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賀同強(qiáng)主任醫(yī)師 西北婦女兒童醫(yī)院 產(chǎn)科 常見的胎兒腎臟發(fā)育異常包括有腎盂擴(kuò)張、腎積水，腎缺如，異位腎，先天性腎盂輸尿管連接處梗阻，膀胱輸尿管連接處梗阻等。1.腎盂擴(kuò)張，腎積水多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，腎盂擴(kuò)張前后徑＞15mm，高度提示梗阻性病變可能，多見于腎盂輸尿管連接處梗阻、膀胱輸尿管連接處梗阻、膀胱輸尿管反流等，產(chǎn)后手術(shù)率較高。腎盂擴(kuò)張前后徑在10~14mm時(shí)，也多提示腎臟病變，建議產(chǎn)后新生兒期隨訪檢查。腎盂擴(kuò)張前后徑在4~10mm時(shí)，可能為正?；蛏硇缘?，但不排除嚴(yán)重泌尿系梗阻可能。最好于產(chǎn)后5~7天隨訪。2.腎缺如雙腎缺如胎兒出生后不能存活，主要死于嚴(yán)重肺發(fā)育不良。單側(cè)腎缺如不合并其他畸形時(shí)預(yù)后良好，可正常生存，不影響預(yù)期壽命。3.異位腎異位腎是指腎臟的位置發(fā)生了改變，可以異位到盆腔或胸腔。預(yù)后較好，一般無癥狀，但異位腎出生后泌尿系感染發(fā)生率明顯增加。4.先天性腎盂輸尿管連接處梗阻無論單側(cè)或雙側(cè)梗阻，預(yù)后均較好。胎兒腎盂擴(kuò)張的程度與產(chǎn)后嬰兒腎功能不總是呈相關(guān)關(guān)系，但一般來說宮內(nèi)擴(kuò)張?jiān)絿?yán)重，新生兒腎功能越差。孕晚期應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)測擴(kuò)張程度的變化，若雙側(cè)梗阻合并羊水過少時(shí)預(yù)后不良。產(chǎn)后應(yīng)常規(guī)檢查B超及腎功能。5.膀胱輸尿管連接處梗阻預(yù)后良好，40%以上病例無需治療可自行緩解或消失。產(chǎn)前檢查輸尿管內(nèi)徑＜6mm者，產(chǎn)后多不需要手術(shù)治療，超過10mm以上時(shí)，預(yù)后相對(duì)較差，多需要手術(shù)治療。2015年12月08日
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楊屹主任醫(yī)師 盛京醫(yī)院 小兒泌尿外科 ☆為什么很多小兒腎積水是在孕期彩超時(shí)發(fā)現(xiàn)的？胎兒期超聲下可見到腎盂積水的幾個(gè)生理因素：由于腎小球再吸收率低導(dǎo)致胎兒產(chǎn)生尿液過多，從孕20-40周，胎兒尿量增加10-12倍， 20 - 25周增加3倍，30 -40周增加2-3倍；母親水化狀態(tài)以及胎兒膀胱的充盈程度也對(duì)胎兒腎盂擴(kuò)張產(chǎn)生一定作用，導(dǎo)致超聲檢查可見到腎盂擴(kuò)張，胎兒將膀胱排空之后，腎盂大小也明顯下降；孕激素對(duì)尿道平滑肌具有松弛作用是導(dǎo)致孕婦腎積水的一個(gè)原因，孕激素也同樣影響胎兒泌尿道，導(dǎo)致平滑肌松弛，表現(xiàn)為腎盂擴(kuò)張；胎兒腎盂擴(kuò)張男女比為2:1， 這是因?yàn)槟行蕴喊螂着拍驂毫Φ脑龈呖梢詫?dǎo)致膀胱輸尿管交接處扭曲, 從而導(dǎo)致胎兒膀胱輸尿管反流（VUR）發(fā)生率增高，超聲表現(xiàn)為腎盂擴(kuò)張。超過80%的胎兒期診斷的VUR為男性。上述這些因素導(dǎo)致的胎兒腎積水出生后多可自行消退。胎兒期發(fā)現(xiàn)的腎積水病因復(fù)雜：包括生理性暫時(shí)性腎積水（可逐漸緩解和消退，占50-70%）、輸尿管腎盂連接處梗阻（占10-30%）、膀胱輸尿管反流（占10-40%）、輸尿管膀胱交接處梗阻（占5-15%）、多囊發(fā)育不良腎（占2-5%）、后尿道瓣膜（占1-5%）、重復(fù)腎伴或不伴有輸尿管囊腫（占1-3%），少見原因包括：異位輸尿管、尿道閉鎖、梅干腹綜合征、多囊腎、腎囊腫?！钐簳r(shí)就發(fā)現(xiàn)有腎積水了，要不要終止妊娠？胎兒期發(fā)現(xiàn)有腎積水一般不需要終止妊娠，胎兒期需要干預(yù)的疾病主要為后尿道瓣膜，如果有羊水減少，并且染色體核型正常，單胎，超聲及尿液檢查腎臟功能可以挽救者，可以干預(yù)治療；如果為嬰兒型多囊腎或雙側(cè)發(fā)育不良腎，通常需要終止妊娠。☆胎兒腎積水，在孕期及生后是否需要復(fù)查，復(fù)查頻率如何？主要查什么？ 總體上, 如果腎積水在孕中期檢測到 (腎盂前后徑>4 mm), 在孕晚期需要復(fù)查超聲評(píng)價(jià)腎積水是否進(jìn)展。在孕早期發(fā)現(xiàn)的中重度腎積水 (腎盂前后徑>1 cm), 需要多次復(fù)查超聲；在孕晚期檢測腎盂前后徑大于7 mm, 建議出生后進(jìn)一步檢查；任何孕期腎盂前后徑達(dá)到10mm，或出現(xiàn)腎盞擴(kuò)張，都應(yīng)持謹(jǐn)慎態(tài)度，生后應(yīng)進(jìn)一步檢查。孕期發(fā)現(xiàn)的腎積水出生后多無臨床癥狀，因此，不能因?yàn)橛^察到患兒排尿喂養(yǎng)正常就不再就診！所有胎兒腎積水出生后都需要首選泌尿系超聲檢查，評(píng)估腎積水程度，根據(jù)腎積水程度決定下一步的隨訪計(jì)劃。產(chǎn)前超聲發(fā)現(xiàn)胎兒雙側(cè)重度腎積水、膀胱擴(kuò)張，懷疑有后尿道瓣膜的男嬰，以及生后出現(xiàn)臨床癥狀如發(fā)熱性感染、血肌酐升高、排尿無力、排尿困難者，出生后需要立即行超聲檢查嚴(yán)重的雙側(cè)腎積水、有功能孤立腎積水，應(yīng)該在母嬰出院前完成新生兒泌尿系超聲檢查；其余腎積水應(yīng)該在生后7-30天完成泌尿系超聲檢查☆若出現(xiàn)積水增加，增加到什么程度，需要醫(yī)學(xué)干預(yù)？