患者：數(shù)字化放射診斷報(bào)告書 性別：男 年齡：11天 泌尿系水成像影像所見(jiàn)： 右腎增大，右腎孟輸尿管交界處以上腎孟、腎盞明顯示擴(kuò)張、積液，T2WI腎孟內(nèi)見(jiàn)兩個(gè)類圓形低信號(hào)影；右腎孟輸尿管交界處以下輸尿管未見(jiàn)擴(kuò)張； 左腎大小、形態(tài)未見(jiàn)異常，實(shí)質(zhì)內(nèi)未見(jiàn)異常信號(hào)；膀胱充盈欠佳，未見(jiàn)異常信號(hào)。 影像診斷： 1、右腎、右腎孟輸尿管交界處以上積液， 考慮腎孟輸尿管交界處狹窄所致； 2、右腎孟內(nèi)低信號(hào)影，結(jié)石與流空效應(yīng)鑒別 請(qǐng)幫我看看這張片啦!!!謝謝!!患者：大夫,你好,圖片已上傳麻煩幫忙看下,謝謝呀!!!保定市第五醫(yī)院影像診斷科田新良：胎兒腎積水可以由后尿道瓣膜、輸尿管囊腫、膀胱輸尿管反流所致，但最常見(jiàn)的為無(wú)輸尿管擴(kuò)張的腎盂腎盞擴(kuò)張（pelvicalycesdilation，PCD）。以前腎積水的患兒大多出現(xiàn)臨床癥狀后就診，進(jìn)行手術(shù)治療。近年來(lái)由于胎兒超聲檢查的廣泛應(yīng)用，可以在孕17～18周時(shí)查出腎積水，從而使無(wú)癥狀新生兒腎積水發(fā)現(xiàn)率增高，大約有1/800的嬰兒在胎兒期有上尿路擴(kuò)張〔1〕，對(duì)這些胎兒及新生兒腎積水的正確處理存在很大爭(zhēng)議,各家觀點(diǎn)不一。為此，近年來(lái)國(guó)外學(xué)者通過(guò)臨床和動(dòng)物實(shí)驗(yàn)對(duì)胎兒腎積水的診斷、病理演變規(guī)律進(jìn)行研究，對(duì)胎兒及新生兒腎積水有了深入的認(rèn)識(shí)，為其治療提供了理論依據(jù)。一、胎兒腎積水的診斷及分度超聲可以檢測(cè)胎兒下尿路梗阻、腎輸尿管積水或腎盂腎盞擴(kuò)張，當(dāng)膀胱脹大并且連續(xù)觀察不排空時(shí)，可考慮有尿道梗阻或神經(jīng)性膀胱。腎輸尿管積水可由膀胱輸尿管反流、有或無(wú)梗阻的巨輸尿管所致。腎盂輸尿管交界處梗阻所致的腎盂腎盞擴(kuò)張是胎兒超聲檢查最常見(jiàn)的泌尿道異常,而且是在孕晚期和生后可自消的擴(kuò)張類型，有兩個(gè)分度有系統(tǒng)：Grignon〔2〕分五級(jí)：1級(jí)：腎盂擴(kuò)張(1.0cm)；2級(jí)：腎盂擴(kuò)張（1.0～1.5cm），腎盞正常；3級(jí)：腎盂明顯擴(kuò)張(1.5cm)、腎盞輕度擴(kuò)張；4級(jí)：腎盞中度擴(kuò)張，腎盂＞1.5cm；5級(jí)：腎盞重度擴(kuò)張并伴有腎實(shí)質(zhì)變薄。Arger〔3〕分三級(jí)：一、二級(jí)與Grignon相似，三級(jí)除上述腎盂腎盞擴(kuò)張、腎實(shí)質(zhì)變薄外，尚包括多囊腎和腎發(fā)育不良。1988年胎兒泌尿?qū)W會(huì)成立后，確定了一種簡(jiǎn)單、標(biāo)準(zhǔn)化的分度方法，排除膀胱輸尿管反流后腎積水分4級(jí)〔4〕，0級(jí)：無(wú)腎積水；1級(jí)：腎盂輕度分離；2級(jí)：除腎盂擴(kuò)張外，一個(gè)或幾個(gè)腎盞擴(kuò)張；3級(jí)：所有腎盞均擴(kuò)張；4級(jí)：腎盞擴(kuò)張伴有腎實(shí)質(zhì)變薄。超聲對(duì)于區(qū)分生理性腎積水、梗阻性腎積水、腎發(fā)育不良以及反流仍有一定困難，有人應(yīng)用胎兒鏡協(xié)助診斷，Quintero〔5〕應(yīng)用內(nèi)窺鏡技術(shù)觀察輸尿管開(kāi)口形態(tài)、膀胱頸及尿道解剖確定積水原因，診斷準(zhǔn)確率達(dá)73%,但是，這些胎兒出生后仍需進(jìn)一步行超聲、靜脈腎盂造影、放射核素掃描、排泄性膀胱尿道造影等檢查以明確診斷。二、胎兒及新生兒腎積水的病理演變 胎兒的預(yù)后主要取決于是雙側(cè)還是單側(cè)腎積水，由梗阻所致的雙側(cè)腎積水對(duì)胎兒腎功能的影響是致命的，和預(yù)后緊密相關(guān)的因素有：發(fā)現(xiàn)腎積水的時(shí)間、伴隨的畸形和羊水減少，其中羊水減少是預(yù)后不好的標(biāo)志。對(duì)側(cè)腎正常的單側(cè)腎梗阻的胎兒可100%存活，伴有雙側(cè)腎積水的膀胱輸尿管反流和無(wú)梗阻的巨輸尿管的胎兒通常無(wú)腎功能受損，此外，大約一半的上尿路擴(kuò)張的胎兒腎積水可于生后消失。目前對(duì)于新生兒由腎盂輸尿管交界處梗阻所致的腎積水的研究較多，觀點(diǎn)各異。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為大部分新生兒輕度無(wú)腎功能損害的腎積水和一部分重度腎積水在隨訪觀察過(guò)程中積水有減輕或消失，僅少數(shù)重度腎積水出現(xiàn)積水加重，為此，他們認(rèn)為單側(cè)新生兒腎積水是相對(duì)良性過(guò)程，發(fā)展為腎梗阻的可能性相對(duì)小，因此可以密切觀察新生兒?jiǎn)蝹?cè)腎積水演變，早期的腎盂成形術(shù)限于有腎功損害的嬰兒，腎功能正常（分腎功能＞40%）的腎積水不需常規(guī)行腎盂成形術(shù)。Koff等觀察了45例單側(cè)腎積水，30例為無(wú)腎功損害的輕度腎積水，15例為重度腎積水（梗阻腎圖并且積水腎腎功顯著下降）。在隨訪過(guò)程中所有患兒患腎功能都迅速好轉(zhuǎn)，7例積水改善，無(wú)1例有對(duì)側(cè)腎代償肥厚，15例重度腎積水中8例無(wú)變化，2例完全消失，5例有輕度到顯著的改善。最初利尿性腎圖示15例為梗阻，1例為可疑梗阻，最后僅4例為梗阻，其余均改善。Koff等還觀察了104例單側(cè)腎積水的新生兒，僅7%最終需要手術(shù)，腎功能差的16例中有15例腎功能迅速改善。但是，也有一些學(xué)者提出腎盞擴(kuò)張、腎實(shí)質(zhì)變薄的嚴(yán)重胎兒腎積水在出生前后極少有自然消退者,三級(jí)以上腎積水幾乎沒(méi)有緩解的,利尿性腎圖證實(shí)有梗阻存在的所有4、5級(jí)腎積水最終均需手術(shù)治療。Barker等研究了胎兒期超聲診斷為典型腎盂輸尿管交界處梗阻的患兒生后積水腎的腎功能。他也認(rèn)為除了重度腎盂腎盞擴(kuò)張預(yù)后不好外，輕度和中度擴(kuò)張者患腎功能變異很大，在孕16～24周查出有輕度到中度擴(kuò)張的患兒中，三分之一有腎功能損害的危險(xiǎn)。此外，還有人提出即使核素掃描示腎功能良好并且利尿性腎圖未示梗阻的新生兒腎積水，隨訪一段時(shí)間后也可能有積水加重，因此，生后非梗阻的患兒也需仔細(xì)隨訪。還有學(xué)者發(fā)現(xiàn)一些腎積水患兒用超聲隨訪時(shí)積水程度無(wú)變化，但腎圖卻為梗阻型，已有實(shí)驗(yàn)研究證實(shí)了此點(diǎn)，即由于腎小球?yàn)V過(guò)率和腎血漿流量的下降使解剖上積水程度無(wú)增加的腎積水出現(xiàn)腎功能惡化，所以，用超聲隨訪腎積水時(shí)還應(yīng)做階段性的腎核素掃描?？