發(fā)燒在我們的印象中是小朋友最常見的癥狀之一。上呼吸道感染，氣管炎，肺炎都會引起發(fā)熱。但是在發(fā)熱的表象之下，有很多其他的引起發(fā)熱的疾病。這類疾病不光家長容易忽視，甚至由于早期診斷困難，臨床癥狀不典型，甚至醫(yī)生也會忽視。這里面有個最常見的就叫川崎病。 隨著現(xiàn)在大家越來越多的從網上獲取知識，這個病已經被更多的家長和醫(yī)生所認識。川崎病也是一類免疫系統(tǒng)疾病，主要發(fā)生在五歲以下的兒童以全身的小動脈炎性病變?yōu)橹饕卣鳌? 下面我們看看它的表現(xiàn)：第一個就是要發(fā)熱五天 以上。第二個就是全身出皮疹，這種皮疹有很多種形態(tài)，沒有特異性，第三個通常在發(fā)病后3到5天出現(xiàn)雙手足的硬種和紅斑， 第四個也是我們最常見的，他會伴有雙球結膜的充血，經常會被我們認為是結膜炎。第五個呢，就是嘴巴口腔，我們會發(fā)現(xiàn)孩子的嘴唇特別的紅，舌頭伸出來也會有顆顆粒粒的楊梅舌狀。第六個就是能在脖子旁邊摸到頸部淋巴結腫大 下面再看一下檢查：血常規(guī)，通常表現(xiàn)為c反應蛋白增高，這是一個比較有意義的。對于一些鑒別困難的孩子，我們也會做心臟B超的冠狀動脈看是否存在擴張？如果存在冠狀動態(tài)擴張，那診斷就非常容易。 一般來說，有典型癥狀的，對醫(yī)生來說，診斷都非常容易，但是一些不完全典型癥狀的會存在診斷上的問題，所以對一些如果持續(xù)高熱超過五天的孩子要注意。體內的血管炎性改變是一個長期的過程，即便孩子熱退。手指出現(xiàn)了脫皮也要當心川崎病的可能。這時候還需要進一步隨訪。我們目的不是退燒，而是幫助孩子在生病之后的一段時間，避免血管炎性改變對孩子最后造成的持續(xù)損害。

先來看一個最近發(fā)表在新英格蘭醫(yī)學的病例：患者男性，18歲，因持續(xù)胸痛就診于急診。立即做心電圖提示V1-v3導聯(lián)ST段弓背向上抬高，考慮急性前間壁心肌梗死。既往患者7歲時曾診斷川崎病，冠狀動脈造影檢查發(fā)現(xiàn)冠狀動脈瘤，如圖1A。此次急診冠脈造影結果考慮川崎病合并冠狀動脈瘤引起冠狀動脈閉塞，導致心肌梗死。如圖 1B。（圖1 A：川崎病合并冠狀動脈瘤 B：川崎病合并冠狀動脈瘤引起冠狀動脈閉塞，導致心肌梗死）川崎病 (kawasaki disease，KD) 又稱皮膚黏膜淋巴結綜合征，是一種以全身血管病變?yōu)橹鞯募毙园l(fā)熱出疹性疾病，1967 年日本川崎首先報告，主要病理改變?yōu)槿硇苑翘禺愋匝苎?。兒童是常見的發(fā)病人群，其病因和發(fā)病機制尚未明確。常見的臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、口腔黏膜改變、皮疹、球結膜充血、肢端改變、頸淋巴結大、肛周脫皮等，可導致冠狀動脈損害，引起心肌梗死、猝死及缺血性心肌病。典型KD的診斷標準：一般表現(xiàn) 6項中具有5項以上者可診斷：(1)發(fā)熱持續(xù)5天以上，抗生素治療無效；(2)雙眼球結膜充血；(3)口腔粘膜充血、口唇潮紅皸裂、楊梅舌；(4)軀干、四肢多形性紅斑皮疹；(5)早期手足硬性腫脹，恢復期指(趾)端膜 狀脫皮；(6)頸淋巴結非化膿性大。