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于雪馨主治醫(yī)師 盛京醫(yī)院 兒科 川崎病的治療呢，最重要的就是靜脈應(yīng)用丙種球蛋白，那么一輪是每公斤體重兩顆呃，這個(gè)不論體重大小，都是按體重的量算的，然后如我們曾經(jīng)使用過四每公斤體重四科的還使用過每公斤體重六科的就是給了三輪丙球，那么如果對(duì)于給完丙球之后，體溫已經(jīng)下降，很明顯的，但是還仍然有一些低熱的患者呢，我們是要給那個(gè)。 小量的激素，其次呢就是阿司匹林。 就是這種非甾體的抗炎藥要用最少最少兩個(gè)月，如果說兩個(gè)月之后心臟的冠脈超聲沒有問題，可以停藥，如果有問題要繼續(xù)服用，那么如果有冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張血栓的呢，還要加用華法林抗凝劑預(yù)防心衰。2019年04月12日
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張軼主任醫(yī)師 湖南省人民醫(yī)院 超聲科 川崎病兒童時(shí)期常見的一種自身免疫性全身血管炎疾病，呈自限性，常發(fā)生在 5 歲以下兒童，可累及中小血管，特別是冠狀動(dòng)脈，出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、狹窄、動(dòng)脈瘤以及心肌梗死等，及早接受治療可使冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率可降低到 5% (未經(jīng)正規(guī)治療者其冠狀動(dòng)脈病變發(fā)生率高達(dá) 25%-30%)[1] 。 第 1 問：典型川崎病的臨床表現(xiàn)有哪些？ 答: 典型川崎病臨床表現(xiàn)有： (1) 發(fā)熱，張弛熱或稽留熱，有著抗生素治療無效的特點(diǎn)； (2) 皮疹，為多形性紅色斑疹/蕁麻疹樣皮疹； (3) 急性期掌跖發(fā)紅、指端硬腫，恢復(fù)期出現(xiàn)膜樣脫皮； (4) 雙眼結(jié)膜充血，不伴膿性分泌物； (5) 口腔黏膜充血，嘴唇潮紅、皸裂，楊梅舌； (6) 頸部淋巴結(jié)腫大, 多為雙側(cè), 非化膿性，質(zhì)地硬，表面皮膚無發(fā)紅及化膿； 第 2 問：重要的輔助檢查結(jié)果如何指導(dǎo)臨床工作？ 答：(1) 實(shí)驗(yàn)室檢查：血小板 >300×109/L，清蛋白 100 mg/L 是發(fā)生冠狀動(dòng)脈病變的相關(guān)危險(xiǎn)因素 (男性患兒、患病年齡 48 月、發(fā)熱天數(shù) ≥ 10 天、不完全 KD、IVIG 抵抗亦是危險(xiǎn)因素), 其中，清蛋白 100 mg/L 是獨(dú)立危險(xiǎn)因素[2-4]。 (2) 彩色多普勒超聲心動(dòng)圖：冠脈內(nèi)徑超過正常值或某一節(jié)段內(nèi)徑超過相鄰節(jié)段內(nèi)徑的 1.5 倍時(shí)，即可診斷冠脈擴(kuò)張，其正常值參考標(biāo)準(zhǔn)：9 歲，冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑 ＜3.5 mm[5]。 第 3 問：川崎病如何診斷？ 答：典型川崎病診斷：發(fā)熱 ≥ 5 天，并符合下列 5 項(xiàng)中 4 項(xiàng)或以上者。 (1) 雙眼眼結(jié)合膜充血，無膿性分泌物； (2) 唇充血皸裂，口腔黏膜彌散性充血，舌頭呈楊梅舌； (3) 急性非化膿性頸部淋巴結(jié)大，直徑>1.5 cm； (4) 手足改變：急性期掌跖發(fā)紅、指 (趾) 端硬腫，恢復(fù)期指 (趾) 端膜樣脫皮； (5) 多形皮疹。 