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杜忠東主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 心內(nèi)科 珍珍發(fā)燒了。這次與往常不同，燒了兩天后身上開(kāi)始發(fā)小紅疹子，密密麻麻一大片。因?yàn)檎钭拥奶卣鞑幻黠@，縣醫(yī)院的大夫一時(shí)難以辨識(shí)，在水痘、麻疹之間猶豫不決。著急的媽媽帶珍珍來(lái)到北京市兒童醫(yī)院，大夫仔細(xì)觀察和驗(yàn)血后診斷為川崎病。聽(tīng)到這個(gè)名字，媽媽嚇了一跳。這個(gè)川崎病到底是怎么回事？川崎病，聽(tīng)著就像日本人特有的病。其實(shí)，該病在亞裔人群的發(fā)生率較高，只因四十多年前，一位名叫川崎富的日本人首先報(bào)告而得此名。該病又稱“皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征”，表現(xiàn)為全身彌漫性血管炎癥，85%發(fā)生在1~5歲兒童。該病已成為兒童后天性心臟病的第一位病因，其并發(fā)癥會(huì)導(dǎo)致兒童死亡。川崎病一年四季均可發(fā)生，但多發(fā)生在早春和夏天，表現(xiàn)為持續(xù)性發(fā)熱、皮疹、口唇紅、手掌及足底脫皮和淋巴結(jié)腫大等，病因不清。其首發(fā)癥狀是發(fā)燒，身上伴發(fā)有紅點(diǎn)，所以常常會(huì)被誤診為感冒、麻疹或猩紅熱。目前正是感冒高發(fā)期，如果孩子發(fā)燒，特別是持續(xù)高燒不退或有上述癥狀，家長(zhǎng)要盡快帶孩子到醫(yī)院診治。有何癥狀：判斷是否患有川崎病，主要看有沒(méi)有以下六個(gè)方面表現(xiàn)。1．五天以上持續(xù)發(fā)燒，占全部患者的99%～100%。發(fā)燒大多38度以上甚至40度。與一般感冒、病毒感染等上呼吸道感染相比，川崎病孩子發(fā)病早期一般狀態(tài)不佳，食欲不振，精神不好，小兒寶寶哭鬧嚴(yán)重，而且發(fā)病早期就比較嚴(yán)重。不少家長(zhǎng)能感激寶寶這次的發(fā)燒與以往不一樣，實(shí)際上就是精神不好，這主要是川崎病發(fā)病早期的全身血管炎癥表現(xiàn)。以往醫(yī)生都嚴(yán)格按照發(fā)燒時(shí)間診斷川崎病，但最近幾年我們發(fā)現(xiàn)有些孩子發(fā)燒并不到5天，尤其是國(guó)內(nèi)的孩子，我想可能與因?yàn)榘l(fā)燒家長(zhǎng)比較緊張，吃了不少中成藥或者組合配方，有些中成藥內(nèi)含牛黃、犀角、生石膏等成分，這些藥有退熱作用。另外也不除外有些藥物含有激素或者醫(yī)生給了孩子激素退熱，縮短了發(fā)熱時(shí)間，所以這種情況一定跟醫(yī)生說(shuō)，免得誤診啊！2．雙眼球發(fā)紅伴充血，占全部患兒的86%～90%。雙眼球結(jié)膜充血，但沒(méi)有眼部分泌物。這個(gè)癥狀很容易發(fā)現(xiàn)，所以我在給醫(yī)學(xué)生講課時(shí)非常強(qiáng)調(diào)“眼紅”的表現(xiàn)，發(fā)燒孩子有“眼紅”，就要意識(shí)到川崎病。家長(zhǎng)也一樣啊！3．口、唇紅腫潮濕、口腔黏膜彌漫性發(fā)紅、口唇皸裂、楊梅舌。寶寶的嘴唇比以往紅，如果有腫、裂口一定要引起注意。讓孩子張開(kāi)口，見(jiàn)舌頭紅，像草莓的紅，而且表面不光滑。這時(shí)要注意啊！實(shí)際上口唇紅、草莓舌的孩子多數(shù)同時(shí)伴有眼睛紅，所以如果寶寶“發(fā)燒” + “哭鬧” + “眼紅” +“口唇紅”，就更應(yīng)該想到川崎病了！4．頸部淋巴結(jié)腫大，該癥狀是所有主要癥狀中出現(xiàn)頻率最低的一種，兩歲以下患兒出現(xiàn)的比例可以低到50%，很多兩歲以下患兒不出現(xiàn)頸部淋巴結(jié)腫大。這個(gè)表面上不容易發(fā)現(xiàn)，需要醫(yī)生摸摸才能知道。以前強(qiáng)調(diào)頸部的兩側(cè)都有淋巴結(jié)大，而且要直徑超過(guò)2CM,但現(xiàn)在這種典型的表現(xiàn)越來(lái)越少，只要能摸到淋巴結(jié)大，就算一個(gè)表現(xiàn)了。5．手腳末端的變化，急性期掌心和腳心出現(xiàn)紅斑占87%～95%，硬腫占75%左右。起病后兩周左右（恢復(fù)期）手指和腳趾尖開(kāi)始片狀脫皮，與其他主要癥狀先后出現(xiàn)，手心和腳心紅腫，如同凍瘡一樣硬腫。發(fā)病第10天到15天，開(kāi)始出現(xiàn)手指和腳趾的片狀脫皮。6．皮膚出現(xiàn)各種皮疹，皮疹呈多形性，沒(méi)有水皰或痂皮。