不完全KD診斷標準：發(fā)熱持續(xù)5 天以上，5項表現(xiàn)超過2項但不足4 項，結合血小板升高，C反應蛋白或血沉升高，特別是心臟彩超不同程度冠狀動脈擴張，并排除其他發(fā)熱性疾病，臨床可確診。川崎病可侵犯冠狀動脈，出現(xiàn)冠狀動脈擴張，后者持續(xù)30 天以上為KD后遺癥。早期診斷、及時治療是 影響KD預后的關鍵。冠狀動脈損害采用日本厚生省1984年頒布的 KD冠狀動脈病變的診斷標準：小于5歲患兒冠狀動脈內徑大于4 mm，大于5歲患兒冠狀動脈內徑大于5 mm，或任一段冠狀動脈內徑是臨近段的1.5倍或管腔不規(guī)則明顯異常者。KD 的心血管并發(fā)癥主要是冠狀動脈瘤，另外也包括心肌炎、瓣膜炎、心包積液、心肌梗死等。1、冠狀動脈瘤：冠狀動脈炎多致冠狀動脈擴張，其中一部分發(fā)展為冠狀動脈瘤，是川崎病最嚴重的并發(fā)癥。急性期后，炎癥消失，動脈瘤消退或冠狀動脈瘤持續(xù)存在，巨大的冠狀動脈瘤容易發(fā)生血栓，部分病例 發(fā)展為冠狀動脈狹窄、閉塞，導致缺血性心臟病或心肌梗死，并可引起猝死。2. 冠狀動脈瘤并發(fā)冠狀動脈狹窄：狹窄病變多于發(fā)病后 4到7 周開始發(fā)生，狹窄一般位于 冠狀動脈瘤的流入口或流出口處，冠狀動脈狹窄表現(xiàn)為阻塞、節(jié)段性狹窄及限局性狹窄。川崎病并發(fā)冠狀動脈狹窄多導致缺血性心臟病，但引起勞力性心絞痛少見，多為無癥狀性心肌 缺血。對 KD 患者應長期隨訪觀察，尤其對持續(xù)冠狀動脈瘤患者，應及時選擇相關的心血管檢查方法，早期發(fā)現(xiàn)冠狀動脈狹窄、阻塞性病變，并給予相應的治療（如冠狀動脈內成形術、斑塊旋磨術或冠狀動脈旁路移植手術），避免心血管突發(fā)事件的發(fā)生，改善患者的生命質量。國內研究者通過對20年來KD病例的回顧性分析與總結，提示對于發(fā)熱大于5 天、春夏季發(fā)病、年齡小于1歲、有全身炎性反應的實驗室證據(jù)、且不能用其他發(fā)熱性疾病解釋者，均應早期行心臟彩超檢查，以盡早明確診斷和及時治療，從而減少冠狀動脈損害的發(fā)生，改善KD患者的預后。參考文獻[1] Modesti AM, Plewa MC. Kawasaki Disease. 2019 Feb 18. [2] Matsuura H, Ohya M. Coronary-Artery Occlusion from Kawasaki's Disease. N Engl J Med. 2018 Dec 20;379(25):e42. [3]朱美華,梁敏,王志堅等.1991至2001年與2002至2011年川崎病臨床特點的異同[J].中華實用兒科臨床雜志,2013,28(9)[4]李萬鎮(zhèn).加強對川崎病診治的研究[J].中華兒科雜志,2002,40(2)[5]李曉惠.川崎病診斷與治療新進展[J].中華實用兒科臨床雜志,2013,28(1)

