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張凱主任醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 小兒癲癇的病史兒童癲癇的個(gè)人史，應(yīng)包括母親懷孕期間有無感染、先兆性流產(chǎn)及其他不適。對(duì)患兒出生時(shí)及發(fā)育早期所有較大事件都要予以關(guān)注，如是否足月順產(chǎn)、有無窒息、產(chǎn)傷、顱內(nèi)出血、重度黃疸、顱內(nèi)感染、腦炎、腦膜炎；有無嚴(yán)重頭外傷，有無高熱驚厥，有無中毒等。驚厥前有沒有遭受特殊的危害（包括身體和情緒），是否伴有發(fā)熱、有無耳部感染、有無中樞神經(jīng)感染及其他潛在原因，以及患兒智力情況等。這些對(duì)病因診斷和治療都是很重要的線索。小兒癲癇的病因雖然小兒癲癇的病因十分復(fù)雜，但隨著醫(yī)學(xué)科技的快速發(fā)展，大部分病因已被人們明確認(rèn)識(shí)，總體來講從病因?qū)W上可將癲癇分作兩大類:沒有明確病因的癲癇這一類癲癇占癲癇患者總數(shù)20%，大多與遺傳有關(guān)，因此也稱作隱源性癲癇或遺傳性癲癇?？刹槌雒鞔_病因的癲癇最常見的病因包括：①先天腦發(fā)育畸形：如無腦回畸形，巨腦回畸形，多小腦回畸形，灰質(zhì)異位癥，腦穿通畸形，先天性腦積水，肼胝體發(fā)育不全，蛛網(wǎng)膜囊腫，頭小畸形，巨腦癥等；②神經(jīng)皮膚綜合癥：最常見的有結(jié)節(jié)性硬化，神經(jīng)纖維瘤病和腦三叉血管瘤病等；③遺傳代謝?。喝绫奖虬Y，高氨血癥，腦脂質(zhì)沉積癥，維生素B6依賴癥等；④圍產(chǎn)期腦損傷：主要是產(chǎn)傷、窒息、顱內(nèi)出血、缺氧、缺血性腦病，中其以缺氧缺血性腦病而致癲癇者最常見；⑤顱內(nèi)感染：如細(xì)菌性腦膜炎、病毒性腦炎、腦膿腫、霉菌性腦膜炎、腦寄生蟲病、接種后腦炎、傳染后腦炎等；⑥營養(yǎng)代謝障礙及內(nèi)分泌疾?。撼Ｒ娪械牡脱恰⒌脱}、低血鎂、維生素B6缺乏，甲狀腺功能低下；⑦腦血管?。喝缒X血管畸形、顱內(nèi)出血、腦血管炎、腦梗塞等；⑧外傷：由外傷而致的顱內(nèi)出血、顱骨骨折、腦挫裂傷等均可引起癲癇，但發(fā)病率與損傷程度及部位有關(guān)；⑨高熱驚厥后腦損傷也導(dǎo)致癲癇。小兒癲癇的特點(diǎn)小兒癲癇發(fā)病率較高，對(duì)健康有嚴(yán)重影響，由于新生兒的生理特點(diǎn)，加上神經(jīng)、體液方面的變化，所以兒童癲癇與成人相比有諸多獨(dú)特的臨床特點(diǎn)。(1)遺傳因素：目前人們已經(jīng)認(rèn)識(shí)到癲癇與遺傳有關(guān)，而且對(duì)兒童癲癇的影響更大。具體表現(xiàn)為不但癲癇本身有遺傳傾向，而且對(duì)一些其他遺傳性疾病來講，癲癇癥狀也是經(jīng)常見到的，甚至可能為主要癥狀，如苯丙酮尿癥、神經(jīng)纖維瘤病、結(jié)節(jié)硬化等。臨床資料證明對(duì)有遺傳傾向的癲癇患兒，遇到各種一般的、輕微的外因時(shí)，就可引起發(fā)作。即使不出現(xiàn)明顯的臨床發(fā)作，也可以證明有發(fā)作閾值降低，即腦電圖出現(xiàn)棘波或多棘慢波放電。(2)獲得因素：即腦部有癲癇性病理改變，這些獲得性腦損傷引起腦的結(jié)構(gòu)性或代謝病變，產(chǎn)生癲癇灶，病變可以是彌慢性或局限性、靜止性或進(jìn)行性。腦損傷的原因很多，但在小兒多為先天發(fā)育異常、產(chǎn)傷或外傷、腦部感染、高熱驚厥等。(3)性別、發(fā)病年齡及發(fā)作類型：一般男多于女，以幼兒最多，而且年齡與發(fā)作類型也有密切關(guān)系，如嬰兒痙攣癥幾乎均在1歲以內(nèi)，運(yùn)動(dòng)性發(fā)作發(fā)病在6歲內(nèi)，失神發(fā)作發(fā)病多在1 ～8歲，其他各型癲癇的首發(fā)年齡也多在10歲以內(nèi)。新生兒癲癇往往隱蔽，且呈局灶發(fā)作，年長兒抽搐明顯且呈全身性。(4)發(fā)作表現(xiàn)：癲癇各發(fā)作類型的發(fā)生率隨年齡而不同，其臨床表現(xiàn)與中樞神經(jīng)系統(tǒng)的成熟程度密切相關(guān)。除常見的發(fā)生于兒童任何年齡的大發(fā)作外，新生兒癲癇其臨床表現(xiàn)形式多為刻板的反復(fù)性動(dòng)作，并常伴有異常的眼球運(yùn)動(dòng)。(5)智力改變：凡有明顯腦器質(zhì)性、遺傳性、代謝性病因者，以及有神經(jīng)系統(tǒng)異常體征者，幾乎均有智能低下。年齡越小，智能障礙的發(fā)生率越高，而不同發(fā)作類型伴智力下降者，由高到低，依次為嬰兒痙攣、失神發(fā)作，而且發(fā)作越頻繁，智能低下率就越高，嚴(yán)重發(fā)作本身即可影響智力發(fā)育。除此之外，小兒癲癇還有在同一病人身上發(fā)作的多樣性、易變性和不良因素容易誘發(fā)等特點(diǎn)。