紅斑或漸漸消退，或形成更大的斑，像地圖一樣。另一個(gè)早期診斷的關(guān)鍵是，在發(fā)熱的同時(shí)，其他部位出現(xiàn)皮疹之前，在卡介苗接種部位出現(xiàn)顯眼的紅斑。注意事項(xiàng)：1、對(duì)典型的川崎病診斷比較簡(jiǎn)單，有經(jīng)驗(yàn)的兒科醫(yī)生一眼就可以診斷，不需要高大上的檢查技術(shù)和方法，以上6種癥狀中只要出現(xiàn)5種就可以診斷?？偨Y(jié)一下，發(fā)燒、哭鬧的孩子，如果出現(xiàn)了：“眼紅” +“口唇紅” + “皮疹” + “手腳紅腫” 就需要看醫(yī)生，如果醫(yī)生摸到頸部淋巴結(jié)大，化驗(yàn)有炎癥表現(xiàn)，就可以診斷川崎病。如果6種癥狀中只出現(xiàn)4種，但通過(guò)超聲心動(dòng)檢查，證實(shí)了冠狀動(dòng)脈損傷，在排除其他疾病的基礎(chǔ)上也可以確診。這是教科書(shū)上寫(xiě)的，但實(shí)際上對(duì)于不典型的孩子，可以只要有冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，有2-3條以上的川崎病表現(xiàn)，也可以診斷川崎病，先給予治療。2、要強(qiáng)調(diào)一下，我們川崎病診斷的標(biāo)準(zhǔn)，都是除外性標(biāo)準(zhǔn)，就是孩子發(fā)生了以上這些表現(xiàn)，想到川崎病沒(méi)錯(cuò)，但是一定要先想到引起這些癥狀的其它已知疾病，如果孩子有另一個(gè)明確的病就表現(xiàn)出這些癥狀，就先診斷明確的病，不能先診斷川崎病。有點(diǎn)繞口，意識(shí)就是川崎病病因不清、又沒(méi)有特異性的診斷指標(biāo)，如果是別的明確的病先診斷了川崎病，就是耽誤別的病的治療。我們遇見(jiàn)過(guò)急性淋巴細(xì)胞白血病誤診川崎病的啊！所以要小心！3、最后，還要強(qiáng)調(diào)一點(diǎn)，目前川崎病表現(xiàn)越來(lái)越不典型，尤其是我們國(guó)內(nèi)的孩子，用了比較多的退熱等藥物，所以，就是不滿足以上表現(xiàn)的孩子，有時(shí)有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生也會(huì)診斷川崎病，給予治療，我們統(tǒng)計(jì)過(guò)北京的孩子發(fā)生率要到10%左右，而且這些不典型的孩子，更容易發(fā)生心臟和冠狀動(dòng)脈的并發(fā)癥呢，所以不能教條?。≌覀€(gè)有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生很重要??！2018-5-62018年05月07日
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張軼主任醫(yī)師 湖南省人民醫(yī)院 超聲科 川崎病兒童時(shí)期常見(jiàn)的一種自身免疫性全身血管炎疾病，呈自限性，常發(fā)生在 5 歲以下兒童，可累及中小血管，特別是冠狀動(dòng)脈，出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、狹窄、動(dòng)脈瘤以及心肌梗死等，及早接受治療可使冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率可降低到 5% (未經(jīng)正規(guī)治療者其冠狀動(dòng)脈病變發(fā)生率高達(dá) 25%-30%)[1] 。 第 1 問(wèn)：典型川崎病的臨床表現(xiàn)有哪些？ 答: 典型川崎病臨床表現(xiàn)有： (1) 發(fā)熱，張弛熱或稽留熱，有著抗生素治療無(wú)效的特點(diǎn)； (2) 皮疹，為多形性紅色斑疹/蕁麻疹樣皮疹； (3) 急性期掌跖發(fā)紅、指端硬腫，恢復(fù)期出現(xiàn)膜樣脫皮； (4) 雙眼結(jié)膜充血，不伴膿性分泌物； (5) 口腔黏膜充血，嘴唇潮紅、皸裂，楊梅舌； (6) 頸部淋巴結(jié)腫大, 多為雙側(cè), 非化膿性，質(zhì)地硬，表面皮膚無(wú)發(fā)紅及化膿； 第 2 問(wèn)：重要的輔助檢查結(jié)果如何指導(dǎo)臨床工作？ 答：(1) 實(shí)驗(yàn)室檢查：血小板 >300×109/L，清蛋白 100 mg/L 是發(fā)生冠狀動(dòng)脈病變的相關(guān)危險(xiǎn)因素 (男性患兒、患病年齡 48 月、發(fā)熱天數(shù) ≥ 10 天、不完全 KD、IVIG 抵抗亦是危險(xiǎn)因素), 其中，清蛋白 100 mg/L 是獨(dú)立危險(xiǎn)因素[2-4]。 (2) 彩色多普勒超聲心動(dòng)圖：冠脈內(nèi)徑超過(guò)正常值或某一節(jié)段內(nèi)徑超過(guò)相鄰節(jié)段內(nèi)徑的 1.5 倍時(shí)，即可診斷冠脈擴(kuò)張，其正常值參考標(biāo)準(zhǔn)：9 歲，冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑 ＜3.5 mm[5]。 第 3 問(wèn)：川崎病如何診斷？ 答：典型川崎病診斷：發(fā)熱 ≥ 5 天，并符合下列 5 項(xiàng)中 4 項(xiàng)或以上者。 (1) 雙眼眼結(jié)合膜充血，無(wú)膿性分泌物； (2) 唇充血皸裂，口腔黏膜彌散性充血，舌頭呈楊梅舌； (3) 急性非化膿性頸部淋巴結(jié)大，直徑>1.5 cm； (4) 手足改變：急性期掌跖發(fā)紅、指 (趾) 端硬腫，恢復(fù)期指 (趾) 端膜樣脫皮； (5) 多形皮疹。 若少于 4 項(xiàng)者，但超聲心動(dòng)圖提示冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張者也可診斷為川崎病 [6]。 不完全型川崎病診斷：當(dāng)診斷條件不足時(shí)，伴有下列表現(xiàn)者，需考慮不完全型川崎病可能。 (1) 肛周皮膚潮紅、脫屑，指端膜狀脫屑或卡介苗接種部位紅腫[3,4,7,8]。 (2) 發(fā)熱經(jīng)抗感染治療無(wú)效，在排除其他疾病情況下，心超提示血管壁輝度增強(qiáng)、冠狀動(dòng)脈未逐漸變細(xì)或左心室收縮功能降低者 [9]。 (3) 發(fā)熱 ≥ 5 天，抗感染治療效果不佳，只符合川崎病診斷的 2 - 3 項(xiàng)者，如同時(shí)具備以下情況 3 項(xiàng)或以上者，可診斷為不完全型川崎病 [10]： 急性期 WBC ≥ 15×109/L，以粒細(xì)胞為主； 貧血； 發(fā)病>7d 血小板>450×109L； CRP>3.0 mg/L； ESR>40 mg/L； 清蛋白 ≤ 30 g/L； 轉(zhuǎn)氨酶升高； 尿常規(guī)中白細(xì)胞 ≥ 10 個(gè)/HP。 第 4 問(wèn)：阿司匹林如何用？劑量及療程？ 答：外國(guó)常用 100 mg/kg·d ，我國(guó)常用 30～50 mg/kg·d，熱退 3 天后減為 3～5 mg/kg·d，頓服，療程一般為 6-8 周，存在冠脈病變者，口服至冠脈恢復(fù)正常后停藥。 第 5 問(wèn)：丙種球蛋白如何使用？是否越早使用越好？ 答：在劑量上方面，一般劑量為 2 g/kg，IVIG 1 g/kg × 1 次或 2 次也可以是 1 種備用方案，但不建議使用 400 mg/（Kg.d）4 - 5d 這個(gè)方案 [11]。如果出現(xiàn)抵抗者，則可予第二劑 IVIG 治療 [12]。 在使用時(shí)機(jī)上，在病程的 5 - 10 天內(nèi)，是使用靜丙治療的最佳時(shí)機(jī) [13-15]，不建議過(guò)早給予丙球，過(guò)早給予者冠脈損害的發(fā)生率更高，且有增加丙球抵抗的風(fēng)險(xiǎn) [16]。 第 6 問(wèn)：糖皮質(zhì)激素是否為川崎病禁忌藥物？ 答：并非絕對(duì)禁忌。2016 年 10 月 17 日的 JAMA 兒科學(xué)上有一項(xiàng)對(duì)川崎病早期加用糖皮質(zhì)激素治療的薈萃分析顯示 [17]，糖皮質(zhì)激素 + IVIG 作為初始治療方案與傳統(tǒng)的丙種球蛋白治療相比，顯示出更好的保護(hù)作用，在高?；颊?(IVIG 治療抵抗者) 中早期干預(yù)療效更加顯著，并且強(qiáng)調(diào)是在剛診斷 KD 時(shí)使用最有益。 第 7 問(wèn)：川崎病患兒出院注意事項(xiàng)及隨訪事項(xiàng)有哪些？ 答：(1) 對(duì)于無(wú)冠脈病變或只有一過(guò)性冠脈擴(kuò)張者，出院后不限制體力勞動(dòng)，建議發(fā)病后 1 月、3 月、6 月、1 年及 5 年內(nèi)每年, 各隨訪 1 次，門(mén)診隨訪必要時(shí)行血常規(guī)、心電圖或心臟彩超檢查。 (2) 冠脈內(nèi)徑＜4.0 mm 或 4.0 mm< 內(nèi)徑8 mm，禁止任何運(yùn)動(dòng)，視病情每月定期隨訪，病情穩(wěn)定后改為每 3 個(gè)月隨訪 1 次，除常規(guī)隨訪內(nèi)容外，有缺血征象者行選擇性冠狀動(dòng)脈造影2017年04月21日2700