隨訪過程中積水逐漸加重；腎盂腎盞擴(kuò)張、腎實(shí)質(zhì)變薄者，隨訪觀察無好轉(zhuǎn)；出現(xiàn)臨床癥狀（如泌尿系感染、腰腹痛）；分腎功能<40%或下降大于5%；雙側(cè)重度腎積水、孤立腎重度腎積水，考慮手術(shù)干預(yù)治療☆出現(xiàn)哪些癥狀，作為就診的依據(jù)？產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)胎兒腎積水出生后需要進(jìn)一步檢查、產(chǎn)前沒有發(fā)現(xiàn)腎積水，出生后出現(xiàn)泌尿系感染、腰腹痛、血尿、排尿費(fèi)力等癥狀，需要就診☆如果排尿后腎積水消失，是怎么回事？多為生理性腎積水或膀胱輸尿管反流☆腎積水手術(shù)治療方式腎盂輸尿管交界處梗阻導(dǎo)致腎積水目前手術(shù)治療方法通常為腎盂輸尿管成形術(shù)，即切除狹窄的腎盂輸尿管交界處，行腎盂輸尿管吻合?？梢圆捎瞄_放手術(shù)和腹腔鏡輔助手術(shù)二種方式。我們目前對(duì)于年齡大于3個(gè)月小兒腎積水的治療多采用微創(chuàng)手術(shù)，手術(shù)成功率成功率達(dá)98%以上。本文系楊屹醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2015年11月20日14241
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房勇副主任醫(yī)師 山東頤養(yǎng)健康集團(tuán)肥城醫(yī)院 產(chǎn)科 患者提問：疾病:孕十幾周時(shí)檢查胎兒雙腎積水病情描述:連續(xù)b超幾次腎積水一直增長，三維時(shí)左右各0．9cm和1．3cm。希望提供的幫助:請(qǐng)醫(yī)生給我一些治療上的建議,還需不需要換醫(yī)院或科室檢查孩子可以留下來嗎如果積水一直長下去怎么辦所就診醫(yī)院科室:唐山市婦幼保健院 產(chǎn)科肥城礦業(yè)中心醫(yī)院產(chǎn)科房勇回復(fù)：您好！孕期彩超檢查中，時(shí)常會(huì)發(fā)現(xiàn)腎臟積水，多數(shù)為腎盂積水，腎臟的發(fā)育是一個(gè)過程，多數(shù)隨著妊娠的延長或出生后會(huì)消失。對(duì)于您目前的情況，給您提出以下觀點(diǎn)：（1）您的彩超顯示為腎盂積水，而非腎實(shí)質(zhì)積水，且最大處為1.3cm ，不算很大，最多為臨界狀態(tài)。（2）若腎實(shí)質(zhì)有積水或出現(xiàn)多囊，多是有先天畸形，而您的檢查中，腎實(shí)質(zhì)并無異常。（3）腎盂積水低于1cm為正常，1～1.5cm為臨界狀態(tài)，大于1.5cm為高度懷疑有畸形。故給您以下建議:(1)繼續(xù)妊娠，2～4周復(fù)查彩超，觀察積水變化情況，若逐漸減少，可保留。（2）到上一級(jí)醫(yī)院進(jìn)一步確診。本文系房勇醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載2015年11月11日4030
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王德娟主任醫(yī)師 中山六院 泌尿外科 我科加速康復(fù)外科（ERAS）流程管理的嬰兒腹腔鏡腎盂成形術(shù)后案例分享30天齡的寶寶在產(chǎn)前B超檢查中發(fā)現(xiàn)已發(fā)現(xiàn)有“左腎積水”?，F(xiàn)由媽媽抱來醫(yī)院，復(fù)查B超，發(fā)現(xiàn)左腎重度積水，腎盂分離4cm。經(jīng)過CTU檢查，確診為“左腎盂輸尿管連接部狹窄”，需要手術(shù)治療。手術(shù)方案有兩種：腹腔鏡手術(shù)，或開放手術(shù)。不管選擇哪一種，對(duì)于這么小的寶寶來說，都有風(fēng)險(xiǎn)，是否需要冒這樣的風(fēng)險(xiǎn)現(xiàn)在就做手術(shù)？會(huì)遇到怎樣的意外情況呢？父母不禁為此十分焦慮。醫(yī)生解釋，寶寶的左腎因左腎盂輸尿管連接部狹窄引起梗阻，腎積水嚴(yán)重，對(duì)腎功能會(huì)造成不良影響，如果能在安全手術(shù)的情況下盡早解除梗阻，就能最大程度保護(hù)腎功能。畢竟孩子還小，未來很長，不知會(huì)遇上什么樣的事情，能盡量保住這個(gè)患腎，不管從哪個(gè)角度看，都是好的。但是，前提是：安全進(jìn)行手術(shù)。總體來說，就是要遭最少的罪，得最好效果。醫(yī)生和護(hù)士說：所以，選擇我們，就對(duì)了。因?yàn)?，我們這里有ERAS-MDT團(tuán)隊(duì)，包含泌尿外科、麻醉科、康復(fù)科、藥學(xué)部等各相關(guān)科室的工作人員為寶寶服務(wù)。寶寶在這里手術(shù)，全程將采用加速康復(fù)外科（ERAS）流程管理，減少挨餓、避免疼痛，以最快的速度恢復(fù)正常飲食和活動(dòng)，回到父母懷抱。要保障手術(shù)的安全性，需要有一個(gè)強(qiáng)有力的手術(shù)團(tuán)隊(duì)，特別對(duì)這么小的孩子，不管是麻醉過程，還是手術(shù)過程，還真的都是“刀尖上的舞蹈”。好在，我們有一批這樣有責(zé)任心和愛心的專家，盡最大能力保障孩子在手術(shù)全程的安然度過。麻醉專家負(fù)責(zé)在手術(shù)中采取的一系列的多模式鎮(zhèn)痛、止嘔措施，手術(shù)醫(yī)生負(fù)責(zé)精細(xì)微創(chuàng)操作，手術(shù)室護(hù)理團(tuán)隊(duì)細(xì)心保暖，返病房后護(hù)理團(tuán)隊(duì)精心指導(dǎo)飲食和活動(dòng)。這些ERAS措施為寶寶的術(shù)后快速恢復(fù)奠定了基礎(chǔ)。經(jīng)過考慮，30天齡的寶寶的父母選擇在這里做了腹腔鏡左腎盂成形術(shù)。于是就有了下面這個(gè)圖片： 上圖說明：患兒在全身麻醉（氣管插管）、骶麻下行腹腔鏡下左側(cè)腎盂離斷成形術(shù)+左側(cè)輸尿管DJ管置入術(shù)+左側(cè)穿刺造瘺術(shù)，術(shù)后患兒安返病房，10分鐘后患兒已飲奶，無嘔吐，無嗆咳，患者無哭鬧。