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王德娟主任醫(yī)師 中山六院 泌尿外科 轉(zhuǎn)載自中山大學(xué)附屬第六醫(yī)院微信公眾號：責(zé)任編輯：郭松青初審：李饒堯?qū)徍耍汉單臈顚彾òl(fā)布：李冠宏文/中山六院 5歲女孩方方體重不升，肚子卻“吹起了氣球”，原來腹中竟有一個和她腦袋一樣大的“粉紅色大肉球”——左腎母細(xì)胞瘤！所幸，我院多學(xué)科協(xié)作團(tuán)隊(duì)幫方方及時(shí)揪出了這個“大壞蛋”，目前孩子已完成了第一次化療，恢復(fù)良好。 孩子體重越來越輕，肚子卻越來越大方方今年五歲，本該是長身體的年紀(jì)，但近3個月來，體重不升反而還輕了3公斤。在幫方方洗澡時(shí)，父母無意間發(fā)現(xiàn)方方左側(cè)腰部鼓起了一個包。這可嚇壞了父母，連忙帶著小朋友到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，做彩超發(fā)現(xiàn)右腎居然長了一個14厘米的大腫瘤，跟方方的腦袋幾乎一樣大。轉(zhuǎn)診到我院后，我院泌尿外科王德娟主任醫(yī)師考慮孩子的異狀實(shí)際上是患上了“腎母細(xì)胞瘤”。 多學(xué)科協(xié)作團(tuán)隊(duì)聯(lián)手“拆彈“為了拆除小朋友身體內(nèi)的大“炸彈”，我院泌尿外科、兒科、麻醉科、放射科、病理科、放療科、藥學(xué)部專門為該患兒成立了多學(xué)科協(xié)作團(tuán)隊(duì)，還邀請了中山大學(xué)附屬第三醫(yī)院的陳惠芹主任醫(yī)師進(jìn)行跨院會診。經(jīng)過嚴(yán)謹(jǐn)細(xì)致的檢查考慮患兒的腫瘤為腎母細(xì)胞瘤，初步制定先手術(shù)完整切除腫瘤，獲取病理和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移情況，確定腫瘤分期，并爭取在術(shù)后一周內(nèi)開始化療。醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)開始對方方進(jìn)行了周密的術(shù)前準(zhǔn)備。經(jīng)過1周的降血壓等術(shù)前準(zhǔn)備后，方方終于躺上了手術(shù)床。在我院麻醉科靳三慶主任帶領(lǐng)下，麻醉科陳冬婷主治醫(yī)師全程堅(jiān)守呼吸機(jī)前，平穩(wěn)維持著小朋友的生命體征。麻醉成功后，泌尿外科王德娟主任醫(yī)師和馬波、葉雷、鐘文文、郭強(qiáng)醫(yī)生團(tuán)隊(duì)立即開始手術(shù)。術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)，方方的左腎和左側(cè)腎上腺均已經(jīng)受累，腹部大血管周圍可見多發(fā)淋巴結(jié)腫大。但萬幸的是肝、脾、胰腺等其他重要臟器沒有受到侵犯。經(jīng)過數(shù)小時(shí)的努力，多學(xué)科團(tuán)隊(duì)成功完成了左側(cè)腎母細(xì)胞瘤根治性切除+腹膜后淋巴結(jié)清掃術(shù)。雖然經(jīng)歷了一場大手術(shù)，方方狀態(tài)還是不錯，平穩(wěn)地回到了病房。在由我院泌尿外科邱劍光主任和護(hù)理部副主任栗霞主導(dǎo)的全病種快速康復(fù)理念的指導(dǎo)下，方方在術(shù)后24小時(shí)內(nèi)就已能下床活動，并恢復(fù)了半流飲食。手術(shù)標(biāo)本也經(jīng)過病理科范新娟副主任、趙嚴(yán)冬醫(yī)生的“火眼金睛”，甄別確診左腎母細(xì)胞瘤，術(shù)中清掃淋巴結(jié)50枚，均未發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移。確定了“壞蛋”身份以后，就交由兒科的肖昕主任和李思濤副主任團(tuán)隊(duì)為患兒進(jìn)行標(biāo)準(zhǔn)方案的化療。據(jù)悉，目前方方已完成了第一次化療，恢復(fù)良好，接下來的半年內(nèi)還將在中山大學(xué)腫瘤醫(yī)院孫曉非主任指導(dǎo)下繼續(xù)完成足程化療。 兒童最常見的原發(fā)性惡性腫瘤 ——腎母細(xì)胞瘤腎母細(xì)胞瘤，又稱Wilms瘤，是兒童最常見的原發(fā)性惡性腫瘤。