傊?，大部分胎兒及新生兒腎積水的病理演變是一個(gè)相對(duì)良性的過(guò)程，但也有少數(shù)積水加重者，因此，應(yīng)密切隨訪觀察。三、胎兒及新生兒腎積水的治療 1．胎兒腎功能的評(píng)價(jià)目前，對(duì)胎兒腎功能的評(píng)價(jià)主要通過(guò)胎兒尿液的分析。正常胎兒產(chǎn)生低滲尿液，有進(jìn)行性腎臟損害的胎兒近曲小管功能受損，尿液為等滲，尿鈉、氯、鈣、β2微球蛋白和滲透壓的增高提示腎臟受損或有不可逆的腎發(fā)育不良，Johnson〔12〕還指出對(duì)尿中電解質(zhì)的連續(xù)檢測(cè)可提高診斷的準(zhǔn)確率。但是，上述檢查對(duì)腎功判定的準(zhǔn)確性仍存在爭(zhēng)議。高分辨率的核磁共振分光鏡檢查對(duì)于區(qū)分胎兒腎積水是否有腎功受損或腎發(fā)育不良，敏感性達(dá)88%，特異性達(dá)86%，但尚缺乏前瞻性研究。 2．胎兒腎積水的宮內(nèi)治療胎兒下尿路梗阻所致的雙側(cè)腎積水的宮內(nèi)手術(shù)可以通過(guò)緩解梗阻和恢復(fù)羊水水平而改善胎兒預(yù)后，但是出血、敗血癥、流產(chǎn)、早產(chǎn)以及腎臟和肺發(fā)育不良的存在仍是需要權(quán)衡的危險(xiǎn)因素。最初的治療方法為膀胱穿刺，但是這種方法常常不能使積水緩解或防止腎發(fā)育不良。隨后，出現(xiàn)了經(jīng)皮膀胱羊膜分流術(shù)、開(kāi)放式胎兒手術(shù)和胎兒鏡手術(shù)。手術(shù)限于下尿路梗阻所致的雙側(cè)腎積水的染色體正常的男性胎兒，反流、腎盂輸尿管交界處梗阻、重復(fù)畸形和其他原因所致的單側(cè)腎積水不適于宮內(nèi)手術(shù)治療。國(guó)外研究的報(bào)道中總的經(jīng)皮膀胱羊膜分流術(shù)的胎兒存活率僅為47%，并發(fā)癥的發(fā)生率為45%。開(kāi)放式胎兒手術(shù)的效果并不比經(jīng)皮分流術(shù)的效果好，并且并發(fā)癥發(fā)生率也很高。胎兒鏡手術(shù)可協(xié)助診斷，此外，胎兒鏡技術(shù)還可用于引流尿液或經(jīng)子宮切除胎兒后尿道瓣膜，對(duì)孕婦和胎兒的危險(xiǎn)性相對(duì)小。但是，目前胎兒腎積水的宮內(nèi)手術(shù)仍然是一個(gè)實(shí)驗(yàn)性的技術(shù)，宮內(nèi)手術(shù)最重要的是要考慮到手術(shù)是否提高了生存率，降低了病死率。 3．胎兒及新生兒腎積水手術(shù)治療的時(shí)機(jī)對(duì)胎兒及新生兒腎盂輸尿管交界處梗阻所致的無(wú)癥狀性腎積水的手術(shù)時(shí)間及必要性存在許多爭(zhēng)論，一方面，單側(cè)腎盂腎盞擴(kuò)張不危及患兒生命，而且有梗阻自消、腎功能保存和改善的非手術(shù)病例，不需診斷后立即手術(shù)；另一方面，若手術(shù)延誤則可能發(fā)生腎功損害進(jìn)行性加重。因此，確定新生兒腎積水的手術(shù)指征很重要，以減少不必要手術(shù)的數(shù)量并最大限度保護(hù)腎臟功能。不同意手術(shù)的觀點(diǎn)有：① 經(jīng)常有報(bào)道胎兒腎積水在孕晚期和生后自消。關(guān)于可疑新生兒腎盂輸尿管交界處梗阻的自然病程的研究表明，經(jīng)常有重度腎積水自消，甚至在最初功能不好的腎有利尿性腎圖所示的上尿路梗阻的改善或消退。這些人認(rèn)為無(wú)癥狀的新生兒可以通過(guò)監(jiān)護(hù)腎功而非手術(shù)隨訪,手術(shù)必須在有惡化征象出現(xiàn)時(shí)才能做〔9.17～19〕；② 胎兒出生后發(fā)現(xiàn)腎積水可能是由于輸尿管反流或者為無(wú)輸尿管梗阻的腎盂腎盞擴(kuò)張所致。主張單側(cè)腎梗阻在診斷后盡早手術(shù)者的觀點(diǎn)有：① 重度腎積水（有腎盞擴(kuò)張和皮質(zhì)變?。┰趯m內(nèi)很少有自消，生后也幾乎沒(méi)有這樣的可能；②研究表明當(dāng)新生兒或嬰兒?jiǎn)蝹?cè)腎梗阻解除后，腎功恢復(fù)的潛能很大。根據(jù)實(shí)驗(yàn)及臨床有關(guān)腎代償肥大的報(bào)道，新生兒期行單側(cè)腎切除的動(dòng)物或先天缺失一側(cè)腎的人出生后，保留的腎增生迅速，嬰兒以及幼小動(dòng)物和年長(zhǎng)一些的兒童或動(dòng)物相比，保留腎最終的大小和對(duì)側(cè)腎丟失時(shí)的年齡成反比。有研究表明梗阻腎的對(duì)側(cè)正常腎在生后很快發(fā)生代償性肥大增生，而且在出生時(shí)增生的潛力最大，如果梗阻解除，一個(gè)非發(fā)育不良的受損腎能重新獲得生長(zhǎng)，但是一旦對(duì)側(cè)腎已出現(xiàn)增生，梗阻腎要恢復(fù)正常功能的潛力就下降了，因此，應(yīng)該盡量在胎兒期診斷出單側(cè)梗阻，此時(shí)解除梗阻或減壓將使患腎有最大的生長(zhǎng)潛力，而且此時(shí)手術(shù)的結(jié)果明顯好于等到6個(gè)月或1歲時(shí)手術(shù)的結(jié)果。另外，在監(jiān)測(cè)中積水腎易于發(fā)生感染，因此早期解除梗阻很有必要。 Palmer等對(duì)重度梗阻性單側(cè)腎積水行隨機(jī)研究以評(píng)價(jià)梗阻的自然病程并和手術(shù)結(jié)果比較。作者將32例3度單側(cè)腎積水且分腎功能＞40%的患兒隨機(jī)分為觀察組和手術(shù)組，行超聲和腎圖隨訪3年。結(jié)果：兩組腎腎功能穩(wěn)定相似，但觀察組最終有25%的患兒因腎圖示排出較前惡化且積水加重或分腎功能喪失＞10%而需手術(shù)治療。Koff〔21〕指出腎盂輸尿管交界處梗阻必須在診斷后立即手術(shù)，但是診斷新生兒腎積水有無(wú)梗阻很困難，而且適于成人和兒童的傳統(tǒng)診斷方法對(duì)新生兒無(wú)效，為此，Nonomura等指出應(yīng)對(duì)新生兒腎積水密切隨訪觀察并反復(fù)檢查以避免不必要的手術(shù)。一些學(xué)者通過(guò)實(shí)驗(yàn)和臨床研究了腎盂輸尿管交界處復(fù)合體（包括腎盂、腎盂輸尿管交界處、上段輸尿管）的組織形態(tài)學(xué)改變，提出部分輸尿管梗阻導(dǎo)致的腎盂輸尿管交界處的病理改變可隨梗阻的解除部分逆轉(zhuǎn)，因此應(yīng)早期解除梗阻；而另一些人則認(rèn)為雖然病理改變?cè)街?，積水程度越重，術(shù)后腎功恢復(fù)越慢，但病理改變與年齡無(wú)關(guān)，因此，PUJ梗阻在初期應(yīng)非手術(shù)觀察以降低不必要手術(shù)的數(shù)量。盡管目前國(guó)外學(xué)者對(duì)胎兒及新生兒腎積水的手術(shù)時(shí)間各持己見(jiàn)，但大多數(shù)學(xué)者仍認(rèn)為新生兒腎積水如果有梗阻損傷的征象，不管患兒年齡多大，都必須立即手術(shù)，而定義梗阻的唯一方法是確定一些梗阻性損害的證據(jù)，包括腎功未獲得所期望的改善，對(duì)側(cè)腎代償肥厚和積水進(jìn)展等。