小兒先天性腎積水的原因都是因?yàn)椤澳I盂輸尿管連接部狹窄”嗎不一定。小兒先天性腎積水多數(shù)在產(chǎn)前B超發(fā)現(xiàn)，病因較多，可能為腎盂輸尿管連接部梗阻、先天性巨輸尿管、重復(fù)腎重復(fù)輸尿管等，其中以腎盂輸尿管連接部（UPJ）梗阻較常見。也可能為生理性腎積水引起，其與病理性腎積水的區(qū)別在于，生理性腎積水在出生后觀察過程中會(huì)漸漸減輕或消失，而后者會(huì)逐漸加重，出現(xiàn)反復(fù)發(fā)燒、泌尿道感染、腎功能不全等。腎盂輸尿管連接部狹窄的原因在小兒，病理性腎盂輸尿管連接部狹窄的病因：來自管腔內(nèi)的內(nèi)在因素主要有UPJ狹窄、瓣膜、息肉和高位輸尿管開口，狹窄最常見，表現(xiàn)為肌層肥厚、纖維組織增生，一般長約2cm。來自管腔外的原因是異位血管壓迫。最常見原因?yàn)閬碜阅I動(dòng)脈主干或腹主動(dòng)脈供應(yīng)腎下極的迷走血管或副血管壓迫并使輸尿管或腎盂懸掛在血管之上，一般發(fā)病年齡偏晚。主要的臨床表現(xiàn)與診斷方法對(duì)腎盂輸尿管連接部梗阻腎積水的臨床評(píng)估包括癥狀、體檢、輔助檢查等。癥狀觀察包括：發(fā)燒、腹痛、腹部包塊、尿液性狀、有無外傷等。體檢包括腹部腫塊大小、腎區(qū)叩痛等。輔助檢查包括：腹部平片、B超、靜脈尿路造影、腎核素同位素腎圖（ECT）、泌尿系核磁共振（MRU）、尿常規(guī)、尿細(xì)菌培養(yǎng)等。必要時(shí)需加做泌尿系CT（CTU）檢查。CTCT術(shù)后KUB片復(fù)查雙J管位置發(fā)現(xiàn)患有腎積水都需要手術(shù)？不一定。隨著圍產(chǎn)醫(yī)學(xué)進(jìn)步，可在產(chǎn)前B超檢查中發(fā)現(xiàn)胎兒腎積水。這種腎積水有一部分是病理性的，還有一部分是生理性的。生理性的在出生后會(huì)隨著時(shí)間逐漸消退。病理性的因存在各種畸形，患腎積水會(huì)繼續(xù)進(jìn)展，需要在出生后密切觀察，如果出現(xiàn)腎積水增加并到一定程度、腎實(shí)質(zhì)變薄、腎功能下降、反復(fù)泌尿道感染等，可能就需要手術(shù)。當(dāng)診斷明確為UPJO，就面臨手術(shù)選擇。目前的手術(shù)方案包括：開放離斷腎盂成形、腹腔鏡離斷腎盂成形、經(jīng)皮腎鏡腎盂輸尿管連接部內(nèi)切開、輸尿管上段球囊擴(kuò)張等。對(duì)于重型腎積水、反復(fù)泌尿道感染者，有時(shí)需在術(shù)前做腎造瘺引流尿液，并進(jìn)一步評(píng)估腎功能改變情況，以判斷能否保留患腎，或經(jīng)皮腎造瘺聯(lián)合抗炎治療，使泌尿道感染好轉(zhuǎn)，再選擇腎功除或腎盂成形術(shù)。所有保腎手術(shù)方案中，以離斷腎盂成形術(shù)效果最佳。腹腔鏡手術(shù)目前已能達(dá)到開放手術(shù)相似的療效，同時(shí)具有微創(chuàng)、美容、術(shù)后恢復(fù)快等特點(diǎn)，為目前所推薦。國外普遍采用機(jī)器人輔助腹腔鏡離斷腎盂成形術(shù)治療UPJO。任何手術(shù)治療方案實(shí)施后，術(shù)后均需要密切觀察。術(shù)后輔助檢查評(píng)估主要采用尿常規(guī)、B超等。必要時(shí)需要復(fù)查MR、ECT等。部分小兒術(shù)后可能出現(xiàn)反復(fù)尿道感染、腎盂輸尿管連接部再狹窄，需要進(jìn)一步處理，再次手術(shù)等。是不是做了手術(shù)腎積水就能完全消退了如果手術(shù)有效，患側(cè)腎臟腎積水會(huì)比術(shù)前縮小，但一般不會(huì)變得完全沒有腎積水。這是因?yàn)樵谑中g(shù)前，病變使得積水腎腎盂擴(kuò)張，失去正常形態(tài)，就如一個(gè)氣球，吹脹之后放了氣，吹脹前后會(huì)有明顯差別，即吹脹后再放氣，球囊的彈性就不如吹脹前了，變得松松垮垮的。積水腎的變化也是一樣的道理，因?yàn)榛喂Ｗ枘I積水使腎組織發(fā)了變化，即使經(jīng)過手術(shù)，梗阻解除了，但已經(jīng)變形的腎盂難以在短期內(nèi)恢復(fù)到?jīng)]有腎積水時(shí)的外觀，顯得還是松松垮垮的，這樣就表現(xiàn)為有B超檢查時(shí)仍有腎積水。只是這個(gè)時(shí)候的腎積水與術(shù)前的不同，因?yàn)楣Ｗ枰呀?jīng)解除了，變形的腎盂可能會(huì)慢慢恢復(fù)，縮小，年齡越小，恢復(fù)的機(jī)率越高。千萬不要以為，是手術(shù)沒做好，所以還有積水，又進(jìn)一步去處理它。所以，只要術(shù)后復(fù)查腎積水沒有比術(shù)前增加，而且沒有發(fā)生反復(fù)泌尿道感染，手術(shù)就是有效的，注意觀察就好，不用太過擔(dān)心。但如果復(fù)查中積水較術(shù)前增加了，就需要警惕了，要及時(shí)求診。術(shù)后要注意觀察哪些情況需要及時(shí)在門診隨訪就診，一般按術(shù)后一周、一個(gè)月、三個(gè)月、半年、一年進(jìn)行復(fù)診，需要做尿常規(guī)和泌尿系B超檢查，如果發(fā)現(xiàn)腎積水較術(shù)前增加，或者反復(fù)泌尿道感染，就需要及時(shí)處理。加速康復(fù)外科（ERAS）措施與傳統(tǒng)手術(shù)過程有何不同更注重：手術(shù)精細(xì)操作、縮短禁清飲時(shí)間（可飲水到術(shù)前兩個(gè)小時(shí)）、采用多模式鎮(zhèn)痛減少手術(shù)后疼痛、重視微創(chuàng)手術(shù)細(xì)節(jié)、減少管道留置、術(shù)后更早恢復(fù)飲食、更早下床活動(dòng)等。另一相關(guān)案例： 上圖說明：患兒，男，2月17天，于2-19-12-30在全麻下行“腹腔鏡右側(cè)腎盂離斷成形術(shù)+DJ管置入術(shù)”術(shù)，術(shù)后半小時(shí)飲母乳，無惡心嘔吐，夜間無哭鬧。2015年01月11日3785