這種胚胎源性的腫瘤是由不成熟腎臟的殘余部分發(fā)展而來。小于15歲的兒童Wilms瘤的發(fā)病率是7-10/100萬，占所有兒童期腫瘤的6%-7%。大多數(shù)腎母細(xì)胞瘤是單側(cè)的，但也有少數(shù)病例會有雙側(cè)腫瘤，在極少數(shù)病例中，患兒會先發(fā)生單側(cè)腫瘤，而后發(fā)展為雙側(cè)腫瘤。據(jù)王德娟主任醫(yī)師解釋，目前腎母細(xì)胞瘤的確切病因仍不明確，大部分病例并沒有遺傳性，但有研究表明WT1、WT2、CTNNB1、p53基因或16號染色體長臂缺失等與腎母細(xì)胞瘤的發(fā)生發(fā)展有關(guān)。此外，患兒母親在懷孕期間接觸過特殊的環(huán)境污染物：如油漆、皮革、化工產(chǎn)品、電離輻射、藥物等也可能會導(dǎo)致該疾病的發(fā)生。腎母細(xì)胞瘤早期癥狀不明顯，后期腫瘤較大時(shí)常表現(xiàn)出的癥狀有腹部包塊、腹痛、腹脹、血尿、高血壓等，少數(shù)患兒可出現(xiàn)發(fā)熱、厭食、體重減輕。腎母細(xì)胞瘤的典型表現(xiàn)是無意中發(fā)現(xiàn)的腹部腫塊，40%的患兒伴有腹痛癥狀，約18%表現(xiàn)為肉眼血尿，24%為鏡下血尿，大約25%患兒有高血壓表現(xiàn)。在10%的患兒中可能會出現(xiàn)發(fā)熱、厭食、體重減輕等情況；肺是最常見的轉(zhuǎn)移部位，出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移時(shí)患兒可出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)癥狀、肝轉(zhuǎn)移可出現(xiàn)上腹部癥狀。可能會引起下腔靜脈梗阻，可表現(xiàn)為腹壁靜脈曲張或精索靜脈曲張、在一些罕見病例中可引起肺栓塞，表現(xiàn)為呼吸短促、胸痛、咯血等。王德娟提醒，盡管大多數(shù)患者預(yù)后良好，但是仍需要及時(shí)有效的治療。近20年，由于手術(shù)、放療、化療等綜合治療措施的開展，以及美國腎母細(xì)胞瘤研究組（National Wilm’s Tumor Study Group,NWTSG）和歐洲國際兒童腫瘤協(xié)會（International Society of Pediatric Oncology,SIOP）等多中心研究成果的推廣應(yīng)用，療效顯著提高，低?；颊卟l(fā)癥逐漸減少，高?；颊叩拈L期生存率進(jìn)一步提高。 手術(shù)治療對大多數(shù)患有Wilms瘤的患兒手術(shù)療法是根治性腎切除術(shù)+淋巴結(jié)清掃術(shù)，手術(shù)方式為腹腔鏡或開放手術(shù)，據(jù)腫瘤大小和操作難度而定。腫瘤確切的分期對于隨后是否需要放療和合適的化療方案是必需的。廣泛的淋巴結(jié)清掃尤其是腎門以上部分切除雖會導(dǎo)致乳糜性腹水，但如有必要，也應(yīng)行廣泛淋巴結(jié)清掃。 輔助治療腎母細(xì)胞瘤是一種需要綜合治療的小兒惡性實(shí)體腫瘤，除了手術(shù)治療以外，化療和放療是目前被認(rèn)為提高生存率的重要手段。在沒有放、化療階段，腎母細(xì)胞瘤的總體生存率僅為20-40%,隨著綜合治療的開展，總體生存率可達(dá)85-90%。王德娟表示，腎母細(xì)胞瘤總體預(yù)后相當(dāng)好，其中決定Wilms瘤患兒預(yù)后最重要的因素是腫瘤的組織病理學(xué)特征和分期，需要進(jìn)行多學(xué)科MDT會診共同商議治療方案。雖然治療效果令人滿意，但也應(yīng)保持術(shù)后隨訪，定期復(fù)查B超、胸腹部CT，了解腫瘤有無復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。2020年07月01日
