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熊浩主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 先天性小耳畸形（microtiaandatresia,MA）是面部主要的出生缺陷之一，常涉及耳廓、外耳道、中耳甚至內(nèi)耳，目前發(fā)病機制尚不清楚，推測與遺傳、孕期感染等因素可能。先天性小耳畸形除影響患者外觀，導致程度不同的心理障礙，還會合并聽力下降，尤其是雙側小耳畸形者。先天性小耳畸形的處理需要對畸形耳廓進行再造整形手術，同時包括聽力重建和康復。目前常用的方法是采用自體肋軟骨分期耳再造法，一般分3期。1期：取自體肋軟骨雕刻耳支架并植入；2期：耳顱角再造、立耳及耳垂成形；3期：耳甲腔及耳屏重建。每期手術間隔半年左右。對于中耳發(fā)育尚可及無瘢痕體質的患者可以通過外耳道及鼓室成形手術改善聽力，而中耳發(fā)育嚴重不良的患者可以通過骨橋、Baha等植入性助聽裝置改善聽力。全耳廓再造手術要求在6周歲以后，身高1.2米以上，胸圍大于55厘米。筆者所在中山大學孫逸仙紀念醫(yī)院耳鼻咽喉科是華南地區(qū)最大的耳廓畸形收治中心，年手術量超過300臺，手術療效達全國一流水平。歡迎各位患者及患者家屬前來就醫(yī)。2021年01月23日
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傅窈窈主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 眼耳鼻整形外科 耳畸形發(fā)病率是非常高的，在出生缺陷中排名前五位耳畸形的種類不單單包括小耳畸形，這樣的人們一眼就能識別的明顯畸形，還包括招風耳杯狀耳，銀耳垂耳等等不大明顯的畸形。 新生寶寶降臨會讓一家人手忙，手忙腳亂，容易忽視這些不大明顯的耳畸形，等寶寶漸漸長大，才意識到耳朵的美觀問題，或者有些家長抱著等等看的想法非常容易錯失無創(chuàng)治療的時機，絕大部分耳畸形，無創(chuàng)治療的時間窗僅僅為剛剛出生的兩個月內(nèi)越早治療效果越好，我們的治療方法是配戴耳膜，通過物理學作用在新生耳軟骨可塑階段從速耳廓完美的外形，如果錯失了最佳治療時機，后面想要改善就只能進行手術治療了。2020年12月24日1813
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傅窈窈主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 眼耳鼻整形外科 小耳畸形的發(fā)病率呈現(xiàn)逐年上升的趨勢，但究竟是什么原因引起的，我們還在研究之中?？赡芎瓦z傳、環(huán)境污染、孕期感染、有毒有害食品、物品接觸均有一定的關系。世界上最為公認的耳再造的方法是自體肋軟骨法全耳廓再造手術就是取患者自己的部分內(nèi)軟骨進行雕刻，拼接成耳朵的外形。請注意，取用的是內(nèi)軟骨，不是肋骨。 雕刻拼裝好后，放在耳朵后方的皮膚囊袋中，半年后再把耳朵立起來。當然，治療方法還包括其他的，如擴張法、人工材料法等等。 我們要提醒家長，最佳的手術時機是八周歲到十周歲之間，由于我們醫(yī)院等待手術的孩子比較多，需要提早兩到三年來預約手術。家長對肋軟骨的采取不要有過多的顧慮，這對孩子的健康沒有太多的影響，三個月后孩子就可以進行正常的體育鍛煉。2020年12月24日1075
