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林久鑾副主任醫(yī)師 清華大學玉泉醫(yī)院 癲癇中心 癲癇是由于腦部病變而產生的一系列癥狀，最典型的癲癇發(fā)作，眾所周知就是雙眼上翻，口吐白沫，四肢抽搐。當然，還有一些少見的，不為大眾知道的發(fā)作類型，比如發(fā)呆，發(fā)笑，腦子空白，或者感覺不舒服等。 癲癇，其實對我們來說并不陌生，大家身邊可能就碰到過癲癇發(fā)作的病人，或在學校，或在單位，可能在路上，可能在地鐵上。據統(tǒng)計，大概每200人當中就會有一個癲癇病人。如果你的學校或者單位有200個以上的人，那么按照流行病學的分布，就可以有一個癲癇病人。 那么，什么樣的人群容易得癲癇呢？發(fā)病率最高的是新生兒，新生兒有很多產生癲癇的疾病，比如新生兒分娩過程中導致的缺血缺氧，新生兒分娩過程導致的產傷，新生兒腦發(fā)育畸形，新生兒維生素K缺乏導致的顱內出血，新生兒高熱驚厥，新生兒抵抗力低導致的腦炎，新生兒遺傳代謝性疾病導致的腦損傷等，所以，新生兒理所當然的成為癲癇高發(fā)的人群。隨著年齡增大，癲癇的發(fā)病率逐漸下降，成年人是癲癇發(fā)病最低的年齡段，很少的成年人會得腦炎腦瘤等，對于成年人來說，能產生癲癇的最有可能的就是腦外傷，包括打架斗毆產生的，還有比較多的人是車禍腦外傷后遺癥。隨著年齡的進一步增長及身體機能的老化衰退，癲癇的發(fā)病率又逐年增高，到了六十歲左右，又達到了一個癲癇發(fā)病的高峰期。這個階段產生癲癇的原因是由于老年人腦瘤，腦出血，腦缺血的發(fā)病率增高。 其他的容易產生癲癇的人群有患有精神神經系統(tǒng)疾病的家族或者人群，吸毒酗酒的人群，過度熬夜勞累的人群，妊辰期的婦女等。 所以，知道了癲癇的高發(fā)人群，我們就可以對相應人群進行有針對性的疾病的防控，并對相應人群進行有的放矢的保護治療。2016年01月26日
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鄒麗萍主任醫(yī)師 中國人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學中心 小兒內科 教你幾條判斷孩子是不是癲癇：鄒麗萍 （301醫(yī)院）在門診（網絡問題）經常會被家長問：我的孩子是癲癇嗎？回答這個問題家長必須知道幾個關鍵點：1.癲癇的定義（醫(yī)生判斷的依據點）首先明確癲癇是一種大腦出問題的疾病。癲癇的確定需要至少一次的癇性發(fā)作，這種發(fā)作可以是驚厥（俗話：抽風）也可以是非驚厥的（俗話：沒有抽風）2.癇性發(fā)作：是指一次一過性的由腦神經元過度同步放電引起相應癥狀、體征的發(fā)作。（俗話：大腦比喻是地球，癇性發(fā)作就是地震了。地震發(fā)生的地點不一樣，時間不一樣，出現(xiàn)的狀況也不一樣）。所以每一個癲癇病人表現(xiàn)的都不會百分之百的一樣，最經常的表現(xiàn)是抽風，還有突然發(fā)楞等等其他的表現(xiàn)。3. 是不是癇性發(fā)作必須用視頻腦電圖同步記錄，看發(fā)作的同時腦電圖異常不異常。如果孩子有發(fā)作但同時間的腦電圖有響應的變化就是癇樣發(fā)作。如果孩子有發(fā)作但同時間的腦電圖沒有變化就不是癇樣發(fā)作，醫(yī)學叫非癲癇樣發(fā)作。4.被診斷癲癇的孩子發(fā)作必須是沒有誘發(fā)因素（通俗的比方：地震造成房屋倒塌是沒有人為誘因的；炸彈炸的房屋倒塌是有人為誘因的）如果您的孩子的發(fā)作是有誘發(fā)因素的，存在直接誘因，比如低血糖導致的發(fā)作叫低血糖發(fā)作，發(fā)熱導致的發(fā)作叫熱性驚厥。5.另一點很重要：父母一定要幫助醫(yī)生如何使勁挖掘孩子病史，去找可能的原因所以請您按上述步驟來判斷您的孩子是不是癲癇，就需要看孩子是不是存在無誘因的癇樣發(fā)作，同時腦電圖記錄下了孩子發(fā)作時的異常波形，那您的孩子被醫(yī)生診斷癲癇的可能性很大。當然最后診斷是聽醫(yī)生的。2016年12月28日82910
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常燕群主任醫(yī)師 廣東省婦幼保健院 康復醫(yī)學科 1、什么是癲癇？大腦發(fā)生了什么？答：癲癇是一組由不同病因引起的腦部神經元過度同步化異常放電綜合征，以反復發(fā)作性、短暫的中樞神經系統(tǒng)功能異常為特征，由于異常放電神經元的部位不同，發(fā)作可表現(xiàn)為感覺、運動、意識、精神、行為或自主神經功能障礙。2、小孩子的癲癇是如何導致的？先天的還是后天的？答：癲癇的發(fā)生是內在遺傳因素和外界環(huán)境在個體內相互作用的結果，每個癲癇患者的病因學均包括這兩個方面因素。目前，國際抗癲癇聯(lián)盟分類工作組建議將癲癇病因分為6大類：遺傳性、結構性、代謝性、免疫性、感染性及原因不明性。所以說一個孩子的癲癇具體是由于什么病因引起，需要進行綜合評估。3、發(fā)燒會燒出癲癇嗎？答：發(fā)燒本身不會導致癲癇，但是各種腦炎、中樞系統(tǒng)感染性疾病等原因引起的發(fā)燒，日后有可能會出現(xiàn)癲癇的后遺癥。有熱性驚厥的孩子每次發(fā)作均伴有發(fā)熱，熱性驚厥的孩子日后出現(xiàn)癲癇的幾率亦比正常兒童高。4、患有癲癇的孩子的智力是否受影響？答：癲癇本質上是一種由各種原因造成的一種慢性腦神經元功能障礙，因此它不僅會出現(xiàn)癲癇發(fā)作，而且還經常伴有慢性腦功能障礙的其他表現(xiàn)，如各種精神行為問題、認知障礙等。有些癲癇類型的孩子確實存在比較明顯的認知障礙，比如嬰兒痙攣癥、Lennox-Gastaut綜合癥等；但多數類型的癲癇患兒，智力發(fā)育完全正常，比如伴中央顳區(qū)棘波的兒童良性癲癇（BECT）、早發(fā)型良性兒童枕葉癲癇等。5、癲癇是否必須要治療？是否可以自愈？如果不治療會怎樣？答：癲癇的診斷和治療關系密切，但不一定存在必然聯(lián)系。診斷癲癇后不一定都要治療。例如，對發(fā)作稀疏的兒童良性部分性癲癇或發(fā)作輕微（僅有先兆發(fā)作）的癲癇患者，可以選擇不治療；但如果導致癲癇發(fā)作的病因持續(xù)存在（如存在明確的圍產期腦損傷病史），首次發(fā)作后即應給予抗癲癇藥物治療。