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鄭少玲主任醫(yī)師 廣東省第二人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 兒童節(jié)快樂廣東省第二人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科鄭少玲廣東省第二人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科鄭少玲6歲小朋友因為總是膝蓋疼被先后診斷為“生長痛”、“滑膜炎”，竟然還要手術(shù)。近日，因膝蓋腫痛的6歲小朋友在廣東省第二人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科被診斷為“幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎”，是風(fēng)濕病的一種。兒童也有風(fēng)濕??？家長驚呼，接受不了啊。正在蹣跚學(xué)步的小寶貝，突然發(fā)現(xiàn)膝關(guān)節(jié)伸不直了；平時上躥下跳的小魔王，突然老要抱了；皮膚美美的小姑娘，突然出現(xiàn)一片一片的紅斑；反反復(fù)復(fù)的發(fā)燒，似乎用退燒藥、抗生素都只能緩解一會兒……六一節(jié)就要到了，廣東省第二人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科兒童風(fēng)濕專家鄭少玲將在6.1當天來場在線健康直播，提醒廣大家長，如果出現(xiàn)這些情況，都要注意兒童風(fēng)濕病的可能。6歲小朋友反復(fù)膝蓋痛，治療要手術(shù)？來自湛江的6歲小朋友昊昊（化名）疫情期間晚上時常說膝蓋疼痛，昊昊媽媽吳女士反復(fù)查看，發(fā)現(xiàn)皮膚上沒有破損，沒有淤青，看上去沒什么異樣。媽媽在給昊昊按摩按摩后，他也能慢慢安靜地睡著，心想可能是昊昊白天過于調(diào)皮，上躥下跳累的結(jié)果。但是因為昊昊說膝蓋疼的時間越來越多，媽媽不放心也去咨詢過醫(yī)生，說可能是生長痛，建議疼的時候就給他按摩或者熱敷?？墒牵髞黻魂坏南ドw疼痛頻率卻越來越密。直到有一天，媽媽發(fā)現(xiàn)昊昊兩邊膝蓋好像都不一樣大了，右邊有點腫了，這下媽媽開始緊張了。起初吳女士想是不是昊昊在家玩耍摔跤、扭傷了？平時照顧昊昊的奶奶說，沒發(fā)現(xiàn)昊昊有摔跤、扭傷的情況，但是似乎最近確實比以前安靜了，平時出去最喜歡玩的攀爬活動也提不起興趣，走路都少了很多。于是，媽媽帶昊昊去當?shù)蒯t(yī)院檢查，結(jié)果出來了，醫(yī)生說是滑膜炎，先開藥去吃，要是效果不好，可能要做手術(shù)切除。這下可把媽媽給嚇壞了，想著做手術(shù)要慎重一些，于是決定來廣州的大醫(yī)院再咨詢一下。兒童風(fēng)濕病要早診早治經(jīng)人介紹，媽媽帶著昊昊來到廣東省第二人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科門診就診。媽媽告訴接診的鄭少玲主治醫(yī)師，昊昊膝蓋疼已經(jīng)持續(xù)幾個月了，剛開始以為是生長痛，沒太在意，沒想到后來慢慢嚴重，最近昊昊都不愿意下地走路了，她很擔心，孩子會不會以后都走不了路。鄭少玲醫(yī)生對昊昊做了非常細致的問診和檢查，發(fā)現(xiàn)昊昊的血象、炎癥指標血沉和C反應(yīng)蛋白都有不同程度的升高，膝關(guān)節(jié)的核磁檢查結(jié)果也顯示滑膜有增厚且伴炎癥信號。結(jié)合昊昊幾個月膝關(guān)節(jié)疼痛的病史考慮，昊昊的膝蓋疼被診斷為“幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎”，屬于一種兒童的風(fēng)濕病，需要立即用藥治療。鄭少玲向吳女士表示，昊昊還是早期階段，關(guān)節(jié)還沒有受到侵蝕，打針吃藥治療能夠控制好，不至于影響將來的活動能力，但是后續(xù)要堅持長時間的治療。這時，媽媽才松了一口氣，然而，長期用藥依然讓媽媽很難過。吳女士詫異孩子這么小，怎么就有了風(fēng)濕??？鄭少玲醫(yī)生解釋：風(fēng)濕病并不是老年人的專利，兒童也會患有風(fēng)濕病，大多數(shù)跟自身免疫功能紊亂相關(guān)，沒有特定的原因，部分可能是遺傳因素或有環(huán)境因素為誘因。她特別提醒，同樣是風(fēng)濕病，與成人相比，兒童的起病來勢更為兇猛，容易累及內(nèi)臟，如心、肺、腦、腎等重要器官，甚至危及生命，但是如果早期能得到積極治療，病情也能較快控制。所以早確診，早治療，個體化，勤復(fù)診是兒童風(fēng)濕病的治療關(guān)鍵?！局郉】風(fēng)濕病不是老年人“專利”，小朋友出現(xiàn)這些狀況要警惕兒童風(fēng)濕病在臨床中并不少，但是因為觀念原因，很多癥狀很可能會被家長忽略。如何早期識別呢？鄭少玲醫(yī)生提醒，以下幾種情況是需要來風(fēng)濕免疫科篩查的。1、關(guān)節(jié)的紅、腫、熱、痛所謂“生長痛”，是指孩子生長快速發(fā)育的階段，由于兒童活動量大，長骨生長較快與局部肌肉、肌腱的生長發(fā)育不協(xié)調(diào)所致的生理學(xué)疼痛，最常見是膝蓋、小腿或大腿根部，常在夜間疼明顯。然而“關(guān)節(jié)炎”，一定會存在炎癥，表現(xiàn)為“紅、腫、熱、痛”。