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張歆博主治醫(yī)師 解放軍聯(lián)勤保障部隊第903醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 概述兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波，簡稱BECT，又稱良性Rolandic癲癇，是兒童期常見的一種癲癇綜合征類型。該病主要發(fā)生在5~10歲的兒童中，其中男孩的發(fā)病率略高于女孩。BECT的發(fā)作通常與遺傳因素有關(guān)，約30%的病例有癲癇家族史。臨床表現(xiàn)BECT的臨床表現(xiàn)多樣，但最典型的是一側(cè)面部或口角的短暫運動性發(fā)作（抽動），可伴隨軀體感覺癥狀，可繼發(fā)全面性發(fā)作。這些發(fā)作通常在睡眠第1個小時發(fā)生。腦電特點BECT的腦電圖特點是中央－顳區(qū)高波幅棘波，常伴慢波。這種異常放電通常與睡眠密切相關(guān)，睡眠期異常放電明顯增多。此外，腦電圖還可能顯示棘波發(fā)作、復(fù)雜部分性癲癇發(fā)作等特定的波形。BECT變異型特點：①病程早期符合BECT臨床特點；②病程中又出現(xiàn)了新的發(fā)作類型（例如：負性肌陣攣、不典型失神等。）；③腦電圖顯示：Rolandic區(qū)局限性放電在清醒期及睡眠期明顯增多，符合睡眠中癲癇性電持續(xù)狀態(tài)（ESES）的電診斷標準；④起病后可出現(xiàn)輕度的認知損傷。治療及預(yù)后情況對于發(fā)作頻繁的患兒，需要進行抗癲癇治療。常用的抗癲癇藥物包括左乙拉西坦、丙戊酸鈉、奧卡西平、拉莫三嗪等，這些藥物能有效控制發(fā)作，如仍有發(fā)作，可考慮聯(lián)合用藥或加用托吡酯、唑尼沙胺、拉考沙胺等。BECT屬于年齡依賴型的自限性疾病，總體預(yù)后良好，多數(shù)患兒在12歲之后癥狀會完全緩解，可評估減藥、停藥。而對于BECT變異型患兒，由于持續(xù)大量的癇性放電，或許可遺留認知損傷?？傊?，兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波是一種預(yù)后良好的癲癇類型，家長和患兒無需過于擔心。2024年06月24日
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王開顏主任醫(yī)師 復(fù)旦大學附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 癲癇是一個慢性疾病，像我們所熟知的高血壓、糖尿病一樣，需要長期治療，很少有自愈情況，大多數(shù)的治療尤其藥物治療主要是控制穩(wěn)定，如果癲癇患兒吃藥以后停藥以后十年沒有發(fā)作，才叫它治愈，所以一般不太可能自愈。但也有部分特殊類型的癲癇，如兒童癲癇伴有中央顳區(qū)棘波放電這種良性癲癇（BECTs），一般來講13歲，也就是兒童期到青少年期過渡時間就會出現(xiàn)明顯好轉(zhuǎn)，18歲后基本控制穩(wěn)定，并且這種類型的癲癇也不會影響兒童智能及生長發(fā)育。還有一部分癲癇，嬰幼兒期間出現(xiàn)，比如嬰兒痙攣癥，年齡增長后可能轉(zhuǎn)變?yōu)榘d癇性腦病，但也不是自愈。所以癲癇是一個慢性的疾病，需要長期治療，至少控制穩(wěn)定不發(fā)作，確診之后就應(yīng)該對這種疾病有基本的認知，做好長期斗爭的準備，以控制穩(wěn)定為目標，明確癲癇類型才能知道未來的發(fā)展改變。2024年04月28日954