有一些年齡相關性癲癇，比如伴中央顳區(qū)棘波的兒童良性癲癇（BECT）隨著年齡的增長，多數在青春期前后停止發(fā)作。對于發(fā)作頻繁的癲癇，則需要盡早治療，因為反復的癲癇發(fā)作，會對大腦功能造成進一步的不良影響，而且癲癇發(fā)作時突然跌倒、意識喪失等情況也對孩子的安全有潛在的危險性。6、癲癇的治療，是吃藥還是手術？手術可以徹底治愈嗎？答：抗癲癇藥物治療是癲癇治療最基本和最重要的治療，也往往是癲癇的首選治療；癲癇外科治療同樣是癲癇治療的重要部分，需要明確的是癲癇手術并不是癲癇治療的最后一環(huán)，也可能是第一個環(huán)節(jié)。目前基本的觀點就是對于絕大多數癲癇，手術治療不是首選治療，但是對癥狀性（比如腦內腫瘤、膿腫等）癲癇，能夠找到明確的可手術切除的病灶者，可以先進行神經外科手術治療。具體是否能治愈，和癲癇類型、病灶情況等多種因素相關，根據選擇的手術方式（切除性手術、姑息性手術、神經調控手術及其他）不同，治愈/有效率也有所差異。本文系常燕群醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載2015年10月14日11075
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朱海嶠主任醫(yī)師 浙江省人民醫(yī)院 兒科 對于初次有癲癇發(fā)作患者的家庭，家長或家屬往往會感到很痛苦、很迷茫。什么是癲癇？為什么會發(fā)病？發(fā)癲癇了會怎么樣？一系列的問題接踵而來。尤其是獨生子女家庭，只有一個孩子，攤上這個毛病，感覺就像天塌了一樣，簡直沒法活了。怎么辦？怎么辦？？還是面對現(xiàn)實，找點對策吧！癲癇是什么？癲癇可以看作是一種腦電活動的異常。腦部脈沖樣的放電，可以引起人體在運動、行為、或感覺上有短暫的變化，或者有短暫的意識改變。這些變化或改變，可能持續(xù)幾秒鐘到幾分鐘，被稱之為癲癇發(fā)作。一個人在沒有誘因的情況下，有2次或2次以上發(fā)作，而且兩次間隔至少24小時以上，通常被認為有癲癇病。癲癇的癥狀癲癇廣為人知的表現(xiàn)就是抽痙——一種突然的，不受控制的動作。但是癲癇發(fā)作還可引起其他的多種多樣的表現(xiàn)，從眼神發(fā)呆，到摸索整理衣角等等。醫(yī)生根據患者大腦受影響情況把發(fā)作劃分為幾種不同的類型。每種發(fā)作類型都有自己的一套癥狀模式。失神發(fā)作失神發(fā)作經常被描述為神志恍惚。發(fā)作者正在做什么會突然停頓和茫然凝視了幾秒鐘，然后繼續(xù)他原先做的動作，仿佛什么事都沒有發(fā)生。這種類型的癲癇發(fā)作是多見于兒童，通常為4~12歲之間開始。有的孩子一天之中可有上百次的失神發(fā)作。全身強直陣攣發(fā)作全身強直陣攣發(fā)作，過去叫癲癇大發(fā)作，是一種最容易被識別的發(fā)作類型。他們通常以手臂和腿部的僵硬，并隨后有一種急拉屈曲的動作。這些抽搐可長達3分鐘左右。發(fā)作之后人會感到疲倦或迷迷糊糊。這一類型的發(fā)作涉及兩側大腦半球。部分性發(fā)作部分性發(fā)作，只影響一側大腦。簡單部分性發(fā)作可能有急拉屈曲的動作，或幻覺，人仍然清醒，還知道發(fā)生了什么。具有復雜部分性發(fā)作的時候，一個人可能是恍惚，喃喃而語，咂嘴巴，或摸索自己的衣服。他（她）似乎對周圍的人有知覺，但實際上并不知道自己在做什么。癲癇的病因任何擾亂大腦自身的電離子傳導，均可引起癲癇，如：l 嚴重的顱腦損傷l 腦部感染或疾病l 卒中 l 缺氧至少有近三分之二的癲癇患者始終找不到具體的原因。兒童癲癇兒童癲癇某些類型可能隨著年齡增長在幾年后終止。在此之前，許多孩子都能夠通過采取定期服藥來達到控制長期無發(fā)作。如果藥物控制不了發(fā)作，其他的治療或許可能有幫助。孩子的病情可以讓學校知情，這樣有助于癲癇孩子能安全地參與大多數的活動。腦電圖助于診斷醫(yī)生會通過了解你對癲癇發(fā)作情形的描述，詢問病史和作體格檢查。腦電圖檢查可以確認診斷和提供更多發(fā)作的信息。腦電圖是一個無創(chuàng)性的檢查，它可以記錄到腦電活動的波型。在癲癇發(fā)作的圖案的變化，并且可以顯示大腦的哪些部位受到影響。它可以顯示發(fā)作時腦電波改變的模式，還可以顯示病變在起源于腦的哪一個部位。這有助于指導治療。腦影像學診斷腦部的CT或磁共振（MRI）掃描的詳細圖像，可以幫助醫(yī)生排除顱內腫瘤或腦血管病變等可能引起癲癇發(fā)作的原因或病灶。CT是一種超強的X射線成像技術， MRI是利用磁場和無線電波共振成像。這些影像信息將有助于你的醫(yī)生為你制訂最適合你的治療方案。癲癇的并發(fā)癥避免并發(fā)癥的最好的辦法，是找到一種適合你治療方法，并堅持治療。以避免在癲癇發(fā)作時受傷，大多數癲癇患者可以長壽。在癲癇發(fā)作時常跌倒的患者，可能需要一個特殊的頭盔來保護他的頭。某些類型的癲癇發(fā)作的可能會增加死亡的危險，但這是很罕見的。癲癇的安全事項由于癲癇發(fā)作常很突然，沒有預兆，對于某些活動可能是危險的。游泳時突然失去意識，甚至洗澡也可能危及生命。同樣，在許多極限運動，如登山。在美國有些州有法律規(guī)定至少多長時間無發(fā)作才能駕駛汽車。我國對有癲癇病史者是不能考駕照的。藥物治療癲癇治療最常用的方法就是抗癲癇藥物治療。如果首次藥物治療不成功，醫(yī)生通過調整劑量或者換用另一種藥物。如果規(guī)則治療，大約有三分之二的病人可以通過抗癲癇藥物達到控制做到長期無發(fā)作（seizure-free）。生酮飲食如果藥物治療失敗或不能耐受副作用，醫(yī)生可能建議這種特殊的飲食。這是一種嚴謹的，你需要一個專門的醫(yī)學團隊密切監(jiān)護下使用。這種飲食是高脂肪低碳水化合物組合，使人體通過燃燒脂肪替代糖。這種設計通過改變大腦供能方式，有助于減少癲癇發(fā)作。遵循這一飲食至少有一半的孩子的癲癇發(fā)作減少50%以上。一些甚至停止發(fā)作。迷走神經刺激術VNS是迷走神經刺激（vagus nerve stimulation）的英文縮寫。這種治療有時也叫“大腦起博器”， 在胸部的皮膚下安裝一個小裝置，它通過頸部的一根較大的神經，就是迷走神經，向腦部發(fā)送電脈沖。