川崎病是一種以全身血管炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性疾病。病理改變主要為中小動(dòng)脈的全層血管炎，多臟器受累，以心血管病變最為嚴(yán)重。 診斷標(biāo)準(zhǔn):1、發(fā)熱持續(xù)5天以上，抗生素治療無(wú)效；2、四肢末端改變：急性期手足硬腫，掌趾及指(趾) 有紅斑充血，2周后指(趾) 端開始膜樣脫皮；3、多形性紅斑皮疹：發(fā)病后2～3天，面部、四肢、軀干出現(xiàn)，疹型不一，在卡介苗的瘢痕處易發(fā)紅斑；4、雙側(cè)球結(jié)膜充血，但無(wú)分泌物及假膜，為一過(guò)性；5、唇及口腔改變：口唇干紅，皸裂，楊梅舌，口腔粘膜彌漫性充血；6、急性期非化膿性頸淋巴結(jié)腫大，直徑>1、5cm。符合上述5條標(biāo)準(zhǔn)即可診斷，或發(fā)熱同時(shí)具備2～3條標(biāo)準(zhǔn)，且同時(shí)合并冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張也可診斷。 對(duì)于發(fā)熱超過(guò)5天患兒應(yīng)考慮到本病的可能。 本文系高俊興醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

川崎病對(duì)很多人來(lái)說(shuō)是一種陌生的疾病，可能聽(tīng)都沒(méi)有聽(tīng)說(shuō)過(guò)，那么他有什么特點(diǎn)呢？我們可以從他另外一個(gè)名字來(lái)入手了解該疾病特點(diǎn)。川崎病又被稱為皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征，也就是說(shuō)它有皮膚、粘膜、淋巴結(jié)相關(guān)特異性改變：1）紅色散在皮疹，形態(tài)不一，全身均可見(jiàn)。手足硬腫，后期出現(xiàn)指趾端膜狀蛻皮。肛周蛻皮亦可見(jiàn)到。口唇干紅、皸裂。2）粘膜損害，球結(jié)膜充血，無(wú)膿性分泌物。草莓舌。3）頸部淋巴結(jié)腫大。除了這些，還有一個(gè)特點(diǎn)就是持續(xù)高熱，多大于5天，抗生素治療無(wú)效，如果孩子接種過(guò)卡介苗，可能會(huì)出現(xiàn)卡疤充血。如果孩子發(fā)熱同時(shí)出現(xiàn)了以上這些特點(diǎn)的話，就需要警惕川崎病了，并且需要重視，為什么呢，因?yàn)樗谋举|(zhì)是血管炎，多累及中動(dòng)脈，冠狀動(dòng)脈是最常累及的部位，可能會(huì)早期出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，部分嚴(yán)重的會(huì)出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈瘤，后期會(huì)出現(xiàn)心肌缺血性改變等，導(dǎo)致嚴(yán)重后果。一旦懷疑或者確診，建議10天以內(nèi)盡可能的使用人免疫球蛋白，大部分情況下該種治療方法可以阻止病情進(jìn)展，改善預(yù)后，另外可以配合阿司匹林口服，治愈后也需要長(zhǎng)時(shí)間定期復(fù)查心臟彩超，了解冠狀動(dòng)脈情況，決定后續(xù)藥物治療時(shí)間。本文系張繼要醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

