孩子發(fā)燒，身上起大片紅疹，口唇發(fā)紅，有"草莓舌"，家長(zhǎng)特別容易著急，醫(yī)生告訴孩子這是猩紅熱，家長(zhǎng)就會(huì)問，那會(huì)不會(huì)是川崎??？這兩個(gè)病怎么鑒別呢？首先，猩紅熱是一種細(xì)菌感染性的疾病，是由a族溶血性鏈球菌引起的。寶寶主要的特征是發(fā)燒、全身充血性的皮疹、咽峽炎，可有草莓舌，口周蒼白圈，后期全身皮疹有大量的脫屑?；?yàn)血常規(guī)提示以中性粒細(xì)胞升高為主的白細(xì)胞增加，c反應(yīng)蛋白增高，做咽拭子培養(yǎng)出鏈球菌可以確定診斷。治療是以青霉素類或者紅霉素治療為主，一般療程一周左右。極端情況下，猩紅熱會(huì)出現(xiàn)膿毒性病變，癥狀重，抗生素需要延長(zhǎng)療程。川崎病是一種兒童常見的血管炎，病原體未知，特征是全身性炎癥，表現(xiàn)為發(fā)熱、雙側(cè)非滲出性結(jié)膜炎、嘴唇和口腔黏膜發(fā)紅、斑疹或麻疹樣皮疹、肢體腫脹變化、關(guān)節(jié)炎以及頸部淋巴結(jié)腫大等，后期甲周脫屑皮樣改變。川崎病是可以治愈的疾病，但有時(shí)候可以引起冠狀動(dòng)脈瘤、心衰等嚴(yán)重并發(fā)癥，需要家長(zhǎng)提高警惕?；?yàn)血常規(guī)白細(xì)胞的、中性粒細(xì)胞和血小板都可以增加，c反應(yīng)蛋白、血沉也明顯增加。疾病的治療主要是是應(yīng)用免疫球蛋白、阿司匹林激素的。一般情況下， 猩紅熱通常不會(huì)有嘴唇發(fā)紅和結(jié)膜炎的改變，川崎病不會(huì)有典型咽峽炎。川崎病通常持續(xù)發(fā)熱超過五天以上，抗生素藥物治療不緩解。川崎病圖片 猩紅熱圖片

珍珍發(fā)燒了。這次與往常不同，燒了兩天后身上開始發(fā)小紅疹子，密密麻麻一大片。因?yàn)檎钭拥奶卣鞑幻黠@，縣醫(yī)院的大夫一時(shí)難以辨識(shí)，在水痘、麻疹之間猶豫不決。著急的媽媽帶珍珍來到北京市兒童醫(yī)院，大夫仔細(xì)觀察和驗(yàn)血后診斷為川崎病。聽到這個(gè)名字，媽媽嚇了一跳。這個(gè)川崎病到底是怎么回事？川崎病，聽著就像日本人特有的病。其實(shí)，該病在亞裔人群的發(fā)生率較高，只因四十多年前，一位名叫川崎富的日本人首先報(bào)告而得此名。該病又稱“皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征”，表現(xiàn)為全身彌漫性血管炎癥，85%發(fā)生在1~5歲兒童。該病已成為兒童后天性心臟病的第一位病因，其并發(fā)癥會(huì)導(dǎo)致兒童死亡。川崎病一年四季均可發(fā)生，但多發(fā)生在早春和夏天，表現(xiàn)為持續(xù)性發(fā)熱、皮疹、口唇紅、手掌及足底脫皮和淋巴結(jié)腫大等，病因不清。其首發(fā)癥狀是發(fā)燒，身上伴發(fā)有紅點(diǎn)，所以常常會(huì)被誤診為感冒、麻疹或猩紅熱。目前正是感冒高發(fā)期，如果孩子發(fā)燒，特別是持續(xù)高燒不退或有上述癥狀，家長(zhǎng)要盡快帶孩子到醫(yī)院診治。有何癥狀：判斷是否患有川崎病，主要看有沒有以下六個(gè)方面表現(xiàn)。1．五天以上持續(xù)發(fā)燒，占全部患者的99%～100%。發(fā)燒大多38度以上甚至40度。與一般感冒、病毒感染等上呼吸道感染相比，川崎病孩子發(fā)病早期一般狀態(tài)不佳，食欲不振，精神不好，小兒寶寶哭鬧嚴(yán)重，而且發(fā)病早期就比較嚴(yán)重。