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高莉娟主任醫(yī)師 大連市婦女兒童醫(yī)療中心(集團(tuán))希望廣場兒童院區(qū) 泌尿外科 工作中，經(jīng)常遇到準(zhǔn)媽媽挺著大肚子，在親友團(tuán)的護(hù)送下前來咨詢：產(chǎn)前檢查發(fā)現(xiàn)胎兒泌尿系統(tǒng)異常了，怎么辦？隨著產(chǎn)前超聲檢查的普及，這樣的情況越來越多。其實(shí)作為婦產(chǎn)科醫(yī)生和兒科醫(yī)生面對(duì)憂心忡忡的孕婦也挺為難，因?yàn)樵谖覈壳皼]有胎兒科，更沒有專業(yè)的胎兒外科。從嚴(yán)格的法律、醫(yī)學(xué)角度講，胎兒這部分既不歸屬于婦產(chǎn)科，又不歸屬于兒科。兒童的先天性畸形的原因很多，有遺傳、環(huán)境、生活習(xí)性等相關(guān)。但現(xiàn)在的畸形率越來越高，一是與產(chǎn)前篩檢有關(guān)，再是與家長的科普知識(shí)增加有關(guān)。至于污染、壓力等環(huán)境因素也成為主要因素。所以，請(qǐng)大家為了人類的健康延續(xù)，注意食品安全，保護(hù)環(huán)境。否則，害人害己。產(chǎn)前胎兒檢查發(fā)現(xiàn)的畸形中，泌尿系統(tǒng)畸形就占59%。這其中以先天性腎積水、腎囊腫、腎發(fā)育不良、膀胱外翻等多見。有時(shí)還伴有其他臟器的畸形，如先天性心臟病、四肢疾病等。泌尿系統(tǒng)的疾病又多以男嬰為主?？梢娚泻⒌娘L(fēng)險(xiǎn)也是蠻大的。先天性腎積水的患兒出生后要在1個(gè)月時(shí)來我院做超聲檢查，有85%是可以自愈的。還有一部分要定期隨訪，動(dòng)態(tài)觀察積水進(jìn)展，必要時(shí)手術(shù)治療。嚴(yán)重的，生后立即超聲檢查，并作腎功能檢測。我院現(xiàn)在做的最小的腎積水是31天，一般都在3個(gè)月左右，趨于小齡化。術(shù)式國際統(tǒng)一，大多預(yù)后良好。還有一點(diǎn)請(qǐng)家長注意，單側(cè)腎積水，甚至雙側(cè)一般是沒有癥狀的，除了個(gè)別有腹部包塊、腹痛、血尿等，一定要定期做超聲檢查，以免加重腎功損害，以至于不可逆轉(zhuǎn)。其他畸形，如腎發(fā)育不良不良、重復(fù)腎、腎囊腫等，如果有手術(shù)指征，可做切除手術(shù)。預(yù)后良好，因?yàn)橹灰幸粋?cè)腎臟正常，可以像正常人一樣存活終生。先天性尿道下裂、上裂、膀胱外翻等可以手術(shù)治療，但比較麻煩。尤其是后兩者要做可控性膀胱，國內(nèi)一些頂級(jí)醫(yī)院可以治療。對(duì)于發(fā)現(xiàn)異常的胎兒的去留，還請(qǐng)家長們慎重考慮，三思而后行。2014年11月22日7219
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勞偉華主任醫(yī)師 廣東省婦幼保健院 小兒泌尿外科 目前，隨著產(chǎn)前診斷技術(shù)的普及，越來越多的泌尿系疾病在胎兒期即已經(jīng)被發(fā)現(xiàn)，但是，需不需要處理，還有預(yù)后如何，卻也成了一個(gè)困擾準(zhǔn)父母們的大難題。其中，腎積水就是一個(gè)常見的胎兒期疾病。胎兒期，腎積水是不建議做任何處理的。胎兒期最多建議行B超及MR檢查，MRU/CTU等檢查等出生后再做。至于腎積水程度的判斷，一般來說，主要依據(jù)三個(gè)方面的數(shù)據(jù)，腎盂擴(kuò)張程度、腎盞是否擴(kuò)張、腎實(shí)質(zhì)是否受壓變薄。目前，絕大部分醫(yī)院的檢查都僅僅是初步的，只是查了腎盂擴(kuò)張程度，但是，這個(gè)僅僅只是一個(gè)很初步的數(shù)據(jù)，起到預(yù)警的作用。臨床上，判斷是否需要處理，關(guān)鍵還在于腎盞是否擴(kuò)張、腎實(shí)質(zhì)是否受壓變薄，如果存在這兩種情況，或者嚴(yán)重者經(jīng)常出現(xiàn)反復(fù)的發(fā)熱、泌尿系感染等臨床癥狀，那一般來說就是到了需要外科醫(yī)生手術(shù)介入的程度了。所以，僅僅只是看腎盂擴(kuò)張的數(shù)據(jù)，是不足以判斷病情去到什么地步的，必需完善相關(guān)的數(shù)據(jù)后再去綜合判斷！勿以一個(gè)數(shù)據(jù)而喜，也勿以一個(gè)數(shù)據(jù)而悲！至于手術(shù)，腎積水手術(shù)中，恢復(fù)最好的是腎盂輸尿管連接部梗阻的手術(shù)，6個(gè)月以內(nèi)手術(shù)效果最好，6-12個(gè)月間稍差，12個(gè)月以上最差。2014年10月21日13226
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張蕾主任醫(yī)師 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 小兒外科 其實(shí)很早就想再寫一篇關(guān)于胎兒期腎積水的文章，雖然我網(wǎng)站上有一篇關(guān)于這方面內(nèi)容的文章，但是專業(yè)性過強(qiáng)，很多家長都反映看不懂，理解不了。所以我想重新寫一篇科普類的文章，希望與所有的爸爸媽媽們一起學(xué)習(xí)。小兒腎積水是小兒泌尿外科常見的畸形之一。以往，也就是在上個(gè)世紀(jì)九十年代以前，小兒腎積水的發(fā)現(xiàn)多數(shù)是由于孩子腹痛、腹部包塊或其他情況進(jìn)行腹部超聲檢查時(shí)才被發(fā)現(xiàn)，而且發(fā)現(xiàn)時(shí)孩子年齡多已經(jīng)超過2-5周歲，多數(shù)都已經(jīng)是重度積水，伴有腎盂集合系統(tǒng)的嚴(yán)重?cái)U(kuò)張、腎皮質(zhì)的明顯變薄，甚至腎功能衰竭、嚴(yán)重泌尿系統(tǒng)感染等等，這屬于被動(dòng)發(fā)現(xiàn)和被動(dòng)處理，沒有給醫(yī)生隨訪治療的喘息機(jī)會(huì)，需要因此處理或治療起來十分棘手。