寫給正在服用阿斯匹林的川崎病孩子們對(duì)于有冠脈擴(kuò)張的川崎病孩子們一般都在服用阿斯匹林，為了防止阿斯匹林對(duì)胃腸粘膜的刺激，醫(yī)生都會(huì)選擇腸溶阿斯匹林，這種腸溶片有多種規(guī)格的，最好使用的是25mg一片的，無(wú)論小嬰兒還是大孩子都可以靈活使用合適的劑量，但千萬(wàn)注意一點(diǎn)，腸溶片一定不能掰開服用，一旦掰開了藥物特有的腸溶性質(zhì)就喪失了，長(zhǎng)期服用將會(huì)對(duì)胃腸黏膜造成嚴(yán)重刺激，甚至引起上消化道出血。近期就有這樣的孩子因?yàn)榉貌划?dāng)出現(xiàn)上消化道出血引起嚴(yán)重貧血而不得不輸血治療，此外還必須停止再用阿斯匹林，為今后的治療帶來(lái)很大困難，因此，這里告誡家長(zhǎng)們一定要掌握好服藥方法，以免類似情況再發(fā)生。 本文系江榮醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

川崎病為系統(tǒng)性血管炎，病變特征為廣泛的中、小血管炎癥，尤其以心血管系統(tǒng)損害最為嚴(yán)重，組織病理表現(xiàn)包括全血管炎、內(nèi)皮壞死、單核細(xì)胞浸潤(rùn)中、小血管等。心血管損害在血管炎在活動(dòng)期表現(xiàn)最明顯，在這一時(shí)期，不僅容易累及冠脈以及冠脈之外的外周動(dòng)脈，而且可引起心包炎、心肌炎和心臟瓣膜功能等異常。川崎病冠狀動(dòng)脈病變，是指冠狀動(dòng)脈炎癥性改變，導(dǎo)致其解剖形態(tài)異常，包括冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、冠狀動(dòng)脈瘤、冠狀動(dòng)脈狹窄和閉塞等。臨床應(yīng)用二維超聲心動(dòng)圖檢查川崎病患兒的冠狀動(dòng)脈病變，有研究資料提示冠脈擴(kuò)張或冠脈瘤發(fā)生率約為25%-40%，臨床應(yīng)用診斷的金標(biāo)準(zhǔn)——冠狀動(dòng)脈血管造影檢查，結(jié)果顯示，血管造影診斷的冠脈瘤的發(fā)生率為50.0%-67.0%，遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于B超檢查結(jié)果。至于臨床為什么心血管造影的冠狀動(dòng)脈病變的發(fā)生率遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于心臟超聲檢查的冠狀動(dòng)脈病變的發(fā)生率，其原因可能在于B超僅僅對(duì)左右冠脈主干和左前降支及左旋支等主要分支的血管內(nèi)徑測(cè)量具有較高的敏感性，而對(duì)于其他位置的血管，由于超聲波的扇面范圍、回聲變化等因素，導(dǎo)致這些部位的病變難以明確診斷，而導(dǎo)致診斷率偏低。臨床為了減少川崎病的冠狀動(dòng)脈病變的發(fā)生率，全世界的兒科醫(yī)生，尤其是小兒心血管科的醫(yī)生，都在積極探索對(duì)川崎病的更好的治療方案。目前，有資料顯示，川崎病如果未經(jīng)積極治療，25%-30%的患兒會(huì)出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈病變，而早期應(yīng)用靜脈大劑量丙種球蛋白（IVIG），則能將冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率降低到3%-5%左右。正是基于以上的這些理由，我們將川崎病稱為小兒的冠心病，臨床上絲毫也不為過(guò)。也正是基于這些理由，我在門診的時(shí)候，總是提醒患兒家長(zhǎng)“關(guān)注川崎病，特別要重視冠脈病變”，而且是“家長(zhǎng)重視越早，孩子受益越多”！附：右中部的插圖是我們近期為一個(gè)川崎病小孩做的冠脈造影檢查，結(jié)果顯示：左、右冠狀動(dòng)脈均為瘤樣擴(kuò)張，以右側(cè)最為明顯——呈巨大型冠脈瘤改變。本文系何學(xué)華醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

