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常曉峰副主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 腫瘤外科 大約95%腎母細(xì)胞瘤患兒復(fù)發(fā)發(fā)生在初診后2年內(nèi)。診斷后超過5年復(fù)發(fā)被認(rèn)為是晚期復(fù)發(fā)，非常少見。從復(fù)發(fā)部位上講，肺和胸膜仍然是最常見的復(fù)發(fā)部位，在復(fù)發(fā)患兒中約占50-60%，腹部約占30%，其他部位（大腦或骨骼）占10-15%。由于在綜合治療后腎母細(xì)胞瘤可以獲得較好的預(yù)后，因此，目前對(duì)于復(fù)發(fā)腎母細(xì)胞瘤的治療，并沒有系統(tǒng)性、規(guī)范性的治療指南，總體原則為既往治療的基礎(chǔ)上選用更強(qiáng)的化療方案，聯(lián)合手術(shù)/放療等，進(jìn)行綜合治療。1.標(biāo)危組：初次治療僅接受長春新堿和/或放線菌素-D后復(fù)發(fā)的患者，約占復(fù)發(fā)患兒的30%。2.高危組：為使用三種或更多種藥物治療后復(fù)發(fā)的患者。占復(fù)發(fā)的腎母細(xì)胞瘤患兒的45-50%。3.極高危組：復(fù)發(fā)的彌漫間變或化療后胚芽型的患者，最初接受≥4種藥物。在所有復(fù)發(fā)腎母細(xì)胞瘤患兒中約占10-15%。1.化療：對(duì)于復(fù)發(fā)腎母細(xì)胞瘤來講，化療方案的選擇尤為重要，術(shù)前的新輔助化療一方面可以使腫瘤縮小，便于手術(shù)切除，另一方面可以通過術(shù)前化療反應(yīng)檢測(cè)化療方案的有效性。（1）標(biāo)危組：標(biāo)危組患兒，既往僅接受了長春新堿和放線菌素治療，在復(fù)發(fā)時(shí)可選用環(huán)磷酰胺+多柔比星/卡鉑+依托泊苷交替化療的方案。（2）高危組：該組患兒既往已經(jīng)接受了阿霉素為主的化療，因此，在復(fù)發(fā)時(shí)可選擇異環(huán)磷酰胺+卡鉑+依托泊苷等二線方案，如反應(yīng)較大，環(huán)磷酰胺與異環(huán)磷酰胺可交替使用；有研究也提出對(duì)改組患兒進(jìn)行大劑量化療聯(lián)合自體干細(xì)胞移植。（3）極高危組：該組絕大多數(shù)患兒已經(jīng)接受了阿霉素，依托泊苷，卡鉑，異環(huán)磷酰胺或環(huán)磷酰胺等方案的治療。在化療方案的選擇上主要采取個(gè)體化治療，可以嘗試長春新堿+伊立替康為基礎(chǔ)的化療，比如：長春新堿+伊立替康+替莫唑胺+貝伐單抗等。2.手術(shù)：手術(shù)作為局部控制的重要手段，腫瘤的完整切除可以減輕腫瘤負(fù)荷，與其他治療手段聯(lián)合，或許可以獲得更好的治療效果。但目前為止，對(duì)于手術(shù)對(duì)復(fù)發(fā)腎母細(xì)胞瘤患兒的預(yù)后影響缺乏前瞻性的研究。通常認(rèn)為，病灶相對(duì)局限，手術(shù)完整切除意義更大；對(duì)于多發(fā)病灶，化療仍然是主要的治療手段，手術(shù)的意義更多為活檢或減輕腫瘤負(fù)荷。3.放療：與手術(shù)作用類似，放療的主要目的為局部控制，由于放療的特殊性，目前很少有人對(duì)復(fù)發(fā)腎母細(xì)胞瘤患兒放療的適應(yīng)證、劑量及方式進(jìn)行探討，通常會(huì)根據(jù)患兒復(fù)發(fā)病灶、既往是否放療及對(duì)于化療的反應(yīng)及術(shù)后病理情況，來綜合判斷是否適合放療、放療的范圍、劑量和方式。4.其他：對(duì)于因腫瘤破裂而引起腹盆腔種植復(fù)發(fā)病灶，局部的控制尤為重要，在化療、手術(shù)、放療的基礎(chǔ)上，腹腔熱灌注化療或許也是一種治療方式，通過不同細(xì)胞對(duì)于溫度的差異，聯(lián)合化療藥物局部的應(yīng)用，可以殺滅肉眼不可見的腫瘤細(xì)胞（既往我們?cè)鴳?yīng)用于多次復(fù)發(fā)腎母細(xì)胞瘤患兒的局部控制，部分患兒得到了較好的局部控制及預(yù)后）。1.標(biāo)危組：綜合治療后該組患者預(yù)期無事件生存率為70%左右。2.高危組：綜合治療后該組患者預(yù)期無事件生存率在40-50%范圍內(nèi)。3.極高危組：該組患兒預(yù)后不良，并且預(yù)期無事件生存率低于10%。2023年09月03日
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甄子俊主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 兒童腫瘤科 腎母細(xì)胞瘤（Wilmstumor,WT）是兒童最常見的腎臟腫瘤，大約?10%的患者與遺傳綜合征和腎外表現(xiàn)有關(guān)。由于現(xiàn)代外科技術(shù)和麻醉的協(xié)調(diào)使用、多種藥物化療和放療的應(yīng)用，WT的5年生存率已超過90%。?以往美國的兒童腫瘤組（COG）和歐洲的兒童腫瘤學(xué)會(huì)（SIOP）采取兩種不同的策略治療兒童WT。COG建議患者先手術(shù)再化療，而SIOP則建議先化療再手術(shù)。不同的治療策略基于不同的分期系統(tǒng)，但兩者患者的總生存率幾乎相似，約為90%。?關(guān)于手術(shù)?手術(shù)是WT治療的基石。外科醫(yī)生須盡量確保完整切除腫瘤并且不破裂。首選手術(shù)方式是經(jīng)腹切口，進(jìn)行根治性腎切除術(shù)，同時(shí)取足夠的淋巴結(jié)活檢。不宜采用側(cè)腹切口經(jīng)腹膜入路，否則增加腫瘤溢出的風(fēng)險(xiǎn)。術(shù)中進(jìn)行肺門、主動(dòng)脈周圍和髂淋巴結(jié)活檢是必須的。切除邊緣、殘留腫瘤和任何可疑淋巴結(jié)應(yīng)用鈦夾標(biāo)記。?術(shù)前化療會(huì)使腫瘤或癌栓縮小而具有可切成性。在進(jìn)行根治性腎切除術(shù)前，最好同時(shí)結(jié)扎腎動(dòng)脈和靜脈。進(jìn)行整體切除以避免腫瘤溢出。即使有肺轉(zhuǎn)移也要考慮切除原發(fā)部位的腫瘤。術(shù)中最嚴(yán)重的并發(fā)癥是瘤栓進(jìn)入肺動(dòng)脈而猝死。常見的術(shù)后并發(fā)癥是出血和腸梗阻。?保腎手術(shù)的作用仍有爭議。COG指南不推薦這種手術(shù)，除非兒童有孤立腎、易患雙側(cè)腫瘤、馬蹄腎或患有Denys-Drash或Frasier綜合征的嬰兒。而?SIOP對(duì)腫瘤體積較小?（<300mL）、無淋巴結(jié)受累、預(yù)期有大量殘余腎功能的單側(cè)?WT患者可進(jìn)行保腎手術(shù)。?接受單側(cè)腎切除術(shù)治療的WT患者，高血壓、蛋白尿、腎功能下降甚至腎功能衰竭的發(fā)生率增加，對(duì)側(cè)腎臟連續(xù)肥大導(dǎo)致孤立腎腎功能喪失、出現(xiàn)原發(fā)性畸形、意外損傷或其他疊加腎損傷的風(fēng)險(xiǎn)也增加。?關(guān)于化療?化療已被證實(shí)對(duì)WT的所有階段都是有益的，可以在手術(shù)前或手術(shù)后進(jìn)行。適合術(shù)前化療的腫瘤包括雙側(cè)WT、下腔靜脈瘤栓延伸至肝靜脈水平以上、孤立腎、慢性腎病、合并腫瘤易感綜合征、腫瘤累及鄰近結(jié)構(gòu)例如脾臟、胰腺或結(jié)腸伴有廣泛的肺轉(zhuǎn)移等等。?