但是，近年來，隨著優(yōu)生優(yōu)育政策執(zhí)行、產(chǎn)前檢查制度推廣、超聲檢查技術(shù)提高，越來越多的小兒腎積水在胎兒期就早早的發(fā)現(xiàn)診斷，然后嚴(yán)格隨訪，及時(shí)處理，使之成為一種主動(dòng)的診斷治療過程，大大減少了嚴(yán)重情況的出現(xiàn)，最大限度的保護(hù)的腎功能。 但是，對(duì)于早期發(fā)現(xiàn)胎兒期腎積水到底是好事，還是壞事，依然有不同的理解。說是好事，是對(duì)于孩子，特別是早期診斷，早期隨訪，早期干預(yù)，使出現(xiàn)嚴(yán)重腎功能衰竭的幾率明顯下降，對(duì)于孩子干預(yù)或手術(shù)治療后的恢復(fù)，預(yù)后等均有明顯的提升。說是壞事，就是對(duì)于家長了，特別是媽媽們，十月懷胎真的很不容易，如果早早的發(fā)現(xiàn)孩子出現(xiàn)了畸形，面臨著一系列的心理壓力；可以說整個(gè)孕期都是惴惴不安。那么，胎兒期發(fā)現(xiàn)腎積水到底該如何面對(duì)呢？作為一名專業(yè)小兒外科醫(yī)生，我有以下幾個(gè)建議，請(qǐng)您參考：首先，面臨的是胎兒的選擇，繼續(xù)妊娠？還是流產(chǎn)？這是個(gè)兩難的痛苦的選擇，一般產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)胎兒有腎積水或其他畸形，多數(shù)情況下超聲科或產(chǎn)科醫(yī)生會(huì)讓家長來小兒外科門診咨詢。我經(jīng)常遇到這樣的父母，面臨這種情況，我說的最多的是需要夫妻兩個(gè)人共同討論，協(xié)商，面對(duì)。胎兒期發(fā)現(xiàn)腎積水，應(yīng)該屬于一種畸形，發(fā)病率比較低，需要重視，但是切不可過度擔(dān)心。胎兒期腎積水出現(xiàn)的原因很多，多數(shù)屬于生理性積水，大概占胎兒期腎積水總?cè)藬?shù)的60-70%，超聲下表現(xiàn)為腎盂集合系統(tǒng)輕度分離，一般不超過1-1.5cm，可以隨著胎兒的繼續(xù)發(fā)育或者出生后的隨訪而自然消退；病理性腎積水只占少數(shù)，積水程度較重，超聲下一般集合系統(tǒng)分離超過1.5-2cm，而且整個(gè)孕期或者出生后有漸漸加重的趨勢；病理性腎積水的主要原因一般有：腎盂輸尿管連接處梗阻（ureteropelvicjunctionobstruction，UPJO）、膀胱輸尿管反流（vesicoureteralreflux，VUR）、輸尿管開口囊腫（ureterocele）、后尿道瓣膜（posteriorurethralvalves，PUV）和原發(fā)性非反流巨輸尿管（primarynonrefluxingmegaureter）等，其他少見的還有異位輸尿管（ectopicureter），輸尿管膀胱連接處梗阻（ureterovesicaljunctionobstruction）和輸尿管狹窄（ureteralstricture）等。 面對(duì)生理性腎積水，隨著孕期延長會(huì)自行消退，那怕是不消退，只要腎積水各種指標(biāo)變化不大特別是超聲隨訪時(shí)腎盂集合系統(tǒng)分離指數(shù)始終不大，大可不必過度憂心忡忡。我們隨訪中曾經(jīng)有不少輕度腎積水可以伴隨孩子從出生后一直到成年。但是，面對(duì)病理性積水，由于存在需要手術(shù)干預(yù)的可能，爸爸媽媽們多數(shù)情況會(huì)更加擔(dān)心，特別是對(duì)于孩子的預(yù)后。其實(shí)臨床上，腎積水出生后真正需要手術(shù)的孩子不到胎兒期發(fā)現(xiàn)此類疾病總數(shù)的10%，絕大多數(shù)孩子不需要手術(shù)。經(jīng)過千萬年的進(jìn)化，人類已經(jīng)有相當(dāng)成熟的優(yōu)勝劣汰法則，嚴(yán)重畸形的患兒往往妊娠期就自行流產(chǎn)了，能夠堅(jiān)持到出生的，對(duì)于腎積水的孩子，多數(shù)都是能夠矯正的畸形，這一點(diǎn)，也請(qǐng)相信每一個(gè)小兒外科醫(yī)生的技術(shù)和能力，能夠盡自己最大的努力來救治每一個(gè)腎積水的孩子。當(dāng)然，每個(gè)家庭都有自己的實(shí)際情況，我們無權(quán)對(duì)別人指手畫腳，至于是否終止妊娠，重新選擇，是每個(gè)為人父母的爸爸媽媽的權(quán)利，所以我們尊重每個(gè)家庭量力而行的抉擇。選擇終止妊娠的，可以終于解脫了，不必再為孩子是否健康擔(dān)心了。但是，堅(jiān)定信念，要求繼續(xù)妊娠的，我敬佩，我們需要更大的努力，請(qǐng)繼續(xù)往下看。其次，如果選擇的繼續(xù)妊娠，或者是生理性腎積水的孩子，面臨第二個(gè)難題是如何度過妊娠期。目前國外已經(jīng)開始嘗試胎兒期宮內(nèi)手術(shù)治療。妊娠期胎兒腎積水治療目的是解除尿路梗阻，防止腎功能進(jìn)一步受損，保證正常的羊水量以及預(yù)防新生兒早期肺發(fā)育不良和死亡。胎兒手術(shù)由于其并發(fā)癥多，對(duì)母體和胎兒均有潛在風(fēng)險(xiǎn)高，手術(shù)效果不理想等缺點(diǎn)。胎兒腎積水的宮內(nèi)手術(shù)仍是一項(xiàng)實(shí)驗(yàn)性技術(shù)，宮內(nèi)手術(shù)最重要的是要考慮到手術(shù)是否提高了生存率，降低了病死率。目前缺乏此方面的隨機(jī)對(duì)照研究，宮內(nèi)治療胎兒腎積水的效果還有待設(shè)計(jì)更合理和科學(xué)的研究結(jié)果證實(shí)。國內(nèi)目前妊娠期主要的干預(yù)措施還是隨訪，不建議宮內(nèi)手術(shù)。