這是一個6個月大的女孩，體重7Kg，術(shù)前檢查診斷為膜周部室間隔缺損合并肺動脈高壓，心臟彩超提示肺動脈高壓比較重，聽診患者心臟雜音比較輕。 在完善術(shù)前檢查后，準(zhǔn)備擇期手術(shù)。談話時，家長表達了想右側(cè)腋下切口修補室缺的愿望，家長認為患者是女孩子，側(cè)切傷口隱蔽、美觀；考慮到患者肺動脈高壓比較重，手術(shù)當(dāng)中需要監(jiān)測肺動脈壓力，手術(shù)當(dāng)中有發(fā)生肺高壓危象的可能，甚至需要在室缺補片上開窗的可能性，筆者建議患者選擇正中開胸更為安全。 手術(shù)過程很順利，并沒有出現(xiàn)預(yù)想的肺高壓危象，室缺關(guān)閉之后肺動脈壓力有明顯下降，不需要再在室缺補片上開窗，筆者覺得有點遺憾，如果當(dāng)時能夠幫孩子側(cè)切該有多好；基于患者是女孩子這一點，筆者在手術(shù)時特意選擇了正中小切口，切口約3~4CM,胸骨進行了部分劈開，頂端約1/3的胸骨予以完整的保留。 不過，仔細想想，如果再給我一次機會選擇，我可能還是會選擇正中開胸，因為正中開胸相較側(cè)開胸而言暴露更好，比如術(shù)中肺動脈暴露的更好，監(jiān)測肺動脈壓力更為容易，術(shù)后一單病人出現(xiàn)特殊情況發(fā)生搶救時開胸操作更為方便，同生命安全相比美麗真的不值一提。 作為醫(yī)生，在選擇手術(shù)方式時需要綜合考慮，但是生命安全永遠應(yīng)該是第一選擇。

寶寶檢查發(fā)現(xiàn)室間隔缺損，家長朋友們最關(guān)心的問題是，如果不手術(shù)，孩子的室間隔缺損能自愈嗎？ 如果超聲心動圖提示為直徑小于5mm的膜周部或者肌部室間隔缺損，一般患兒不會有明顯癥狀，一歲半以內(nèi)閉合概率很高，約為50%左右；但是如果是嵴內(nèi)或者干下型室間隔缺損，無論缺損大小，自愈可能性很低，建議早做手術(shù)。另外，如果孩子室間隔缺損直徑大于主動脈直徑一半，分流量大的話，孩子往往會表現(xiàn)出吃奶間歇伴大汗，反復(fù)呼吸道感染，生長發(fā)育落后的表現(xiàn)，這個時候無論是何種類型的缺損，均建議盡早手術(shù)，避免產(chǎn)生不必要的并發(fā)癥。

肌部室缺肌部室缺如果不大，一般分流比較小，因為它和其它的室缺不一樣是室間隔厚，缺損形成一個通道，并且在右心室面有很多肌束遮擋，但如果是大室缺，分流大，也需要早手術(shù)，但年齡太小不適合一期修補，癥狀又明顯，就得選擇先做肺動脈環(huán)縮，人造一個肺動脈狹窄，減少肺血，等大些再手術(shù)。肌部室缺的特殊性，有時需要切左室手術(shù)，但切左室有可能影響心功能，需要慎重。2017-12-7 23:58第一臺是一個十一個月的室間隔發(fā)育不良，就是有很多室缺，膜周有一個大室缺，肌部像篩子一樣，孩子發(fā)育很差，才六公斤，沒法根治，考慮肺動脈環(huán)縮，人造一個肺動脈狹窄，使右心室壓力增高，心室水平分流減少，同時減少了肺血流量，防止肺動脈高壓，正中開胸，肺動脈環(huán)縮，順利。2017-3-10 12:35 第一臺是一個肌部大室缺，占室間隔的三分之一，孩子才一個月，不能做根治，根治會心功能不好，只能先做一個肺動脈環(huán)縮，減少肺血，防止發(fā)展到不可逆肺動脈高壓，等大點再評估，再決定手術(shù)方案，這種手術(shù)不需要體外循環(huán)，手術(shù)比較快。2017-8-21 23:30第三臺是一個7個月孩子，肌部大室缺，至少10mm，合并粗大動脈導(dǎo)管6mm，心臟很大，肺動脈比主動脈兩個還要粗，做了動脈導(dǎo)管結(jié)扎，肌部室缺暴露困難，右室面肌小梁縱橫交錯，很容易殘余瘺，今天補片修補室缺后發(fā)現(xiàn)還有漏，又把漏的地方連續(xù)縫合，膨肺測試和食道超聲都沒顯示有瘺，術(shù)后即使有殘余瘺應(yīng)該不大。