單側(cè)局限性腫瘤患者，采用長春新堿（每周一次）和放線菌素（每兩周一次）4周的術(shù)前化療。對(duì)于雙側(cè)腫瘤患者，術(shù)前化療推薦使用長春新堿+放線菌素，不超過9~12周，部分患者加用多柔比星以加強(qiáng)治療。對(duì)于轉(zhuǎn)移性患者，采用長春新堿、放線菌素聯(lián)合阿霉素進(jìn)行術(shù)前化療。?術(shù)后化療策略在不同研究組織有所不同。COG推薦對(duì)所有WT患者常規(guī)使用術(shù)后化療，但風(fēng)險(xiǎn)極低的患者除外，例如診斷時(shí)小于2歲、I期、預(yù)后良好組織類型、瘤重<550g、無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的患者。SIOP則推薦除I期且病理分型屬于低危的患者外，所有WT患者均應(yīng)進(jìn)行術(shù)后化療。?COG的研究發(fā)現(xiàn)，長春新堿聯(lián)合放線霉素在II期和III期患者中比單獨(dú)使用任何一種藥物更有效。阿霉素使III期及以上分期患者的生存率提高。IV期患者在三藥方案中加用環(huán)磷酰胺未獲益。不同的放療劑量（1000vs2000cGy）對(duì)生存率也沒有影響。脈沖強(qiáng)化放線菌素-D（單次注射45g/kg）與長期注射劑量（15g/kg/天，持續(xù)5天）一樣有效。在COG3-4研究中，添加阿霉素對(duì)III期患者的生存率有很強(qiáng)的影響。I期患者術(shù)后不化療，2年總生存率為100%，但無復(fù)發(fā)生存率為86%。?SIOP的研究發(fā)現(xiàn)，術(shù)前放療無意義。術(shù)前化療可降低腫瘤破裂率。對(duì)于?I期患者，17周的化療與?38周的治療一樣有效。未接受放療的II期淋巴結(jié)陰性患者的復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)增加，建議加用表柔比星。術(shù)前化療4周和8周的生存率無差異。I期低危患者術(shù)后不化療，其他患者均進(jìn)行術(shù)后化療。I期患者術(shù)后化療4周，其他患者術(shù)后化療27周。術(shù)前化療期間腫瘤進(jìn)展患者的總生存率低于其他患者，但在無事件生存率無差異。?新生兒和12個(gè)月以下的嬰兒需要將化療劑量減少到大齡兒童的50%，可以減少毒性，但療效不變。放線菌素不要在放療期間給藥。接受WT治療的兒童發(fā)生第二惡性腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)增加，發(fā)生率取決于治療強(qiáng)度，包括使用放療和阿霉素，以及可能的遺傳因素。?關(guān)于放療?腎母細(xì)胞瘤是一種高度放射敏感的腫瘤。放療應(yīng)在術(shù)后?10天內(nèi)開始，復(fù)發(fā)機(jī)會(huì)增加。適當(dāng)?shù)妮o助放療可將預(yù)后良好組織類型的患兒術(shù)后復(fù)發(fā)率降低至?0-4%。COG已經(jīng)證明，在?III期?預(yù)后良好組織類型的患者中，放療劑量為?10Gy或?20Gy沒有生存差異。每次推薦劑量為1.2-1.5Gy，同時(shí)進(jìn)行化療時(shí)，每次不應(yīng)超過1.8Gy。?目前放療的適應(yīng)癥包括II期、III期、IV期預(yù)后不良組織類型的患者、III期和IV期預(yù)后良好組織類型患者、轉(zhuǎn)移性疾病。COG推薦對(duì)所有III期患者術(shù)后行瘤床放療。SIOP推薦對(duì)術(shù)前或術(shù)中嚴(yán)重腫瘤破裂/溢出的中?；蚋唢L(fēng)險(xiǎn)組織學(xué)腫瘤患者，或肉眼下腹膜沉積，但僅行側(cè)腹放療。肺放療適用于術(shù)后第10周未無完全緩解的肺轉(zhuǎn)移、高危組織類型或手術(shù)證實(shí)有活轉(zhuǎn)移的患者。?無法手術(shù)的腎母細(xì)胞瘤的治療?由于影像學(xué)檢查有過度分期的風(fēng)險(xiǎn)，因此COG建議應(yīng)通過手術(shù)探查確定是否無法手術(shù)。對(duì)于肝靜脈上方擴(kuò)張或體積巨大且手術(shù)切除風(fēng)險(xiǎn)較大的腫瘤，應(yīng)進(jìn)行術(shù)前化療。由于影像學(xué)評(píng)估的術(shù)前診斷的誤診率為5%–10%，化療前要經(jīng)活檢確診。?如果腫瘤在初始化療后沒有縮小，則需要進(jìn)行開放性活檢。在極少數(shù)情況下，晚期右側(cè)腫瘤可能延伸到肝臟，這些患者可能需要整體切除，甚至肝葉切除術(shù)。如果橫膈膜已被腫瘤浸潤，也應(yīng)部分切除。?間變性腎母細(xì)胞瘤的治療?除?I期患者外，所有患者均應(yīng)接受強(qiáng)化化療和放療。I期患者用長春新堿+放線菌素-D治療18周，并取得了良好的效果。彌漫性間變性II-IV期患者盡管接受長春新堿+環(huán)磷酰胺+放線菌素-D+依托泊苷治療24周，結(jié)果也不滿意。應(yīng)嘗試卡鉑等藥物。?雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤的治療?5%-10%的患者為雙側(cè)的WT，表現(xiàn)為同步或異時(shí)性雙側(cè)腫瘤。在COG研究中，大約4~6%的患兒出現(xiàn)同步雙側(cè)腫瘤。男女比例為1：2，年齡多小于2歲。與單側(cè)疾病相比，雙側(cè)WT患者泌尿生殖系統(tǒng)異常（16%）和半身肥大（5.4%）的頻率更高。?以往雙側(cè)WT治療不規(guī)范，存在長期化療和手術(shù)治療不一致的情況。目前COG開發(fā)和改進(jìn)了保留腎單位的方法以保留腎功能，試圖保留腎臟腫塊，以盡量減少晚期腎衰竭的風(fēng)險(xiǎn)。?由于其他小兒腎腫瘤極少發(fā)生于雙側(cè)，因此可不用活檢而直接開始新輔助化療。術(shù)前的強(qiáng)化治療可以改善腫瘤反應(yīng)，利于雙側(cè)腎單位保留手術(shù)。術(shù)前化療后無論腫瘤狀態(tài)如何，都應(yīng)在?12周的時(shí)間范圍內(nèi)進(jìn)行手術(shù)切除。如果在治療最初?6周后體積減少小于?50%，并且雙側(cè)保腎手術(shù)仍然不可行，則應(yīng)進(jìn)行開放性手術(shù)活檢明確診斷。?對(duì)發(fā)生于腎兩極的小腫瘤，可進(jìn)行雙側(cè)腎部分切除術(shù)或楔形切除術(shù)，前提是能獲得陰性切緣并且三分之二的腎實(shí)質(zhì)可以保留，既能治愈腫瘤，又保留足夠的腎實(shí)質(zhì)。如果一側(cè)腫瘤較大，對(duì)側(cè)腫瘤較小，則廣泛受累的一側(cè)行根治性腎切除術(shù)，另一側(cè)行腎部分切除術(shù)。?雙側(cè)WT盡量避免放療，而是通過聯(lián)合較強(qiáng)的化療改善預(yù)后。因?yàn)榉暖熆蓪?dǎo)致放射性腎炎和腎小球硬化癥。一項(xiàng)長期評(píng)估雙側(cè)WT患者的腎功能發(fā)現(xiàn)，34.6%的患者出現(xiàn)腎功能紊亂，伴尿素和肌酐水平升高。?雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤的腎移植?雙側(cè)WT患者可能需要雙側(cè)腎切除術(shù)，或因藥物治療并發(fā)癥而需要血液透析。對(duì)于最終發(fā)展為腎病和終末期腎病的患者，可能需要腎移植。