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楊天佑副主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 兒童腫瘤外科 腎母細(xì)胞瘤是兒童最常見的腎臟惡性腫瘤，大約有4%的腎母細(xì)胞瘤在初診時(shí)合并血管內(nèi)瘤栓。超聲和CT可發(fā)現(xiàn)瘤栓、確定瘤栓范圍。根據(jù)梅奧分類，瘤栓可以分為5個等級。Level 0：瘤栓延伸至腎靜脈。level I：瘤栓進(jìn)入下腔靜脈，但局限于腎靜脈水平以上2cm內(nèi)。level II：瘤栓累及腎靜脈水平以上2cm的下腔靜脈，但不越過肝靜脈水平。level III：瘤栓超越肝靜脈但不越過膈肌。level IV：瘤栓進(jìn)入膈上下腔靜脈或右心房。腎母細(xì)胞瘤合并瘤栓并不顯著影響小孩的治療效果，關(guān)鍵是要手術(shù)切除瘤栓。指南推薦先行術(shù)前化療，然后手術(shù)切除瘤栓和腫瘤。經(jīng)過術(shù)前化療，多數(shù)患兒的瘤栓可以顯著縮小。尤其是Level III和IV的患兒，術(shù)前化療可以顯著降低心肺旁路的可能性、顯著降低手術(shù)并發(fā)癥。手術(shù)需要充分顯露健側(cè)腎靜脈、腎靜脈水平下方的下腔靜脈、腎靜脈水平以上的下腔靜脈（肝后下腔靜脈）。因?yàn)榘┧ǖ年P(guān)系，靜脈壁通常僵硬，與局部組織粘連緊密，患側(cè)腎靜脈顯露通常較為困難。阻斷遠(yuǎn)近端下腔靜脈、腎靜脈后，可以切開靜脈壁取栓，然后采用血管縫線縫合血管壁。術(shù)后需要根據(jù)腫瘤局部分期，繼續(xù)化療或合并放療。右側(cè)巨大腎母細(xì)胞瘤合并瘤栓阻斷血管后，切開血管取瘤栓取干凈瘤栓，縫合血管壁。2020年03月28日1775
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楊天佑副主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 兒童腫瘤外科 兒童腎母細(xì)胞瘤是最常見的兒童腎臟腫瘤，多數(shù)為單發(fā)，大約10%的為雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤。多數(shù)以腹部包塊或者腹痛就診。通過泌尿系彩超、CT、MRI可以基本上確定臨床診斷。目前的治療方案包括手術(shù)切除、化療、放療。手術(shù)切除是治療腎母細(xì)胞瘤的關(guān)鍵，重點(diǎn)是完整切除腫瘤（含腎周脂肪、必要時(shí)需切除同側(cè)腎上腺、同側(cè)輸尿管），必須強(qiáng)調(diào)手術(shù)切取局部淋巴結(jié)的重要性。一般需要切除腎動脈上、腎動脈下、腹主動脈分叉處、腹主動脈與下腔靜脈之間的淋巴結(jié)。淋巴結(jié)陽性者需要接受局部放療。下圖是標(biāo)準(zhǔn)腎母細(xì)胞瘤切除的切除步驟、切除范圍、切除標(biāo)本。我們有著多達(dá)數(shù)百例的治療經(jīng)驗(yàn)。解剖、顯露腎臟血管干凈、完整切除腫瘤切除腫瘤、淋巴結(jié)送檢2020年03月18日1560
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楊天佑副主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 兒童腫瘤外科 腎母細(xì)胞瘤是小孩最常見的腎臟腫瘤，在嬰兒中的發(fā)生率大約為1/10000。大約有10%的腎母細(xì)胞瘤患兒合并先天畸形綜合征。典型的臨床表現(xiàn)是偶發(fā)的腰部或腹部包塊、或者在給小孩洗澡時(shí)觸及腹部包塊。此外，多數(shù)小孩一般狀況良好。少部分小孩出現(xiàn)血尿、發(fā)熱或高血壓。常用的檢查手段包括泌尿系彩超及腹部血管彩超、腹部CT或者M(jìn)RI（MRI首選）、胸部CT、頭部MR。腎母細(xì)胞瘤的影像學(xué)診斷除了確定腫瘤的來源及性質(zhì)外，還要重點(diǎn)篩查有無腎靜脈、下腔靜脈癌栓，有無肺或腦部轉(zhuǎn)移。通過超聲引導(dǎo)下腫物穿刺腫瘤，可以取得腫瘤組織，進(jìn)而確定病理診斷。在歐洲方案中，所有腎母細(xì)胞瘤均行術(shù)前化療，待腫瘤縮小后再手術(shù)切除腫瘤，術(shù)后根據(jù)病理分型和分期確定化療方案、以及是否進(jìn)行局部放療。美國方案主張先一起手術(shù)切除腫瘤，然后根據(jù)病理類型和分期確定化療方案、以及是否進(jìn)行局部放療。兩種治療策略總體效果類似，具體采用哪種治療策略，應(yīng)該根據(jù)小孩具體情況決定。手術(shù)要完整切除腫瘤，避免術(shù)中出現(xiàn)腫瘤破裂或破潰。破潰者需要額外接受局部放療。手術(shù)還需要強(qiáng)調(diào)進(jìn)行淋巴結(jié)活檢，一般要求取7個以上的淋巴結(jié)。淋巴結(jié)活檢的意義在于確定分期，進(jìn)而指導(dǎo)治療。淋巴結(jié)陽性者為3期，需要接受局部放療。腎母細(xì)胞瘤的總體治療效果很好，大約接近甚至超過9成的小兒可以徹底治愈。手術(shù)完整切除至關(guān)重要（見下圖）。2020年03月09日2363