對于藥物治療無效的病人，VNS或許也是一種不錯的選擇。手術治療一些部分性發(fā)作的病人，還可以通過手術的辦法終止發(fā)作。如果治療團隊能夠確定你的發(fā)作總是起源于大腦的某一個固定的區(qū)域，切除這一區(qū)域病灶可能會終止發(fā)作，或者便于控制。手術也適用于一些對引起癲癇發(fā)作的病因的治療，如腦部的腫瘤。癲癇發(fā)作的急救如果你遇見某人癲癇發(fā)作了，你可以采取下列急救措施:l 注意發(fā)作持續(xù)了多長時間.l 把患者周圍一些硬的、尖銳的物件搬走，以免發(fā)作時受傷.l 松開患者的領扣以免影響呼吸.l 可以把讓患者平躺頭轉向一側，避免發(fā)作時嘔吐物窒息.l 在頭部下方墊一塊軟的枕頭，避免頭部受傷.l 口中不要讓他含任何東西.如果發(fā)作時間超過5分鐘；或者在短間隔后又發(fā)第二次；或者患者是個孕婦；或者發(fā)作時受傷了；或者患者共患有糖尿病等情況，應該拔打120急救電話，應盡快送患者去醫(yī)院治療。癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療持久的、反復多次的發(fā)作可能是一種癲癇持續(xù)狀態(tài)。它可能引起嚴重的并發(fā)癥，需要急救治療。為了使發(fā)作作盡快結束，通常需要靜脈用抗癲癇藥物，同時給氧。癲癇與妊娠在大多數情況下，婦女癲癇懷孕是安全的。女性癲癇患者，超過90 ％的嬰兒出生后是健康的。但是，如果你有準備懷孕的計劃，應該在第一時間告訴你的醫(yī)生。某些抗癲癇藥物可能有使嬰兒致畸的風險。您可能需要更改或調整你的用藥。癲癇服務犬你一定知道導盲犬吧。針對癲癇患者也有一種服務犬，它通過專門的訓練，可以保護癲癇的病人。如這種狗在主人發(fā)作時會躺在主人的身旁，以保護主人防止受傷?；蛟诤⒆映霈F(xiàn)發(fā)作時，這種狗會發(fā)出一種警示的聲音，以提醒家長。癲癇病的研究研究人員仍然在尋找新的治療方法達到兩個目標：第一個目標是提高癲癇完全控制人群的數量。第二個目標是減少治療帶來的副作用。一些研究者也在研究一種可以植入的設備，能做到患者在發(fā)作時的預警。癲癇患者的生活起居癲癇病患者可以享有充分的，積極的生活。大多數患者只要按治療方案規(guī)則服藥，可以做到無發(fā)作地生活。對于少數暫時無法控制的患者，也不要喪失信心，現(xiàn)在有很多的治療措施和資源可以利用。你可以請一個專業(yè)的大夫，也就是這方面的專家，給你制定一個個體化的治療方案，以盡可能減少癲癇發(fā)作對你生活的帶來的影響。原創(chuàng)科普，遵重版權，若要刊載，請聯(lián)系作者。zhuhaijiao@msn.com2015年02月28日10350
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羅鑫剛副主任醫(yī)師 廣東省婦幼保健院 康復醫(yī)學科 該病是小兒癲癇中的一種類型，大約占小兒癲癇的15～20%，大多在5～10歲間發(fā)病，其中以9～10歲最多，本病與遺傳有關，往往有癲癇家族史。 發(fā)作多與睡眠有關，51～78%的病兒僅在夜間發(fā)作，約7～29%病兒只在白天發(fā)作，另有13～17患兒日夜均有發(fā)作。發(fā)作時表現(xiàn)為口咽部感覺異常及運動性發(fā)作。病人清醒時可有口干的感覺或舌、頰內側面、咽部刺痛感或窒息感，也可表現(xiàn)為唾液增多，喉頭咕咕作響。運動性發(fā)作表現(xiàn)為口唇及舌的運動，下頜關節(jié)不能張開，舌強制性收縮，這時病人表現(xiàn)為不能說話，但意識清楚，能聽到周圍人說話，但不能答話，此時常被家人誤認為意識喪失，有時可用手勢表達。隨后出現(xiàn)面部肌肉抽搐，往往是半側面部眼及口角抽動，逐漸擴展到同側上下肢陣攣性抽動，此時意識尚未完全喪失。陣攣可發(fā)展為全身抽動，同時意識喪失。由于發(fā)作多在睡眠時，且有時很快泛化為全身性發(fā)作，開始時的部分性發(fā)作表現(xiàn)往往被家人忽略，而描述為全身發(fā)作。夜間發(fā)作多在入睡后0.5～1小時之內發(fā)生，有時在清早剛醒時發(fā)作，部分病例在白天午睡時也會發(fā)作。驚厥次數差異很大，10～20%的病兒僅有一次發(fā)作。部分小兒開始時發(fā)作頻繁，以后每年發(fā)生1～2次，大約6～20%病例發(fā)作頻繁。大多數病兒每次發(fā)作持續(xù)時間很短，極少數病兒呈部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)。發(fā)作間期腦電圖背景正常，在中央區(qū)或中央顳區(qū)出現(xiàn)慢的、陰性、雙向或多向棘波或尖波，波幅100～300微伏，隨后有一個低波幅的慢波，整個時間大約300ms，可單獨出現(xiàn)，有時在一次記錄中尖波的形態(tài)和部位可有變化，從一側轉變?yōu)榱硪粋?。異常放電在入睡后明顯增加，大約30%病兒僅在入睡后出現(xiàn)，所以當一個疑為本癥的患兒，如清醒期腦電圖正常，應作睡眠腦電圖以明確診斷。本病有時還可出現(xiàn)雙側同步棘慢波暴發(fā)，持續(xù)數秒鐘，可由過度換氣或閃光刺激所誘發(fā)，大約7～20%病兒病兒可見到此現(xiàn)象，如腦電圖監(jiān)測時間延長，70%患兒可出現(xiàn)此情況。本病神經系統(tǒng)影像學檢查正常，大部分病兒智力正常，少數病兒可有輕度智力低下。本病預后良好，驚厥僅在小兒時期出現(xiàn)，50%病兒在發(fā)作3年后停止，12歲時92%病兒停止發(fā)作，17歲時99%停止發(fā)作。臨床發(fā)作先停止，腦電圖恢復較晚，清醒時的棘波灶先消失，睡眠中的棘波灶后消失。本病預后良好，多種抗癲癇有效，第一次發(fā)作后可暫不用藥，再次復發(fā)時再開始治療。2015年02月03日18060