鑒于慢性小兒透析相關(guān)的發(fā)病率和死亡率，對(duì)于無復(fù)發(fā)證據(jù)的終末期腎病WT患者，應(yīng)盡早考慮腎移植。?預(yù)后?WT的預(yù)后是所有兒童實(shí)體瘤中最好的。I期和II期患者的生存率為95%，III期患者的生存率為75~80%，IV期患者的生存率為65~75%。只有?15%的預(yù)后良好組織類型的患者會(huì)復(fù)發(fā)，而間變型WT預(yù)后不良，容易出現(xiàn)化療耐藥，復(fù)發(fā)率達(dá)?50%。最常見的復(fù)發(fā)部位是肺、胸膜、腫瘤床和肝臟。與肺轉(zhuǎn)移患者相比，肝臟受累患者的預(yù)后較差。?新的預(yù)后因子已越來越多被發(fā)現(xiàn)，例如某些染色體異常包括1q獲得、1p16q雜合子丟失等等，已被證實(shí)與預(yù)后相關(guān)，將來有可能應(yīng)用于精準(zhǔn)分層，指導(dǎo)臨床治療。由于多學(xué)科治療的應(yīng)用，大多數(shù)WT患者預(yù)后良好。進(jìn)一步研究在更準(zhǔn)確的風(fēng)險(xiǎn)分層策略下使用化療和放療，有利于減少治療相關(guān)副作用，提高患者生活質(zhì)量。2023年07月19日202
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曾輝主任醫(yī)師 武漢市第六醫(yī)院 腫瘤科 1例（男/1歲11月）左腎腎母細(xì)胞瘤-TOMO急診放療（當(dāng)天入院→當(dāng)天定位→當(dāng)天放療）殷某某（JY），男，1歲11月（出生時(shí)間：2021-02-05）腫瘤最大徑15CM（全腹放療依據(jù)之一）手術(shù)日期：2023-01-18（手術(shù)當(dāng)天為D1）→入院日期：2023-01-30（癸卯兔年正月初九/周一）→放療日期：2023-01-30（D13）首程（2023-01-30）：入院當(dāng)天急診放療，只為搶在術(shù)后14天（腎母放療最佳時(shí)機(jī)：術(shù)后14天之內(nèi)）的窗口期內(nèi)放療治療方案：TOMO放療+化療（武漢兒童醫(yī)院血液腫瘤科日間化療門診進(jìn)行）+深部熱療放療靶區(qū)：第一階段（全腹放療/2023-01-30~2023-02-06）DT：10.8Gy/6F足先進(jìn)的治療體位（FFS）第二階段（瘤床/2023-02-07~2023-02-13）：DT：9Gy/5F放療計(jì)劃展示：2023年01月31日534
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曾輝主任醫(yī)師 武漢市第六醫(yī)院 腫瘤科 2022-11-11（周五）“光棍節(jié)”為了孩子的健康，上午咨詢（患兒在外院還在住院中），下午2點(diǎn)入院，急診放療，只為追求放療在術(shù)后14天之內(nèi)開始。值得慶賀：今日得到通知正式獲批：中國抗癌協(xié)會(huì)（CACA）第一屆腫瘤神經(jīng)病學(xué)專委會(huì)委員(1/110)蘇某某（YX），女，1歲4月（出生時(shí)間：2021-07-01），鄂州人，左側(cè)腎母細(xì)胞瘤術(shù)后12天右美托咪定（dexmedetomidine）注射液-新用法-兒童檢查/兒童腫瘤治療用（滴鼻）放療原則：放療定位（2022-11-11）為排除轉(zhuǎn)移，擬行PET/CT放療計(jì)劃展示：治療花絮：經(jīng)過與兒童腫瘤內(nèi)科專家溝通，他們認(rèn)為化療清楚肺轉(zhuǎn)移灶的可能性很大，為了孩子的未來及家屬經(jīng)費(fèi)的承受情況（如果化療不能徹底清除，家屬可以接受這個(gè)臨床結(jié)果及再次進(jìn)行放療的費(fèi)用），全肺及局部病灶做了2次就停止了（腎母屬于放療高敏腫瘤，且2次放療的劑量非常低，對(duì)肺的影響可以忽略不計(jì)，就治療的角度而言，低劑量放療對(duì)后續(xù)化療也起到協(xié)同增效作用）。希望這個(gè)小孩可以通過化療把肺部徹底控制，通過2家醫(yī)院的通力合作，這個(gè)小孩痊愈，回歸社會(huì)，過健康人的幸福生活。-曾輝醫(yī)生-2022-11-1710:00放療計(jì)劃展示：2022年11月11日550
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李向東副主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 泌尿外科 兒童腎臟腫瘤的類型小兒腎臟腫瘤的類型很多，包括：最常見的腎母細(xì)胞瘤、其次腎細(xì)胞癌、腎透明細(xì)胞肉瘤、腎惡性橫紋肌樣瘤，腎血管平滑肌脂肪瘤等等。這個(gè)五個(gè)比較常見的腫瘤，除了血管平滑肌脂肪瘤是良性腫瘤外，其他前面的四個(gè)都是惡性腫瘤。但各類型的惡性腫瘤其愈后各不相同，腎母細(xì)胞瘤愈后相對(duì)來說比較好，腎細(xì)胞癌，透明細(xì)胞肉瘤和惡性橫紋肌樣瘤相對(duì)來說愈后較差一些。腎母細(xì)胞瘤發(fā)病率高嗎？腎母細(xì)胞瘤是最常見的兒童腫瘤之一，占所有兒童惡性腫瘤的6%，發(fā)病率在兒童原發(fā)性腹腔惡性腫瘤中排第二，僅次于神經(jīng)母細(xì)胞瘤。大部分腎母細(xì)胞瘤都發(fā)生在5歲以前，2-3歲是發(fā)病高峰期，男女發(fā)病率相當(dāng)。腎母細(xì)胞瘤大多數(shù)都是腎單發(fā)腫瘤，只有7%患兒可能會(huì)出現(xiàn)單側(cè)多發(fā)的情況，雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤更為少見，只有5%的概率。腎母細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)？主要的臨床表現(xiàn)有以下7種：第一種最常見，就診原因最多，超過80%的患兒是因無意間發(fā)現(xiàn)腹部包塊來做檢查發(fā)現(xiàn)的，如在給小兒洗澡時(shí)觸及腫物。第二種有接近一半的患者，會(huì)表現(xiàn)為腹痛。第三種表現(xiàn)為血尿的比較少，其中18%表現(xiàn)為肉眼血尿，24%表現(xiàn)為鏡下血尿。第四種是高血壓，20%-25%的患兒會(huì)出現(xiàn)高血壓。第五種是厭食和體重下降，大約10%左右。第六種是面色蒼白，精神萎靡，常發(fā)生在腫瘤負(fù)荷重的患兒，有些甚至出現(xiàn)轉(zhuǎn)移癥狀，如咳嗽、頭痛等。最后一種在極少數(shù)患兒中發(fā)生，伴有先天性畸形，如先天性虹膜脈絡(luò)膜缺損、重復(fù)腎、馬蹄腎、多囊腎、異位腎、內(nèi)臟肥大、巨舌、偏身肥大等綜合癥狀群。腎母細(xì)胞瘤患兒要做哪些檢查？通常情況下，腎母細(xì)胞瘤要做的檢查包括以下五種。第一種，血常規(guī)和生化常規(guī)，檢查是否貧血，評(píng)估術(shù)前情況。第二種，尿常規(guī)，檢查尿液是否有紅細(xì)胞、尿蛋白等。第三種，常規(guī)心電圖。第四種，比較重要的是，做胸腹盆平掃+增強(qiáng)CT，可以快速診斷腎臟腫瘤。胸部CT是診斷轉(zhuǎn)移性肺結(jié)節(jié)最靈敏的方法。第五種，有必要時(shí)，可以做PET/CT全身檢查，費(fèi)用會(huì)貴一點(diǎn)。腎母細(xì)胞瘤預(yù)后怎么樣？在惡性腫瘤里，腎母細(xì)胞瘤愈后屬于非常好的類型，長期生存率能達(dá)到85%。