癲癇對(duì)患兒智力的影響智力異常在兒童癲癇中占重要的地位。隨訪中進(jìn)行智測(cè)檢查對(duì)及早發(fā)現(xiàn)智低患兒, 做到早期干預(yù), 及時(shí)治療有著積極意義。下列影響癲癇患兒的智能因素應(yīng)值得重視。病因：有明顯關(guān)系,原發(fā)性癲癇一般預(yù)后良好, 可以用藥完全控制發(fā)作, 智商高于繼發(fā)性癲癇。原發(fā)性癲癇造成智低的因素除生物因素之外,還有社會(huì)因素,因原發(fā)性癲癇患兒常有恐懼及焦慮, 不能堅(jiān)持上學(xué), 造成智低。藥物：某些抗癲癇藥物對(duì)智力也有影響, 如苯巴比妥、苯妥英鈉、丙戊酸鈉及苯甲二氮罩抗癲癇藥皆可損害記憶力、運(yùn)動(dòng)速度及智力發(fā)育 , 如果長期服用這些藥物可造成智力低下。先天與后天：一些先天性因素如顱腦缺陷, 遺傳代謝缺陷病等是癲癇和智低的共同病因, 治療困難, 智低嚴(yán)重。產(chǎn)后因素中,智低與中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染的輕重和并發(fā)癥的有無有關(guān), 能消除病因則愈后良好。高熱驚厥繼發(fā)癲癇易引起智低, 所以對(duì)嬰幼兒時(shí)期的高熱驚厥要積極處理和預(yù)防, 發(fā)作時(shí)應(yīng)立即用藥控制, 避免導(dǎo)致驚厥后永久性腦損傷。年齡：嬰幼兒期發(fā)病者比年長兒發(fā)病者智低明顯, 年齡小, 重度多, 年齡大, 輕度多。這與嬰幼兒大腦發(fā)育的特點(diǎn)有關(guān), 因嬰幼兒時(shí)期腦組織代謝活躍, 細(xì)胞分化和髓鞘形成旺盛, 最易遭受驚厥性腦損傷。發(fā)病年齡越小, 發(fā)病時(shí)間越早, 智低越明顯。發(fā)作類型：臨床發(fā)作類型與智能關(guān)系密切, 不同類型的癲癇患兒的智力有所不同,癲癇類型是影響智能的一個(gè)主要因素。復(fù)雜部分性發(fā)作對(duì)智商影響較大, 而單純部分性發(fā)作影響較小。嬰兒痙攣癥和小運(yùn)動(dòng)型發(fā)作治療困難, 智低明顯, 失神小發(fā)作預(yù)后較好。發(fā)作持續(xù)時(shí)間發(fā)作頻繁程度癥狀是否控制治療是否規(guī)律及時(shí)與智能有密切關(guān)系?？偠灾?，對(duì)于小兒癲癇要早期診斷, 確定發(fā)作類型, 及時(shí)合理用藥, 祛除病因是防止智低和預(yù)后的關(guān)鍵。預(yù)后不僅與發(fā)作的控制程度有關(guān), 也與對(duì)社會(huì)或心理方面能否適應(yīng)有關(guān)。治療兒童癲癇除選用合適的抗癲癇藥物外,還應(yīng)對(duì)小兒其家庭進(jìn)行咨詢, 對(duì)患兒進(jìn)行智力隨訪, 及時(shí)給予干預(yù), 提高患兒的智商水平。2014年02月23日
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劉海燕副主任醫(yī)師 西安交大二附院 小兒內(nèi)科 昨晚值班，與抽風(fēng)“干”上架了。先是個(gè)四歲孩子，半夜來，收住入院，控制好了。接著是凌晨六點(diǎn)半，一10歲女孩夜間睡眠中忽然抽風(fēng)發(fā)作被120送至急診科，接到會(huì)診電話，我迅速從睡夢(mèng)中清醒，沖向急診，在急診護(hù)士配合下完美完成搶救，孩子清醒。近期天氣突變，早晚溫差較大，是呼吸道疾病高發(fā)的季節(jié)。最近，我們科室收了不少抽風(fēng)的孩子，其中不少孩子是第一次抽風(fēng)發(fā)作，這樣的孩子讓父母焦慮萬分，驚慌失措。 孩子抽風(fēng)是兒科常見的一種急癥，我們醫(yī)學(xué)上稱為“驚厥”。引起抽風(fēng)的原因很多，常見的疾病有高熱驚厥，癲癇，腦炎等。如果孩子突發(fā)驚厥發(fā)作，家長怎么辦？下面以最常見的高熱驚厥為例，給家長們講講一些處理的方法。什么是抽風(fēng)？病兒抽風(fēng)時(shí)，意識(shí)突然消失，雙眼上翻、凝視或斜視；面部肌肉或四肢肌肉強(qiáng)直、發(fā)硬、痙攣或不停地抽動(dòng)，一次發(fā)作可由數(shù)秒至數(shù)分鐘。有些孩子伴有口吐白沫或大小便失禁。抽風(fēng)停止后，絕大多數(shù)（嚴(yán)重腦炎患兒除外）孩子會(huì)恢復(fù)意識(shí)，但是會(huì)感覺疲憊，乏力。很多疾病都可以引起兒童抽風(fēng)，但總的可分為發(fā)熱性和無熱性抽風(fēng)兩類。兒科比較常見的發(fā)熱性抽風(fēng)以高熱驚厥最多見。孩子高燒后（大多高于39度以上）發(fā)生一次突然的抽風(fēng)，我們稱之為高熱驚厥。表現(xiàn)為意識(shí)喪失、雙眼上翻，牙關(guān)緊閉、四肢抽動(dòng)。一般多見于6個(gè)月-5歲的嬰幼兒。