綜上所述，胎兒及新生兒腎積水是一個(gè)比較復(fù)雜的病理、生理過(guò)程，對(duì)其發(fā)生、發(fā)展及病理演變的研究有利于對(duì)其進(jìn)行正確處理。新生兒腎積水生后應(yīng)密切隨訪，進(jìn)行超聲檢查及階段性的核素掃描，待有積水進(jìn)展、腎功惡化或有確切的梗阻證據(jù)再手術(shù)，但是目前尚缺乏客觀的指標(biāo)，有待進(jìn)一步研究。 胎兒左腎重度積水 ：胎兒腎盂積水自行吸收可能有如下原因：（1）胎兒出生前后由于腎血管阻力、腎小球?yàn)V過(guò)率及濃縮能力的不同，使胎兒尿流量比新生兒大4～6倍，可造成無(wú)顯著性梗阻情況下輸尿管或腎盂擴(kuò)張；（2）另有研究認(rèn)為胎兒泌尿道對(duì)孕激素的反應(yīng)而致暫時(shí)性宮內(nèi)腎盂擴(kuò)張。胎兒腎缺如者，分為雙腎缺如和單腎缺如，前者對(duì)胎兒的影響最大。此類胎兒超聲無(wú)法探及腎臟，且伴有膀胱不顯示及羊水過(guò)少。單腎缺如超聲檢查時(shí)只顯示一側(cè)腎臟，本組2例單腎缺如，胎兒無(wú)其他異常表現(xiàn)，膀胱正常大小，羊水適中。值得注意的是腎缺如胎兒一定要排除了異位腎的可能，方可診斷。觀察胎兒腎臟先天畸形與異常的左右分布情況，發(fā)現(xiàn)部分異常的左右發(fā)病率不同。如表1所示。分析原因可能與腎臟解剖有關(guān)。由于下腔靜脈位于腹主動(dòng)脈右側(cè)左腎靜脈匯入下腔靜脈時(shí)經(jīng)由腸系膜上動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈之間通過(guò)，承受一定的壓力，而右腎靜脈則直接匯入下腔靜脈，因而左腎靜脈回流不暢，左腎更易形成積水，雙側(cè)同時(shí)有積水時(shí)，一般左腎更重?；颊撸禾镝t(yī)生,你好呀!!看過(guò)你關(guān)于有關(guān)兒童腎積水的文章本人覺(jué)得很有代表性,我想問(wèn)下這個(gè)11天嬰兒據(jù)你了解,腎積水嚴(yán)重嗎?需不需要做手術(shù)呢?麻煩你了田醫(yī)生!!!保定市第五醫(yī)院影像診斷科田新良：新生兒腎積水是一個(gè)比較復(fù)雜的病理、生理過(guò)程，對(duì)其發(fā)生、發(fā)展及病理演變的研究有利于對(duì)其進(jìn)行正確處理。新生兒腎積水生后應(yīng)密切隨訪，進(jìn)行超聲檢查及階段性的核素掃描，待有積水進(jìn)展、腎功惡化或有確切的梗阻證據(jù)再手術(shù)。患者：謝謝田醫(yī)生的答復(fù)!!!保定市第五醫(yī)院影像診斷科田新良：歡迎再次咨詢，希望我的答復(fù)令您滿意！患者：謝謝田醫(yī)生,我想再問(wèn)一個(gè)問(wèn)題.現(xiàn)在的嬰兒是否屬于重度積水呢?照MR前兩天照了一次B超,說(shuō)腎孟分離16MM.右腎增大.腎皮質(zhì)4MM!!麻煩了田醫(yī)生!!!保定市第五醫(yī)院影像診斷科田新良：超聲可以檢測(cè)胎兒下尿路梗阻、腎輸尿管積水或腎盂腎盞擴(kuò)張，當(dāng)膀胱脹大并且連續(xù)觀察不排空時(shí)，可考慮有尿道梗阻或神經(jīng)性膀胱。腎輸尿管積水可由膀胱輸尿管反流、有或無(wú)梗阻的巨輸尿管所致。腎盂輸尿管交界處梗阻所致的腎盂腎盞擴(kuò)張是胎兒超聲檢查最常見(jiàn)的泌尿道異常,而且是在孕晚期和生后可自消的擴(kuò)張類型，有兩個(gè)分度有系統(tǒng)：Grignon〔2〕分五級(jí)：1級(jí)：腎盂擴(kuò)張(1.0cm)；2級(jí)：腎盂擴(kuò)張（1.0～1.5cm），腎盞正常；3級(jí)：腎盂明顯擴(kuò)張 (1.5cm)、腎盞輕度擴(kuò)張；4級(jí)：腎盞中度擴(kuò)張，腎盂＞1.5cm；5級(jí)：腎盞重度擴(kuò)張并伴有腎實(shí)質(zhì)變薄。Arger〔3〕分三級(jí)：一、二級(jí)與 Grignon相似，三級(jí)除上述腎盂腎盞擴(kuò)張、腎實(shí)質(zhì)變薄外，尚包括多囊腎和腎發(fā)育不良。1988年胎兒泌尿?qū)W會(huì)成立后，確定了一種簡(jiǎn)單、標(biāo)準(zhǔn)化的分度方法，排除膀胱輸尿管反流后腎積水分4級(jí)〔4〕，0級(jí)：無(wú)腎積水；1級(jí)：腎盂輕度分離；2級(jí)：除腎盂擴(kuò)張外，一個(gè)或幾個(gè)腎盞擴(kuò)張；3級(jí)：所有腎盞均擴(kuò)張；4 級(jí)：腎盞擴(kuò)張伴有腎實(shí)質(zhì)變薄。超聲對(duì)于區(qū)分生理性腎積水、梗阻性腎積水、腎發(fā)育不良以及反流仍有一定困難，有人應(yīng)用胎兒鏡協(xié)助診斷，Quintero 〔5〕應(yīng)用內(nèi)窺鏡技術(shù)觀察輸尿管開(kāi)口形態(tài)、膀胱頸及尿道解剖確定積水原因，診斷準(zhǔn)確率達(dá)73%,但是，這些胎兒出生后仍需進(jìn)一步行超聲、靜脈腎盂造影、放射核素掃描、排泄性膀胱尿道造影等檢查以明確診斷。腎孟分離16MM.右腎增大.腎皮質(zhì)4MM--應(yīng)屬于中重度腎積水。

病例舉例小媛媛，女，1個(gè)月零一周。胎兒5個(gè)月時(shí)就發(fā)現(xiàn)右側(cè)腎盂分離30mm和輸尿管擴(kuò)張6mm，之后每個(gè)月B超檢查，積水呈增長(zhǎng)趨勢(shì)。至小媛媛出生后3天檢查時(shí)，腎積水已經(jīng)達(dá)到50 mm，輸尿管也擴(kuò)張達(dá)到20mm，至滿月時(shí)腎積水增長(zhǎng)到60mm，輸尿管也擴(kuò)張到27 mm。如果繼續(xù)發(fā)展，右腎將會(huì)在數(shù)月或者更短的時(shí)間內(nèi)喪失功能，將導(dǎo)致右側(cè)腎臟切除的嚴(yán)重后果。從胎兒8個(gè)月時(shí)我們接診該病例后，一直嚴(yán)密監(jiān)視著小媛媛右腎輸尿管積水的發(fā)展情況，每月通過(guò)B超觀察腎積水的變化。為了防止右腎輸尿管積水繼續(xù)增大，阻止腎功能繼續(xù)惡化，決定等孩子一滿月后即施行手術(shù)治療。因?yàn)閷?duì)如此小年齡的孩子施行腎積水手術(shù)在我市尚屬首例，所以術(shù)前作了充分的準(zhǔn)備。在手術(shù)前的檢查中發(fā)現(xiàn)，小媛媛比一般小兒腎積水情況更復(fù)雜。與一般腎積水不同的是小媛媛不但腎盂與輸尿管交界處有狹窄，而且輸尿管下端也有狹窄，這在小兒泌外科中是比較少見(jiàn)的。寧大附屬醫(yī)院兒外科利用與上海新華醫(yī)院全面技術(shù)合作的優(yōu)勢(shì)，根據(jù)患兒年齡小，手術(shù)承受能力差的特點(diǎn)，兩地小兒泌尿外科專家周密制訂了一套二期治療方案。一期先完成右腎盂輸尿管交界處狹窄解除和右腎造瘺術(shù)，以阻止右腎功能進(jìn)一步下降；半年后待孩子膀胱進(jìn)一步發(fā)育后，再行二期膀胱輸尿管再植手術(shù)，以達(dá)到徹底根治的目的。這樣不但能避免因?yàn)楹⒆有?，承受?fù)雜手術(shù)能力差的缺點(diǎn)，而且更大程度取得手術(shù)的成功率。