很多家長(zhǎng)在門診時(shí)候經(jīng)常咨詢的幾個(gè)問題，我在幾年前寫的一篇科普小文，希望幫助到家長(zhǎng)朋友們。在之前的直播中我也宣講過，歡迎大家查看回放。寶寶心臟有個(gè)“洞”王媽媽經(jīng)過懷胎十月，生下了寶貝兒子小寶，然而小寶6個(gè)月了，身體不是很好，經(jīng)常感冒發(fā)燒，喂奶困難，帶孩子到醫(yī)院檢查，發(fā)現(xiàn)孩子心臟有個(gè)“洞“，有0.5㎝大。小寶媽媽急壞了，好好的寶貝怎么會(huì)心臟上有個(gè)“洞”？這個(gè)“洞”是怎么形成的，先天就有嗎，還是后天形成的？心臟有個(gè)“洞“怎么辦，嚴(yán)重嗎，會(huì)對(duì)孩子生長(zhǎng)有哪些影響？需要立即手術(shù)嗎，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大嗎？手術(shù)后和正常孩子一樣嗎？……一連串的問題困擾著初為人母的王媽媽。今天，我們就來給大家講講心臟上的“洞”。先天性間隔缺損——洞的分類王媽媽所說的心臟上的“洞”，指的是一種先天性心臟病中的一種類型，即間隔缺損。我們知道正常的心臟包括四個(gè)腔，左、右心房和左、右心室，相鄰的心房和心室之間有著間隔把非氧合血流和氧合血流分隔開來，以使得血流完成循環(huán)供應(yīng)全身臟器。心臟上的“洞”，就是指間隔上有著缺損，非氧合血流和氧合血流進(jìn)行混合，會(huì)導(dǎo)致一系列臨床癥狀。根據(jù)間隔缺損的不同位置，我們把最常見的先天性間隔缺損分為房間隔缺損和室間隔缺損，每一種缺損又可以細(xì)劃分為不同亞型，相應(yīng)的處理方法不同。先天性房間隔缺損（ASD），顧名思義，即左右心房之間存在間隔缺損，是較常見的一種先天性心臟病，根據(jù)臨床資料，在各種先天性心臟病中心房間隔缺損占20％左右，根據(jù)其缺損位置，又分為原發(fā)孔型缺損和繼發(fā)孔型缺損，常見的ASD為繼發(fā)孔型缺損。先天性室間隔缺損（VSD），即左右心室之間存在間隔缺損，是最常見的一種先天性心臟病，約占先天性心臟病的30%左右。根據(jù)其缺損位置，又分為膜部缺損和肌部缺損。先天性房/室間隔缺損嚴(yán)重嗎？心臟有個(gè)“洞“，導(dǎo)致患兒血液左向右流動(dòng)，肺血增多，易引起感冒、肺炎等上呼吸道感染，此外，患兒易出現(xiàn)心悸、氣促、喂奶困難、發(fā)育遲緩、營(yíng)養(yǎng)不良等癥狀，缺損大者因缺氧嚴(yán)重影響智力發(fā)育。當(dāng)然，不同類型的間隔缺損表現(xiàn)也不一樣。多數(shù)繼發(fā)孔房間隔缺損的兒童除易患感冒等呼吸道感染外可無癥狀，活動(dòng)亦不受限制，一般到青年時(shí)期才表現(xiàn)有氣急、心悸、乏力等。醫(yī)生體檢時(shí)在胸骨左緣2、3肋間隙可聽到柔和的吹風(fēng)樣收縮期雜音。缺損較大時(shí)分流量也大，導(dǎo)致體循環(huán)血流量不足而影響生長(zhǎng)發(fā)育，表現(xiàn)為體形瘦長(zhǎng)、面色蒼白、乏力、多汗，活動(dòng)后氣促。由于肺循環(huán)血流增多而易反復(fù)呼吸道感染，嚴(yán)重者早期發(fā)生心力衰竭。先天性室間隔缺損癥狀較ASD明顯得多，缺損小者，可無癥狀。缺損大者，癥狀出現(xiàn)早且明顯，以致影響發(fā)育。有氣促、呼吸困難、多汗、喂養(yǎng)困難、乏力和反復(fù)肺部感染，嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生心力衰竭。有明顯肺動(dòng)脈高壓時(shí)可出現(xiàn)發(fā)紺，易患感染性心內(nèi)膜炎。