提到川崎病，越來越多的人已不再陌生，現(xiàn)在只要在度娘上輸入這三個字，可以很容易得到答案。其實川崎病的主要表現(xiàn)就那么幾條，掌握方法也不難記憶。首先第一條連續(xù)發(fā)熱5天以上抗生素治療無效是基本條件，其余的幾條我通常采用的是從上到下的記憶順序：眼部有雙眼結膜充血（對稱、無分泌物和發(fā)癢）、口部（口唇發(fā)紅就像抹了口紅一樣；舌面很多小凸顆粒，即楊梅舌）、頸部可有淋巴結增大、肩部可有卡巴發(fā)紅、肛周可以發(fā)紅、肢端（手足可以腫脹），此外全身可以有多形性皮疹。以上表現(xiàn)中，并不是每一個川崎病的孩子都會出現(xiàn)，出現(xiàn)的時間也可能有早有晚，卡疤發(fā)紅對于川崎病的診斷很具特征性，臨床上在診斷標準不足的情況下，如果有卡疤發(fā)紅將支持診斷。此外，恢復期的指（趾）端及肛周膜狀脫皮對于川崎病的診斷很有價值。 川崎病是自限性疾病，理論上講可能自然愈合，但川崎病有極大的風險造成冠狀動脈的病變，其之所以需要治療，其實很大的原因就是因為要防止冠狀動脈的擴張甚至形成冠狀動脈瘤，如果形成了這樣的病變，這些部位就可能沉積血細胞血小板等形成血栓，而嚴重的會造成血管堵塞，之后心肌缺血，再然后就是心衰，最后死亡。目前的巨大冠脈瘤的治療是異常困難的，成人冠心病可以搭橋、再通介入，而兒童呢，至少目前還是比較悲觀的。因此，早期的積極治療是那么得重要。目前治療主要的方法還是大劑量的丙種球蛋白及阿司匹林，多數(shù)患兒只需要使用1次丙種球蛋白，但有少一部分患兒出現(xiàn)丙種球蛋白抵抗情況，通常的建議是再一次使用足量丙種球蛋白沖擊，如果仍有反復發(fā)燒，則需要重新評估診斷川崎病是否正確，如果仍考慮川崎病診斷，可以建議使用小劑量糖皮質激素治療，但目前仍存在爭議，爭議的焦點是，激素的使用可能有助于降溫，但是否會增加冠狀動脈擴張的風險，意見并不統(tǒng)一。 在川崎病的治療中，可能會遇到一些現(xiàn)實的問題，比如阿司匹林過敏，肝損害，超過10天了還需不需要用丙球，確定的川崎病不到5天其早期是否使用抗生素等等。在我既往的工作中，阿司匹林過敏開始只能停掉，后來有了開始使用氯吡格雷替代，多數(shù)的肝損害是一過性的，因此多數(shù)情況下阿司匹林的使用不受影響，但及其嚴重的肝損害仍不宜使用阿司匹林。超過了10天的川崎病，如果仍在發(fā)熱，丙球是建議使用的；而如果沒有發(fā)熱但冠脈有擴張，是否使用存在爭議，若炎癥指標仍很高而家庭無太大經濟壓力我是建議使用的；若沒有冠脈擴張丙球當然不用而只需小劑量阿司匹林維持。至于抗生素的使用問題，也有多次的爭議，但多數(shù)人還是認為早期考慮使用的，但強調應及時評估后是否繼續(xù)使用。 寫到最后，想要強調的是川崎病一定要規(guī)范化的隨訪復查血常規(guī)和心臟彩超，以前也遇到過住院期間和出院后頭3月復查心臟彩超正常，第6個月才出現(xiàn)冠脈擴張的病例，也遇到過川崎病復發(fā)的病例，但畢竟是少數(shù)。川崎病出院后規(guī)范化的隨訪有助于早期發(fā)現(xiàn)冠脈病變并及時治療。

　　第一種情況：兒童川崎病發(fā)病后10天后服用阿司匹林，首先服用14天，等熱退后減量，一次頓服，需要等血小板恢復正常以后，可以逐漸停止服用阿司匹林治療服用劑量每天30～100mg?6?1kg，分3～4次。服用14天，熱退后減至每日3～5mg/kg，一次頓服，收到抗血小板聚集作用。 　　第二種情況：當靜脈滴注丙種球蛋白后丙種球蛋白400mg/kg，2～4小時輸入后(連續(xù)4天)，同時加口服阿司匹林50～100mg/kg?6?1d，分3～4次，連續(xù)4天，以后減至5mg/kg?6?1d，頓服。 　　兒童吃阿司匹林注意事項 　　服用阿司匹林后退熱效果十分明顯。