兒童腫瘤雖然不多見，但是在各國(guó)都是兒童死因的一二位。根據(jù)我國(guó)癌癥中心腫瘤登記辦公室的數(shù)據(jù)（Zheng RS, et al. Cancer Letters, 2015）, 我國(guó)兒童腫瘤發(fā)病率的年增長(zhǎng)約為2. 8%，估計(jì)現(xiàn)在每年的新發(fā)病例約為3萬(wàn)例甚至更多。孩子是每個(gè)家庭的心頭肉，得了腫瘤對(duì)任何一個(gè)家庭都不亞于晴天霹靂，多了解一些兒童腫瘤的科普知識(shí)對(duì)于早診、早治和提高療效都有幫助。 一，常見的兒童腫瘤有哪些？最常見的是白血病。其次是中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤、淋巴瘤、腎臟腫瘤和各種肉瘤等。 二，哪些年齡高發(fā)惡性腫瘤？相對(duì)來(lái)說(shuō)，5歲以前有個(gè)高峰，5-9歲的孩子發(fā)病率會(huì)低些，然后又逐漸升高。 三，如何避免或減少兒童腫瘤的發(fā)生？多數(shù)兒童腫瘤伴隨基因（不一定是遺傳上的）缺陷，如突變、缺失等。有些跟父母在備孕或孕期的接觸史、不良生活習(xí)慣有關(guān)，有些跟出生后的生活環(huán)境有關(guān)。所以，父母在備孕和孕期要養(yǎng)成好的生活習(xí)慣，如戒煙少酒、避免毒物接觸，避免裝修污染，避免有毒的職業(yè)暴露，減少污染空氣的暴露，等。 四，如何早期發(fā)現(xiàn)兒童腫瘤？小孩子也要重視查體。家長(zhǎng)要知道孩子也有可能得腫瘤，如果有些檢查發(fā)現(xiàn)了某些疑點(diǎn)不要輕易錯(cuò)過(guò)，盡快到有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)院進(jìn)一步明確、排除。 多數(shù)兒童腫瘤只要早期發(fā)現(xiàn)，預(yù)后非常好，治療強(qiáng)度也不是很大，不要等到發(fā)展成晚期孩子有明顯癥狀時(shí)再來(lái)醫(yī)院，往往那時(shí)候的分期都很晚了，需要很高強(qiáng)度的治療。 五，兒童腫瘤需要放療嗎？?jī)和[瘤也跟成人腫瘤一樣，需要多學(xué)科綜合治療。首診一定要明確分期，該做的檢查要去正規(guī)醫(yī)院盡快做。 很多兒童腫瘤需要放療，比如：大部分中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，淋巴瘤，大部分肉瘤，部分腎母細(xì)胞瘤，少部分神經(jīng)母細(xì)胞瘤等 六，兒童腫瘤做放療對(duì)患兒有毒性或危害嗎？小孩子正在生長(zhǎng)發(fā)育期，放療對(duì)腫瘤的殺傷也必然會(huì)導(dǎo)致對(duì)正常組織也有損傷。但是，拋開劑量談毒性、拋開療效談毒性都是不科學(xué)的。放療是專業(yè)性非常強(qiáng)的學(xué)科，而且非常依賴于優(yōu)秀的、強(qiáng)大的團(tuán)隊(duì)。因此，如果有對(duì)于放療的疑問(wèn)建議到有資質(zhì)、有經(jīng)驗(yàn)的?？漆t(yī)院咨詢。

2018年底，電子郵箱中一封來(lái)自英國(guó)署名Adwan的郵件一度讓我有些困惑。打開郵件，2004年我在南方醫(yī)院醫(yī)院惠僑樓治療過(guò)的一個(gè)印尼華僑小男孩的記憶漸愈清晰起來(lái)。這個(gè)當(dāng)時(shí)只有6歲的男孩，因?yàn)橛腋共刻弁窗閻盒摹I吐、發(fā)熱，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)右腎近10厘米巨大腫瘤，在當(dāng)?shù)貎S領(lǐng)的幫助下輾轉(zhuǎn)回國(guó)就醫(yī)。很快確診為右側(cè)腎母細(xì)胞瘤并有下腔靜脈瘤栓后，經(jīng)過(guò)術(shù)前化療-手術(shù)-術(shù)后放化療的綜合治療，小Adwan很快康復(fù)回到了印尼。堅(jiān)持了大約2年多的隨訪后，我們的聯(lián)系漸漸中斷了，直到收到了這封郵件，我才知道當(dāng)年那個(gè)羸弱的小男孩已經(jīng)健康成長(zhǎng)為一個(gè)熱愛沖浪的大小伙子，在跟隨父母遷居英國(guó)多年之后已經(jīng)成為了一名廚師。 