明了阿司匹林在川崎病孩子長(zhǎng)期治療中的作用門診經(jīng)常有些川崎病孩子的家長(zhǎng)對(duì)醫(yī)生說(shuō)，我孩子已經(jīng)用阿司匹林治療這么久了，為什么冠狀動(dòng)脈還是擴(kuò)張??？要回答這個(gè)問(wèn)題，就要讓家長(zhǎng)們搞清楚在川崎病治療中的作用。今天，我們只聊聊在有冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張的孩子阿司匹林是起什么作用的。川崎病對(duì)孩子的危害就是冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，甚至形成冠狀動(dòng)脈瘤，其內(nèi)血流就會(huì)發(fā)生減慢，，容易導(dǎo)致擴(kuò)張?zhí)幯ㄐ纬桑粩鄶U(kuò)大的血栓會(huì)慢慢阻礙血流經(jīng)過(guò)，一旦血管被血栓完全堵上，就會(huì)出現(xiàn)最嚴(yán)重的后果，即心肌梗塞，或冠脈瘤破裂可迅速危及孩子的生命。阿司匹林只是阻止血小板在擴(kuò)張的冠脈里聚集，防止血栓形成，起到盡可能減少血栓形成的預(yù)防作用，并不能讓已經(jīng)擴(kuò)張的冠脈瘤縮小。因此在川崎病的治療中既有重要地位，但也不是去因治療。

日前好友的寶寶連續(xù)發(fā)熱1周，在醫(yī)院靜脈輸液不僅沒(méi)退熱，還出現(xiàn)結(jié)膜充血、口唇皸裂、皮疹，來(lái)電咨詢后建議去當(dāng)?shù)貎和t(yī)院就診，醫(yī)生診斷川崎病，經(jīng)過(guò)針對(duì)性治療后很快即恢復(fù)出院，事后好友說(shuō)開始以為就是一般的感冒發(fā)熱，幸虧來(lái)電問(wèn)我，要是晚點(diǎn)確診很可能會(huì)出現(xiàn)血管后遺癥。之后好友問(wèn)我川崎病是一種什么樣的??？什么樣的發(fā)熱需警惕川崎?。看ㄆ椴?huì)有什么不良的后果呢？ 川崎病是一種什么樣的??？ 川崎病是一種以全身血管炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性小兒疾病，在嬰兒及兒童均可發(fā)病，大部分患兒在5歲以內(nèi)，6-18月寶寶多見(jiàn)。目前川崎病的確切病因尚不明確。什么樣的發(fā)熱需警惕川崎病？川崎病的發(fā)熱往往無(wú)預(yù)兆，突然發(fā)熱，多為7～10天，最高溫度常達(dá)39～39.9℃。應(yīng)用抗生素治療往往不能退熱，發(fā)熱過(guò)程中，常可見(jiàn)寶寶雙側(cè)結(jié)膜充血，口唇潮紅繼之皸裂、出血，部分寶寶可見(jiàn)舌頭呈楊梅樣，手掌、足底早期出現(xiàn)潮紅，硬性水腫，大約10天后可出現(xiàn)指趾端大片狀脫皮，軀干尤其會(huì)陰部出現(xiàn)多形性紅色斑疹，亦可呈蕁麻疹樣皮疹，有瘙癢感，但無(wú)水皰或結(jié)痂。還有一過(guò)性頸部淋巴結(jié)腫脹，大多在單側(cè)出現(xiàn)，稍有壓痛，一般在發(fā)熱后3天內(nèi)發(fā)生。 川崎病會(huì)有什么不良的后果呢？ 部分川崎病患兒可并發(fā)心、腦、肝、肺、腎等多臟器損害，其中，心血管損害最為突出，超聲心動(dòng)圖檢查早期即可發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，最早發(fā)病第6天即可測(cè)得冠狀動(dòng)脈瘤，第2-3周檢出率最高，可持續(xù)數(shù)月到數(shù)年。動(dòng)脈瘤大多可于1-2年內(nèi)消退，嚴(yán)重者可形成血栓、管腔狹窄閉塞乃至心肌梗死，還可導(dǎo)致嚴(yán)重的心臟缺血癥狀或發(fā)展成缺血性心臟病，是川崎病致死的主要原因。因此患川崎病的寶寶需定期隨訪復(fù)查心臟彩超，如有冠脈血管病變需口服阿司匹林至冠脈血管恢復(fù)正常才能停藥。 因此，如果孩子出現(xiàn)了發(fā)熱伴皮疹、黏膜損害和淋巴結(jié)腫大等癥狀時(shí)，千萬(wàn)不要掉以輕心，應(yīng)及時(shí)帶孩子去醫(yī)院就診，確保孩子的健康。本文系肖云彬醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