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于曉波副主任醫(yī)師 中國醫(yī)學科學院整形外科醫(yī)院 整形美容外科 小耳畸形耳再造手術的最佳時期選擇，目前我們一般是從以下幾個因素考慮：耳廓的生長規(guī)律、再造所需肋軟骨的量、兒童上學年齡、遭到同伴嘲笑的風險、患者心理變化。一般來說兒童出生時耳廓的大小是成人的2/3，到了3歲的時候可以達到成人的85%，6歲的時候可以達到成人的95%，到了10歲左右，耳朵的大小和成人就基本差別不大了。因再造手術的細節(jié)差別，不同醫(yī)生對肋軟骨的量和強度要求也略有不同。比如一般注水皮膚擴張全包法或者直埋法需要利用肋軟骨雕刻的再造耳支架足夠有足夠的彈性和強度，能夠抵抗皮膚的回縮，術后才有比較理想的外形，因此一般手術選擇10歲左右，如果患側耳朵比較小，肋軟骨發(fā)育比較好，利用注水擴張皮膚法也可以6歲后手術。從心理上，一般兒童對身體的產(chǎn)生完整的自我意識是4~5歲之后，才會注意到自己的外表，這時候正好也是上學的年齡，到了學校之后沒有耳朵可能會引起周圍小朋友的關注，有可能會遭到同伴的嘲笑，甚至可能會有引起患兒自卑偏激的心理的風險。權衡這些因素，全世界大多數(shù)的耳整形醫(yī)生主張的患兒6~10歲時進行外耳再造手術， 如果是單純用人工材料的話手術可以在更早的年齡進行，但是人工材料完全是人工合成材料，沒有生長潛能，需要評估健耳的生產(chǎn)潛能對再造耳的大小進行調整。如果不考慮小耳畸形對兒童心理的影響，手術時機選擇就可以完全從正常耳朵的寬度和大小和小耳畸形差別評估，根據(jù)雙側的差距評估所需肋軟骨的量來決定是否可以手術，一般最起碼小朋友到了6歲之后，肋軟骨的量才足夠進行耳再造。下圖是一個正常成人去掉皮膚的外耳軟骨支架解剖圖片，從圖片可以看到，外耳是軟骨支架和皮膚包裹形成的三維結構，由于先天性小耳畸形結構缺失，對于三度小耳畸形手術，由于往往只有一個小耳垂，手術需要補充耳朵先天性缺失的軟骨和皮膚，只有結構完整清晰的軟骨支架支撐足夠的皮膚才可以再現(xiàn)外形正常的耳朵。下圖是肋軟骨雕刻成耳支架的圖片，因為小耳畸形患者往往都是花生耳，只有一個小耳垂，需要雕刻完整的耳支架，下圖可以看到利用左圖肋軟骨雕刻成右圖耳支架需要4根肋軟骨，這是直埋法所需的肋軟骨，一般需要孩子8歲以后。只有利用足夠的自體肋軟骨按照健康側耳的形狀雕刻成耳廓支架，用耳后的皮膚下包裹支架修補缺損，才能實現(xiàn)理想的外耳形狀。因為6歲以下孩子胸廓發(fā)育不足，肋軟骨量往往不足以雕刻出一個耳支架，所謂巧婦難為無米之炊，沒有足夠的材料再優(yōu)秀的整形醫(yī)生也難以做出一個漂亮的耳朵。到了青春期，肋軟骨會發(fā)生鈣化，彈性減弱，雕刻時往往不如兒童的方便，出現(xiàn)鈣化肋軟骨的也容易出現(xiàn)彎折變形。因此患者或是家長如果從自身角度考慮的話，可以根據(jù)以上的各種因素權衡，如果想盡早手術，可以6歲后到醫(yī)院進行CT檢查對肋軟骨進行三維重建測量，根據(jù)拍片結果對肋軟骨的量進行評估，完全用胸圍和身高來評估并不準確的，如果肋軟骨量足夠，患兒能夠接受手術，手術就可以盡早進行。如果患者自己能夠完全接受自己不完美的外觀，相比缺胳膊少腿的殘疾人或是盲人來說，沒有耳朵只是生活的小插曲，沒有耳朵只是影響外貌美觀而已，完全可以等心理能夠接受手術了再決定。更多小耳畸形科普知識請訪問曉波醫(yī)生的原創(chuàng)專欄https://pumcyuxiaobo.haodf.com/lanmu/4494931566.htm2020年12月24日1918
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李辰龍副主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 眼耳鼻整形外科 先天性外中耳畸形又稱小耳畸形，主要表現(xiàn)為耳郭畸形、外耳道狹窄或閉鎖、中耳畸形等。由于該類先天畸形的多器官受累特征及其影響的復雜性，同時也由于其相對低的發(fā)病率，在全世界都未得到足夠地重視，使得對該類疾病規(guī)律的認識困難、治療受限。而最具挑戰(zhàn)的是，如何協(xié)調整形外科困難的耳郭整形再造與耳科棘手的耳道、中耳重建，以期同時達到耳郭再造與聽力康復，實現(xiàn)功能性耳再造[1]。