小Adwan當(dāng)年所罹患的腎母細(xì)胞瘤是一種胚胎性惡性腫瘤，1899年德國(guó)外科大夫 Max Wilms首先對(duì)它做了詳細(xì)報(bào)道，因此，又被命名為Wilms瘤。這一腫瘤是兒童第二位常見的腹部惡性腫瘤。絕大多數(shù)病例發(fā)生于10歲以下，平均診斷年齡為3.5歲，成人腎母細(xì)胞瘤罕見，但預(yù)后較差。其男女發(fā)病率無(wú)明顯差異，多數(shù)為一側(cè)發(fā)病，約5%～13%為雙側(cè)，患者雙側(cè)同時(shí)或相繼發(fā)生。迄今，腎母細(xì)胞瘤的確切病因尚不清楚，小部分患者有一定的家族性發(fā)生傾向，因此，有人認(rèn)為該病也具有遺傳性。當(dāng)年小Adwan的腹部CT顯示右側(cè)腎母細(xì)胞瘤的最大徑達(dá)9.2cm x 7.2cm x6.1cm。 腎母細(xì)胞瘤患兒常常是父母在給孩子洗澡、換衣等過(guò)程中無(wú)意發(fā)現(xiàn)腹部腫塊而就醫(yī)。多數(shù)患兒往往并無(wú)不適，隨著腫塊的不斷增大，部分患兒可出現(xiàn)腹脹、腹痛、惡心、嘔吐，食欲不振等不適。少數(shù)患兒還可有肉眼或鏡下血尿、發(fā)熱及高血壓等癥狀。此外，約10%的患兒可伴有虹膜缺損、尿道下裂、發(fā)育遲緩、巨舌、偏身肥大等先天異常，提示腎母細(xì)胞瘤可能只是一些罕見綜合征的部分表現(xiàn)，需行更為全面的排查。成人腎母細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)與腎癌患者近似，可表現(xiàn)為無(wú)癥狀、血尿、腰腹痛、腹部腫塊等?；純喊l(fā)現(xiàn)了腹部腫塊后，首先可經(jīng)超聲檢查初步判斷腫瘤位置、大小、與周圍組織關(guān)系以及血管內(nèi)有無(wú)瘤栓等。在此基礎(chǔ)上，腹部增強(qiáng)CT或磁共振(MRI)檢查可進(jìn)一步明確診斷。腎母細(xì)胞瘤中約4%的患兒伴有下腔靜脈或心房瘤栓，11%患兒伴有腎靜脈瘤栓，肺栓塞雖十分罕見，但常常是致命的。肝臟和肺部則是腎母細(xì)胞瘤最常見的轉(zhuǎn)移部位，其中大約15%的患兒可伴有肺轉(zhuǎn)移。這些伴隨情況都可通過(guò)超聲、CT等影像檢查進(jìn)行排查。由于絕大多數(shù)腎母細(xì)胞瘤可以通過(guò)影像學(xué)檢查確診，除外少數(shù)臨床上難以確定的病變，一般不考慮穿刺活檢。行術(shù)前化療后，小Adwan的右腎腫瘤明顯縮小，降低了手術(shù)難度和風(fēng)險(xiǎn)。 腎母細(xì)胞瘤的治療原則是以手術(shù)、化療和放療相結(jié)合的綜合治療。目前，世界范圍內(nèi)腎母細(xì)胞瘤的治療可分為兩個(gè)“流派”，一是北美的兒童腫瘤研究協(xié)作組（COG），主張先行手術(shù)治療，根據(jù)術(shù)后病理可分為預(yù)后良好型（FH）和預(yù)后不良型（UFH），采取對(duì)應(yīng)的放化療措施；二是歐洲的兒童腫瘤國(guó)際協(xié)會(huì)（SIOP），主張先行化療，待腫瘤縮小后再行手術(shù)切除，根據(jù)術(shù)后病理將腫瘤分為高、中、低危三組，也采取對(duì)應(yīng)的放化療措施。根據(jù)COG 方案治療的優(yōu)點(diǎn)是可以得到最原始、最準(zhǔn)確的病理結(jié)果，但如果瘤體較大，則手術(shù)難度也較大，術(shù)中出血、瘤體破裂以及血行轉(zhuǎn)移等風(fēng)險(xiǎn)相應(yīng)增大；依據(jù)SIOP 方案治療的優(yōu)點(diǎn)是化療后腫瘤體積縮小，便于手術(shù)切除，減少術(shù)中出血和瘤體破裂風(fēng)險(xiǎn)，但缺點(diǎn)是經(jīng)化療后的腫瘤病理信息可能不如原始標(biāo)本精確，部分患兒可能因化療反應(yīng)影響術(shù)前狀態(tài)。