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杜捷夫主任醫(yī)師 中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心 老年醫(yī)學(xué)科 昨天，有位朋友打電話來(lái)哭著說(shuō)，“我家娃兒發(fā)燒，可是我去兒科看病，醫(yī)生說(shuō)我家孩子有冠心病，這么小的孩子就得了冠心病可怎么辦呀？”。我雖然不是兒科醫(yī)生，但從醫(yī)數(shù)十年見(jiàn)過(guò)太多的各科各種各樣的疑難雜癥，因此我一邊安慰著她說(shuō)，不要著急，將孩子檢查結(jié)果讓我看下。一邊在想，怎么會(huì)呢？只有中老年人才會(huì)發(fā)病的冠心病怎么能發(fā)生在一個(gè)2歲的孩子身上？是哪兒出現(xiàn)了問(wèn)題？診斷對(duì)嗎？“冠心病”的診斷全稱是，冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病，簡(jiǎn)稱叫“冠心病”。混淆了概念，容易造成病人及家屬的緊張，治療上也可能會(huì)“南轅北轍”，治療一旦錯(cuò)誤將可能帶來(lái)致命的危險(xiǎn)！我們知道高血壓、肥胖、吸煙、糖尿病等都是引發(fā)冠心病的主要因素。理論上幾乎所有的人都會(huì)出現(xiàn)動(dòng)脈粥樣硬化。也確實(shí)只要從兒童時(shí)期就保持營(yíng)養(yǎng)均衡，注意不要過(guò)胖，避免過(guò)多的脂肪及大量的甜食，鼓勵(lì)兒童多做戶外活動(dòng)，保證兒童體格的正常發(fā)育，不要因?yàn)檫^(guò)度肥胖造成血壓、血糖的升高。一直保持這種良好的健康理念，就可以減少成年后冠心病的發(fā)病率。尤其要向家長(zhǎng)宣傳并需要家長(zhǎng)注意的是，有的兒童和青少年在很早的時(shí)候就接觸到煙（不論是一手煙或是二手煙），小孩子從小成了煙民，這種不良的吸煙習(xí)慣不僅影響兒童青少年的身心健康，也會(huì)導(dǎo)致兒童青少年時(shí)期就早早出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈硬化，所以預(yù)防冠心病不能等到四五十歲的時(shí)候再開(kāi)始，應(yīng)該從小做起。但是，但是，這孩子也太小了，2歲多就有冠心病，我還是不大相信！今天，孩子?jì)寢寣z查結(jié)果拿過(guò)來(lái)找我，看到結(jié)果那一刻，真相大白了！孩子?jì)寢寧?lái)了小孩子的超聲心動(dòng)圖檢查報(bào)告，上面赫然寫(xiě)著“超聲檢查提示，冠脈動(dòng)脈壁回聲增強(qiáng)，壁增厚管腔略狹窄”。據(jù)此，給孩子看病的醫(yī)生告訴家長(zhǎng)，孩子有冠狀動(dòng)脈狹窄，小孩子出現(xiàn)的憋氣胸悶，可能都跟這個(gè)有關(guān)，給她開(kāi)了阿司匹林腸溶片。醫(yī)生也沒(méi)好好跟孩子?jì)寢尳忉屒宄⒆計(jì)寢屜氘?dāng)然地覺(jué)得，小孩子這么小就得了“冠心病”。其實(shí)，這個(gè)孩子得的不是“冠心病”，他只是被醫(yī)生檢查發(fā)現(xiàn)了冠狀動(dòng)脈有病變。但冠狀動(dòng)脈出現(xiàn)病變千萬(wàn)不能據(jù)此就戴上“冠心病”的“帽子”。因?yàn)椤肮谛牟 钡脑\斷全稱是，冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病。不光是治療方法方式完全不一樣，而且會(huì)因此使家長(zhǎng)和孩子蒙上心理陰影。那么，這個(gè)孩子得的到底是什么病呢？我仔細(xì)問(wèn)了下孩子?jì)寢?，孩子最近幾天一直有發(fā)燒，體溫多在38℃以上，開(kāi)始時(shí)，孩子?jì)寢屢詾槭恰案忻啊绷?，自己到藥店給孩子買(mǎi)了“感冒藥”，治療兩天后體溫沒(méi)降，這時(shí)孩子身上出現(xiàn)了“紅疹”，體溫也升到了39℃，孩子爸爸媽媽就帶孩子到離家近的醫(yī)院兒科去看急診。急診兒科醫(yī)生給孩子查體時(shí)聽(tīng)到有心動(dòng)過(guò)速，奔馬律，心音低鈍。在給孩子開(kāi)化驗(yàn)檢查同時(shí)也開(kāi)了個(gè)超聲心動(dòng)圖檢查。通過(guò)詢問(wèn)病史，結(jié)合孩子的檢查結(jié)果，我告訴孩子?jì)寢專『⒆踊嫉氖恰贝ㄆ椴 翱赡苄苑浅４?，需要馬上住院進(jìn)行治療。這個(gè)病是是日本的一名兒科醫(yī)生川崎富作在1967年提出的一組病癥綜合征。1961年川崎醫(yī)生在診治發(fā)熱兒童時(shí)發(fā)現(xiàn)皮膚，這些病患在發(fā)熱的同時(shí)會(huì)出現(xiàn)皮疹、黏膜（口唇黏膜、眼睛黏膜還有其他臟器黏膜）充血、淋巴結(jié)腫大，同時(shí)除了這幾個(gè)地方在發(fā)病過(guò)程中有特殊的變化外，患兒還有心血管并發(fā)癥，心動(dòng)過(guò)速，奔馬律，心音低鈍或分裂。