但糟糕的是，在治療后期，有些孩子卻得上了一種怪病瑞氏綜合征，主要表現(xiàn)為腦水腫和肝功能障礙等。這些患兒預后極其不好，嚴重者甚至因此死亡。 　　因此，如今阿司匹林的藥物說明書上已經明確標注，小于12歲的兒童禁止服用。所以服用阿司匹林之前還是首先問醫(yī)生確診下。 　　阿司匹林是防治血栓的常用藥，但是要注意不可與下列藥物同時服用： 　　口服降糖藥：降糖靈、優(yōu)降糖及氯磺丙脲等藥物不宜與阿司匹林合用，因為阿司匹林有降血糖作用，可緩解降血糖藥的代謝和排泄，使降血糖作用增強，二者合用會引起低血糖昏迷。 　　催眠藥：苯巴比妥(魯米那)和健腦片可促使藥酶活性增強，加速阿司匹林代謝，降低其治療效果。 　　降血脂藥：消膽胺不宜與阿司匹林合用，否則會形成復合物妨礙藥物吸收。 二、川崎病為什么用阿司匹林 　　川崎病目前重要的治療方法是靜脈注射免疫球蛋白與阿司匹林。研究結果認為，急性期給予高劑量阿斯匹林和靜脈注射免疫球蛋白，相對于只單獨使用阿斯匹林，可使冠狀動脈瘤之發(fā)生率由15-20% 降至5%?；謴推诟臑榈蛣┝康陌⑺蛊チ?，來抑制血小板凝固。病患若無冠狀動脈異常，持續(xù)以低劑量阿斯匹林治療6到8周即可停藥。若有冠狀動脈病變者則需長期服用阿斯匹林，直到冠狀動脈恢復正常為止。 　　根據(jù)日本1009例川崎病觀察結果，提示一過性冠狀動脈擴張占46%，冠狀動脈瘤占21%。應用二維超聲心動圖檢查發(fā)現(xiàn)冠狀動脈擴張在發(fā)病第3天即可出現(xiàn)，多數(shù)于3～6月內消退。發(fā)病第6天即可測得冠狀動脈瘤，第2～3周檢出率最高，第4周之后很少出現(xiàn)新的病變。 　　川崎病在出現(xiàn)無菌性腦膜炎的病例，腦脊液中淋巴細胞可高達50～70/mm3。有些病例可見血清膽紅素或谷丙轉氨稍高。細菌培養(yǎng)和病毒分離均為陰性結果。 　　由于阿斯匹林可能與雷氏癥候群有關，特別是同時感染到水痘或流行性感冒病毒，可能造成急性的腦病變和肝臟病變，甚至導致病患死亡。故近來在小兒科醫(yī)界，多使用普拿疼等止痛解熱劑來取代阿斯匹林。但對于川崎病的預防治療，阿斯匹林的使用是必須的，使用方法大多采低劑量。因使用的劑量非常地低，幾乎不會引發(fā)任何特殊的并發(fā)癥。 　　川崎病患者也許醫(yī)生會告訴你選擇阿司匹林，但是川崎病為什么用阿司匹林也許你并不是很清楚，那么在經過了以上的內容之后是不是知道很多呢。 三、得了川崎病的臨床表現(xiàn)有哪些呢 　　簡單來說，得了川崎病的臨床表現(xiàn)常以高熱(39℃以上)為最初表現(xiàn)，熱程在5天以上，一般為一、二周，有的熱退一、二天又高，熱程長的可達三、四周，退熱藥僅短暫稍降。發(fā)熱數(shù)日后掌跖面紅腫且痛，軀干部出現(xiàn)大小不一的斑丘疹，形態(tài)無特殊，面部四肢亦有，不癢，無皰疹或結痂。發(fā)熱數(shù)日兩側眼結膜充血，球結膜尤重，僅少數(shù)并發(fā)化膿性結膜炎，用裂隙燈可能查到前虹膜睫狀體炎。唇面紅腫、干燥和皸裂，甚至有出血;舌常呈楊梅舌，口腔黏膜充血，但無潰瘍。 　　而且，部分病例早期有淋巴結腫大，一側或雙側，非化膿性，數(shù)日后消退，有時腫脹波及頜下，甚至有誤診為腮腺炎，淋巴結腫僅限于頸部前三角，不痛，波及其他部位很少。