1． 川崎病治療的首選藥物有哪些？川崎病是全身性血管炎，主要的治療就是控制血管炎癥和防止血小板凝聚，預(yù)防冠狀動(dòng)脈瘤形成和血管栓塞。首選靜脈丙球（IVIG）靜脈輸注，控制炎癥。并用阿司匹林口服，起到抗炎和抗凝作用。2． 丙種球蛋白何時(shí)輸注最好？輸注劑量如何計(jì)算？靜脈丙球的最佳治療時(shí)期為病程5~7天，最好不要超過(guò)10天，<5< span="">天使用，效果往往不好，會(huì)增加丙球用量，>10天使用，超過(guò)了預(yù)防冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張的最佳時(shí)機(jī)，患兒易產(chǎn)生后遺癥。使用劑量為2g/kg，一天輸注，或1g/kg連續(xù)使用2天。3． 有的孩子對(duì)丙種球蛋白不敏感，下一步該如何治療？（激素會(huì)不會(huì)促使冠脈瘤生成？）大多數(shù)孩子在使用靜脈丙球后48小時(shí)退熱，炎性指標(biāo)下降，病情得以控制。但有少數(shù)病人使用靜脈丙球后36~48小時(shí)仍然不退熱，對(duì)丙球治療不敏感，需要再用一次，如果再次使用不能控制病情，可以加用激素治療，激素治療時(shí)一定要注意抗凝，特別是對(duì)服藥困難的孩子，因激素有促凝的副作用，如您的孩子服藥困難，一定要告訴醫(yī)師，采取其他的抗凝措施，以免出現(xiàn)血栓等副作用。4． 出現(xiàn)什么情況需要調(diào)整阿司匹林的劑量或換藥？阿司匹林的用量一般在急性期用中劑量，起到抗炎和抗凝的效果，為每天30~50mg/kg，分3~4次服用，待病情控制，炎性指標(biāo)正常后改為抗凝量，即小劑量，每天3~5mg/kg，分2~3次服用。如果孩子發(fā)生冠狀動(dòng)脈巨瘤（>8mm）,需加服華法林抗凝治療，服用華法林的病人一定要在醫(yī)生的監(jiān)測(cè)下，根據(jù)凝血功能調(diào)整使用劑量。5． 什么時(shí)候需要加服潘生??？服用劑量如何計(jì)算？潘生丁又稱雙嘧達(dá)莫，具有抗血小板凝聚的作用。川崎病人的亞急性期和恢復(fù)期部分病人的血小板會(huì)明顯升高，甚至可達(dá)450~1500109，服用潘生丁可輔助阿司匹林共同抗凝，預(yù)防心肌缺血的發(fā)生。使用劑量為每天3~5mg/kg，分2~3次服用。6． 長(zhǎng)期服用阿司匹林是否會(huì)有什么副作用？如何監(jiān)測(cè)？阿司匹林主要的副作用有胃腸道不適，罕有消化道出血和穿孔。注意不要空腹吃藥，并注意觀察孩子大便情況，如有黑便、血便及時(shí)到醫(yī)院檢查。其次由于阿司匹林對(duì)血小板的抑制作用，服用阿司匹林孩子可能增加出血的風(fēng)險(xiǎn)，少數(shù)孩子可觀察到小腿有瘀斑樣皮疹，家長(zhǎng)要在服藥期間注意看護(hù)孩子，盡量避免碰撞或跌跤。出血不止的孩子及時(shí)送醫(yī)院。另外少數(shù)孩子會(huì)發(fā)生過(guò)敏反應(yīng)，包括皮疹，蕁麻疹，水腫，瘙癢癥，哮喘等需換用其他藥物。極罕見(jiàn)有一過(guò)性肝損害伴肝轉(zhuǎn)氨酶升者，需定期監(jiān)測(cè)肝功能。7． 什么時(shí)候需要介入和搭橋手術(shù)干預(yù)？川崎病的孩子需定期去醫(yī)院隨診，對(duì)冠狀動(dòng)脈瘤≥6mm除需抗血小板聚集和抗凝治療外，應(yīng)6月進(jìn)行一次心動(dòng)圖和心電圖檢查，每年進(jìn)行一次運(yùn)動(dòng)負(fù)荷試驗(yàn)，監(jiān)測(cè)引起動(dòng)脈粥樣硬化的因素。