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袁勇華副主任醫(yī)師 湖南省人民醫(yī)院 兒童心血管科 川崎病是一種發(fā)熱性疾病，但需要排除貌似的“川崎病”，主要應(yīng)與各種出疹性傳染病、病毒感染、急性淋巴結(jié)炎、類風(fēng)濕病以及其它結(jié)締組織病、病毒性心肌炎相鑒別。1、川崎病與猩紅熱不同之點(diǎn)為：①川崎病皮疹在發(fā)病后第3天才開(kāi)始；②川崎病皮疹形態(tài)接近麻疹和多形紅斑，多為多形性；而猩紅熱多位粟粒樣皮疹；③川崎病好發(fā)年齡是嬰幼兒及較小兒童時(shí)期，而猩紅熱沒(méi)有這個(gè)特點(diǎn)；④川崎病抗生素治療無(wú)療效，而猩紅熱抗生素治療效果好。2、川崎病與幼年類風(fēng)濕病不同之處為：①川崎病發(fā)熱期較短，皮疹較短暫；而幼年類風(fēng)濕病則發(fā)熱期較長(zhǎng)一般大于4周以上；②川崎病手足硬腫，顯示常跖潮紅；而幼年類風(fēng)濕病則無(wú)此表現(xiàn)；③川崎病類風(fēng)濕因子陰性；而幼年類風(fēng)濕病則可能陽(yáng)性。3、川崎病與滲出性多形紅斑不同之點(diǎn)為：①川崎病眼、唇、無(wú)膿性分泌物及假膜形成；而此表現(xiàn)是滲出性多形紅斑常見(jiàn)表現(xiàn)。②川崎病皮疹不包括水皰和結(jié)痂；而滲出性多形紅斑可能出現(xiàn)此表現(xiàn)。4、川崎病與系統(tǒng)性紅斑狼瘡不同之處為：①川崎病皮疹在面部不顯著，而后者常常表現(xiàn)面部蝶形紅斑；②川崎病白細(xì)胞總數(shù)及血小板一般升高，而后者不一定；③川崎病抗核抗體陰性，而后者常常表現(xiàn)為陽(yáng)性。④川崎病好發(fā)年齡是嬰幼兒及男孩多見(jiàn)，，而后者常見(jiàn)于女孩。5、川崎病與出疹性病毒感染不同，川崎病有如下特點(diǎn)：①川崎病唇潮紅、干裂、出血，呈楊梅舌；②川崎病手足硬腫，常跖潮紅及后期出現(xiàn)指趾端膜狀脫皮；③川崎病眼結(jié)膜無(wú)水腫或分泌物；④川崎病白細(xì)胞總數(shù)及粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)均增高，伴核左移；⑥血沉及C反應(yīng)蛋白均顯著增高。6、川崎病與急性淋巴結(jié)炎不同，川崎病有如下特點(diǎn)：①川崎病頸淋巴結(jié)腫大及壓痛較輕，局部皮膚及皮下組織無(wú)紅腫，而后者則常常表現(xiàn)壓痛明顯；②川崎病無(wú)化膿病灶，而后者可能存在。7、川崎病與病毒性心肌炎不同之處為：①川崎病冠狀動(dòng)脈病變突出；②川崎病特征性手足改變；③川崎病高熱持續(xù)不退。④心肌炎無(wú)上述表現(xiàn)。湖南省先天性心臟病救助電話：0731-83929461\83929462（湖南省人民醫(yī)院兒童心血管科）長(zhǎng)按以下二維碼可咨詢本文系袁勇華醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年05月28日56189
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高俊興主治醫(yī)師 青島西海岸新區(qū)區(qū)立醫(yī)院 兒科 川崎病是一種以全身血管炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性疾病。病理改變主要為中小動(dòng)脈的全層血管炎，多臟器受累，以心血管病變最為嚴(yán)重。 診斷標(biāo)準(zhǔn):1、發(fā)熱持續(xù)5天以上，抗生素治療無(wú)效；2、四肢末端改變：急性期手足硬腫，掌趾及指(趾) 有紅斑充血，2周后指(趾) 端開(kāi)始膜樣脫皮；3、多形性紅斑皮疹：發(fā)病后2～3天，面部、四肢、軀干出現(xiàn)，疹型不一，在卡介苗的瘢痕處易發(fā)紅斑；4、雙側(cè)球結(jié)膜充血，但無(wú)分泌物及假膜，為一過(guò)性；5、唇及口腔改變：口唇干紅，皸裂，楊梅舌，口腔粘膜彌漫性充血；6、急性期非化膿性頸淋巴結(jié)腫大，直徑>1、5cm。符合上述5條標(biāo)準(zhǔn)即可診斷，或發(fā)熱同時(shí)具備2～3條標(biāo)準(zhǔn)，且同時(shí)合并冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張也可診斷。 對(duì)于發(fā)熱超過(guò)5天患兒應(yīng)考慮到本病的可能。 本文系高俊興醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年05月11日5451
