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范祥明主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 心臟外科 概述室間隔缺損是先天形成的,位于左右兩個心室之間的間隔(室間隔)上的缺損。由于左側(cè)心室內(nèi)壓力高于右側(cè),一部分血液會通過室間隔缺損從左心室流向右心室。在肺內(nèi)經(jīng)過氧和的血液經(jīng)左心房流入左心室,這些本應(yīng)泵往全身各處的氧和血有一部分通過室間隔缺損被右心重新泵回肺臟。這部分無效循環(huán)造成心臟的額外負擔(dān)。小的室間隔缺損不會引起明顯癥狀,且有自愈可能。中等或更大的室間隔缺損需要盡早手術(shù)修復(fù)以避免并發(fā)癥的出現(xiàn)。癥狀嚴重室間隔缺損經(jīng)常會很早的出現(xiàn)癥狀體征,可能是生后的幾個月,幾周,甚至幾天就出現(xiàn)。室間隔缺損在嬰兒期的表現(xiàn)包括:喂養(yǎng)困難、發(fā)育遲緩;氣促、呼吸困難;易疲勞。您和醫(yī)生可能在孩子生后早期難以發(fā)現(xiàn)室間隔缺損的癥狀。如果缺損很小,癥狀可能在幼兒期、兒童期出現(xiàn),甚至一直不出現(xiàn)。癥狀和體征決定于缺損的大小和心臟是否有其他合并畸形。什么時候看醫(yī)生孩子出現(xiàn)以下表現(xiàn)需要看醫(yī)生:吃飯和玩耍時易疲勞;增重緩慢;吃飯和哭鬧時屏氣;氣促、呼吸困難。您本人有以下表現(xiàn)聯(lián)系醫(yī)生:勞累后或平臥時呼吸困難;心跳過速或心跳不規(guī)律;易疲勞。發(fā)病原因先天性心臟病是由于胚胎早期心臟和大血管發(fā)育異常所致,但常常找不到具體原因??赡芘c基因和環(huán)境因素有關(guān)。室間隔缺損可能單發(fā),也可能合并其他心臟畸形。胎兒發(fā)育過程中,心臟內(nèi)發(fā)育出一道“墻壁”即室間隔將心室腔分為左右心室。室間隔如果未能發(fā)育完整,就會留有腔隙造成室間隔缺損。正常情況下,右心將從身體各處回收的非氧和血液通過肺動脈泵入左右肺。在肺內(nèi)血液完成氧和后經(jīng)肺靜脈返回左心。左心將氧和血通過主動脈泵至全身其他各處供肌體使用。如果存在室間隔缺損,由于左側(cè)心室內(nèi)壓力高于右側(cè),一部分左室內(nèi)的氧和血液會通過室間隔缺損從流入右心室與右室內(nèi)非氧和血混合,重新泵回肺臟。這部分無效循環(huán)和心臟為維持足夠的心輸出量而額外做功加重了心臟負擔(dān)。室間隔缺損大小和在室間隔上的位置各異,可能單發(fā)也可能多發(fā)。室間隔缺損也可能是后天造成的,如心臟病發(fā)作和某些心臟手術(shù)可能造成室間隔穿孔。危險因素室間隔缺損有家族聚集傾向,有時并發(fā)于其他遺傳病,如21-三體綜合征。如果您已經(jīng)有一個有室間隔缺損的孩子,需要咨詢遺傳學(xué)家下一個孩子患病的風(fēng)險。并發(fā)癥小的室間隔缺損可能終生不出現(xiàn)問題。中等或更大的缺損可能引起多種情況,有些不嚴重,有些則危及生命。早起治療可以避免并發(fā)癥發(fā)生。心力衰竭:中等或更大缺損由于存在分流,心臟為保持足夠心輸出量需要額外做功以滿足機體需要。如果不治療,長此以往出現(xiàn)心功能下降甚至心力衰竭。肺動脈高壓:因室間隔缺損造成血液從左心室向右心室分流,肺內(nèi)血流量增大引起肺動脈高壓。長時間過多的血流會對肺血管造成永久性損傷,最終造成肺血管阻塞,血流難以通過,右心室壓力增加甚至高于左心室,分流方向就會變?yōu)閺挠倚氖业阶笮氖?,也就是艾森曼格綜合征。感染性心內(nèi)膜炎:感染性心內(nèi)膜炎并不多見,室間隔缺損會增加此病的發(fā)生率。其他心臟疾?。喊ㄐ穆墒С:托呐K瓣膜病等。預(yù)防胎兒患室間隔缺損多數(shù)情況下難以完全避免,但孕期盡可能為胎兒提供健康的發(fā)育壞境仍至關(guān)重要。以下是基本原則:孕前準(zhǔn)備:孕前咨詢醫(yī)生,接受健康懷孕的相關(guān)建議。告訴醫(yī)生你在服用哪些藥物,詢問藥物是否可能對胎兒產(chǎn)生不利影響。健康飲食:飲食中需提供足夠的維生素和葉酸,同時限制咖啡因。規(guī)律運動:與醫(yī)生一起制定適合你的運動計劃。遠離有害物:包括酒精、煙草和毒品等。避免感染:孕前確認已按時接種疫苗且處在有效期。一些感染會引起胎兒發(fā)育異常??刂蒲牵喝绻刑悄虿?,孕前和孕期在醫(yī)生指導(dǎo)下控制好血糖。家族史:如果家族中有心臟病史或其他遺傳病史,孕前需咨詢遺傳學(xué)家相關(guān)風(fēng)險和注意事項。2021年03月23日
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