檢查提示有心肌缺血時(shí)，應(yīng)行冠狀動(dòng)脈造影檢查，如果造影結(jié)果提示有冠狀動(dòng)脈明顯狹窄者，需要介入或搭橋手術(shù)干預(yù)。8． 孩子是否需要終身服藥？停藥的標(biāo)準(zhǔn)是什么？川崎病的孩子如無(wú)冠狀動(dòng)脈病變需要服藥6~8周，有冠狀動(dòng)脈病變者需要服藥至病變恢復(fù)正常，并且無(wú)心肌缺血的表現(xiàn)。冠狀動(dòng)脈巨瘤等病變嚴(yán)重難以恢復(fù)正常者往往需終身服藥。

1． 為何川崎病在發(fā)病早期很難確診？川崎病是兒童時(shí)期急性自限性血管炎，主要發(fā)生于5歲以下的嬰幼兒，1歲左右為發(fā)病高峰。起病表現(xiàn)為持續(xù)發(fā)熱5天以上，多為高熱，抗感染治療無(wú)效。并可出現(xiàn)各種形態(tài)的皮疹，雙眼球結(jié)膜充血，唇及口腔黏膜充血、皸裂，手足紅斑、硬腫、指趾端膜狀脫皮，和頸淋巴結(jié)腫大。由于川崎病診斷要發(fā)熱5天以上，其他的伴隨癥狀沒(méi)有特異性，非同步出現(xiàn)或表現(xiàn)不典型，而且患兒往往會(huì)伴有咳嗽，流涕，聲嘶等呼吸道癥狀，早期常常易被診斷為呼吸道感染。2． 孩子哪些癥狀家長(zhǎng)就要提高警惕及時(shí)送醫(yī)？ 如果孩子發(fā)熱5天以上，軀干或四肢出現(xiàn)皮疹，眼睛紅，口唇紅伴皸裂，手足紅斑、腫脹、以后有指趾端脫皮、頸淋巴結(jié)腫大等要及時(shí)就診。如果血象高，抗生素治療無(wú)效，醫(yī)生不能確定診斷者，可去?？漆t(yī)院就診，就診時(shí)間最好在病程的5~7天以內(nèi)，超過(guò)10天心血管并發(fā)癥的發(fā)生率會(huì)大大增加。3． 如果當(dāng)做感冒延誤治療可能造成的后果是什么？ 川崎病是全身性血管炎，最主要的并發(fā)癥是冠狀動(dòng)脈炎癥，引起冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張或冠狀動(dòng)脈瘤，可導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈栓塞，心肌缺血，心肌梗死，給孩子帶來(lái)危險(xiǎn)。合并有巨大冠狀動(dòng)脈瘤的患兒，可能因?yàn)榧?dòng)、哭鬧、劇烈活動(dòng)而至冠狀動(dòng)脈瘤破裂引起猝死。如果川崎病患兒在發(fā)病5~7天得到及時(shí)診斷和治療，大部分患兒可以痊愈，不留有后遺癥。4． 川崎病除了引發(fā)心臟心血管并發(fā)癥，還可能并發(fā)引起什么病癥？應(yīng)該去檢查哪些項(xiàng)目？由于川崎病是全身性血管炎，所以全身各系統(tǒng)均可受累引起相應(yīng)的癥狀：消化系統(tǒng)：1/3病人有腹瀉、嘔吐、腹痛、肝功能異常、膽囊積水和膽管擴(kuò)張，甚至出現(xiàn)黃疸，要注意檢測(cè)肝功能。偶有少數(shù)患兒出現(xiàn)腹脹，嘔吐等腸梗阻或急腹癥樣表現(xiàn)，需拍腹部立位平片助診。呼吸系統(tǒng)：病人常合并呼吸道感染，如喉炎、支氣管炎、支氣管肺炎，胸腔積液等，需胸片助診。中樞神經(jīng)系統(tǒng)：患兒可哭鬧激惹，或精神萎靡，甚至可有驚厥，為全身血管炎引起的無(wú)菌性腦炎表現(xiàn)，部分患者需與中樞感染鑒別，需要做腦脊液檢查，有的病人可能還需要行頭顱CT或核磁檢查，排除中樞其它病變或并發(fā)癥，如血管炎引起的腦梗塞或腦出血。肌肉骨骼系統(tǒng)：部分病人可合并關(guān)節(jié)炎，關(guān)節(jié)痛。癥狀嚴(yán)重者需行核磁共振檢查。