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楊斌主任醫(yī)師 安徽省兒童醫(yī)院 神經內科 一什么是癲癇？癲癇是兒童期常見的疾患，是大腦受到損害所導致的短暫、反復發(fā)作的臨床癥狀，如四肢抽搐、口周發(fā)紫（紺）、呼之不應；或表現(xiàn)為愣神數秒；或表現(xiàn)為突然倒地；或表現(xiàn)為肢體抖動；或突然點頭如擁抱狀。臨床癥狀多樣，一般不超過5分鐘。癲癇患者的原因可以是大腦受過損傷，例如出生時缺氧、患過腦炎或頭部外傷等。有一半可能找不到明確原因，少部分患者先天就有發(fā)作傾向，例如某些遺傳性癲癇。二如何診斷癲癇？1、什么是癲癇發(fā)作？發(fā)作的背景如何（清醒、睡眠、生氣、看電視、剛入睡、早晨）？發(fā)作之前患者有無異常感覺（先兆？頭痛、腹部不適、視物不清、異?？圄[）？發(fā)作時患者頭腦是否清楚？有無面部或肢體的抽搐（雙側或一側肢體抽搐、喉部發(fā)聲）？發(fā)作時眼球位置（向上或一側、哪一側）？發(fā)作持續(xù)了多長時間（數秒、分、小時）？發(fā)作后患者是什么狀態(tài)（精神、嗜睡、意思不清）？發(fā)作伴隨癥狀（舌頭咬傷、小便失禁、口周發(fā)紺、身體外傷）？有幾種發(fā)作形式？發(fā)作的發(fā)生頻率如何？發(fā)作的誘因是什么（疲勞、暴食、過度運動）？2、作為患者家屬，應該如何準備？判斷某一個癥狀是否為癲癇發(fā)作需要很強的專業(yè)知識，應由?？漆t(yī)生來完成。作為患者家屬，首要的任務是盡可能的提供準確全面的發(fā)作病史、診療情況等方面的信息?；颊呒覍偬峁┙o醫(yī)生的相關信息越準確，對診斷和治療的幫助越大，患者受益也越多?；颊吆图覍偬峁┑牟∈沸畔ⅲㄓ绕涫前l(fā)作情況）是診斷癲癇的最重要依據，很多患者發(fā)作時意識不清楚，無法回憶發(fā)作時情況，發(fā)作的目擊者應陪同就診，或至少患者家屬在就診前向目擊者仔細了解發(fā)作時的表現(xiàn)。攝像的手機或家用攝像機已經抓拍到發(fā)作的話，可以在就診時提供給醫(yī)生，這對診斷很有幫助。腦電圖和腦影像檢查結果都不能取代臨床病史信息?；颊呒议L在就診前應了解出生史、生長發(fā)育史、家族史等信息。如果目前服用抗癲癇藥物，需要了解曾經在外院用過哪些抗癲癇藥物（具體藥名）、劑量、效果？是否每天規(guī)律用藥？服藥效果如何？用藥持續(xù)了多長時間？如果以前曾經做過相關檢查，包括腦電圖結果、影像學片子及報告、血化驗結果等，在就診時應帶來，醫(yī)生會綜合參考。3、懷疑癲癇，為什么要做腦電圖檢查？腦電圖就是將大腦生物電活動通過特殊放大技術記錄下來的一種檢查手段。即使反復多次進行普通腦電圖檢查，對人體也無任何危害。腦電圖檢查的目的主要有：1、如果發(fā)現(xiàn)“癲癇樣放電“，則可以輔助醫(yī)生下癲癇診斷。2、根據異常放電的部位、形式、頻率等特征，來幫助診斷癲癇發(fā)作類型，進而指導醫(yī)生選擇合適的抗癲癇藥物。3、通過腦電圖表現(xiàn)，來幫助醫(yī)生從電生理角度判斷大腦功能的整體狀況。4、經過治療的癲癇，復查腦電圖，幫助醫(yī)生決定是否繼續(xù)服藥。多數異常放電在睡眠狀態(tài)下容易表現(xiàn)，所以睡眠腦電圖常是必要的。這就要求患者在檢查時入睡，為了做到這點，醫(yī)生會建議患者在檢查前一天的晚上不睡覺或盡量少睡（睡眠剝奪）。如果腦電圖出現(xiàn)“癲癇樣放電”，醫(yī)生結合患者的臨床表現(xiàn)，排除其他疾病，基本上就可以診斷癲癇了。有些癲癇患者由于大腦異常放電不頻繁或者放電部位較特殊，常規(guī)腦電圖檢查結果可能是正常的。這種情況下，要進行多次腦電圖檢查。所以腦電圖結果正常是不能排除癲癇診斷的。很重要的一點是，醫(yī)生做出癲癇的診斷不是僅僅依靠腦電圖結果的。明確異常的腦電圖結果可以支持診斷，但正常腦電圖結果卻不能排除癲癇診斷?；颊咚洑v和旁觀者所目擊的犯病情況是更重要的證據！三、癲癇的治療1、癲癇治療的目標是什么？完全終止發(fā)作或盡可能控制發(fā)作，避免出現(xiàn)嚴重副反應，幫助患者正常生活，是癲癇治療總的目標。2、癲癇的治療方法有哪些？有藥物治療、手術切除治療、迷走神經刺激術、深部腦刺激術、經顱磁刺激術、生酮飲食等。目前主要還是藥物治療。部分藥物難治性患者，可以考慮手術治療。3、癲癇的孩子今后一定是癲癇嗎?絕大多數情況下癲癇患者的后代不會患病，盡管某些類型癲癇患者的后代患病風險會有所增加。４、癲癇會傳染嗎？癲癇不是傳染性疾病。接觸癲癇患者不會得癲癇。5、我該如何決定是否接受藥物治療？診斷癲癇后需要開始正規(guī)的藥物治療，因為反復癲癇發(fā)作，會對大腦等身體器官造成損傷；同時如果決定藥物治療，就意味著必須接受至少2-3年規(guī)律服藥的正規(guī)治療方法，服藥后必然有出現(xiàn)不良事件（如副作用）的可能性。建議家長多和醫(yī)生交流，針對每個患兒的具體情況來綜合考慮。一般來講，能夠用到臨床患者的藥物都是經過科學驗證的，大多數情況下是安全的，出現(xiàn)嚴重副反應的幾率不大。6、為什么開始藥物治療時，醫(yī)生建議只使用一種藥物？抗癲癇藥物開始治療時的單藥治療原則。同時使用兩種或兩種以上藥物（多藥治療）時，藥物之間也可能相互影響，增加副作用。多藥治療通常是在單藥治療失敗后再考慮。7、為什么要規(guī)律服藥？一旦接受藥物治療后，應該嚴格按照醫(yī)生的建議每天規(guī)律服藥。正規(guī)的藥物治療必須保證治療期間的每一天、每一頓都不能漏服，堅持規(guī)律服藥是治療成功的關鍵。若因遺忘而漏服，需及時補上。8、在治療過程中，作為患者應該重點注意哪些問題？嚴格遵照醫(yī)囑，按時規(guī)律服藥。不要擅自停止服藥或改變藥物劑量。如出現(xiàn)嚴重副作用立即到醫(yī)院就診，及時向醫(yī)生反映。在癲癇即獲得滿意的控制又找到最佳的藥物劑量之前要有足夠的耐心。找到一個既能滿意控制發(fā)作又無明顯副作用的藥物劑量需要一個較長的時間過程。9、復診時的注意事項？首先，記住要攜帶以往的病歷記錄（如住院記錄或門診病歷本），這是醫(yī)生了解既往診斷和治療的最主要依據。其次，將患者上次就診后的主要情況向醫(yī)生交代清楚，必要時文字記錄好，包括發(fā)作控制情況、藥物服用（依從性）情況，藥物副作用、主要化驗結果等。最后，要確保真正明白了醫(yī)生在復診時的交代和建議。10、癲癇藥物有副作用，為什么醫(yī)生還建議服用？在絕大多數情況下，癲癇患者因服藥所帶來的風險要明顯低于不控制發(fā)作（不服藥）所致的風險。