無論對(duì)于生理性積水還是病理性積水，因?yàn)闆]有更好的治療方案，只有等到出生后的治療，因此對(duì)于此時(shí)的爸爸媽媽們，妊娠期的主要任務(wù)就是遵從醫(yī)生的囑咐，認(rèn)真隨訪檢查，更重要的是學(xué)會(huì)放松心態(tài)，安心度過妊娠期。這里我最想給爸爸媽媽們說的就是，既然選擇了，就要堅(jiān)持！第三，出生后的隨訪方案和手術(shù)治療時(shí)機(jī)的選擇經(jīng)過艱難痛苦的選擇，備受煎熬的妊娠期的等待，終于可以看到自己的寶貝了，那份復(fù)雜的感情無以言表，有喜悅，有忐忑，有痛苦，有不安。但是像上面說的，既然選擇了，就堅(jiān)持下去吧，偉大的爸爸媽媽們！具體的措施需要專業(yè)的小兒外科醫(yī)生制定，但是我可以介紹一下供大家參考。出生后的隨訪分為兩部分：固定隨訪和根據(jù)胎兒期腎積水的程度來確定的動(dòng)態(tài)隨訪。固定隨訪是指前兩次固定的超聲檢查：胎兒期發(fā)現(xiàn)腎積水的孩子，出生后一般在媽媽出院前（大概是孩子出生后3-5天）需要做第一次超聲檢查，因?yàn)槿焉锲跈z查有很多影響因素，出生后直接給孩子檢查才能更確切的反應(yīng)積水情況；然后是出生后第二次超聲檢查，我們多推薦出生后的第42天，按照媽媽們懷孕時(shí)建立的《母嬰保健手冊(cè)》，一般出生后42天需要進(jìn)行新生兒查體，所以都需要來醫(yī)院，順便進(jìn)行超聲檢查，作為第二個(gè)指標(biāo)，前后對(duì)照，進(jìn)行動(dòng)態(tài)趨勢的分析，并依此為依據(jù)，決定后來的動(dòng)態(tài)隨訪間隔時(shí)間。動(dòng)態(tài)隨訪按照腎積水的程度或者變化趨勢，分為三級(jí)：普通隨訪，加強(qiáng)隨訪和密切隨訪。1.普通隨訪：兩次超聲檢查結(jié)果分析：一般超聲下集合系統(tǒng)分離或者腎盂液性暗區(qū)范圍多數(shù)小于1-1.5cm，部分可能波動(dòng)于2.0cm，但是綜合變化趨勢變化不大，或沒有增加的，可以被認(rèn)定為“輕度腎積水”。此類孩子多數(shù)都屬于生理性腎積水，能夠自行消退，不必?fù)?dān)心；當(dāng)然也有持續(xù)存在的，但是沒有加重的趨勢，也可以放心。此類孩子的第三次以后隨訪間隔相應(yīng)延長，可以延長至孩子3月齡，1歲齡......如果仍然沒有變化，可以再延長，至升學(xué)體檢時(shí)順便檢查即可。2.加強(qiáng)隨訪：出生前集合系統(tǒng)分離大于2cm，出生后仍然大于2cm，或者兩次超聲檢查結(jié)果分析有增大趨勢的孩子，需要加強(qiáng)隨訪。因?yàn)榇祟惡⒆尤匀挥屑又刳厔?，隨著隨訪可能出現(xiàn)腎積水加重并有可能被劃入中度甚至重度腎積水的行列，因此，建議固定隨訪時(shí)間，間隔2-3月，這種隨訪方式既不增加孩子隨訪負(fù)擔(dān)，也能及時(shí)了解積水變化，以便爭取恰當(dāng)?shù)臅r(shí)機(jī)進(jìn)行手術(shù)干預(yù)，防止出現(xiàn)腎功能損傷進(jìn)一步加重。3.密切隨訪：如果出生前不但出現(xiàn)集合系統(tǒng)分離大于2-3cm，而且出現(xiàn)腎皮質(zhì)或?qū)嵸|(zhì)變薄的孩子，特別是腎皮質(zhì)厚度小于0.5cm的，或者出現(xiàn)腎盞擴(kuò)張的孩子，都是應(yīng)該引起足夠重視的情況。因?yàn)槌霈F(xiàn)腎盞擴(kuò)張或者腎皮質(zhì)變薄，就意味著出現(xiàn)腎功能的損傷，需要積極隨訪，我們一般稱之為密切隨訪或嚴(yán)密隨訪，需要和家長們一起協(xié)作，其隨訪時(shí)間固定為1月，要求每個(gè)月都要超聲檢查，而且建議磁共振檢查或CT造影或同位素等檢查，甚至有時(shí)需要監(jiān)測腎功能的血清學(xué)指標(biāo)。此類病例密切隨訪的主要目的就是綜合分析隨訪中的各種檢查結(jié)果，盡早進(jìn)行手術(shù)干預(yù)，最大限度的挽救腎臟功能。隨著各種產(chǎn)期檢查技術(shù)的提高，家長們重視，目前胎兒期腎積水可以說已經(jīng)全程在我們的控制下了，因此以往那種嚴(yán)重的腎積水已經(jīng)很少見了，因此目前因一側(cè)嚴(yán)重積水或嚴(yán)重感染而不得不切除腎臟的治療已經(jīng)摒棄了。只要爸爸媽媽們嚴(yán)格按照小兒外科醫(yī)生的囑咐，定期隨訪，相信孩子都能順利康復(fù)！2014年05月09日33538
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范登信副主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒泌尿外科 先天性腎積水是小兒常見的泌尿系畸形之一,是由于腎盂輸尿管交界部梗阻所致,其發(fā)病率男性高于女性,左側(cè)多于右側(cè),其次為雙側(cè),也有發(fā)生在孤立腎者。1.1 病因先天性腎積水其病因主要有以下幾點(diǎn):1腎盂輸尿管交界處狹窄,約占85%;2迷走血管壓迫;3腎盂輸尿管連接處瓣膜;4高位輸尿管;5輸尿管起始部扭曲、摺疊或粘連亦可造成梗阻。1.2 病理腎盂輸尿管交界部梗阻可造成腎盂內(nèi)尿液排出受限,腎盂蠕動(dòng)加強(qiáng),腎盂壁肌肉代償性肥厚,腎盂內(nèi)壓力升高,腎小管內(nèi)壓亦升高,以致引起腎竇粘膜撕裂,尿液逆流入腎實(shí)質(zhì)而經(jīng)淋巴及靜脈系統(tǒng)吸收入血液循環(huán);同時(shí)隨腎盂腎盞容量加大,腎小管擴(kuò)張,壓迫腎實(shí)質(zhì)變薄而萎縮等一系列病理改變。1.3 臨床表現(xiàn)患此病者并無特殊的臨床表現(xiàn),以往絕大多數(shù)以腹部包塊為主訴,其大小不等,界限清晰,表面光滑,為囊性,而且若腎盂內(nèi)尿液排出多時(shí),包塊有時(shí)大時(shí)小之可能;臨床上相當(dāng)數(shù)量的病人因腰腹部疼痛或胃腸功能紊亂(如惡心、嘔吐等)而就診;有的表現(xiàn)為肉眼或鏡下血尿;尿路感染后可有高熱、寒顫等周身癥狀,而尿常規(guī)可能正常,作患腎穿刺可證實(shí);另外雙腎積水或孤立腎積水者晚期可能出現(xiàn)氮質(zhì)血癥。