因而，多年來國內(nèi)外在外中耳畸形治療的手術適應癥、手術方案及手術時機等方面缺乏相應的醫(yī)療規(guī)范。2019年5月29日，在波蘭第32屆Politzer協(xié)會年會暨第二屆世界耳科大會上，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院張?zhí)煊罱淌跔款^歐美等業(yè)內(nèi)知名專家，發(fā)布先天性外中耳畸形及功能性耳再造國際共識建議《International Consensus Recommendations on Microtia, Aural Atresia and Functional Ear Reconstruction》，全文發(fā)表于Politzer協(xié)會官方雜志《The Journal of International Advanced Otology》，李辰龍醫(yī)生為共識秘書[2]。本共識的發(fā)布，將進一步規(guī)范耳畸形的臨床診療。本文將對共識的核心內(nèi)容進行解讀。一、先天性外中耳畸形的分類1、耳郭畸形的分類先天性外中耳畸形主要分為耳郭形態(tài)畸形和結構畸形兩大類[3]。根據(jù)目的的不同，共識介紹了耳郭結構畸形兩種常用的分級方式，一種是臨床診斷中常用的Weerda分級，根據(jù)畸形程度不同可分為4度，在國際共識中予以配圖說明：I度畸形為輕度畸形，大多數(shù)正常結構清晰可辨，Ⅱ度畸形為中度畸形，部分正常結構可辨，Ⅲ度畸形為重度畸形，正常結構消失，典型表現(xiàn)為“花生耳”，IV度為無耳畸形；另一種是耳再造手術中常用的Nagata分級（圖1），根據(jù)不同術式分為耳甲腔型、小耳甲腔型和耳垂型三種。通常外耳畸形越重，耳道及中耳發(fā)育越差。圖1. Nagata分級。A：耳甲腔型，B：小耳甲腔型，C:耳垂型。2、耳道畸形的分類根據(jù)耳道發(fā)育的不同，結合其臨床特征和手術觀察，共識將耳道畸形分為耳道狹窄、耳道部分閉鎖和耳道完全閉鎖三類（圖2）。耳道狹窄是指耳道軟骨段或骨性段變窄，存在小鼓膜或鼓膜形態(tài)畸形；耳道部分閉鎖是指耳道軟骨段或骨性段部分存在，有骨性閉鎖板，鼓膜缺失或發(fā)育不全；耳道完全閉鎖是指耳道軟骨段和骨性段完全閉鎖，鼓膜缺失。圖2.外耳道畸形分類。A：外耳道狹窄（冠狀位），B：外耳道部分閉鎖（冠狀位），C：外耳道完全閉鎖（冠狀位），D：外耳道狹窄（軸位），E：外耳道部分閉鎖（軸位），F(xiàn)：外耳道完全閉鎖（軸位）。關于耳道畸形的分類，國內(nèi)外有不同的分類方法。1955年Altmann根據(jù)外耳道與中耳發(fā)育狀況將其分為輕、中、重三型。1989年Schuknecht將耳道畸形分為四型，其中A型B型為外耳道狹窄，C型D型為外耳道閉鎖，作為手術選擇的參考依據(jù)。1992年Jahrsdoerfer評分系統(tǒng)的提出，使上述兩種耳道分型方法的價值降低。國內(nèi)冷同嘉等將耳道畸形分為外耳道狹窄和閉鎖兩類，2015年《先天性外中耳畸形臨床處理策略專家共識》同樣認為，耳道畸形可分為外耳道狹窄和外耳道閉鎖兩類。對于外耳道閉鎖者，施行外耳道再造有效改善聽力的機會較小，且并發(fā)癥多，多持慎重態(tài)度[4]。外耳道部分閉鎖患者由于其保留了部分外耳道結構，仍具有耵聹腺分泌耵聹的保護和一定的外耳道自凈功能，相對于外耳道完全閉鎖患者，其耳道再造術后改善聽力的機會較多，且并發(fā)癥發(fā)生率低，因而本國際共識將耳道閉鎖細分為部分閉鎖和完全閉鎖兩類。二、先天性外中耳畸形的治療1、耳郭畸形的治療全耳郭再造的手術方式主要有兩種，自體肋軟骨法和人工材料法。共識認為自體肋軟骨法的手術時機應在患兒6周歲以后，其中9周歲以后最佳，該年齡段患兒發(fā)育良好，能夠提供足量的肋軟骨用于雕刻耳郭支架。共識還提出了肋軟骨空心化這一新理念，在身體快速發(fā)育的青春期（12-15周歲），肋軟骨容易發(fā)生空心化改變，肋軟骨質地疏松，彈性及硬度變差，雕刻的耳郭支架難以塑形固定且穩(wěn)定性差。