小媛媛已于6月20號(hào)成功完成一期右腎盂輸尿管交界處狹窄解除和右腎造瘺術(shù)，術(shù)中放出腎內(nèi)積水達(dá)150 ml。隨著產(chǎn)前診斷技術(shù)的提高，越來(lái)越多的胎兒腎積水被早期發(fā)現(xiàn)，這往往引起很多家長(zhǎng)的恐慌。我能要這個(gè)孩子嗎？這個(gè)病能治愈嗎？手術(shù)成功率高嗎？治療以后對(duì)患兒以后的生長(zhǎng)發(fā)育有影響嗎？等等問(wèn)題。隨著影像學(xué)進(jìn)展，特別是三維B超在產(chǎn)前篩查中的應(yīng)用，發(fā)現(xiàn)胎兒伴腎積水的數(shù)量顯著增多。很多醫(yī)生和家長(zhǎng)對(duì)本病認(rèn)識(shí)不夠，或存在很多誤區(qū)。國(guó)外很多資料顯示，胎兒期腎積水與年長(zhǎng)兒的腎積水在病因和預(yù)后上有明顯的不同，大部分胎兒期出現(xiàn)的腎積水存在自行緩解或消失的傾向。故了解胎兒腎積水診斷的標(biāo)準(zhǔn)，正確及時(shí)的處理顯得非常必要。1、胎兒腎積水是指胎兒期腎盂集合系統(tǒng)有明顯分離。胎兒腎積水大部分都是生理性的，我們稱為生理性積水，這種腎積水往往可隨著胎兒的發(fā)育，腎臟生理及輸尿管組織解剖學(xué)發(fā)生變化，在妊娠結(jié)束前或生后頭一年自發(fā)消退，不需要進(jìn)一步干預(yù)。據(jù)最新統(tǒng)計(jì)資料顯示，50%以上胎兒期發(fā)生的腎積水能自行緩解或消失。2、而由于真正梗阻因素造成的胎兒腎積水則屬于病理性的，可以造成腎功能下降、尿路感染等嚴(yán)重的后果。胚胎發(fā)育時(shí)期上尿路不完全性梗阻，隨著胎兒的長(zhǎng)大，積水將明顯增長(zhǎng)，導(dǎo)致腎功能減退。如上尿路的完全梗阻將導(dǎo)致嚴(yán)重囊性發(fā)育不良的無(wú)功能腎，這一損害的結(jié)果與先天性腎發(fā)育不良相似。3、 胎兒腎盂積水診斷方法：產(chǎn)前檢查：首選B超。腎盂擴(kuò)張程度主要以腎盂前后徑(APD)來(lái)表示，通常認(rèn)為，妊娠妊娠20周前APD>6mm，20－30周時(shí)APD>8mm，孕30周后APD>10mm，可診斷為腎積水。腎積水的分級(jí)方法：輕度腎積水，APD<15mm，腎盞正常；中度腎積水，APD >15mm，腎盞擴(kuò)張；重度腎積水，APD >15mm，腎盞擴(kuò)張，腎實(shí)質(zhì)變薄。產(chǎn)后進(jìn)一步檢查方法：B超，如靜脈腎盂造影（IVP），利尿性腎圖檢查（ECT）等實(shí)驗(yàn)室檢查。大部分腎積水的診斷需依靠反復(fù)B超等檢查和長(zhǎng)期隨診中指標(biāo)的變化來(lái)決定和是否需要采取手術(shù)干預(yù)。4、治療（一）胎兒期干預(yù)胎兒腎積水多數(shù)情況下，診斷是在懷孕4到6個(gè)月時(shí)B超檢查發(fā)現(xiàn)的，之后應(yīng)定期（半到一個(gè)月一次）隨訪檢查，并在足月之前再次行超聲檢查。對(duì)于定期檢查中發(fā)現(xiàn)雙側(cè)多囊腎、腎發(fā)育不良伴羊水減少等嚴(yán)重畸形的，經(jīng)產(chǎn)前專家會(huì)診后終止妊娠。一般腎積水出生后手術(shù)治療效果比較肯定，也不影響以后孩子的生長(zhǎng)發(fā)育，所以在小兒泌尿外科醫(yī)生的密切隨訪下不需要終止妊娠。僅一小部分腎積水需要進(jìn)行產(chǎn)前治療干預(yù)，并且應(yīng)由有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)療機(jī)構(gòu)進(jìn)行。如長(zhǎng)期胎兒膀胱引流，手術(shù)指征為：妊娠4到6個(gè)月的男性胎兒，出現(xiàn)了嚴(yán)重雙側(cè)輸尿管腎積水，尿液指標(biāo)符合標(biāo)準(zhǔn)，進(jìn)行性羊水減少。（二）出生后治療出生后對(duì)于少數(shù)有癥狀患兒如出現(xiàn)腹部腫塊，尿路感染，或幼兒訴反復(fù)腹痛等，則需盡早進(jìn)行手術(shù)治療，按目前醫(yī)療水平，新生兒期即可安全進(jìn)行手術(shù)。出生后無(wú)癥狀患兒的處理成為小兒泌尿外科醫(yī)生一個(gè)新的課題：哪些患兒可以自行緩解？哪些需要手術(shù)？一般來(lái)講孕后期腎盂分離小于10mm的患腎需要手術(shù)的可能性極小，但必須由小兒泌尿外科醫(yī)生密切隨訪，隨訪中如腎盂分離進(jìn)行性增大、腎功能進(jìn)行性下降，則需及時(shí)進(jìn)行手術(shù)干預(yù)。如生后B超檢查腎盂分離大于20mm，應(yīng)視為需手術(shù)的高度危險(xiǎn)因素，盡快行IVP、ECT等檢查，以決定是否盡快采取手術(shù)治療。胎兒期出現(xiàn)的腎積水出生后密切隨訪有二個(gè)目的：保存腎功能和避免不必要的手術(shù)干預(yù)。對(duì)于無(wú)癥狀患兒，目前最確切的決定是否需要手術(shù)的方法是利尿性腎圖（ECT）。在利尿性腎圖檢查中，如發(fā)現(xiàn)腎功能已有明顯下降則需手術(shù)治療，如分腎功能在35％以下即認(rèn)為腎功能已有下降是公認(rèn)的標(biāo)準(zhǔn)。若動(dòng)態(tài)的利尿性腎圖隨訪檢查中發(fā)現(xiàn)分腎功能下降達(dá)5％以上則認(rèn)為出現(xiàn)了腎功能的下降也需行手術(shù)干預(yù)。（三）隨訪頻率和穩(wěn)定腎積水的隨訪隨訪頻率太高會(huì)導(dǎo)致患者家長(zhǎng)隨訪依從性下降而停止隨訪，頻率太低則可能導(dǎo)致腎功能的大幅下降。所以我們推薦在兩歲以內(nèi)必須進(jìn)行嚴(yán)密隨訪，隨訪間隔一般以3個(gè)月為宜，特殊情況可以更短。我們臨床統(tǒng)計(jì)的資料顯示，單純腎積水中，70%左右的手術(shù)發(fā)生在2歲以內(nèi)，所以我們認(rèn)為生后2歲是腎積水發(fā)生進(jìn)展的關(guān)鍵時(shí)期，必須進(jìn)行嚴(yán)密隨訪。2歲以后，隨訪頻率可以適當(dāng)降低，每半年超聲檢查一次，利尿性腎圖每一年一次。實(shí)際隨訪工作中我們遇到很多長(zhǎng)期穩(wěn)定的腎積水，積水無(wú)進(jìn)展也無(wú)明顯減少。對(duì)于這些患兒可以采用超聲檢查為主的隨訪。統(tǒng)計(jì)資料顯示連續(xù)兩次超聲檢查發(fā)現(xiàn)患腎積水程度加重，則在利尿性腎圖中必然伴隨患腎分腎功能下降5％以上，所以在臨床上我們把超聲檢查作為隨訪大多數(shù)病例時(shí)的主要手段，而利尿性腎圖僅用于患兒初次診斷、術(shù)前評(píng)估和術(shù)后隨訪。結(jié)論胎兒期出現(xiàn)的腎積水存在明顯的自發(fā)緩解傾向，出生后需進(jìn)行超聲檢查和利尿性腎圖隨訪，出現(xiàn)相關(guān)癥狀或腎功能下降即手術(shù)干預(yù)。本文系何建華醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