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董培主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 泌尿外科 疫情下的門診，患者人數(shù)比以往要少一些，大家也都自覺的彼此間保持一定的距離，戴著口罩，盡量避免交談，快到號的時(shí)候才到診室門口待診，突然，一陣小孩的哭喊聲打破了寧靜。“疼，疼疼”，門口一直傳來小孩的哭喊聲。突然，診室門被推開，導(dǎo)診的護(hù)士進(jìn)來說“董教授，門診有個小孩掛了你的號，一直在哭著喊疼，能否先看一下？”。我征的后面的患者的同意后就叫他們進(jìn)來了。 患兒的父母抱著患兒走了進(jìn)來，這是兩歲半的男孩，因?yàn)楦雇慈ギ?dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，一查就發(fā)現(xiàn)右腎巨大腫瘤?！斑@個應(yīng)該是一個腎母細(xì)胞瘤，看片應(yīng)該還有手術(shù)機(jī)會，可是床位全部都滿了” 節(jié)后的床位非常緊張。“董醫(yī)生，能不能想想辦法，小孩疼的受不了，打一針止痛也好啊” 。 作為醫(yī)生，我非常清楚，這樣的情況最佳的治療就是先手術(shù)，然后再后續(xù)化療，治愈率可以達(dá)到90%，門診打一針止痛，然后要他們先看腫瘤內(nèi)科化療，又得先預(yù)約穿刺，然后在等待化療，這么小的小孩，能否支持到那么久確實(shí)是個問題？可是，確實(shí)沒床，都是剛收入院的患者，一時(shí)半會也無法出院，怎么辦？ “你們先不要急，我想想辦法，去其他組借一下床位，或者幫你們聯(lián)系一下其他組的教授，看看是否可以安排入院”。確實(shí)，我們以前也見過小孩的腎母細(xì)胞瘤，一個周末就急劇增大破裂出血，急診手術(shù)的，時(shí)間很寶貴，小朋友也拖不起，等待也許就沒有機(jī)會再做手術(shù)了.... 打了幾個組教授電話，總算找到一個組還有一張空床，安排了入院，又和管床醫(yī)生囑托打了一針止痛針，下了門診去看看他的時(shí)候，小朋友已經(jīng)安靜睡著了，可憐的孩子，估計(jì)幾天沒有睡個好覺了，希望你手術(shù)順利，健康成長。2020年02月17日1428
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甄子俊主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 兒童腫瘤科 腎母細(xì)胞瘤（nephroblastoma，Wilms’ tumor）是小兒時(shí)期最常見的腎臟腫瘤。發(fā)病率占小兒惡性腫瘤的6 %，多見于3歲以下幼兒。臨床常表現(xiàn)為無癥狀性腹部腫塊，腹痛和血尿。常侵犯單側(cè)腎臟，通過血道轉(zhuǎn)移，肺是最常見的轉(zhuǎn)移部位。上世紀(jì)80年代以來，腎母細(xì)胞瘤的手術(shù)、化療和放療等治療均有較大進(jìn)展，使腎母細(xì)胞瘤得治愈率提高到90%以上，是實(shí)體腫瘤綜合治療取得最成功的范例。腎母細(xì)胞瘤的預(yù)后除了與患者年齡、腫瘤大小、病理類型、分期等有關(guān)以外，跟患者接受的多學(xué)科治療模式密切相關(guān)。 （一）流行病學(xué)和病因?qū)W 腎母細(xì)胞瘤發(fā)病率占兒童惡性腫瘤的6 %。發(fā)病年齡主要集中在5歲以下，多見于2~4歲。10歲以上發(fā)病的兒童、青少年預(yù)后較10歲以下兒童差，5年生存率僅約63%。男女發(fā)病率相等。腫瘤多侵犯單側(cè)腎臟，約4%~5%的病人有雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤。雙側(cè)或多發(fā)病灶患兒發(fā)病年齡較早。2018年03月31日3811