但是，無(wú)論哪種治療模式，均有良好療效，經(jīng)過(guò)以手術(shù)切除為基石的規(guī)范治療，腎母細(xì)胞瘤患兒的5年總體生存率可達(dá)90%以上。目前，這兩種治療模式在國(guó)內(nèi)均有普遍應(yīng)用,對(duì)于切除難度較小的病例，一般主張參照COG模式確診后盡早行手術(shù)切除；而對(duì)于腫瘤巨大切除困難的病例，則可以參照SIOP模式先行化療縮瘤，在化療起始后12周內(nèi)完成手術(shù)。成人早期腎母細(xì)胞瘤患者以手術(shù)治療為主，至今尚未探索出理想的綜合治療方案，因此其治療效果也遠(yuǎn)遜于兒童患者。一位20月齡左側(cè)腎母細(xì)胞瘤患兒的術(shù)中照片：圖1可見術(shù)前明顯膨隆的的左側(cè)腹部；圖2可見手術(shù)切除的完整腫瘤；圖3是切除了腫瘤后的手術(shù)區(qū)域。 由于腎母細(xì)胞瘤一般體積較大，患兒手術(shù)腹腔空間較小，目前一般主張經(jīng)腹部切口開放手術(shù)切除。雖然一些研究顯示，在微創(chuàng)手術(shù)經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)療中心通過(guò)腹腔鏡或機(jī)器人輔助腹腔鏡手術(shù)可以取得與開放手術(shù)近似的資料效果，但對(duì)微創(chuàng)手術(shù)的實(shí)施仍應(yīng)采取謹(jǐn)慎的態(tài)度并選擇合適的病例。對(duì)于單側(cè)腎母細(xì)胞瘤，除非腫瘤較小且位置局限，一般主張對(duì)患腎行根治性切除。對(duì)于雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤，無(wú)論是COG還是SIOP，均推薦先行化療，評(píng)估雙側(cè)腎臟化療后情況后，再酌情考慮同時(shí)或分次行保留正常腎組織的腫瘤切除術(shù)（NSS）。必要時(shí)，也可行一側(cè)腎根治切除，一側(cè)NSS 術(shù)。 腎母細(xì)胞瘤患者在綜合治療后的密切隨訪至關(guān)重要。術(shù)后2 年內(nèi)，每3 個(gè)月應(yīng)復(fù)查一次，第2到第5 年，每半年應(yīng)復(fù)查一次，持續(xù)5 年無(wú)復(fù)發(fā)，則可將隨訪間期延長(zhǎng)至每年一次。經(jīng)過(guò)規(guī)范的治療與隨訪，相信大多數(shù)的患兒都有機(jī)會(huì)戰(zhàn)勝腎母細(xì)胞瘤，像小Adwan一樣獲得健康重生的機(jī)會(huì)。參考文獻(xiàn)：2020版兒童腎母細(xì)胞瘤診療中國(guó)專家共識(shí)2019版中國(guó)兒童腎母細(xì)胞瘤診療規(guī)范

對(duì)于已經(jīng)結(jié)療的腎母細(xì)胞瘤患兒，后期隨訪時(shí)間表如下：術(shù)后第1～2年：每3個(gè)月復(fù)查1次術(shù)后第3年：每4個(gè)月復(fù)查1次術(shù)后第4年：每6個(gè)月復(fù)查1次術(shù)后第5年：每年復(fù)查1次復(fù)查內(nèi)容主要為腹部超聲或ct或mri，肺部x線或ct等。術(shù)后5年后：不強(qiáng)制要求，但建議長(zhǎng)期隨訪。

腎母細(xì)胞瘤 一、腎母細(xì)胞瘤的好發(fā)年齡 腎母細(xì)胞瘤可發(fā)生在各年齡段，甚至老年人。但80%以上發(fā)病在5歲以下，平均3.5歲。 二、為什么會(huì)得腎母細(xì)胞瘤 腎母細(xì)胞瘤起源于后腎胚基，確切發(fā)病原因不詳。部分與遺傳有一定關(guān)系。生物學(xué)改變?nèi)鏦T1基因突變，在合并虹膜缺如的WAGR綜合征、合并腎病綜合征的DDS綜合征中更常見，P53基因的突變更常見于預(yù)后不良的間變類型，目前認(rèn)為16q和1p染色體的雜合子丟失與腫瘤復(fù)發(fā)和死亡風(fēng)險(xiǎn)相關(guān)，約20%腎母細(xì)胞瘤患者存在16q染色體雜合子丟失，10%的病例存在1p染色體雜合體丟失。 三、腎母細(xì)胞瘤有哪些表現(xiàn) 腎母細(xì)胞瘤更多的表現(xiàn)為腹部包塊或肚子大，家長(zhǎng)多在洗澡或更換衣服時(shí)無(wú)意間摸到。