成年之后，肋軟骨容易發(fā)生鈣化或者骨化，肋軟骨質地變硬變脆，難以雕刻或者雕刻時易斷裂。共識正文中并未深入探討肋軟骨骨化的處理，在后續(xù)Letter to the Editor中，我們認為肋軟骨骨化時應當整塊雕刻以保持支架的穩(wěn)定性，在去除鈣化部分時，由于肋軟骨的外層皮質柔軟性好，應當充分保留。通常并不建議使用鉆頭進行雕刻，但是當鈣化嚴重無法雕刻時，鉆頭雕刻仍是選擇之一[5]。通過采用肋軟骨B超技術，可以在耳再造術前有效判斷肋軟骨的空心化以及鈣化情況，相對于肋軟骨CT而言，避免了輻射對身體的影響（圖3）[6]。圖3.肋軟骨B超。A：肋軟骨空心化（箭頭處），B：肋軟骨鈣化（箭頭處）。全耳郭再造術前應當充分評估耳后皮膚的質地。皮膚松弛且活動性好是自體肋軟骨全耳郭再造的理想條件，當耳后皮膚厚且活動度差時，應當對耳后皮膚進行預擴張或采用顳頂筋膜瓣法耳再造。2、耳道畸形的治療如何重建外耳形態(tài)、恢復耳道生理功能，實現(xiàn)聽力康復是“功能性耳再造”技術體系中的關鍵（圖4）。耳內(nèi)-耳甲切口外耳道成形技術，充分利用外耳道殘余皮膚重建鼓膜和部分外耳道上皮，并根據(jù)鼓室內(nèi)情況行鼓室成形及聽骨鏈重建，對耳后皮膚結構不造成損傷，不影響全耳郭再造術的開展，適用于外耳道狹窄和外耳道部分閉鎖患者[7]。針對外耳道部分閉鎖患者，在充分保留外耳道殘余皮膚的基礎上，還可利用軟骨片修復鼓膜以降低鼓膜外移的發(fā)生風險。圖4.功能性耳再造。外耳道閉鎖患者的Jahrsdoerfer評分≥7分時，可考慮行外耳道再造術，共識建議患者的手術年齡應大于6歲，但仍需慎重。隨著年齡增長，其耳道骨性增生再狹窄閉鎖行二次手術的風險較高，閉鎖耳道再造二次修復的概率為25%—36%，共識建議青春期之后行耳道再造術更為安全[8]。對于不能通過外耳道再造術改善聽力的患者而言，可以采用軟帶式、黏貼式等骨導助聽器提高聽力，年齡大于5歲后可考慮骨導助聽器植入[9]。對于雙側耳畸形伴聽力損失的患者，共識建議通過佩戴骨導助聽器以改善其聽力、言語理解和聲源定位能力。雖然骨導助聽器在單耳畸形中的效果存在爭議，但仍建議嘗試佩戴。三、先天性外中耳畸形臨床診療流程圖圖5.先天性外中耳畸形臨床診療流程圖外耳道重建術應當在自體肋軟骨全耳郭再造術之后或聯(lián)合開展，以降低耳再造手術的皮瓣風險；外耳道重建術應當在人工材料法全耳郭再造術之前[10]。如果耳道狹窄患者不合并外耳道膽脂瘤，可先行自體肋軟骨耳郭再造術，但需密切隨訪外耳道。若患者表現(xiàn)為外耳道膽脂瘤或伴發(fā)耳道感染則需一期行外耳道成形術，避免外耳道膽脂瘤進一步破壞毗鄰結構；若患者已行耳郭再造術并完成立耳，仍可行外耳道成形術，但將減少術者的操作空間并增加手術難度[11]。骨導助聽器植入前應開展詳細的顳骨CT和聽力檢測，并試戴軟帶式骨導助聽器?？晒┻x擇的助聽裝置有骨橋、人工中耳、經(jīng)皮式骨導助聽器、穿皮式骨導助聽器等。通常骨導助聽器植入在全耳郭再造術之后，也可聯(lián)合立耳手術完成。如先開展骨導助聽器植入，術前還應確認植入的位置，避免影響后續(xù)的全耳郭再造術（圖5）。四、未來研究方向在綜合征和非綜合征耳畸形病例中，運用多組學研究手段結合生物學領域新技術尋找先天性外中耳畸形的致病基因，構建細胞、動物模型等進行驗證，多角度多維度研究其發(fā)生機制。組織工程技術利用少量患者自體殘耳軟骨細胞，接種于可吸收的復合支架材料，構建形成耳郭軟骨，是耳再造的重要研究方向。實現(xiàn)組織工程耳郭的大規(guī)模臨床應用，組織工程軟骨的生物力學特性和長期表型穩(wěn)定等關鍵科學問題需進一步闡明[12]。如何恢復耳道的自凈、耵聹分泌、抗感染等生理功能，是耳道尤其是閉鎖耳道生理性再造的研究重點。未來可開展外耳道上皮移行、皮膚耵聹腺等研究，實現(xiàn)耳道功能的生理性再造。2020年12月21日2110