若少于 4 項(xiàng)者，但超聲心動(dòng)圖提示冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張者也可診斷為川崎病 [6]。 不完全型川崎病診斷：當(dāng)診斷條件不足時(shí)，伴有下列表現(xiàn)者，需考慮不完全型川崎病可能。 (1) 肛周皮膚潮紅、脫屑，指端膜狀脫屑或卡介苗接種部位紅腫[3,4,7,8]。 (2) 發(fā)熱經(jīng)抗感染治療無效，在排除其他疾病情況下，心超提示血管壁輝度增強(qiáng)、冠狀動(dòng)脈未逐漸變細(xì)或左心室收縮功能降低者 [9]。 (3) 發(fā)熱 ≥ 5 天，抗感染治療效果不佳，只符合川崎病診斷的 2 - 3 項(xiàng)者，如同時(shí)具備以下情況 3 項(xiàng)或以上者，可診斷為不完全型川崎病 [10]： 急性期 WBC ≥ 15×109/L，以粒細(xì)胞為主； 貧血； 發(fā)病>7d 血小板>450×109L； CRP>3.0 mg/L； ESR>40 mg/L； 清蛋白 ≤ 30 g/L； 轉(zhuǎn)氨酶升高； 尿常規(guī)中白細(xì)胞 ≥ 10 個(gè)/HP。 第 4 問：阿司匹林如何用？劑量及療程？ 答：外國常用 100 mg/kg·d ，我國常用 30～50 mg/kg·d，熱退 3 天后減為 3～5 mg/kg·d，頓服，療程一般為 6-8 周，存在冠脈病變者，口服至冠脈恢復(fù)正常后停藥。 第 5 問：丙種球蛋白如何使用？是否越早使用越好？ 答：在劑量上方面，一般劑量為 2 g/kg，IVIG 1 g/kg × 1 次或 2 次也可以是 1 種備用方案，但不建議使用 400 mg/（Kg.d）4 - 5d 這個(gè)方案 [11]。如果出現(xiàn)抵抗者，則可予第二劑 IVIG 治療 [12]。 在使用時(shí)機(jī)上，在病程的 5 - 10 天內(nèi)，是使用靜丙治療的最佳時(shí)機(jī) [13-15]，不建議過早給予丙球，過早給予者冠脈損害的發(fā)生率更高，且有增加丙球抵抗的風(fēng)險(xiǎn) [16]。 第 6 問：糖皮質(zhì)激素是否為川崎病禁忌藥物？ 答：并非絕對(duì)禁忌。2016 年 10 月 17 日的 JAMA 兒科學(xué)上有一項(xiàng)對(duì)川崎病早期加用糖皮質(zhì)激素治療的薈萃分析顯示 [17]，糖皮質(zhì)激素 + IVIG 作為初始治療方案與傳統(tǒng)的丙種球蛋白治療相比，顯示出更好的保護(hù)作用，在高危患者 (IVIG 治療抵抗者) 中早期干預(yù)療效更加顯著，并且強(qiáng)調(diào)是在剛診斷 KD 時(shí)使用最有益。 第 7 問：川崎病患兒出院注意事項(xiàng)及隨訪事項(xiàng)有哪些？ 答：(1) 對(duì)于無冠脈病變或只有一過性冠脈擴(kuò)張者，出院后不限制體力勞動(dòng)，建議發(fā)病后 1 月、3 月、6 月、1 年及 5 年內(nèi)每年, 各隨訪 1 次，門診隨訪必要時(shí)行血常規(guī)、心電圖或心臟彩超檢查。 (2) 冠脈內(nèi)徑＜4.0 mm 或 4.0 mm< 內(nèi)徑8 mm，禁止任何運(yùn)動(dòng)，視病情每月定期隨訪，病情穩(wěn)定后改為每 3 個(gè)月隨訪 1 次，除常規(guī)隨訪內(nèi)容外，有缺血征象者行選擇性冠狀動(dòng)脈造影2017年04月21日2699