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秦兵主任醫(yī)師 暨南大學附屬第一醫(yī)院 癲癇中心 Gastaut型兒童枕葉癲癇(以下簡稱COE-G)是一種兒童自限性癲癇，表現(xiàn)為單純的枕葉發(fā)作，以前稱為“良性枕葉癲癇”或“Gastaut型特發(fā)性兒童枕葉癲癇”(Gastaut,1981,1982a,1982b;Beaumanoir,1983;Gastaut&Zifkin,1987;Gastautetal.,1992;Ferrieetal.,1997;Panayiotopoulos,1999a,1999b;Kivityetal.,2000;Covanisetal.,2005;Gobbietal.,2008;Caraballoetal.,2008a,2009)。在上篇，我們從流行病學、臨床表現(xiàn)、及病因?qū)W三個方面給大家做了一個初步的了解，下面繼續(xù)從病理生理學、診斷、預(yù)后及治療四個方面為大家詳細的講述。四、病理生理學枕區(qū)起源，致癇區(qū)累及枕葉內(nèi)廣泛的神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)，定位與癥狀表現(xiàn)一致。簡單視幻覺起源于視覺皮質(zhì)，復(fù)雜視幻覺則起源于枕、頂和顳區(qū)交界處。視錯覺起源于枕葉外側(cè)面-后顳葉交界處，眼球強直偏轉(zhuǎn)則起源于枕葉內(nèi)側(cè)距狀溝上方或下方皮質(zhì)；發(fā)作性失明可能系放電雙枕葉擴散，但不能解釋無任何先兆的突然發(fā)作。枕區(qū)放電通常雙側(cè)同步，通過失對焦能夠激活雙側(cè)枕區(qū)放電(Panayiotopoulos,1981)，而非Gastaut&Zifkin(1987)提出的丘腦-皮質(zhì)激活學說。發(fā)作后頭痛的機制尚不清楚。枕區(qū)放電很可能通過三叉神經(jīng)或腦干機制觸發(fā)偏頭痛(Panayiotopoulos,1999b,1999c)。五、診斷根據(jù)定義，除腦電圖外所有檢查均正常。仍需要行高分辨率MRI檢查，因為癥狀性枕葉癲癇也可能有相同的腦電圖特征(Adcock&Panayiotopoulos,2012)。起病年齡早和神經(jīng)系統(tǒng)檢查異常是癥狀性枕葉癲癇的重要預(yù)測因素(Schraderetal.,2011)。1.腦電圖(1)發(fā)作間期腦電圖：可見枕區(qū)陣發(fā)性放電(Gastaut,1982a;Gastaut&Zifkin,1987)。部分患兒僅有枕區(qū)散在棘波，或僅見于睡眠期腦電圖。另外一部分患兒腦電圖始終正常(Panayiotopoulos,1999b;Tsiptsiosetal.,2010)。16%~20%患者可見中央-顳區(qū)、額區(qū)棘波、GSES與枕區(qū)棘波可同時出現(xiàn)(HerranzTanarroetal.,1984;Gastaut&Zifkin,1987;Wakamotoetal.,2011)。枕區(qū)棘波并沒有特異性，可見于伴或不伴發(fā)作的各種器質(zhì)性腦病，也可見于伴先天性或早發(fā)性視力和眼部缺陷的患兒，甚至還可見于0.5%~1.2%的正常學齡前兒童(Gibbs&Gibbs,1952,1967;Kellaway,1980)。枕區(qū)棘波常見于4－5歲的幼兒，“傾向于成年期消失，發(fā)作停止伴異常腦電圖正?；?Gibbs&Gibbs,1952,1967)。(2)失對焦敏感(fixationoffsensitivity,FOS）:臨床上很多腦電圖室常忽略做FOS誘發(fā)試驗，因此典型的伴FOS枕區(qū)陣發(fā)性放電的患病率不確定，從100%(Gastaut&Zifkin,1987)、88%(Caraballoetal.,2008a)到19%不等(Panayiotopoulos,1999a)，甚至更低(Tsiptsiosetal.,2010)。