自1970年第一例胎兒尿路畸形被診斷以來(lái) [1]，隨著影像學(xué)進(jìn)展，特別是超聲產(chǎn)前篩查的應(yīng)用，發(fā)現(xiàn)胎兒及新生兒腎積水的數(shù)目顯著增多。這就要求臨床工作者對(duì)胎兒及新生兒腎積水采取及時(shí)、適當(dāng)?shù)闹委煷胧瑏?lái)保存患兒腎功。但胎兒及新生兒腎積水有相當(dāng)一部分可以自然消除，即生理性腎積水，故了解胎兒及新生兒腎積水診斷的標(biāo)準(zhǔn)，正確及時(shí)地處理待胎兒及新生兒腎積水。顯得非常必要，現(xiàn)就目前研究情況綜述如下。一、胎兒腎積水的病理演變過(guò)程胎兒腎積水是指胎兒期腎盂集合系統(tǒng)有明顯分離。胎兒腎積水大部分都是生理性的[2]，出生前后腎血管阻力、腎小球?yàn)V過(guò)率（GFR）及腎小管濃縮能力的不同，造成胎兒產(chǎn)前尿流量是產(chǎn)后的4—8倍，這種高的尿流量可能導(dǎo)致無(wú)明顯梗阻的輸尿管擴(kuò)張。另一方面由于胎兒輸尿管的彈力纖維、膠原纖維以及其他一些基質(zhì)的沉積及排列與生后的輸尿管有所不同[3]，其順應(yīng)性較高，從而使胎兒輸尿管易于迂曲、擴(kuò)張；最后有些能在生后發(fā)育中可得到改善的部分或暫時(shí)性的解剖或功能性梗阻也可導(dǎo)致鄰近尿路的擴(kuò)張。這些情況均可以表現(xiàn)為胎兒腎積水，但這種腎積水往往可隨著胎兒的發(fā)育，腎臟生理及輸尿管組織解剖學(xué)發(fā)生變化，在妊娠結(jié)束前或生后頭一年自發(fā)消退，不需要進(jìn)一步干預(yù)。而由于真正梗阻因素造成的胎兒腎積水則屬于病理性的，可以造成嚴(yán)重的后果。胚胎發(fā)育時(shí)期上尿路完全梗阻將導(dǎo)致嚴(yán)重囊性發(fā)育不良的無(wú)功能腎[4]，這一損害的結(jié)果與先天無(wú)腎畸形相似。這些病例中預(yù)后不良的明顯指征包括：早期出現(xiàn)腎實(shí)質(zhì)改變、羊水過(guò)少、嚴(yán)重先天腎畸形和膀胱輸出道梗阻。在嚴(yán)重尿路梗阻的動(dòng)物模型中，腎血流量（RBF）和腎小球?yàn)V過(guò)率（GFR）發(fā)生迅速而進(jìn)行性下降，且這種下降無(wú)法恢復(fù)[5]，小管功能（如鉀、磷酸鹽的分泌）也顯著下降。由于胎兒及新生兒的腎小管短且直，同樣程度的梗阻對(duì)胎兒的影響比成人更大。Chevvalier等人[6]研究了完全單側(cè)尿路梗阻（UUO）的新生鼠，結(jié)果表明發(fā)育腎的腎功能隨著輸尿管梗阻時(shí)間的延長(zhǎng)成直線性下降。這提示只有盡早解決梗阻，才可能最大限度的保留患側(cè)腎的功能。胚胎發(fā)育時(shí)期上尿路的部分梗阻往往在生后檢查證實(shí)為先天性腎積水，既使是雙側(cè)受累，也表現(xiàn)為輕度或中度積水。Josephson[13]制作新生鼠輕至中度輸尿管梗阻模型，觀察到腎血流量（RBF），腎小球?yàn)V過(guò)率（GFR）和鉀分泌可下降至30%左右?；寄I功由于健側(cè)腎功能相應(yīng)提高而在很大程度上被代償，只有早期解除梗阻才能逆轉(zhuǎn)患側(cè)腎小球功能的喪失。二 胎兒腎積水的發(fā)病率腎積水是產(chǎn)前篩查發(fā)現(xiàn)的最常見(jiàn)的先天畸形之一[2]。大規(guī)模的研究表明：每一百次妊娠中就有一次可見(jiàn)的尿路擴(kuò)張[7]。瑞典的一個(gè)大型產(chǎn)前篩查顯示胎兒腎積水的發(fā)生率為0.17%[8]，而英國(guó)的一項(xiàng)前瞻性產(chǎn)前超聲檢查調(diào)查研究結(jié)果則為0.76%[9]。但這些病例中有相當(dāng)大一部分最終被確認(rèn)為生理性腎積水；發(fā)現(xiàn)有臨床意義的、病理性腎積水的困難在于生理性腎積水的高發(fā)生率及目前確定病理性尿路擴(kuò)張的診斷標(biāo)準(zhǔn)的局限性[10]。隨訪研究表明需要產(chǎn)前或產(chǎn)后需要干預(yù)的胎兒腎積水約為1/500[7]。三、胎兒腎積水的診斷（一）產(chǎn)前診斷超聲已經(jīng)廣泛應(yīng)用于胎兒尿路畸形的診斷 [10]，超聲診斷胎兒腎積水時(shí)應(yīng)考慮的因素包括：診斷時(shí)的孕周、尿路病變累及的部位、積水的程度、診斷病理性梗阻的證據(jù)。區(qū)分生理性腎盂擴(kuò)張與有意義的或稱病理性的腎積水，對(duì)于產(chǎn)前檢查及采取可能的干預(yù)措施非常關(guān)鍵。多達(dá)18%的孕24周以后的正常受檢胎兒，腎盂擴(kuò)張可在3-11mm之間[11]。多項(xiàng)研究評(píng)價(jià)了有臨床意義的胎兒腎積水的診斷標(biāo)準(zhǔn)。對(duì)大多數(shù)情況而言，出現(xiàn)以下情況者會(huì)出現(xiàn)持續(xù)性生后腎臟異常：妊娠期 < 20周，腎盂前后徑 > 6mm；娠期20—30周，腎盂前后徑 > 8mm；妊娠期 > 30周，腎盂前后徑 > 10mm；Grignon等將妊娠20周后的產(chǎn)前腎積水分為五級(jí)[12]：一級(jí)：腎盂擴(kuò)張小于1cm，腎盞正常；二級(jí)：腎盂擴(kuò)張1-1.5cm，腎盞正常；三級(jí)：腎盂擴(kuò)張大于1.5cm，腎盞輕度擴(kuò)張；四級(jí)：腎盂擴(kuò)張大于1.5cm，腎盞中度擴(kuò)張；五級(jí)：腎盂擴(kuò)張大于一1.5cm，腎盞嚴(yán)重?cái)U(kuò)張，腎實(shí)質(zhì)變薄。簡(jiǎn)化分級(jí)法[13]：輕度腎積水，腎盂擴(kuò)張〈 1.5厘米，腎盞正常；中度腎積水，腎盞擴(kuò)張>1.5厘米，腎盞擴(kuò)張；重度腎積水，腎盂>1.5厘米厘米，腎盞擴(kuò)張，腎實(shí)質(zhì)變薄。Argar[14]分三級(jí)：一級(jí)，二級(jí)，與Grignon相似，三級(jí)除包括腎盂腎盞擴(kuò)張，腎實(shí)質(zhì)變薄外，尚包括多囊腎盂腎發(fā)育不良。1988年胎兒泌尿?qū)W會(huì)確定的分類法為：排除膀胱輸尿管反流后，腎積水分為四級(jí)[15]：零級(jí)，無(wú)腎積水；一級(jí)，腎盂輕度分離；二級(jí)除腎盂擴(kuò)張外，一個(gè)或幾個(gè)腎盞擴(kuò)張；三級(jí)所有腎盞擴(kuò)張；四級(jí)，腎盞擴(kuò)張腎實(shí)質(zhì)變薄 。國(guó)內(nèi)王常林等將之分為三型：A型，單純腎盂擴(kuò)張，范圍1.0-1.5厘米。B型，腎盂擴(kuò)張小于1.5厘米且腎實(shí)質(zhì)擴(kuò)張；C型，腎盂明顯擴(kuò)張超過(guò)1.5厘米，腎實(shí)質(zhì)變薄[16]。超聲檢查可觀察胎兒腎積水的嚴(yán)重程度，側(cè)別、是否有輸尿管擴(kuò)張，腎實(shí)質(zhì)改變及膀胱的大小、壁厚及排空情況的異常，這些對(duì)判定生理性或病理性腎積水非常重要。