室間隔缺損有非常典型的心臟雜音,通過心臟雜音醫(yī)生可以判斷出室間隔缺損的大小和位置。然而,剛剛出生時,室間隔缺損所產(chǎn)生的雜音并不十分明顯,較大的室間隔缺損更是如此。只有當(dāng)血流大量通過室間隔缺損流入肺部時,才可能聽到雜音。與較大的室間隔缺損相比,較小的室間隔缺損產(chǎn)生的雜音會更響亮。室間隔缺損自行閉合的過程中,所產(chǎn)生的雜音是逐漸增大的。想想花園里的澆水的水管就可以明白,如果讓水自由地從水管中流出,聲響很小,但是如果用手指擠住出口,使水流噴射而出時,聲響就很大。在室間隔缺損中,雜音的產(chǎn)生也是同樣的道理。必須記住,較響的雜音并不意味著較大的缺損。室間隔缺損較大時,經(jīng)室間隔缺損進入肺部的血流量過大,將出現(xiàn)充血性心力衰竭,這主要會表現(xiàn)在生長發(fā)育上,最初幾個月中體重不增加,發(fā)育差。經(jīng)室間隔缺損進入肺部的血流量并不太多時,通常不會影響患兒的生長發(fā)育,而僅僅出現(xiàn)輕微的癥狀,比如呼吸急促等。如果患兒在最初的幾個月里生長發(fā)育良好，說明室間隔缺損的大小不會引起充血性心臟衰竭,則可以繼續(xù)觀察。如果在最初的幾個月里就已經(jīng)出現(xiàn)了充血性心力衰竭,則住往需要通過手術(shù)進行修補術(shù)。較大的兒童中，室間隔缺損的表現(xiàn)可能是乏力,與同齡兒童相比,運動耐力減少。先天性心臟病是最常見的小兒先天性心臟畸形，早期較輕的患者可無明顯的癥狀，隨著年齡的增長會慢慢顯現(xiàn)，治療原則是早發(fā)現(xiàn)、早治療。

為什么先心病的小孩常感冒呢？因為房間隔缺損、室間隔缺損以及動脈導(dǎo)管未閉這三種小兒最常見的先心病，都會導(dǎo)致患兒左側(cè)心臟的血液通過缺損流到右側(cè)心臟，而后被右心室泵入肺，由于肺血量增多，肺間質(zhì)經(jīng)常處于充血水腫狀態(tài)，肺泡膜的屏障功能就會被破壞，對空氣中病原菌的抵抗力就會降低，加上該病患兒體循環(huán)的血流量降低，對孩子的生長發(fā)育產(chǎn)生影響，導(dǎo)致抵抗力下降，從而容易感冒誘發(fā)肺炎。常見的還有肺靜脈異位引流、三房心的患兒、病理改變引起肺靜脈淤血，也易引起呼吸道感染。首先：先心病的孩子，一般全身發(fā)育及營養(yǎng)狀況差,平素汗多,現(xiàn)處于季節(jié)交替時節(jié)，早晚溫差大，這類孩子一旦感冒因心內(nèi)結(jié)構(gòu)的異常分流,導(dǎo)致肺循環(huán)血流量增多，肺組織水腫，比正常孩子更容易引起肺炎,同時肺炎會加重先心病,造成心功能的惡化,最后導(dǎo)致重癥肺炎合并心力衰竭，危機生命。其次：對于先心病術(shù)后的孩子，心臟畸形矯正，血流動力學(xué)正常，但因術(shù)后早期抵抗力差，心功能未完全恢復(fù)，仍要重視呼吸道感染這個問題，建議家長帶患兒外出時戴口罩，避免到公共場合，出汗多的孩子勤換貼身衣物，一旦出現(xiàn)發(fā)燒等癥狀，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院及時就診。然后：術(shù)后護理早期，給孩子多曬太陽，適當(dāng)通風(fēng)，控制活動量，多呼吸新鮮空氣，盡量讓孩子保持心情愉快。要多去空氣清新的戶外地方，不要到人群密集的地方去，例如小孩有點感冒，肯定會互相傳染的。打個噴嚏就可能傳染了，所以這些地方盡量少去。當(dāng)然還有一些天氣的原因，不要去氣候惡劣的地方。在室外霧霾比較重和空氣比較潮濕的時候，最好就不要到戶外活動了。霧霾里面不僅含有霧氣還有水分，霧霾的成分很適合微生物的生長，不僅對身體有化學(xué)的傷害還有微生物的傷害