美國NWTSG、SIOP等多中心做了很多針對(duì)腎母細(xì)胞瘤的臨床研究。可以看到5年生存率在所有患者中達(dá)到85%，在Ⅰ-Ⅱ期患者中達(dá)到95%，Ⅲ期患者（占21%）達(dá)到75%-80%。Ⅳ期患者（占16%）達(dá)到65%。不過，仍有15%患者會(huì)復(fù)發(fā)。腎母細(xì)胞瘤的治療策略目前，主要是綜合治療，以手術(shù)、放療加化療為主。世界范圍內(nèi)，腎母細(xì)胞瘤的治療主要分兩大治療方案：①北美地區(qū)多用COG方案，推薦直接手術(shù)治療，根據(jù)術(shù)后病理病和分期再采取進(jìn)一步治療。早在90年代，綜合性大型醫(yī)院治療腎母細(xì)胞瘤就是采用這種急診手術(shù)方式治療，原因是這類腫瘤臨床進(jìn)展很快，轉(zhuǎn)移速度很快，因此，盡快手術(shù)可以爭取更多的治愈機(jī)會(huì)。②歐洲地區(qū)多用SIOP方案，推薦術(shù)前化療，待腫瘤縮小后再手術(shù)切除，根據(jù)不同危險(xiǎn)程度來治療。90%的腎臟腫瘤對(duì)化療都是相對(duì)敏感的，能夠?qū)⒛[瘤縮小，并且化療不會(huì)給手術(shù)增加難度。盡管以上兩種治療方式有顯著不同，但兩種方案的整體生存率都能達(dá)到90%以上。本中心推薦的治療方案也是先化療，再手術(shù)。兒童腎母細(xì)胞瘤的外科治療腎母細(xì)胞瘤的外科治療目前在臨床上最主要的是常規(guī)性經(jīng)腹開放性手術(shù)。其目的是切除原發(fā)病灶，明確腫瘤分期，獲得精準(zhǔn)病理。另外，術(shù)中針對(duì)腫大的淋巴結(jié)也會(huì)做活檢。雖然腫大淋巴結(jié)不一定是腫瘤轉(zhuǎn)移，多數(shù)時(shí)候只是炎癥引起，但仍然無法排除轉(zhuǎn)移可能，如果發(fā)現(xiàn)是轉(zhuǎn)移灶，對(duì)應(yīng)治療方案也會(huì)有所改變。腎切除手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)、術(shù)前準(zhǔn)備和康復(fù)在手術(shù)中，會(huì)出現(xiàn)一些可能發(fā)生的風(fēng)險(xiǎn)。如，術(shù)中可能合并其他臟器切除（腸、脾臟、肝臟）風(fēng)險(xiǎn)，或是術(shù)后對(duì)腎功能的影響，以及發(fā)生出血，感染等外科并發(fā)癥。因此，在術(shù)前我們往往要做些準(zhǔn)備。比如，全身麻醉，術(shù)前要6小時(shí)的禁食禁水。用一些緩瀉劑和開塞露清空腸道。護(hù)士進(jìn)行術(shù)前宣教。術(shù)后家屬要自備小兒退熱貼，美林口服液等。最后，關(guān)于腎切除手術(shù)的術(shù)后康復(fù)。胃管和尿管，一般在術(shù)后第一天就拔除。術(shù)后會(huì)觀察引流液情況，一般2~3天可以拔除引流管。通?；純喊瓮暌鞴芤不究梢猿鲈毫恕ｋm然手術(shù)切口有10-15公分，但使用可吸收線縫合，出院后不需要返院拆線。保留腎單位手術(shù)補(bǔ)充一點(diǎn)的是，雖然成人腎腫瘤的手術(shù)使用保留腎單位手術(shù)比較常見，但在兒童腎腫瘤中也會(huì)有保留腎單位的手術(shù)。其絕對(duì)適應(yīng)癥是雙側(cè)腎腫瘤、孤立腎和對(duì)側(cè)腎功能障礙。這種情況下，無法全部切除腎臟。如今隨著技術(shù)進(jìn)步和觀念更新，這類保腎手術(shù)有更廣的適應(yīng)證。但也要看腫瘤的特性，對(duì)化療是否敏感，腫瘤位置有無侵犯腎門血管，能否保證有充分的切緣（至少要超過一公分）。如果在保證控瘤的情況下，能夠進(jìn)一步保護(hù)腎功能，做腎部分切除術(shù)是有巨大優(yōu)勢(shì)的。另外，現(xiàn)在的微創(chuàng)性手術(shù)像腹腔鏡手術(shù)、達(dá)芬奇機(jī)器人手術(shù)，這類手術(shù)創(chuàng)面小，術(shù)后傷口更美觀。使用在部分腫瘤中有一定的優(yōu)勢(shì)，如達(dá)芬奇機(jī)器人手術(shù)比較靈活，能夠保證縫合的更加精準(zhǔn)，費(fèi)用也會(huì)更高昂一點(diǎn)。2022年07月01日314
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曾輝主任醫(yī)師 武漢市第六醫(yī)院 腫瘤科 兒童腎母診斷治療方案-中國小兒腫瘤專業(yè)委員會(huì)CCCT-WT--2019-121例（男/6歲）轉(zhuǎn)移性混合型巨大腹塊腎母細(xì)胞瘤（肺M4期）全肺+全腹全盆腔（WART）放療-TOMO腎母細(xì)胞瘤(nephroblastoma)-放療視角https://station.haodf.com/nprocess/pc/articlepublish/articleDetail?articleId=9388792900腎母細(xì)胞瘤(nephroblastoma)是小兒泌尿系統(tǒng)最常見的惡性腫瘤，為胚胎惡性混合瘤，其發(fā)生率僅次于神經(jīng)母細(xì)胞瘤，又稱腎胚胎瘤、腎胚細(xì)胞瘤、腎混合瘤。1814年由Rance首先報(bào)道此病，1899年Wilms對(duì)此病作了詳細(xì)的組織病理學(xué)描述，因此，又被命名為Wilms瘤。腎母細(xì)胞瘤好發(fā)于兒童，是兒童第2位常見的腹部惡性腫瘤。98%的病例發(fā)生于年齡＜10歲，最多見于年齡＜3歲的兒童,3歲后發(fā)病率顯著降低,5歲后少見，成人罕見。2022年06月23日139
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劉雪來副主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 普通外科 腎母細(xì)胞瘤又稱Wilms瘤（WilmsTumor，WT）或腎胚胎瘤（Nephroblastoma），是小兒腹部最常見的惡性腫瘤之一，在兒童所有惡性腫瘤中排第５位，腹部腫瘤中排第２位(神經(jīng)母細(xì)胞瘤排第1位)，在小兒腎臟腫瘤中占９５％，發(fā)病率約１／１００００，腫瘤生長迅速，惡性程度高，發(fā)生轉(zhuǎn)移較早。發(fā)病高峰年齡在３～４歲，約８０％在５歲前發(fā)現(xiàn)，而新生兒較為罕見。大多單側(cè)發(fā)病，雙腎發(fā)病率基本相同，約４％～１３％的腎母細(xì)胞瘤患兒表現(xiàn)為雙側(cè)發(fā)病。目前，用于腎母細(xì)胞瘤的影像檢查方法很多，X?線平片、靜脈腎盂排泄造影（IVU）、CT、B超及MRI皆可用于診斷或輔助診斷。X線平片對(duì)腎母細(xì)胞瘤定性診斷作用不大，目前X線平片一般情況下僅用作術(shù)前的腹部常規(guī)檢查。IVU與X線平片一樣，目前也不用于腎母細(xì)胞瘤的定性診斷，主要用來觀察殘腎的功能，腎盂、腎盞破壞程度以及腫塊與腎盂、腎盞之間的關(guān)系。根據(jù)腫瘤的大小、生長部位及生長方式的不同，IVU上有著不同的表現(xiàn)：1腎盂腎盞由于腫瘤的擠壓可有變形、移位、伸長、分離、旋轉(zhuǎn)或擴(kuò)張（圖１和２），腫瘤與腎組織交界處可形成“爪形征”（圖３）；2?腫瘤對(duì)腎盂或輸尿管造成壓迫時(shí)，可引起不同程度的腎積水；3腫瘤侵犯腎盂腎盞時(shí)，可表現(xiàn)為腎盂腎盞邊緣模糊，邊緣不完整（圖４）；腎臟大部分被腫瘤浸潤且伴有腎盂和腎靜脈瘤栓形成時(shí)，腎臟可不顯影；腫瘤較小且主要向腎外生長時(shí)，靜脈腎盂造影可能顯示正常。?