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尹朝華主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 結(jié)構(gòu)性心臟病中心 室間隔缺損是否需要手術(shù)以及什么時候手術(shù)，是患兒家屬經(jīng)常會問到的問題。我們應(yīng)該首先通過心臟超聲明確診斷，了解室缺的位置和大小。一般室缺位置主要有4大類。膜周室缺，干下室缺，嵴內(nèi)室缺，心尖肌部室缺等。如果室缺直徑大，分流量也大，直接的表現(xiàn)是：孩子喂養(yǎng)困難，生長發(fā)育緩慢，同時容易反復(fù)呼吸道感染并且不容易治愈。這類孩子應(yīng)該盡早手術(shù)治療，一般都在1歲以內(nèi)外科手術(shù)。還有一些特殊位置的室缺，比如干下室缺和嵴內(nèi)室缺，由于室缺的右室面沒有腱索和其他組織遮擋，一般不會自行愈合，同時，可能出現(xiàn)主動脈瓣部分遮擋室缺的左室面會造成主動脈瓣的損傷，一般也是建議1歲以內(nèi)外科手術(shù)。室缺直徑不大的，右室分流口小于5mm的，孩子的分流量不大，一般不會出現(xiàn)喂養(yǎng)困難和生長發(fā)育遲緩。由于90%以上的室缺的自行愈合發(fā)生在孩子1歲以內(nèi)，對這類室缺在1歲以內(nèi)可以觀察，在生后1-3-6-12月復(fù)查心臟超聲，觀察分流口是否有減小的趨勢。如果有減小趨勢，可以觀察到3-6歲；如果沒有，建議在1-3歲外科修補室缺。再觀察過程中，孩子要注意保暖，避免呼吸道感染。有室缺的孩子不手術(shù)，可能會出現(xiàn)以下不良的預(yù)后。1，孩子有心臟雜音，以后工作學習生活可能受到影響。2，成年后，特別是在身體抵抗力下降的時候，由于心內(nèi)有高速血流的沖擊，會造成心內(nèi)膜的損壞，容易誘發(fā)心內(nèi)膜炎，損傷心臟重要結(jié)構(gòu)，導(dǎo)致需要手術(shù)治療并且難度明顯加大。3室缺分流量大的，會造成肺充血，肺動脈壓力增高，出現(xiàn)右心衰竭，影響預(yù)期壽命。2021年12月07日
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王黎明主任醫(yī)師 青海省心腦血管病專科醫(yī)院 心外科 室間隔缺損(ventricular septaldefect，VSD)為最常見的先天性心臟畸形，多單獨存在，亦可與其他畸形合并發(fā)生。本病的發(fā)生率約占成活新生兒的0.3%，先天性心血管疾病的25%～30%。由于VSD有比較高的自然閉合率，約占成人先天性心血管疾病的10%。在上海早年的文獻報道的1085例先天性心臟病患者中，VSD占15.5%，女性稍多于男性。傳統(tǒng)的治療方法是外科手術(shù)，但是外科治療創(chuàng)傷大，并發(fā)癥發(fā)生率高，占用醫(yī)療資源多，術(shù)后對患者有一定不良的心理影響。因此，外科治療不是一種理想的治療選擇。1988年Lock等首次應(yīng)用雙面?zhèn)汴P(guān)閉VSD以來，已有多種裝置應(yīng)用于經(jīng)導(dǎo)管VSD的介入治療，如CardioSEAL雙面?zhèn)?、Sideris紐扣式補片和彈簧圈等，但由于操作難度大，并發(fā)癥多，殘余分流發(fā)生率高，均未能臨床推廣應(yīng)用。1998年Amplatzer發(fā)明了肌部VSD封堵器成功治療了肌部VSD，但是由于肌部VSD僅占VSD的1%～5%，臨床應(yīng)用數(shù)量有限。