1.4 診斷目前臨床上主要應(yīng)用以下手段:①B超檢查:為首選,因其無損傷,圖像清晰,能確定積水程度,了解腎實(shí)質(zhì)厚度,并可證實(shí)是否合并結(jié)石及除外輸尿管擴(kuò)張而致的繼發(fā)性腎積水;②靜脈腎盂造影(IVP):根據(jù)腎盂腎盞顯影濃淡、擴(kuò)張程度等情況,初步判斷腎積水程度與功能,較大的腎積水IVP不顯影者,不能確定患腎無功能,因其可能為大量積水稀釋造影劑所致,可通過加大造影劑用量和延遲拍片進(jìn)一步觀察;③放射性核素腎動(dòng)態(tài)掃描:可根據(jù)腎實(shí)質(zhì)及腎盂腎盞放射性核素濃聚情況及消退快慢分別了解腎功能及積水嚴(yán)重程度,并可精確計(jì)算患腎功能,此項(xiàng)檢查精確,靈敏度高,只要患腎有5%功能,即可顯影,若患腎不顯影,可初步確定為無功能;④CT及磁共振成像(MRI)檢查:兩者均可清晰顯現(xiàn)腎實(shí)質(zhì)及腎盂腎盞積水的情況,以除外腎臟腫瘤、輸尿管擴(kuò)張等疾病,僅因價(jià)格昂貴,在我國尚未普及。⑤逆行輸尿管插管造影、排尿性膀胱造影及膀胱鏡檢查:均為創(chuàng)傷性檢查,若通過前述檢查能夠確定診斷,小兒多不采用,但這些檢查可直接確定梗阻部位、程度和輸尿管情況,以除外先天性巨輸尿管(輸尿管膀胱連接處梗阻)、輸尿管反流等疾患。1.5 治療先天性腎積水的發(fā)展可致腎功能損害、尿路感染及合并結(jié)石等。①一旦確定診斷,應(yīng)盡早手術(shù)。術(shù)式目前以離斷式腎盂輸尿管成形術(shù)最為理想。因切除狹窄段及擴(kuò)大腎盂,兩斷端斜形吻合,可避免吻合口呈環(huán)形,以防術(shù)后再梗阻。②對(duì)極輕的腎積水,B超下見集合系統(tǒng)分離在1.0～1.5cm者可定期隨訪,若有加重趨勢,擇期手術(shù)。③對(duì)胎兒或新生兒生后即見中重度積水者,生后即可手術(shù),對(duì)輕度或有減輕趨勢者,宜隨訪觀察。2012年12月02日10204
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岳銘副主任醫(yī)師 鄭大一附院 小兒外科 正常腎結(jié)構(gòu)如同一蠶豆樣，蠶豆的凹陷出芽處為腎門，腎門內(nèi)為腎盂，外周為腎實(shí)質(zhì)。上尿路梗阻后腎臟產(chǎn)生的尿液不能順利進(jìn)入膀胱，尿液自狹窄段積存直至腎盂處存滿尿液，該處尿液壓力導(dǎo)致腎盂擴(kuò)張，腎內(nèi)腎盂壓迫腎實(shí)質(zhì)，導(dǎo)致實(shí)質(zhì)受損變形，逐漸變薄，嚴(yán)重者可以導(dǎo)致腎衰。任何一段輸尿管的狹窄均可以導(dǎo)致尿液下降不暢，上尿路梗阻均可導(dǎo)致腎積水，常見的狹窄處多位于三個(gè)生理性狹窄段即：腎盂輸尿管連接處、輸尿管入膀胱段、輸尿管與髂血管交叉處，且前兩處居多，也有患兒會(huì)同時(shí)存在兩個(gè)狹窄。據(jù)統(tǒng)計(jì)先天性腎積水常見原因如下：1、80%腎盂輸尿管連接處狹窄2、7%膀胱輸尿管返流3、1%后尿道瓣膜4、3%重復(fù)的收集系統(tǒng)，如重復(fù)輸尿管畸形5、9%輸尿管入膀胱處狹窄該疾病早期無癥狀，隨著病情發(fā)展會(huì)出現(xiàn)腹部腫塊，惡心、嘔吐、腹痛、泌尿系感染發(fā)熱、血尿等癥狀。腎積水根據(jù)程度不同的大小可以分為三度1、輕度：腎盂前后徑分離10mm，腎盞正常2、中度：腎盂前后徑分離10-15mm，腎盞正常3、重度：腎盂前后徑分離＞15mm，腎盞擴(kuò)張，實(shí)質(zhì)變 薄一般主張輕中度分離可以暫時(shí)不行手術(shù)治療，定期隨訪，但是重度腎積水必須手術(shù)治療，無法通過藥物等控制病情或者治愈。手術(shù)方式也需要根據(jù)積水程度及病因而定。有的孕媽媽會(huì)在行四維彩超室發(fā)現(xiàn)腎積水，應(yīng)于生后復(fù)查，對(duì)于無癥狀的輕度腎積水，不必急于手術(shù)，應(yīng)密切隨訪觀察，除非有短期內(nèi)迅速增大，否則一般可以等到寶寶3個(gè)月后再?zèng)Q定治療方案。2012年12月01日6957
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高強(qiáng)副主任醫(yī)師 青島大學(xué)附屬婦女兒童醫(yī)院 小兒泌尿外科 小兒腎積水的原因分為原發(fā)性與繼發(fā)性。繼發(fā)性是指繼發(fā)于嚴(yán)重的膀胱輸尿管返流、下尿路梗阻、炎癥、外傷性狹窄等所致的梗阻。原發(fā)性是指原發(fā)性先天性腎盂輸尿管連接部梗阻（ureteropelvic junction obstruction,UPJO），是小兒腎積水的常見原因。先天性腎盂輸尿管連接部梗阻性腎積水可見于各個(gè)年齡組，約25%見于1歲內(nèi)，胎兒期腎集合系統(tǒng)擴(kuò)張80%以上為腎盂輸尿管連接部梗阻，極少數(shù)在青少年或成年獲診。男女之比為5：1，左側(cè)多見。北京兒童醫(yī)院報(bào)告一組497例，21%在1歲內(nèi)確診，10%在10歲以上，左側(cè)293例，右側(cè)112例，雙側(cè)92例?！静∫颉磕I盂輸尿管連接部梗阻的病因常見以下幾種：1.腎盂輸尿管連接部狹窄 90%以上的腎盂輸尿管連接部梗阻為腎盂輸尿管連接部狹窄，狹窄段長約2cm，部分長3-4cm,有時(shí)見多個(gè)狹窄，個(gè)別狹窄僅長數(shù)毫米，全長狹窄也有報(bào)道。2.高位輸尿管開口 輸尿管開口高位致腎盂引流不暢，有時(shí)合并輸尿管狹窄或迂曲。3.腎盂輸尿管連接部瓣膜 盂管連接部有一皺襞內(nèi)含肌肉形成瓣膜引起梗阻。4.腎盂輸尿管連接部息肉 息肉呈海葵樣造成連接部梗阻。