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李辰龍副主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 眼耳鼻整形外科 什么是小耳畸形？先天性外中耳畸形，也稱小耳畸形，是耳科常見的出生缺陷。臨床表現(xiàn)多樣，包括耳廓畸形、外耳道閉鎖或狹窄、中耳畸形，但通常不伴有內(nèi)耳畸形。本病會影響患兒的聽覺言語和心理發(fā)育，需要合理的治療及康復策略，以減少其對患兒早期言語發(fā)育和社會適應的不良影響。小耳畸形的發(fā)病原因。小耳畸形多為散發(fā)，致病因素眾多，發(fā)生機制不清。有小耳畸形癥狀的綜合癥患者，可能是由于基因突變等引起的。綜合癥患者進行突變基因篩查有利于明確診斷、找出致病原因，預防下一代再發(fā)該疾病。如何治療小耳畸形？本病的處理需要對畸形耳廓進行再造整形手術，同時也包括聽力重建和康復，是耳外科和整形外科共同關注的難點。0—6月新生命的降臨本應給家庭帶來幸福與喜悅。但小耳朵的存在，使得幸福蒙上了陰影。孩子是天真的，壓力來自于父母。大多數(shù)父母的表現(xiàn)首先是無法接受，之后哭泣、自責（找原因）、指責、冷靜、找醫(yī)生尋求幫助。隨著孩子一天天的成長，父母的壓力越來越大，對小耳朵也是諱莫如深。本階段對患兒無特殊處理，以對父母的心理疏導為主，需要接受小耳朵的存在。具體方式：暴露出小耳朵，坦然面對來自親戚朋友及社會的目光。6月—1歲以聽力測試為主，明確雙耳的聽力情況。包括ABR，氣骨導ASSR，DPOAE等聽力測試。1歲—6歲1、外耳道狹窄：好發(fā)膽脂瘤，需定期檢查（1年左右），6歲以后考慮聽力重建手術。2、外耳道閉鎖：以人工聽覺治療為主。最主要的干預手段為軟帶式BAHA、Sophono，可以使患兒擁有近似于正常的聽力，雙側患兒最好能夠佩戴2個以達到立體聽覺。6歲以后全耳廓再造通常選在6周歲以后，患兒發(fā)育良好，身高1.2m以上，胸圍（劍突平面）大于55cm。該年齡段患兒能夠提供足量的肋軟骨用于雕刻耳廓支架，且對側耳廓發(fā)育已接近成人。常用的支架材料首選自體肋軟骨，或根據(jù)患者的意愿，Medpor人工材料可作為補充選擇。耳廓再造多需2—3次手術。外耳道狹窄患兒可行聽力重建手術，獲得一定的聽力增益；但大多數(shù)患者為外耳道閉鎖，不具備聽力重建手術的條件。此階段仍以人工聽覺為主，包括BAHA、Sophono、人工中耳和骨橋等。小耳畸形患兒家長的主要疑惑我現(xiàn)在想給孩子造個耳道，幫助他提高聽力，可以嗎？實際上，只有約20%的小耳畸形患者適合通過耳道成形手術提高聽力。當外耳、中耳畸形情況較重時，解剖條件差，耳道成形手術難度高，風險大，術后并發(fā)癥多，則手術不是聽力重建的首選方案。即使適合做外耳道成形術的患者，也最好在完成耳廓再造術后再行耳道成形，避免耳道成形術破壞乳突皮膚、血運，給耳廓再造帶來難度。只有在合并外耳道膽脂瘤的情況下，才考慮先行外耳道成形術去除膽脂瘤。做出來的耳朵是不是和好的耳朵一樣。全世界最頂尖的手術醫(yī)生，也無法做出跟正常一模一樣的耳朵。如果正常耳朵打100分的話，那么目前手術所能達到的最好的耳朵約85分，絕大多數(shù)為七八成相似。但仍存在感染、吸收等手術失敗的風險。我覺得我的孩子能聽到聲音，能跟我們交流，這樣還需要佩戴助聽器嗎？在小耳畸形患兒中，雙側耳畸形患者約占15%，這部分患者雙耳聽力均受損。通常小耳畸形患者的聽力在60分貝左右，好比600度近視。因此需要助聽器對聲音放大，幫助他更好的學習和交流。對于單側耳畸形的患者，有一側耳聽力正常，足夠患兒與人交流，但是患兒不能形成雙耳聽覺，而雙耳聽覺有利于判斷聲音的來源，在嘈雜環(huán)境中提高言語的識別率，形成立體聽覺。小耳畸形治療的費用？醫(yī)保能否報銷？外形治療需2次手術，總費用約7萬元。植入式BAHA約需8萬元以上，人工中耳約需12萬元以上。外形手術的費用，各地醫(yī)保政策不同，大多不能報銷，或僅能報銷20-40%。2020年12月21日1168