如果沒有受到碰撞、扭傷等外傷史，關(guān)節(jié)無緣無故腫痛了，年幼的孩子無法表達，家長可以觀察孩子走路步態(tài)出現(xiàn)異常，要注意幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎可能。盡早到風(fēng)濕免疫科進行篩查，早診斷，早治療，避免致殘。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎還有一種特殊類型——全身型，以反復(fù)發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)炎為主要表現(xiàn)，如沒有及時處理，會使器官受損，甚至危及生命。2、反復(fù)而不尋常的皮疹風(fēng)濕病引起的皮疹相對頑固且表現(xiàn)豐富多樣。比如，容易被誤診為濕疹的幼年皮肌炎的紅疹。兒童時期起病的系統(tǒng)性紅斑狼瘡常見面部紅斑；新生兒狼瘡典型的環(huán)形紅斑。伴隨發(fā)熱，容易誤認為過敏的風(fēng)團樣皮疹，則需警惕幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎全身型；還有，銀屑樣皮疹、焦痂、青紫、壞死等皮膚表現(xiàn)，均應(yīng)排查風(fēng)濕免疫性疾病可能。3、反復(fù)發(fā)燒發(fā)熱以感染性原因最為常見，常在三五天內(nèi)經(jīng)過抗感染治療大多可以治愈。然而有兩種情況需要排查風(fēng)濕?。阂环N是高熱難退，用了退燒藥后數(shù)小時再次高熱，持續(xù)數(shù)天，伴有皮疹或者眼紅、舌頭紅；另一種是發(fā)熱遷延反復(fù)，熱度不一定很高，持續(xù)1-3個月不等，伴有紅斑、關(guān)節(jié)腫痛、口腔潰瘍、四肢無力、血管病變等等表現(xiàn)。4、多系統(tǒng)、多器官受損如果病程中出現(xiàn)多個系統(tǒng)或者器官的損害，如腎臟、心肺、肝、胃腸道、神經(jīng)系統(tǒng)、血液系統(tǒng)、內(nèi)分泌系統(tǒng)等，應(yīng)及時找有經(jīng)驗的兒童風(fēng)濕醫(yī)生就診。除了上述常見兒童風(fēng)濕疾病種類，還有更復(fù)雜的血管炎、與基因變異有關(guān)的自身炎癥性疾病，等等。作為家長的我們，出現(xiàn)什么表現(xiàn)需要警惕風(fēng)濕??？什么情況下需要找風(fēng)濕免疫科?？拼蠓蚓驮\？一旦風(fēng)濕魔爪伸向我們的孩子，我們該如何應(yīng)對？更好地配合醫(yī)生的治療？有哪些日常生活注意事項？請關(guān)注六一兒童節(jié)，晚上19點-20點在線直播講座，詳情見“兒童風(fēng)濕在線”。專家簡介鄭少玲風(fēng)濕免疫科主治醫(yī)師醫(yī)學(xué)碩士，亞太兒童過敏免疫風(fēng)濕分會專業(yè)委員，廣東省精準醫(yī)學(xué)應(yīng)用學(xué)分會委員，廣東省中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會風(fēng)濕病學(xué)專業(yè)委員會委員。從事臨床工作10余年，研究方向為兒童風(fēng)濕免疫性疾病，擅長兒童風(fēng)濕病、白塞病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、痛風(fēng)、強直性脊柱炎、皮肌炎等常見風(fēng)濕病的診療。2020年05月29日
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王濤主任醫(yī)師 四川大學(xué)華西第二醫(yī)院 兒童心血管科 在生活中，我們經(jīng)常遇到或者聽到中老年人得風(fēng)濕病或者類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，那么，小朋友也會得類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎嗎?今天，就讓我們一起討論一下這個問題吧！確實，類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎在中老年人中發(fā)病居多，然而，類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎并不是成人的專利，兒童一樣可以得此病，而且小朋友患病者還不在少數(shù)。這類疾病在美國稱幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（JIA），在英國和歐洲則稱兒童慢性關(guān)節(jié)炎（JCA），幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎已經(jīng)成為兒童期最常見的慢性病之一，并且是導(dǎo)致殘疾和失明的首要原因。在世界各地不同民族和不同氣候地區(qū)均有發(fā)病，在美國，幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎發(fā)病率為每年12-13.9/10萬，芬蘭為9.2/10萬，瑞典為12/10萬。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（JIA）是指一組16歲以前起病，原因不明，以慢性（持續(xù)6周或以上）關(guān)節(jié)炎為主要特征，可伴有其他組織、器官損害的慢性全身性疾病，并除外其他疾病所致關(guān)節(jié)炎。