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張繼要副主任醫(yī)師 鄭大一附院 小兒內(nèi)科 川崎病對(duì)很多人來說是一種陌生的疾病，可能聽都沒有聽說過，那么他有什么特點(diǎn)呢？我們可以從他另外一個(gè)名字來入手了解該疾病特點(diǎn)。川崎病又被稱為皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征，也就是說它有皮膚、粘膜、淋巴結(jié)相關(guān)特異性改變：1）紅色散在皮疹，形態(tài)不一，全身均可見。手足硬腫，后期出現(xiàn)指趾端膜狀蛻皮。肛周蛻皮亦可見到。口唇干紅、皸裂。2）粘膜損害，球結(jié)膜充血，無膿性分泌物。草莓舌。3）頸部淋巴結(jié)腫大。除了這些，還有一個(gè)特點(diǎn)就是持續(xù)高熱，多大于5天，抗生素治療無效，如果孩子接種過卡介苗，可能會(huì)出現(xiàn)卡疤充血。如果孩子發(fā)熱同時(shí)出現(xiàn)了以上這些特點(diǎn)的話，就需要警惕川崎病了，并且需要重視，為什么呢，因?yàn)樗谋举|(zhì)是血管炎，多累及中動(dòng)脈，冠狀動(dòng)脈是最常累及的部位，可能會(huì)早期出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，部分嚴(yán)重的會(huì)出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈瘤，后期會(huì)出現(xiàn)心肌缺血性改變等，導(dǎo)致嚴(yán)重后果。一旦懷疑或者確診，建議10天以內(nèi)盡可能的使用人免疫球蛋白，大部分情況下該種治療方法可以阻止病情進(jìn)展，改善預(yù)后，另外可以配合阿司匹林口服，治愈后也需要長時(shí)間定期復(fù)查心臟彩超，了解冠狀動(dòng)脈情況，決定后續(xù)藥物治療時(shí)間。本文系張繼要醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年05月09日27510
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江榮主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-安徽 線上診療科 寫給正在服用阿斯匹林的川崎病孩子們對(duì)于有冠脈擴(kuò)張的川崎病孩子們一般都在服用阿斯匹林，為了防止阿斯匹林對(duì)胃腸粘膜的刺激，醫(yī)生都會(huì)選擇腸溶阿斯匹林，這種腸溶片有多種規(guī)格的，最好使用的是25mg一片的，無論小嬰兒還是大孩子都可以靈活使用合適的劑量，但千萬注意一點(diǎn)，腸溶片一定不能掰開服用，一旦掰開了藥物特有的腸溶性質(zhì)就喪失了，長期服用將會(huì)對(duì)胃腸黏膜造成嚴(yán)重刺激，甚至引起上消化道出血。近期就有這樣的孩子因?yàn)榉貌划?dāng)出現(xiàn)上消化道出血引起嚴(yán)重貧血而不得不輸血治療，此外還必須停止再用阿斯匹林，為今后的治療帶來很大困難，因此，這里告誡家長們一定要掌握好服藥方法，以免類似情況再發(fā)生。 本文系江榮醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年04月27日11491