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于曉波副主任醫(yī)師 中國醫(yī)學科學院整形外科醫(yī)院 整形美容外科 我們正常人的耳朵主要是由里面的軟骨支架和皮膚包裹形成的三維結構，由于先天性小耳畸形結構缺失，對于三度小耳畸形手術，由于往往只有一個小耳垂，手術需要補充耳朵先天性缺失的軟骨和皮膚，只有結構完整清晰的軟骨支架支撐足夠的皮膚才可以再現(xiàn)外形正常的耳朵。目前耳再造手術皮膚補充通常是植皮或是擴張耳后皮膚，因為皮膚都有因為彈性回縮的趨勢，必須選擇足夠堅固的支架才能維持耳朵外形，經(jīng)過幾十年全世界整形醫(yī)生的努力探索，經(jīng)歷動物軟骨支架，父母軟骨支架，異體軟骨，硅膠等支架的失敗后，目前自體肋軟骨成為再造耳的支架首選材料。自體肋軟骨是自體組織，雕刻成耳朵后還是自己的軟骨組織，不會排異。自體肋軟骨還有一定的彈性，雖然不像正常耳朵的彈性軟骨，但是能夠維持外形。目前的治療方法和時機是6歲后用自體肋軟骨按照健康側耳的形狀雕刻成耳廓支架，用耳后的皮膚下包裹支架修補缺損。因為6歲以下孩子胸廓發(fā)育不足，肋軟骨量往往不足以雕刻出一個耳支架，所謂巧婦難為無米之炊，沒有足夠的材料再優(yōu)秀的整形醫(yī)生也難以做出一個漂亮的耳朵。肋軟骨切取后軟骨周圍還有肌肉、軟骨膜和周圍的骨骼相連，只是胸壁強度稍微降低了一些，但是不影響術后生活、工作和學習，另外我們醫(yī)生切取肋軟骨時， 67肋軟骨聯(lián)合部靠胸骨側的部分和肋軟骨膜都會完整保留，術后會有部分軟骨長出，會大大減少術后胸廓的畸形。2020年12月19日1406
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蔣刈主任醫(yī)師 四川大學華西廈門醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 小耳畸形（外中耳畸形）是我們在臨床上常見的先天畸形，在各類先天畸形的發(fā)病率中，小耳畸形能排在第三位。小耳畸形的孩子，表現(xiàn)為耳廓畸形或者缺失，外耳道狹窄或者閉鎖，以及中耳結構的畸形。因此，小耳畸形的孩子，除了出現(xiàn)容貌的異常，還會由于耳道中耳畸形，出現(xiàn)重度傳導聾（即氣導聽力損失超過60分貝）。所以，對小耳孩子的臨床治療，就包括了整形重建和聽力恢復兩個方面。我在上海九院出診期間，每周都能碰到小耳畸形的孩子，有剛出生一兩個月的，有七八歲來做重建的。這些孩子，有的是雙側畸形，有的是一側畸形另一側正常；家長們對小耳畸形這個疾病的認識，也存在較大差異。有的家長通過醫(yī)院就診和網(wǎng)絡自學，認識到不論孩子的耳畸形是單側或雙側，都需要完成聽力診斷及治療。而更多的家長，覺得自己的孩子是單側小耳，看起來聽力問題不大，因此只注意到孩子的耳廓整形，忽視了孩子的聽力干預。這種觀念是錯誤的；而家長觀念的錯誤，最終也將耽誤了孩子的治療，給孩子帶來一生的遺憾。因此，在這片文章里，我要跟家長們科普一下：單側小耳畸形兒童的治療，該如何去規(guī)劃如何去安排？這篇科普文章的目的就一個：引起家長們的注意，希望每一個小耳孩子，都能及時得到必要的治療，健康而且快樂地成長。1、早期發(fā)現(xiàn)與聽覺檢測 孩子出生后，家長朋友們能容易地辨認出耳廓異常；除此之外，還應留意孩子是否有耳道。單側小耳的孩子，建議在滿6個月的時候，帶來醫(yī)院做聽性腦干反應檢查（氣導及骨導），以明確孩子聽力損失的類型和程度。通常，這類孩子的骨導閾值是正常（20-30分貝以內(nèi)），但小耳一側的氣導閾值，通常是60-70分貝，屬于重度的傳導聾。2、早期聽力干預如果經(jīng)濟條件允許，我們建議在小耳的那一側佩戴骨導式助聽器，使孩子獲得雙側聽覺，及早地像正常的孩子一樣，獲得完整、充足的聽覺言語發(fā)育。