在2019年，中國醫(yī)師協(xié)會兒科醫(yī)師分會風(fēng)濕免疫專業(yè)委員會制定了《全身型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎診斷與治療中國專家共識》，明確了關(guān)于全身型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（SJIA）的診斷和治療原則及方案。SJIA兒童以發(fā)熱為主要癥狀。其病情復(fù)雜，需全面評估關(guān)節(jié)、心臟、肺、血液、神經(jīng)系統(tǒng)及是否并發(fā)危及生命的巨噬細胞活化綜合征（MAS）等。應(yīng)根據(jù)系統(tǒng)癥狀的嚴重程度、活動性關(guān)節(jié)炎個數(shù)、不良預(yù)后情況和有無并發(fā)MAS，評估治療安全性、有效性、患兒耐受性、治療成本和患兒及其家庭接受度，制定個體化治療方案。SJIA總的治療目標是控制癥狀和體征、防止關(guān)節(jié)破壞、改善生活質(zhì)量及心理健康、避免藥物毒副反應(yīng)。藥物治療主要包括非甾體抗炎藥（NSAIDs）、 糖皮質(zhì)激素（GC）、 生物制劑［白細胞介素（IL）-1受體阻斷劑、 IL-6 受體阻斷劑、 腫瘤壞死因子（TNF）-α拮抗劑］和化學(xué)合成類的改變病情抗風(fēng)濕藥（DMARDs）等。非甾體類抗炎藥NSAIDs 疾病初期可單獨使用NSAIDs治療，有助控制發(fā)熱等全身癥狀、減輕關(guān)節(jié)疼痛和炎癥。常用NSAIDs包括：布洛芬30～40 mg/（kgd），分3～4次口服，用于6個月以上兒童；雙氯芬酸1～3 mg/（kgd），分3次口服，用于6個月以上兒童；萘普生10～15 mg/（kgd），分2次口服， 用于2歲以上兒童。應(yīng)注意不能同時服用2種及以上NSAIDs 藥物。NSAIDs 不能阻止關(guān)節(jié)病變進展，不建議長期使用，并關(guān)注其肝腎毒性作用。糖皮質(zhì)激素GC SJIA診斷明確或使用NSAIDs 1～2周不能有效控制全身炎癥和關(guān)節(jié)癥狀，可以選擇口服GC［潑尼松1.5～2.0 mg/（kgd），≤60 mg/d］治療；當系統(tǒng)癥狀嚴重或可能發(fā)生MAS時，可選擇靜脈注射甲基潑尼松龍［15～30 mg/（kgd），≤1 g/d，連續(xù)3 d］，繼以口服足量潑尼松控制全身炎癥。應(yīng)當避免為了維持目標治療而長期系統(tǒng)性GC的應(yīng)用，如果仍伴炎癥活動，建議加用生物制劑治療，以減少GC 用量。GC 主要副反應(yīng)有生長發(fā)育落后、感染及骨質(zhì)疏松等。生物制劑（biologics） 生物制劑是SJIA治療的一類重要藥物，主要有IL-1受體阻斷劑（anakinra）和IL-6受體阻斷劑（tocilizumab），可依據(jù)病情活動性評估結(jié)果（醫(yī)生整體評價＞5分或伴有活動性關(guān)節(jié)炎＞4個）選用。早期、合理使用生物制劑有助于快速減停GC，有利于兒童生長發(fā)育。因國內(nèi)尚無IL-1受體阻斷劑上市，目前主要使用IL-6受體阻斷劑（托珠單抗）。針對關(guān)節(jié)炎癥亦可選擇使用TNF-α拮抗劑，如療效不好時，以上兩類生物制劑之間可以相互轉(zhuǎn)換。IL-1和IL-6受體阻斷劑IL-1β單抗和托珠單抗已被美國食品藥品監(jiān)督管理局（FDA）和歐洲藥品管理局（EMA）批準用于治療 SJIA。目前在中國僅有托珠單抗獲批準用于2 歲及以上 SJIA 的治療。建議至少連續(xù)使用3個月， 臨床緩解（見治療目標評價）后可適當延長用藥間隔時間為4周或6周1次直至停藥。主要副反應(yīng)包括中性粒細胞減少、肝酶升高和嚴重感染等。緩解病情抗炎藥DMARDs DMARDs可改善炎性滑膜炎， 防止或延緩關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)破壞， 其起效慢， 通常用藥時間＞1年。治療SJIA與治療其他亞型JIA，DMARDs在用藥原則上沒有差異。長期服用DMARDs， 會產(chǎn)生藥物蓄積而出現(xiàn)相應(yīng)的副反應(yīng)如肝、 腎毒性和骨髓抑制， 需予以關(guān)注。部分藥物如來氟米特和沙利度胺缺乏兒童用藥安全性證據(jù)， 在兒童應(yīng)用有限制， 需做好告知。最常選用的DMARDs為甲氨蝶呤。（1）甲氨蝶呤（methotrexate，MTX）：MTX聯(lián)合上述藥物治療，可改善SJIA患兒關(guān)節(jié)炎癥。MTX劑量為 10～15 mg/m2，每周 1 次，口服或肌肉注射，應(yīng)用 MTX 24 h后口服葉酸2.5～5.0 mg 1 次。主要副反應(yīng)為口腔炎、白細胞下降和肝功能損害。（2）來氟米特（leflunomide）：用于SJIA患兒關(guān)節(jié)炎的治療，劑量為體重＜20 kg，10 mg隔天1次；體重20～40 kg，10 mg每天1次；體重＞40 kg，10～20 mg每天1次。主要副反應(yīng)為感染、過敏、胃腸道反應(yīng)及肝功能損害等。（3）沙利度胺 （thalidomide）：劑量為1.5～2.0 mg/（kgd），分 2 次口服。有文獻報告沙利度胺能減少SJIA患者活動關(guān)節(jié)計數(shù)和減少GC劑量。主要副反應(yīng)為嗜睡、頭暈、頭痛、便秘和多發(fā)性神經(jīng)炎等。