超聲心動(dòng)圖及冠狀動(dòng)脈造影可發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、冠狀動(dòng)脈瘤等。1967年川崎富作醫(yī)生將這些病例進(jìn)行總結(jié)發(fā)表到雜志上，全世界認(rèn)識(shí)到了該病的存在，所以后人稱這類患兒所發(fā)疾病為川崎病。這種病癥初期容易讓人誤以為就是一個(gè)小感冒，出出疹子。其實(shí)，它的危險(xiǎn)性、易被忽略性就是在這兒，表面看起來(lái)是簡(jiǎn)單的病癥，等被發(fā)現(xiàn)時(shí)，可能已經(jīng)是重癥心臟病了。該病目前已是導(dǎo)致小兒患上心臟病的第一元兇，然而知道該病的人卻非常之少。根據(jù)日本川崎病研究委員會(huì)1984年9月修訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)，也是現(xiàn)在國(guó)際沿用的診斷標(biāo)準(zhǔn)。川崎病患兒的主要癥狀有：①發(fā)熱持續(xù)5天以上。高熱39--40"C，多持續(xù)10天左右，抗生素治療無(wú)效；②四肢末端改變：急性期手足硬腫、充血。2周后自指(趾)端大片脫皮；③多形性紅斑皮疹：發(fā)熱1～4日軀干、四肢出現(xiàn)斑、丘疹或麻疹、猩紅熱樣皮疹，可融合成片，以軀干為多，但無(wú)水皰及結(jié)痂；④雙側(cè)結(jié)膜充血，無(wú)分泌物；⑤口腔改變：表現(xiàn)為唇充血、干裂、出血，楊梅舌，口腔及粘膜彌漫性充血，咽峽紅腫；⑥急性非化膿性頸淋巴結(jié)腫大，直徑大于1.5cm。具有上述6項(xiàng)主要癥狀的5項(xiàng)即可診斷。如僅有4項(xiàng)，超聲心動(dòng)圖或冠狀動(dòng)脈造影顯示冠狀動(dòng)脈狹窄或冠狀動(dòng)脈瘤亦可診斷本病，但應(yīng)除外其他疾病。川崎病患兒的次要癥狀，作為診斷參考：①心血管系統(tǒng)：可有心電圖缺血改變；心臟聽(tīng)診有心動(dòng)過(guò)速，奔馬律，心音低鈍或心音分裂；②消化系統(tǒng)可表現(xiàn)為腹瀉、嘔吐、腹痛、膽囊積液等；③泌尿系統(tǒng)：有尿改變，蛋白尿、尿沉渣中白細(xì)胞增多；④血液系統(tǒng)為白細(xì)胞增多，核左移，血小板增多，輕度貧血，血沉增快，C反應(yīng)蛋白陽(yáng)性，抗溶血性鏈球菌O(ASO)陰性，a2球蛋白增多；⑤呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)為咳嗽，胸片示肺部有片影；⑥骨關(guān)節(jié)系統(tǒng)有紅腫，疼痛。⑦神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)為驚厥，昏迷，面神經(jīng)麻痹，腦脊液?jiǎn)魏思?xì)胞增多。川崎病是自限性疾病，理論上講可能自愈。但川崎病有極大的風(fēng)險(xiǎn)造成冠狀動(dòng)脈的病變，之所以需要治療，其實(shí)很大的原因就是因?yàn)橐乐构跔顒?dòng)脈的擴(kuò)張甚至形成冠狀動(dòng)脈瘤，如果形成了這樣的病變，這些部位就可能沉積血細(xì)胞血小板等形成血栓，嚴(yán)重者會(huì)造成血管堵塞、心肌缺血、心衰、甚至死亡。目前的巨大冠狀動(dòng)脈瘤的治療是異常困難的，成人冠心病可以搭橋、介入治療，而兒童呢，至少目前無(wú)論搭橋或介入治療風(fēng)險(xiǎn)都是極大的。因此，早期積極治療是非常重要的。川崎病的治療：首選大劑量靜脈注射人血丙種球蛋白（IVIG）。治療時(shí)機(jī)為發(fā)病后10天內(nèi)，越早越好，最好在7天內(nèi)，如果早期沒(méi)有得到及時(shí)診斷，在發(fā)病后的10天內(nèi)仍可考慮應(yīng)用，目前國(guó)際上多推薦使用單次劑量為2 g/kg，12～24小時(shí)內(nèi)靜滴，或每日1 g/kg連續(xù)用2天，或每日400 mg/kg，連用5天。療效更好。阿司匹林是川崎病治療常用藥，既可退熱又可防止血小板凝集及血栓形成。急性期每日80～100mg/kg，分3次服。退熱后36~48小時(shí)減至每日20～30 mg/kg，分2次服，療程2～3個(gè)月。如有冠狀動(dòng)脈瘤則應(yīng)持續(xù)服阿司匹林，每日10mg/kg，一次口服至冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑恢復(fù)在3 mm以下并動(dòng)脈瘤消失后1年。糖皮質(zhì)激素，過(guò)去認(rèn)為腎上腺皮質(zhì)激素有較強(qiáng)的抗炎作用，可緩解癥狀，但現(xiàn)在發(fā)現(xiàn)皮質(zhì)激素易致血栓形成，并妨礙冠狀動(dòng)脈病變修復(fù)，促進(jìn)動(dòng)脈瘤形成，故常規(guī)治療中不宜單用皮質(zhì)激素治療，除非并發(fā)嚴(yán)重心肌炎或持續(xù)高熱重癥病例可短期加用激素。溶栓治療：冠狀動(dòng)脈血栓形成或發(fā)生心肌梗死時(shí)，可靜脈輸入尿激酶，也可靜脈應(yīng)用肝素治療。