FOS并不特異，也可見于非Gastaut型兒童枕葉癲癇患者或成年人(Fattouchetal.,2013;Karkareetal.,2018)；甚至在集中注意力和不同心理過程等各種神經(jīng)-心理狀態(tài)下，也可見FOS(Rotsetal.,2012)。(3)發(fā)作期腦電圖發(fā)作期腦電圖：有許多關(guān)于COE-G發(fā)作期腦電圖的報道(Gastaut,1982a;Gastaut&Zifkin,1987;Asoetal.,1987;DeRomanisetal.,1988,1991;Beaumanoir,1993a,1993b;Thomasetal.,2003)。發(fā)作間期枕區(qū)陣發(fā)性放電減弱或消失，隨后枕區(qū)突然出現(xiàn)以快節(jié)律或快棘波為特征放電，波幅遠低于發(fā)作間期枕區(qū)陣發(fā)性放電。簡單視幻覺與最初的快棘波活動有關(guān)，當放電頻率逐漸變慢時，出現(xiàn)復(fù)雜視幻覺。眼球陣攣發(fā)作時，棘波和棘-慢復(fù)合波節(jié)律相對較慢。眼球偏斜前可有局灶性快棘波節(jié)律。發(fā)作性失明發(fā)作期腦電圖以假周期性慢波和棘波為特征，與發(fā)作性幻視不同，通常無發(fā)作后異常。2.鑒別診斷需要與COE-G鑒別的主要有癥狀性枕葉癲癇、有先兆的偏頭痛、非頭痛性偏頭痛和基底動脈型偏頭痛，誤診率較高(Panayiotopoulos,1999a,1999b,2006;Belcastroetal.,2011)。癥狀性枕葉癲癇的臨床表現(xiàn)與COE-G相似，神經(jīng)眼科檢查和常規(guī)腦影像學檢查正常。因此，需要高分辨率MRI來發(fā)現(xiàn)細微的枕葉病變(Kuznieckyetal.,1997)。在鑒別診斷中需要考慮線粒體疾病、Lafora病和乳糜瀉所致的枕葉發(fā)作(Panayiotopoulos,1999a;Tayloretal.,2003)。COE-G與偏頭痛鑒別(見下表)。六、預(yù)后COE-G預(yù)后不像Rolandic癲癇和Panayiotopoulos綜合征那樣可預(yù)測，主要原因是該綜合征的界限尚不明確。有數(shù)據(jù)表明，50%～60%患者在起病后2～4年緩解(Gastaut&Zifkin,1987;Panayiotopoulos,1999b;Fejermanetal.,2007;Caraballoetal.,2008a)。超過90%的患者對卡馬西平有極好的反應(yīng)。然而，40%～50%的患者會有視覺發(fā)作和不頻繁的繼發(fā)性GTCS。很少COE-G患兒進展為伴CSWS和認知功能惡化的癲癇(Tenembaumetal.,1997)。極少數(shù)COE-G患兒會在枕葉發(fā)作起始前或后出現(xiàn)典型的失神發(fā)作(Wakamotoetal.,2011;Caraballoetal.,2005)。部分患者會有輕微的認知功能障礙。神經(jīng)心理評估顯示，COE-G患兒注意力、記憶力、智力評分較低、學習成績差、行為障礙、視覺知覺或視空間缺陷(Gulgonenetal.,2000;Chilosietal.,2006;Gaglianoetal.,2007;Brancatietal.,2012;Shuetal.,2013;Ferrari-Marinhoetal.,2013)。七、治療COE-G患兒發(fā)作頻繁，需要治療，主要用藥為卡馬西平、奧卡西平、拉考沙胺。未經(jīng)藥物治療的患兒很可能繼發(fā)GTCS。建議在最后一次發(fā)作后2～3年緩慢減少藥物劑量，但如果視覺發(fā)作再次出現(xiàn)，則應(yīng)重新恢復(fù)藥物劑量。2024年01月17日271