室缺右室流出道狹窄室缺合并右室流出道狹窄或肺動脈狹窄，因為有右室流出道狹窄或肺動脈狹窄，所以室缺分流受到限制，異常循環(huán)會小，心臟負擔(dān)不大，所以可以沒癥狀，可以大一些手術(shù)。所以說右室流出道狹窄或肺動脈狹窄是好事，狹窄程度不同分流受到限制不同。右室流出道局限狹窄將右心室分成兩個腔，所以也叫右室雙腔心。2018-4-28第一臺是一個兩歲的室缺，右室雙腔心，室缺有10mm，右室流出道狹窄，把右室分成兩個腔，因為有右室流出道狹窄，雖然室缺很大，但沒有肺動脈高壓，手術(shù)右側(cè)切口，疏通右室流出道，補片修補室缺，順利。2018-4-4 22:03第二臺是一個四歲的室缺，右室雙腔心，當(dāng)?shù)爻晥笫且粋€小室缺，術(shù)前超聲顯示，室缺12mm，右室雙腔心，最窄處4mm，當(dāng)?shù)乜赡馨?mm交通口當(dāng)成室缺了，手術(shù)右側(cè)切口，疏通右室流出道，補片修補室缺。2018-3-8 14:58第四臺是一個5歲多的室缺合并右室雙腔心，室缺有8mm，右室流出道狹窄很嚴重，最窄的地方4mm，右側(cè)切口，疏通右室流出道，補片修補室缺。2018-1-31 00:41第四臺是一個大孩子室缺合并右室雙腔心，16歲，室缺很大，有一巨大肌束橫在室缺上，看上去像兩個室缺，如果不仔細探查很容易漏掉，切除異常增生肌束和纖維，補片修補室缺。今天做了兩臺手術(shù)。2018-1-24 20:31今天做了一臺手術(shù)，四歲的室缺，合并右室雙腔心，室缺是脊內(nèi)的，大小約5mm，右室流出道狹窄，右側(cè)切口，切除異常增生肌束與纖維，疏通右室流出道，補片修補室缺。2018-1-16 08:11第二臺是一個7個月的室缺，肺動脈狹窄，右室流出道狹窄，接近法洛氏四聯(lián)癥，但比法四輕多了，正中開胸，清除右室流出道異常肌束，切開肺動脈瓣交界粘連，補片修補室缺。2017-10-25 07:43閱讀(262)第一臺是一個一歲的孩子，室缺，右室流出道狹窄，主動脈瓣下隔膜，右側(cè)切口，疏通右室流出道，隔膜不明顯，室缺8mm左右，補片修補。2017-4-13 15:13第二臺是一個成人，室缺合并右室雙腔心，正中開胸做的，成人右側(cè)處理右室流出道太困難了，室缺直接縫合，右室流出道疏通。2017-2-11 00:22 今天做了一臺手術(shù)。一個成人的巨大室缺合并右室雙腔心，右室雙腔心是右室流出道有局限性狹窄，將右心室分成兩個腔，如果單純巨大室缺，可能早就形成了嚴重的肺動脈高壓，導(dǎo)致室缺右向左分流，紫紺，而沒有手術(shù)機會了，就是因為有右室流出道狹窄，右室壓力增高，導(dǎo)致室缺左向右分流小得多，所以肺動脈負擔(dān)和左心負擔(dān)都不大，所以形成不了肺動脈高壓，才能有手術(shù)機會。