當醫(yī)生建議您服藥時，通常是認為服藥的好處明顯多于害處。11、抗癲癇藥物常見的副作用有哪些？在服用抗癲癇藥物的最初數周內，常見的副作用可能有疲乏、困倦、胃部不適感、頭暈、頭痛或視力模糊等。這些反應通常很輕微。如果開始服用低劑量藥物，然后再緩慢增加劑量，通常就不會出現(xiàn)上述反應，或者即使出現(xiàn)，患者通常也可以逐漸耐受，不同藥物有些不同副作用，詳細內容可參考每種藥物的使用說明書。12、抗癲癇藥物會影響腦子嗎?抗癲癇藥物控制癲癇發(fā)作后，多數會對癲癇患兒的大腦功能有所改善。13、服藥多長時間后就可以考慮停藥了？如果患者一直沒有發(fā)作，醫(yī)生會在服藥2-5年后考慮逐漸減停藥物。具體的減停藥物時間還要根據具體的癲癇或癲癇綜合征情況來考慮。如兒童良性部分性癲癇，發(fā)作常在青春期時自發(fā)緩解，因此醫(yī)生多在青春期時就可考慮減停藥物了。有些癲癇綜合征，如青少年肌陣攣癲癇，停藥后很容易復發(fā)，即使連續(xù)10年無發(fā)作再停藥也很有可能復發(fā)，所以相當一部分癲癇患者可能需要長期甚至終生服藥。14、目前國內有哪些上市的口服抗癲癇藥物？主要有如下藥物（括號內為商品名）：卡馬西平（得理多）、丙戊酸（德巴金）、苯妥英鈉（大侖?。⒈桨捅韧祝斆啄牵?、氯硝西泮、硝西泮、拉莫三嗪（利必通）、托吡酯（妥泰）、奧卡西平（曲萊）、加巴賁丁（迭力）、左乙拉西坦（開浦蘭）等。15、癲癇治療的誤區(qū)是什么？以目前的治療原則，服藥后即使完全無發(fā)作，也需要持續(xù)至少2-3年的規(guī)律服藥期，有些癲癇類型甚至需要終生服藥。現(xiàn)階段，我國癲癇治療的最大誤區(qū)是診治不正規(guī)。一方面，許多患者和家屬不到正規(guī)醫(yī)院就診和系統(tǒng)治療，從一開始就走錯了路；另一方面，有些患者和家屬對疾病的慢性、長期性特點缺乏客觀認識，一旦發(fā)作在短期內未能得到控制，就對治療失去信心，不遵醫(yī)囑，頻繁的換醫(yī)換藥。急于“根治”的心情又使患者及其家屬各地奔波，“有病亂投醫(yī)”，往往輕信一些不真實或缺乏科學根據的廣告宣傳和道聽途說，聽信“包治癲癇”、“根治癲癇”的秘方廣告，除了造成上當受騙、經濟損失外，還會降疾病拖得越來越難治，甚至有時出現(xiàn)嚴重的藥物副作用。在實際生活中，許多患者和家屬抱著一下子就徹底“根治”的想法去嘗試各種不正規(guī)治療，結果走了不少彎路，延誤了病情。在我國，還有一個特殊情況是，有些患者一直以為自己在服用“純中藥”，但最終抽血化驗卻發(fā)現(xiàn)了一種或多種的西藥成分。不知情的患者如果在另一家醫(yī)院接受治療時再服用同一種西藥，就有可能發(fā)生該藥物中毒，因為給藥醫(yī)生也不知道中藥里已經有了該藥物。四、癲癇的預后大多數患者（約70%）服藥后發(fā)作可得到較好控制。有1/3的患者藥物治療效果欠佳，這些患者可以嘗試其他的治療方法。在目前的科技水平下仍有1/3至1/4的患者不能完全控制。五、癲癇發(fā)作的處理看見患者大發(fā)作時該怎么辦？保持鎮(zhèn)定！避免恐懼！幫助患者躺下，在頭頸下方墊上柔軟物體。移開身體周圍的危險物體，例如，銳器或硬物。解開尤其是頸部過緊的衣扣、項鏈、摘下眼鏡。將患者翻轉至側臥位，這樣口中分泌物就可以順著口角流出來，可避免誤吸入氣管；這種體位還能防止舌頭向后墜、堵住呼吸道。不要用力按住患者身體，有可能導致關節(jié)脫臼、骨折或自己受傷。不要向患者口中放任何東西。因為伸進口中的東西很容易使患者誤吸而導致患者窒息。發(fā)作結束后，在患者頭腦沒有完全清醒之前，不要讓其飲水或進食。如果抽搐時間已超過5分鐘，呼叫急救車。目擊者在事后可以詳細告訴患者到底發(fā)生了什么。例如，什么樣的抽搐？持續(xù)了多長時間？抽搐之前和之后患者有什么表現(xiàn)？以便告訴醫(yī)生。六、癲癇的日常生活1、癲癇與飲食癲癇患者平時不需要特殊的飲食，保證合理的營養(yǎng)即可。癲癇患兒一般不需要忌口，正常兒童能吃的食物，癲癇兒童也可以吃。需要強調的是癲癇兒童暴飲暴食、飲水過多也是誘發(fā)癲癇的因素。2、癲癇與睡眠癲癇讓他生活應該有規(guī)律，特別強調保證足夠的睡眠，不熬夜，養(yǎng)成按時睡眠的好習慣。睡眠不足也是誘發(fā)癲癇的因素。兒童睡眠中手偶爾抖一下是正常的睡眠肌陣攣，不是癲癇發(fā)作。3、癲癇與學習大部分癲癇兒童可以正常上學、幼兒園，參加正常的學習生活還有助于保證患兒正常的心理狀態(tài)，可以減少自卑及孤立的性格形成。正常的思考用腦不會誘發(fā)癲癇。發(fā)作基本控制的兒童可以參加適度的體育活動，利于孩子的生長發(fā)育，但運動不宜過量。對于頻繁發(fā)作、用藥不能控制的患兒，不宜上學、體育活動。4、癲癇兒童在患其他疾病時服藥癲癇兒童在服藥期間，如患其他疾病，一般也可服用其他藥物。如果所服藥物說明書上明確注明有癲癇患者不宜服用，該藥需要與醫(yī)生商量，不能自己隨便服用。5、癲癇與疫苗接種癲癇發(fā)作與疫苗接種的關系目前有爭議。一般情況下，在癲癇得到滿意控制的情況下（＞6個月），可按時接種疫苗。目前的確有一些疫苗（麻疹、百白破）可能誘發(fā)癲癇發(fā)作。如果晃兒既往反復感染，診斷有免疫缺陷病，則禁止接種減毒疫苗。若以前接種某些疫苗致腦病（抽搐、意思障礙、發(fā)熱），則不宜進行第二次接種。6、癲癇兒童與娛樂活動絕大多數癲癇患兒是可以參加娛樂活動，如看電視、體育運動、玩電子游戲。但時間不宜過長，不能影響睡眠。7、癲癇與心理行為癲癇患兒的心理行為表現(xiàn)為情緒障礙、認知及學習困難，社會交往能力受限等。在日常生活中恐懼隨時發(fā)作，被同學、小朋友譏笑，使癲癇患兒感到低人一等。家長對癲癇了解不多，對癲癇產生許多誤解，產生羞愧感。有些家長對患兒過分關注、嬌慣；有些家長喪失信心，放棄治療。所有這些都不利于兒童的正常心理發(fā)育。醫(yī)生在藥物治療的同時更多的鼓勵家長及患兒；家庭成員應該正確認識癲癇，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心；學校、社會應摒棄對癲癇兒童的偏見及歧視，為癲癇兒童創(chuàng)造一個樂觀向上的環(huán)境。2014年08月23日70165