醫(yī)生體檢時(shí)在胸骨左緣3、4肋間隙可聽到3～5級(jí)粗糙收縮期雜音?？傊?，先天性間隔缺損嚴(yán)重的程度和缺損的大小、位置還有是否合并其他畸形等多種因素有關(guān)，不可一概而論；同一種先天性心臟病的病人，因?yàn)閭€(gè)體差異，其表現(xiàn)和預(yù)后也不完全一樣。心臟有個(gè)“洞“，需要立即手術(shù)嗎？很多家長(zhǎng)在得知自己的孩子患上了先天性心臟病，總是會(huì)擔(dān)心孩子的生命狀況，希望立即手術(shù)，孰不知先天性間隔缺損有一定的自然閉合概率，且并不是每一種類型缺損都需要手術(shù)。先心病手術(shù)的最佳時(shí)間應(yīng)該根據(jù)患兒的詳細(xì)病情而定。小的中央型繼發(fā)孔型房缺有的可以自然閉合，閉合率約20%~39%，自然閉合的機(jī)制是房間隔繼續(xù)發(fā)育，故多發(fā)生在1歲之內(nèi)，4歲之后罕有自然閉合者。一般主張小房缺“小于5mm”可以不用治療，但需要定期心臟彩超復(fù)查。大部分患兒需通過手術(shù)堵上“洞“才能恢復(fù)健康，時(shí)間可選擇在學(xué)齡前期進(jìn)行。繼發(fā)孔房間隔缺損如位置合適，可行微創(chuàng)的心導(dǎo)管介入治療，經(jīng)股靜脈插管，將鎳鈦合金的封堵器夾在房間隔缺損處，閉合房間隔缺損達(dá)到治療目的，不用開胸手術(shù)，創(chuàng)傷小，恢復(fù)較快。室間隔缺損因?yàn)檩^容易出現(xiàn)生長(zhǎng)發(fā)育落后，心力衰竭等并發(fā)癥，因此一旦發(fā)現(xiàn)就及早進(jìn)行手術(shù)治療。值得注意的是，有一種特定膜部類型的VSD，有30%自行愈合的概率，這部分孩子可以定時(shí)到醫(yī)院隨訪觀察疾病的進(jìn)展。此外，肌部VSD自行愈合概率也較高。其他部位的VSD幾乎都需要手術(shù)治療。同樣，有一部分膜周VSD如位置合適，可行微創(chuàng)的心導(dǎo)管介入治療。先天性房/室間隔缺損手術(shù)后和正常孩子一樣嗎？隨著現(xiàn)代醫(yī)療技術(shù)的發(fā)展和先心病治療技術(shù)日益成熟，先天性心臟病已不是不治之癥，相反，如果及時(shí)發(fā)現(xiàn)治療，先天性心臟病治療效果不錯(cuò)。在一些有經(jīng)驗(yàn)的大型專科醫(yī)院簡(jiǎn)單先天性心臟病手術(shù)成功率高達(dá)98%，通過及時(shí)治療、悉心護(hù)理，很多患者有望恢復(fù)與正常兒童一樣健康成長(zhǎng)，不影響日后的求職、結(jié)婚、生育。當(dāng)然，這部分患兒仍然不建議參加劇烈體育活動(dòng)如競(jìng)技類體育比賽。此外，安裝過封堵器的患兒行磁共振檢查時(shí)，需要參考植入器械的說明書、安全性標(biāo)識(shí)，詢問醫(yī)生的意見。先天性心臟病會(huì)遺傳嗎？另王媽媽困擾的是，小寶父母雙方家庭都沒有先天性心臟病的病史，為何小寶會(huì)罹患先天性心臟??？產(chǎn)前檢查也定期做，為何產(chǎn)科醫(yī)生沒有檢查出來？先天性心臟病發(fā)病原因很多，遺傳因素僅占8%左右，而占92%的絕大多數(shù)則為環(huán)境因素造成，如婦女妊娠時(shí)服用藥物、感染病毒、環(huán)境污染、射線輻射等都會(huì)使胎兒心臟發(fā)育異常。尤其妊娠前3個(gè)月感染風(fēng)疹病毒，會(huì)使孩子患上先天性心臟病的風(fēng)險(xiǎn)急劇增加。