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江榮主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-安徽 線上診療科 明了阿司匹林在川崎病孩子長期治療中的作用門診經(jīng)常有些川崎病孩子的家長對(duì)醫(yī)生說，我孩子已經(jīng)用阿司匹林治療這么久了，為什么冠狀動(dòng)脈還是擴(kuò)張?。恳卮疬@個(gè)問題，就要讓家長們搞清楚在川崎病治療中的作用。今天，我們只聊聊在有冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張的孩子阿司匹林是起什么作用的。川崎病對(duì)孩子的危害就是冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，甚至形成冠狀動(dòng)脈瘤，其內(nèi)血流就會(huì)發(fā)生減慢，，容易導(dǎo)致擴(kuò)張?zhí)幯ㄐ纬桑粩鄶U(kuò)大的血栓會(huì)慢慢阻礙血流經(jīng)過，一旦血管被血栓完全堵上，就會(huì)出現(xiàn)最嚴(yán)重的后果，即心肌梗塞，或冠脈瘤破裂可迅速危及孩子的生命。阿司匹林只是阻止血小板在擴(kuò)張的冠脈里聚集，防止血栓形成，起到盡可能減少血栓形成的預(yù)防作用，并不能讓已經(jīng)擴(kuò)張的冠脈瘤縮小。因此在川崎病的治療中既有重要地位，但也不是去因治療。2016年03月03日12462
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錢小青主任醫(yī)師 南京醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 1． 川崎病治療的首選藥物有哪些？川崎病是全身性血管炎，主要的治療就是控制血管炎癥和防止血小板凝聚，預(yù)防冠狀動(dòng)脈瘤形成和血管栓塞。首選靜脈丙球（IVIG）靜脈輸注，控制炎癥。并用阿司匹林口服，起到抗炎和抗凝作用。2． 丙種球蛋白何時(shí)輸注最好？輸注劑量如何計(jì)算？靜脈丙球的最佳治療時(shí)期為病程5~7天，最好不要超過10天，<5< span="">天使用，效果往往不好，會(huì)增加丙球用量，>10天使用，超過了預(yù)防冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張的最佳時(shí)機(jī)，患兒易產(chǎn)生后遺癥。使用劑量為2g/kg，一天輸注，或1g/kg連續(xù)使用2天。3． 有的孩子對(duì)丙種球蛋白不敏感，下一步該如何治療？（激素會(huì)不會(huì)促使冠脈瘤生成？）大多數(shù)孩子在使用靜脈丙球后48小時(shí)退熱，炎性指標(biāo)下降，病情得以控制。但有少數(shù)病人使用靜脈丙球后36~48小時(shí)仍然不退熱，對(duì)丙球治療不敏感，需要再用一次，如果再次使用不能控制病情，可以加用激素治療，激素治療時(shí)一定要注意抗凝，特別是對(duì)服藥困難的孩子，因激素有促凝的副作用，如您的孩子服藥困難，一定要告訴醫(yī)師，采取其他的抗凝措施，以免出現(xiàn)血栓等副作用。4． 出現(xiàn)什么情況需要調(diào)整阿司匹林的劑量或換藥？阿司匹林的用量一般在急性期用中劑量，起到抗炎和抗凝的效果，為每天30~50mg/kg，分3~4次服用，待病情控制，炎性指標(biāo)正常后改為抗凝量，即小劑量，每天3~5mg/kg，分2~3次服用。如果孩子發(fā)生冠狀動(dòng)脈巨瘤（>8mm）,需加服華法林抗凝治療，服用華法林的病人一定要在醫(yī)生的監(jiān)測下，根據(jù)凝血功能調(diào)整使用劑量。5． 什么時(shí)候需要加服潘生?。糠脛┝咳绾斡?jì)算？潘生丁又稱雙嘧達(dá)莫，具有抗血小板凝聚的作用。川崎病人的亞急性期和恢復(fù)期部分病人的血小板會(huì)明顯升高，甚至可達(dá)450~1500109，服用潘生丁可輔助阿司匹林共同抗凝，預(yù)防心肌缺血的發(fā)生。使用劑量為每天3~5mg/kg，分2~3次服用。6． 長期服用阿司匹林是否會(huì)有什么副作用？如何監(jiān)測？