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張軼主任醫(yī)師 湖南省人民醫(yī)院 超聲科 川崎病兒童時(shí)期常見(jiàn)的一種自身免疫性全身血管炎疾病，呈自限性，常發(fā)生在 5 歲以下兒童，可累及中小血管，特別是冠狀動(dòng)脈，出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、狹窄、動(dòng)脈瘤以及心肌梗死等，及早接受治療可使冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率可降低到 5% (未經(jīng)正規(guī)治療者其冠狀動(dòng)脈病變發(fā)生率高達(dá) 25%-30%)[1] 。 第 1 問(wèn)：典型川崎病的臨床表現(xiàn)有哪些？ 答: 典型川崎病臨床表現(xiàn)有： (1) 發(fā)熱，張弛熱或稽留熱，有著抗生素治療無(wú)效的特點(diǎn)； (2) 皮疹，為多形性紅色斑疹/蕁麻疹樣皮疹； (3) 急性期掌跖發(fā)紅、指端硬腫，恢復(fù)期出現(xiàn)膜樣脫皮； (4) 雙眼結(jié)膜充血，不伴膿性分泌物； (5) 口腔黏膜充血，嘴唇潮紅、皸裂，楊梅舌； (6) 頸部淋巴結(jié)腫大, 多為雙側(cè), 非化膿性，質(zhì)地硬，表面皮膚無(wú)發(fā)紅及化膿； 第 2 問(wèn)：重要的輔助檢查結(jié)果如何指導(dǎo)臨床工作？ 答：(1) 實(shí)驗(yàn)室檢查：血小板 >300×109/L，清蛋白 100 mg/L 是發(fā)生冠狀動(dòng)脈病變的相關(guān)危險(xiǎn)因素 (男性患兒、患病年齡 48 月、發(fā)熱天數(shù) ≥ 10 天、不完全 KD、IVIG 抵抗亦是危險(xiǎn)因素), 其中，清蛋白 100 mg/L 是獨(dú)立危險(xiǎn)因素[2-4]。 (2) 彩色多普勒超聲心動(dòng)圖：冠脈內(nèi)徑超過(guò)正常值或某一節(jié)段內(nèi)徑超過(guò)相鄰節(jié)段內(nèi)徑的 1.5 倍時(shí)，即可診斷冠脈擴(kuò)張，其正常值參考標(biāo)準(zhǔn)：9 歲，冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑 ＜3.5 mm[5]。 第 3 問(wèn)：川崎病如何診斷？ 答：典型川崎病診斷：發(fā)熱 ≥ 5 天，并符合下列 5 項(xiàng)中 4 項(xiàng)或以上者。 (1) 雙眼眼結(jié)合膜充血，無(wú)膿性分泌物； (2) 唇充血皸裂，口腔黏膜彌散性充血，舌頭呈楊梅舌； (3) 急性非化膿性頸部淋巴結(jié)大，直徑>1.5 cm； (4) 手足改變：急性期掌跖發(fā)紅、指 (趾) 端硬腫，恢復(fù)期指 (趾) 端膜樣脫皮； (5) 多形皮疹。 若少于 4 項(xiàng)者，但超聲心動(dòng)圖提示冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張者也可診斷為川崎病 [6]。 不完全型川崎病診斷：當(dāng)診斷條件不足時(shí)，伴有下列表現(xiàn)者，需考慮不完全型川崎病可能。 (1) 肛周皮膚潮紅、脫屑，指端膜狀脫屑或卡介苗接種部位紅腫[3,4,7,8]。 (2) 發(fā)熱經(jīng)抗感染治療無(wú)效，在排除其他疾病情況下，心超提示血管壁輝度增強(qiáng)、冠狀動(dòng)脈未逐漸變細(xì)或左心室收縮功能降低者 [9]。 (3) 發(fā)熱 ≥ 5 天，抗感染治療效果不佳，只符合川崎病診斷的 2 - 3 項(xiàng)者，如同時(shí)具備以下情況 3 項(xiàng)或以上者，可診斷為不完全型川崎病 [10]： 急性期 WBC ≥ 15×109/L，以粒細(xì)胞為主； 貧血； 發(fā)病>7d 血小板>450×109L； CRP>3.0 mg/L； ESR>40 mg/L； 清蛋白 ≤ 30 g/L； 轉(zhuǎn)氨酶升高； 尿常規(guī)中白細(xì)胞 ≥ 10 個(gè)/HP。 第 4 問(wèn)：阿司匹林如何用？劑量及療程？ 答：外國(guó)常用 100 mg/kg·d ，我國(guó)常用 30～50 mg/kg·d，熱退 3 天后減為 3～5 mg/kg·d，頓服，療程一般為 6-8 周，存在冠脈病變者，口服至冠脈恢復(fù)正常后停藥。 第 5 問(wèn)：丙種球蛋白如何使用？是否越早使用越好？ 答：在劑量上方面，一般劑量為 2 g/kg，IVIG 1 g/kg × 1 次或 2 次也可以是 1 種備用方案，但不建議使用 400 mg/（Kg.d）4 - 5d 這個(gè)方案 [11]。如果出現(xiàn)抵抗者，則可予第二劑 IVIG 治療 [12]。 在使用時(shí)機(jī)上，在病程的 5 - 10 天內(nèi)，是使用靜丙治療的最佳時(shí)機(jī) [13-15]，不建議過(guò)早給予丙球，過(guò)早給予者冠脈損害的發(fā)生率更高，且有增加丙球抵抗的風(fēng)險(xiǎn) [16]。 第 6 問(wèn)：糖皮質(zhì)激素是否為川崎病禁忌藥物？ 答：并非絕對(duì)禁忌。2016 年 10 月 17 日的 JAMA 兒科學(xué)上有一項(xiàng)對(duì)川崎病早期加用糖皮質(zhì)激素治療的薈萃分析顯示 [17]，糖皮質(zhì)激素 + IVIG 作為初始治療方案與傳統(tǒng)的丙種球蛋白治療相比，顯示出更好的保護(hù)作用，在高?；颊?(IVIG 治療抵抗者) 中早期干預(yù)療效更加顯著，并且強(qiáng)調(diào)是在剛診斷 KD 時(shí)使用最有益。 第 7 問(wèn)：川崎病患兒出院注意事項(xiàng)及隨訪事項(xiàng)有哪些？ 答：(1) 對(duì)于無(wú)冠脈病變或只有一過(guò)性冠脈擴(kuò)張者，出院后不限制體力勞動(dòng)，建議發(fā)病后 1 月、3 月、6 月、1 年及 5 年內(nèi)每年, 各隨訪 1 次，門(mén)診隨訪必要時(shí)行血常規(guī)、心電圖或心臟彩超檢查。 (2) 冠脈內(nèi)徑＜4.0 mm 或 4.0 mm< 內(nèi)徑8 mm，禁止任何運(yùn)動(dòng)，視病情每月定期隨訪，病情穩(wěn)定后改為每 3 個(gè)月隨訪 1 次，除常規(guī)隨訪內(nèi)容外，有缺血征象者行選擇性冠狀動(dòng)脈造影2017年04月21日
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