（4）環(huán)孢霉素A （cyclosporine A，CsA）：對治療頑固發(fā)熱的SJIA有一定作用。用法及主要副反應(yīng)見后MAS治療。（5）其他藥物：包括硫唑嘌呤（azathioprine）、環(huán)磷酰胺（cyclophosphamide）、骨化三醇、白芍總苷膠囊和正清風(fēng)痛寧片等。其他注意事項：應(yīng)關(guān)注并評估感染發(fā)生風(fēng)險，如有合并感染，可根據(jù)病原選擇相應(yīng)抗感染治療。治療期間預(yù)防接種相關(guān)問題可參考《特殊健康狀態(tài)兒童預(yù)防接種專家共識之十九-免疫抑制劑與預(yù)防接種》。與其他亞型的 JIA 不同，SJIA 患者并發(fā)葡萄膜炎的發(fā)生率低，但也應(yīng)給予必要關(guān)注。巨噬細胞活化綜合征（MAS）MAS是T淋巴細胞和巨噬細胞過度活化導(dǎo)致的過度炎癥狀態(tài)和細胞因子風(fēng)暴，可能與疾病活動、感染觸發(fā)、藥物應(yīng)用及遺傳因素有關(guān)。SJIA患兒MAS的發(fā)病率約為10%，是SJIA嚴重并發(fā)癥，可危及生命，需早期識別和積極治療。物理治療在病情允許情況下應(yīng)鼓勵患兒進行力所能及的體育和社會活動。建議活動量循序漸進，以患兒自身能承受為準，逐漸增加。中重度損傷或有活動性關(guān)節(jié)炎的患者應(yīng)將活動限制在疼痛限度內(nèi)。心理輔導(dǎo)SJIA 患兒常有自卑感，應(yīng)采用正確的方式與其溝通，認真耐心聆聽患兒表達，鼓勵他們正確面對疾病，同時減少 SJIA患兒的治療負擔。做好出院后的健康指導(dǎo)，提高家長及患兒對疾病的認識，增加對治療的依從性。隨訪對有活動性全身表現(xiàn)的SJIA 需每周進行療效評估；對于病情好轉(zhuǎn)但仍有全身炎癥的患兒，至少每半個月隨訪1 次；疾病控制達緩解狀態(tài)后評估頻率可降低。達到治療目標后，嘗試降低治療頻次或劑量，直至停藥。在減量過程中，如果病情反復(fù)，需重新調(diào)整治療方案。應(yīng)加強對SJIA患兒的長期管理，直至將其移交到成人風(fēng)濕科。說到這里，想必大家知道了小朋友也會得類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎了吧！但是幼年型類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎只要積極治療大部分的預(yù)后是良好的。只要進行及時、規(guī)范、系統(tǒng)的治療，孩子的疾病大多可以緩解，長大后也可以正常生活。在生活中，孩子年齡小，常常說不清疼痛的準確部位，所以有不舒適一定記得及時就診！以上內(nèi)容摘自：中國醫(yī)師協(xié)會兒科醫(yī)師分會風(fēng)濕免疫專業(yè)委員會,中國兒童免疫與健康聯(lián)盟.全身型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎診斷與治療中國專家共識（2019年版）.中國實用兒科雜志.2019,34 (12):969-976.2020年04月18日5281
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吳德升主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 脊柱外科 幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎是兒童和青少年中最常見的關(guān)節(jié)炎類型，正如其字面意思，特發(fā)性意味著尚未明確病因。JIA不單單是成人所患類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（RA）的“少兒版”：兒童患者中大約僅10%表現(xiàn)出與成人類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎相似的癥狀。關(guān)節(jié)炎的字面意思指的是關(guān)節(jié)炎的炎癥，是一種會引起關(guān)節(jié)疼痛、腫脹、僵硬活動受限的疾病。醫(yī)學(xué)界已經(jīng)明確了100多種的風(fēng)濕病，都可能影響到關(guān)節(jié)、韌帶、肌腱、骨骼和肌肉等結(jié)構(gòu)并引起疼痛、腫脹和僵硬，甚至可能對一些器官或系統(tǒng)造成影響。年紀輕的人也會的關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)炎并不單單只發(fā)生于老年人，小青年和兒童也有可能患有關(guān)節(jié)炎，據(jù)統(tǒng)計美國共有30萬年齡范圍在嬰兒至16的孩子患有關(guān)節(jié)炎。（小關(guān)節(jié)是脊柱的主要關(guān)節(jié)）JIA的典型癥狀JIA好發(fā)于16歲以下的兒童。主要癥狀包括至少持續(xù)6周的關(guān)節(jié)疼痛和腫脹，僵硬，觸痛和發(fā)熱。其他癥狀可能包括肌肉和軟組織緊張，蝕骨，關(guān)節(jié)的畸形以及生長發(fā)育的異常。與成人的其他類型的關(guān)節(jié)炎一樣，JIA也會影響脊柱。富有挑戰(zhàn)性的診斷JIA診斷并不總是那么簡單，并且有一些診斷JIA的標準。醫(yī)生將對患者查體后會進一步行實驗室檢查。