驚厥多發(fā)生于高熱時(shí)，持續(xù)時(shí)間比較短，約2-3分鐘，驚厥停止后，患兒也隨之清醒。一般情況下，在患病的過程中只抽一次。無熱驚厥中，“癲癇”的患兒比較多見，孩子有可能平時(shí)好好的，沒有抽風(fēng)病史，頭顱CT檢查正常，需要做腦電圖加以確診。孩子出現(xiàn)抽風(fēng)時(shí)該如何做呢？1，不要慌忙把孩子抱起來，應(yīng)將患兒迅速擺成側(cè)臥位，這樣做可避免患兒嘔吐時(shí)發(fā)生窒息的危險(xiǎn)。2，如發(fā)現(xiàn)患兒發(fā)熱，應(yīng)迅速將孩子衣服解開，以便孩子呼吸順暢和散熱。3，抽風(fēng)時(shí)，患兒意識(shí)不清，不要口服喂退燒藥，可在患兒肛門內(nèi)放入退熱栓，同時(shí)將溫毛巾擦拭孩子頭頸部和四肢（不擦前后心）協(xié)助降溫。4，當(dāng)孩子抽風(fēng)停止后，立即送孩子去醫(yī)院，如果抽風(fēng)超過5分鐘還未停止，不要等待，可打120，護(hù)送孩子就近入院。抽風(fēng)時(shí)，家長錯(cuò)誤的做法孩子驚厥發(fā)生時(shí)，家長常常十分驚慌，不知所措。一些家長用力掐孩子的人中，這樣做是不合理的，因?yàn)槌３]有效果，而且還會(huì)把孩子幼嫩的皮膚掐破。抽風(fēng)后，應(yīng)住院檢查孩子驚厥后，尤其是第一次驚厥的孩子，一定要詳細(xì)檢查，包括頭顱CT，腦電圖，血常規(guī)，生化全套等，不能心疼孩子，拒絕檢查。不要隱瞞家族史抽風(fēng)的孩子，尤其是高熱驚厥的孩子絕大多數(shù)有家族史。就是說，這個(gè)病和遺傳有很大的關(guān)系，很多孩子爸爸媽媽小時(shí)候有熱驚的病史。但是很多人否認(rèn)自己有這個(gè)病史，一個(gè)是有所顧忌，故意隱瞞；二是確實(shí)不知道，因?yàn)楹⒆痈改干弦淮司碗[瞞了病情。其實(shí)，從某個(gè)角度講，有熱驚家族史的孩子比沒有熱驚的要好，因?yàn)橛羞z傳傾向，診斷起來就容易了。而沒有遺傳傾向的，忽然抽風(fēng)，有可能是腦炎等其他疾病。所以，孩子熱驚后，孩子父母一定要回家詢問自己的雙方父母，自己小時(shí)候或其他兄弟姐妹有無熱驚厥病史。高熱驚厥重在預(yù)防在抽風(fēng)的孩子當(dāng)中，高熱驚厥的發(fā)病率約2%-4%.高熱驚厥患兒中，1/3有第二次驚厥，這其中1/2有第三次驚厥.大約1/10有3次或3次以上的復(fù)發(fā)。高熱驚厥復(fù)發(fā)均發(fā)生于首次發(fā)作3年內(nèi)。驚厥雖不同于癲癇，大多孩子預(yù)后良好，可是，每次的抽風(fēng)發(fā)作，多多少少會(huì)對(duì)孩子的身體和心理造成一定的影響，對(duì)孩子的父母，更是一種很大的心理壓力。如何能預(yù)防或減少熱性驚厥的復(fù)發(fā)，這非常關(guān)鍵。高熱驚厥，幾乎都出現(xiàn)在孩子呼吸道感染后出現(xiàn)急起高熱后引起的。所以，這樣的孩子，要盡量減少感冒。感冒少了，驚厥的幾率就少了，這是關(guān)鍵。在臨床中，我觀察到，不少高熱驚厥的孩子同時(shí)是過敏體質(zhì)，有過敏性鼻炎，蕁麻疹等疾病。所以，這樣的孩子，要注意同時(shí)治療過敏性疾病，而不能只注意抗炎治療。過敏糾正了，孩子“反復(fù)感冒”的情況才能減少，熱驚也就減少了。所以，高熱驚厥的孩子，除了找神經(jīng)科大夫就診以外，如果有過敏體質(zhì)，一定要在呼吸科大夫處再就診一下，協(xié)助糾正過敏體質(zhì)。對(duì)于其他抽風(fēng)的孩子，正規(guī)治療是關(guān)鍵。如確診癲癇的孩子，需要根據(jù)腦電圖的分型選擇合適的抗癲癇藥物，按時(shí)吃藥，定期復(fù)查。如果是腦炎的孩子，必須住院正規(guī)治療。出現(xiàn)下面情況要住院檢查，排除腦炎或癲癇等疾病。1、熱度不高(38。C以下)，便出現(xiàn)驚厥。2、驚厥持續(xù)時(shí)間較長，一般在5分鐘以上。3、驚厥的同時(shí)伴有嘔吐。4、驚厥停止后，意識(shí)仍不完全恢復(fù)或四肢活動(dòng)跟經(jīng)常時(shí)不一樣。如：四肢僵硬、顫抖和癱瘓等。5、二十四小時(shí)內(nèi)再次出現(xiàn)驚厥，并在2次以上。6、不是全身抽動(dòng)而是身體某個(gè)部位抽動(dòng)。7、6個(gè)月以內(nèi)的嬰兒和六歲以上兒童發(fā)生驚厥時(shí)。抽風(fēng)的孩子，慎用疫苗對(duì)有抽風(fēng)病史的孩子，絕大多數(shù)疫苗的注射需要終身停止或暫時(shí)，因?yàn)樽⑸湟呙鐣?huì)誘發(fā)抽風(fēng)的發(fā)作。在臨床上，我們給有抽風(fēng)病史的孩子的出院醫(yī)囑上會(huì)注明：暫停疫苗注射（糖丸和乙肝疫苗除外）。什么時(shí)候能打，需要?jiǎng)討B(tài)監(jiān)測(cè)孩子病情和腦電圖情況，由主管醫(yī)生給予建議。