早期給小耳孩子進行聽覺干預的做法，我覺得對小耳孩子很有好處。單側的小耳孩子，在6個月做完聽力檢查明確診斷后，即可佩戴發(fā)帶式骨導助聽器（避免小寶寶抓撓脫落）；等孩子大一些能配合操作了，通常是4歲以后，就可以使用粘貼式助聽器。孩子佩戴助聽器后，建議定期到聽力中心隨訪，監(jiān)測孩子的聽覺-言語發(fā)育水平。3、充足的形體準備現(xiàn)在給孩子重建耳廓，既可以選擇人工支架（Medpore），也可以選擇孩子自身的肋軟骨。最終孩子適合用哪種方式重建耳廓，醫(yī)生會根據(jù)孩子的整體情況，評估以后，做出選擇和安排。通常，小耳畸形的孩子，5歲以后既可以使用人工支架完成耳廓重建。如果是使用自體的肋軟骨，臨床上要求，孩子身高要達到120厘米，胸廓圍度達到60厘米，才可以安排取肋軟骨重建耳廓。孩子6-8歲手術之前，保證孩子的營養(yǎng)，注重日常的鍛煉，讓孩子的身體長得更高更壯一些，是有好處的：手術中能取到足夠的肋軟骨做耳廓。4、適時進行影像學檢查很多家長一看到出生的寶寶耳廓有異常，就特別著急，在幾個月的時候，就給孩子做了CT檢查。在這里我要提醒家長們：可以到整形手術前，一并進行影像學檢查（胸片，胸部CT，顳骨CT）；在此之前，沒必要或者說要避免反復的影像學檢查。首先，孩子生長發(fā)育較快，1-2歲拍的CT，到5-6歲時，已不能對應孩子的身體狀況，還得重拍；其次，X光檢查、CT檢查都是放射性的檢測方法，如非必要，不應頻繁重復進行；最后，孩子的各種片子（尤其CT片子）要妥善保存，因為日后，我們將根據(jù)顳骨CT顯示的情況，來決定孩子聽覺重建的方案。5、聽力重建手術的方案 小耳寶寶的聽力重建，用什么手術方式來完成？這個問題，由孩子的顳骨畸形程度來決定。畸形輕（評分高）的孩子，可以做外耳道-鼓室重建（也就是開耳道）；畸形重一些的孩子，如果鼓室內(nèi)有活動的鐙骨，可以做人工中耳植入（聲橋）；畸形較重（評分較低）的孩子，只能做骨導聽覺植入（骨橋，BAHA）。請家長們務必保管好孩子的顳骨CT，手術之前，我們要根據(jù)顳骨CT的評分來決定孩子的手術方案。我們上海九院在聽力重建和聽力植入技術領域，目前已是國內(nèi)領先水平。不論是常規(guī)的人工耳蝸、人工中耳、骨傳導植入，還是高精尖的聽性腦干植入，都已經(jīng)開展了不少。同時，上海九院聽力診斷中心擁有最完善的聽力測試、診斷及干預康復技術和設備。家長們?nèi)绻l(fā)現(xiàn)孩子是小耳畸形，應該及時帶孩子來就醫(yī)，早期干預，以期孩子得到更好的治療和康復。最后小結一下。單側小耳孩子的治療原則：1，早期診斷，聽力干預；2，綜合規(guī)劃，兼顧聽力和整形；3，個體化方案，根據(jù)顳骨畸形程度確定手術方案。2020年12月14日1842
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于曉波副主任醫(yī)師 中國醫(yī)學科學院整形外科醫(yī)院 整形美容外科 很多家長困惑什么樣子的小耳畸形或是耳畸形可以修復。首先我們要統(tǒng)一小耳畸形和耳畸形的分類和分級。我們臨床醫(yī)生常用分類法有Marx提出的分級分度法和Nagata根據(jù)不同再造的臨床分類法：耳垂型（僅殘留臘腸或花生狀耳垂）、耳甲腔型（殘留耳甲腔、耳屏、對耳屏和耳屏間切跡、耳垂、外耳道有或無），小耳甲腔型（殘留小的耳甲腔和耳垂）。Marx分級：德國學者Marx于1926年根據(jù)外耳的大小把小耳畸形主要分為三類，經(jīng)過改良后廣泛應用于臨床，這種分類簡單清晰明了，可以簡單歸納為三度。Ⅰ度：耳廓的大小、形態(tài)輕度殘缺，比正常耳稍小，但耳廓重要的表面標志結構存在，只是輕微結構改變，有小耳甲腔和耳道口，外耳道狹窄，嚴重時外耳道出現(xiàn)閉鎖；Ⅱ度：最為典型，外耳多數(shù)結構不可辨認，只存在呈垂直方位的耳輪，呈臘腸狀，外耳道閉鎖；此類最為常見。