先天性心臟病不屬于遺傳性疾病，一般來說，心臟上有“洞”這種心臟病不會(huì)遺傳，較為復(fù)雜的先天性心臟病，且家庭有多個(gè)子女患不同種的先天性心臟病，或多個(gè)堂兄弟姐妹患病，則其他成員患先天性心臟病的可能性上升。懷孕前可先到正規(guī)?？漆t(yī)院做產(chǎn)前咨詢，同時(shí)做好孕期的保健工作，避免病毒感染、致畸藥物和化學(xué)物理污染，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)。對(duì)于小寶來說，也不必為將來生育遺傳問題過度擔(dān)心，下一代患先心病的風(fēng)險(xiǎn)幾率很低。產(chǎn)前超聲診斷先心病的影響因素有多個(gè)，包括：檢查孕周、胎兒體位、孕婦腹壁條件、心臟畸形種類、羊水量、超聲規(guī)范、所花時(shí)間、是否存在高危因素及操作者的經(jīng)驗(yàn)等。值得慶幸的是，超聲對(duì)胎兒先心病的檢出率，隨著技術(shù)水平的提高和經(jīng)驗(yàn)的累積而不斷提高，中孕期超聲篩查診斷胎兒先心病的敏感性為60%左右，但對(duì)簡(jiǎn)單或者微小先心病的敏感性較低，如單純室間隔缺損等。相信隨著醫(yī)學(xué)左右的不斷發(fā)展，結(jié)合早孕期的篩查，敏感性將進(jìn)一步提高?？傊瑢殞毿呐K上有個(gè)“洞”，媽媽莫著急，了解孩子病情最重要，相信并配合醫(yī)生的診療方案，小寶依然健康成長(zhǎng)！

房間隔缺損是常見先大性心臟病之一，占先天性心臟病的10-20％，女性多于男性。大多平時(shí)無癥狀，多因?yàn)椤案忻?、肺炎”檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。怎么治療？什么時(shí)候治療是廣大患兒家長(zhǎng)最關(guān)心的問題。不同的患兒情況不一樣，手術(shù)時(shí)機(jī)不一樣。因?yàn)榉咳狈至髁啃?，肺血流量相?duì)室缺、動(dòng)脈導(dǎo)管偏少，所以臨床癥狀不明顯，一般不需要太早治療。治療時(shí)機(jī)??對(duì)于兒童而言，1．由于房間隔缺損有一定的自愈性，有研究表明1歲以內(nèi)自愈幾率比較高；除非單心房、有反復(fù)發(fā)生肺炎、明顯影響生長(zhǎng)發(fā)育等情況，否則不主張單純房間隔缺損1歲以內(nèi)手術(shù)。2．關(guān)于缺損大小，缺損越小越容易自愈，有研究發(fā)現(xiàn)8mm以下的房間隔缺損自愈率很高，一般不需要手術(shù)，可以定期復(fù)查，此類缺損一般肺炎、影響生長(zhǎng)發(fā)育等癥狀不明顯，但是有反常栓塞導(dǎo)致腦梗塞、心內(nèi)膜炎的風(fēng)險(xiǎn)，所有如果有這些高危因素，還是建議擇期治療。10mm以內(nèi)的房間隔缺損有一定的自愈率，需要密切觀察小孩的生長(zhǎng)發(fā)育等情況及復(fù)查心臟彩超，隨訪至學(xué)齡前如果沒有愈合，建議擇期治療；對(duì)于10mm以上的房間隔缺損基本自愈可能性不大，需要選擇介入或手術(shù)治療。對(duì)于成人房缺患者而言，只要超聲檢查有右室容量負(fù)荷增加的證據(jù)，均應(yīng)盡早關(guān)閉缺損。另外，盡管傳統(tǒng)上認(rèn)為小于10mm的小型房缺無心臟擴(kuò)大和癥狀，可不作外科手術(shù)治療，但考慮到小型房缺可能并發(fā)矛盾血栓和腦膿腫，而且這2種并發(fā)癥好發(fā)于成年人，尤其是60歲以后，因此對(duì)成年人小型房缺主張行微創(chuàng)介入治療。手術(shù)方式的選擇1．