30%患兒有血尿，部分患兒有高血壓、偶有低熱或腹痛。 四、腎母細(xì)胞瘤術(shù)前需要做哪些檢查 超聲是最方便的檢查手段，一旦超聲發(fā)現(xiàn)腎臟占位，需進(jìn)一步行腹部增強(qiáng)CT或核磁了解腫物大小，有無(wú)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、與周圍臟器關(guān)系等，胸部CT了解有無(wú)轉(zhuǎn)移。腎母細(xì)胞瘤缺乏腫瘤標(biāo)記物，與腹膜后神經(jīng)母細(xì)胞瘤不易鑒別時(shí)行尿VMA等檢查。 五、腎母細(xì)胞瘤的有哪些病理類型 腎母細(xì)胞瘤分為預(yù)后良好型和預(yù)后不良型兩大病理類型。其中預(yù)后良好型又包括：上皮型、間葉型、混合型和胚芽型，胚芽型是預(yù)后良好型中預(yù)后相對(duì)差的類型；預(yù)后不良型即間變類型，約占腎母細(xì)胞瘤5%左右。 六、影響腎母細(xì)胞瘤分期有哪些因素 腎母細(xì)胞瘤的分期影響預(yù)后，影響腎母細(xì)胞瘤分期的因素包括：是否完整切除、腫瘤破潰、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、血源性轉(zhuǎn)移等 七、腎母細(xì)胞瘤的治療 腎母細(xì)胞瘤需手術(shù)、化療必要時(shí)放療的綜合治療。單純手術(shù)切除腫瘤，不進(jìn)一步輔助化療，生存率僅約20%。通過(guò)綜合治療5年生存率可達(dá)90%以上。雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤、腫瘤巨大預(yù)計(jì)無(wú)法完整切除、合并靜脈瘤栓者術(shù)前化療，以期完整切除腫瘤，或最大限度保留有功能腎組織。其他情況是否術(shù)前化療目前國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)不統(tǒng)一，但不論術(shù)前是否化療，預(yù)后無(wú)差異。 八、術(shù)后化療注意事項(xiàng) 術(shù)后化療方案根據(jù)病理分期和分型確定?；煼桨复_定后，盡可能的按化療方案如期進(jìn)行，為保障化療順利如期進(jìn)行，家長(zhǎng)需保護(hù)患兒避免感染，不去人群密集的地方，避免與呼吸道感染者接觸。由于惡性腫瘤消耗和化療、放療副作用，治療期間支持治療很重要，應(yīng)有均衡的營(yíng)養(yǎng)供應(yīng)?；熎陂g監(jiān)測(cè)血常規(guī)、肝腎功能，如骨髓抑制較重可注射粒細(xì)胞刺激因子，嚴(yán)重者需輸血。 九、術(shù)后隨訪 術(shù)后3年內(nèi)每3月，術(shù)后3-5年每6月復(fù)查腹部及胸部影像，監(jiān)測(cè)有無(wú)復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。 十、影響腎母細(xì)胞瘤預(yù)后的因素 1.合理的治療，腎母細(xì)胞瘤需要手術(shù)、化療、放療等的綜合治療。 2.病理組織類型、臨床分期與預(yù)后密切相關(guān)。 3.目前已知影響預(yù)后的生物學(xué)改變包括1p、16q的缺失，合并WAGR綜合征、DDS綜合征的WT1基因缺失等等

腎母細(xì)胞瘤 一、腎母細(xì)胞瘤的好發(fā)年齡 腎母細(xì)胞瘤可發(fā)生在各年齡段，甚至老年人。但80%以上發(fā)病在5歲以下，平均3.5歲。 二、為什么會(huì)得腎母細(xì)胞瘤 腎母細(xì)胞瘤起源于后腎胚基，確切發(fā)病原因不詳。部分與遺傳有一定關(guān)系。生物學(xué)改變?nèi)鏦T1基因突變，在合并虹膜缺如的WAGR綜合征、合并腎病綜合征的DDS綜合征中更常見，P53基因的突變更常見于預(yù)后不良的間變類型，目前認(rèn)為16q和1p染色體的雜合子丟失與腫瘤復(fù)發(fā)和死亡風(fēng)險(xiǎn)相關(guān)，約20%腎母細(xì)胞瘤患者存在16q染色體雜合子丟失，10%的病例存在1p染色體雜合體丟失。 