醫(yī)生需要了解患者近一個半月的身體狀況，然后在疾病發(fā)作后6個月內(nèi)監(jiān)測孩子的癥狀，因為在此期間，疾病所累及的關(guān)節(jié)數(shù)量將有助于疾病的診斷（關(guān)節(jié)受累程度因類型而異關(guān)節(jié)炎，癥狀每天都會有波動）。JIA可以攻擊脊椎的關(guān)節(jié)，特別是在頸部。但是，對于某些類型的脊椎關(guān)節(jié)炎（見下文），可能會涉及到腰骶部。JIA的類型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎的類型包括：*全身型關(guān)節(jié)炎。這種情況（以前稱為系統(tǒng)性JRA）約占JIA病例的10％。除關(guān)節(jié)受累外，患者還具有全身癥狀并可能會出現(xiàn)嚴重的并發(fā)癥。*寡關(guān)節(jié)炎（少關(guān)節(jié)型JIA）。在最初的6個月中，有1-4個關(guān)節(jié)受到影響（持續(xù)性少關(guān)節(jié)炎）；在某些情況下，六個月后會累及更多的關(guān)節(jié)（進展性寡關(guān)節(jié)炎）。通常會影響身體的大關(guān)節(jié)（例如，膝關(guān)節(jié)，踝關(guān)節(jié)）。寡關(guān)節(jié)炎約占JIA新病例的40％。*多關(guān)節(jié)炎（多關(guān)節(jié)JIA）。在頭6個月內(nèi)至少涉及5個關(guān)節(jié)。多關(guān)節(jié)炎往往累及小關(guān)節(jié)（例如手指，手腕），盡管負重關(guān)節(jié)可能會受到影響。大約25％的患者患有多關(guān)節(jié)炎。有研究稱，被診斷患有多關(guān)節(jié)炎的青少年可能患有早發(fā)的成人類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。有些患者的血液中檢測出類風(fēng)濕因子（RF）的陽性，而某些患者的RF則局限于關(guān)節(jié)內(nèi)，血液RF指標為陰性。多關(guān)節(jié)炎的2種亞型。*銀屑病JIA。這種關(guān)節(jié)炎通常與皮膚病，牛皮癬（皮膚??；皮膚干燥，鱗屑）同時發(fā)生，但也可能在其他一些因素的影響下發(fā)生。*與腸炎有關(guān)的JIA。這組疾病包括脊椎關(guān)節(jié)炎（脊柱關(guān)節(jié)發(fā)炎），會影響關(guān)節(jié)周圍的軟組織（韌帶，肌腱或關(guān)節(jié)囊）。它會影響位于腰骶部的骶髂關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)以及跟腱。具有某種遺傳傾向的兒童更容易患這種類型的關(guān)節(jié)炎。*未區(qū)分的JIA。如果孩子的體征和癥狀不符合上述任何特定類別的標準，或者滿足多個類別的標準，則被診斷為未分化的JIA。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎通常需要由兒科風(fēng)濕病醫(yī)生進行仔細的診斷和治療。參考文獻：Abramson LS. Arthritis in Children. American College of Rheumatology. Updated June 2015. http://www.rheumatology.org/practice/clinical/patients/diseases_and_conditions/juvenilearthritis.asp. Accessed October 5, 2015.Juvenile Arthritis. National Institutes of Health. National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases. http://www.niams.nih.gov/health_info/juv_arthritis/. Accessed October 5, 2015.Lehman TJA. Arthritis in Children and Adolescents. Hospital for Special Surgery. Updated January 7, 2013. http://www.hss.edu/conditions_arthritis-children-adolescents.asp#.VMq6VC402hs. Accessed October 5, 2015.MacDermott EJ. Juvenile Idiopathic Arthritis: An Overview. http://www.hss.edu/conditions_juvenile-idiopathic-arthritis-overview.asp#.VMlioy402hs. Accessed October 5, 2015.Types of Juvenile Arthritis. Arthritis Foundation. Kids Get Arthritis Too. http://www.kidsgetarthritistoo.org/about-ja/the-basics/types-of-juvenile-arthritis.php. Accessed October 5, 2015.Understanding JIA. Kids Get Arthritis Too. Arthritis Foundation. http://www.kidsgetarthritistoo.org/about-ja/the-basics/understanding-jia.php. Accessed October 5, 2015.2020年04月11日3174