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尚麗副主任醫(yī)師 上海德濟醫(yī)院 癲癇中心 又稱嬰兒嚴重肌陣攣性癲癇(severemyoclonicepilepsyininfancy，SMEI)，是一種罕見的進行性癲癇性腦病。1歲內發(fā)病，約占小兒各型肌陣攣性癲癇的29.5%，占3歲以內嬰幼兒童癲癇的7%，具有發(fā)病年齡早、發(fā)作形式復雜、發(fā)作頻率高、智能損害嚴重、熱敏感、光敏感、藥物治療有效率低、預后差、死亡率高等特點。臨床表現(xiàn)：1）早發(fā)的嬰兒熱性陣攣性痙攣（發(fā)作持續(xù)時間超過15~30分鐘，低熱可誘發(fā)，熱水浴也可誘發(fā)，交替性單側陣攣發(fā)作為主）2）肌陣攣發(fā)作3）不典型失神發(fā)作4）復雜局灶性發(fā)作各種形式的抽搐發(fā)作都可以持續(xù)相當長時間（大于30分鐘或反復發(fā)作），演變?yōu)榘d癇持續(xù)狀態(tài)，需要靜脈用藥或輔助呼吸支持，并逐漸出現(xiàn)認知和神經功能衰退診斷標準根據國際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE)2001年有關癲癇綜合征的分類，對Dravet綜合征進行診斷的標準如下：(1)有熱性驚厥和癲癇家族史傾向；(2)發(fā)病前智力運動發(fā)育正常；(3)l歲以內起病，首次發(fā)作為一側性或全面性陣攣或強直陣攣，常為發(fā)熱所誘發(fā)，起病后出現(xiàn)肌陣攣、不典型失神、部分性發(fā)作等各種方式；(4)病初腦電圖正常，隨后表現(xiàn)為廣泛的、局灶或多灶性棘慢波及多棘慢波，光敏感性可早期出現(xiàn)；(5)精神、智力、運動患病前正常，第二年出現(xiàn)停滯或倒退，并可出現(xiàn)神經系統(tǒng)體征(如共濟失調、錐體束征)；(6)抗癲癇藥物治療不理想。早期診斷的基本條件必須具備：(1)患病前發(fā)育正常。(2)多由發(fā)熱所誘發(fā)的重復的長時間一側驚厥或全面性陣攣發(fā)作。(3)對所有抗癲癇藥物都不敏感。遺傳學：目前認為SCN1A基因突變導致其編碼的鈉離子通道a亞基功能異常是Dravet綜合征的主要原因。在Dravet病人樣本中SCN1A基因突變的檢出率為30-100%。遺傳方式：常染色體顯性遺傳。幾乎所有的患兒所攜帶的基因突變?yōu)樾掳l(fā)突變，其父母均不攜帶該突變?；驒z測結果判讀：致病突變?yōu)殡s合突變（即來自精子或來自卵子的SCN1A基因發(fā)生了新發(fā)突變），患兒父母在該位點無突變（即父母非攜帶者）。突變類型可以是無義突變，錯義突變或剪切突變等。對未見報道的錯義突變的解釋必須謹慎，可結合其父母是否有該突變以及該氨基酸在物種進化過程中是否保守等因素幫助判斷。產前診斷：由于先證者為新發(fā)突變，因此本沒有進行產前診斷的必要。但是由于有父母存在嵌合體的可能性（該可能性尚無法通過常規(guī)基因檢測排除），因此，在條件允許的情況下，進行產前診斷，排除胎兒攜帶與先證者相同的突變的可能性，可以更大程度地減少再發(fā)風險。新發(fā)突變的原因：人類進化過程是以人類的基因發(fā)生無選擇的突變?yōu)榛A的，換言之，無任何誘因的情況下，人類就會在生育過程中發(fā)生突變。有的突變有利于后代生存，有的突變不利于生存則被淘汰，這就是“自然選擇”。罕見病家庭無需去追蹤突變的源頭，因為除了帶來不必要的自責或他責，毫無意義。突變是不可預防的，不可預測的。治療Dravet綜合征屬于難治性癲癇，對所有抗癲癇藥物均不敏感。單一作用于鈉離子通道藥物如拉莫三嗪、卡馬西平，可使患兒發(fā)作加重，而有多重作用機制或作用于鈉離子通道以外的藥物可有一定療效，苯二氮卓類、丙戊酸只能使發(fā)作頻率減少、持續(xù)時間縮短，氯硝西泮或硝基安定優(yōu)于氯巴占，還可選擇托吡酯、唑尼沙胺、左乙拉西坦。給予生酮飲食能減少患兒的發(fā)作頻率和發(fā)作持續(xù)時間。溴化鉀可有效減少驚厥發(fā)作(總有效率77%)，可作為癲癇持續(xù)狀態(tài)者首選藥物。靜脈注射免疫球蛋白有效，皮質類固醇可使臨床癥狀短期改善。預后本病預后較差。在青少年期仍可發(fā)生熱性驚厥持續(xù)狀態(tài)?；純簬缀?00%都有認知損傷，50%出現(xiàn)嚴重智力低下，但一般至4歲后就不再繼續(xù)進展。約有14%一20%的患兒死亡，其主要原因為癲癇持續(xù)狀態(tài)。但并不是所有的Dravet發(fā)育都特別差，有一部分患兒只是比同齡兒發(fā)育輕度落后，甚至看不出顯著差距。2014年07月28日8546
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王東明主管技師 北京大學第一醫(yī)院 兒童癲癇中心 良性枕葉癲癇（benign occipital epilepsy, BOE），是兒童期另一較為常見的局灶性良性癲癇綜合征。對本癥的認識也有40余年歷史。Gibbs等于50年代即觀察到兒童期枕區(qū)棘波有自然消失的特點。他們發(fā)現(xiàn)大部分病人的枕區(qū)棘波于9歲以前消失。之后，有關這一現(xiàn)象的報道逐漸增多。枕區(qū)棘波與臨床發(fā)作中的視覺癥狀等的關系越來越清楚。1982年Gastaut以“一種新的癲癇類型——兒童良性局灶性癲癇伴枕區(qū)棘波”為題，系統(tǒng)描述了本癥的臨床及腦電圖特征。國際抗癲癇聯(lián)盟于1984年以后正式將本癥列入癲癇和癲癇綜合征的國際分類?！九R床表現(xiàn)】1．發(fā)病年齡與性別：BOE的發(fā)病年齡為15個月～17歲，平均5～7歲。女孩多于男孩。2．發(fā)作期表現(xiàn)(1)視覺癥狀：BOE發(fā)作時一般首先表現(xiàn)為視覺異常，常見癥狀為偏盲、錯覺及幻覺，繼之可出現(xiàn)黑蒙。一般認為，視覺癥狀的發(fā)作是BOE最常見的早期癥狀。但也有作者認為視覺發(fā)作僅見于不到一半的病例，在8歲以前的病人尤為少見，這可能與年齡太小難以準確描述有關。(2)運動癥狀：發(fā)作時可表現(xiàn)為一系列運動癥狀，常發(fā)生于視覺癥狀稍后或同時。