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顧松主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 腫瘤科 導(dǎo)言1899年Max Wilms 描述了一組兒童的腎臟腫瘤，自此腎母細(xì)胞瘤以他的名字命名。1877年Jessop第一個報(bào)道了腎切除術(shù)治療該惡性腫瘤，1915年首次運(yùn)用放射治療該腫瘤，1956年Farber介紹化療藥物更生霉素用于該腫瘤的治療。腎母細(xì)胞瘤生存率顯著提高是化療、手術(shù)、放療聯(lián)合運(yùn)用的結(jié)果（從單獨(dú)手術(shù)的15％到聯(lián)合治療的85％）。然而，外科醫(yī)生必須是兒童這類腫瘤治療組的成員。腎母細(xì)胞瘤是兒童腹部最常見的實(shí)體腫瘤，臨床表現(xiàn)為無痛性腹塊而其它情況良好，高發(fā)年齡在3-6歲，雙側(cè)腫瘤占所有病例的6％。原則手術(shù)指征在歐洲大陸和英國，所有腫瘤手術(shù)前給予長春新堿和更生霉素治療，在英國所有腫瘤化療前需作活檢，而在歐洲一些地方并不都這么做。在美國，對于單側(cè)能切除的腎母細(xì)胞瘤首選治療仍然是根治性腎切除，繼發(fā)性病變、腔靜脈腫瘤、雙側(cè)病變或獨(dú)腎腫瘤是切割活檢、化療和延遲部分或全腎切除術(shù)的指征。術(shù)前血液全血檢查： 監(jiān)測化療后的反應(yīng)凝血檢查： 檢測出血異常Von Willebrand，s疾病----腎母細(xì)胞瘤的一種典型的異常肝功能檢查：監(jiān)測化療后的反應(yīng)腎功能檢查：血清肌苷測定尿液標(biāo)本檢測VMA，如果增高，則有腎內(nèi)神經(jīng)母細(xì)胞瘤的可能。放射學(xué)超聲掃描能夠證實(shí)來源于腎臟的實(shí)體腫瘤，腫瘤可以經(jīng)腎靜脈浸潤進(jìn)入下腔靜脈，同時(shí)可以證實(shí)是否存在肝臟和腹腔繼發(fā)病灶。首先需要檢查的包括對側(cè)腎臟以排除雙側(cè)病變。在歐洲，仍然需要拍攝胸片（正側(cè)位），但CT掃描用于檢測對側(cè)腎臟的病變、淋巴結(jié)腫大及肺部繼發(fā)病變更加敏感。因CT掃描檢測對側(cè)腎臟是否存在腫瘤非常敏感，所以現(xiàn)在術(shù)中是否需要探查對側(cè)腎臟以排除雙側(cè)病變常由手術(shù)醫(yī)生自行決定。手術(shù)腫瘤活檢1．患者側(cè)斜位，超聲引導(dǎo)下進(jìn)行穿刺活檢。將來微創(chuàng)腹腔鏡直視下獲取腫瘤標(biāo)本也可能占有一席之地。2．通常需要上腹部橫切口以便于完全暴露腎臟和巨大腎臟腫瘤的游離。腹直肌鞘用電刀切開，二側(cè)腹直肌完全打斷，鐮狀韌帶分離結(jié)扎，進(jìn)入腹膜腔要小心操作避免搞破腫瘤前表面，直視下擴(kuò)大切口。3．仔細(xì)檢查腹腔內(nèi)臟器排除肝臟和腹膜繼發(fā)病變。4．游離對側(cè)腎臟檢查前后二面排除雙側(cè)病變可能。如果已做CT掃描，是否探查對側(cè)腎臟由手術(shù)醫(yī)生自行決定。如果探查排除雙側(cè)病變，主要的腫瘤和對側(cè)病變活檢后不需要進(jìn)一步的手術(shù)切除，患者化療后再作腎臟的保守手術(shù)。5．將結(jié)腸以及系膜從腫瘤表面分離。6．結(jié)扎和橫斷輸尿管和性腺血管。通過脊柱旁小心插入食指在這些結(jié)構(gòu)和大的脈管之間建立一個平面，如果可能的話，這個階段不要游離腫瘤。7．解剖從尾部開始，清除空隙中的外膜組織和淋巴結(jié)，腎靜脈和它的分枝逐步暴露，仔細(xì)觸摸腎靜脈可以排查有無血管內(nèi)腫瘤侵入，盡管這些應(yīng)該在術(shù)前細(xì)致評估。下腔靜脈和腎靜脈需要先游離以防止腫瘤栓子進(jìn)入下腔靜脈、心臟和肺動脈。右側(cè)病變分離過程中可以碰到十二指腸第二段。8．腎靜脈小心游離后用血管帶向上提拉以暴露腎動脈，腎動脈通常位于腎靜脈上緣的下方。最好將腎動脈先解剖結(jié)扎可以防止腎臟因動脈血流而腫脹。因?yàn)槟[瘤大小原因，上述結(jié)扎順序不一定總能按序進(jìn)行。9．腎臟后面通過鈍性分離作部分游離。10．分離左腎上緣有風(fēng)險(xiǎn)，必須避免損傷脾臟和胰腺尾部。只有當(dāng)腫瘤位于腎臟上極時(shí)需作腎上腺切除。11．將在Gerotas筋膜內(nèi)的腎臟提出到腹腔外，以后的分離完全可以在直視下完成。