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俞志濤主任醫(yī)師 北京積水潭醫(yī)院 小兒骨科 患者提問：疾病:一歲七個月，右膝蓋伸不直，拍片膝蓋骨沒事病情描述:一個多月前發(fā)現(xiàn)孩子右腿膝蓋伸不直，后來拍了片，沒發(fā)現(xiàn)骨頭沒有異樣，一個多星期前去醫(yī)院看了大夫，大夫告知很大可能是膝蓋盤狀半月板受損。已預(yù)約做核磁共振，由于患者特別多，孩子的可能要等大半個月才能做上。醫(yī)生：1歲8個月的盤狀軟骨損傷很少見，核磁檢查肯定是必須要有的，核磁檢查包括報告出來后聯(lián)系 患者提問：這是孩子在貴院做的四張右膝蓋的片子，報告要過幾天才能取，希望您看看是否是半月板的問題！??！醫(yī)生：核磁上看不屬于骨科疾病，建議面診，我的前一個患者跟您的孩子年齡相仿，剛剛確診幼年型風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎?患者提問：非常感謝您的回復(fù)，經(jīng)過八天的住院檢查，定性為小兒特發(fā)性關(guān)節(jié)炎，也是風(fēng)濕性的，但是只是單膝，現(xiàn)已經(jīng)出院，只是開了些藥讓回家吃，讓大人給做按摩，一個月后復(fù)診，看膝關(guān)節(jié)積液和滑膜恢復(fù)的情況，我想問問您，膝蓋伸不直是因為積液和滑膜增厚的原因嗎，如果積液吸收滑膜恢復(fù)正常后，膝蓋處還是伸不直，是否可以通過膝關(guān)節(jié)手術(shù)恢復(fù)呢？因為已經(jīng)好幾個月了，擔心孩子骨頭會發(fā)生些變化，以后會習(xí)慣性的彎曲走路，謝謝您，祝您工作順利！醫(yī)生：平時壓腿伸膝練習(xí)最重要，不要被動等待滑膜增生消失后自行好轉(zhuǎn)，手術(shù)是最后一步，認真鍛煉完全有可能避免手術(shù)。2019年07月17日1935
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張濤主治醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院 風(fēng)濕科 1.病例介紹這是近期發(fā)生在我科的兩個病例。A 10歲男孩，反復(fù)發(fā)熱伴關(guān)節(jié)疼痛20月，入院后消瘦明顯，重度營養(yǎng)不良，體重只有18kg。關(guān)節(jié)疼痛不能伸直，每日均是發(fā)熱，在外面就診多家醫(yī)院，炎癥指標升高明顯，反復(fù)抗生素治療無好轉(zhuǎn)，最終以“膿毒血癥，淋巴瘤待排”收入院，在經(jīng)過反復(fù)排除感染、腫瘤、免疫缺陷最終確診，期間還有個小插曲，因為淋巴結(jié)活檢提示淋巴瘤可能差點送到血液科。最終經(jīng)過激素+改善風(fēng)濕病情藥物+生物制劑最終體溫控制，炎癥指標正常，出院時終于“脫胎換骨”了。B只有1歲6月女孩，發(fā)熱2周收入院，依然是反復(fù)高熱，與A不同的是，病情似乎沒有那么曲折，曾經(jīng)我們也以為只是平常的感染而已，但是經(jīng)過反復(fù)抗感染治療發(fā)熱和炎癥指標始終不退。只是當我們懷疑這種疾病時，反復(fù)追問時家屬才回憶說曾出現(xiàn)奇怪的皮疹“發(fā)熱時皮疹全身出現(xiàn)，燒退了皮疹也就退了”（當然這都是后話）。但是治療過程中患兒出現(xiàn)三系下降，凝血功能異常，肝酶升高，鐵蛋白明顯升高，考慮噬血細胞綜合征轉(zhuǎn)入重癥監(jiān)護室2次，經(jīng)過一系列搶救后生命體征平穩(wěn)，排除感染、腫瘤、甚至基因都沒找到問題，追根溯源，反復(fù)追問病史后才確診，經(jīng)過有效且對癥治療，終于好轉(zhuǎn)出院。2.沒見過的家長可能就會問，什么是幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎？那么首先我們可以先了解什么是關(guān)節(jié)炎。簡單來說關(guān)節(jié)炎是關(guān)節(jié)的紅腫熱痛，活動受限，伴有影像學(xué)改變，如關(guān)節(jié)積液或者滑膜增厚等。那么“幼年”就很好理解了，就是特指16歲以內(nèi)的孩子出現(xiàn)的關(guān)節(jié)炎，“特發(fā)”說白了就是找不到原因的疾病，在此定義為排除“感染、腫瘤、免疫缺陷等其他因素引起”的16歲以內(nèi)的關(guān)節(jié)炎3.那又會有家屬問扯了這么多，跟前面說的“幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎全身型”有什么關(guān)系？