關(guān)于預(yù)后人的生命是非常頑強(qiáng)的，絕大多數(shù)的抽風(fēng)發(fā)作不會(huì)對(duì)孩子造成生命危險(xiǎn)，（除非嚴(yán)重的腦炎），大多以抽風(fēng)形式出現(xiàn)的疾病只要正規(guī)治療，定期隨訪，孩子的疾病會(huì)得到很好的控制和治療?？謶质腔孟耄挥袗鄞嬖诿鎸?duì)孩子突發(fā)的疾病，許多家長會(huì)被一大堆的負(fù)能量情緒“襲擊”。擔(dān)心、傷心、恐懼、焦慮一股腦的涌上心頭。很多時(shí)候，這種負(fù)能量會(huì)在家庭成員中傳遞擴(kuò)散，大家互相傷害和指責(zé)，無意中把負(fù)能量成倍的擴(kuò)大。智慧的家長要多學(xué)習(xí)一些身心方面的知識(shí)，因?yàn)槲覀兒秃⒆邮切挠徐`犀的。當(dāng)我們自己堅(jiān)強(qiáng)，當(dāng)我們內(nèi)心足夠強(qiáng)大的時(shí)候，面對(duì)一切問題，我們的內(nèi)心是淡定的，我們就能配合醫(yī)生更好地支持到孩子，幫助孩子早日康復(fù)?！爸挥袗鄞嬖?，恐懼是幻想”， 當(dāng)你有一天，忽然明白了這句話的含義， 一切問題都不存在。2013年07月28日24357
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林華主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 對(duì)于這個(gè)問題不能一概而論。在大多數(shù)情況下，發(fā)育的落后和癲癇都是先天或后天大腦疾病的結(jié)果，是同事存在的倆部分癥狀，無所謂因果關(guān)系。當(dāng)然，如果你的孩子癲癇發(fā)作頻繁且嚴(yán)重，其發(fā)育也可能出現(xiàn)遲滯。這是因?yàn)檫^多的異常電活動(dòng)不斷的阻礙著正常的腦功能，頻繁的癲癇發(fā)作又不會(huì)造成大腦的缺氧及損傷。因此，及早的控制放電與發(fā)作尤為重要。相當(dāng)一部分孩子在發(fā)作緩解后發(fā)育和只能都可有所改善。摘自<癲癇病—200個(gè)怎么辦？>2012年12月21日7481
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李國德副主任醫(yī)師 佛山市第一人民醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 夢(mèng)游癥又稱睡行癥，是兒童常見的睡眠障礙，是一種在睡眠中出現(xiàn)的以行走或其他異常行為等活動(dòng)為特征的睡眠障礙。多發(fā)生在6～15 歲，主要表現(xiàn)為睡眠中起床，漫無目的地行走，作一些簡(jiǎn)單刻板的動(dòng)作或表現(xiàn)為比較復(fù)雜的行為，活動(dòng)可自行停止，回到床上繼續(xù)睡眠,醒后對(duì)此全無記憶。因?yàn)閴?mèng)游癥也存在發(fā)作性、刻板性、重復(fù)性、短暫性等特點(diǎn)，因此，需要排除癲癇發(fā)作，而且確實(shí)部分小孩就是癲癇發(fā)作致“夢(mèng)游”癥狀。潘性男孩，9歲。在寄宿學(xué)校念書。生活老師發(fā)現(xiàn)孩子最近3個(gè)月夜間睡眠中起來，走到宿舍外走廊，小便后自己回到床位，整個(gè)過程約3分鐘，小孩沒有自知力。總共發(fā)作3次，每次發(fā)作癥狀基本相同。家屬帶孩子過來就診。小孩出生順產(chǎn)，無腦炎病史，無熱性驚厥史。生長發(fā)育正常。無發(fā)作意識(shí)喪失、抽搐病史，無發(fā)呆、摸索癥狀，也沒有肢體突然抖動(dòng)的癥狀。檢查長程腦電圖：背景正常，各導(dǎo)聯(lián)均可見棘波、棘慢波發(fā)放。頭顱MRI未見異常。結(jié)合發(fā)作癥狀及腦電圖，可以診斷為癲癇，予睡前口服妥泰12.5毫克，之后一直沒有再發(fā)作。后復(fù)查腦電圖放電現(xiàn)象消失。長期的癲癇發(fā)作，雖然在夜間發(fā)作，也會(huì)對(duì)認(rèn)知功能、精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育有影響，因此，需要鑒別睡眠中的行為是否屬于癲癇，予以治療，減少對(duì)智力的影響。2012年09月08日10135