這個病人室缺有25mm，右室流出道很多異常增生的肌束，導(dǎo)致右室流出道狹窄，手術(shù)切除異常增生肌束，疏通右室流出道，補片修補室缺，順利。2017-1-13 20:29 第二臺是一個大室缺，12mm，術(shù)中看右室流出道有異常肌束，導(dǎo)致右室流出道稍窄，術(shù)前沒有提示，可能因為這個狹窄，限制了室缺分流，所以孩子癥狀很輕，右側(cè)切口，右室流出道疏通，補片修補室缺，卵圓孔縫合，順利。2016-11-18 23:20 第二臺是一個兩歲多的孩子，大室缺，因為合并右室流出道狹窄，所以沒有肺動脈高壓，右側(cè)切口，流出道疏通，補片修補室缺。順利。2016-10-20 22:38最后一臺是一個大室缺，右冠瓣脫垂遮擋大部分缺口，所以分流不太大，如果繼續(xù)下去，會出現(xiàn)主動脈瓣返流；右室流出道有異常增生肌束，肺動脈瓣是二瓣畸形，交界稍粘連，正常人主動脈瓣和肺動脈瓣都是三葉瓣，打開關(guān)閉都很好，二葉瓣存在打開時，瓣葉到不了邊而出現(xiàn)狹窄；也是右側(cè)切口做的，流出道疏通，粘連切開，瓣口正常大小，補片修補室缺，保護好主動脈瓣，順利。

室缺肺動脈高壓肺動脈高壓減少室缺分流，對心臟有保護作用，這僅僅是指出生早期。大室缺的孩子，隨著分流量增多，肺循環(huán)血流增加，早期肺動脈以擴張為主，但為了對抗這種壓力，肺血管會內(nèi)膜增生，中層增厚，形成一個向心性生長，管腔會越來越小，管腔低于正常大小時，室缺就不會左向右分流了，而是右向左分流，如果出現(xiàn)這種情況，我們叫它艾森曼格，如果手術(shù)修補了室缺，血會一直堵在右心室，所以艾森曼格的孩子就失去了手術(shù)機會。對于肺動脈高壓的孩子，術(shù)前一定得評估好，是否有手術(shù)機會，有的剛就診時，評估沒有手術(shù)機會，但治療一段時間有可能能手術(shù)的。21三體的孩子比較特殊，產(chǎn)生不可逆肺動脈高壓比較早，碰到這種孩子需要特別注意肺動脈高壓。大室缺也有特例，雖然分流量大，但肺血管管腔一直不小的，手術(shù)就沒問題。有時候通過三尖瓣返流來估測肺動脈壓的時候會有誤診的可能。這里列舉一些大孩子室缺肺動脈高壓的，小年齡大室缺的孩子，肺動脈高壓很多，因為沒意義，不用特別注意。2018-11-6 12:22第二臺是一個成人，一直沒有發(fā)現(xiàn)有室缺，直到去年心衰了才發(fā)現(xiàn)有巨大室缺，肺動脈高壓，心衰控制好了后，一直看肺動脈高壓，吃藥調(diào)整后，做導(dǎo)管，發(fā)現(xiàn)竟然還有手術(shù)機會，肺動脈高壓是動力型的，左心室增大特別多，正常四十多的左心室，他七十多，術(shù)前測主動脈壓110多，肺動脈壓80多，術(shù)中看室缺有30mm，巨大，補片修補，二尖瓣中度返流，做了成型，術(shù)后測主動脈壓120，肺動脈壓只有十幾，特別好。2017-11-14 00:02誤診肺動脈高壓第三臺是一個三歲的室缺，三尖瓣關(guān)閉不全，當(dāng)?shù)爻暀z查通過三尖瓣返流估測肺動脈壓100多，太高了，我看了估計診斷有誤，來北京復(fù)查，發(fā)現(xiàn)室缺分流方向沖向右房，所以說是三尖瓣返流，其實是室缺分流束，右側(cè)切口，術(shù)中發(fā)現(xiàn)室缺5mm，直接在三尖瓣隔瓣瓣葉開口，所以分流束沖向右房，間斷縫合幾針閉合室缺，測三尖瓣無返流。