病程第二周部分患兒手、足部脫皮，為從甲床移行處開始，部分可先表現(xiàn)為肛周脫屑。 　　此外，值得提醒大家的是，川崎病是一種病因不明的以全身血管炎性病變?yōu)橹鞯陌l(fā)熱性疾病，又稱皮膚黏膜淋巴結綜合征。該病病因不清，多于春冬流感流行季節(jié)發(fā)病，以4歲以下嬰幼兒為多，急性發(fā)熱起病，約半數(shù)以上患兒伴有咳嗽，流涕，腹瀉，口腔黏膜明顯充血，輕癥多于7～10天退熱，早期往往誤診為呼吸道感染。 四、川崎病患者的飲食要注意什么 　　簡單來說，川崎病患者平常的話要注意飲食習慣，媽媽們還是應該給寶寶盡量吃一些清淡的食物，比如做點粥，不要太咸的食物，辛辣刺激的食物更不能吃，比如辣椒咖啡芥末等等吧，媽媽們要特別注意。 　　一般川崎病患兒營養(yǎng)不足與機體代謝和消耗增多有密切關。要加強消化道管理，多食用高營養(yǎng)、易消化的食物，主張以高熱量、高蛋白、高維生素的流質或半流質飲食為主，如果汁飲料、豆?jié){等。避免食用生、硬、過熱、辛辣的刺激性食物。急性發(fā)作期以少量流食、多餐為主，必要時補充營養(yǎng)物質如脂肪乳、氨基酸，保證有足夠營養(yǎng)進入，提高自身的抗病能力，促進疾病早日康復。 　　此外，家長們要想患兒較快的恢復健康，除了要注意飲食外，還需要注意患兒的治療，川崎病比較對癥的治療方式一般都是口服，阿司匹林分散片，每日四次，根據(jù)病情和發(fā)燒程度的不同決定用量的多少。如果反復高燒別的藥物沒有作用可以注射丙型球蛋白進行降溫?；颊邥芸炜祻?。

冠心病常見于老年人群，但兒童及青少年也會得這類疾病嗎？答案當然是“會”，川崎病就是兒童疾病中常見的易導致心臟病的元兇之一。川崎?。↘awasaki diseaes，KD）又稱為皮膚粘膜淋巴結綜合癥，是一種以全身血管炎變?yōu)橹饕±淼募毙园l(fā)熱性出疹性小兒疾病，1967年日本川崎富作醫(yī)生首次報道。由于本病可發(fā)生嚴重心血管病變，引起人們重視，近年發(fā)病增多，KD現(xiàn)已逐漸取代風濕熱心臟病成為兒童獲得性心臟病中最常見的疾病。因其特別容易侵犯心臟的冠狀動脈，某種意義上講是兒童期特殊類型“冠心病”?；純阂话阍诎l(fā)病前多有上呼吸道感染等前驅癥狀。持續(xù)高熱不退１－２周、雙眼球結膜充血、口唇皸裂出血、口腔黏膜充血、舌頭表面似楊梅狀、全身出現(xiàn)形態(tài)多樣化的皮疹、手足硬性水腫潮紅以及頸淋巴結腫大。上述癥狀消退后，可在手指和腳趾末端沿指甲與皮膚交界出現(xiàn)特征性的膜樣脫皮，也可見肛門周圍處脫皮。部分川崎病患兒可并發(fā)心、腦、肝、肺、腎等多臟器損害，其中，心血管損害最為突出，大多發(fā)生于發(fā)病后２－３周，可持續(xù)數(shù)月到數(shù)年。川崎病并發(fā)心血管損害的類型包括冠狀動脈瘤、冠狀動脈擴張、冠狀動脈狹窄或閉塞等。動脈瘤可單發(fā)或多發(fā)，大多可于１－２年內消退，但局部管壁的纖維化可促使內膜增生，導致冠狀動脈不能有效擴張，嚴重者可形成血栓、管腔狹窄閉塞乃至心肌梗死，還可導致嚴重的心臟缺血癥狀或發(fā)展成缺血性心臟病，是川崎病致死的主要原因。川崎病的危害如此之大，因此當孩子出現(xiàn)發(fā)熱伴皮疹、黏膜損害和淋巴結腫大等癥狀時，家長應及時帶孩子去醫(yī)院就診。