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張繼要副主任醫(yī)師 鄭大一附院 小兒內(nèi)科 川崎病對(duì)很多人來(lái)說(shuō)是一種陌生的疾病，可能聽(tīng)都沒(méi)有聽(tīng)說(shuō)過(guò)，那么他有什么特點(diǎn)呢？我們可以從他另外一個(gè)名字來(lái)入手了解該疾病特點(diǎn)。川崎病又被稱為皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征，也就是說(shuō)它有皮膚、粘膜、淋巴結(jié)相關(guān)特異性改變：1）紅色散在皮疹，形態(tài)不一，全身均可見(jiàn)。手足硬腫，后期出現(xiàn)指趾端膜狀蛻皮。肛周蛻皮亦可見(jiàn)到?？诖礁杉t、皸裂。2）粘膜損害，球結(jié)膜充血，無(wú)膿性分泌物。草莓舌。3）頸部淋巴結(jié)腫大。除了這些，還有一個(gè)特點(diǎn)就是持續(xù)高熱，多大于5天，抗生素治療無(wú)效，如果孩子接種過(guò)卡介苗，可能會(huì)出現(xiàn)卡疤充血。如果孩子發(fā)熱同時(shí)出現(xiàn)了以上這些特點(diǎn)的話，就需要警惕川崎病了，并且需要重視，為什么呢，因?yàn)樗谋举|(zhì)是血管炎，多累及中動(dòng)脈，冠狀動(dòng)脈是最常累及的部位，可能會(huì)早期出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，部分嚴(yán)重的會(huì)出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈瘤，后期會(huì)出現(xiàn)心肌缺血性改變等，導(dǎo)致嚴(yán)重后果。一旦懷疑或者確診，建議10天以內(nèi)盡可能的使用人免疫球蛋白，大部分情況下該種治療方法可以阻止病情進(jìn)展，改善預(yù)后，另外可以配合阿司匹林口服，治愈后也需要長(zhǎng)時(shí)間定期復(fù)查心臟彩超，了解冠狀動(dòng)脈情況，決定后續(xù)藥物治療時(shí)間。本文系張繼要醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年05月09日27510
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陳永紅主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 小兒心內(nèi)科 說(shuō)到“川崎病”可能大家都比較陌生。但由于近年有很多關(guān)于川崎病發(fā)病率升高的報(bào)道，也引起了很多家長(zhǎng)的關(guān)注。有的家長(zhǎng)詢問(wèn)說(shuō)，我的孩子高燒不退，各種抗生素都沒(méi)有用，主管醫(yī)生說(shuō)疑似“川崎病”。到底什么是川崎病？會(huì)對(duì)孩子有什么損傷？我們?cè)趺茨茉缙谂袛噙@個(gè)疾病?。繛榱私獯鸫蠹业囊苫?，好大夫在線采訪了北京大學(xué)第一醫(yī)院小兒心內(nèi)科陳永紅主任。陳主任介紹說(shuō)，1967年日本川崎富作醫(yī)生首先報(bào)告了一種兒科疾病，該病是一種以全身血管炎為主要表現(xiàn)的急性發(fā)熱出疹性小兒疾病，學(xué)名叫“皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征”，但人們更習(xí)慣用“川崎病”來(lái)稱呼它。川崎病在5歲以下兒童中高發(fā)，發(fā)病原因尚不明確，但很多證據(jù)提示，可能和感染引起的免疫功能異常有關(guān)。但各位家長(zhǎng)放心，雖然川崎病可能和感染有關(guān)，但并不傳染。川崎病最大危害是損傷心血管可能很多家長(zhǎng)更關(guān)心川崎病會(huì)對(duì)孩子造成哪些危害。對(duì)此陳主任介紹說(shuō)，不要因?yàn)椤捌つw黏膜淋巴結(jié)綜合征”這個(gè)學(xué)名而誤解該病只涉及皮膚和淋巴結(jié)。川崎病在急性期（急性發(fā)熱期，一般病程為1～11天）如果治療不及時(shí)，有超過(guò)20%的可能會(huì)造成心血管損害，損害的類型包括冠狀動(dòng)脈瘤、冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、冠狀動(dòng)脈狹窄或閉塞等。是造成兒童時(shí)期缺血性心臟病的主要原因，還可能在孩子成年后引發(fā)冠心病。但如果川崎病能夠得到及時(shí)治療，損傷心血管的可能性降至5%以下，可見(jiàn)早診斷早治療是非常重要的。6種典型表現(xiàn)警示川崎病那么作為家長(zhǎng)可以根據(jù)那些癥狀來(lái)早期辨別呢？