冠狀動(dòng)脈血管成形術(shù)：患兒如果有嚴(yán)重冠狀動(dòng)脈狹窄可用球囊導(dǎo)管擴(kuò)張狹窄病變，如有左冠狀動(dòng)脈主干、左前降支近端閉塞或多支冠狀動(dòng)脈閉塞者，宜行主動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)。其他治療還包括對(duì)并發(fā)心衰、心源性休克、心律失常的對(duì)癥處理。要強(qiáng)調(diào)的是川崎病一定要規(guī)范化的隨訪復(fù)查血常規(guī)和心臟超聲心動(dòng)圖，有時(shí)患兒住院期間和出院后前3個(gè)月復(fù)查心臟超聲心動(dòng)圖正常，但到第6個(gè)月才出現(xiàn)冠脈擴(kuò)張，也有極個(gè)別川崎病復(fù)發(fā)的病例，但發(fā)生率極低。因此川崎病治療出院后規(guī)范化的隨訪有助于早期發(fā)現(xiàn)患兒的冠脈病變并及時(shí)治療。2019年12月17日
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黃閏月主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 風(fēng)濕科 川崎病，說(shuō)起這個(gè)名字，可能大家都比較陌生。由于其發(fā)病年齡大多數(shù)均為兒童，所以雖然在風(fēng)濕免疫科甚少見(jiàn)到，但作為系統(tǒng)性血管炎的成員之一，越來(lái)越多的研究在探討免疫學(xué)紊亂在川崎病發(fā)病機(jī)制的作用。也有不少家長(zhǎng)在帶孩子看病的時(shí)候，因?yàn)楹⒆影l(fā)燒被誤診為感冒，很多天燒不退后確診這個(gè)??；還有一些孩子不幸得了這個(gè)病，家長(zhǎng)懷疑是不是和接種的某種疫苗相關(guān)……那么，川崎病究竟是一種什么樣的疾??？它很?chē)?yán)重嗎？會(huì)對(duì)孩子產(chǎn)生長(zhǎng)久的健康危害嗎？一、什么是川崎??？川崎病又稱皮膚黏膜淋巴綜合征，是一種以全身性中小動(dòng)脈炎性病變?yōu)橹饕±砀淖兊募毙詿嵝园l(fā)疹性疾病，因?yàn)橛扇毡踞t(yī)師川崎富作首先報(bào)道，故后世以他的名字命名該病。本病多見(jiàn)于5歲以下的嬰幼兒，男嬰發(fā)病率較高，以日本地區(qū)多見(jiàn)。二、川崎病是如何形成的？川崎病的病因至今未名，學(xué)術(shù)界多認(rèn)為與感染、免疫反應(yīng)等相關(guān)。其中感染可能是由于β-溶血鏈球菌、EB病毒相關(guān)。免疫反應(yīng)則是近年來(lái)的研究熱門(mén)，免疫系統(tǒng)的高度活化及免疫性血管炎是本病的基本免疫改變，有研究指出特異性免疫應(yīng)答系統(tǒng)的激活造成了血管內(nèi)皮細(xì)胞和其他細(xì)胞的損傷引起該病。四、川崎病會(huì)有哪些臨床表現(xiàn)？此病為皮膚黏膜淋巴綜合征，因此常常變現(xiàn)為皮膚、黏膜、淋巴方面的癥狀。臨床常以高熱（39℃以上）為最初表現(xiàn)，熱程有時(shí)可達(dá)三四周；發(fā)熱后可見(jiàn)掌跖、軀干部可見(jiàn)斑丘疹，同時(shí)伴見(jiàn)口腔黏膜彌漫性充血，口唇潮紅，楊梅舌；身上可捫及淋巴結(jié)腫大，通常以頸部最明顯；眼部可見(jiàn)球結(jié)膜充血；手足早期可見(jiàn)硬性水腫。川崎病的并發(fā)癥并不少見(jiàn)，做為系統(tǒng)性血管炎成員之一，此病可導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈炎并見(jiàn)動(dòng)脈瘤和血栓栓塞而引起猝死；因其導(dǎo)致全身中小動(dòng)脈的炎癥，而關(guān)節(jié)血管豐富，急性期時(shí)可并發(fā)關(guān)節(jié)部位的癥狀；神經(jīng)系統(tǒng)方面表現(xiàn)為無(wú)菌性腦脊髓膜炎、面神經(jīng)麻痹等。五、川崎病需要做哪些相關(guān)檢查？實(shí)驗(yàn)室檢查方面，可見(jiàn)白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高、血小板增加、C反應(yīng)蛋白升高、血沉加快等等，同時(shí)注意是否伴有肝腎功能損害和凝血功能障礙。影像學(xué)檢查方面尤其要注意心臟彩超和心電圖的表現(xiàn)，提示是否存在心血管方面的并發(fā)癥。六、川崎病如何西醫(yī)治療？川崎病早期而言，應(yīng)使用丙種球蛋白治療，研究表明，該藥對(duì)降低心血管的并發(fā)癥是極其重要的，丙種球蛋白可提供抗體，殺滅病原微生物，抑制免疫反應(yīng)，減少冠脈損害。同時(shí)，阿司匹林具有抗炎和抗凝的作用，在美國(guó)、日本都主張與丙種球蛋白聯(lián)合運(yùn)用以降低心血管并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)。七、川崎病如何中醫(yī)治療？川崎病發(fā)病有其規(guī)律性，加之小兒多為“純陽(yáng)之體”，審證求因，醫(yī)家多認(rèn)為川崎病可歸屬于“溫病”范圍，可以按照衛(wèi)氣營(yíng)血來(lái)辯證。疾病初期為邪在衛(wèi)氣,治宜生熱解毒,辛涼透表;中期分溫毒發(fā)疹,氣營(yíng)兩燔;火毒內(nèi)熾，疹毒郁結(jié)、痰瘀阻絡(luò)三型?；謴?fù)期分熱戀陰傷和氣陰兩傷二型。八、川崎病如何日常護(hù)理？川崎病急性期應(yīng)絕對(duì)臥床休息，飲食方面給予高熱量、高蛋白質(zhì)、高維生素的流質(zhì)或者半流質(zhì)食物。因該病為出疹性疾病，故應(yīng)時(shí)常保持皮膚清潔，衣服質(zhì)地要柔軟避免過(guò)多的摩擦2019年10月17日3719