半側陣孿性發(fā)作較為常見，部分病人可表現(xiàn)為復雜部分性發(fā)作、全身性強直陣攣發(fā)作等。大約1／4的病人可伴有失神發(fā)作。(3)其他癥狀：BOE患兒25％可出現(xiàn)語言障礙、感覺異?；蚱渌l(fā)作性癥狀。BOE發(fā)作的持續(xù)時間及頻度有很大個體差異。發(fā)作一般持續(xù)數分鐘至數小時。發(fā)作可以十分頻繁，達每日數次，也可能僅偶有發(fā)作。發(fā)作時的癥狀與病人的醒覺狀態(tài)有關。清醒期的發(fā)作多伴有視覺癥狀，睡眠期的發(fā)作則以運動癥狀為主。夜間發(fā)作更多見于年齡較小的兒童，預后似乎更好。8歲以后起病者，發(fā)作多發(fā)生于白天，易于頻繁發(fā)作，持續(xù)時間更長，預后稍差。3．發(fā)作后癥狀發(fā)作后常伴發(fā)頭痛和嘔吐。33％～40％的病人出現(xiàn)劇烈的彌漫性頭痛或偏頭痛。17％的病人發(fā)作后出現(xiàn)偏頭痛樣惡心及嘔吐。4．發(fā)作間期癥候多數病人神經精神發(fā)育正常，神經系統(tǒng)及眼科檢查和神經放射學檢查也無異常發(fā)現(xiàn)。與BECT一樣，可能有個別病例伴有神經精神發(fā)育歷史的異常，但這些異常與本癥也無病因方面的關系。【腦電圖特征】 BOE的發(fā)作間期腦電圖特征包括：①背景活動正常；②限局于枕區(qū)的異常放電。典型的枕區(qū)放電為高波幅(200～300微伏)雙相辣波，時程短于70毫秒。最高波幅的棘波位于枕區(qū)或后顳，單側或雙側。系列腦電圖研究發(fā)現(xiàn)，BOE的棘波部位在病程中可能發(fā)生變化，棘波會從枕區(qū)逐漸移行至中央顳區(qū)。枕區(qū)棘波通常僅見于兒童期，以3～5歲兒童最為明顯。棘波一般以1～3Hz的頻率節(jié)律性地爆發(fā)或成簇出現(xiàn)，每次爆發(fā)一般不超過6秒。該棘波的另一特征是易于出現(xiàn)于閉目時。睜眼后棘波常明顯抑制甚至消失，再次閉目1～20秒后棘波重新出現(xiàn)。僅有6％的病人，其枕區(qū)棘波與睜閉眼無關。棘波發(fā)放在黑暗環(huán)境下也會增多。大部分病人的棘波不受過度換氣和閃光刺激的影響而增多。高頻閃光刺激有可能抑制枕區(qū)放電。與BECT不同，BOE的枕區(qū)棘波大多不被睡眠活化，僅15％的病人睡眠期棘波增多。1／3病人的發(fā)作間期腦電圖可伴發(fā)全腦或雙側同步的棘慢波發(fā)放，也可能伴以中央顳區(qū)棘波。發(fā)作期的腦電圖特征是低幅快波發(fā)放，多限局于一側枕區(qū)，也可雙側同時發(fā)放。類似的放電(臨床下)也可見于睡眠期?！驹\斷與鑒別診斷】 根據臨床表現(xiàn)及腦電圖特征，BOE的診斷并不困難。但由于其臨床表現(xiàn)與腦電圖異常雖具有一定的特征性，但并不特異，故診斷時應十分強調綜合分析，不能過分強調癥狀或腦電圖的某一方面特點。并應定期對擬診病人進行隨訪。要特別注意與以下疾病鑒別。1．偏頭痛小兒偏頭痛好發(fā)于學齡前至青春期，部分病人有視覺先兆，頭痛常比較劇烈，易伴發(fā)嘔吐等胃腸道癥狀。劇烈或較長時間的偏頭痛發(fā)作，由于腦血管舒縮功能的異常，有可能繼發(fā)驚厥發(fā)作。偏頭痛的腦電圖也可能出現(xiàn)異常放電。可見，無論在臨床表現(xiàn)方面，還是在腦電圖方面，偏頭痛均有許多與BOE相類似的特點。某些BOE患兒的頭痛癥狀還可能出現(xiàn)于視覺或運動性發(fā)作之前或發(fā)作過程中，更增加了鑒別診斷的難度。雖然如此，綜合分析臨床及腦電圖資料仍可以將二者鑒別開來。鑒別要點包括：①偏頭痛大多僅有頭痛發(fā)作或以頭痛為主要癥狀，如繼發(fā)驚厥，也應發(fā)生于劇烈頭痛之后，而BOE的發(fā)作以視覺及運動癥狀為主，大部分病人的頭痛發(fā)生于發(fā)作后期；②偏頭痛的腦電圖異常率較低，異常放電主要位于中央區(qū)，其形態(tài)與發(fā)放規(guī)律也與BOE不同；③偏頭痛的病程常持續(xù)至成年，BOE則一般于成年之前緩解；④鑒別困難時可進行長程腦電圖監(jiān)測，通過分析發(fā)作時各癥狀相應的腦電圖特征及發(fā)作間期腦電圖改變，一般可以明確診斷。2．枕葉器質性病變枕葉癲癇可能由相應的器質性病變引起。線粒體腦肌病可能出現(xiàn)枕葉發(fā)作，早期的發(fā)作可能較易控制，常伴隨有頭痛及嘔吐，這些癥狀與BOE相似，但其腦電圖背景活動多有異常，影像學檢查可能發(fā)現(xiàn)枕葉或其他腦區(qū)梗塞灶，藉此可與BOE鑒別。某些變性病或遺傳代謝病早期也可能出現(xiàn)與BOE類似的臨床發(fā)作，但其進行性惡化的病程、相應的影像學異常等可與BOE鑒別。3．枕區(qū)的棘波發(fā)放枕區(qū)的棘波發(fā)放除見于BOE外，還可見于正常兒童，也可能見于其他疾病，如兒童肌陣攣癲癇、失神及光敏性癲癇等。鑒別診斷時應予以注意?！局委煛?多數抗癇藥物均可十分有效地用以控制BOE的發(fā)作，通常選用的藥物包括卡馬西平、苯妥英鈉、苯巴比妥、丙戊酸等。治療原則與方法和BECT相同。【預后】 預后大多良好。60％以上的病人發(fā)作易于控制。發(fā)作持續(xù)時間一般為3～7年，平均4．5年，大多于13—19歲以前終止。隨著臨床發(fā)作的緩解，腦電圖也大多同時或稍后恢復正常。部分病人的腦電圖異?；謴洼^慢，發(fā)作終止、停用抗癰藥后數年仍可能遺留有異常放電。2014年07月14日6734