川崎病早期容易和感冒、猩紅熱等發(fā)熱出疹性疾病混淆，但還是有其典型的表現(xiàn)。表現(xiàn)一，高熱在39°左右，持續(xù)發(fā)熱5天以上，且抗生素治療無(wú)效；表現(xiàn)二，眼球結(jié)膜充血，但無(wú)分泌物；（圖1）（圖1眼球結(jié)膜充血）表現(xiàn)三，發(fā)熱2-3天后出現(xiàn)紅色斑丘疹，多發(fā)在軀干部，沒(méi)有水泡及結(jié)痂，且沒(méi)有瘙癢癥狀；（圖2）（圖2紅色斑丘疹）表現(xiàn)四，手足呈硬性水腫，手掌和足底早期出現(xiàn)潮紅，大約10天后會(huì)出現(xiàn)手指指尖的脫皮；（圖3）（圖3指端脫皮）表現(xiàn)五，頸部淋巴結(jié)腫大，多為單側(cè)。頸部淋巴結(jié)腫大的癥狀與發(fā)熱同時(shí)出現(xiàn)或在發(fā)熱之前出現(xiàn)，逐漸腫大到雞蛋大小，一般為非化膿性腫大；（圖4）（圖4頸部淋巴結(jié)腫大）表現(xiàn)六，口唇潮紅，有皸裂或出血，舌頭紅成楊梅樣，也稱“楊梅舌”。（圖5）（圖5楊梅舌）以上6條中出現(xiàn)5條臨床表現(xiàn)就可以診斷川崎病，如果僅符合4條加之超聲心動(dòng)圖看到冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張也可以診斷，陳主任介紹道。陳主任提醒家長(zhǎng)，川崎病的診斷需要排除其他可能疾病，家長(zhǎng)很難自行診斷。但如果發(fā)現(xiàn)孩子有以上可疑的癥狀，應(yīng)該及時(shí)帶孩子到醫(yī)院找專業(yè)的兒科醫(yī)生就診。早診斷早治療，能把川崎病的危害降到最低，絕大多數(shù)孩子是可以痊愈的。2015年01月13日10620
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杜忠東主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 心內(nèi)科 川崎?。↘D）又叫做皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，是兒童期最常見(jiàn)的血管炎性疾病。是1967年日本川崎富作醫(yī)師首先報(bào)道，并以他名字而命名的疾病。在許多國(guó)家，其發(fā)病率呈上升趨勢(shì)。川崎病在成人中很少見(jiàn)，其主要累及小于5歲的兒童，它是典型自限性疾病，如果不予治療其臨床過(guò)程主要表現(xiàn)為持續(xù)11天左右的發(fā)熱和急性炎癥反應(yīng)。川崎病可引起一系列并發(fā)癥，其中冠狀動(dòng)脈（冠脈）炎性損傷所引起的擴(kuò)張和動(dòng)脈瘤形成是現(xiàn)今臨床治療的熱點(diǎn)，但川崎病引起的非冠脈并發(fā)癥也可威脅患兒生命。本文就目前川崎病導(dǎo)致的非冠脈并發(fā)癥的研究進(jìn)展進(jìn)行綜述，希望提高其臨床認(rèn)識(shí)。一 川崎病休克綜合征 休克（shock）是機(jī)體由于各種嚴(yán)重致病因素引起的急性有效循環(huán)血量不足導(dǎo)致的以神經(jīng)-體液因子失調(diào)與急性循環(huán)障礙為臨床特征的臨床綜合征。致病因素包括大出血、創(chuàng)傷、中毒、燒傷、窒息、感染、過(guò)敏、心臟泵功能衰竭等,其中由于心臟功能極度減退引起的休克稱心源性休克。急性川崎病引起心源性休克雖不多見(jiàn)，但近來(lái)逐漸報(bào)道增多，有作者稱之為川崎病休克綜合征（KDSS），其機(jī)理可能是由于急性川崎病導(dǎo)致的心律失常、缺血性心肌病、瓣膜功能異常、心內(nèi)膜炎以及心肌炎。診斷標(biāo)準(zhǔn)為川崎病并發(fā)休克和低血壓，臨床表現(xiàn)為持續(xù)的收縮期低壓（比基線血壓值低至少20%）或低灌注，是一個(gè)潛在性的威脅生命的并發(fā)癥。雖然川崎病并發(fā)的冠狀動(dòng)脈并發(fā)癥被廣泛重視，但KDSS卻是一個(gè)容易被兒科大夫疏忽的疾病。臨床醫(yī)生應(yīng)警惕川崎病休克綜合癥（KDSS）的產(chǎn)生，一旦發(fā)生KDSS目前公認(rèn)的治療主要為大劑量靜脈丙種球蛋白（IVIG）治療，擴(kuò)容，血管活性藥物（多巴酚丁胺、多巴胺、腎上腺素等）的治療以及必要時(shí)的抗炎對(duì)癥治療。經(jīng)過(guò)正確及時(shí)的治療之后，川崎病并發(fā)休克的患兒一般預(yù)后較好。2 巨噬細(xì)胞活化綜合征 巨噬細(xì)胞活化綜合征（MAS），也叫做繼發(fā)性或反應(yīng)性噬血性淋巴組織細(xì)胞增生癥(HLH)，是T淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞過(guò)度活化和增生，主要繼發(fā)于感染、腫瘤、風(fēng)濕性疾病及其他炎性過(guò)程，川崎病也可引起MAS。