室間隔缺損有非常典型的心臟雜音,通過心臟雜音醫(yī)生可以判斷出室間隔缺損的大小和位置。然而,剛剛出生時,室間隔缺損所產(chǎn)生的雜音并不十分明顯,較大的室間隔缺損更是如此。只有當(dāng)血流大量通過室間隔缺損流入肺部時,才可能聽到雜音。與較大的室間隔缺損相比,較小的室間隔缺損產(chǎn)生的雜音會更響亮。室間隔缺損自行閉合的過程中,所產(chǎn)生的雜音是逐漸增大的。想想花園里的澆水的水管就可以明白,如果讓水自由地從水管中流出,聲響很小,但是如果用手指擠住出口,使水流噴射而出時,聲響就很大。在室間隔缺損中,雜音的產(chǎn)生也是同樣的道理。必須記住,較響的雜音并不意味著較大的缺損。室間隔缺損較大時,經(jīng)室間隔缺損進入肺部的血流量過大,將出現(xiàn)充血性心力衰竭,這主要會表現(xiàn)在生長發(fā)育上,最初幾個月中體重不增加,發(fā)育差。經(jīng)室間隔缺損進入肺部的血流量并不太多時,通常不會影響患兒的生長發(fā)育,而僅僅出現(xiàn)輕微的癥狀,比如呼吸急促等。如果患兒在最初的幾個月里生長發(fā)育良好，說明室間隔缺損的大小不會引起充血性心臟衰竭,則可以繼續(xù)觀察。如果在最初的幾個月里就已經(jīng)出現(xiàn)了充血性心力衰竭,則住往需要通過手術(shù)進行修補術(shù)。較大的兒童中，室間隔缺損的表現(xiàn)可能是乏力,與同齡兒童相比,運動耐力減少。先天性心臟病是最常見的小兒先天性心臟畸形，早期較輕的患者可無明顯的癥狀，隨著年齡的增長會慢慢顯現(xiàn)，治療原則是早發(fā)現(xiàn)、早治療。

我國每年約有10萬例左右的先心病患兒出生。在這些病例中，室間隔缺損是占比最多的簡單的先心病，手術(shù)（或介入）療效良好，糾治后小孩一般跟常人無異。從室間隔缺損疾病的病理變化和臨床經(jīng)驗上來看，它還有一定比例的患兒具有自愈可能，不需要任何藥物及手術(shù)的干預(yù)治療。能夠看到自己的先心病寶寶能夠自愈，這恐怕是寶寶父母最高興的事情了，不過我們也要客觀、科學(xué)地看待室間隔缺損的自愈問題。室缺雖然是小兒先心病中的簡單病種，但是它們也有詳細的分類，室間隔缺損則可分為膜周型（又稱室上嵴下型）、漏斗部型（又稱室上嵴上型、干下型、肺動脈瓣下型等）、肌部型、房室通道型（又稱隔瓣后型）、混合型等五類，最常見的是膜周型缺損。這些分類在患兒的心超單子上會明確寫明，對于寶寶家屬而言很難理解，但是他們可以據(jù)此對寶寶的先心病有些粗淺的了解。有可能自愈的室間隔缺損，首先是分類中膜周型室間隔缺損，直徑小于5mm，此外還有肌部室間隔缺損也有可能自愈，直徑也要小于5mm。對于剛剛出生1個月內(nèi)的寶寶，如果超聲檢查發(fā)現(xiàn)存在室間隔缺損，則肯定為異常情況，若缺損較小且位置符合上述自愈指標(biāo)，可在三個月及半歲時復(fù)查心臟超聲，不能排除其自愈可能。若缺損較大，寶寶則在今后一段時間容易出現(xiàn)肺炎、心衰、生長發(fā)育遲緩等情況，應(yīng)及早到專業(yè)醫(yī)院進行就診隨訪。以肺動脈瓣下型室間隔缺損為例，此種先心自愈的幾率非常小，且長期存在會波及附近的主動脈瓣，主動脈無冠瓣會脫嵌到室間隔缺損之中，時間如果再久些的話，甚至?xí)M一步引發(fā)主動脈關(guān)閉不全等嚴(yán)重并發(fā)癥，因此此類室缺應(yīng)該一旦發(fā)現(xiàn)，就要及早手術(shù)治療。