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秦兵主任醫(yī)師 暨南大學附屬第一醫(yī)院 癲癇中心 Gastaut型兒童枕葉癲癇(以下簡稱COE-G)是一種兒童自限性癲癇，表現(xiàn)為單純的枕葉發(fā)作，以前稱為“良性枕葉癲癇”或“Gastaut型特發(fā)性兒童枕葉癲癇”(Gastaut,1981,1982a,1982b;Beaumanoir,1983;Gastaut＆Zifkin,1987;Gastautetal.,1992;Panayiotopoulos,1999a,1999b;Caraballoetal.,2008a,2009);這一期，我們將從流行病學、臨床表現(xiàn)、及病因?qū)W三個方面帶大家了解一下這個疾病。一、流行病學1.患病率COE-G很罕見(Gastautetal.,1992)，據(jù)報道，在新診斷的無熱驚厥患兒中，患病率為0.3%(Bergetal.,1999)；在兒童自限性局灶性癲癇中，COE-G患病率為2%～7%(Bergetal.,1999;Panayiotopoulos,1999a;Kivityetal.,2000;Caraballoetal.,2008a;Gaggeroetal.,2014)；2.起病年齡COE-G起病年齡為15－19歲，高峰期為8－9歲，無性別差異(Gastaut＆Zifkin,1987;Panayiotopoulos,1999a;Caraballoetal.,2008a)。二、臨床表現(xiàn)發(fā)作癥狀學為純枕葉發(fā)作，主要表現(xiàn)為簡單視幻覺、失明或兩者兼有(Gastaut,1982a;Gastaut＆Zifkin,1987;Gastautetal.,1992;Panayiotopoulos,1999a,1999b;Gobbietal.,2008;Caraballoetal.,2008a,2009)；發(fā)作頻繁、短暫，多于白天發(fā)作。1.發(fā)作性視覺癥狀(1)簡單視幻覺：是COE-G最常見、最具特征的發(fā)作性癥狀，通常也是首發(fā)和唯一的臨床表現(xiàn)；(2)視覺癥狀演變：癥狀常在數(shù)秒內(nèi)快速進展，表現(xiàn)為視野周邊出現(xiàn)小的彩色圓形圖案，在發(fā)作過程中逐漸變大并成倍增加，經(jīng)常從一側(cè)移動到另一側(cè)：“我看到數(shù)百萬個小的、非常亮的、主要是藍色和綠色的圓形光點，出現(xiàn)在我的左側(cè)，有時會移動到右側(cè)”。(3)發(fā)作性失明：是繼視幻覺后的第二種常見癥狀。突然出現(xiàn)、通常是完全性失明，可以是首發(fā)、唯一的癥狀，也可能僅有其他視覺發(fā)作而沒有失明：“眼前一切突然變黑了，我看不見，我不得不向其他游泳者詢問海灘的方向”。(4)視覺意識受損：部分患者在出現(xiàn)視幻覺前，會有視覺意識受損；(5)復(fù)雜的視幻覺：不足10%的患者會出現(xiàn)復(fù)雜的視幻覺，如面孔、圖形及視錯覺（如弱視、復(fù)視和視物變形等），主要見于簡單視覺癥狀后(Gastaut＆Zifkin，1987)。2.發(fā)作性非視覺癥狀(1)枕葉發(fā)作性非視覺癥狀：通常出現(xiàn)在簡單的視幻覺后，這些癥狀依次為眼球偏斜、眼瞼眨動或重復(fù)合眼及眼動感覺性幻覺(Gastaut,1982a;Gastaut＆Zifkin,1987;Panayiotopoulos,1999a,1999b;Gobbietal.,2008;Caraballoetal.,2008a)。①眼球偏斜：最常見的(約70%的病例)非視覺癥狀，常伴頭向同側(cè)偏轉(zhuǎn)；多見于視幻覺后，一般比較輕微，眼球強迫性強直更多見，可進展為偏側(cè)驚厥和GTCS；部分患兒僅有眼球偏斜，不伴視幻覺，上述病例預(yù)后較好(Beaumanoir,1983;Ferrieetal.,1997)。②其他罕見的眼部癥狀：眼球一側(cè)性陣攣發(fā)作(眼球陣攣發(fā)作)；約10%的患者還會出現(xiàn)眨眼或反復(fù)合眼，常見于意識障礙后期，提示有繼發(fā)性GTCS的可能。