其主要臨床特點(diǎn)是持續(xù)性高熱，肝脾腫大，全血細(xì)胞減少，嚴(yán)重肝功能損害，血清鐵蛋白升高，LDH升高，低纖維蛋白原血癥及高甘油三酯血癥。已報(bào)道急性川崎病患兒也可發(fā)生MAS，但兩者之間的關(guān)系及發(fā)生機(jī)制尚未完全清楚，推測(cè)可能是由于淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞異常并引起細(xì)胞因子風(fēng)暴，導(dǎo)致機(jī)體異常免疫狀態(tài)。在IVIG和阿司匹林治療后，有10%-15%的兒童仍然有持續(xù)發(fā)熱。Al-Eid等認(rèn)為，對(duì)于具有淋巴結(jié)腫大，紅細(xì)胞、白細(xì)胞或者血小板減少和凝血異常的這些通常被認(rèn)為是川崎病復(fù)發(fā)的兒童，我們要警惕是否出現(xiàn)了巨噬細(xì)胞活化綜合征。3 心肌收縮力減低 心肌收縮力減低可以由于心肌炎、心肌病或是左室收縮能力減低造成。心肌收縮力減低，有時(shí)會(huì)進(jìn)展為心衰，可以從川崎病的急性期即產(chǎn)生。Yutani等報(bào)道201例川崎病患兒，從川崎病起病隨訪了11年，定期進(jìn)行右室心肌的活檢以評(píng)估心肌的改變，結(jié)果表明心肌的異常，包括心肌纖維化、心肌排列紊亂、異常側(cè)枝形成以及心肌細(xì)胞的肥大，可以從疾病產(chǎn)生后的各個(gè)期中看到。心衰時(shí)，可聞及第三心音奔馬律，并且在補(bǔ)液時(shí)雜音增強(qiáng)。正常的心肌收縮力通常在IVIG之后會(huì)逐漸恢復(fù)，這意味著細(xì)胞因子在心肌功能紊亂中起到了作用。盡管如此，細(xì)胞組分在這個(gè)過(guò)程中也起到了作用，在川崎病急性期過(guò)去后幾年內(nèi)仍能在心肌活檢中看到淋巴細(xì)胞的浸潤(rùn)及纖維組織的增生，尤其是在未接受IVIG治療的患兒中。4 體循環(huán)動(dòng)脈病變川崎病最常見(jiàn)的并發(fā)癥是冠狀動(dòng)脈瘤，由于其是一種以全身血管炎為主要病理改變的疾病，故可累及動(dòng)脈、靜脈和毛細(xì)血管，體循環(huán)動(dòng)脈也有發(fā)生動(dòng)脈瘤及狹窄的可能，但其很罕見(jiàn)，也少有報(bào)道。日本一些學(xué)者認(rèn)為體循環(huán)動(dòng)脈病變主要發(fā)生于合并冠狀動(dòng)脈瘤的病例。但是來(lái)自Fatima等的最新研究表明，內(nèi)皮功能紊亂所引起的體循環(huán)動(dòng)脈病變也可發(fā)生在沒(méi)有合并冠狀動(dòng)脈瘤的患兒中。當(dāng)然這一結(jié)果還需要較大規(guī)模的臨床研究去進(jìn)一步證實(shí)。國(guó)內(nèi)對(duì)川崎病合并體循環(huán)動(dòng)脈瘤的報(bào)道較少。杜忠東等研究了82例KD患兒，全部患兒入院后均給予IVIG，劑量2g/kg.d，同時(shí)給予阿司匹林30-50mg/kg.d口服，17例合并冠狀動(dòng)脈并發(fā)癥，這部分患兒同時(shí)給予雙嘧達(dá)莫1mg/kg.d口服。82例患兒中有1例發(fā)生了雙側(cè)腋動(dòng)脈瘤，發(fā)生率1.2%，患兒為10月大男嬰，由于家長(zhǎng)不同意未使用IVIG，在規(guī)律應(yīng)用阿司匹林及雙嘧達(dá)莫治療后，患兒在出院后16個(gè)月復(fù)查，顯示雙側(cè)腋動(dòng)脈瘤消失。體循環(huán)瘤如未合并血栓無(wú)需特殊治療，可應(yīng)用IVIG，并長(zhǎng)期口服阿司匹林抗炎及雙嘧達(dá)莫抗血小板治療。多數(shù)體循環(huán)瘤可在2-3年內(nèi)回縮，預(yù)后較好。5 泌尿系統(tǒng)及腎臟病泌尿系統(tǒng)及腎臟病在川崎病的并發(fā)癥中很少見(jiàn)。在已報(bào)道的病例中，這些并發(fā)癥主要包括急性間質(zhì)性腎炎、中度蛋白尿以及急性腎衰竭（ARF）。急性間質(zhì)性腎炎常見(jiàn)病因主要是藥物、感染、代謝性疾病、惡性腫瘤以及自身免疫性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡和ANCA相關(guān)血管炎等。而急性腎衰竭在不同病例身上可有不同的病理過(guò)程。IVIG可以成功的用在不同類型的腎小球腎炎中，但是近些年來(lái)例們更注意到了IVIG所引起的腎臟系統(tǒng)損害并發(fā)癥，其高危因素為：以往存在腎臟系統(tǒng)疾病、高鈉血癥、有多器官功能障礙以及65歲以上者。2014年08月24日10167