對于能夠自愈的簡單先心病，我們也應(yīng)該有區(qū)別的看待，對于有自愈可能的膜周部室缺而言，如果室缺直徑較大，其周圍常附著火山口樣纖維增生，或三尖瓣隔瓣遮擋，這種情況我們叫做假性室隔瘤形成。比如在心臟超聲檢查報告（下圖）中，比如我們常會看到：“室間隔膜周部呈瘤樣膨向右室側(cè)，基底部寬約4.1mm，頂部可見一束細小分流束，寬約2mm，診斷為室間隔缺損（膜周型伴膜部瘤形成）”之類的專業(yè)術(shù)語，這句話的意義可以理解為：室缺本身的直徑是4.1mm，由于纖維組織和三尖瓣的阻擋，使得左向右分流的血液只有2mm寬。所以說，當(dāng)頂部的分流慢慢合攏后，這個患兒的室間隔缺損就自愈了。當(dāng)然年齡也是因素之一，一般說年齡最大隨訪至5周歲。從某種程度上而言，假性膜部瘤（室隔瘤）形成是室缺自愈的一個重要標(biāo)志，但這并不是一個非?？煽康闹笜?biāo)。因為即使假性室隔瘤完全覆蓋了室缺，沒有分流存在，也不能排除今后在某種特殊情況下室隔瘤破裂，室缺重新開放的可能，當(dāng)然這種概率非常的小。另一方面，假性室隔瘤的形成有賴于三尖瓣的參與，如果有過多的三尖瓣組織參與形成室隔瘤，則有可能引起三尖瓣返流等不良并發(fā)癥。目前我們對2-4mm的小室間隔缺損的手術(shù)指征也有正確的判斷。小于等于2mm的室間隔缺損，不合并左心擴大的患兒不需要手術(shù)治療，對身體沒有影響；大于等于4mm的合并左心室擴大的患兒建議手術(shù)治療，外科手術(shù)最佳年齡1-3歲；對于3mm左右的室間隔缺損，需要看左心室的大小和雜音的級別，如果3mm缺損合并左心室擴大和III級以上雜音建議手術(shù)，如果3mm缺損心臟大小正常且雜音只有II級以下可以不用治療，對身體影響不大，和正常孩子一樣對待。如果室間隔缺損較大，而且已經(jīng)有形成肺動脈高壓的患兒那就需要早期手術(shù)，根據(jù)實際情況來判斷手術(shù)時機?？偠灾?，如果發(fā)現(xiàn)寶寶患有先天性心臟病，應(yīng)該及早到專業(yè)醫(yī)院咨詢相關(guān)醫(yī)師，以免錯過最佳治療機會。需要說明的是，對于不在能夠自愈類型之列室間隔缺損，寶寶家屬不應(yīng)心存僥幸心理，一味拖延，期望有奇跡發(fā)生。我們應(yīng)該科學(xué)地看待室間隔缺損的自愈的問題，在專業(yè)醫(yī)師的指導(dǎo)下，使我們的寶寶更加健康茁壯的成長。更詳細的自愈問題和手術(shù)方式可以閱讀我的原創(chuàng)文章：《簡單先心病的自愈問題》、《先天性心臟病的5種手術(shù)治療方式的優(yōu)缺點》、《改良右側(cè)腋下微創(chuàng)小切口治療先天性心臟病的利弊》。

室間隔缺損（簡稱室缺，VSD）是最常見的先天性心臟病，發(fā)生率為2‰，約占先心病的20%，如包括合并其他畸形的室缺在內(nèi)，將超過先天性心臟病的50%。室缺是在室間隔上存在異常交通口，可位于室間隔的任何位置。一般來講，室缺可分為四種類型：膜周型，漏斗部型，流入道型和肌部型，各型又分出若干亞型。膜周型室缺最常見，是指臨近室間隔膜部的缺損，一般位于室上嵴的后下方，上緣毗鄰主動脈瓣右冠瓣和無冠瓣，傳導(dǎo)束走行于其后下緣，右側(cè)毗鄰三尖瓣隔瓣。根據(jù)部位分為單純膜部室缺和嵴下型室缺。漏斗部室缺位于右心室的漏斗部，在肺動脈瓣的下方，根據(jù)缺損部位和周圍組織不同分為干下型和嵴內(nèi)型室缺。前者缺損上緣是肺動脈瓣環(huán)和主動脈瓣環(huán)間移行的纖維組織，下緣是肌性的，位于室上嵴內(nèi)或其上方，傳導(dǎo)束離缺損邊緣較遠。