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杜開先主任醫(yī)師 鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院 小兒神經(jīng)內(nèi)科 癲癇是小兒時(shí)期一種常見的多種病因引起的、反復(fù)發(fā)作的腦功能障礙綜合癥。臨床表現(xiàn)形式多種多樣，最常見的為反復(fù)發(fā)作的肌肉抽搐和意識(shí)障礙；也可有感覺異常、行為異常、情感和知覺異常、記憶改變或植物神經(jīng)功能紊亂。嚴(yán)重影響患兒及家長的生活質(zhì)量。其危害主要表現(xiàn)如下：1、癲癇的突然發(fā)作會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重的外傷。2、反復(fù)發(fā)作導(dǎo)致患兒智力、運(yùn)動(dòng)發(fā)育顯著落后，出現(xiàn)表情呆滯、淡漠、不會(huì)笑、不認(rèn)人、不會(huì)注視。之后，豎頭、坐、站、行走等功能均受影響，語言發(fā)育落后。3、心理障礙，疾病的反復(fù)發(fā)作給患兒造成諸多不便和收到限制，精神心理受到很大傷害，患兒緊張、焦慮、對(duì)發(fā)作很恐懼，怕發(fā)作時(shí)傷害身體，被人恥笑，不敢獨(dú)自去公共場(chǎng)所，又怕長期服藥使自己變傻，同時(shí)社會(huì)上的恥視和偏見，認(rèn)為癲癇患兒低人一等。如果家長、老師、同學(xué)再不理解，更覺得沒有出路、灰心喪氣，甚至產(chǎn)生厭世輕生的念頭。4、影響家庭生活。家長在孩子診斷癲癇后往往產(chǎn)生焦慮、緊張、抑郁情緒，加重了家長的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)和心理負(fù)擔(dān)，造成患兒父母的心理障礙，嚴(yán)重影響了患兒的家庭生活質(zhì)量。5、癲癇患兒如不進(jìn)治療，個(gè)別患兒會(huì)在在一至三年的時(shí)間內(nèi)停止發(fā)作，但大多往往轉(zhuǎn)變成了其它類型的癲癇發(fā)作，治療更加困難。因此，癲癇患兒一旦確診，就應(yīng)抓緊時(shí)間積極治療，不要拖延。癲癇的治療目的是控制發(fā)作、消除病因、提高患兒的生活質(zhì)量。這是一項(xiàng)復(fù)雜而長期的工作，需要制定長期、系統(tǒng)、正規(guī)的治療方案，并始終強(qiáng)調(diào)抗癲癇藥物治療和非藥物治療相結(jié)合的綜合治療。80%的患兒通過正規(guī)治療是可以治愈的。2012年09月04日22227
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鐘建民主任醫(yī)師 江西省兒童醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 癲癇對(duì)高級(jí)神經(jīng)機(jī)能損害作用較大，尤其可致智力障礙。據(jù)國內(nèi)一份流行病學(xué)調(diào)查資料，在85170名0～14歲的兒童中，共查出癲癇患兒294例，患病率為3.45％，其中智力低下者99例，占33.7％。由此說明，在癲癇兒童中，智力低下的發(fā)病率是比較高的。癲癇兒童智力低下，主要取決于腦損害程度，而引起癲癇兒童智力低下的重要原因是其原發(fā)病。癲癇兒童的認(rèn)知障礙還與癲癇類型、發(fā)作頻率與病程、腦電圖及抗癲癇藥物有關(guān)。癲癇的類型及影響癲癇兒童智力因素主要有：繼發(fā)性癲癇，如各種腦炎、產(chǎn)傷，或患有先天性遺傳病等，幾乎均可導(dǎo)致智力障礙；原發(fā)性癲癇，大約有1/3可有某種程度的認(rèn)知障礙。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，癲癇兒童認(rèn)知障礙也和癲癇類型有關(guān)，其中小運(yùn)動(dòng)型發(fā)作伴智力低下的百分比最高，達(dá)59.3%；失神小運(yùn)動(dòng)發(fā)作最低，占10%。文獻(xiàn)報(bào)告癲癇患兒嚴(yán)重認(rèn)知功能損害大都由多種藥物所致，因此，在癲癇治療中，對(duì)于選擇藥物品種要權(quán)衡利弊，既要達(dá)到較好的治療效果，又要盡可能地減少藥物對(duì)患兒智力的影響，并提倡單藥治療。最后需要指出的是，雖然目前臨床上還沒有根治癲癇的方法，對(duì)智力發(fā)育的因素也尚未完全了解；但我們?nèi)匀豢梢酝ㄟ^控制有關(guān)損害因素，如開展遺傳咨詢，做好產(chǎn)前及孕期保健，減少先天遺傳病的發(fā)生，最大限度地減少智力障礙的出現(xiàn)或減輕其受損程度。對(duì)于已經(jīng)確診的患兒，應(yīng)及早、合理、規(guī)范治療，力爭(zhēng)在短期內(nèi)控制發(fā)作，就可大大地降低智力低下發(fā)生的可能性。癲癇發(fā)作如果本身很短暫，并能通過藥物有效控制發(fā)作，大多數(shù)不會(huì)影響智力。但是一旦癲癇反復(fù)發(fā)作，特別是出現(xiàn)持續(xù)狀態(tài)，腦部持續(xù)缺氧，神經(jīng)元破壞增多，這樣就有可能影響智力。有一些孩子變傻并不是治療藥物造成的，而是由于癲癇持續(xù)發(fā)作造成的。目前發(fā)現(xiàn)，按照國內(nèi)外統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，既使癲癇患兒在接受手術(shù)并在術(shù)后有效控制病情，其智商普遍比術(shù)前提高?；颊呒议L在癲癇治療方面如果有相關(guān)問題可以在患友服務(wù)區(qū)留言咨詢，如需深度溝通，請(qǐng)選擇電話咨詢。2012年05月24日15669