腎臟切除后探查腎臟床，切除大血管上殘留的淋巴結(jié)進(jìn)行病理檢查，這對合理分期是必需的。手術(shù)后處理單側(cè)病變長春新堿和更生霉素治療4周，5-6周進(jìn)行手術(shù)，術(shù)后化療與腫瘤組織病理相關(guān)，低危病理類型可能不需要化療，對于更高分級的腫瘤可能需要長春新堿和更生霉素聯(lián)合添加阿霉素，需要或不需腹部放療。轉(zhuǎn)移病變術(shù)前胸部X片或CT掃描證實(shí)肺部轉(zhuǎn)移者需要長春霉素、更生霉素和阿霉素前期治療，如果療效差，手術(shù)后仍需三種藥物聯(lián)合化療輔助放療或不放療。雙側(cè)病變存在雙側(cè)病變只做活檢，隨后給予聯(lián)合化療，以后的手術(shù)處理包括腎臟全切或部分切除、雙側(cè)腎臟部分切除，或二側(cè)腎臟切除輔助透析以后腎移植。這樣的決定很困難，需要一個小組共同作出決定。總結(jié)腎母細(xì)胞瘤的處理包括化療聯(lián)合手術(shù)，偶爾需要放療。放療主要用于高危腫瘤、局部潰破、肺部繼發(fā)病變對化療不敏感者。腎母細(xì)胞瘤治療團(tuán)隊(duì)包括外科醫(yī)生、腫瘤科醫(yī)生和病理醫(yī)生。2011年06月08日5177
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顧松主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 腫瘤科 雙側(cè)腎臟受累占4.4%～7.0%，其中約83% 的病例在就診時(shí)由CT證實(shí)雙側(cè)同時(shí)存在。目前推薦先行雙側(cè)腫瘤活檢后先化療，同樣在化療5周時(shí)進(jìn)行影像學(xué)再評估，明確是否有保留足夠腎功能組織的手術(shù)可行性，6周內(nèi)進(jìn)行手術(shù)。一般認(rèn)為化療4-6周是療效最佳時(shí)間，在無法確保足夠正常腎組織的時(shí)候可考慮適當(dāng)修正和延長化療，但延長化療同時(shí)存在腫瘤重新增長的風(fēng)險(xiǎn)。當(dāng)影像學(xué)提示腫瘤不再縮小時(shí)必須進(jìn)行探查，根據(jù)情況進(jìn)行活檢或腫瘤全切除。殘留的腫瘤組織并不一定含有活的腫瘤細(xì)胞，有時(shí)僅為壞死、纖維化或其它良性成份，需病理明確。雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤（Ⅴ期）病例的手術(shù)治療存在爭議。有些主張雙側(cè)腎臟切除輔助腎移植。另一些采用腫瘤切除輔助自體移植以保護(hù)殘留腎組織的功能。然而，回顧這些按照NWTS化療方案術(shù)前化療的病例，組織良好型病例2年存活率超過80％，診斷后10年達(dá)70％。然而這些病人腎功能衰竭的風(fēng)險(xiǎn)增高。關(guān)注那些腫瘤切除后保留腎實(shí)質(zhì)小于50％，受高滲透損傷的病例，雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤長期存活者發(fā)生腎功能衰竭率為5.4％，結(jié)果導(dǎo)致對這些病人更保守的治療。初診時(shí)明確診斷有助于保腎手術(shù)。Coppes等研究證實(shí)診斷時(shí)年齡在1歲內(nèi)，葉周腎小體和葉內(nèi)腎小體同時(shí)存在或存在葉周腎小體是重要的高危因素，但這些形態(tài)并不能預(yù)測所有的將來情況，有理由需要進(jìn)一步研究。術(shù)前化療的患者和一期手術(shù)的存活率一樣，但術(shù)前化療能夠保存更多的腎單位。在首次手術(shù)時(shí)不要進(jìn)行過激的手術(shù)，只有當(dāng)腫瘤能夠完整切除，雙側(cè)絕大多數(shù)腎實(shí)質(zhì)能夠保留才進(jìn)行部分腎切除或擴(kuò)大切除。雙側(cè)活檢確診雙腎腎母細(xì)胞瘤及組織類型。4％病例出現(xiàn)與病理診斷不符和。懷疑的淋巴結(jié)需做活檢，每側(cè)進(jìn)行手術(shù)分期。病例符合以下情況，首次活檢分期后予以EE－4A化療雙側(cè)Ⅰ期組織良好型或局部或彌漫間變型雙側(cè)腫瘤，一側(cè)或二側(cè)評估為Ⅱ期，組織良好型病理符合以下情況，給予DD-4A化療雙側(cè)Ⅱ期局部間變型雙側(cè)Ⅲ期Ⅳ期組織良好型或局部間變型雙側(cè)Ⅱ期Ⅲ期Ⅳ期彌漫間變型，給予化療方案Ⅰ5周治療后CT檢查評估療效，了解腫瘤體積的縮小及部分切除的可能性。