Ⅲ度：只存留皮膚、軟骨構成的團塊，嚴重者出現(xiàn)無耳。常常伴有患側的下頜骨發(fā)育不良。Nagata(永田)分型：Nagata為日本學者Satoru Nagata,把小耳畸形分為耳甲腔型，臘腸型，耳垂型。耳甲腔型：可分為大耳甲腔型和小耳甲腔型。耳廓部分尚可辨認，耳甲腔小，外耳道閉鎖，有耳屏，一般少伴有面神經(jīng)異常和半面短小。耳垂型：耳廓大部分結構無法辨認，只有一個明顯的耳垂，殘耳不規(guī)則，呈菜花狀、舟狀或臘腸狀等，外耳道閉鎖，無耳屏，一般少伴有面神經(jīng)異?；虬朊娑绦 Ｒ话銇碚f，常見的耳畸形基本就是一二三度小耳，其他就是隱耳、杯狀耳、招風耳、耳垂裂。一般Ⅱ度Ⅲ度小耳、耳垂型和小耳甲腔或者比這兩類嚴重的小耳畸形都是不適合修復的，需要采用肋軟骨或是人工材料再造。根據(jù)分類太復雜，對于分型不清楚的朋友可以點擊曉波醫(yī)生的文章【小耳畸形有哪些類型？不同類型的小耳畸形有什么區(qū)別？】。簡單概括一句話：一般來說，根據(jù)曉波醫(yī)生的經(jīng)驗，兩側大小相差不到正常耳朵一半大小的都可以選擇修復。Ⅰ度和大耳甲腔型小耳畸形修復后耳朵會變大，但是修復的空間取決于原有的皮膚和軟骨量，如果軟骨和皮膚量不足，修復后的耳朵往往達不到正常耳朵的大小，和再造相比，不能像再造耳朵手術可以充分利用足量的肋軟骨雕刻出細節(jié)完整的支架，修復術后效果細節(jié)也往往沒有再造的細節(jié)完整，但是再造耳因為受材料的局限，基本不能彎折，顯得僵硬厚臃腫。另外，再造耳在雕刻耳支架和原先小耳銜接需要把原先小耳上半部分軟骨去除，才能插入銜接。和再造耳相比，修復最大的優(yōu)點是術后在完全保留原來的耳朵基礎上變大，會比再造耳薄，有彈性可以彎折，和正常耳朵一樣，色澤厚薄這些都是和正常耳朵一樣的，疤很小，只在耳朵周圍，胸部不用開刀，不用肋軟骨。睡覺不怕壓，耳朵皮膚感覺是一樣的，疤痕也小，創(chuàng)傷小，花費少，住院時間短，修復的耳朵和整個耳朵一樣同步生長。具體能修復多大，采用什么樣的具體的手術方案和術前切口設計，取決于原來的軟骨折疊的情況和皮膚的松緊度，這些就要和曉波醫(yī)生見面，通過面診檢查評估才能判斷。關于選擇再造或者修復要看具體條件，根據(jù)個人的期望值和取舍而定。修復手術一般是住院3天，第1天住院，第2天手術，第3天換藥沒什么問題就出院了，如果修復的方案比較復雜，就需要住院1周?？偟膩碚f單耳的話從簡單到復雜的畸形修復總費用是2~10萬之間，一般是和正常的耳朵相差越大手術越復雜，費用也越貴。手術是分1~3次。治療原則應該是盡早干預會比較好，因為一歲以內(nèi)耳朵保守治療還是有效果的，可以盡量帶個佩戴矯正器，幫助耳朵生長，一歲后孩子就比較容易護理，手術可以1歲后進行。原則上手術就是把原先卷曲的耳朵軟骨盡量舒展開，皮膚重新梳理縫合，軟骨和皮膚量不足需要從健耳補充軟骨和皮膚，術后讓患側耳朵盡量變大和正常側對稱，具體方案和細節(jié)，只能見面評估，根據(jù)皮膚的彈性，軟骨的卷曲的量，還有雙側大小和角度的差距來定，修復原則要根據(jù)健耳調整對稱，根據(jù)雙側對稱性來制定相應的方案。如果考慮耳朵能夠受壓，有彈性，隨意彎折，手感，厚薄，胸部不取骨頭這些角度考慮首先推薦修復，一般除了形狀和大小其他都和正常耳朵基本一樣。如果考慮優(yōu)先和正常耳朵形狀大小差不多，不動員正常耳朵，那還是選擇肋軟骨或材料再造，。更多小耳畸形科普知識請訪問曉波醫(yī)生的原創(chuàng)專欄http://pumcyuxiaobo.haodf.com/lanmu/4494931566.htm2020年12月13日6994
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2020年12月10日1535
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