泌尿系統(tǒng)：部分病人尿常規(guī)檢查可見(jiàn)尿白細(xì)胞明顯增多，為合并無(wú)菌性尿道炎所致，有時(shí)需做中段尿培養(yǎng)，與尿路感染鑒別。極少數(shù)病人會(huì)發(fā)生急性腎功能不全。血液系統(tǒng)：偶有病人合并嗜血細(xì)胞增多綜合癥，可危及生命，需骨髓穿刺檢查。對(duì)有以上表現(xiàn)的患兒，由于病情復(fù)雜，容易誤診，家長(zhǎng)一定要配合醫(yī)生，及時(shí)檢查，及時(shí)診斷，及時(shí)治療，防止并發(fā)癥的出現(xiàn)。5． 冠脈擴(kuò)張?jiān)谑裁捶秶鷥?nèi)家長(zhǎng)不必過(guò)分擔(dān)心？出現(xiàn)冠脈擴(kuò)張了還能恢復(fù)和正常一樣嗎？ 目前我國(guó)大多數(shù)醫(yī)院診斷冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張的診斷標(biāo)準(zhǔn)采用的是1984年日本衛(wèi)生部制定的冠狀動(dòng)脈異常的診斷標(biāo)準(zhǔn)：<5歲：冠狀動(dòng)脈管腔內(nèi)徑>3mm；≥5歲冠狀動(dòng)脈管腔內(nèi)徑>4mm；病變部位血管管腔內(nèi)徑≥鄰近血管管腔內(nèi)徑1.5倍或管腔不規(guī)則，明顯異常者。當(dāng)冠狀動(dòng)脈呈瘤樣擴(kuò)張時(shí)即診斷為管狀動(dòng)脈瘤：內(nèi)徑<5mm為小冠狀動(dòng)脈瘤，5~8mm為中冠狀動(dòng)脈瘤，>8mm為巨大冠狀動(dòng)脈瘤。如果冠狀動(dòng)脈輕度擴(kuò)張，即在5mm以內(nèi)的非瘤樣擴(kuò)張大多數(shù)能恢復(fù)正常，小中冠狀動(dòng)脈瘤大部分病人能恢復(fù)正常，但恢復(fù)較慢，大的冠狀動(dòng)脈瘤的恢復(fù)需數(shù)年時(shí)間，必須長(zhǎng)期服用抗凝藥，以免發(fā)生血管栓塞，引起缺血性心臟病。巨大冠狀動(dòng)脈瘤往往難以恢復(fù)正常，并容易發(fā)生血栓，冠狀動(dòng)脈狹窄，甚至可能發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤破裂，預(yù)后較差，需長(zhǎng)期抗凝治療，必要時(shí)需手術(shù)治療。

1．川崎病治療的首選藥物有哪些？ 阿司匹林、丙種球蛋白2．丙種球蛋白何時(shí)輸注最好？輸注劑量如何計(jì)算？ 丙種球蛋白（IVIG）的最佳使用時(shí)間是發(fā)病后第5-10天,應(yīng)用丙種球蛋白可有效降低CAL發(fā)生率。 輸注劑量：2g/Kg，可在24h或48h內(nèi)靜點(diǎn)完畢，也可分5天靜點(diǎn)。3．有的孩子對(duì)丙種球蛋白不敏感，下一步該如何治療？（激素會(huì)不會(huì)促使冠脈瘤生成？） （1）標(biāo)準(zhǔn)治療（阿司匹林+丙種球蛋白）后36h體溫仍高（超過(guò)38.5℃）可再用大劑量IVIG（2g/Kg）再次輸注 （2）靜脈滴注糖皮質(zhì)激素，可用甲強(qiáng)龍。 糖皮質(zhì)激素因可促進(jìn)血栓形成，易發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤和影響冠脈病變修復(fù)，故不宜單獨(dú)使用4．出現(xiàn)什么情況需要調(diào)整阿司匹林的劑量或換藥？ 熱退3d后根據(jù)病情及血常規(guī)、CRP等檢測(cè)結(jié)果來(lái)調(diào)整阿司匹林劑量 若出現(xiàn)嚴(yán)重的不良反應(yīng)立即停藥，換用其他藥物。5．什么時(shí)候需要加服潘生??？服用劑量如何計(jì)算，需要服用多久？ 