在第二次手術(shù)時(shí)，只有當(dāng)不影響腫瘤的切除和獲得切除邊緣無腫瘤細(xì)胞存在的情況下行部分腎切除。如一側(cè)腎臟腫瘤廣泛侵潤排除部分腎切除可能，侵潤側(cè)腎臟腫瘤完整切除，術(shù)后留有功能的腎臟，則對側(cè)可以積極行腎切除。如果保留的腎有挽救的可能性，需要活檢，鈦夾標(biāo)記出病變的范圍，追加化療，12周前再進(jìn)行評估，如還有病變，需要進(jìn)行放療。大約1％單側(cè)腎母細(xì)胞瘤發(fā)展成對側(cè)病變。Coppes分析了所有前4次NWTSs登記的異時(shí)性雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤的形態(tài)和組織學(xué)特點(diǎn)，4669例中58例發(fā)展為異時(shí)性雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤，初診6年后發(fā)生對側(cè)病變的累積發(fā)生率由在NWTS-1時(shí)的大于3％下降到隨后3次統(tǒng)計(jì)的1.5％（P＝0.08）。存在腎性小體的患兒發(fā)生異時(shí)性病變的危險(xiǎn)性明顯啊增高，尤其在小年齡兒中（206例年齡小于12個月有20例，相比304例年齡大于12個月有0例）。美國費(fèi)城兒童醫(yī)院報(bào)道雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤保腎治療經(jīng)驗(yàn)回顧。從1982年至1997年，23例雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤行部分腎切除，包括7例行內(nèi)放療。間變是和預(yù)后差相關(guān)最重要的因素（P＝0.003）。作者總結(jié)后認(rèn)為（1）術(shù)前化療輔以保腎手術(shù)是雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤的指證，除非彌漫間變型。（2）局部病變包括化療耐藥可以進(jìn)行內(nèi)放療。雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤的治療原則：(1) 雙側(cè)腎母細(xì)胞術(shù)前評估一側(cè)腫瘤侵潤整個腎臟已無可以保留的腎實(shí)質(zhì)，對側(cè)腎臟有足夠的腎實(shí)質(zhì)，侵犯部分小于整個腎臟的1/3，未侵潤腎臟血管和腎盂，腫瘤邊界清楚，則一側(cè)腫瘤切除，一側(cè)行部分腎切除。(2) 術(shù)前評估一側(cè)腫瘤基本侵潤整個腎臟已無可保留的腎實(shí)質(zhì)，對側(cè)不符合腎部分切除指征，則一側(cè)腫瘤切除，一側(cè)行腫瘤活檢術(shù)，腫瘤邊緣鈦夾標(biāo)記。(3) 雙側(cè)腎臟均大部分腫瘤侵犯，則雙側(cè)腫瘤活檢，化療后評估腫瘤體積縮小的情況行雙側(cè)腎部分切除術(shù)或一側(cè)腎切除一側(cè)部分切除術(shù)。(4)經(jīng)過上述治療后仍然沒有保留部分腎實(shí)質(zhì)的可能，但無其他部位轉(zhuǎn)移灶，可以慎重考慮進(jìn)行腎移植（國際上仍存在爭議）。2011年06月08日4348
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曾輝主任醫(yī)師 武漢市第六醫(yī)院 腫瘤科 NationalWilms'tumorstudygroup（NWTS，美國國家腎母細(xì)胞瘤研究所）;武漢市第六醫(yī)院腫瘤科曾輝SocieteinternationaleD'oncologiepediatrique（SIOP，國際兒童腫瘤協(xié)會）;Wilms'tumor.腎母細(xì)胞瘤放療策略如果發(fā)生染色體1p或16q腫瘤特異性雜合體丟失（tumor-specificlossofheterzyosity,LOH），患兒復(fù)發(fā)和死亡危險(xiǎn)性顯著增加。其它腎臟腫瘤先天性中胚層腎瘤先天性中胚層腎瘤是一種少見的好發(fā)于新生兒或嬰兒早期的純間葉性錯構(gòu)瘤，平均獲診年齡為3.5個月。