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王杭州主任醫(yī)師 蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 1、癲癇的定義，何為難治性癲癇？ 癲癇是一組由已知或未知的病因引起，腦部的神經(jīng)元高度同步化，且常具有自限性的異常放電所導(dǎo)致的綜合征。 癲癇以反復(fù)，發(fā)作性，短暫性，通常為刻板性的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常為特征。 癲癇的分類主要根據(jù)發(fā)作的臨床表現(xiàn)及腦電圖改變。部分性發(fā)作發(fā)生于大腦某一特定區(qū)域，單純部分性發(fā)作并不引起意識(shí)改變，而復(fù)雜部分性發(fā)作會(huì)引起一些意識(shí)的變化。雙側(cè)大腦半球同時(shí)受累的發(fā)作則稱之為全面性發(fā)作。由于資料不充足或不完整而不能分類的發(fā)作類型稱之為不能分類的發(fā)作。 難治性癲癇普遍認(rèn)可的定義是“采用正規(guī)的藥物治療未能有效控制的癲癇”。2、小朋友發(fā)生癲癇的原因是什么？ 兒童的癲癇發(fā)病率高于成人。任何先天的或后天的腦發(fā)育不良或干擾腦發(fā)育因素都可能引起兒童癲癇。這些因素可以是遺傳因素，出生前或出生時(shí)缺氧，早產(chǎn)或者腦血管畸形所致的腦出血，腦腫瘤，腦部感染（腦炎），頭部創(chuàng)傷以及體內(nèi)和大腦內(nèi)化學(xué)物質(zhì)的異常等。2012年02月26日6468
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楊斌主任醫(yī)師 安徽省兒童醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 1、發(fā)作時(shí)神智清楚不清楚.有沒有意識(shí)喪失，叫他時(shí)有沒有反應(yīng)。若叫病人時(shí)他不會(huì)說話但事后說“能聽見，但說不出來”，這就不算是意識(shí)喪失。發(fā)作時(shí)，掐病兒人中穴和扎針時(shí)有沒有反應(yīng)，都不算是意識(shí)喪失。2、抽搐的時(shí)候，尤其是剛開始抽搐的部位，要分辨是-側(cè)肢體還是雙側(cè)肢體;面部有沒有抽搐，如果面部有抽搐.要觀察是左側(cè)還是右側(cè)。發(fā)作的形式，是不是突然點(diǎn)頭、彎腰，兩臂是上舉還是下垂，腿抽搐不抽搐，手中物品落地不落地，兩眼睜大還是緊閉，眼球向哪個(gè)方向看等：抽搐持續(xù)的時(shí)間，大概是幾秒鐘還是幾分鐘。3、發(fā)作的次數(shù)，1天大概發(fā)作幾次。如果病程長，一個(gè)月發(fā)作幾次，1年犯幾次。4、發(fā)作時(shí)有沒有特殊的動(dòng)作，有沒有“自動(dòng)癥”的表現(xiàn);發(fā)作后的表現(xiàn)，是立即清醒，還是有一段意識(shí)模糊的表現(xiàn)，有沒有疲勞、頭痛、嗜睡，發(fā)作后有沒有肢體短時(shí)間力弱或不會(huì)動(dòng)的情況。2012年02月04日5120
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楊斌主任醫(yī)師 安徽省兒童醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 1、伴中央顳區(qū)棘波的兒童良性癲癇(BECT)約占兒童癲癇的15%-20%.發(fā)病年齡2-14歲，8-9歲為發(fā)病高峰。男孩多與女孩，多在入睡后不久或清晨要醒時(shí)發(fā)作多見。發(fā)作時(shí)癥狀開始多局限于口面部、喉頭異常發(fā)聲，可泛化為全面性發(fā)作。通常發(fā)作不頻繁。腦電圖發(fā)作間期背景波正常，在中央?yún)^(qū)和顳中區(qū)出現(xiàn)負(fù)性、雙向或多向的棘波或尖波，或棘慢復(fù)合波。其中影像學(xué)檢查一般正常，不影響智力發(fā)育，預(yù)后良好。2、兒童失神癲癇（CAE）3-13歲起病，5-9歲多見，女孩多于男孩。其臨床特征是短暫、頻繁的愣神、不跌倒。數(shù)秒緩解。緩解后如常。腦電圖在發(fā)作時(shí)表現(xiàn)，現(xiàn)為兩側(cè)對(duì)稱同步的3HZ 棘慢波。該病易于控制，預(yù)后良好。3、嬰兒痙攣（IS或West syndrome） 本病以1歲前嬰兒期起病(生后4～8月為高峰)、頻繁的痙攣發(fā)作、特異性高幅失律EEG圖形、以及病后精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育倒退為其基本臨床特征。