2018-11-24 22:56周五做了一臺手術(shù)，是一個蒙古的孩子，四個月，21三體，先天愚型，大室缺12mm，大房缺20mm，動脈導(dǎo)管未閉3mm，永存左上腔靜脈，重度肺動脈高壓，超聲報告左心室偏小，術(shù)前討論，患兒21三體，肺動脈高壓可能存在原發(fā)因素，矯治畸形的同時，留一個小的房缺，防止原發(fā)肺動脈高壓，如果將來確認沒有原發(fā)肺動脈高壓情況，再考慮介入封堵，手術(shù)正中切口，結(jié)扎了動脈導(dǎo)管，補片修補了室缺，房缺，房缺補片留一5mm，缺口，手術(shù)順利。2018-8-24 16:44第三臺是一個西藏的大孩子，12歲，干下室缺，右側(cè)切口比較深，但還是選擇了右側(cè)切口，室缺有11mm，補片修補室缺，順利。沒有肺動脈高壓。2018-8-10 22:04第二臺是一個心臟的孩子，三歲多，室缺12mm，肺動脈高壓不重，有可能高原的孩子不容易肺動脈高壓，右側(cè)切口，補片修補，順利。2018-4-24 12:00第一臺是一個大室缺，兩歲多，室缺有腱索遮擋，分流受到部分限制，沒有肺動脈高壓，雜音很大，雜音大的手術(shù)一般沒問題，前兩天有一個四歲的室缺，聽不到雜音，測癢氧飽和度才92%，就沒有手術(shù)機會了，治療晚了。手術(shù)右側(cè)切口，補片修補，順利。2018-3-16 10:28第三臺是一個六歲的大室缺，合并主動脈瓣下隔膜，幸運的是孩子沒有肺動脈高壓，右側(cè)切口，切除隔膜，室缺15mm，補片修補。2017-11-22 00:20 第三臺是一個四歲的大室缺，還是一個21三體，但是沒有肺動脈高壓，一般21三體的病人容易很早出現(xiàn)肺動脈高壓，但是他不僅21三體，還是12mm的大室缺，竟然沒有肺動脈高壓，真的是很幸運，要不然可能沒有手術(shù)機會了，白天看了一個二十歲的大室缺，動脈導(dǎo)管未閉，一測飽和度才82，就已經(jīng)艾森曼格了，沒有手術(shù)機會了。右側(cè)切口，補片修補室缺。2017-10-27 00:15閱讀(315)第三臺是一個五歲的室缺，室缺特別大，24mm，左心室55mm，正常成人左心才四十多，而且發(fā)育差，才15公斤，孩子家長不明白，以為能自愈，所以一直沒手術(shù)，現(xiàn)在二尖瓣都有返流了。右側(cè)切口，補片修補室缺，二尖瓣成型。2017-7-11 00:20第一臺是一個九歲的孩子，室缺特別大，20mm，但幸運的是沒有肺動脈高壓，一般這樣的室缺，大部分形成嚴重的肺動脈高壓，有一些可能失去手術(shù)的機會，像她這樣，心臟代償?shù)暮芎?，心臟比成人的還大。右側(cè)切口，術(shù)中發(fā)現(xiàn)右室還有異常肌束，切除異常肌束，補片修補室缺。2017-5-8 22:39第一臺是一個緬甸的孩子，室缺特別大，因為窮和技術(shù)落后一直沒有手術(shù)，這次篩查來安貞手術(shù)，孩子9歲了，因為室缺特別大，肺動脈高壓，都擔(dān)心沒有手術(shù)機會了，做了右心導(dǎo)管，評估了一下，發(fā)現(xiàn)可以手術(shù)，但手術(shù)風(fēng)險比較大，可能出現(xiàn)肺動脈高壓危象，放了測肺動脈壓管，術(shù)前肺動脈是主動脈壓的三分之二，室缺有25mm，補片修補，合并一個小的動脈導(dǎo)管未閉，卵圓孔和三尖瓣關(guān)閉不全，都處理了，術(shù)后肺動脈壓只有主動脈的三分之一還低，手術(shù)效果不錯。2017-3-31 23:20第一臺大室缺，不僅室缺大，孩子也大，室缺至少15mm，孩子兩歲多，一般這種情況就會出現(xiàn)嚴重的肺動脈高壓了，但是他沒有，孩子發(fā)育很差，左心室很大，左心室舒末徑50多，正常成人才40多，已經(jīng)有二尖瓣關(guān)閉不全了，還合并主動脈瓣下隔膜，手術(shù)右側(cè)切口做的，做了室缺修補，主動脈瓣下隔膜切除，二尖瓣成型，食道超聲滿意。