圖1.?男，18個(gè)月，腫瘤位于左腎。IVU?顯示左側(cè)腎盂伸張，明顯拉長、變形、分離和移位（箭），右側(cè)腎盂腎盞輕度受壓移位。圖2,。女，2歲，腫瘤位于右腎。IVU?顯示右側(cè)腎盂腎盞變形、移位、旋轉(zhuǎn)并伴有部分腎盞擴(kuò)張（箭）?！D3.?男，2歲。位于左中腎的腫瘤對(duì)腎盂腎盞推壓形成典型“爪形征”（箭頭）。 圖4.?女，3歲。右腎上極腫瘤，侵蝕腎盞，IVU顯示右側(cè)腎盂腎盞邊緣模糊（箭頭），形態(tài)不完整。超聲目前也是用于診斷腎母細(xì)胞瘤的主要手段之一，它方便、快捷、無輻射，能夠清晰顯示腫瘤包膜，瘤體結(jié)構(gòu)及殘腎，清楚判斷腫瘤位于腎內(nèi)還是腎外，能夠進(jìn)行比較正確的定位和定性診斷。彩色多普勒超聲能提供瘤體內(nèi)血供情況，顯示局部及肝有無轉(zhuǎn)移，有助于檢測(cè)腎靜脈和下腔靜脈是否有瘤栓，對(duì)于腎母細(xì)胞瘤高危兒童的定期篩查，B超應(yīng)作為首選的檢查方法。CT具有較高的軟組織密度分辨力，所提供的圖像清晰可靠，對(duì)于腫瘤的位置、大小、形態(tài)皆可提供準(zhǔn)確的信息，可清晰顯示包膜是否完整及浸潤程度，鄰近組織器官、淋巴結(jié)及血管受累及遠(yuǎn)處器官轉(zhuǎn)移情況，對(duì)腫瘤的鈣化顯示更為敏感，因此CT也是腎母細(xì)胞瘤的首選影像學(xué)手段。近年來隨著多層螺旋CT（MSCT）的逐漸普及，CT對(duì)腎母細(xì)胞瘤診斷作用得以提升，MSCT的應(yīng)用使得掃描速度更快，層厚更薄，輔以強(qiáng)大的后處理功能，如多平面重建（MPR）、最大密度投影（MIN）、CT注、三維表面重組（SSD）等，可以在二維層面和三維空間任意觀察，更加接近實(shí)際人體的大體解剖，為臨床提供了更為詳盡的信息。MRI除可以常規(guī)在橫斷面、冠狀面和矢狀面多層面對(duì)腫瘤進(jìn)行檢查，并可以采用多種成像技術(shù)，如DW1對(duì)腎母細(xì)胞瘤的診斷和鑒別診斷具有重要價(jià)值，與CT相比，MRI對(duì)腫瘤的鈣化成分顯示能力不足。腎母細(xì)胞瘤CT閱片在CT平掃圖像上，腎母細(xì)胞瘤多起自腎皮質(zhì)，在腎內(nèi)膨脹性生長。1腫瘤較小時(shí)，可局限于腎實(shí)質(zhì)內(nèi)或輕度突向腎表面，呈球形或橢圓形，腎輪廓基本正常或腎影輕度增大；2腫瘤較大時(shí)可向腎外突出，形態(tài)不規(guī)則甚至呈大分葉狀；3?腫瘤多位于腎上極，大部分具有完整的包膜，邊緣較光滑，很少跨越中線，但巨大的腎母細(xì)胞瘤可向內(nèi)越過中線，向前抵達(dá)腹壁，向下進(jìn)入盆腔，周圍組織及臟器受壓移位；4?腫瘤內(nèi)因出現(xiàn)壞死、囊變和出血可表現(xiàn)為實(shí)質(zhì)性、囊實(shí)性及囊性。平掃圖像腫瘤內(nèi)部密度多不均勻，腫瘤本身密度≤腎實(shí)質(zhì)密度，CT值為30～50HU（圖5），出血表現(xiàn)為點(diǎn)片狀高密度，壞死和囊變部分可形成0～25HU?的更低密度區(qū)（圖6），另外部分腫瘤內(nèi)可見高密度鈣化和低密度的脂肪組織影，從而使腫瘤呈不均勻的混合密度影。腎母細(xì)胞瘤的鈣化比較少見，CT雖然對(duì)鈣化的顯示雖然較平片更加敏感，顯示更加清晰，出現(xiàn)鈣化成份的腫瘤仍不足15％，其形態(tài)多樣，可為散在或成堆的點(diǎn)狀、條片狀，小斑片或線狀鈣化，極少數(shù)可表現(xiàn)為蛋殼樣鈣化。圖5.?女，2歲，腫瘤位于右腎。a)平掃示腫瘤呈稍低密度，與殘腎對(duì)比欠佳；b)?增強(qiáng)后腫瘤輕度強(qiáng)化（T），與明顯強(qiáng)化的殘腎（RK）形成鮮明對(duì)比，顯示更加清楚，瘤內(nèi)未見明顯出血、壞死或囊性變；c)?矢狀面重組顯示腫瘤位于右腎下極，呈膨脹性生長。圖6. 男，11個(gè)月，腫瘤位于右腎。a)平掃顯示腫瘤內(nèi)部密度不均勻，可見多發(fā)壞死、囊性變低密度區(qū)；b)?增強(qiáng)后，腫瘤的囊性和實(shí)性部分密度差增大，對(duì)比更加清晰，殘腎（箭）位于腫瘤前內(nèi)側(cè)，明顯強(qiáng)化，密度高于腫瘤實(shí)質(zhì)性部分。增強(qiáng)后腫瘤實(shí)質(zhì)部分可見輕度強(qiáng)化，囊變壞死部分無強(qiáng)化，殘腎明顯強(qiáng)化，表現(xiàn)為明顯強(qiáng)化的腎實(shí)質(zhì)內(nèi)有強(qiáng)化不明顯的低密度腫瘤，腫瘤內(nèi)由壞死、供血不足、囊性變等形成的低密度區(qū)顯示更加清楚（圖7）。腫瘤的實(shí)性成份CT值平均提高約40HU，腫瘤侵蝕一部分腎臟，殘存的腎實(shí)質(zhì)呈“新月形”或“環(huán)形”、“半環(huán)形”高密度影，與腫瘤形成明顯的對(duì)比，此為腎母細(xì)胞瘤的典型表現(xiàn)（圖7）。假包膜增強(qiáng)后的密度介于腫瘤與腎臟密度之間，可在腫瘤周圍形成細(xì)條狀環(huán)形影，將腫瘤勾畫的更加清楚（圖8），但此影可不均勻，不規(guī)則，不完整。極少病例可表現(xiàn)為囊性腫塊，呈單囊或多囊，單囊腫瘤僅見邊緣強(qiáng)化，多囊狀腫瘤，內(nèi)部可見紊亂分隔，增強(qiáng)后分隔可見強(qiáng)化（圖9）。圖7. 男，2歲，腫瘤位于左腎。a)平掃示左腎明顯增大，腫瘤與腎實(shí)質(zhì)密度差異不明顯；b)增強(qiáng)后矢狀面重組，示殘腎位于腫瘤前下方，強(qiáng)化明顯，呈“新月形”高密度影（箭），與腫瘤形成明顯對(duì)比。圖8.?男，3歲，右側(cè)腎母細(xì)胞瘤。橫斷面增強(qiáng)掃描，清晰顯示腫瘤的假包膜，其密度介于腫瘤與腎臟密度之間，在腫瘤周圍形成細(xì)條狀環(huán)形影（箭），將腫瘤勾畫的更加清楚。圖9.?男，8個(gè)月，左側(cè)囊性腎母細(xì)胞瘤。a)平掃示左腎多囊狀占位，內(nèi)部可見粗細(xì)不均紊亂分隔；b)增強(qiáng)后瘤內(nèi)分隔可見輕度強(qiáng)化，殘腎受壓明顯變薄呈半環(huán)狀包繞腫瘤（箭）。腎盂腎盞充盈后可見不同程度的擠壓、變形、伸長、擴(kuò)張和移位，可伴有不同程度的積水。受壓腎實(shí)質(zhì)萎縮，腎軸旋轉(zhuǎn)。腫瘤很少侵犯腹膜后結(jié)構(gòu)但少數(shù)腫瘤呈浸潤生長，腎周脂肪層模糊，消失則提示腫瘤已向外侵犯，輸尿管、腰大肌可受累。周圍血管受壓移位或被包繞（圖10）。圖10.?男，3歲，腫瘤位于左腎。a)?增強(qiáng)掃描，示腫瘤不均勻強(qiáng)化，后緣毛糙不光整，鄰近腹主動(dòng)脈被瘤組織包繞，左腎動(dòng)脈變細(xì)，腎靜脈向前移位；b)?橫斷面MIP重組，示腹部動(dòng)脈向前移位，與脊柱間距增寬，左腎動(dòng)靜脈全程顯示，左腎動(dòng)脈明顯變細(xì)、拉長、變直，走行僵硬，壁欠光整，左腎靜脈呈弧形向前移位。圖中1右腎靜脈，2腹主動(dòng)脈，3?腸系膜上靜脈，4腸系膜上動(dòng)脈，5左腎靜脈，6左腎動(dòng)脈，7右腎動(dòng)脈，RK?右腎，T腫瘤。大約有5％的腎母細(xì)胞瘤發(fā)生在雙側(cè)，所以當(dāng)一個(gè)腎臟發(fā)現(xiàn)腫瘤后，對(duì)側(cè)腎臟也要認(rèn)真檢測(cè)（圖11）。