阿司匹林主要的副作用有胃腸道不適，罕有消化道出血和穿孔。注意不要空腹吃藥，并注意觀察孩子大便情況，如有黑便、血便及時(shí)到醫(yī)院檢查。其次由于阿司匹林對(duì)血小板的抑制作用，服用阿司匹林孩子可能增加出血的風(fēng)險(xiǎn)，少數(shù)孩子可觀察到小腿有瘀斑樣皮疹，家長要在服藥期間注意看護(hù)孩子，盡量避免碰撞或跌跤。出血不止的孩子及時(shí)送醫(yī)院。另外少數(shù)孩子會(huì)發(fā)生過敏反應(yīng)，包括皮疹，蕁麻疹，水腫，瘙癢癥，哮喘等需換用其他藥物。極罕見有一過性肝損害伴肝轉(zhuǎn)氨酶升者，需定期監(jiān)測肝功能。7． 什么時(shí)候需要介入和搭橋手術(shù)干預(yù)？川崎病的孩子需定期去醫(yī)院隨診，對(duì)冠狀動(dòng)脈瘤≥6mm除需抗血小板聚集和抗凝治療外，應(yīng)6月進(jìn)行一次心動(dòng)圖和心電圖檢查，每年進(jìn)行一次運(yùn)動(dòng)負(fù)荷試驗(yàn)，監(jiān)測引起動(dòng)脈粥樣硬化的因素。檢查提示有心肌缺血時(shí)，應(yīng)行冠狀動(dòng)脈造影檢查，如果造影結(jié)果提示有冠狀動(dòng)脈明顯狹窄者，需要介入或搭橋手術(shù)干預(yù)。8． 孩子是否需要終身服藥？停藥的標(biāo)準(zhǔn)是什么？川崎病的孩子如無冠狀動(dòng)脈病變需要服藥6~8周，有冠狀動(dòng)脈病變者需要服藥至病變恢復(fù)正常，并且無心肌缺血的表現(xiàn)。冠狀動(dòng)脈巨瘤等病變嚴(yán)重難以恢復(fù)正常者往往需終身服藥。2015年02月09日20044
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石琳主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 心血管內(nèi)科 1．川崎病治療的首選藥物有哪些？ 阿司匹林、丙種球蛋白2．丙種球蛋白何時(shí)輸注最好？輸注劑量如何計(jì)算？ 丙種球蛋白（IVIG）的最佳使用時(shí)間是發(fā)病后第5-10天,應(yīng)用丙種球蛋白可有效降低CAL發(fā)生率。 輸注劑量：2g/Kg，可在24h或48h內(nèi)靜點(diǎn)完畢，也可分5天靜點(diǎn)。3．有的孩子對(duì)丙種球蛋白不敏感，下一步該如何治療？（激素會(huì)不會(huì)促使冠脈瘤生成？） （1）標(biāo)準(zhǔn)治療（阿司匹林+丙種球蛋白）后36h體溫仍高（超過38.5℃）可再用大劑量IVIG（2g/Kg）再次輸注 （2）靜脈滴注糖皮質(zhì)激素，可用甲強(qiáng)龍。 糖皮質(zhì)激素因可促進(jìn)血栓形成，易發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤和影響冠脈病變修復(fù)，故不宜單獨(dú)使用4．出現(xiàn)什么情況需要調(diào)整阿司匹林的劑量或換藥？ 熱退3d后根據(jù)病情及血常規(guī)、CRP等檢測結(jié)果來調(diào)整阿司匹林劑量 若出現(xiàn)嚴(yán)重的不良反應(yīng)立即停藥，換用其他藥物。5．什么時(shí)候需要加服潘生?。糠脛┝咳绾斡?jì)算，需要服用多久？ 合并冠狀動(dòng)脈損害（CAL）的KD患兒治療初期應(yīng)用阿司匹林（30~50mg/Kg.d），熱退后3d阿司匹林改為（3~5mg/Kg.d），同時(shí)加服雙嘧達(dá)莫（潘生?。?~5mg/Kg.d直到CAL消失；血小板計(jì)數(shù)明顯升高的KD患兒可加服雙嘧達(dá)莫（潘生?。s2~3月后復(fù)查血小板恢復(fù)正常方可停藥。6．