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劉蓉主任醫(yī)師 綿陽(yáng)市中心醫(yī)院 兒科 什么是川崎病呢，川崎病就是皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征。 那川崎病有哪些癥狀表現(xiàn)呢。 首先發(fā)熱發(fā)熱五天以上抗生素治療無(wú)效，這是診斷川崎病的必備條件。 其次，結(jié)膜充血。 口深峻烈僅淋巴結(jié)腫大，皮疹。 皮疹可以使猩紅熱樣的皮疹，可以是蕁麻疹樣的皮疹或者其他類型的皮疹。 還有指趾端的腫脹，恢復(fù)期指趾端的魔裝拖鞋。 漳州吐血，指趾端的。 恢復(fù)期的膜狀拖鞋或肛周吐血是診斷川崎病的一個(gè)非常重要的一個(gè)。 依據(jù)尤其是恢復(fù)期比較有特征性的表現(xiàn)。2019年09月27日2347
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劉蘭主任醫(yī)師 勝利油田中心醫(yī)院 兒科 川崎病的患兒通常有發(fā)燒五天以上同常同時(shí)合并有球結(jié)膜的充血，也就是白眼球發(fā)紅。 通常不會(huì)有太多的分泌物，另外可以有手足的硬性水腫或者脫皮，口唇會(huì)有侵略的表現(xiàn)。 舌頭上呢，會(huì)像楊梅舌或者草莓一樣，有很多小紅點(diǎn)點(diǎn)兒，另外，有些孩子呢，呃身上可能會(huì)出現(xiàn)呃，不同形狀的紅色的斑丘疹一過(guò)性的，可能過(guò)幾天就消失了。 另外呢，有些孩子可能還會(huì)出現(xiàn)，比如說(shuō)在小嬰兒呃，卡介苗接種的部位可能還會(huì)出現(xiàn)呃發(fā)紅腫的現(xiàn)象，另外還有肛周的一個(gè)呃，脫皮的現(xiàn)象以及呃手指的手指頭的脫皮現(xiàn)象。2019年09月25日1536
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王申醫(yī)師 先來(lái)看一個(gè)最近發(fā)表在新英格蘭醫(yī)學(xué)的病例患者男性，18歲，因持續(xù)胸痛就診于急診。立即做心電圖提示V1-V3導(dǎo)聯(lián)ST段弓背向上抬高，考慮急性前間壁心肌梗死。既往患者7歲時(shí)曾診斷川崎病，冠狀動(dòng)脈造影檢查發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈瘤，如圖1A。此次急診冠脈造影結(jié)果考慮川崎病合并冠狀動(dòng)脈瘤引起冠狀動(dòng)脈閉塞，導(dǎo)致心肌梗死。如圖1B。川崎病 (kawasaki disease，KD) 又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，是一種以全身血管病變?yōu)橹鞯募毙园l(fā)熱出疹性疾病，1967 年日本川崎首先報(bào)告，主要病理改變?yōu)槿硇苑翘禺愋匝苎?。兒童是常?jiàn)的發(fā)病人群，其病因和發(fā)病機(jī)制尚未明確。常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、口腔黏膜改變、皮疹、球結(jié)膜充血、肢端改變、頸淋巴結(jié)大、肛周脫皮等，可導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈損害，引起心肌梗死、猝死及缺血性心肌病。典型KD的診斷標(biāo)準(zhǔn)：一般表現(xiàn)6項(xiàng)中具有5項(xiàng)以上者可診斷：1.發(fā)熱持續(xù)5天以上，抗生素治療無(wú)效；2.雙眼球結(jié)膜充血；3.口腔粘膜充血、口唇潮紅皸裂、楊梅舌；4.軀干、四肢多形性紅斑皮疹；5.早期手足硬性腫脹，恢復(fù)期指(趾)端膜 狀脫皮；6.頸淋巴結(jié)非化膿性大。不完全KD診斷標(biāo)準(zhǔn)：發(fā)熱持續(xù)5 天以上，5項(xiàng)表現(xiàn)超過(guò)2項(xiàng)但不足4 項(xiàng)，結(jié)合血小板升高，C反應(yīng)蛋白或血沉升高，特別是心臟彩超不同程度冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，并排除其他發(fā)熱性疾病，臨床可確診。川崎病可侵犯冠狀動(dòng)脈，出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，后者持續(xù)30 天以上為KD后遺癥。