嵴內(nèi)型缺損四周都是肌性組織，離肺動脈瓣尚有一定距離。漏斗部室缺由于離主動脈瓣較近，會導(dǎo)致與室缺臨近的右冠竇和無冠竇失去瓣下結(jié)構(gòu)的支撐；而且當(dāng)心臟收縮時，血液從室間隔缺口處由左心室向右心室高速通過，會對位于室缺附近的主動脈瓣有一個向右心室牽拉的力，引起伯努利效應(yīng)，長此以往，主動脈瓣很容易出現(xiàn)脫垂、關(guān)閉不全。流入道型室缺位于室間隔流入道和三尖瓣隔瓣后下方，傳導(dǎo)束位于缺損下緣，術(shù)中應(yīng)注意避讓。肌部室缺位比較少見，位于室間隔小梁部，四周都是肌性組織，位置低，可單發(fā)也可多發(fā)，形態(tài)大小不一。

孩子在胎兒期主動脈和肺動脈的壓力是一樣的，出生后隨著肺部呼吸的建立，肺循環(huán)阻力會逐漸下降，肺動脈壓一般會在出生后3月降至正常范圍內(nèi)。一些合并非限制性室缺的孩子在出生后會因為生理性肺阻力的下降出現(xiàn)大量的左向右分流，患兒表現(xiàn)為反復(fù)肺炎、充血性心衰，肺動脈壓力也會隨之升高而不能夠降至正常，但是這類孩子肺脈壓力增高是動力性的，手術(shù)后隨著左向右分流被阻斷，肺動脈壓力會迅速降至正常范圍內(nèi)。因此，對于2歲以內(nèi)合并大室缺、房缺、動脈導(dǎo)管未閉及心內(nèi)膜墊的孩子我們不建議在術(shù)前使用降低肺動脈壓力的靶向藥物，這樣可以避免因肺動脈壓降低引起的左向右分流增加，減少肺炎和心衰發(fā)生機率。而對于錯過手術(shù)時機發(fā)展成重度肺高壓甚至發(fā)展為艾森曼格綜合征的患兒，采用診斷性治療策略降低肺動脈壓力，部分孩子還是有手術(shù)機會的。

在臨床工作中遇見很多非常焦慮的新生兒室間隔缺損的家長，帶來很多問題。單獨的室間隔是否會長好？是否需要馬上手術(shù)？以及自然預(yù)后如何？等很多疑問。其實這些疑問也是臨床兒科心血管醫(yī)師的困惑。最近非常高興看到2017年先天性心臟病雜志刊登了意大利格羅塞托省醫(yī)院關(guān)于新生兒單獨室間隔缺損的發(fā)病率和自然預(yù)后的連續(xù)6年隨訪報告，回答了我們一些的問題。其中新生兒單獨室間隔缺損的發(fā)生率10.45/1000新生兒，且大多數(shù)是肌部小的室間隔缺損，其自然閉合的機率很高，其中29.2%(96例)VSD患兒在6個月時自發(fā)閉合，1年時60.2%(198例)自發(fā)閉合，2年79.3%(261例)自發(fā)閉合，隨訪6年91.8%(302例)自發(fā)閉合。VSD不能自發(fā)閉合的因素分別是膜周部VSD，多發(fā)性VSD。所以患兒家屬不要過于擔(dān)憂，很多是肌部室間隔缺損會自發(fā)閉合。新生兒單純室間隔缺損的發(fā)生率及自然史：我們什么都知道嗎? 6年的單中心意大利隨訪經(jīng)驗單獨室間隔缺損（VSD）是非常常見的先天性心臟病，一般容易診斷和治療。但是對于VSD存在許多有爭議的臨床問題： 室間隔缺損是完全良性病變嗎？室間隔缺損會自然完全閉合嗎？會什么時侯閉合？需要多長時間隨訪室間隔缺損？應(yīng)該如何把室間隔缺損的存在告訴患兒的父母嗎？等等一系列問題。背景：盡管室間隔缺損(VSDs)是最常見的新生兒期先天性心臟 (CHDs)，其發(fā)病率和自然歷史仍存在爭議，它們的隨訪和管理處理治療方案仍然也存在爭議。我們的目的是評估發(fā)病率以及孤立VSDs的自然史。方法：從1996年1月至2015年12月，所有疑似先心病的新生兒均推薦至格羅塞托省米塞里科迪亞醫(yī)院的心臟科醫(yī)師。