羊水過(guò)少則是預(yù)后不良的重要指標(biāo)[17]。超聲檢查也可以提示病因。胎兒腎積水最常見(jiàn)的病因有：輸尿管腎盂連接處梗阻，異位輸尿管囊腫，膀胱輸尿管反流。腎盂輸尿管連接處（PUJ）梗阻是胎兒腎積水最常見(jiàn)的原因[18]。它的特征是不同程度的腎盂擴(kuò)張，腎盞擴(kuò)張，無(wú)同側(cè)輸尿管擴(kuò)張，膀胱正常，羊水容量正常。當(dāng)腎盂腎盞擴(kuò)張同時(shí)伴有輸尿管擴(kuò)張時(shí)，生后發(fā)現(xiàn)的最常見(jiàn)的病因?yàn)榘螂纵斈蚬芊戳鳎╒UR）、巨輸尿管、后尿道瓣膜（PUV）、梅干腹棕合征。由于輸尿管擴(kuò)張常常無(wú)法見(jiàn)到，許多非特異性腎積水常常是由于VUR或巨輸尿管引起的。膀胱輸尿管返流占非特異性胎兒腎積水的25-35%[19]。一個(gè)男性胎兒出現(xiàn)明顯的腎盂、輸尿管積水，膀胱擴(kuò)張、壁變薄，而腎結(jié)構(gòu)及羊水量正常，則提示存在嚴(yán)重膀胱返流的可能性很大，這種情況被定義為巨膀胱-巨輸尿管關(guān)聯(lián)（megacystis-megaureter association）[6]。當(dāng)見(jiàn)到同側(cè)腎臟上部集合系統(tǒng)不對(duì)稱性擴(kuò)張或在膀胱內(nèi)見(jiàn)到輸尿管囊腫時(shí)，應(yīng)考慮為腎重復(fù)畸形。男性胎兒的后尿道瓣膜（PUV）有以下特征：?jiǎn)蝹?cè)或雙側(cè)輸尿管及腎臟積水、膀胱壁增厚有小梁形成且有時(shí)有擴(kuò)張、后尿道擴(kuò)張，腎實(shí)質(zhì)有改變（例如有高回聲區(qū)或腎皮質(zhì)下囊腫）及不同程度的羊水減少。梅干腹棕合征的特征為：輸尿管擴(kuò)張程度明顯大于腎盂擴(kuò)張程度，膀胱擴(kuò)張并伴有臍尿管畸形，出現(xiàn)巨尿道，大多數(shù)病情下羊水量正常。（二）產(chǎn)后診斷半個(gè)多世紀(jì)的研究，泌尿科醫(yī)師認(rèn)識(shí)到腎積水不一定等于梗阻。數(shù)項(xiàng)研究顯示許多嚴(yán)重腎積水的新生兒并沒(méi)有病理性的梗阻。即使有些存在初期腎功能的下降，進(jìn)一步的隨診卻發(fā)現(xiàn)這些腎臟沒(méi)有腎功能惡化，無(wú)腎積水進(jìn)展，無(wú)對(duì)側(cè)腎代償性肥大。但是，另一方面，對(duì)真正有梗阻腎的漏診會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重的甚至不可逆的腎功損害，因此，在新生兒腎積水處理中，爭(zhēng)論的焦點(diǎn)是確定有病理意義的梗阻何時(shí)出現(xiàn)。在此年齡段中所有評(píng)價(jià)腎積水的標(biāo)準(zhǔn)診斷實(shí)驗(yàn)，如IVP，US，腎圖和Whittaker實(shí)驗(yàn)都不準(zhǔn)確。大部分病例的診斷只能依靠反復(fù)檢查和長(zhǎng)期隨診中指標(biāo)的變化。(1) IVU 和USIVU 或US顯示的腎盂擴(kuò)張的形態(tài)學(xué)改變還能確診新生兒腎臟梗阻。然而，連續(xù)的檢查發(fā)現(xiàn)進(jìn)行性的腎積水則可提示梗阻的存在。Koff等人[20]通過(guò)應(yīng)用US檢測(cè)存在單側(cè)腎積水嬰兒對(duì)側(cè)正常腎的大小，來(lái)確定是否發(fā)生代償性改變，以此作為確定是否存在梗阻的診斷性方法，研究表明單側(cè)梗阻性腎積水對(duì)側(cè)腎臟往往代償性增大。他們建議通過(guò)測(cè)量一系列正常腎臟的長(zhǎng)度建立一個(gè)腎生長(zhǎng)圖表，據(jù)此可方便診斷出梗阻性新生兒腎積水。這一觀點(diǎn)最近被Chevalier等人[6]以實(shí)驗(yàn)性研究所支持，實(shí)驗(yàn)顯示新生鼠的發(fā)育腎在完全單側(cè)尿路梗阻時(shí)表現(xiàn)出極度敏感的腎代償平衡。1989年，Platt等描述了多普勒超聲（DUS）得到的梗阻系數(shù)（RI，resistive ludes）的潛在用途[21]。腎RI測(cè)量的無(wú)創(chuàng)傷性特點(diǎn)使之在兒童梗阻性尿路病中有很大的潛在應(yīng)用價(jià)值。RI =0.07作為成人的正常上限，還需要更多的工作來(lái)確定兒童腎臟RI的正?；虍惓?biāo)準(zhǔn)。RI具有年齡依賴性，尤其在嬰兒，生后頭一年的健康小兒中，RI一般大于0.07[22]。此外，生理鹽水灌注及應(yīng)用速尿可大大提高RI診斷兒童梗阻性腎積水的準(zhǔn)確度 [23]。(2) 利尿性腎圖（diuretic renogram）速尿后引流曲線（post-frusemide drainage curve）和半衰期引流（half-time drainage）(T1/2)受到許多因素的影響，因此，它們不能作為診斷梗阻的標(biāo)準(zhǔn)。水化狀態(tài)，腎功，腎盂容積以及收縮性, 患兒體位，膀胱充盈程度，利尿劑應(yīng)用的時(shí)間、劑量和放射性藥物的類型都可以影響結(jié)果。個(gè)體腎功能測(cè)量法，被用于確定梗阻是否存在，不同的研究認(rèn)為判斷梗阻的個(gè)體腎功能臨界值不一樣，從30%到40%[24]，腎功能小于40%時(shí)考慮有梗阻。改善利尿性腎圖質(zhì)量的一個(gè)方法，是做檢測(cè)時(shí)最大限度的利尿：在飲水20毫升/每千克體重后，2小時(shí)內(nèi)靜脈應(yīng)用低滲鹽水，劑量為2L/1.73m2體表面積。此方法可提高診斷PUJO的特異度和敏感性[25]。但尚未見(jiàn)其在新生兒中的應(yīng)用。(3) VCUG已診斷胎兒腎積水是否該做VCUG尚有爭(zhēng)議，一般的做法是，如果胎兒腎盂直徑大于8毫米，腎盞擴(kuò)張或輸尿管擴(kuò)張存在，則建議做VCUG。另一些研究者則對(duì)生后超聲顯示明顯緩解的新生兒腎積水也做VCUG[26]。Hollowell等[27]報(bào)道了147例行腎盂成形手術(shù)的患兒中有17例同時(shí)存在PUJ和VUR。因此他們建議VCUG應(yīng)作為可疑診斷PUVG患兒的常規(guī)評(píng)價(jià)方法之一。四、 胎兒腎積水的治療（一）胎兒期干預(yù)胎兒腎積水診斷后，處理就出現(xiàn)了爭(zhēng)議。多數(shù)情況下，診斷是在孕四到六月作出的，在足月之前應(yīng)再次行超聲檢查。如果是雙側(cè)輸尿管腎積水且有膀胱擴(kuò)張，則應(yīng)在診斷后每四周做一次超聲檢查。其它評(píng)價(jià)胎兒狀況的診斷方法包括，羊膜腔穿刺術(shù)，臍血采樣，絨毛膜絨毛采樣。臍血采樣已成為孕14-16周快速胎兒取樣的標(biāo)準(zhǔn)方法。絨毛膜絨毛采樣的優(yōu)勢(shì)在于允許在妊娠8到10周做染色體分析。僅一小部分腎積水需要進(jìn)行產(chǎn)前干預(yù)，并且應(yīng)由有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)療機(jī)構(gòu)進(jìn)行，要有同意書。