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張旭燁副主任醫(yī)師 平頂山市第一人民醫(yī)院 兒科 小兒發(fā)熱是最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)。發(fā)熱最常見(jiàn)的原因是呼吸道感染，而且多數(shù)為病毒感染，經(jīng)一般治療幾天后即可痊愈。小兒發(fā)熱伴皮疹的病因可以是由于病毒感染，如風(fēng)疹，麻疹，水痘，幼兒急疹，手足口病等。小兒發(fā)熱伴皮疹也可以是因?yàn)榧?xì)菌感染如猩紅熱。猩紅熱患兒發(fā)熱1天后出現(xiàn)皮疹，伴有咽部充血，扁桃腺紅腫甚至有膿性分泌物，化驗(yàn)血象白細(xì)胞升高，需要應(yīng)用抗生素治療。小兒發(fā)熱伴皮疹還應(yīng)注意川崎病可能。川崎病特點(diǎn)是：發(fā)熱5天以上，抗生素治療無(wú)效；眼球結(jié)膜充血；口唇干裂；皮疹；頸部淋巴結(jié)腫大，四肢硬性水腫，脫皮?；?yàn)血白細(xì)胞升高，CRP高，血沉快。此病最重要的危害是損害孩子的冠狀動(dòng)脈，導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，甚至出現(xiàn)心肌梗死，是小兒后天性心血管疾病的常見(jiàn)原因之一。所以孩子發(fā)熱皮疹應(yīng)注意川崎病可能，及時(shí)診斷及治療，以免給孩子造成后遺癥。2013年02月07日9481
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陳永紅主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 小兒心內(nèi)科 川崎病多發(fā)生在5歲以下小兒，尤其是1-2歲的孩子。3個(gè)月以下小兒及8歲以上兒童比較少見(jiàn)。主要有以下表現(xiàn)：1.發(fā)熱5天以上，抗生素治療無(wú)效。2.眼球結(jié)膜充血。3.皮疹，多表現(xiàn)為斑丘疹，沒(méi)有水泡及結(jié)痂。4.口唇干裂，楊梅舌。5.頸部淋巴結(jié)腫大。6.手足紅斑，硬性水腫，恢復(fù)期脫皮。以上6條中出現(xiàn)5條臨床表現(xiàn)就可以診斷川崎病，如果僅符合4條加之超聲心動(dòng)圖看到冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張也可以診斷。川崎病孩子化驗(yàn)檢查血白細(xì)胞高，中性粒細(xì)胞高，CRP高，血沉快。2012年09月08日14208
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陳永紅主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 小兒心內(nèi)科 小兒發(fā)熱是最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)。發(fā)熱最常見(jiàn)的原因是呼吸道感染，而且多數(shù)為病毒感染，經(jīng)一般治療幾天后即可痊愈。小兒發(fā)熱伴皮疹的病因可以是由于病毒感染，如風(fēng)疹，麻疹，水痘，幼兒急疹，手足口病等。小兒發(fā)熱伴皮疹也可以是因?yàn)榧?xì)菌感染如猩紅熱。猩紅熱患兒發(fā)熱1天后出現(xiàn)皮疹，伴有咽部充血，扁桃腺紅腫甚至有膿性分泌物，化驗(yàn)血象白細(xì)胞升高，需要應(yīng)用抗生素治療。小兒發(fā)熱伴皮疹還應(yīng)注意川崎病可能。川崎病特點(diǎn)是：發(fā)熱5天以上，抗生素治療無(wú)效；眼球結(jié)膜充血；口唇干裂；皮疹；頸部淋巴結(jié)腫大，四肢硬性水腫，脫皮。化驗(yàn)血白細(xì)胞升高，CRP高，血沉快。此病最重要的危害是損害孩子的冠狀動(dòng)脈，導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，甚至出現(xiàn)心肌梗死，是小兒后天性心血管疾病的常見(jiàn)原因之一。所以孩子發(fā)熱皮疹應(yīng)注意川崎病可能，及時(shí)診斷及治療，以免給孩子造成后遺癥。本文系陳永紅醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2008年06月09日10820
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