(2)發(fā)作性頭痛：眼眶痛，是一種常見的發(fā)作性癥狀，在少數(shù)患者中，可見于首次視覺癥狀或其他發(fā)作性枕葉癥狀前。(3)意識狀態(tài)：在視覺癥狀(簡單局灶性發(fā)作)發(fā)作過程中，意識常保持完整，但隨發(fā)作進展可能會出現(xiàn)意識障礙，常見于眼球偏斜或抽搐前。(4)暈厥樣發(fā)作罕見(Panayiotopoulos,2002)；(5)癲癇持續(xù)狀態(tài)：1例7歲女孩，表現(xiàn)為簡單視幻覺急性發(fā)作和復(fù)雜部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)，隨后突發(fā)呼吸驟停，需要氣管插管和機械通氣(Funataetal.,2018)。3.枕外發(fā)作簡單視幻覺或其他發(fā)作性癥狀可進展為復(fù)雜部分性發(fā)作(14%)、偏側(cè)驚厥(43%)或GTCS(13%)(Gastaut&Zifkin,1987)。顳葉復(fù)雜部分性發(fā)作極為罕見，如果出現(xiàn)往往提示癥狀性病因的可能(Panayiotopoulos,1999b)。非優(yōu)勢側(cè)顳葉受累時，可出現(xiàn)發(fā)作性嘔吐(Guerrinietal.,1995)。4.發(fā)作后頭痛呈彌漫性，偶爾頭痛劇烈，也可表現(xiàn)為單側(cè)搏動性頭痛；近一半的病例難以與偏頭痛鑒別，其中10%的患者可伴惡心和嘔吐(Gastaut＆Zifkin,1987;Panayiotopoulos,1999a,1999b;Caraballoetal.,2008a)；頭痛可見于發(fā)作起始，也可見于視幻覺后5～10min或短暫的簡單視覺發(fā)作后；頭痛持續(xù)時間和嚴重程度與前一次發(fā)作的持續(xù)時間和嚴重程度成正比，發(fā)作后頭痛見于簡單視覺發(fā)作后。5.發(fā)作刻板性對任何患者而言，每次簡單視幻覺發(fā)作的形態(tài)、顏色、位置、運動和其他特征都很刻板；大多數(shù)患者也知道繼發(fā)性GTCS出現(xiàn)在發(fā)作哪個階段。6.持續(xù)時間及周期性分布如果單獨發(fā)生而無枕區(qū)或枕外擴散，視覺發(fā)作常較短暫，持續(xù)時間從數(shù)秒到1～3min不等(Gastaut,1982a;Gastaut＆Zifkin,1987;Panayiotopoulos,1999a,1999b;Covanisetal.,2005;Gobbietal.,2008;Caraballoetal.,2008a)；少數(shù)患者短暫視覺發(fā)作可發(fā)展為持續(xù)10～20min長程發(fā)作；視覺發(fā)作可見于白天任何時候，也可見于睡眠或覺醒后。7.發(fā)作頻率如果未經(jīng)治療，大多數(shù)患兒可有短暫、頻繁的視覺發(fā)作，發(fā)作頻率從每天數(shù)次到每周或每月一次不等；進展至枕外的其他發(fā)作性表現(xiàn)，如局灶性或全面性抽搐，較為少見。三、病因?qū)W有癲癇(21%～37%)或偏頭痛(9%～16%)家族史(Gastaut＆Zifkin,1987;Caraballoetal.,2008a)，但家族性COE-G很罕見(Nagendranetal.,1990;Grossoetal.,2008;Tayloretal.,2008)；同卵雙胎并沒有表現(xiàn)出比異卵雙胎更高的共患率，這表明COE-G不是一種單純的遺傳性疾病，遺傳因素或環(huán)境因素可能起著主要作用(Tayloretal.,2008)。2024年01月16日249