這種腫瘤可以被視為一種腎內(nèi)的腫塊，可伴有高鈣血癥。影像學(xué)檢查很難將其與其它的腎臟實(shí)質(zhì)性腫塊區(qū)分。中胚層腎瘤為質(zhì)硬的瘤體，切面上為灰黃色的有小梁的平滑肌樣外觀。鏡下表現(xiàn)為大量的類似纖維原細(xì)胞或平滑肌細(xì)胞的梭狀細(xì)胞束。目前還沒有發(fā)現(xiàn)中胚層腎瘤的腫瘤標(biāo)記物。治療為根治性腎切除，預(yù)后較好。術(shù)后一般不需要進(jìn)行化療及放療，但是如果組織學(xué)檢查中發(fā)現(xiàn)有細(xì)胞多形性表現(xiàn)和核分裂相，則應(yīng)當(dāng)警惕腫瘤有復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移的傾向，可以考慮給予其它的輔助治療。3個月內(nèi)發(fā)病的患兒術(shù)后復(fù)發(fā)少見。透明細(xì)胞肉瘤透明細(xì)胞肉瘤約占腎臟實(shí)體腫瘤的3%。以往曾被視為腎母細(xì)胞瘤的一種類型，其發(fā)病年齡和部位都與腎母細(xì)胞瘤類似。典型的病理學(xué)表現(xiàn)為多形性細(xì)胞，卵圓形核，染色質(zhì)清晰，但核仁不明顯。透明細(xì)胞肉瘤可向骨和腦遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。治療為手術(shù)、化療、放療。對于低分期、發(fā)病年齡小、瘤體內(nèi)沒有壞死的患者預(yù)后相對較好。由于30%的病例可在3－10年內(nèi)復(fù)發(fā)，所以應(yīng)當(dāng)對這些病人進(jìn)行長期隨訪。腎橫紋肌瘤腎橫紋肌瘤是兒童腎臟腫瘤中侵襲性最強(qiáng)、致死率最高的一種腫瘤，約占腎臟實(shí)體腫瘤的2%。目前認(rèn)為腎橫紋肌瘤是腎臟非中胚層來源的肉瘤。瘤體較大，細(xì)胞形態(tài)一致，有豐富的嗜酸性胞漿，核仁明顯。腎橫紋肌瘤可以發(fā)生在腎臟和腎外，提示為特異性間葉細(xì)胞來源的非器官源性腫瘤。分子生物學(xué)研究顯示，22號染色體上的INI1基因突變可能與該腫瘤的發(fā)生有關(guān)。腎橫紋肌樣瘤患兒診斷年齡較早（一般小于16個月），對化療不敏感，死亡率較高。其遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移與腎母細(xì)胞瘤相似，但還有腦轉(zhuǎn)移的傾向。此外腎橫紋肌瘤可與其它的腦原發(fā)性腫瘤合并出現(xiàn)，包括小腦髓母細(xì)胞瘤，成松果體細(xì)胞瘤、室管膜星形巨細(xì)胞瘤等。腎母細(xì)胞瘤（Wilms`瘤，WT）是兒童常見的惡性腫瘤。WT的病理成分有胚基、上皮和基質(zhì)3部分，每種成分在腫瘤中占的比例不同，因此臨床上可分為亞型：混合型（41%），胚胎型（39%），上皮型（18%）。按組織類型與臨床表現(xiàn)，WT可以分為有利（FH）及不利（UH）兩大組。FH中包括典型腎母細(xì)胞瘤、囊性部分分化腎母細(xì)胞瘤；UH中包括未分化腫瘤，腎透明細(xì)胞肉瘤和橫紋肌樣肉瘤。這兩組WT的生物學(xué)行為、治療方案及預(yù)后截然不同。武漢市第六醫(yī)院腫瘤科曾輝[診斷]1.癥狀常見腹痛、血尿、嘔吐、發(fā)熱及腹部腫物。2.臨床檢查腹部可觸及表面平滑、邊界清楚的腫塊?？勺鱒MA及AFP檢查，除外神經(jīng)母細(xì)胞瘤和肝母細(xì)胞瘤、惡性畸胎瘤等。3.影像學(xué)檢查CT、MRI、腹部平片、腎盂靜脈造影、胸片等。注意對側(cè)腎是否受累。[治療]1.首先手術(shù)治療；腫瘤巨大時(shí)可術(shù)前放療15~20Gy。腫瘤縮小到可以手術(shù)時(shí)停止放療。2.術(shù)后放療FH組：Ⅰ、Ⅱ期不放療。Ⅲ期全腹放療10.8Gy/6次；殘余病灶>3Cm，縮野局部加量10.8Gy/6次。Ⅳ期全腹放療12Gy，肺轉(zhuǎn)移局部補(bǔ)充劑量到19.5Gy。3.術(shù)后放療UH組：按FHⅢ期方案，全腹放療10.8Gy/6次，縮野加量10.8Gy/6次。4.局部放療劑量與年齡有關(guān)：出生~12個月12~18Gy，13~18月21Gy，19~30月27Gy，31~40月33Gy，41月以上38Gy。對側(cè)腎2011年03月27日4107
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