痙攣發(fā)作主要表現(xiàn)為屈曲性、伸展性和混合性三種形式，但以混合性和屈曲性居多。典型屈曲性痙攣發(fā)作時(shí)，嬰兒呈點(diǎn)頭哈腰屈(或伸)腿狀，伸展性發(fā)作時(shí)嬰兒呈角弓反張樣。痙攣多成串地發(fā)作，每串連續(xù)數(shù)次或數(shù)十次，動(dòng)作急速，可伴有嬰兒哭叫。常于思睡和匙醒期加重。典型的腦電圖對(duì)本病診斷有價(jià)值，在不同步不對(duì)稱，并有爆發(fā)抑制交替傾向的高波幅慢波背景活動(dòng)中，混有不規(guī)則的、多灶性棘、尖與多棘慢波爆發(fā)。睡眠記錄更易獲得典型高幅失律圖形。4、Lennox—Gastaut syndrome (LGS) 本綜合征以兒童期(1—8歲)起病、頻繁而多樣的發(fā)作形式、慢—棘慢(<3Hz)復(fù)合波EEG、以及智力運(yùn)動(dòng)發(fā)育倒退為基本特征。25%以上有嬰兒痙攣病史?；純好刻焱瑫r(shí)有多種形式發(fā)作，其中以強(qiáng)直性最多見，次為肌陣攣或失張力發(fā)作，還可有強(qiáng)直—陣攣、不典型失神等。非快速眼動(dòng)(NREM)睡眠期較清醒時(shí)有更頻繁發(fā)作。多數(shù)患兒的智力和運(yùn)動(dòng)發(fā)育倒退。腦電圖顯示在異常慢波背景活動(dòng)上重疊1.5～2.5H2慢—棘慢復(fù)合波。治療困難，1/3以上患兒對(duì)多種抗癲癇藥物無效，是兒童期一種主要難治性癲癇。5、全面性癲癇伴熱性驚厥附加癥（GEFS+）與一般FS不同，GEFS+患兒于6歲后繼續(xù)有頻繁的、伴發(fā)熱或無熱的癇性發(fā)作，總發(fā)作次數(shù)超過一般FS，甚至可達(dá)數(shù)十次(2～100多次)。小于3Hz的慢棘—慢復(fù)合波為本病的EEG特征GEFS+常有癲癇或FS家族史，一個(gè)家族中可有多種發(fā)作形式，多數(shù)僅表現(xiàn)為一般FS，但部分于6歲后繼續(xù)頻繁的FS(強(qiáng)直—陣攣性發(fā)作)發(fā)作，稱為FS十。較少見的發(fā)作類型包括FS+伴失神發(fā)作、FS+伴肌陣攣發(fā)作和FS+伴失張力發(fā)作等。最近有報(bào)告FS+伴肌陣攣站立不能性癲癇(MAE)和FS+伴嬰兒嚴(yán)重肌陣攣癲癇(SMEl)者。除后兩者外，GEFS+一般呈良性經(jīng)過，智力運(yùn)動(dòng)發(fā)育正常，大多在25歲前或兒童后期停止發(fā)作。 GEFS+的發(fā)生受遺傳因素影響，一些人根據(jù)家系分析認(rèn)為屬常染色體顯性遺傳，由于不完全外顯率，導(dǎo)致了臨床各種表型。但有學(xué)者主張為復(fù)雜性多基因遺傳，以此解釋GEFS’的表型異質(zhì)性。近年初步鎖定本病的兩個(gè)基因座分別在19q和2q上，預(yù)測(cè)近期還會(huì)有其他新的基因位點(diǎn)被發(fā)現(xiàn)。腦電圖小于3Hz的慢棘—慢復(fù)合波為本病的特征6、少年肌陣攣癲癇（JME）少年肌陣攣性癲癇（juvenile myoelonie epilepsy，ⅢE）是一種特發(fā)性全身性癲癇，有明顯的遺傳因素，主要臨床發(fā)作形式為肌陣攣，但常伴其他類型的全身性發(fā)作。JME的發(fā)病數(shù)占全部癲癇病兒的5-10％，占小兒特發(fā)性全身性癲癇的20％， 起病年齡平均為14歲，12～18歲之間起病者占76％。JME的肌陣攣發(fā)作時(shí)意識(shí)無障礙，即使發(fā)作在數(shù)小時(shí)內(nèi)連續(xù)發(fā)生（"肌陣攣持續(xù)狀態(tài)"），意識(shí)障礙也甚稍微。面部抽動(dòng)很少見。全身性肌陣攣時(shí)，可有忽然劇烈的全身晃動(dòng)，軀干前屈或后傾，舉臂，屈腿，不能維持正常體位，嚴(yán)重時(shí)可致跌倒。上肢肌陣攣時(shí)，可見猛烈擊物，敲桌子，或擲出所握物體；下肢肌陣攣時(shí)，可忽然踢及家具，或在下樓梯時(shí)腳碰臺(tái)階而致傷痛。也可能只限于上部軀干或只有頭頸部出現(xiàn)肌陣攣。JME時(shí)失神發(fā)作可能每日數(shù)次，其嚴(yán)重程度與年齡有關(guān)。發(fā)作常有誘因，尤其以忽然覺醒，睡眠不足，情感波動(dòng)，精神緊張，閃光刺激為最常見。發(fā)作主要見于清晨剛醒及傍晚放松時(shí)。腦電圖背景波正常。肌陣攣發(fā)作期呈彌漫性快速（3．5～6Hz）多棘慢復(fù)合波，兩側(cè)對(duì)稱，以中心區(qū)最明顯。多棘波與臨床肌陣攣同時(shí)發(fā)生，其數(shù)目的多少與發(fā)作的嚴(yán)重程度相關(guān)，一般是連續(xù)5～20個(gè)棘波，隨后是慢波。多棘慢波中的棘波頻率為10～16Hz，慢波頻率為2～5Hz。發(fā)作間期腦電圖的特點(diǎn)也是彌漫性3．5～6I-Iz多棘慢波，但棘波連續(xù)出現(xiàn)的數(shù)目比發(fā)作期少，不超過2～3個(gè)。多棘慢波放電最常見于清晨剛醒、傍晚入睡前、夜間覺醒及NREM睡眠I～Ⅱ期。閃光刺激、睡眠不足、過度換氣可誘發(fā)。JME患兒100％有這種多棘慢復(fù)合波，約10％還可見2．5～3．5Hz的典型棘慢復(fù)合波（兒童失神癲癇的特點(diǎn)），及3．5～6Hz的快棘慢波（少年失神癲癇的特點(diǎn)）。2012年02月04日11223