早期診斷、及時(shí)治療是影響KD預(yù)后的關(guān)鍵。冠狀動(dòng)脈損害采用日本厚生省1984年頒布的 KD冠狀動(dòng)脈病變的診斷標(biāo)準(zhǔn)：小于5歲患兒冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑大于4 mm，大于5歲患兒冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑大于5 mm，或任一段冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑是臨近段的1.5倍或管腔不規(guī)則明顯異常者。KD 的心血管并發(fā)癥主要是冠狀動(dòng)脈瘤，另外也包括心肌炎、瓣膜炎、心包積液、心肌梗死等。1.冠狀動(dòng)脈瘤：冠狀動(dòng)脈炎多致冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，其中一部分發(fā)展為冠狀動(dòng)脈瘤，是川崎病最嚴(yán)重的并發(fā)癥。急性期后，炎癥消失，動(dòng)脈瘤消退或冠狀動(dòng)脈瘤持續(xù)存在，巨大的冠狀動(dòng)脈瘤容易發(fā)生血栓，部分病例 發(fā)展為冠狀動(dòng)脈狹窄、閉塞，導(dǎo)致缺血性心臟病或心肌梗死，并可引起猝死。2.冠狀動(dòng)脈瘤并發(fā)冠狀動(dòng)脈狹窄：狹窄病變多于發(fā)病后 4到7 周開(kāi)始發(fā)生，狹窄一般位于 冠狀動(dòng)脈瘤的流入口或流出口處，冠狀動(dòng)脈狹窄表現(xiàn)為阻塞、節(jié)段性狹窄及限局性狹窄。川崎病并發(fā)冠狀動(dòng)脈狹窄多導(dǎo)致缺血性心臟病，但引起勞力性心絞痛少見(jiàn)，多為無(wú)癥狀性心肌 缺血。對(duì) KD 患者應(yīng)長(zhǎng)期隨訪觀察，尤其對(duì)持續(xù)冠狀動(dòng)脈瘤患者，應(yīng)及時(shí)選擇相關(guān)的心血管檢查方法，早期發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈狹窄、阻塞性病變，并給予相應(yīng)的治療（如冠狀動(dòng)脈內(nèi)成形術(shù)、斑塊旋磨術(shù)或冠狀動(dòng)脈旁路移植手術(shù)），避免心血管突發(fā)事件的發(fā)生，改善患者的生命質(zhì)量。國(guó)內(nèi)研究者通過(guò)對(duì)20年來(lái)KD病例的回顧性分析與總結(jié)，提示對(duì)于發(fā)熱大于5 天、春夏季發(fā)病、年齡小于1歲、有全身炎性反應(yīng)的實(shí)驗(yàn)室證據(jù)、且不能用其他發(fā)熱性疾病解釋者，均應(yīng)早期行心臟彩超檢查，以盡早明確診斷和及時(shí)治療，從而減少冠狀動(dòng)脈損害的發(fā)生，改善KD患者的預(yù)后。參考文獻(xiàn)[1] Modesti AM, Plewa MC. Kawasaki Disease. 2019 Feb 18.[2] Matsuura H, Ohya M. Coronary-Artery Occlusion from Kawasaki's Disease. N Engl J Med. 2018 Dec 20;379(25):e42.[3]朱美華,梁敏,王志堅(jiān)等.1991至2001年與2002至2011年川崎病臨床特點(diǎn)的異同[J].中華實(shí)用兒科臨床雜志,2013,28(9)[4]李萬(wàn)鎮(zhèn).加強(qiáng)對(duì)川崎病診治的研究[J].中華兒科雜志,2002,40(2)[5]李曉惠.川崎病診斷與治療新進(jìn)展[J].中華實(shí)用兒科臨床雜志,2013,28(1)張麗麗 翟東東校航天中心醫(yī)院心臟醫(yī)學(xué)部2019年08月27日2388
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田野主任醫(yī)師 南京醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 兒內(nèi)科 發(fā)燒在我們的印象中是小朋友最常見(jiàn)的癥狀之一。上呼吸道感染，氣管炎，肺炎都會(huì)引起發(fā)熱。但是在發(fā)熱的表象之下，有很多其他的引起發(fā)熱的疾病。這類疾病不光家長(zhǎng)容易忽視，甚至由于早期診斷困難，臨床癥狀不典型，甚至醫(yī)生也會(huì)忽視。這里面有個(gè)最常見(jiàn)的就叫川崎病。 隨著現(xiàn)在大家越來(lái)越多的從網(wǎng)上獲取知識(shí)，這個(gè)病已經(jīng)被更多的家長(zhǎng)和醫(yī)生所認(rèn)識(shí)。川崎病也是一類免疫系統(tǒng)疾病，主要發(fā)生在五歲以下的兒童以全身的小動(dòng)脈炎性病變?yōu)橹饕卣鳌? 下面我們看看它的表現(xiàn)：第一個(gè)就是要發(fā)熱五天 以上。