包括長(zhǎng)期胎兒膀胱引流，干預(yù)措施最適宜的臨床指征為：妊娠4到6個(gè)月的男性胎兒，出現(xiàn)了嚴(yán)重雙側(cè)輸尿管腎積水，尿液指標(biāo)符合標(biāo)準(zhǔn)，進(jìn)行性羊水減少。胎兒尿液引流的理論基礎(chǔ)是嚴(yán)重的早期梗阻將導(dǎo)致腎臟發(fā)育損害，通過(guò)將尿液直接分流到羊膜囊內(nèi)而繞過(guò)梗阻的泌尿系統(tǒng)可以把腎內(nèi)壓力減到足以防止不可逆性損害的程度，并防止與羊水過(guò)少有關(guān)的腎發(fā)育不良。經(jīng)皮輸尿管造口術(shù)和膀胱造口術(shù)在少數(shù)病例中有過(guò)報(bào)道[28]，尚無(wú)宮內(nèi)干預(yù)后腎功結(jié)果的大樣本預(yù)后數(shù)據(jù)。然而諸如分流器阻塞或脫位及沿針道的腸管疝的并發(fā)癥已有報(bào)道。此外，干預(yù)可能導(dǎo)致胎兒損傷、母體感染、早產(chǎn)、流產(chǎn)，對(duì)將來(lái)妊娠有害[29]。（二）出生后治療(1) 最初評(píng)估：生后兩到三天進(jìn)行證實(shí)性的超聲檢查，如果懷疑有雙側(cè)腎積水或有嚴(yán)重泌尿系畸形（如后尿道瓣膜或孤立腎梗阻），更進(jìn)一步的診斷可推遲至產(chǎn)后一個(gè)月。由于新生兒少尿可以掩蓋中度的梗阻，所以在生后的頭幾天進(jìn)行超聲檢查可能有漏診。(2) 治療措施：對(duì)產(chǎn)后證實(shí)腎積水的嬰兒，盡管輸尿管梗阻合并的感染被認(rèn)為可導(dǎo)致明顯的腎損害，但尚無(wú)數(shù)據(jù)表明預(yù)防性應(yīng)用抗生素有好的結(jié)果。因此，一些作者建議給所有的產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)，產(chǎn)后證實(shí)的腎積水新生兒預(yù)防性應(yīng)用抗生素，而另一些機(jī)構(gòu)僅對(duì)腎臟集合系統(tǒng)嚴(yán)重?cái)U(kuò)張者如腎盂大于10毫米者應(yīng)用抗生素。一般每日口服青霉素G為20KIU/kg，阿莫西林15mg/kg或甲氧芐氨嘧啶2mg/kg。當(dāng)最初的評(píng)價(jià)發(fā)現(xiàn)雙側(cè)腎積水或孤立腎積水時(shí)，應(yīng)立即行超聲或排泄性膀胱尿道造影檢查，假如確診為PUV，則要進(jìn)行切除手術(shù)或引流手術(shù)。假如發(fā)現(xiàn)VUR或梗阻性巨輸尿管，則開(kāi)始預(yù)防性應(yīng)用抗生素。目前對(duì)于確診為PUJO此新生兒的處理方法多樣。許多研究者支持立即進(jìn)行腎盂成形手術(shù)，其理論基礎(chǔ)是，新生兒時(shí)期的梗阻導(dǎo)致腎功能的下降，其中一些患者即使解除梗阻腎臟功能也無(wú)法恢復(fù)，早期手術(shù)可避免腎功能的喪失。然而這一理論的缺乏客觀指標(biāo)的支持，不能確定腎功改善是早期腎盂成形術(shù)所致還是產(chǎn)后早期腎功能自然增加的結(jié)果。另外有研究者認(rèn)為腎功下降就代表著存在需要外科手術(shù)的梗阻。其理論基礎(chǔ)是：存在明顯梗阻時(shí)，腎濾過(guò)將受到影響，腎功能將進(jìn)行性下降，相反，如無(wú)持續(xù)性梗阻，則腎功將大致穩(wěn)定，假如腎功早期大于35%，那么就可以安全的觀察腎臟[30]。但是，還存在一個(gè)問(wèn)題，假如患腎在一段保守處理后接受相對(duì)延遲的腎盂成形手術(shù)，那么這段推遲對(duì)腎功能造成的損害程度會(huì)有多大。目前尚沒(méi)有明確的標(biāo)準(zhǔn)來(lái)早期預(yù)測(cè)哪些腎臟將最終需要接受外科干預(yù)。有隨訪研究顯示一些成熟腎臟在腎盂成形手術(shù)后未完全恢復(fù)它們已喪失的功能。這一觀點(diǎn)被Subramaniam[31]等人所支持，他們最近的研究表明推遲進(jìn)行腎盂成形手術(shù)的腎其腎功的改善程度較早期接受腎盂成形手術(shù)者差。由于所有對(duì)早期手術(shù)作用的研究都是回顧性的，目前尚不能證明預(yù)防手術(shù)的確切作用。一些近期的報(bào)告建議腎盂前后徑大于2厘米者應(yīng)早期接受手術(shù)治療，而不考慮腎功如何[32] ，早期腎盂成形術(shù)最終是否有利，只有通過(guò)進(jìn)一步隨機(jī)對(duì)照研究才能確定。新生兒原發(fā)性巨輸尿管為遠(yuǎn)端輸尿管擴(kuò)張，可不伴有腎功喪失，連續(xù)隨訪中擴(kuò)張可能顯著緩解。有研究表明產(chǎn)前超聲發(fā)現(xiàn)的34個(gè)與原發(fā)梗阻性巨輸尿管有關(guān)的腎積水中，僅有2例由于腎功漸漸衰退而接受手術(shù)治療，大部分在后來(lái)發(fā)育中擴(kuò)張逐漸減輕[33]。因此，缺乏臨床癥狀，建議當(dāng)發(fā)現(xiàn)腎功降低（小于30%）時(shí)進(jìn)行手術(shù)[4]。其他原因：輸尿管囊腫，早期最好的治療是經(jīng)內(nèi)窺鏡切除。對(duì)于梗阻性異位輸尿管, 依相關(guān)腎段的功能、輸尿管的大小及有無(wú)膀胱輸尿管反流，有幾種治療選擇。腎積水與神經(jīng)源性膀胱或梅干腹綜合征相關(guān)時(shí)，必須確保膀胱足夠空虛，通常不需外科手術(shù)。有膀胱輸尿管反流時(shí)應(yīng)早期預(yù)防性應(yīng)用抗生素，而多囊腎則需進(jìn)行連續(xù)超聲檢查，預(yù)防性應(yīng)用抗生素不起作用?？傊杭靶律鷥耗I積水的診斷及處理仍存在著許多亟待解決的問(wèn)題，需要我們作進(jìn)一步的觀察與研究。

患者：右側(cè)腎盂輸尿管連接部狹窄并右腎重度積水；左腎盂輸尿管連接部狹窄并積水化驗(yàn)、 2005年10月29日右腎造瘺管造影檢查示：右側(cè)腎盂輸尿管連接部狹窄；2006年5月8日靜脈腎盂造影示：雙側(cè)腎盂輕度積水。左側(cè)腎盂輸尿管連接部梗阻。 2005年10月29日行經(jīng)皮右腎穿刺造瘺術(shù)；11月3日行右側(cè)腎盂輸尿管連接部整形術(shù)。 2006年5月8日行左腎盂輸尿管連接部離斷整形術(shù)。2007年7月17日B超顯示左腎少量積液，右腎局限性積液。手術(shù)后腎臟為什么還會(huì)有積液？積液對(duì)小兒的生長(zhǎng)發(fā)育以及將來(lái)的腎臟功能有沒(méi)有影響？有些什么注意事項(xiàng)？手術(shù)算成功嗎？上海兒童醫(yī)院小兒泌尿外科謝華：您好，根據(jù)您提供的小朋友的情況，是雙腎積水，先后行雙腎盂成形手術(shù)，目前術(shù)后復(fù)查B超仍提示雙腎積水，這里我要向您及一些腎積水腎盂成形術(shù)后小朋友的家長(zhǎng)解釋一下對(duì)這一方面理解上的誤區(qū)：腎盂輸尿管連接部狹窄（或梗阻）導(dǎo)致的腎積水是小兒先天性腎積水中最為常見(jiàn)的類型，往往由于腎盂輸尿管連接部狹窄造成腎（盂）積水進(jìn)行性增大，表現(xiàn)為B超提示患腎腎盂分離增大，利尿性（同位素）腎圖表現(xiàn)為患腎機(jī)械性梗阻，利尿后排泄曲線不下降，患腎功能下降。