三、腎母細(xì)胞瘤有哪些表現(xiàn) 腎母細(xì)胞瘤更多的表現(xiàn)為腹部包塊或肚子大，家長(zhǎng)多在洗澡或更換衣服時(shí)無(wú)意間摸到。30%患兒有血尿，部分患兒有高血壓、偶有低熱或腹痛。 四、腎母細(xì)胞瘤術(shù)前需要做哪些檢查 超聲是最方便的檢查手段，一旦超聲發(fā)現(xiàn)腎臟占位，需進(jìn)一步行腹部增強(qiáng)CT或核磁了解腫物大小，有無(wú)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、與周圍臟器關(guān)系等，胸部CT了解有無(wú)轉(zhuǎn)移。腎母細(xì)胞瘤缺乏腫瘤標(biāo)記物，與腹膜后神經(jīng)母細(xì)胞瘤不易鑒別時(shí)行尿VMA等檢查。 五、腎母細(xì)胞瘤的有哪些病理類型 腎母細(xì)胞瘤分為預(yù)后良好型和預(yù)后不良型兩大病理類型。其中預(yù)后良好型又包括：上皮型、間葉型、混合型和胚芽型，胚芽型是預(yù)后良好型中預(yù)后相對(duì)差的類型；預(yù)后不良型即間變類型，約占腎母細(xì)胞瘤5%左右。 六、影響腎母細(xì)胞瘤分期有哪些因素 腎母細(xì)胞瘤的分期影響預(yù)后，影響腎母細(xì)胞瘤分期的因素包括：是否完整切除、腫瘤破潰、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、血源性轉(zhuǎn)移等 七、腎母細(xì)胞瘤的治療 腎母細(xì)胞瘤需手術(shù)、化療必要時(shí)放療的綜合治療。單純手術(shù)切除腫瘤，不進(jìn)一步輔助化療，生存率僅約20%。通過(guò)綜合治療5年生存率可達(dá)90%以上。雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤、腫瘤巨大預(yù)計(jì)無(wú)法完整切除、合并靜脈瘤栓者術(shù)前化療，以期完整切除腫瘤，或最大限度保留有功能腎組織。其他情況是否術(shù)前化療目前國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)不統(tǒng)一，但不論術(shù)前是否化療，預(yù)后無(wú)差異。 八、術(shù)后化療注意事項(xiàng) 術(shù)后化療方案根據(jù)病理分期和分型確定?；煼桨复_定后，盡可能的按化療方案如期進(jìn)行，為保障化療順利如期進(jìn)行，家長(zhǎng)需保護(hù)患兒避免感染，不去人群密集的地方，避免與呼吸道感染者接觸。由于惡性腫瘤消耗和化療、放療副作用，治療期間支持治療很重要，應(yīng)有均衡的營(yíng)養(yǎng)供應(yīng)?；熎陂g監(jiān)測(cè)血常規(guī)、肝腎功能，如骨髓抑制較重可注射粒細(xì)胞刺激因子，嚴(yán)重者需輸血。 九、術(shù)后隨訪 術(shù)后3年內(nèi)每3月，術(shù)后3-5年每6月復(fù)查腹部及胸部影像，監(jiān)測(cè)有無(wú)復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。 十、影響腎母細(xì)胞瘤預(yù)后的因素 1.合理的治療，腎母細(xì)胞瘤需要手術(shù)、化療、放療等的綜合治療。 2.病理組織類型、臨床分期與預(yù)后密切相關(guān)。 3.目前已知影響預(yù)后的生物學(xué)改變包括1p、16q的缺失，合并WAGR綜合征、DDS綜合征的WT1基因缺失等等

轉(zhuǎn)載自中山大學(xué)附屬第六醫(yī)院微信公眾號(hào)：責(zé)任編輯：郭松青初審：李饒堯?qū)徍耍汉?jiǎn)文楊審定發(fā)布：李冠宏文/中山六院 5歲女孩方方體重不升，肚子卻“吹起了氣球”，原來(lái)腹中竟有一個(gè)和她腦袋一樣大的“粉紅色大肉球”——左腎母細(xì)胞瘤！所幸，我院多學(xué)科協(xié)作團(tuán)隊(duì)幫方方及時(shí)揪出了這個(gè)“大壞蛋”，目前孩子已完成了第一次化療，恢復(fù)良好。 孩子體重越來(lái)越輕，肚子卻越來(lái)越大方方今年五歲，本該是長(zhǎng)身體的年紀(jì)，但近3個(gè)月來(lái)，體重不升反而還輕了3公斤。