不少家長(zhǎng)能感激寶寶這次的發(fā)燒與以往不一樣，實(shí)際上就是精神不好，這主要是川崎病發(fā)病早期的全身血管炎癥表現(xiàn)。以往醫(yī)生都嚴(yán)格按照發(fā)燒時(shí)間診斷川崎病，但最近幾年我們發(fā)現(xiàn)有些孩子發(fā)燒并不到5天，尤其是國(guó)內(nèi)的孩子，我想可能與因?yàn)榘l(fā)燒家長(zhǎng)比較緊張，吃了不少中成藥或者組合配方，有些中成藥內(nèi)含牛黃、犀角、生石膏等成分，這些藥有退熱作用。另外也不除外有些藥物含有激素或者醫(yī)生給了孩子激素退熱，縮短了發(fā)熱時(shí)間，所以這種情況一定跟醫(yī)生說，免得誤診??！2．雙眼球發(fā)紅伴充血，占全部患兒的86%～90%。雙眼球結(jié)膜充血，但沒有眼部分泌物。這個(gè)癥狀很容易發(fā)現(xiàn)，所以我在給醫(yī)學(xué)生講課時(shí)非常強(qiáng)調(diào)“眼紅”的表現(xiàn)，發(fā)燒孩子有“眼紅”，就要意識(shí)到川崎病。家長(zhǎng)也一樣?。?．口、唇紅腫潮濕、口腔黏膜彌漫性發(fā)紅、口唇皸裂、楊梅舌。寶寶的嘴唇比以往紅，如果有腫、裂口一定要引起注意。讓孩子張開口，見舌頭紅，像草莓的紅，而且表面不光滑。這時(shí)要注意??！實(shí)際上口唇紅、草莓舌的孩子多數(shù)同時(shí)伴有眼睛紅，所以如果寶寶“發(fā)燒” + “哭鬧” + “眼紅” +“口唇紅”，就更應(yīng)該想到川崎病了！4．頸部淋巴結(jié)腫大，該癥狀是所有主要癥狀中出現(xiàn)頻率最低的一種，兩歲以下患兒出現(xiàn)的比例可以低到50%，很多兩歲以下患兒不出現(xiàn)頸部淋巴結(jié)腫大。這個(gè)表面上不容易發(fā)現(xiàn)，需要醫(yī)生摸摸才能知道。以前強(qiáng)調(diào)頸部的兩側(cè)都有淋巴結(jié)大，而且要直徑超過2CM,但現(xiàn)在這種典型的表現(xiàn)越來越少，只要能摸到淋巴結(jié)大，就算一個(gè)表現(xiàn)了。5．手腳末端的變化，急性期掌心和腳心出現(xiàn)紅斑占87%～95%，硬腫占75%左右。起病后兩周左右（恢復(fù)期）手指和腳趾尖開始片狀脫皮，與其他主要癥狀先后出現(xiàn)，手心和腳心紅腫，如同凍瘡一樣硬腫。發(fā)病第10天到15天，開始出現(xiàn)手指和腳趾的片狀脫皮。6．皮膚出現(xiàn)各種皮疹，皮疹呈多形性，沒有水皰或痂皮。紅斑或漸漸消退，或形成更大的斑，像地圖一樣。另一個(gè)早期診斷的關(guān)鍵是，在發(fā)熱的同時(shí)，其他部位出現(xiàn)皮疹之前，在卡介苗接種部位出現(xiàn)顯眼的紅斑。注意事項(xiàng)：1、對(duì)典型的川崎病診斷比較簡(jiǎn)單，有經(jīng)驗(yàn)的兒科醫(yī)生一眼就可以診斷，不需要高大上的檢查技術(shù)和方法，以上6種癥狀中只要出現(xiàn)5種就可以診斷?？偨Y(jié)一下，發(fā)燒、哭鬧的孩子，如果出現(xiàn)了：“眼紅” +“口唇紅” + “皮疹” + “手腳紅腫” 就需要看醫(yī)生，如果醫(yī)生摸到頸部淋巴結(jié)大，化驗(yàn)有炎癥表現(xiàn)，就可以診斷川崎病。