外科手術(shù)修補(bǔ)體外循環(huán)手術(shù)修補(bǔ)房間隔缺損為傳統(tǒng)方法，可以采用正中開胸或者右側(cè)腋下小切口，目前國(guó)內(nèi)很多醫(yī)院都采用右側(cè)腋下小切口。優(yōu)點(diǎn)：適合所有類型的房間隔缺損，無封堵器等異物植入，技術(shù)成熟，國(guó)內(nèi)大中心安全性基本接近100％。缺點(diǎn)：有切口，可能有瘢痕影響美觀，需要體外循環(huán)、有一定的創(chuàng)傷性。2．介入封堵微創(chuàng)封堵的優(yōu)點(diǎn)：創(chuàng)傷小，恢復(fù)快，安全有效；缺點(diǎn)：需要植入封堵器，目前國(guó)內(nèi)封堵器以鎳鈦合金材料為主，需要術(shù)后口服阿司匹林抗凝3-6個(gè)月，而且拍胸片能顯影；雖然有可吸收房間隔缺損封堵器，但是目前仍未應(yīng)用于臨床。介入封堵可分為外科經(jīng)胸微創(chuàng)封堵、放射線引導(dǎo)下封堵、超聲引導(dǎo)下封堵。外科經(jīng)胸封堵選擇右側(cè)腋下微小切口釋放封堵器，直視下操作相對(duì)成功率較高，可以釋放相對(duì)較小型號(hào)封堵器，可以留置保險(xiǎn)繩防止封堵器脫落；不足之處有一個(gè)微小切口。放射線引導(dǎo)下封堵房間隔缺損經(jīng)股靜脈穿刺，無切口、創(chuàng)傷小，但是需要暴露在放射性下操作，對(duì)醫(yī)生、患者有一定的放射損傷。超聲引導(dǎo)下封堵房間隔缺損，經(jīng)股靜脈或頸靜脈穿刺，無切口、無放射損傷，真正做到微創(chuàng)，可根據(jù)患者年齡大小、配合程度選擇局麻或全身麻醉下手術(shù)。本中心近年采用此種方法治療了一批房間隔缺損患者，手術(shù)效果非常好。

一個(gè)家長(zhǎng)問我，孩子1歲了，10KG，房缺10毫米，是不是可以做封堵了？我說做是可以，但是，我不建議這么早做。隨著臨床經(jīng)驗(yàn)的不斷積累與沉淀，自己對(duì)先心病也有一點(diǎn)點(diǎn)自己的見解。首先，如果家長(zhǎng)告訴我，“你看我家孩子10KG就做了房間隔缺損經(jīng)皮封堵（大腿靜脈穿刺），多好啊，現(xiàn)在孩子跟沒事一樣。那我就要告訴家長(zhǎng)了，可能大家對(duì)房間隔缺損認(rèn)識(shí)不足，或者說簡(jiǎn)直就是不明白。房間隔缺損封堵，不是說醫(yī)生做的年齡小，體重低，就認(rèn)為水平有多高。1歲，大概1KG左右，這個(gè)時(shí)候心臟不夠大，所以能做封堵的房缺肯定是10毫米或者12毫米以下的缺損，因?yàn)樾呐K就那么大一點(diǎn)，封堵器的選擇又不能太大，如果太大，肯定要引起其他并發(fā)癥，不是脫落就是壓迫瓣膜、損傷心臟傳導(dǎo)，引起三度傳導(dǎo)阻滯…10-12毫米的房缺，對(duì)孩子發(fā)育幾乎沒有影響，而且，如果運(yùn)氣好，也許等1-2年還會(huì)自愈～記住，運(yùn)氣好還能自愈…為啥不給這種小缺損一次自愈的機(jī)會(huì)，讓它自己長(zhǎng)好，比啥都強(qiáng)其次，10公斤的孩子，靜脈血管不夠?qū)挸?，需要放置很粗的輸送鞘管，有時(shí)候會(huì)引起靜脈損傷再次，孩子大點(diǎn)，心臟也大點(diǎn)，能選擇封堵的房間隔缺損直徑也可以大點(diǎn)，4-5歲，缺損14-15毫米也可以做封堵，多好啊最后，總體來說，房間隔缺損首選封堵治療，就像家長(zhǎng)讓孩子從小開始都要上最好的幼兒園、小學(xué)、中學(xué)、大學(xué)一樣，房間隔缺損在醫(yī)療中，就相當(dāng)于首選，除非孩子缺損太大，可以選擇做外科手術(shù)。做封堵的時(shí)間最好選擇在2-5歲，孩子足夠大，不浪費(fèi)一次自愈機(jī)會(huì)，也可以給孩子有更多的選擇，減少一切負(fù)損傷。