5.腎盂輸尿管連接部壓迫 來自腎動(dòng)脈主干或直接來自腹主動(dòng)脈供應(yīng)腎下極的迷走血管或副血管跨越輸尿管使之受壓。6.原發(fā)性輸尿管動(dòng)力性梗阻 由于輸尿管或腎盂蠕動(dòng)功能異常所致?！静±砑鞍l(fā)病機(jī)制】近年來應(yīng)用電子顯微鏡鏡對(duì)腎盂輸尿管連接部進(jìn)行超微結(jié)構(gòu)觀察發(fā)現(xiàn)腎盂輸尿管連接部平滑肌細(xì)胞異常。正常腎盂輸尿管的平滑肌細(xì)胞排列成束，緊密連接。腎盂腎盞的近側(cè)部有一種特殊的平滑肌細(xì)胞，能夠接受尿液刺激產(chǎn)生電活動(dòng)稱為起搏細(xì)胞（pace-maker cells）。起搏細(xì)胞產(chǎn)生的電活動(dòng)自上而下傳導(dǎo)，引起腎盂及輸尿管的蠕動(dòng)而將尿液向下傳送。腎盂輸尿管連接部狹窄時(shí)，平滑肌細(xì)胞被異常增多的膠原纖維和基質(zhì)包繞，失去正常排列，細(xì)胞間電活動(dòng)被阻斷，影響了蠕動(dòng)。擴(kuò)張腎盂壁上也存在此種病理改變。也有學(xué)者指出狹窄段平滑肌細(xì)胞內(nèi)缺乏肌微絲和致密體導(dǎo)致平滑肌細(xì)胞收縮功能障礙。另外，狹窄的原因可能與胎兒血管壓迫致局部發(fā)育停滯、輸尿管管化不全、狹窄段環(huán)行肌肉發(fā)育中斷等有關(guān)。【臨床表現(xiàn)】先天性腎盂輸尿管連接部梗阻性腎積水癥狀出現(xiàn)的早晚與梗阻程度有關(guān)，梗阻越嚴(yán)重，癥狀出現(xiàn)越早。主要表現(xiàn)為：1.腹部包塊 新生兒及嬰兒約半數(shù)以上以無癥狀包塊就診，75%的患兒可捫到包塊。包塊光滑、無壓痛、中等緊張、偶有波動(dòng)，部分病例有包塊大小的變化，如突然發(fā)作的腹痛伴腹部包塊，大量排尿后包塊縮小直至消失，這是一重要的診斷依據(jù)。2.腰腹部間歇性疼痛 絕大多數(shù)患兒能陳述上腹或臍周痛。大齡兒童可明確指出疼痛來自患側(cè)腰部。伴惡心、嘔吐，常被誤診為胃腸道疾病。3.血尿 腎盂內(nèi)壓力過高導(dǎo)致腎髓質(zhì)血管破裂或輕微腹部外傷或尿路感染、結(jié)石等引起。發(fā)生率10%-30%，為肉眼或鏡下血尿。4.尿路感染 發(fā)生率低于5%，一旦發(fā)生常高熱、寒戰(zhàn)和敗血癥等全身中毒癥狀。5.高血壓 擴(kuò)張的集合系統(tǒng)壓迫腎內(nèi)血管導(dǎo)致腎臟缺血，反射性引起腎素分泌增加，引起血壓升高。6.腎破裂 擴(kuò)張的腎盂受到外力發(fā)生破裂，表現(xiàn)為急腹癥。7.尿毒癥 雙側(cè)腎積水或單側(cè)腎積水晚期可有腎功能不全表現(xiàn)?；純荷L緩慢、發(fā)育遲緩、喂養(yǎng)困難或厭食等?！驹\斷】B超和靜脈腎盂造影（IVP）是首選的診斷方法。IVP可顯示擴(kuò)張的腎盂腎盞，造影劑突然終止于腎盂輸尿管連接部，輸尿管不顯影。延遲攝片延緩至60、120分甚至180分可以提高診斷率。B超檢查顯示腎盂擴(kuò)張而輸尿管不擴(kuò)張，則可診斷。結(jié)合IVP可以提高確診率。由于腎功能嚴(yán)重受損，加上小兒腸內(nèi)積氣，IVP和B超有時(shí)診斷困難。山東省立醫(yī)院采用三維CT尿路造影（CTU），可以清楚顯示擴(kuò)張的腎盂腎盞和梗阻部位，診斷符合率100%。同位素腎臟掃描可以了解腎功能受損情況，為手術(shù)治療提供依據(jù)。【治療】胎兒期超聲檢查發(fā)現(xiàn)腎積水，應(yīng)于生后1-3周復(fù)查。輕度腎盂腎盞擴(kuò)張可以B超隨診。進(jìn)行性擴(kuò)張或有腹痛、感染、結(jié)石等合并癥時(shí)應(yīng)及時(shí)手術(shù)。離斷性腎盂輸尿管成形術(shù)（Anderson-Hynes proccedure）是最常用的手術(shù)方法。由于切除了肌細(xì)胞發(fā)育異常的部位故療效最好，手術(shù)成功率95%以上。要求吻合口寬廣、低位、呈漏斗形、縫合密閉而無張力，吻合部光滑無折疊、扭曲。術(shù)后3-5天無滲出，則可拔除腎窩引流管，術(shù)后7-10天拔除輸尿管支架管。經(jīng)腎造瘺管注入2ml美藍(lán)，觀察排尿情況，如在1小時(shí)內(nèi)尿液藍(lán)染，并逐漸變淺至24小時(shí)內(nèi)變清，則顯示吻合口通暢，連續(xù)夾管48-72小時(shí)無發(fā)熱腹痛，則可拔除腎或腎盂造瘺管。拔除支架管后，經(jīng)腎造瘺管行腎盂尿路造影更有助于了解吻合口是否通暢、有無尿外滲等。術(shù)后3-6月復(fù)查，可行B超、IVP或腎核素掃描，了解腎臟形態(tài)和功能。關(guān)于腎切除問題，通過術(shù)后腎核素掃描及超聲檢查隨訪觀察，一般認(rèn)為患腎功能在30%以上時(shí)應(yīng)予保留。因?yàn)楣Ｗ杞獬竽I功能可望獲得改善，術(shù)后6月患腎功能及形態(tài)均明顯改善，術(shù)后腎實(shí)質(zhì)厚度和面積均逐漸恢復(fù)、增長，以3-6月增加最明顯，以后增長緩慢，術(shù)后1年、3年及5年復(fù)查結(jié)果與術(shù)后6月相同。腎實(shí)質(zhì)厚度在2mm以下、病理所見標(biāo)本已無腎單位、腎功能在10%以下時(shí)，才可考慮腎切除。巨大腎積水，IVP不顯影，核素掃描腎功能明顯下降并非腎切除的絕對(duì)指征，尤其是雙側(cè)腎積水時(shí)更應(yīng)慎重，可先行腎造瘺，3月后再復(fù)查了解腎功能情況，半數(shù)病人腎功能及形態(tài)或明顯改善，再行腎盂成形術(shù)。雙側(cè)腎積水常是一輕一重，一般先行腎功能較好的一側(cè)腎盂成形術(shù)，也可同期行腎盂成形術(shù)，不可輕易行腎切除，以免出現(xiàn)急性腎功能不全。2011年10月26日4799
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