如果6種癥狀中只出現(xiàn)4種，但通過超聲心動(dòng)檢查，證實(shí)了冠狀動(dòng)脈損傷，在排除其他疾病的基礎(chǔ)上也可以確診。這是教科書上寫的，但實(shí)際上對(duì)于不典型的孩子，可以只要有冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，有2-3條以上的川崎病表現(xiàn)，也可以診斷川崎病，先給予治療。2、要強(qiáng)調(diào)一下，我們川崎病診斷的標(biāo)準(zhǔn)，都是除外性標(biāo)準(zhǔn)，就是孩子發(fā)生了以上這些表現(xiàn)，想到川崎病沒錯(cuò)，但是一定要先想到引起這些癥狀的其它已知疾病，如果孩子有另一個(gè)明確的病就表現(xiàn)出這些癥狀，就先診斷明確的病，不能先診斷川崎病。有點(diǎn)繞口，意識(shí)就是川崎病病因不清、又沒有特異性的診斷指標(biāo)，如果是別的明確的病先診斷了川崎病，就是耽誤別的病的治療。我們遇見過急性淋巴細(xì)胞白血病誤診川崎病的?。∷砸⌒?！3、最后，還要強(qiáng)調(diào)一點(diǎn)，目前川崎病表現(xiàn)越來越不典型，尤其是我們國(guó)內(nèi)的孩子，用了比較多的退熱等藥物，所以，就是不滿足以上表現(xiàn)的孩子，有時(shí)有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生也會(huì)診斷川崎病，給予治療，我們統(tǒng)計(jì)過北京的孩子發(fā)生率要到10%左右，而且這些不典型的孩子，更容易發(fā)生心臟和冠狀動(dòng)脈的并發(fā)癥呢，所以不能教條??！找個(gè)有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生很重要?。?018-5-6

發(fā)熱≥5天，其他主要表現(xiàn)僅有2～3項(xiàng)。發(fā)生率約在12.8%～19.4%之間，其早期診斷頗為困難。下述臨床特點(diǎn)有助于不完全川崎病診斷：（1）＜6個(gè)月嬰兒可僅表現(xiàn)為發(fā)熱；（2）接種卡介苗部位（接種后3個(gè)月至3年內(nèi)的病例）再現(xiàn)紅斑硬結(jié)；（3）肛周及陰囊腹股溝皮膚潮紅、繼之脫皮；（4）病程中出現(xiàn)不能用其他疾病解釋的心臟雜音、心包積液或充血性心力衰竭。不完全川崎病常有下列實(shí)驗(yàn)室特點(diǎn)：CRP顯著增高＞30mg/L；ESR＞40mm/h；血中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)增多伴核左移；發(fā)病7d后血小板增多≥450×109/L；血清AST和ALT增高；不明原因貧血；低白蛋白血癥；無菌性膿尿，尿WBC≥10/HP。如同時(shí)具備上述實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)中3項(xiàng)以上，對(duì)診斷不完全川崎病則更有意義，可按川崎病治療；如實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)＜3項(xiàng)，應(yīng)行二維超聲心動(dòng)圖檢查。應(yīng)強(qiáng)調(diào)的是，在非典型或不完全川崎病病診斷時(shí)，如果出現(xiàn)指趾末端膜樣脫皮則有利于川崎病回顧性診斷；如果心臟超聲發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈瘤或中度以上冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，則是確診川崎病的最有力證據(jù)。