手術(shù)主要解決有病變的部位，即狹窄的部分，目的是解決尿液排泄通暢，以穩(wěn)定患腎積水的程度，穩(wěn)定患腎功能，防止腎積水的進(jìn)一步加重、腎功能的進(jìn)行性下降，并不會(huì)象家長(zhǎng)想象的，手術(shù)可使腎積水消失，恢復(fù)至正常。當(dāng)然，術(shù)后患腎積水可能有一定的改善，但因人而異，因術(shù)前腎積水的程度而異，例如，術(shù)前為重度腎積水，可能術(shù)后可恢復(fù)至輕或中度腎積水。當(dāng)然，有一部分腎積水較輕，但有腹痛、血尿等癥狀，也需手術(shù)，這類患兒術(shù)后恢復(fù)就較理想，可能術(shù)后B超提示患腎輕度積水甚至無(wú)積水。如果B超提示術(shù)后腎積水的程度穩(wěn)定或有改善、利尿性（同位素）腎圖提示患腎功能有改善的話，應(yīng)該說(shuō)手術(shù)是成功的。對(duì)腎臟功能及小朋友的生長(zhǎng)發(fā)育不會(huì)有影響，術(shù)后可以象正常小朋友一樣對(duì)待，當(dāng)然，在青春期前，小朋友還有一個(gè)生長(zhǎng)發(fā)育的過(guò)程，因此，術(shù)后復(fù)查（B超、同位素）提示恢復(fù)良好后，建議一般每年至少?gòu)?fù)查一次B超，尤其是術(shù)前腎積水較為嚴(yán)重的患兒?；颊撸褐x大夫：您好！非常感謝您在百忙之中抽時(shí)間給我答復(fù)，醫(yī)者父母心，萬(wàn)分感謝！另外我還想問(wèn)下，我小孩B超顯示左腎少量積液，右腎局限性積液是輕度還是嚴(yán)重？這個(gè)手術(shù)是算成功的嗎？我小孩的雙腎以后會(huì)穩(wěn)定嗎？我總是擔(dān)心他成年后會(huì)不會(huì)有什么后遺癥，這個(gè)星期我打算再帶他去復(fù)查一下彩超。又給您添麻煩了。謝謝！上海兒童醫(yī)院小兒泌尿外科謝華：您好，腎積水B超檢查基本上應(yīng)包括幾個(gè)要點(diǎn)：腎臟大小、皮質(zhì)厚度、腎盂（腎盞）分離程度，輸尿管是否擴(kuò)張等，我不明白“左腎少量積液，右腎局限性積液”的意義，一般而言，如腎積水術(shù)后腎盂積水（擴(kuò)張）有減輕，小朋友無(wú)腹痛、血尿等癥狀，可以說(shuō)手術(shù)是成功的，以后雙腎積水程度也可以穩(wěn)定，成年后一般也不會(huì)有后遺癥?；颊撸褐x大夫：您好！感謝您的回復(fù)，我小孩下個(gè)禮拜做了彩超再給您幫我看看。萬(wàn)分感謝！提前祝福您中秋節(jié)快樂(lè)！合家幸福！上海兒童醫(yī)院小兒泌尿外科謝華：謝謝！也祝您及家人中秋快樂(lè)！

患者：左腎積水.尿管狹窄 5.1日在北京兒童醫(yī)院做診斷 兒童醫(yī)院沒(méi)床位未治療 想做手術(shù).看成功率怎么樣.大概要用多少錢秦皇島市第一醫(yī)院泌尿外科張立民：你好 小兒腎積水，多數(shù)由于先天性疾病，輸尿管腎盂連接部狹窄造成，根據(jù)積水情況判斷，如果積水腎臟已經(jīng)沒(méi)有功能，對(duì)側(cè)功能正常，可以手術(shù)切除，如果積水腎臟皮質(zhì)有一定厚度，造影檢查有功能，可以做成形手術(shù)，手術(shù)成功率很高，費(fèi)用問(wèn)題不好判斷，因?yàn)槭中g(shù)地點(diǎn)不一樣多少有些出入，秦皇島地區(qū)目前做這樣一例手術(shù)大概需1.5～2.0萬(wàn)元，北京可能需2.0左右。

近一段時(shí)間以來(lái)，因問(wèn)題奶粉引發(fā)了家長(zhǎng)帶著孩子去醫(yī)院進(jìn)行篩查。在我們的篩查中發(fā)現(xiàn)，一些孩子沒(méi)有出現(xiàn)事先擔(dān)心的腎結(jié)石和結(jié)晶，但出現(xiàn)了腎積水、畸形、腎缺如等其它問(wèn)題。而最近一段時(shí)間以來(lái)，有關(guān)腎積水的咨詢也較多，現(xiàn)就我所了解的腎積水的有關(guān)知識(shí)紹如下。近年來(lái)在孕期檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)，胎兒可能存在腎盂輸尿管的分離，也就是少量積水，但大部分孩子出生后積水減輕或消失。還有一部分孩子在生后這種積水要持續(xù)一段時(shí)間，這可能是嬰幼兒輸尿管相對(duì)比較狹窄，引起腎盂的少量積尿。大部分孩子積水較輕，在10mm以下，孩子一般也沒(méi)有什么癥狀，排尿、飲食正常。通常建議生后或發(fā)現(xiàn)后定期復(fù)查，以比較積水是否加重或減輕。開(kāi)始時(shí)因家長(zhǎng)較擔(dān)心或?qū)Ψe水形成的原因不清楚，可復(fù)查勤些，如生后1~3月復(fù)查，如沒(méi)有明顯增大，則可延長(zhǎng)復(fù)查的間隔。一般來(lái)說(shuō)，只要積水不再加重，患兒無(wú)排尿異常、無(wú)反復(fù)尿路感染癥狀出現(xiàn)，則可定期觀察，不需要特殊處理。適當(dāng)多喂水，保持足夠尿量就可以了。如果檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)積水加重、腎臟體積增大、甚至伴有輸尿管上段的擴(kuò)張，則提及存在腎盂輸尿管連聯(lián)處狹窄或輸尿管的狹窄，因增加的積水會(huì)壓迫腎臟皮質(zhì)，引起腎臟增大、腎皮質(zhì)變薄，嚴(yán)重者會(huì)引起腎臟結(jié)構(gòu)和功能的異常，建議至泌尿外科就診，根據(jù)孩子的年齡和孩子積水的情形，選擇輸尿管插管引流或手術(shù)治療，以解除梗阻、保護(hù)腎臟。因此，在篩查中如發(fā)現(xiàn)孩子有腎積水，積水較輕（不超過(guò)10mm）、且孩子排尿正常，平時(shí)沒(méi)有不適癥狀、生長(zhǎng)發(fā)育正常的話，可定期復(fù)查B超，觀察孩子積水的情況，必要時(shí)咨詢泌尿外科醫(yī)生。如果積水較重、引起腎臟增大、腎盞的擴(kuò)張、腎皮質(zhì)變薄等情況時(shí)，則應(yīng)積極至泌尿外科就診，以盡早解除梗阻癥狀。一般腎積水，只要發(fā)現(xiàn)得早，及時(shí)解除梗阻，可保護(hù)殘余的腎臟功能，預(yù)后較好。因腎積水開(kāi)始可不出現(xiàn)明顯的不適癥狀，只是在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)或至晚期因?yàn)槟I臟增大、腹部出現(xiàn)包塊時(shí)發(fā)現(xiàn)，或因反復(fù)泌尿道感染就診時(shí)發(fā)現(xiàn)。因此，我們建議家長(zhǎng)朋友，即使孩子沒(méi)有明顯不適，還應(yīng)定期進(jìn)行體格檢查。B超作為一種無(wú)創(chuàng)性檢查方法，建議至少每?jī)赡隀z查一次。本文系黃松明醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。