第二個(gè)就是全身出皮疹，這種皮疹有很多種形態(tài)，沒(méi)有特異性，第三個(gè)通常在發(fā)病后3到5天出現(xiàn)雙手足的硬種和紅斑， 第四個(gè)也是我們最常見(jiàn)的，他會(huì)伴有雙球結(jié)膜的充血，經(jīng)常會(huì)被我們認(rèn)為是結(jié)膜炎。第五個(gè)呢，就是嘴巴口腔，我們會(huì)發(fā)現(xiàn)孩子的嘴唇特別的紅，舌頭伸出來(lái)也會(huì)有顆顆粒粒的楊梅舌狀。第六個(gè)就是能在脖子旁邊摸到頸部淋巴結(jié)腫大 下面再看一下檢查：血常規(guī)，通常表現(xiàn)為c反應(yīng)蛋白增高，這是一個(gè)比較有意義的。對(duì)于一些鑒別困難的孩子，我們也會(huì)做心臟B超的冠狀動(dòng)脈看是否存在擴(kuò)張？如果存在冠狀動(dòng)態(tài)擴(kuò)張，那診斷就非常容易。 一般來(lái)說(shuō)，有典型癥狀的，對(duì)醫(yī)生來(lái)說(shuō)，診斷都非常容易，但是一些不完全典型癥狀的會(huì)存在診斷上的問(wèn)題，所以對(duì)一些如果持續(xù)高熱超過(guò)五天的孩子要注意。體內(nèi)的血管炎性改變是一個(gè)長(zhǎng)期的過(guò)程，即便孩子熱退。手指出現(xiàn)了脫皮也要當(dāng)心川崎病的可能。這時(shí)候還需要進(jìn)一步隨訪。我們目的不是退燒，而是幫助孩子在生病之后的一段時(shí)間，避免血管炎性改變對(duì)孩子最后造成的持續(xù)損害。2019年08月15日33336
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張麗麗副主任醫(yī)師 航天中心醫(yī)院 心臟醫(yī)學(xué)部 先來(lái)看一個(gè)最近發(fā)表在新英格蘭醫(yī)學(xué)的病例：患者男性，18歲，因持續(xù)胸痛就診于急診。立即做心電圖提示V1-v3導(dǎo)聯(lián)ST段弓背向上抬高，考慮急性前間壁心肌梗死。既往患者7歲時(shí)曾診斷川崎病，冠狀動(dòng)脈造影檢查發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈瘤，如圖1A。此次急診冠脈造影結(jié)果考慮川崎病合并冠狀動(dòng)脈瘤引起冠狀動(dòng)脈閉塞，導(dǎo)致心肌梗死。如圖 1B。（圖1 A：川崎病合并冠狀動(dòng)脈瘤 B：川崎病合并冠狀動(dòng)脈瘤引起冠狀動(dòng)脈閉塞，導(dǎo)致心肌梗死）川崎病 (kawasaki disease，KD) 又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，是一種以全身血管病變?yōu)橹鞯募毙园l(fā)熱出疹性疾病，1967 年日本川崎首先報(bào)告，主要病理改變?yōu)槿硇苑翘禺愋匝苎?。兒童是常?jiàn)的發(fā)病人群，其病因和發(fā)病機(jī)制尚未明確。常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、口腔黏膜改變、皮疹、球結(jié)膜充血、肢端改變、頸淋巴結(jié)大、肛周脫皮等，可導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈損害，引起心肌梗死、猝死及缺血性心肌病。典型KD的診斷標(biāo)準(zhǔn)：一般表現(xiàn) 6項(xiàng)中具有5項(xiàng)以上者可診斷：(1)發(fā)熱持續(xù)5天以上，抗生素治療無(wú)效；(2)雙眼球結(jié)膜充血；(3)口腔粘膜充血、口唇潮紅皸裂、楊梅舌；(4)軀干、四肢多形性紅斑皮疹；(5)早期手足硬性腫脹，恢復(fù)期指(趾)端膜 狀脫皮；(6)頸淋巴結(jié)非化膿性大。不完全KD診斷標(biāo)準(zhǔn)：發(fā)熱持續(xù)5 天以上，5項(xiàng)表現(xiàn)超過(guò)2項(xiàng)但不足4 項(xiàng)，結(jié)合血小板升高，C反應(yīng)蛋白或血沉升高，特別是心臟彩超不同程度冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，并排除其他發(fā)熱性疾病，臨床可確診。川崎病可侵犯冠狀動(dòng)脈，出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，后者持續(xù)30 天以上為KD后遺癥。早期診斷、及時(shí)治療是 影響KD預(yù)后的關(guān)鍵。冠狀動(dòng)脈損害采用日本厚生省1984年頒布的 KD冠狀動(dòng)脈病變的診斷標(biāo)準(zhǔn)：小于5歲患兒冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑大于4 mm，大于5歲患兒冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑大于5 mm，或任一段冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑是臨近段的1.5倍或管腔不規(guī)則明顯異常者。KD 的心血管并發(fā)癥主要是冠狀動(dòng)脈瘤，另外也包括心肌炎、瓣膜炎、心包積液、心肌梗死等。