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張光明主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 Lennox-Gastaut綜合征(LGS)是兒童癲癇中最嚴(yán)重的一種類型，是臨床常見的癲癇性腦病，發(fā)病年齡1-8歲，它是用Lennox和Gastaut兩個(gè)研究者的名字命名的。1945年Lennox首先研究了這組患者癲痼發(fā)作的臨床和腦電圖特點(diǎn)，1966年Gastaut進(jìn)一步研究了臨床特點(diǎn)和腦電圖之間的關(guān)系。Lennox-Gastaut綜合征占兒童癲癇的5%~10%，分為癥狀性和特發(fā)性。特發(fā)性是指發(fā)病前無特殊病因、體格及智力發(fā)育正常、無神經(jīng)系統(tǒng)疾病體征、無神經(jīng)影像學(xué)檢查異常者。LGS的特點(diǎn)是癲癇發(fā)作類型多樣，智力障礙和腦電圖廣泛性緩慢（1.5-2.5Hz）棘慢波放電。最常見的發(fā)作類型是強(qiáng)直，不典型失神和失張力性發(fā)作，也常有肌陣攣、全身性強(qiáng)直-陣攣和局灶性發(fā)作。有多種病因引起，發(fā)病機(jī)制不清。通常發(fā)作頻繁，難以控制，總體預(yù)后不良。病因廣泛多樣。特發(fā)性LGS無明確病因。癥狀性LGS的病因主要包括：圍產(chǎn)期腦損傷、顱內(nèi)感染、腦發(fā)育不良、結(jié)節(jié)性硬化和代謝性疾病等。機(jī)制：一般認(rèn)為LGS是兒童不成熟腦對(duì)廣泛性和局部性腦損傷的嚴(yán)重異常反應(yīng)。2.臨床表現(xiàn)：LGS的主要特點(diǎn)包括：①起病年齡早，多在4歲前發(fā)病，1.2歲最多見;②發(fā)作形式多樣，可表現(xiàn)為強(qiáng)直發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、不典型失神發(fā)作及失張力發(fā)作;③發(fā)作非常頻繁;④常伴有智力發(fā)育障礙;⑤治療困難;⑥發(fā)作間期的腦電圖表現(xiàn)為為慢棘慢約20%的患兒在此病出現(xiàn)前表現(xiàn)為嬰兒痙攣?；純嚎赏瑫r(shí)存在一種或幾種形式的發(fā)作，在病情中也可由一種發(fā)作形式轉(zhuǎn)化為另一種發(fā)作形式。在上述發(fā)作類型中，強(qiáng)直發(fā)作是基本的發(fā)作類型。部分患兒還可伴有強(qiáng)直一陣攣發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作，甚至表現(xiàn)為癲癇持續(xù)狀態(tài)。LGS常伴有不同程度的智力障礙，20%~60%的患兒在起病時(shí)即有智力的低下，隨著病情的進(jìn)展，智力低下的發(fā)生率上升到75%~93%，患兒已學(xué)會(huì)的技能也可能喪失。3.診斷：LGS表現(xiàn)為多種發(fā)作形式，且可以互相轉(zhuǎn)化，給診斷帶來了一定的困難。對(duì)兒童期具有多種發(fā)作類型的難治性癲癇要考慮到本綜合征的可能。4.治療：Lennox-Gastant綜合征是最難治療的兒童癲癇綜合征之一?？拱d癇藥物對(duì)許多患兒無效，有些患兒可能需要一種以上的抗癲癇藥物聯(lián)合治療。有些患兒通過口服抗癲癇藥物可減少發(fā)作的頻率，但藥物療效短暫，很少持續(xù)1年。常用的藥物為丙戊酸鈉、氯硝西泮、拉莫三嗪和托吡酯等。生酮飲食治療對(duì)有些患兒可能有效。有局灶性損害者可以考慮手術(shù)切除病灶。胼胝體切開術(shù)有一定的效果。5.預(yù)后：短期死亡率為4%~7%，發(fā)作控制和智力發(fā)育的長期預(yù)后均差。由于神經(jīng)發(fā)育遲緩、神經(jīng)系統(tǒng)缺陷、發(fā)作頻繁等原因，絕大部分患兒不能獨(dú)立生活。80%持續(xù)發(fā)作，由嬰兒痙攣發(fā)展而來者預(yù)后更差。其發(fā)病年齡早，合并腦損害者預(yù)后亦較差。 中國醫(yī)科大學(xué)航空總醫(yī)院癲癇中心 張光明2012年02月03日7505
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