脊內(nèi)或干下室缺合并右冠竇脊內(nèi)室缺和干下室缺，缺損邊緣大部分是肌肉組織，一般不會自愈的，如果室缺不大，沒癥狀，沒有并發(fā)畸形，半歲到一歲手術(shù)就可以，如果有主動脈冠竇脫垂，有主動脈瓣返流傾向的，應(yīng)該早手術(shù)。有的室缺雖然很大，但是因為有右冠竇脫垂而遮擋室缺，導(dǎo)致分流減少，也可以沒有癥狀，活到很大也有手術(shù)機會。有很多人總是疑問干下室缺能不能右側(cè)切口做，事實勝于雄辯。脊內(nèi)室缺和干下室缺不管多大，一般都補片修補，肌肉邊緣如果張力大會撕脫。2018-12-4 23:56第一臺是一個兩歲的室缺，室缺不大，分流只有2mm，右冠竇脫垂，導(dǎo)致主動脈關(guān)閉不全，右側(cè)切口，補片修補，順利。2018-11-22 07:42第二臺是一個三歲的脊內(nèi)室缺，右側(cè)切口，補片修補。2018-11-9 10:21第二臺是一個干下室缺，室缺5mm，右側(cè)切口，補片修補。2018-10-27 20:21第二臺是一個四歲的干下室缺，室缺6mm，右側(cè)切口，補片修補，順利。2018-10-18 23:16周三做了兩臺干下室缺，右側(cè)切口，補片修補，順利。2018-9-28 23:44今天是一個室缺，主動脈瓣脫垂，少量返流，右側(cè)切口，術(shù)中看主動脈瓣有兩個瓣脫垂，補片修補室缺，脫垂應(yīng)該有所好轉(zhuǎn)，順利。2018-9-20 21:08第二臺是室缺，右側(cè)切口，一個室缺脊內(nèi)，補片修補。2018-9-2 07:41周三兩臺室缺，一個是五個多月的大的干下室缺，室缺12mm，右冠竇脫垂明顯，右側(cè)切口，補片修補，順利。第二臺是一個脊內(nèi)小室缺，3mm，右側(cè)切口，直接縫合，順利。周五四臺室缺。第一臺是一個一歲多脊內(nèi)室缺，5mm，右側(cè)切口，補片修補，順利。第三臺是一個一歲多干下室缺，室缺7mm，右側(cè)切口，補片修補，順利。2018-8-10 22:04第三臺是一個四歲的干下室缺，室缺有6mm，術(shù)前雜音特別大，手術(shù)右側(cè)切口，補片修補，順利。2018-7-16 22:13第三臺是一個大孩子干下室缺，孩子比較大，體重60多公斤，考慮右側(cè)切口室缺位置太深，正中切口做的，室缺10mm，右冠竇脫垂，補片修補室缺，順利。2018-6-26 23:16第二臺是一個六歲大孩子，脊內(nèi)室缺，室缺有8mm，右冠竇脫垂遮擋部分室缺，分流口有4mm，右側(cè)切口，補片修補，順利。2018-5-17 23:22今天做了一個6個月的干下室缺，術(shù)前報7mm，術(shù)中發(fā)現(xiàn)右冠竇脫垂，實際室缺10mm，右側(cè)切口，補片修補，順利。2018-4-17 21:56第一臺是一個5mm室缺，脊內(nèi)型，不會自愈，右側(cè)切口，補片修補。