我們可以把幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎當做一個籃子，而籃子里有7中不同顏色的蘋果，分別為“幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（全身型）”，“幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（少關(guān)節(jié)型）”“幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（多關(guān)節(jié)型，RF陰性）”，“幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（多關(guān)節(jié)型，RF陽性）”，“幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（與附著點相關(guān)型）”，“幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（未分化型）”。撇開其他的，為什么我們單獨說這種疾??？因為這種最容易形成重癥，但恰恰是最容易被忽略的疾病。4.幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎全身型如何診斷？持續(xù)發(fā)熱2周，持續(xù)高熱（>38.5度）3天以上，伴關(guān)節(jié)炎，并且符合其中一項：1.熱高疹出，熱退疹退樣的紅斑樣皮疹；2.全身淋巴結(jié)腫大；3.肝脾腫大；4.漿膜腔積液。即可診斷。5.為什么會得這種奇怪的疾病？很遺憾，目前原因尚不清楚，但是可以肯定的是與機體細胞因子間相互作用相關(guān)，可能某次感染，某次創(chuàng)傷，甚至不知道什么原因發(fā)病了。打個比方，就是你無意打開了一個閥門，形成的一小段水流，但是這個水流會分別打開更多的閥門，最終引起瀑布的反應(yīng)，進展十分迅速。這也就是為什么明知道患者會加重，已經(jīng)關(guān)閉的最初的那個“閥門”，但是“瀑布依然不受影響”，更何況我們往往都找不到那個所謂的“最初的閥門”。6.那有些發(fā)病或者長期發(fā)熱的患者會問，那我該怎么辦？很簡單也很難，就是信任有經(jīng)驗的醫(yī)生，他們會比你們更想知道原因，竭盡所能的幫你控制你的病情。而你只需要把你的病情實實在在的告訴你的醫(yī)生。7.如何治療，會好么？鑒于是科普貼，這里不過多牽扯到具體治療。但是一般我們會按照非甾體抗炎藥物（就是平時大家發(fā)熱時吃的退熱類的藥物），一般是控制不住的，但是卻是最基礎(chǔ)的藥物。很快醫(yī)生會加用激素（副作用很多，卻是你的救命藥物！）。當你疾病控制不佳的時候，我們會讓你加用一些免疫抑制劑，如環(huán)孢霉素，他克莫司等。如果還是控制不住，可能就會像A孩子一樣換成生物制劑。目前認為一半的患者會完全康復(fù)，另一半可能會累及更多關(guān)節(jié)導(dǎo)致關(guān)節(jié)功能障礙。最嚴重的出現(xiàn)B孩子的噬血細胞綜合征（風(fēng)濕科醫(yī)師一般稱之為巨噬細胞活化綜合征，兩者稍有不同），一種嚴重并發(fā)癥，病死率高。即使改善，也有可能再次出現(xiàn)類似情況。8.后續(xù)我需要注意什么？預(yù)防感染，防止下次再次出現(xiàn)疾病復(fù)發(fā)。如果發(fā)熱時間大于3天，抗生素治療無效，一時無法判斷感染還是疾病復(fù)發(fā)，及時風(fēng)濕科就診，因很多都是感染合并疾病復(fù)發(fā)的情況。本文系張濤醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2018年11月20日4247
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袁勇華副主任醫(yī)師 湖南省人民醫(yī)院 兒童心血管科 川崎病是一種發(fā)熱性疾病，但需要排除貌似的“川崎病”，主要應(yīng)與各種出疹性傳染病、病毒感染、急性淋巴結(jié)炎、類風(fēng)濕病以及其它結(jié)締組織病、病毒性心肌炎相鑒別。1、川崎病與猩紅熱不同之點為：①川崎病皮疹在發(fā)病后第3天才開始；②川崎病皮疹形態(tài)接近麻疹和多形紅斑，多為多形性；而猩紅熱多位粟粒樣皮疹；③川崎病好發(fā)年齡是嬰幼兒及較小兒童時期，而猩紅熱沒有這個特點；④川崎病抗生素治療無療效，而猩紅熱抗生素治療效果好。2、川崎病與幼年類風(fēng)濕病不同之處為：①川崎病發(fā)熱期較短，皮疹較短暫；而幼年類風(fēng)濕病則發(fā)熱期較長一般大于4周以上；②川崎病手足硬腫，顯示常跖潮紅；而幼年類風(fēng)濕病則無此表現(xiàn)；③川崎病類風(fēng)濕因子陰性；而幼年類風(fēng)濕病則可能陽性。3、川崎病與滲出性多形紅斑不同之點為：①川崎病眼、唇、無膿性分泌物及假膜形成；而此表現(xiàn)是滲出性多形紅斑常見表現(xiàn)。②川崎病皮疹不包括水皰和結(jié)痂；而滲出性多形紅斑可能出現(xiàn)此表現(xiàn)。4、川崎病與系統(tǒng)性紅斑狼瘡不同之處為：①川崎病皮疹在面部不顯著，而后者常常表現(xiàn)面部蝶形紅斑；②川崎病白細胞總數(shù)及血小板一般升高，而后者不一定；③川崎病抗核抗體陰性，而后者常常表現(xiàn)為陽性。④川崎病好發(fā)年齡是嬰幼兒及男孩多見，，而后者常見于女孩。5、川崎病與出疹性病毒感染不同，川崎病有如下特點：①川崎病唇潮紅、干裂、出血，呈楊梅舌；②川崎病手足硬腫，常跖潮紅及后期出現(xiàn)指趾端膜狀脫皮；③川崎病眼結(jié)膜無水腫或分泌物；④川崎病白細胞總數(shù)及粒細胞百分數(shù)均增高，伴核左移；⑥血沉及C反應(yīng)蛋白均顯著增高。6、川崎病與急性淋巴結(jié)炎不同，川崎病有如下特點：①川崎病頸淋巴結(jié)腫大及壓痛較輕，局部皮膚及皮下組織無紅腫，而后者則常常表現(xiàn)壓痛明顯；②川崎病無化膿病灶，而后者可能存在。7、川崎病與病毒性心肌炎不同之處為：①川崎病冠狀動脈病變突出；②川崎病特征性手足改變；③川崎病高熱持續(xù)不退。④心肌炎無上述表現(xiàn)。湖南省先天性心臟病救助電話：0731-83929461\83929462（湖南省人民醫(yī)院兒童心血管科）長按以下二維碼可咨詢本文系袁勇華醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年05月28日56189