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張曉莉主任醫(yī)師 鄭州大學第三附屬醫(yī)院 小兒神經(jīng)內(nèi)科 兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波（BECTS）2022年新的命名為伴中央顳區(qū)棘波的自限性癲癇(SeLECTS)前言：學齡期兒童睡眠期出現(xiàn)抽搐發(fā)作，首先要想到它！該病是兒童期最常見的癲癇綜合征，多數(shù)患者5～10歲發(fā)?。?～12歲）。主要特點是局灶運動性發(fā)作，可繼發(fā)全面性發(fā)作（很多家屬發(fā)現(xiàn)時已經(jīng)表現(xiàn)為全身性發(fā)作狀態(tài)）。大多數(shù)患兒僅在睡眠中發(fā)作（???這是最突出的特點???），通常發(fā)作不頻繁。注意，睡眠中發(fā)作不都是良性癲癇，需要結(jié)合腦電圖等分析。EEG有特征性的改變，為中央顳區(qū)棘波，在睡眠中發(fā)放明顯增多。治療及預(yù)后：對抗癲癇發(fā)作藥療效好，一部分十二三歲后緩解，幾乎所有病例在16歲前緩解，預(yù)后良好。那是不是就不需要治療了呢？當然不是，如果發(fā)作較多還是需要治療的。本病系局灶性發(fā)作，可以選擇奧卡西平，左乙拉西坦，丙戊酸鈉等，具體需要根據(jù)放電量的多少、性別、性格、脾氣等分析。比如青春期的女孩盡可能避開丙戊酸鈉，放電量太多盡可能不選擇奧卡西平，脾氣比較暴躁盡量不用左乙拉西坦等等，這些需要個體化分析。注意，少數(shù)早期診斷為BECTS的患兒，在隨訪中演變?yōu)锽ECTS變異型。BECTS變異型的特點包括：①病程早期符合BECTS的臨床特點；②病程中出現(xiàn)新的發(fā)作類型（負性肌陣攣、不典型失神）和/或口咽部運動障礙；③EEG顯示ESES；④起病后可出現(xiàn)輕度的認知損傷。BECTS變異型癲癇發(fā)作緩解及EEG恢復(fù)正常的年齡與BECTS相似，但由于腦電圖大量的放電可遺留認知損傷，故長遠預(yù)后不如典型BECTS好。2024年01月06日893
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張曉莉主任醫(yī)師 鄭州大學第三附屬醫(yī)院 小兒神經(jīng)內(nèi)科 患友朋友好，因癲癇是個發(fā)作性疾病，且有很多種類型，為了讓醫(yī)生更好的了解孩子的病情，來就診時盡可能的準確提供下列詳細信息：抽搐相關(guān)癥狀：?首次發(fā)作年齡；發(fā)作前狀態(tài)或促發(fā)因素（覺醒、清醒、睡眠、飲酒、發(fā)熱、體位、運動等）?發(fā)作最初時的癥狀/體征（是否意識到要發(fā)作？運動性表現(xiàn)等）?發(fā)作時表現(xiàn)（睜眼、閉眼、姿勢、運動癥狀、知覺狀態(tài)、舌咬傷、尿失禁等，最好錄像）?發(fā)作演變過程（最好錄像）發(fā)作持續(xù)時間（看表）發(fā)作后表現(xiàn)（清醒、煩躁、嗜睡、朦朧狀態(tài)、肢體無力、失語、遺忘、頭痛、肌肉酸痛等）?發(fā)作頻率其他發(fā)作形式（如有，應(yīng)按上述要點詢問發(fā)作細節(jié)）?抗癲癇發(fā)作藥使用情況（種類、劑量、療程、療效、副反應(yīng)等）?發(fā)病后精神運動發(fā)育情況：正常？倒退？既往所做檢查：腦電圖檢查情況?其他輔助檢查（血壓、血糖、電解質(zhì)、心電圖、頭部影像學等）?其他情況：圍產(chǎn)史（是否有早產(chǎn)、難產(chǎn)、缺氧窒息、產(chǎn)傷、顱內(nèi)出血等）?其他病史（腦炎、外傷、中風、遺傳代謝疾病等）?生長發(fā)育史（精神運動發(fā)育遲緩、倒退？發(fā)育評估很重要）?有無新生兒驚厥及熱性驚厥史（簡單型、復(fù)雜型）?家族史（癲癇、熱性驚厥、偏頭痛、睡眠障礙、遺傳代謝疾病等）2024年01月06日230
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