晚期約4％的腫瘤可以侵入腎靜脈和下腔靜脈形成瘤栓，表現(xiàn)為局部血管增粗，增強(qiáng)后無強(qiáng)化，或顯示為充盈缺損，極少數(shù)瘤栓甚至可延伸至右心房（圖12）。在腎門區(qū)、腹主動(dòng)脈旁、腔靜脈旁可見轉(zhuǎn)移的腫大淋巴結(jié)。圖11.?男，2歲，雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤。a)平掃示右腎一巨大囊實(shí)性腫瘤，左腎病灶未見明確顯示；b)增強(qiáng)后，右腎腫瘤實(shí)性部分輕度強(qiáng)化，壞死無強(qiáng)化，對(duì)比清晰，左腎后唇見另一輕度強(qiáng)化的腎母細(xì)胞瘤（箭）圖12.?男，3歲，腫瘤位于右腎。a)橫斷面增強(qiáng)，示瘤組織經(jīng)右腎靜脈侵入下腔靜脈形成瘤栓，右腎靜脈和受累下腔靜脈增粗；b)冠狀面重組，示下腔靜脈內(nèi)瘤栓向右心房方向延伸。圖中1下腔靜脈，2下腔靜脈內(nèi)瘤栓，3右腎靜脈內(nèi)瘤栓，4下腔靜脈，5右側(cè)殘腎，6-7腹主動(dòng)脈，RK?右腎，LK?左腎，T?腫瘤。腎母細(xì)胞瘤的轉(zhuǎn)移以腎門區(qū)、下腔靜脈和腹主動(dòng)脈旁的局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移常見，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移多經(jīng)血行轉(zhuǎn)移至肺最為多見，約15％～20％的腎母細(xì)胞瘤患兒可出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移，另外肝臟、骨和腦也可出現(xiàn)轉(zhuǎn)移（圖13）。圖13.?女，6歲。左側(cè)腎母細(xì)胞瘤。a)平掃，示左腎一巨大密度不均勻腫塊；b)增強(qiáng)后腫瘤不均勻強(qiáng)化，下腔靜脈及左腎靜脈內(nèi)見瘤栓形成的充盈缺損；c)術(shù)后４個(gè)月胸部CT，示兩肺多發(fā)大小不等圓形轉(zhuǎn)移性病灶；d)腹部平掃，肝內(nèi)見多個(gè)大小不等圓形低密度結(jié)節(jié)，下腔靜脈增粗（箭），左側(cè)腹膜后見不規(guī)則低密度腫塊；e)動(dòng)脈期增強(qiáng)，示肝內(nèi)轉(zhuǎn)移灶環(huán)形強(qiáng)化（長箭），下腔靜脈內(nèi)見充盈缺損（短箭）；f)延遲期增強(qiáng)可見脾臟受侵犯（箭），形態(tài)不規(guī)則。?鑒別診斷1.神經(jīng)母細(xì)胞瘤腎母細(xì)胞瘤要與發(fā)生于腎上腺的神經(jīng)母細(xì)胞瘤進(jìn)行鑒別，腎上腺神經(jīng)母細(xì)胞瘤為發(fā)生于腎筋膜內(nèi)的腎外腫瘤，對(duì)腎臟主要以推移和壓迫為主，神經(jīng)母細(xì)胞瘤的鈣化率高，而腎母細(xì)胞瘤則少見鈣化，腎盂腎盞變形輕，腎功能正常。腫瘤與腎臟呈銳角相交，但是當(dāng)成神經(jīng)細(xì)胞瘤侵犯腎臟時(shí)，也會(huì)出現(xiàn)“殘腎征”，大血管被腫瘤浸潤包埋有助于神經(jīng)母細(xì)胞瘤的診斷。2.透明細(xì)胞肉瘤兒童透明細(xì)胞肉瘤的發(fā)病年齡高峰同腎母細(xì)胞瘤相似，大約占兒童腎臟腫瘤的４％，與腎母細(xì)胞瘤相比，透明細(xì)胞肉瘤更容易發(fā)生骨、腦、肝臟、淋巴結(jié)及肺等遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，有些病例，在腎臟切除術(shù)后很長時(shí)間仍可發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，預(yù)后更差。在影像學(xué)上，透明細(xì)胞肉瘤與腎母細(xì)胞瘤難以區(qū)分。3.腎臟桿狀細(xì)胞瘤桿狀細(xì)胞瘤占兒童腎臟惡性腫瘤的１％～２％，在兒童腎臟腫瘤中桿狀細(xì)胞瘤的侵襲性最高，經(jīng)常在診斷時(shí)就可以出現(xiàn)腦轉(zhuǎn)移或在顱內(nèi)發(fā)現(xiàn)原發(fā)性無癥狀腫塊，腦內(nèi)病變通常位于中線附近和后顱凹。發(fā)病后生存期一般小于１年。影像檢查表現(xiàn)為位于腎臟中心部位的巨大不均質(zhì)軟組織腫塊，累及腎門。其表現(xiàn)可以類似于腎母細(xì)胞瘤，但包膜下積液、分葉狀表現(xiàn)及弧線狀鈣化有助于同腎母細(xì)胞瘤相鑒別。腫瘤經(jīng)常侵犯腎靜脈，早期可以發(fā)生肺、肝、腦的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。4.先天性中胚層腎瘤先天性中胚層腎瘤是新生兒最常見的腎臟實(shí)體性腫瘤，年齡小于３個(gè)月的嬰兒，約７２％的腎臟腫瘤為先天性中胚層腎瘤。以前先天性中胚層腎瘤被認(rèn)為是一種先天性的腎母細(xì)胞瘤，但現(xiàn)在已經(jīng)明確，先天性中胚層腎瘤是一種新的腫瘤。通常在３個(gè)月前被檢出，有些病例甚至在產(chǎn)前就已經(jīng)查出。影像檢查主要表現(xiàn)腎內(nèi)實(shí)質(zhì)性腫塊，幾乎總是侵犯腎竇，腫瘤可以具有囊變、出血和壞死成份。局部復(fù)發(fā)少見，偶可發(fā)生肺、腦和骨轉(zhuǎn)移。5.原始神經(jīng)外胚層腫瘤發(fā)生于腎臟的原始神經(jīng)外胚層腫瘤非常罕見，經(jīng)常在腫瘤晚期才被發(fā)現(xiàn)，腎臟的原始神經(jīng)外胚層腫瘤比發(fā)生在其他部位的原始神經(jīng)外胚層腫瘤更具侵襲性．對(duì)化療不敏感，影像檢查表現(xiàn)為浸潤性腫塊，內(nèi)部可有鈣化和壞死，腫瘤也可侵犯腎靜脈和下腔靜脈。注：CT圖片部分來源于文獻(xiàn)。2019年5月26日，草書于石家莊市百客咖啡2022年06月08日751
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文璐副主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 腫瘤中心 目前兒童腫瘤發(fā)病率逐年上升，每年約有3-4萬兒童被確診惡性腫瘤，惡性腫瘤已經(jīng)成為導(dǎo)致兒童死亡的第二主要原因。放射治療與手術(shù)、化療一起均是兒童腫瘤治療的主要手段。兒童常見腫瘤如淋巴瘤、腎母細(xì)胞瘤、髓母細(xì)胞瘤等對(duì)放射線非常敏感，放射治療能有效提升患者治愈率，延長生存時(shí)間。兒童腫瘤的特點(diǎn)與成年人惡性腫瘤大相徑庭，兒童惡性腫瘤早期常以發(fā)熱、頭痛或者發(fā)現(xiàn)無痛性的包塊就診。兒童腫瘤獨(dú)特的特點(diǎn)：1.發(fā)病年齡小，0-4歲兒童更易患??；2.男童發(fā)病率高于女童；3.生長速度快，部分腫瘤從I期發(fā)展到IV期，常常只要三、四個(gè)月；4.惡性程度高，大部分腫瘤發(fā)現(xiàn)已是晚期；5.治療效果好，大部分兒童腫瘤對(duì)治療敏感，治療效果遠(yuǎn)遠(yuǎn)好于成年人；6.治療后遠(yuǎn)期不良反應(yīng)高于成人；7.大多數(shù)兒童腫瘤對(duì)于放射治療敏感，高度放療敏感腫瘤：包括腎母細(xì)胞瘤、惡性淋巴瘤、急性白血病等；中度敏感腫瘤：包括視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、橫紋肌肉瘤等；低度敏感腫瘤：包括骨肉瘤、纖維肉瘤等。