川崎病兒童時(shí)期常見的一種自身免疫性全身血管炎疾病，呈自限性，常發(fā)生在 5 歲以下兒童，可累及中小血管，特別是冠狀動(dòng)脈，出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、狹窄、動(dòng)脈瘤以及心肌梗死等，及早接受治療可使冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率可降低到 5% (未經(jīng)正規(guī)治療者其冠狀動(dòng)脈病變發(fā)生率高達(dá) 25%-30%)[1] 。 第 1 問：典型川崎病的臨床表現(xiàn)有哪些？ 答: 典型川崎病臨床表現(xiàn)有： (1) 發(fā)熱，張弛熱或稽留熱，有著抗生素治療無效的特點(diǎn)； (2) 皮疹，為多形性紅色斑疹/蕁麻疹樣皮疹； (3) 急性期掌跖發(fā)紅、指端硬腫，恢復(fù)期出現(xiàn)膜樣脫皮； (4) 雙眼結(jié)膜充血，不伴膿性分泌物； (5) 口腔黏膜充血，嘴唇潮紅、皸裂，楊梅舌； (6) 頸部淋巴結(jié)腫大, 多為雙側(cè), 非化膿性，質(zhì)地硬，表面皮膚無發(fā)紅及化膿； 第 2 問：重要的輔助檢查結(jié)果如何指導(dǎo)臨床工作？ 答：(1) 實(shí)驗(yàn)室檢查：血小板 >300×109/L，清蛋白 100 mg/L 是發(fā)生冠狀動(dòng)脈病變的相關(guān)危險(xiǎn)因素 (男性患兒、患病年齡 48 月、發(fā)熱天數(shù) ≥ 10 天、不完全 KD、IVIG 抵抗亦是危險(xiǎn)因素), 其中，清蛋白 100 mg/L 是獨(dú)立危險(xiǎn)因素[2-4]。 (2) 彩色多普勒超聲心動(dòng)圖：冠脈內(nèi)徑超過正常值或某一節(jié)段內(nèi)徑超過相鄰節(jié)段內(nèi)徑的 1.5 倍時(shí)，即可診斷冠脈擴(kuò)張，其正常值參考標(biāo)準(zhǔn)：9 歲，冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑 ＜3.5 mm[5]。 第 3 問：川崎病如何診斷？ 答：典型川崎病診斷：發(fā)熱 ≥ 5 天，并符合下列 5 項(xiàng)中 4 項(xiàng)或以上者。 (1) 雙眼眼結(jié)合膜充血，無膿性分泌物； (2) 唇充血皸裂，口腔黏膜彌散性充血，舌頭呈楊梅舌； (3) 急性非化膿性頸部淋巴結(jié)大，直徑>1.5 cm； (4) 手足改變：急性期掌跖發(fā)紅、指 (趾) 端硬腫，恢復(fù)期指 (趾) 端膜樣脫皮； (5) 多形皮疹。 若少于 4 項(xiàng)者，但超聲心動(dòng)圖提示冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張者也可診斷為川崎病 [6]。 不完全型川崎病診斷：當(dāng)診斷條件不足時(shí)，伴有下列表現(xiàn)者，需考慮不完全型川崎病可能。 (1) 肛周皮膚潮紅、脫屑，指端膜狀脫屑或卡介苗接種部位紅腫[3,4,7,8]。 (2) 發(fā)熱經(jīng)抗感染治療無效，在排除其他疾病情況下，心超提示血管壁輝度增強(qiáng)、冠狀動(dòng)脈未逐漸變細(xì)或左心室收縮功能降低者 [9]。 (3) 發(fā)熱 ≥ 5 天，抗感染治療效果不佳，只符合川崎病診斷的 2 - 3 項(xiàng)者，如同時(shí)具備以下情況 3 項(xiàng)或以上者，可診斷為不完全型川崎病 [10]： 急性期 WBC ≥ 15×109/L，以粒細(xì)胞為主； 貧血； 發(fā)病>7d 血小板>450×109L； CRP>3.0 mg/L； ESR>40 mg/L； 清蛋白 ≤ 30 g/L； 轉(zhuǎn)氨酶升高； 尿常規(guī)中白細(xì)胞 ≥ 10 個(gè)/HP。 第 4 問：阿司匹林如何用？劑量及療程？ 答：外國(guó)常用 100 mg/kg·d ，我國(guó)常用 30～50 mg/kg·d，熱退 3 天后減為 3～5 mg/kg·d，頓服，療程一般為 6-8 周，存在冠脈病變者，口服至冠脈恢復(fù)正常后停藥。 第 5 問：丙種球蛋白如何使用？是否越早使用越好？ 答：在劑量上方面，一般劑量為 2 g/kg，IVIG 1 g/kg × 1 次或 2 次也可以是 1 種備用方案，但不建議使用 400 mg/（Kg.d）4 - 5d 這個(gè)方案 [11]。如果出現(xiàn)抵抗者，則可予第二劑 IVIG 治療 [12]。 在使用時(shí)機(jī)上，在病程的 5 - 10 天內(nèi)，是使用靜丙治療的最佳時(shí)機(jī) [13-15]，不建議過早給予丙球，過早給予者冠脈損害的發(fā)生率更高，且有增加丙球抵抗的風(fēng)險(xiǎn) [16]。 第 6 問：糖皮質(zhì)激素是否為川崎病禁忌藥物？ 答：并非絕對(duì)禁忌。2016 年 10 月 17 日的 JAMA 兒科學(xué)上有一項(xiàng)對(duì)川崎病早期加用糖皮質(zhì)激素治療的薈萃分析顯示 [17]，糖皮質(zhì)激素 + IVIG 作為初始治療方案與傳統(tǒng)的丙種球蛋白治療相比，顯示出更好的保護(hù)作用，在高危患者 (IVIG 治療抵抗者) 中早期干預(yù)療效更加顯著，并且強(qiáng)調(diào)是在剛診斷 KD 時(shí)使用最有益。 第 7 問：川崎病患兒出院注意事項(xiàng)及隨訪事項(xiàng)有哪些？ 答：(1) 對(duì)于無冠脈病變或只有一過性冠脈擴(kuò)張者，出院后不限制體力勞動(dòng)，建議發(fā)病后 1 月、3 月、6 月、1 年及 5 年內(nèi)每年, 各隨訪 1 次，門診隨訪必要時(shí)行血常規(guī)、心電圖或心臟彩超檢查。 (2) 冠脈內(nèi)徑＜4.0 mm 或 4.0 mm< 內(nèi)徑8 mm，禁止任何運(yùn)動(dòng)，視病情每月定期隨訪，病情穩(wěn)定后改為每 3 個(gè)月隨訪 1 次，除常規(guī)隨訪內(nèi)容外，有缺血征象者行選擇性冠狀動(dòng)脈造影