1、冠狀動(dòng)脈瘤：冠狀動(dòng)脈炎多致冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，其中一部分發(fā)展為冠狀動(dòng)脈瘤，是川崎病最嚴(yán)重的并發(fā)癥。急性期后，炎癥消失，動(dòng)脈瘤消退或冠狀動(dòng)脈瘤持續(xù)存在，巨大的冠狀動(dòng)脈瘤容易發(fā)生血栓，部分病例 發(fā)展為冠狀動(dòng)脈狹窄、閉塞，導(dǎo)致缺血性心臟病或心肌梗死，并可引起猝死。2. 冠狀動(dòng)脈瘤并發(fā)冠狀動(dòng)脈狹窄：狹窄病變多于發(fā)病后 4到7 周開(kāi)始發(fā)生，狹窄一般位于 冠狀動(dòng)脈瘤的流入口或流出口處，冠狀動(dòng)脈狹窄表現(xiàn)為阻塞、節(jié)段性狹窄及限局性狹窄。川崎病并發(fā)冠狀動(dòng)脈狹窄多導(dǎo)致缺血性心臟病，但引起勞力性心絞痛少見(jiàn)，多為無(wú)癥狀性心肌 缺血。對(duì) KD 患者應(yīng)長(zhǎng)期隨訪觀察，尤其對(duì)持續(xù)冠狀動(dòng)脈瘤患者，應(yīng)及時(shí)選擇相關(guān)的心血管檢查方法，早期發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈狹窄、阻塞性病變，并給予相應(yīng)的治療（如冠狀動(dòng)脈內(nèi)成形術(shù)、斑塊旋磨術(shù)或冠狀動(dòng)脈旁路移植手術(shù)），避免心血管突發(fā)事件的發(fā)生，改善患者的生命質(zhì)量。國(guó)內(nèi)研究者通過(guò)對(duì)20年來(lái)KD病例的回顧性分析與總結(jié)，提示對(duì)于發(fā)熱大于5 天、春夏季發(fā)病、年齡小于1歲、有全身炎性反應(yīng)的實(shí)驗(yàn)室證據(jù)、且不能用其他發(fā)熱性疾病解釋者，均應(yīng)早期行心臟彩超檢查，以盡早明確診斷和及時(shí)治療，從而減少冠狀動(dòng)脈損害的發(fā)生，改善KD患者的預(yù)后。參考文獻(xiàn)[1] Modesti AM, Plewa MC. Kawasaki Disease. 2019 Feb 18. [2] Matsuura H, Ohya M. Coronary-Artery Occlusion from Kawasaki's Disease. N Engl J Med. 2018 Dec 20;379(25):e42. [3]朱美華,梁敏,王志堅(jiān)等.1991至2001年與2002至2011年川崎病臨床特點(diǎn)的異同[J].中華實(shí)用兒科臨床雜志,2013,28(9)[4]李萬(wàn)鎮(zhèn).加強(qiáng)對(duì)川崎病診治的研究[J].中華兒科雜志,2002,40(2)[5]李曉惠.川崎病診斷與治療新進(jìn)展[J].中華實(shí)用兒科臨床雜志,2013,28(1)2019年07月27日4735
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陳歐陽(yáng)副主任醫(yī)師 重慶大學(xué)附屬三峽醫(yī)院江南分院 小兒內(nèi)科 提到川崎病，越來(lái)越多的人已不再陌生，現(xiàn)在只要在度娘上輸入這三個(gè)字，可以很容易得到答案。其實(shí)川崎病的主要表現(xiàn)就那么幾條，掌握方法也不難記憶。首先第一條連續(xù)發(fā)熱5天以上抗生素治療無(wú)效是基本條件，其余的幾條我通常采用的是從上到下的記憶順序：眼部有雙眼結(jié)膜充血（對(duì)稱、無(wú)分泌物和發(fā)癢）、口部（口唇發(fā)紅就像抹了口紅一樣；舌面很多小凸顆粒，即楊梅舌）、頸部可有淋巴結(jié)增大、肩部可有卡巴發(fā)紅、肛周可以發(fā)紅、肢端（手足可以腫脹），此外全身可以有多形性皮疹。以上表現(xiàn)中，并不是每一個(gè)川崎病的孩子都會(huì)出現(xiàn)，出現(xiàn)的時(shí)間也可能有早有晚，卡疤發(fā)紅對(duì)于川崎病的診斷很具特征性，臨床上在診斷標(biāo)準(zhǔn)不足的情況下，如果有卡疤發(fā)紅將支持診斷。此外，恢復(fù)期的指（趾）端及肛周膜狀脫皮對(duì)于川崎病的診斷很有價(jià)值。 川崎病是自限性疾病，理論上講可能自然愈合，但川崎病有極大的風(fēng)險(xiǎn)造成冠狀動(dòng)脈的病變，其之所以需要治療，其實(shí)很大的原因就是因?yàn)橐乐构跔顒?dòng)脈的擴(kuò)張甚至形成冠狀動(dòng)脈瘤，如果形成了這樣的病變，這些部位就可能沉積血細(xì)胞血小板等形成血栓，而嚴(yán)重的會(huì)造成血管堵塞，之后心肌缺血，再然后就是心衰，最后死亡。目前的巨大冠脈瘤的治療是異常困難的，成人冠心病可以搭橋、再通介入，而兒童呢，至少目前還是比較悲觀的。因此，早期的積極治療是那么得重要。