世界衛(wèi)生組織國際癌癥研究署數(shù)據(jù)常見兒童腫瘤的放射治療方式兒童腫瘤的放療不同于成人，更注重患兒的總生存時(shí)間和減少放療后長期的副作用，即患兒的長期生活質(zhì)量。目的是讓患兒能夠回歸正常的社會(huì)生活。目前常見兒童腫瘤的放射治療方式有X線治療和質(zhì)子重離子治療。X線治療機(jī)器常見的有TOMO（螺旋斷層放射治療）、EDGE（速鋒刀）、Halcyon（速銳）。目前廣泛運(yùn)用的容積旋轉(zhuǎn)調(diào)強(qiáng)放療技術(shù)使照射靶區(qū)內(nèi)劑量分布更均勻，根據(jù)靶區(qū)的形狀進(jìn)行照射，從而得到更好的周圍組織保護(hù)效果。比如TOMO,EDGE,Halcyon。尖端放療技術(shù)如質(zhì)子重離子放療，在對(duì)腫瘤細(xì)胞進(jìn)行更大劑量“定向爆破”同時(shí)，也能更大限度地保護(hù)腫瘤周圍正常組織，從而提高治療效果、降低毒副作用。具體兒童腫瘤選擇什么樣的治療技術(shù)，“合適自己的才是最好的”。全顱全脊髓放療選擇TOMO治療最合適，孤立寡轉(zhuǎn)移病灶EDGE最合適，脊髓瘤、肉瘤等選擇質(zhì)子重離子最合適。兒童腫瘤的放療流程1.門診就診預(yù)約患兒及家長與治療團(tuán)隊(duì)會(huì)面。治療團(tuán)隊(duì)對(duì)治療指征、治療過程、治療后副作用及注意事項(xiàng)進(jìn)行說明，并解答各種疑問。2.放療定位放療定位是患兒進(jìn)行放射治療的第一步。患兒將接受CT掃描，有時(shí)也會(huì)接受MRI，以顯示腫瘤的確切位置。在定位之前，患兒將戴上定制的頭罩或體模，這將有助于他們躺在適當(dāng)?shù)奈恢眠M(jìn)行治療。3.放療計(jì)劃的制定放療定位后，醫(yī)生和物理師共同制定放射治療計(jì)劃。團(tuán)隊(duì)將計(jì)劃放射的劑量和頻率，并繪制出放射束的路徑。醫(yī)生會(huì)開具處方，詳細(xì)說明放療的劑量、頻率和地點(diǎn)。不同腫瘤和患者需采用不同的放射劑量進(jìn)行治療。治療計(jì)劃取決于多個(gè)因素，包括腫瘤類型、腫瘤部位、患兒年齡等。4.放療計(jì)劃的驗(yàn)證：在首次治療開始之前，放射治療團(tuán)隊(duì)會(huì)在患兒的治療機(jī)上拍攝X射線影像，并檢查治療機(jī)設(shè)置是否正確。這些影像用于確認(rèn)接受治療的區(qū)域是否為醫(yī)生計(jì)劃的精確位置。在首次放射治療開始之前，醫(yī)生會(huì)核準(zhǔn)影像。5.放療計(jì)劃的實(shí)施：在治療開始之前，醫(yī)生會(huì)向患兒家長說明患兒的治療計(jì)劃。此時(shí)是家人提問的最佳時(shí)間。放療技師會(huì)同患兒一起，采用適合兒童的語言和醫(yī)療游戲來說明治療過程。醫(yī)生會(huì)說明：每次放射治療持續(xù)的時(shí)間，治療總次數(shù)，放療與化療、靶向治療、免疫治療等的組合方式。醫(yī)生還會(huì)將患兒在治療期間保持靜止的重要性告知患兒和家長。如果患兒無法配合和保持靜止，則可以考慮使用鎮(zhèn)靜藥物。另外，大多數(shù)患兒都會(huì)在門診接受放射治療。預(yù)約安排人員會(huì)配合家長進(jìn)行放療預(yù)約。如果患兒接受鎮(zhèn)靜，則對(duì)該操作進(jìn)行單獨(dú)的預(yù)約，比如中午睡眠時(shí)間。6.治療期間隨訪患兒將接受醫(yī)生的周一至少一次門診隨訪。隨訪期間，患兒會(huì)進(jìn)行實(shí)驗(yàn)室檢查（血常規(guī)、肝腎功能等），同時(shí)監(jiān)測(cè)治療期間的不良反應(yīng)，以便及時(shí)對(duì)癥處理。7.治療后的長期隨訪患兒整個(gè)腫瘤治療療程結(jié)束后，前2年內(nèi)需每3個(gè)月復(fù)查一次，第2-5年期間每6個(gè)月復(fù)查一次，5年后每年復(fù)查一次。隨訪患兒腫瘤控制情況，生長發(fā)育情況及心理健康等。2022年06月02日397
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曾輝主任醫(yī)師 武漢市第六醫(yī)院 腫瘤科 一、概述(一)發(fā)病學(xué)腎母細(xì)胞瘤(nephroblastoma)是小兒泌尿系統(tǒng)最常見的惡性腫瘤，為胚胎惡性混合瘤，其發(fā)生率僅次于神經(jīng)母細(xì)胞瘤，又稱腎胚胎瘤、腎胚細(xì)胞瘤、腎混合瘤。1814年由Rance首先報(bào)道此病，1899年Wilms對(duì)此病作了詳細(xì)的組織病理學(xué)描述，因此，又被命名為Wilms瘤。腎母細(xì)胞瘤好發(fā)于兒童，是兒童第2位常見的腹部惡性腫瘤。98%的病例發(fā)生于年齡＜10歲，最多見于年齡＜3歲的兒童,3歲后發(fā)病率顯著降低,5歲后少見，成人罕見。(二)臨床表現(xiàn)和診斷腎母細(xì)胞瘤不像成人腎胚胎瘤多有血尿，患兒首先引起人們注意的是腹部腫塊。腎母細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)并不復(fù)雜，而是相當(dāng)一致。一般為單側(cè)性，雙側(cè)腫瘤較少見。腫瘤表面光滑、質(zhì)地中度硬、無壓痛，在上腹季肋部，可超越中線將腹部內(nèi)臟推向一側(cè)。少數(shù)病例可有貧血、排尿異常。偶見有血尿者，常有高血壓。臨床診斷該病的主要依據(jù)是影像學(xué)檢查，包括腹部X線平片、排泄性尿路造影、腹部超聲腹部CT或MRI檢查。其中，最簡單的檢查方法是腹部超聲檢查。腹部CT平掃和增強(qiáng)掃描是最重要的檢查項(xiàng)目，診斷腎母細(xì)胞瘤的準(zhǔn)確性高達(dá)95%以上。但對(duì)伴有腎功能不全、下腔靜脈瘤栓的患兒應(yīng)做腹部MRI檢查。對(duì)不能手術(shù)切除的患兒應(yīng)考慮做腫瘤穿刺活檢進(jìn)行病理學(xué)檢查，以明確診斷，根據(jù)病理學(xué)檢查結(jié)果指導(dǎo)制定治療方案。(三)臨床-病理分期I期:腫瘤局限于腎內(nèi)，能完整切除。腎包膜表面無浸潤，腎腫瘤在術(shù)前或術(shù)中無破裂，切除后無明顯的腫瘤殘留。II期:腫瘤已擴(kuò)散至腎周組織，但能完整切除。腎外血管有浸潤或腎靜脈內(nèi)有瘤栓存在，曾做腫瘤穿刺活檢，切除范圍外無明顯腫瘤殘留。III期:腹部殘留有非血源性腫瘤,并有下列一種或多種情況:①腎門和腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)浸潤;②彌漫性腹腔播散,術(shù)前或術(shù)中腫瘤散落:③切除面鏡檢或肉眼示有腫瘤殘留;④腹膜有腫瘤種植;⑤由于局部浸潤粘連,腫瘤無法被完整切除。IV期:有血源性轉(zhuǎn)移至肺、肝、骨和腦。V期:診斷時(shí)雙側(cè)均有腫瘤，按各側(cè)情況分別進(jìn)行分期。(四)綜合治療原則兒童腎母細(xì)胞瘤對(duì)放化療敏感。由于采用綜合治療,患兒的治愈率較高，是綜合治療惡性腫瘤成功的典范。20世紀(jì)50年代前，腎母細(xì)胞瘤的治療方法只有手術(shù)，患兒5年生存率約為20%。至20世紀(jì)50~60年代開始采用手術(shù)聯(lián)合放療，患兒5年生存率達(dá)45%~50%。此后，采用手術(shù)聯(lián)合放化療的模式，患兒的5年生存率達(dá)85%以上。(五)分型腎母細(xì)胞瘤按照預(yù)后分為預(yù)后良好型和預(yù)后不良型。