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田靜副主任醫(yī)師 湘雅二醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 在風(fēng)濕科門診，?？梢钥吹竭@樣的情景：一位年輕的母親帶著她的寶寶看病，周圍的人們驚訝道：“難道小兒也有風(fēng)濕??？”是的，兒童也可患有風(fēng)濕病，且較為常見，病種超過百余種。 首先讓我們弄清楚什么是風(fēng)濕性疾病（簡稱風(fēng)濕?。?。它是指一組以內(nèi)科治療為主的肌肉骨骼系統(tǒng)疾病，包括彌漫性結(jié)締組織病及各種病因引起的關(guān)節(jié)和關(guān)節(jié)周圍軟組織慢性疼痛的疾病。以往人們常說的“風(fēng)濕”多指中醫(yī)上的風(fēng)、寒、濕邪所致痹癥，以老年人居多。而現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的風(fēng)濕概念不是指一種病，而是一大類疾病，包括幾百種，所以不能將其只理解為風(fēng)濕熱或類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，亦不可與中醫(yī)上的風(fēng)濕概念混淆。兒童風(fēng)濕病中最常見的是幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎，占65%~85%；其次是系統(tǒng)性紅斑狼瘡10%，皮肌炎5%，硬皮病3%，血管炎1%等?，F(xiàn)就幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎作一簡單介紹。凡兒童時期（小于16歲）出現(xiàn)不明原因的關(guān)節(jié)腫脹持續(xù)6周以上就稱為幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎，可伴有關(guān)節(jié)疼痛、發(fā)熱、皮疹、全身淋巴結(jié)及肝脾腫大。迄今病因不明，可能與遺傳、感染、免疫失衡等多種因素相關(guān)。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎發(fā)病年齡以4歲以下多見（占40.3%），女孩在1~2歲為發(fā)病高峰，男孩則3歲與9歲兩個年齡為發(fā)病高峰。本病可遷延數(shù)年，急性發(fā)作與緩解交替出現(xiàn)，如不及時治療，可造成關(guān)節(jié)畸形，運動障礙，生長發(fā)育落后，營養(yǎng)不良。故一旦兒童出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛、腫脹等癥狀，家長應(yīng)及時帶孩子上正規(guī)醫(yī)院診斷、治療，切不可掉以輕心，或病急亂頭醫(yī)，上江湖游醫(yī)的當。2014年08月24日4280
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黃俊穎副主任醫(yī)師 徐州礦務(wù)集團總醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 其實，類風(fēng)濕不僅僅是老年人會發(fā)生的癥狀。很多兒童也會發(fā)生類風(fēng)濕的癥狀。那么，你知道兒童類風(fēng)濕的癥狀都有哪些嗎?接下來，我們一起看看常見的兒童類風(fēng)濕的癥狀。 兒童類風(fēng)濕的癥狀都有哪些?下面是對兒童類風(fēng)濕的癥狀的介紹。 1、少關(guān)節(jié)型兒童類風(fēng)濕的癥狀：常侵犯單個或4個以內(nèi)的關(guān)節(jié)，以大節(jié)關(guān)為主，兒童類風(fēng)濕的癥狀多無嚴重的關(guān)節(jié)活動障礙。 2、全身型兒童類風(fēng)濕的癥狀：幼兒多見。發(fā)熱為這種兒童類風(fēng)濕的癥狀的主要表現(xiàn)，呈弛張熱，可持續(xù)數(shù)周或數(shù)月。伴一過性多形性皮疹，常隨體溫升降而時隱時現(xiàn)。關(guān)節(jié)癥狀較輕，多數(shù)有肝、脾、淋巴結(jié)腫大。 3、多關(guān)節(jié)型兒童類風(fēng)濕的癥狀：學(xué)齡兒童多見。兒童類風(fēng)濕的癥狀是進行性多發(fā)性關(guān)節(jié)炎，隨后伴關(guān)節(jié)破壞。關(guān)節(jié)炎可由一側(cè)發(fā)展到對側(cè)，由小關(guān)節(jié)發(fā)展到大關(guān)節(jié)，先呈游走性，然后固定對稱。發(fā)作時產(chǎn)生腫痛與活動受限，反復(fù)發(fā)作者關(guān)節(jié)發(fā)生畸形強直。2012年04月10日9706
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