家屬當(dāng)被知道寶寶有“房間隔缺損”時(shí)，往往會(huì)感覺一下子不好了?！胺块g隔缺損”、“先天性心臟病”，感覺天都要塌了。據(jù)《中國(guó)心血管健康與疾病報(bào)告2019》報(bào)道，先天性心臟?。ㄏ刃牟。┦俏覈?guó)發(fā)病率最高的出生缺陷，檢出率為7‰～10‰（發(fā)病率在1%左右），每年新增先天性心臟病患兒約15萬人。其中單純房間隔缺損占10-15%，由于新生兒期超聲心動(dòng)圖的使用增加，房間隔缺損發(fā)病率可能會(huì)有所上升。嬰兒期早期往往可因?yàn)殡s音、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、容易感染而進(jìn)行超聲心動(dòng)圖檢查，進(jìn)而發(fā)現(xiàn)房間隔缺損或卵圓孔。爸爸媽媽出于對(duì)孩子的關(guān)愛，最希望房間隔缺損能自然長(zhǎng)好，當(dāng)然許多房間隔缺損會(huì)在嬰兒期后期或兒童期早期自發(fā)閉合。嬰兒期或兒童早期診斷的小型繼發(fā)孔型房間隔缺損最可能自行閉合。中至大型繼發(fā)孔型缺損、繼發(fā)孔型之外的其他房間隔缺損類型以及兒童期后期或青春期發(fā)現(xiàn)的缺損，不太可能自行閉合，部分缺損還可能逐漸增大。一項(xiàng)研究納入200例房間隔缺損兒童，診斷時(shí)平均年齡為5個(gè)月(范圍為0.1個(gè)月-13.9歲)，平均隨訪3.5年(范圍為0.5-9.4年)，ASD直徑4-5mm、6-7mm、8-10mm和>10mm的患兒中分別有86%、64%、36%和0例自行閉合或缺損直徑減至≤3mm。相比年齡更大的患兒，診斷時(shí)年齡<1歲的患兒自行閉合的可能性更大。房間隔缺損一般分為四型，原發(fā)孔型、繼發(fā)孔型、靜脈竇型和冠狀竇型，其中最多見的是原發(fā)孔和繼發(fā)孔型房間隔缺損。其中原發(fā)孔房缺占房缺的15-20%，不會(huì)自愈，需要手術(shù)治療。繼發(fā)孔房缺占70%，小型缺損通常在嬰兒期自行閉合，而中至大型缺損往往持續(xù)存在，并隨時(shí)間推移引起癥狀，若出現(xiàn)生長(zhǎng)發(fā)育慢（體重輕）、復(fù)發(fā)性呼吸道感染或者呼吸過速和呼吸困難，建議早期治療，假如沒有以上癥狀，大于3mm的房間隔缺損可以在1歲以后行手術(shù)和介入治療，兩種手術(shù)方式都很成熟，手術(shù)成功率在99%以上，患兒在經(jīng)過治療后也能和正常孩子一樣生活運(yùn)動(dòng)，所以家長(zhǎng)們不用太過于擔(dān)心。董衛(wèi)副主任醫(yī)學(xué)博士門診時(shí)間：每周四下午，心胸外科微創(chuàng)門診上海兒童醫(yī)學(xué)中心心外臨床工作組組長(zhǎng)，中國(guó)微創(chuàng)心血管外科專業(yè)委員會(huì)青年委員，互聯(lián)網(wǎng)醫(yī)療心血管研究學(xué)組委員，渥太華醫(yī)學(xué)院兼職教授，中國(guó)生物醫(yī)學(xué)工程學(xué)會(huì)會(huì)員，UpToDate臨床顧問，德國(guó)慕尼黑心臟中心擔(dān)任高級(jí)訪問學(xué)者，美國(guó)匹茲堡大學(xué)訪問學(xué)者，擅長(zhǎng)先天性心臟病微創(chuàng)小切口技術(shù)、心胸外科復(fù)雜手術(shù)，累積主刀心臟手術(shù)大于3000例，年手術(shù)量大于600例/年。