在幫方方洗澡時(shí)，父母無(wú)意間發(fā)現(xiàn)方方左側(cè)腰部鼓起了一個(gè)包。這可嚇壞了父母，連忙帶著小朋友到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，做彩超發(fā)現(xiàn)右腎居然長(zhǎng)了一個(gè)14厘米的大腫瘤，跟方方的腦袋幾乎一樣大。轉(zhuǎn)診到我院后，我院泌尿外科王德娟主任醫(yī)師考慮孩子的異狀實(shí)際上是患上了“腎母細(xì)胞瘤”。 多學(xué)科協(xié)作團(tuán)隊(duì)聯(lián)手“拆彈“為了拆除小朋友身體內(nèi)的大“炸彈”，我院泌尿外科、兒科、麻醉科、放射科、病理科、放療科、藥學(xué)部專門為該患兒成立了多學(xué)科協(xié)作團(tuán)隊(duì)，還邀請(qǐng)了中山大學(xué)附屬第三醫(yī)院的陳惠芹主任醫(yī)師進(jìn)行跨院會(huì)診。經(jīng)過(guò)嚴(yán)謹(jǐn)細(xì)致的檢查考慮患兒的腫瘤為腎母細(xì)胞瘤，初步制定先手術(shù)完整切除腫瘤，獲取病理和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移情況，確定腫瘤分期，并爭(zhēng)取在術(shù)后一周內(nèi)開始化療。醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)開始對(duì)方方進(jìn)行了周密的術(shù)前準(zhǔn)備。經(jīng)過(guò)1周的降血壓等術(shù)前準(zhǔn)備后，方方終于躺上了手術(shù)床。在我院麻醉科靳三慶主任帶領(lǐng)下，麻醉科陳冬婷主治醫(yī)師全程堅(jiān)守呼吸機(jī)前，平穩(wěn)維持著小朋友的生命體征。麻醉成功后，泌尿外科王德娟主任醫(yī)師和馬波、葉雷、鐘文文、郭強(qiáng)醫(yī)生團(tuán)隊(duì)立即開始手術(shù)。術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)，方方的左腎和左側(cè)腎上腺均已經(jīng)受累，腹部大血管周圍可見多發(fā)淋巴結(jié)腫大。但萬(wàn)幸的是肝、脾、胰腺等其他重要臟器沒(méi)有受到侵犯。經(jīng)過(guò)數(shù)小時(shí)的努力，多學(xué)科團(tuán)隊(duì)成功完成了左側(cè)腎母細(xì)胞瘤根治性切除+腹膜后淋巴結(jié)清掃術(shù)。雖然經(jīng)歷了一場(chǎng)大手術(shù)，方方狀態(tài)還是不錯(cuò)，平穩(wěn)地回到了病房。在由我院泌尿外科邱劍光主任和護(hù)理部副主任栗霞主導(dǎo)的全病種快速康復(fù)理念的指導(dǎo)下，方方在術(shù)后24小時(shí)內(nèi)就已能下床活動(dòng)，并恢復(fù)了半流飲食。手術(shù)標(biāo)本也經(jīng)過(guò)病理科范新娟副主任、趙嚴(yán)冬醫(yī)生的“火眼金睛”，甄別確診左腎母細(xì)胞瘤，術(shù)中清掃淋巴結(jié)50枚，均未發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移。確定了“壞蛋”身份以后，就交由兒科的肖昕主任和李思濤副主任團(tuán)隊(duì)為患兒進(jìn)行標(biāo)準(zhǔn)方案的化療。據(jù)悉，目前方方已完成了第一次化療，恢復(fù)良好，接下來(lái)的半年內(nèi)還將在中山大學(xué)腫瘤醫(yī)院孫曉非主任指導(dǎo)下繼續(xù)完成足程化療。 兒童最常見的原發(fā)性惡性腫瘤 ——腎母細(xì)胞瘤腎母細(xì)胞瘤，又稱Wilms瘤，是兒童最常見的原發(fā)性惡性腫瘤。這種胚胎源性的腫瘤是由不成熟腎臟的殘余部分發(fā)展而來(lái)。小于15歲的兒童Wilms瘤的發(fā)病率是7-10/100萬(wàn)，占所有兒童期腫瘤的6%-7%。