各型手術(shù)后的放療選擇有一定的差異。二、放療(一)適應(yīng)證和照射劑量1.預(yù)后良好型(FH)I、II期不需放療;III、IV期需術(shù)后放療，III期原發(fā)灶放療劑量1080cGy或全腹放療10.8Gy,IV期原發(fā)灶放療劑量同III期及轉(zhuǎn)移灶放療;V期每側(cè)獨(dú)立治療。2.預(yù)后不良型(UFH)I期可不做放療;II、III、IV期所有患兒必須術(shù)后放療。II期瘤床放療，設(shè)野同F(xiàn)H,劑量1980cGy/11次。III、IV期原發(fā)灶同F(xiàn)HIII期，劑量1980cGy/11次，全腹放療1080cGy/6次（曾輝醫(yī)生按；考慮范圍較大，建議按1500cGy/10F）,局部瘤床加量900cGy/5次(曾輝醫(yī)生按：對(duì)于3歲以內(nèi)的小患兒亦可以900cGy/6F)。IV期轉(zhuǎn)移灶放療同F(xiàn)H的IV期。(二)放療技術(shù)參數(shù)放療技術(shù)參數(shù):①照射野必須使治療容積內(nèi)劑量均勻(±5%)。②通常使用4~6MeV能量加速器,治療距離(源瘤距)100cm。③腫瘤劑量是中心平面劑量;術(shù)后10天內(nèi)放療(手術(shù)日為第1天),一般給子每天180cGy,5天/周;當(dāng)放療容積較大時(shí)(如全腹),腫瘤劑量可減少至每天150cGy;如有特殊情況,可考慮14天內(nèi)放療。④術(shù)后患兒只要無感染性原因(白細(xì)胞計(jì)數(shù)＞1X109/L),即可放療。⑤健側(cè)腎臟＜1200cGy,對(duì)殘留腎或雙側(cè)Wilms瘤的腎臟，放療劑量＜1440cGy。⑥放療容積＞1/2肝臟，劑量＜1980cGy。(三)放療范圍PTV1=CTV1(GTV1+1~2cm)十5mm。注意雙腹側(cè)壁應(yīng)留3~5mm皮膚在照射野外。女孩全腹要慎重，用調(diào)強(qiáng)技術(shù)盡量保護(hù)子宮和卵巢。具體放療范圍見表1。腫瘤床放療用于腎門淋巴結(jié)侵犯或局部殘留。腫瘤床根據(jù)術(shù)前CT掃描或腎盂造影來確定腎臟和腫瘤輪廓,加1cm范圍，即上界腎臟上極外1cm,內(nèi)界腫瘤外lcm。照射野一般不包括膈頂(除非膈頂有侵犯)。若照射野過中線應(yīng)包括層面內(nèi)完整脊柱,但不包括對(duì)側(cè)腎臟。腹主動(dòng)脈鏈?zhǔn)芮址笗r(shí)照射野應(yīng)包括雙側(cè)腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)。全腹放療應(yīng)用于腹腔內(nèi)種植、術(shù)后巨大腫塊殘留或術(shù)前放療,其照射野上界為膈頂，下界為閉孔，避開股骨頭?？s野放療主要考慮瘤床放療。若術(shù)前腫瘤范圍大,推移正常器官(如肝)復(fù)位，應(yīng)適當(dāng)考慮正常器官復(fù)位后的解剖情況來設(shè)計(jì)照射野。放療照射野上、下界主要考慮腫瘤術(shù)前上、下極范圍，而左、右界需保護(hù)對(duì)側(cè)正常腎臟。(四)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移灶放療遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移灶化療無效時(shí)可考慮放療。1.肝轉(zhuǎn)移全肝照射1980cGy/12次/2.5周,縮野后加量540~1080cGy。75%肝放療劑量＜3060cGy。2.肺轉(zhuǎn)移雙肺1200cGy/8次，局部加量750cGy/5次。＜18個(gè)月的嬰兒肺轉(zhuǎn)移建議用化療。3.淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移照射1980cGy,局部加量540~1080cGy。4.腦轉(zhuǎn)移全顱3060cGy/17次3.5周5.骨轉(zhuǎn)移根據(jù)影像學(xué)病灶外放至少3cm,劑量3060cGy。(五)透明細(xì)胞肉瘤I期可不做放療，II~IV期都需放療。I期為瘤床放療照射，最小劑量為1080cGy。III、IV期全腹照射1080cGy后原發(fā)灶局部加量。IV期轉(zhuǎn)移灶同F(xiàn)H的IV期。(六)橫紋肌肉瘤樣Wilms瘤I~IV期都需進(jìn)行放療，劑量為1980cGy(不到1歲的患兒為1080cGy)。II、III期術(shù)后放療范圍同前。IV期照射同F(xiàn)HIV期。(七)復(fù)發(fā)性腎母細(xì)胞瘤的放療對(duì)于以往無放療史者放療劑量為1080cGy,再次照射者給予2160cGy(年齡不到1歲的患兒給予1260~1800cGy),局部加量＜3000cGy。三、療效與預(yù)后腎母細(xì)胞瘤影響預(yù)后的因素:①年齡是重要的預(yù)后因素,年齡＜2歲的患兒，尤其是年齡＜1歲的嬰兒治療后不復(fù)發(fā)者顯著超過較大年齡的兒童;②腫瘤的大小,腫瘤越大預(yù)后越差;③腫瘤的組織學(xué)類型;④腫瘤的侵犯和擴(kuò)散，對(duì)預(yù)后影響最大的是腫瘤的局部侵犯和遠(yuǎn)距離擴(kuò)散。2022年05月19日416
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楊天佑副主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 兒童腫瘤外科 NWTS治療四期預(yù)后良好型腎母細(xì)胞瘤合并肺轉(zhuǎn)移的方案是DD4A加肺部放療。AREN0533研究設(shè)計(jì)了一個(gè)全新的風(fēng)險(xiǎn)分級(jí)及治療策略，主要目的是提高治療效果、減少肺部放療。預(yù)后良好型腎母細(xì)胞瘤合并肺轉(zhuǎn)移的患兒首先接受6周的DD4A化療方案，如果肺部病灶經(jīng)過化療后完全緩解，后續(xù)無需進(jìn)行肺部放療。如果肺部病灶經(jīng)過化療后沒有達(dá)到完全緩解、或者合并1p和16q的LOH，則需要進(jìn)行肺部放療，并且在DD4A的基礎(chǔ)上加用4個(gè)周期的環(huán)磷酰胺和依托泊苷。研究共納入了292例患兒，133例患兒肺部病灶的到完全緩解，159例患兒肺部病灶沒有的到完全緩解。完全緩解組，4年無病生存率為79.5%，4年總體生存率為96.1%。不完全緩解組，4年無病生存率為88.5%，4年總體生存率為95.4%.合計(jì)，4年無病生存率為85.4%，4年總體生存率為95.6%。NWTS-5的既往數(shù)據(jù)為4年無病生存率為72.5%，4年總體生存率為84%。研究結(jié)論：合并肺轉(zhuǎn)移的患兒經(jīng)過新方案治療后，肺部病灶達(dá)到完全緩解的可以免除肺部放療，治療效果非常好；肺部病灶未達(dá)到完全緩解的，需要在DD4A的基礎(chǔ)上加用環(huán)磷酰胺和依托泊苷，聯(lián)合肺部放療，治療效果非常好。?TreatmentofStageIVFavorableHistologyWilmsTumorWithLungMetastases:AReportFromtheChildren’sOncologyGroupAREN0533Study.JClinOncol2018.36:1564-15702022年04月26日864
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