長期服用阿司匹林是否會(huì)有什么副作用？如何監(jiān)測？ 長期服用阿司匹林易增加出血風(fēng)險(xiǎn)，應(yīng)定期復(fù)查血常規(guī)、凝血功能，并注意復(fù)查肝、腎功能。7．阿司匹林可以與華法林同時(shí)服用嗎？華法林的服用劑量如何計(jì)算，需要服用多久？長時(shí)間服用華法林對(duì)孩子有影響嗎？ 可以，華法林劑量為0.1mg/Kg.d，依病情決定服用時(shí)間。 長時(shí)間服用華法林會(huì)增加出血風(fēng)險(xiǎn)，應(yīng)定期檢測國際標(biāo)準(zhǔn)化比值（INR）、血常規(guī)和凝血功能,其他方面無明顯影響。8．什么時(shí)候需要介入和搭橋手術(shù)干預(yù)？ 川崎病的晚期并發(fā)癥有冠狀動(dòng)脈狹窄及心肌梗死等，主要是介入治療和外科手術(shù)治療。 當(dāng)患兒出現(xiàn)以下情況應(yīng)考慮冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)：（1）左冠狀動(dòng)脈主干嚴(yán)重狹窄（2）1支以上主要冠狀動(dòng)脈嚴(yán)重梗阻（3）左前降支近段嚴(yán)重梗阻（4）側(cè)支血管處于危險(xiǎn)狀態(tài)。9.孩子是否需要終身服藥？停藥的標(biāo)準(zhǔn)是什么？ 無需終身服藥。無冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張等并發(fā)癥的患兒3個(gè)月左右停藥，如合并冠狀動(dòng)脈病變，應(yīng)服藥至冠狀動(dòng)脈病變消失方可停藥。2015年01月29日16312
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凌雁副主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 小兒心臟中心內(nèi)科 1．定期隨診和評(píng)估川崎病并發(fā)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、冠狀動(dòng)脈瘤，特別是直徑≥6mm的冠狀動(dòng)脈瘤，或合并冠狀動(dòng)脈狹窄、血栓形成或冠狀動(dòng)脈閉塞者，容易發(fā)生急性冠狀動(dòng)脈事件，包括心絞痛、急性心肌梗塞，甚至猝死。長期慢性心肌缺血還可引起心肌纖維化、心臟擴(kuò)大、心功能不全。因此除需長期服用小劑量的阿斯匹林等藥物預(yù)防血栓之外，還應(yīng)長期定期隨診。冠狀動(dòng)脈病變嚴(yán)重者，建議每3～6個(gè)月全面檢查1次，評(píng)估有無心肌缺血，是否需要進(jìn)行抗心肌缺血、抗心力衰竭、冠狀動(dòng)脈血運(yùn)重建治療等。2．哪些情況下需要加用華法林，如何計(jì)算和監(jiān)測華法林的劑量，有哪些注意事項(xiàng)？直徑≥6mm冠狀動(dòng)脈瘤，特別是直徑≥8mm巨大冠狀動(dòng)脈瘤，容易合并冠狀動(dòng)脈狹窄、血栓形、鈣化，甚至閉塞。這部分患者，以及有急性心肌梗塞史、冠狀動(dòng)脈快速擴(kuò)張并伴血栓形成者，在小劑量阿司匹林的基礎(chǔ)上，可以考慮加用肝素、華法林抗凝治療。華法林的兒童劑量每天每公斤體重0.05-0.12 mg，治療目標(biāo)是維持血INR在2.0-2.5之間。華法林劑量的個(gè)體差異大，兒童的劑量變化范圍更大，而且很容易受其他藥物、攝取食物的種類和數(shù)量影響。比如阿司匹林、水合氯醛和氯吡格雷等藥物可以增強(qiáng)華法林抗凝的作用。而一些富含維生素K的綠葉蔬菜則能則降低華法林的作用。