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龔德山副主任醫(yī)師 上海德濟醫(yī)院 癲癇中心 春風送暖，酷暑來臨，時下正是學齡兒童要選擇入學的時候，但是卻有這樣的一群家長時常徘徊在校園的門口，因為他們的孩子被診斷為高熱驚厥、小兒癲癇，有的一直在服用藥物治療，家屬一直擔心這樣的孩子是否可以接受正常的教育，上學是否會加重發(fā)作？專家表示：癲癇是神經系統(tǒng)常見的一種慢性疾病，60%左右在嬰幼兒期起病，早期診斷和合理的治療80%左右的患兒可以達到良好的控制，兒童良性癲癇在兒童癲癇中約占15％～24％。高熱驚厥和兒童良性癲癇預后較好，智能發(fā)育一般不受影響。專家提醒：癲癇不等于智障，癲癇本身并不會影響患兒上學。大約75%左右的癲癇患兒是可以正常上學的，上學不會加重癲癇發(fā)作，相反有利于縮小與正常孩子的差距更好的融入社會。作為家長應正確對待癲癇患兒的生活和學習，雖然在日常生活中有很多因素易誘發(fā)發(fā)作，如：疲勞、熬夜、困倦等，很多家屬因為擔心上學用腦會加重發(fā)作，多采取過度保護,過分包辦代替，限制活動，疏忽學習，如果學齡兒童長期脫離學校環(huán)境將不利于孩子身心健康的發(fā)展，更會造成不健康的人格形成。兒童良性癲癇一般在青春期左右自然緩解，僅2%左右會發(fā)生變異有的甚至終身服藥。其他類型的癲癇如果發(fā)作得到控制，沒有嚴重的智力障礙是完全可以接受入學教育，這類患兒雖然癲癇得到控制，往往遺留終身的心理障礙。建議家長一方面在孩子的日常教育方面及時發(fā)現(xiàn)患兒存在行為問題給予矯正；另一方面咨詢專業(yè)的神經心理學家給予科學的指導。假如上學時出現(xiàn)全身抽搐怎么辦？這是很多家長和老師擔心的問題。專家提醒：大多數癲癇發(fā)作或發(fā)熱抽搐都是人體自身保護機能緊急發(fā)揮而自動停止的，一般只要將患者體位放平，松開衣領，保持呼吸道通暢，空氣流通，將患兒頭側向一邊就可以了，如果5分鐘還不能自止的話，就應就近送醫(yī)院搶救。簡單來講對于這類孩子上學家長應注意以下幾點：1.這類孩子一般在用藥，應向專業(yè)的神經科醫(yī)生咨詢如何合理安排用藥時間；2.家長告知孩子的老師，以便在出現(xiàn)發(fā)作時做相應的處理；3.當然對于特殊患兒，如智力低下或癲癇發(fā)作頻繁未得到有效控制，以致影響他人上課的話，就不應入學，癲癇發(fā)作控制不好的孩子，應該首先控制癲癇發(fā)作在選擇上學，才是上上策。2014年07月01日5766
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李中副主任醫(yī)師 北京市大興區(qū)心康醫(yī)院 癲癇科 癲癇癥是小兒精神神經科領域中常見之疾病，兒童癲癇與成人癲癇相較，有相同之處，也有不同之外，不同特點如下： <1>兒童癲癇之癥狀會隨著大腦的生長而逐漸演變，神經細胞的數目雖然在嬰兒出生后不再變化，但神經組織如同樹根進行分化，除了體積演增加外，細胞之間的聯(lián)系也逐漸形成網絡。這些網絡中，有許多神經化學物質來協(xié)助神經訊息之傳遞工作。因此兒童癲癇之電生理之擴散與局限，也因此這些構造之成熟而使得癥狀有所演變，但成人癲癇癥狀較兒童為定型。 <2>兒童癲癇的原因較成人為多，且與年齡有相關性，其中包括先天性腦發(fā)育畸形、先天性中樞神經感染、缺氧缺血性腦病、遺傳代謝異常、頭部外傷、體質性(遺傳性)，腦血管疾病、腦瘤等，雖然現(xiàn)代在臨床上，普遍應用 核磁共振（ＭＲＩ）造影檢查病因，發(fā)覺在兒童患者中，腦瘤之病因較以前多，但與成人病因相較仍占極少數。 <3>兒童的腦組織不斷的在成長，在成人則發(fā)展完成，對外界之學習以臻成熟。在此過程中學習及認知的發(fā)展對患童特別重要，雖然有些癲癇患童除了發(fā)作癥狀外，本身也因腦神經功能異常，而伴有學習困難現(xiàn)象。但有些抗癲癇藥物在某種藥量以上時，會影響注意力不集中，進而間接影響學習。因此現(xiàn)代的兒童癲癇之治療原則，除了控制及改善發(fā)作癥狀之外，同時也要維持患童之學習能力 ，盡力保護好腦之正常發(fā)育。 <4>兒童癲癇有些是良性的，從新生嬰兒至青少年，在不同年齡群有不同良性之兒童癲癇。這些些良性癲癇隨著年齡之成長，其發(fā)作癥狀也就自動痊愈，當然其中不乏聰明伶俐之兒童。所以當面對此類患者家長時，我們鼓勵家 長不使用藥物或減少藥物之依賴。但家長不要據此心存僥幸拒絕治療或服藥，要征求?？漆t(yī)師的意見。 <5>兒童癲癇與年齡具有特殊之關聯(lián)，不同年齡有其不同之癲癇類別，且一種類別之癲癇因腦的成長分化會演變成另外一種類別之癲癇。 比如失神型癲癇為小兒階段特有，成人則不會有失神型癲癇發(fā)作；嬰兒痙攣癥多在３歲之前發(fā)作，如得不到有效治療，３歲之后多數轉變成其它類型的發(fā)作。 <6>兒童癲癇患者在同一病人上可表現(xiàn)各種不同類型之癲癇發(fā)作，例如有些患者除了有全身強直一陣攣型發(fā)作外，可表現(xiàn)非典型失神型、失張力型、肌抽搐型等。有些兒童可表現(xiàn)局部型、次發(fā)性局部型、肌抽搐型等混合型之發(fā)作。 <7>癲癇之診斷主要以臨床發(fā)作之癥狀及其特質為依據，臨床醫(yī)師以腦電波圖來協(xié)助分類，以計算機斷層（ＣＴ）及磁振（ＭＲＩ）造影來追溯其原因，以家族史來協(xié)助追查良性之可能性，以神經學檢查來探看癲癇患者神經功能之表現(xiàn)及有否原因之可能性，所以提供發(fā)作癥狀之描述特別重要。在成人患者可由換者本身之詳述及目擊者描述提供診斷之醫(yī)據，而幼兒及兒童患者，其診斷過程中較成人不易掌握其發(fā)作特質及重點之描述，尤其有關前驅癥狀。 <8>癲癇之治療目前仍然以科內科藥物為主，但成人患者通常因病人本身對病痛有刻骨銘心之感覺，因此對治療之方式配合很好，且定時吃藥。但兒童及幼兒患者治療方式完全依賴父母或監(jiān)護者，因此投藥時間、間隔、藥物吞咽等皆需他人協(xié)助，所以藥物之療效也因上述原因而產生不同效果。 20%左右的兒童癲癇對現(xiàn)有的抗癲癇勿療效反應不理想。其中有些患者乃導因于遺傳代謝疾病，這些遺傳代謝之疾病由于醫(yī)學科學之進步，有些逐漸地可被診斷，且其中少數代謝疾病可以治療，進而使得發(fā)作癥狀消失。所以在臨床上針對部份兒童癲癇患者不只是治療發(fā)作癥狀；有時需追查其可治療之潛在性造因，進而針對此種造因也可對整個家族做適當的遺傳咨詢及預防性治療。 總之，上述乃為兒童癲癇與成人癲癇主要之差異處，因此小兒神經科醫(yī)師應更清楚地讓患者家長了解癲癇，并讓患童之家長在現(xiàn)代醫(yī)療過程中主動參予及配合治療，讓我們一起來協(xié)助患者得到持續(xù)性且進步性的醫(yī)療照護。2014年04月10日6377
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