只有新生兒期確診為單純室間隔缺損的患兒納入本研究并對其隨訪6年。結(jié)果：343例單純VSD新生兒(發(fā)病率為10.45/1000/出生)占了全部先天性心臟病的64%。VSDs定位:肌性(73.8%)，膜周 (11.3%)、流入道(1%)及流出道(0.8%)。在新生兒心臟超聲檢查報告中，室間隔缺損直徑小于3毫米屬于小VSD，如果直徑在3-5毫米屬于中VSD，如果直徑大于5毫米就屬于大VSD。在這些VSDs中，90%是小的，7.5%是中等的，2.5%,是大型。96例(29.2%)VSD患兒在6個月時出現(xiàn)自發(fā)閉合，1年時198例(60.2%)出現(xiàn)自發(fā)閉合，2年261例(79.3%)自發(fā)閉合，6年隨訪302例(91.8%)自發(fā)閉合。VSD不自發(fā)閉合的危險因素分別是膜周部VSD，多發(fā)性VSD，以及男孩子。結(jié)論:在此提供了白種人群中新生兒期單純VSDs的發(fā)生率和自然史的情況。研究證實VSDs是新生兒最常見的先天性心臟病。其中肌部VSD是最常見的，且大多數(shù)缺損較小。在第一年內(nèi)肌部VSD自發(fā)性閉合的概率是高的，肌部VSD自發(fā)性閉合的時間較膜部VSD更加早。這些數(shù)據(jù)可能對VSD隨訪和臨床管理和治療的專家共識和臨床推薦指南的形成有幫助，目前是缺乏這樣的數(shù)據(jù)。

室間隔是左右心室之間的間隔，可以理解為兩個房間之間的一面墻，室間隔缺損就是這面“墻”上漏了一個洞。在心臟跳動過程中，血液會從這個洞分流出來，影響心肺功能。治療的目的就是把這個洞補起來。 補洞的方法主要有兩種，一種是常規(guī)開胸手術(shù)，體外循環(huán)下在心臟上做一個切口，找到洞，用專用的針線把洞縫補好，這就是室間隔缺損修補術(shù)，特點是技術(shù)成熟、成功率高，無論洞的大小、位置、周圍結(jié)構(gòu)如何，都可以徹底解決問題，是最常用的室缺治療方法。另一種是室缺封堵手術(shù)，通過腿上的血管向心臟里穿一個導(dǎo)絲，在超聲或X線引導(dǎo)下將導(dǎo)絲穿過室間隔缺損那個洞，然后順導(dǎo)絲將封堵器推到缺損位置，封堵器是由醫(yī)用記憶合金絲編制而成，封堵器釋放后就如同一個塞子把室缺的洞給堵住了。室缺封堵術(shù)屬于微創(chuàng)手術(shù)，有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、風(fēng)險低、傷口小等特點。 多數(shù)家長希望小孩能用微創(chuàng)手術(shù)來解決問題，但不是所有的室缺都適合做微創(chuàng)手術(shù)。 影響室缺能不能封堵的因素有：小孩的年齡、室缺的大小、形狀、位置、周圍結(jié)構(gòu)等。超過1cm的膜周部缺損、長條形的膈瓣后缺損、距離主動脈瓣比較近的干下或嵴部缺損、多孔的膜周缺損，這些都不建議做微創(chuàng)封堵手術(shù)。當(dāng)然，為了突破以上難題，醫(yī)生們都在努力探索各種方法，但仍缺乏長期療效觀察，如果家長愿意加入這個探索的過程，也可以做一些嘗試。 室間隔缺損治療技術(shù)比較成熟，小孩能不能做微創(chuàng)手術(shù)受各種條件的限制，手術(shù)要以治療疾病、解決問題為目的，不要苛求微創(chuàng)、不要苛求傷口小，聽取專業(yè)醫(yī)生的意見，科學(xué)的采用最合適的手術(shù)治療方式。 祝您的孩子早日康復(fù)！