合并冠狀動(dòng)脈損害（CAL）的KD患兒治療初期應(yīng)用阿司匹林（30~50mg/Kg.d），熱退后3d阿司匹林改為（3~5mg/Kg.d），同時(shí)加服雙嘧達(dá)莫（潘生?。?~5mg/Kg.d直到CAL消失；血小板計(jì)數(shù)明顯升高的KD患兒可加服雙嘧達(dá)莫（潘生?。?，約2~3月后復(fù)查血小板恢復(fù)正常方可停藥。6．長(zhǎng)期服用阿司匹林是否會(huì)有什么副作用？如何監(jiān)測(cè)？ 長(zhǎng)期服用阿司匹林易增加出血風(fēng)險(xiǎn)，應(yīng)定期復(fù)查血常規(guī)、凝血功能，并注意復(fù)查肝、腎功能。7．阿司匹林可以與華法林同時(shí)服用嗎？華法林的服用劑量如何計(jì)算，需要服用多久？長(zhǎng)時(shí)間服用華法林對(duì)孩子有影響嗎？ 可以，華法林劑量為0.1mg/Kg.d，依病情決定服用時(shí)間。 長(zhǎng)時(shí)間服用華法林會(huì)增加出血風(fēng)險(xiǎn)，應(yīng)定期檢測(cè)國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值（INR）、血常規(guī)和凝血功能,其他方面無(wú)明顯影響。8．什么時(shí)候需要介入和搭橋手術(shù)干預(yù)？ 川崎病的晚期并發(fā)癥有冠狀動(dòng)脈狹窄及心肌梗死等，主要是介入治療和外科手術(shù)治療。 當(dāng)患兒出現(xiàn)以下情況應(yīng)考慮冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)：（1）左冠狀動(dòng)脈主干嚴(yán)重狹窄（2）1支以上主要冠狀動(dòng)脈嚴(yán)重梗阻（3）左前降支近段嚴(yán)重梗阻（4）側(cè)支血管處于危險(xiǎn)狀態(tài)。9.孩子是否需要終身服藥？停藥的標(biāo)準(zhǔn)是什么？ 無(wú)需終身服藥。無(wú)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張等并發(fā)癥的患兒3個(gè)月左右停藥，如合并冠狀動(dòng)脈病變，應(yīng)服藥至冠狀動(dòng)脈病變消失方可停藥。

1．定期隨診和評(píng)估川崎病并發(fā)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、冠狀動(dòng)脈瘤，特別是直徑≥6mm的冠狀動(dòng)脈瘤，或合并冠狀動(dòng)脈狹窄、血栓形成或冠狀動(dòng)脈閉塞者，容易發(fā)生急性冠狀動(dòng)脈事件，包括心絞痛、急性心肌梗塞，甚至猝死。長(zhǎng)期慢性心肌缺血還可引起心肌纖維化、心臟擴(kuò)大、心功能不全。因此除需長(zhǎng)期服用小劑量的阿斯匹林等藥物預(yù)防血栓之外，還應(yīng)長(zhǎng)期定期隨診。冠狀動(dòng)脈病變嚴(yán)重者，建議每3～6個(gè)月全面檢查1次，評(píng)估有無(wú)心肌缺血，是否需要進(jìn)行抗心肌缺血、抗心力衰竭、冠狀動(dòng)脈血運(yùn)重建治療等。2．哪些情況下需要加用華法林，如何計(jì)算和監(jiān)測(cè)華法林的劑量，有哪些注意事項(xiàng)？直徑≥6mm冠狀動(dòng)脈瘤，特別是直徑≥8mm巨大冠狀動(dòng)脈瘤，容易合并冠狀動(dòng)脈狹窄、血栓形、鈣化，甚至閉塞。這部分患者，以及有急性心肌梗塞史、冠狀動(dòng)脈快速擴(kuò)張并伴血栓形成者，在小劑量阿司匹林的基礎(chǔ)上，可以考慮加用肝素、華法林抗凝治療。華法林的兒童劑量每天每公斤體重0.05-0.12 mg，治療目標(biāo)是維持血INR在2.0-2.5之間。華法林劑量的個(gè)體差異大，兒童的劑量變化范圍更大，而且很容易受其他藥物、攝取食物的種類和數(shù)量影響。