目前治療主要的方法還是大劑量的丙種球蛋白及阿司匹林，多數(shù)患兒只需要使用1次丙種球蛋白，但有少一部分患兒出現(xiàn)丙種球蛋白抵抗情況，通常的建議是再一次使用足量丙種球蛋白沖擊，如果仍有反復(fù)發(fā)燒，則需要重新評(píng)估診斷川崎病是否正確，如果仍考慮川崎病診斷，可以建議使用小劑量糖皮質(zhì)激素治療，但目前仍存在爭(zhēng)議，爭(zhēng)議的焦點(diǎn)是，激素的使用可能有助于降溫，但是否會(huì)增加冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張的風(fēng)險(xiǎn)，意見(jiàn)并不統(tǒng)一。 在川崎病的治療中，可能會(huì)遇到一些現(xiàn)實(shí)的問(wèn)題，比如阿司匹林過(guò)敏，肝損害，超過(guò)10天了還需不需要用丙球，確定的川崎病不到5天其早期是否使用抗生素等等。在我既往的工作中，阿司匹林過(guò)敏開(kāi)始只能停掉，后來(lái)有了開(kāi)始使用氯吡格雷替代，多數(shù)的肝損害是一過(guò)性的，因此多數(shù)情況下阿司匹林的使用不受影響，但及其嚴(yán)重的肝損害仍不宜使用阿司匹林。超過(guò)了10天的川崎病，如果仍在發(fā)熱，丙球是建議使用的；而如果沒(méi)有發(fā)熱但冠脈有擴(kuò)張，是否使用存在爭(zhēng)議，若炎癥指標(biāo)仍很高而家庭無(wú)太大經(jīng)濟(jì)壓力我是建議使用的；若沒(méi)有冠脈擴(kuò)張丙球當(dāng)然不用而只需小劑量阿司匹林維持。至于抗生素的使用問(wèn)題，也有多次的爭(zhēng)議，但多數(shù)人還是認(rèn)為早期考慮使用的，但強(qiáng)調(diào)應(yīng)及時(shí)評(píng)估后是否繼續(xù)使用。 寫(xiě)到最后，想要強(qiáng)調(diào)的是川崎病一定要規(guī)范化的隨訪復(fù)查血常規(guī)和心臟彩超，以前也遇到過(guò)住院期間和出院后頭3月復(fù)查心臟彩超正常，第6個(gè)月才出現(xiàn)冠脈擴(kuò)張的病例，也遇到過(guò)川崎病復(fù)發(fā)的病例，但畢竟是少數(shù)。川崎病出院后規(guī)范化的隨訪有助于早期發(fā)現(xiàn)冠脈病變并及時(shí)治療。2019年06月27日4989
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王濤主任醫(yī)師 四川大學(xué)華西第二醫(yī)院 兒童心血管科 冠心病常見(jiàn)于老年人群，但兒童及青少年也會(huì)得這類疾病嗎？答案當(dāng)然是“會(huì)”，川崎病就是兒童疾病中常見(jiàn)的易導(dǎo)致心臟病的元兇之一。川崎病（Kawasaki diseaes，KD）又稱為皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥，是一種以全身血管炎變?yōu)橹饕±淼募毙园l(fā)熱性出疹性小兒疾病，1967年日本川崎富作醫(yī)生首次報(bào)道。由于本病可發(fā)生嚴(yán)重心血管病變，引起人們重視，近年發(fā)病增多，KD現(xiàn)已逐漸取代風(fēng)濕熱心臟病成為兒童獲得性心臟病中最常見(jiàn)的疾病。因其特別容易侵犯心臟的冠狀動(dòng)脈，某種意義上講是兒童期特殊類型“冠心病”。患兒一般在發(fā)病前多有上呼吸道感染等前驅(qū)癥狀。持續(xù)高熱不退１－２周、雙眼球結(jié)膜充血、口唇皸裂出血、口腔黏膜充血、舌頭表面似楊梅狀、全身出現(xiàn)形態(tài)多樣化的皮疹、手足硬性水腫潮紅以及頸淋巴結(jié)腫大。上述癥狀消退后，可在手指和腳趾末端沿指甲與皮膚交界出現(xiàn)特征性的膜樣脫皮，也可見(jiàn)肛門(mén)周?chē)幟撈?。部分川崎病患兒可并發(fā)心、腦、肝、肺、腎等多臟器損害，其中，心血管損害最為突出，大多發(fā)生于發(fā)病后２－３周，可持續(xù)數(shù)月到數(shù)年。川崎病并發(fā)心血管損害的類型包括冠狀動(dòng)脈瘤、冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、冠狀動(dòng)脈狹窄或閉塞等。動(dòng)脈瘤可單發(fā)或多發(fā)，大多可于１－２年內(nèi)消退，但局部管壁的纖維化可促使內(nèi)膜增生，導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈不能有效擴(kuò)張，嚴(yán)重者可形成血栓、管腔狹窄閉塞乃至心肌梗死，還可導(dǎo)致嚴(yán)重的心臟缺血癥狀或發(fā)展成缺血性心臟病，是川崎病致死的主要原因。川崎病的危害如此之大，因此當(dāng)孩子出現(xiàn)發(fā)熱伴皮疹、黏膜損害和淋巴結(jié)腫大等癥狀時(shí)，家長(zhǎng)應(yīng)及時(shí)帶孩子去醫(yī)院就診。2019年04月30日3612
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川崎病相關(guān)科普號(hào)
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杭州市兒童醫(yī)院
兒內(nèi)科
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