華法林劑量過大會(huì)導(dǎo)致出血傾向，嚴(yán)重者可引起消化道大出血、顱內(nèi)出血，危及生命。因此服用華法林的患兒，醫(yī)生必須對(duì)家長或監(jiān)護(hù)人進(jìn)行相關(guān)知識(shí)教育，以便和家長或監(jiān)護(hù)人一道密切監(jiān)測華法林的治療效果。注意定期抽血復(fù)查血INR。平時(shí)生活中盡可能使孩子避開容易造成外傷情形，如接觸刀、剪子等銳利器具，參加劇烈的沖撞性活動(dòng)等。3.合并冠狀動(dòng)脈并發(fā)癥的患兒，生活中需要注意什么？對(duì)冠狀動(dòng)脈損害嚴(yán)重的患兒，醫(yī)生需要對(duì)患兒及家長進(jìn)行生活指導(dǎo)，預(yù)防在川崎病冠狀動(dòng)脈病變的基礎(chǔ)上，出現(xiàn)早發(fā)冠狀動(dòng)脈硬化，加重病情。提倡從小開始培養(yǎng)健康的生活方式，包括健康的飲食和生活習(xí)慣，如減少攝取高脂、高鹽、高糖食物，根據(jù)冠狀動(dòng)脈病變情況適度活動(dòng)，控制體重，防止肥胖，積極預(yù)防和控制高血壓、糖脂代謝異常等等。對(duì)冠狀動(dòng)脈病變嚴(yán)重的孩子，還要注意控制活動(dòng)量和活動(dòng)強(qiáng)度，限制劇烈活動(dòng)等。4．除抗血栓治療外，還需要哪些藥物治療？對(duì)有心肌缺血表現(xiàn)、心肌梗塞病史的患兒，要給予鈣通道阻滯劑、β受體阻滯劑、硝酸酯，以預(yù)防冠脈事件發(fā)生。對(duì)合并心臟擴(kuò)大、心功能不全的患兒，還需要加用抗心力衰竭的藥物進(jìn)行治療，如腎素-血管緊張素抑制劑（ACEI）、腎素-血管緊張素受體拮抗劑（ARBs）、β受體阻滯等。5．什么時(shí)候情況下需要進(jìn)行介入和搭橋手術(shù)干預(yù)？并發(fā)冠狀動(dòng)脈瘤，特別是直徑≥6mm的冠狀動(dòng)脈瘤，或合并冠狀動(dòng)脈狹窄者，除需長期服用小劑量的阿斯匹林等藥物預(yù)防血栓之外，還應(yīng)每3～6個(gè)月全面檢查1次，評(píng)估有無心肌缺血，是否需要行冠脈血運(yùn)重建治療。如果有心肌缺血的癥狀（如心絞痛），心電圖或超聲心動(dòng)圖的心肌缺血改變，或心臟負(fù)荷試驗(yàn)（如負(fù)荷心肌灌注顯像、負(fù)荷心電圖或負(fù)荷超聲心動(dòng)圖等）有心肌缺血證據(jù)，則需要進(jìn)一步行冠狀動(dòng)脈造影，了解冠狀動(dòng)脈病變情況，評(píng)估進(jìn)行冠狀動(dòng)脈血運(yùn)重建治療的必要性和可行性。冠狀動(dòng)脈血運(yùn)重建的目的是使處于缺血危險(xiǎn)下的心肌恢復(fù)血流供應(yīng)，以預(yù)防心肌缺血梗死、心肌纖維化、心肌重構(gòu)、心功能不全和心律失常，改善預(yù)后。方法有介入治療或冠狀動(dòng)脈旁路移植手術(shù)（俗稱搭橋手術(shù)）。簡言之，以下為冠狀動(dòng)脈血運(yùn)重建的適應(yīng)癥：（1）有心肌缺血癥狀，包括主觀癥狀和相應(yīng)檢查表現(xiàn)。（2）雖無心肌缺血表現(xiàn)，但負(fù)荷試驗(yàn)（包括負(fù)荷心肌灌注顯像、心電圖或超聲心動(dòng)圖等）發(fā)現(xiàn)心肌缺血證據(jù)。（3）冠狀動(dòng)脈造影顯示冠狀動(dòng)脈狹窄75%或以上；左主干狹窄50%或以上，有猝死風(fēng)險(xiǎn)。當(dāng)然能否實(shí)施，還要充分考慮患兒的年齡、各種治療方法的具體可行性，詳情參見有關(guān)文章。2015年01月24日7072
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