2018-3-23 23:48第一臺是一個11個月的干下室缺，室缺7mm，右冠竇脫垂遮擋部分室缺，有效分流4mm，右側(cè)切口，補片修補。第三臺是一個四歲的干下室缺，主動脈瓣，二尖瓣，肺動脈瓣都有少量返流，肺動脈高壓，右側(cè)切口，干下室缺特別大，有20mm，補片修補，操作稍困難，但進行還順利。2018-3-8 14:58第二臺是一個一歲多的脊內(nèi)室缺，室缺6mm ，右側(cè)切口，補片修補。2018-3-1 14:03第六臺是一個室間隔缺損，8個月，室缺脊內(nèi)型，5mm，右側(cè)切口，補片修補。 2018-2-6 23:40第二臺是一個一歲多的干下室缺，室缺5mm，但已經(jīng)有主動脈瓣返流了，手術(shù)右側(cè)切口，補片修補。2018-1-24 20:31昨天做了三臺手術(shù)。第一臺是一個一歲的干下大室缺，室缺有10mm，右側(cè)切口，補片修補。2017-12-5 00:24上周四做了一個三歲的干下室缺，5mm，右側(cè)切口，補片修補。2017-11-26 08:11 前天做了一臺室缺，六個月，脊內(nèi)室缺5mm，脊內(nèi)室缺自愈不了，早手術(shù)好，右側(cè)切口，補片修補。2017-11-21 11:21第二臺是一個成人室缺，室缺15mm，但右冠瓣脫垂遮擋部分室缺，所以分流口不是很大，正中開胸，補片修補室缺。2017-11-10 09:25第一臺是一個一歲的干下室缺，室缺5mm，干下室缺自愈不了，一般早手術(shù)，右側(cè)切口，補片修補。2017-11-8 01:28第二臺是一個16歲的干下室缺，右冠竇脫垂，還好沒有主動脈瓣返流，這個孩子還有室缺膜部瘤，但沒有破口，完整意思上，這個孩子算是多發(fā)室缺，只是有一個自愈了。正中小切口，補片修補室缺。第三臺是一個成人干下室缺，體重100多公斤，正中小切口，補片修補室缺。2017-10-27 00:15閱讀(315)第二臺是一個兩歲的室缺，室缺10mm，右冠竇脫垂遮擋部分室缺，所以分流束不太大，但脫垂時間有點長，有主動脈關(guān)閉不全了，右側(cè)切口，補片修補室缺，可能主動脈關(guān)閉不全會有所好轉(zhuǎn)。2017-9-9 23:59閱讀(936)第二臺是一個三歲的室缺，干下型，右冠竇脫垂明顯，還遮擋了右室流出道，還好沒有主動脈關(guān)閉不全，有個小的主動脈瓣下隔膜，手術(shù)切除隔膜，補片修補室缺，疏通右室流出道。2017-5-11 23:23第四臺是一個干下室缺，有10mm，主動脈右冠竇脫垂遮擋部分室缺，分流口有6mm，右側(cè)切口，補片修補室缺。2017-4-7 21:32第一臺室缺有右冠竇脫垂，有主動脈瓣少量返流，還有左下肺靜脈狹窄，修補室缺，能阻擋右冠竇的脫垂，可能返流會有改善。2017-1-20 21:54 昨天是一個7個月大孩子，干下大室缺10mm，三個月曾經(jīng)查室缺3.7mm，之所以測量偏小是因為右冠瓣脫垂遮擋部分室缺，所以分流大小沒那么大，手術(shù)右側(cè)切口做的，補片修補室缺，順利。2016-9-2 22:19 第二臺是一個膜部瘤室缺，主動脈右冠瓣脫垂，導(dǎo)致主動脈瓣輕度返流，右側(cè)切口，手術(shù)修補了室缺。2016-9-1 23:34第三臺是一個干下大室缺，孩子就診有點晚，主動脈右冠竇脫垂，主動脈中到大量返流，手術(shù)做了主動脈瓣成型加室缺補片修補。