大多數(shù)腎母細(xì)胞瘤是單側(cè)的，但也有少數(shù)病例會(huì)有雙側(cè)腫瘤，在極少數(shù)病例中，患兒會(huì)先發(fā)生單側(cè)腫瘤，而后發(fā)展為雙側(cè)腫瘤。據(jù)王德娟主任醫(yī)師解釋，目前腎母細(xì)胞瘤的確切病因仍不明確，大部分病例并沒(méi)有遺傳性，但有研究表明WT1、WT2、CTNNB1、p53基因或16號(hào)染色體長(zhǎng)臂缺失等與腎母細(xì)胞瘤的發(fā)生發(fā)展有關(guān)。此外，患兒母親在懷孕期間接觸過(guò)特殊的環(huán)境污染物：如油漆、皮革、化工產(chǎn)品、電離輻射、藥物等也可能會(huì)導(dǎo)致該疾病的發(fā)生。腎母細(xì)胞瘤早期癥狀不明顯，后期腫瘤較大時(shí)常表現(xiàn)出的癥狀有腹部包塊、腹痛、腹脹、血尿、高血壓等，少數(shù)患兒可出現(xiàn)發(fā)熱、厭食、體重減輕。腎母細(xì)胞瘤的典型表現(xiàn)是無(wú)意中發(fā)現(xiàn)的腹部腫塊，40%的患兒伴有腹痛癥狀，約18%表現(xiàn)為肉眼血尿，24%為鏡下血尿，大約25%患兒有高血壓表現(xiàn)。在10%的患兒中可能會(huì)出現(xiàn)發(fā)熱、厭食、體重減輕等情況；肺是最常見的轉(zhuǎn)移部位，出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移時(shí)患兒可出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)癥狀、肝轉(zhuǎn)移可出現(xiàn)上腹部癥狀?？赡軙?huì)引起下腔靜脈梗阻，可表現(xiàn)為腹壁靜脈曲張或精索靜脈曲張、在一些罕見病例中可引起肺栓塞，表現(xiàn)為呼吸短促、胸痛、咯血等。王德娟提醒，盡管大多數(shù)患者預(yù)后良好，但是仍需要及時(shí)有效的治療。近20年，由于手術(shù)、放療、化療等綜合治療措施的開展，以及美國(guó)腎母細(xì)胞瘤研究組（National Wilm’s Tumor Study Group,NWTSG）和歐洲國(guó)際兒童腫瘤協(xié)會(huì)（International Society of Pediatric Oncology,SIOP）等多中心研究成果的推廣應(yīng)用，療效顯著提高，低危患者并發(fā)癥逐漸減少，高?；颊叩拈L(zhǎng)期生存率進(jìn)一步提高。 手術(shù)治療對(duì)大多數(shù)患有Wilms瘤的患兒手術(shù)療法是根治性腎切除術(shù)+淋巴結(jié)清掃術(shù)，手術(shù)方式為腹腔鏡或開放手術(shù)，據(jù)腫瘤大小和操作難度而定。腫瘤確切的分期對(duì)于隨后是否需要放療和合適的化療方案是必需的。廣泛的淋巴結(jié)清掃尤其是腎門以上部分切除雖會(huì)導(dǎo)致乳糜性腹水，但如有必要，也應(yīng)行廣泛淋巴結(jié)清掃。 輔助治療腎母細(xì)胞瘤是一種需要綜合治療的小兒惡性實(shí)體腫瘤，除了手術(shù)治療以外，化療和放療是目前被認(rèn)為提高生存率的重要手段。在沒(méi)有放、化療階段，腎母細(xì)胞瘤的總體生存率僅為20-40%,隨著綜合治療的開展，總體生存率可達(dá)85-90%。王德娟表示，腎母細(xì)胞瘤總體預(yù)后相當(dāng)好，其中決定Wilms瘤患兒預(yù)后最重要的因素是腫瘤的組織病理學(xué)特征和分期，需要進(jìn)行多學(xué)科MDT會(huì)診共同商議治療方案。雖然治療效果令人滿意，但也應(yīng)保持術(shù)后隨訪，定期復(fù)查B超、胸腹部CT，了解腫瘤有無(wú)復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