川崎病是一種發(fā)熱性疾病，但需要排除貌似的“川崎病”，主要應(yīng)與各種出疹性傳染病、病毒感染、急性淋巴結(jié)炎、類風(fēng)濕病以及其它結(jié)締組織病、病毒性心肌炎相鑒別。1、川崎病與猩紅熱不同之點(diǎn)為：①川崎病皮疹在發(fā)病后第3天才開始；②川崎病皮疹形態(tài)接近麻疹和多形紅斑，多為多形性；而猩紅熱多位粟粒樣皮疹；③川崎病好發(fā)年齡是嬰幼兒及較小兒童時(shí)期，而猩紅熱沒有這個(gè)特點(diǎn)；④川崎病抗生素治療無療效，而猩紅熱抗生素治療效果好。2、川崎病與幼年類風(fēng)濕病不同之處為：①川崎病發(fā)熱期較短，皮疹較短暫；而幼年類風(fēng)濕病則發(fā)熱期較長(zhǎng)一般大于4周以上；②川崎病手足硬腫，顯示常跖潮紅；而幼年類風(fēng)濕病則無此表現(xiàn)；③川崎病類風(fēng)濕因子陰性；而幼年類風(fēng)濕病則可能陽性。3、川崎病與滲出性多形紅斑不同之點(diǎn)為：①川崎病眼、唇、無膿性分泌物及假膜形成；而此表現(xiàn)是滲出性多形紅斑常見表現(xiàn)。②川崎病皮疹不包括水皰和結(jié)痂；而滲出性多形紅斑可能出現(xiàn)此表現(xiàn)。4、川崎病與系統(tǒng)性紅斑狼瘡不同之處為：①川崎病皮疹在面部不顯著，而后者常常表現(xiàn)面部蝶形紅斑；②川崎病白細(xì)胞總數(shù)及血小板一般升高，而后者不一定；③川崎病抗核抗體陰性，而后者常常表現(xiàn)為陽性。④川崎病好發(fā)年齡是嬰幼兒及男孩多見，，而后者常見于女孩。5、川崎病與出疹性病毒感染不同，川崎病有如下特點(diǎn)：①川崎病唇潮紅、干裂、出血，呈楊梅舌；②川崎病手足硬腫，常跖潮紅及后期出現(xiàn)指趾端膜狀脫皮；③川崎病眼結(jié)膜無水腫或分泌物；④川崎病白細(xì)胞總數(shù)及粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)均增高，伴核左移；⑥血沉及C反應(yīng)蛋白均顯著增高。6、川崎病與急性淋巴結(jié)炎不同，川崎病有如下特點(diǎn)：①川崎病頸淋巴結(jié)腫大及壓痛較輕，局部皮膚及皮下組織無紅腫，而后者則常常表現(xiàn)壓痛明顯；②川崎病無化膿病灶，而后者可能存在。7、川崎病與病毒性心肌炎不同之處為：①川崎病冠狀動(dòng)脈病變突出；②川崎病特征性手足改變；③川崎病高熱持續(xù)不退。④心肌炎無上述表現(xiàn)。湖南省先天性心臟病救助電話：0731-83929461\83929462（湖南省人民醫(yī)院兒童心血管科）長(zhǎng)按以下二維碼可咨詢本文系袁勇華醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

這個(gè)話題在臨床中常常被問及，是很多家長(zhǎng)關(guān)心的問題，下面把我們的臨床經(jīng)驗(yàn)和查閱相關(guān)資料總結(jié)如下：1、絕大多數(shù)患兒預(yù)后良好，呈自限性經(jīng)過，適當(dāng)治療可以逐漸康復(fù)。2、約2%左右出現(xiàn)再發(fā)。3、15～30%的川崎病患者可發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤。4、由于冠狀動(dòng)脈瘤，血栓閉塞或心肌炎而死亡者占全部病例的1～2%，甚至在恢復(fù)期中也可猝死。5、后遺缺血性心臟病為數(shù)甚少。病死率近年已下降為0.5%～1.0%。6、日本104例川崎病死因分析，心肌梗塞中57%，心力衰竭12%，心肌梗塞伴心力衰竭6.7%，冠狀動(dòng)脈瘤破裂5%，心律失常1%，其他尚有并發(fā)感染等。咨詢電話：0731-82293596（湖南省人民醫(yī)院兒童心血管科）長(zhǎng)按以下二維碼可咨詢本文系袁勇華醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。