比如阿司匹林、水合氯醛和氯吡格雷等藥物可以增強(qiáng)華法林抗凝的作用。而一些富含維生素K的綠葉蔬菜則能則降低華法林的作用。華法林劑量過(guò)大會(huì)導(dǎo)致出血傾向，嚴(yán)重者可引起消化道大出血、顱內(nèi)出血，危及生命。因此服用華法林的患兒，醫(yī)生必須對(duì)家長(zhǎng)或監(jiān)護(hù)人進(jìn)行相關(guān)知識(shí)教育，以便和家長(zhǎng)或監(jiān)護(hù)人一道密切監(jiān)測(cè)華法林的治療效果。注意定期抽血復(fù)查血INR。平時(shí)生活中盡可能使孩子避開容易造成外傷情形，如接觸刀、剪子等銳利器具，參加劇烈的沖撞性活動(dòng)等。3.合并冠狀動(dòng)脈并發(fā)癥的患兒，生活中需要注意什么？對(duì)冠狀動(dòng)脈損害嚴(yán)重的患兒，醫(yī)生需要對(duì)患兒及家長(zhǎng)進(jìn)行生活指導(dǎo)，預(yù)防在川崎病冠狀動(dòng)脈病變的基礎(chǔ)上，出現(xiàn)早發(fā)冠狀動(dòng)脈硬化，加重病情。提倡從小開始培養(yǎng)健康的生活方式，包括健康的飲食和生活習(xí)慣，如減少攝取高脂、高鹽、高糖食物，根據(jù)冠狀動(dòng)脈病變情況適度活動(dòng)，控制體重，防止肥胖，積極預(yù)防和控制高血壓、糖脂代謝異常等等。對(duì)冠狀動(dòng)脈病變嚴(yán)重的孩子，還要注意控制活動(dòng)量和活動(dòng)強(qiáng)度，限制劇烈活動(dòng)等。4．除抗血栓治療外，還需要哪些藥物治療？對(duì)有心肌缺血表現(xiàn)、心肌梗塞病史的患兒，要給予鈣通道阻滯劑、β受體阻滯劑、硝酸酯，以預(yù)防冠脈事件發(fā)生。對(duì)合并心臟擴(kuò)大、心功能不全的患兒，還需要加用抗心力衰竭的藥物進(jìn)行治療，如腎素-血管緊張素抑制劑（ACEI）、腎素-血管緊張素受體拮抗劑（ARBs）、β受體阻滯等。5．什么時(shí)候情況下需要進(jìn)行介入和搭橋手術(shù)干預(yù)？并發(fā)冠狀動(dòng)脈瘤，特別是直徑≥6mm的冠狀動(dòng)脈瘤，或合并冠狀動(dòng)脈狹窄者，除需長(zhǎng)期服用小劑量的阿斯匹林等藥物預(yù)防血栓之外，還應(yīng)每3～6個(gè)月全面檢查1次，評(píng)估有無(wú)心肌缺血，是否需要行冠脈血運(yùn)重建治療。如果有心肌缺血的癥狀（如心絞痛），心電圖或超聲心動(dòng)圖的心肌缺血改變，或心臟負(fù)荷試驗(yàn)（如負(fù)荷心肌灌注顯像、負(fù)荷心電圖或負(fù)荷超聲心動(dòng)圖等）有心肌缺血證據(jù)，則需要進(jìn)一步行冠狀動(dòng)脈造影，了解冠狀動(dòng)脈病變情況，評(píng)估進(jìn)行冠狀動(dòng)脈血運(yùn)重建治療的必要性和可行性。冠狀動(dòng)脈血運(yùn)重建的目的是使處于缺血危險(xiǎn)下的心肌恢復(fù)血流供應(yīng)，以預(yù)防心肌缺血梗死、心肌纖維化、心肌重構(gòu)、心功能不全和心律失常，改善預(yù)后。方法有介入治療或冠狀動(dòng)脈旁路移植手術(shù)（俗稱搭橋手術(shù)）。簡(jiǎn)言之，以下為冠狀動(dòng)脈血運(yùn)重建的適應(yīng)癥：（1）有心肌缺血癥狀，包括主觀癥狀和相應(yīng)檢查表現(xiàn)。（2）雖無(wú)心肌缺血表現(xiàn)，但負(fù)荷試驗(yàn)（包括負(fù)荷心肌灌注顯像、心電圖或超聲心動(dòng)圖等）發(fā)現(xiàn)心肌缺血證據(jù)。（3）冠狀動(dòng)脈造影顯示冠狀動(dòng)脈狹窄75%或以上；左主干狹窄50%或以上，有猝死風(fēng)險(xiǎn)。當(dāng)然能否實(shí)施，還要充分考慮患兒的年齡、各種治療方法的具體可行性，詳情參見(jiàn)有關(guān)文章。