腎母細(xì)胞瘤是兒童最常見的腎臟惡性腫瘤，大約有4%的腎母細(xì)胞瘤在初診時(shí)合并血管內(nèi)瘤栓。超聲和CT可發(fā)現(xiàn)瘤栓、確定瘤栓范圍。根據(jù)梅奧分類，瘤栓可以分為5個(gè)等級(jí)。Level 0：瘤栓延伸至腎靜脈。level I：瘤栓進(jìn)入下腔靜脈，但局限于腎靜脈水平以上2cm內(nèi)。level II：瘤栓累及腎靜脈水平以上2cm的下腔靜脈，但不越過(guò)肝靜脈水平。level III：瘤栓超越肝靜脈但不越過(guò)膈肌。level IV：瘤栓進(jìn)入膈上下腔靜脈或右心房。腎母細(xì)胞瘤合并瘤栓并不顯著影響小孩的治療效果，關(guān)鍵是要手術(shù)切除瘤栓。指南推薦先行術(shù)前化療，然后手術(shù)切除瘤栓和腫瘤。經(jīng)過(guò)術(shù)前化療，多數(shù)患兒的瘤栓可以顯著縮小。尤其是Level III和IV的患兒，術(shù)前化療可以顯著降低心肺旁路的可能性、顯著降低手術(shù)并發(fā)癥。手術(shù)需要充分顯露健側(cè)腎靜脈、腎靜脈水平下方的下腔靜脈、腎靜脈水平以上的下腔靜脈（肝后下腔靜脈）。因?yàn)榘┧ǖ年P(guān)系，靜脈壁通常僵硬，與局部組織粘連緊密，患側(cè)腎靜脈顯露通常較為困難。阻斷遠(yuǎn)近端下腔靜脈、腎靜脈后，可以切開靜脈壁取栓，然后采用血管縫線縫合血管壁。術(shù)后需要根據(jù)腫瘤局部分期，繼續(xù)化療或合并放療。右側(cè)巨大腎母細(xì)胞瘤合并瘤栓阻斷血管后，切開血管取瘤栓取干凈瘤栓，縫合血管壁。

兒童腎母細(xì)胞瘤是最常見的兒童腎臟腫瘤，多數(shù)為單發(fā)，大約10%的為雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤。多數(shù)以腹部包塊或者腹痛就診。通過(guò)泌尿系彩超、CT、MRI可以基本上確定臨床診斷。目前的治療方案包括手術(shù)切除、化療、放療。手術(shù)切除是治療腎母細(xì)胞瘤的關(guān)鍵，重點(diǎn)是完整切除腫瘤（含腎周脂肪、必要時(shí)需切除同側(cè)腎上腺、同側(cè)輸尿管），必須強(qiáng)調(diào)手術(shù)切取局部淋巴結(jié)的重要性。一般需要切除腎動(dòng)脈上、腎動(dòng)脈下、腹主動(dòng)脈分叉處、腹主動(dòng)脈與下腔靜脈之間的淋巴結(jié)。淋巴結(jié)陽(yáng)性者需要接受局部放療。下圖是標(biāo)準(zhǔn)腎母細(xì)胞瘤切除的切除步驟、切除范圍、切除標(biāo)本。我們有著多達(dá)數(shù)百例的治療經(jīng)驗(yàn)。解剖、顯露腎臟血管干凈、完整切除腫瘤切除腫瘤、淋巴結(jié)送檢

腎母細(xì)胞瘤是小孩最常見的腎臟腫瘤，在嬰兒中的發(fā)生率大約為1/10000。大約有10%的腎母細(xì)胞瘤患兒合并先天畸形綜合征。典型的臨床表現(xiàn)是偶發(fā)的腰部或腹部包塊、或者在給小孩洗澡時(shí)觸及腹部包塊。此外，多數(shù)小孩一般狀況良好。少部分小孩出現(xiàn)血尿、發(fā)熱或高血壓。常用的檢查手段包括泌尿系彩超及腹部血管彩超、腹部CT或者M(jìn)RI（MRI首選）、胸部CT、頭部MR。腎母細(xì)胞瘤的影像學(xué)診斷除了確定腫瘤的來(lái)源及性質(zhì)外，還要重點(diǎn)篩查有無(wú)腎靜脈、下腔靜脈癌栓，有無(wú)肺或腦部轉(zhuǎn)移。通過(guò)超聲引導(dǎo)下腫物穿刺腫瘤，可以取得腫瘤組織，進(jìn)而確定病理診斷。在歐洲方案中，所有腎母細(xì)胞瘤均行術(shù)前化療，待腫瘤縮小后再手術(shù)切除腫瘤，術(shù)后根據(jù)病理分型和分期確定化療方案、以及是否進(jìn)行局部放療。美國(guó)方案主張先一起手術(shù)切除腫瘤，然后根據(jù)病理類型和分期確定化療方案、以及是否進(jìn)行局部放療。兩種治療策略總體效果類似，具體采用哪種治療策略，應(yīng)該根據(jù)小孩具體情況決定。手術(shù)要完整切除腫瘤，避免術(shù)中出現(xiàn)腫瘤破裂或破潰。破潰者需要額外接受局部放療。手術(shù)還需要強(qiáng)調(diào)進(jìn)行淋巴結(jié)活檢，一般要求取7個(gè)以上的淋巴結(jié)。淋巴結(jié)活檢的意義在于確定分期，進(jìn)而指導(dǎo)治療。淋巴結(jié)陽(yáng)性者為3期，需要接受局部放療。腎母細(xì)胞瘤的總體治療效果很好，大約接近甚至超過(guò)9成的小兒可以徹底治愈。手術(shù)完整切除至關(guān)重要（見下圖）。