2002年Amplatzer在房間隔缺損封堵器和動脈導(dǎo)管未閉封堵器研制的基礎(chǔ)上，研制出膜周部偏心型VSD封堵器并成功應(yīng)用于臨床。國內(nèi)于2001年研制出對稱型鎳鈦合金膜周部VSD封堵器，同年12月應(yīng)用于臨床。隨著治療病例的增加和對VSD解剖學認識的提高，對封堵器進行了改進，先后研制出非對稱性、零邊、細腰大邊等封堵器，使適應(yīng)證范圍進一步擴大，成功率提高，房室傳導(dǎo)阻滯和三尖瓣返流并發(fā)癥的發(fā)生率降低。但是，與此相反，進口封堵器在應(yīng)用中發(fā)現(xiàn)需要安置人工心臟起搏器的房室傳導(dǎo)阻滯發(fā)生率高達3.8%，并且有一些患者在術(shù)后1年發(fā)生房室傳導(dǎo)阻滯，分析其原因可能是封堵器的結(jié)構(gòu)缺陷。因此，進口封堵器的臨床應(yīng)用受到極大的關(guān)注，同時也影響其在臨床的推廣應(yīng)用，國外僅在一些大的中心臨床應(yīng)用，累計例數(shù)不足2000例。而國產(chǎn)VSD封堵器在國內(nèi)治療膜周部VSD的病例數(shù)達20000余例,并發(fā)癥的發(fā)生率低于進口封堵器,主要并發(fā)癥的發(fā)生率也低于外科手術(shù)。倫敦GreatOrmond Street Hospital總結(jié)1976年至 2001年間2079例VSD患者外科術(shù)后永久性完全房室傳導(dǎo)阻滯的發(fā)生率，單純性VSD的患者996例中發(fā)生7例（0.7%），主要為膜周部VSD。單純VSD術(shù)后醫(yī)院總死亡率為1.5%，在1997年至2001年間為0.7%。國內(nèi)通過大量病例的隨訪研究，對VSD的封堵治療有了較深入的認識，嚴重并發(fā)癥的發(fā)生率明顯降低。 一、介入治療適應(yīng)證和禁忌證 （一）明確適應(yīng)證 1. 膜周部VSD（1）年齡：通常≥5歲。（2）體重大于 5 Kg。（3）有血流動力學異常的單純性VSD，直徑＞3mm，＜14mm。（4）VSD上緣距主動脈右冠瓣≥2mm，無主動脈右冠瓣脫入VSD及主動脈瓣返流。（5）超聲在大血管短軸五腔心切面9～12點位置。 2．肌部VSD＞3mm。 3．外科手術(shù)后殘余分流。 4．心肌梗死或外傷后VSD。 （二）相對適應(yīng)證 1.直徑小于3mm，無明顯血液動力學異常的小VSD。臨床上有因存在小VSD而并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎的病例，因此，封堵治療的目的是避免或減少患者因小VSD并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎。 2.嵴內(nèi)型VSD，缺損靠近主動脈瓣，成人患者常常合并主動脈瓣脫垂，超聲和左心室造影多低估VSD的大小。盡管此型VSD靠近主動脈瓣，根據(jù)目前介入治療的經(jīng)驗，如缺損距離肺動脈瓣2mm以上，直徑小于5mm，大多數(shù)患者可成功封堵，但其長期療效尚需隨訪觀察。 3.感染性心內(nèi)膜炎治愈后3個月，心腔內(nèi)無贅生物。 4.VSD上緣距主動脈右冠瓣≤ 2mm，無主動脈右冠竇脫垂，不合并主動脈瓣返流，或合并輕度主動脈瓣返流。 5.VSD合并Ⅰ度房室傳導(dǎo)阻滯或Ⅱ度Ⅰ型房室傳導(dǎo)阻滯。 6.VSD合并PDA，PDA有介入治療的適應(yīng)證。 7.伴有膨出瘤的多孔型VSD，缺損上緣距離主動脈瓣2mm以上，出口相對集中，封堵器的左心室面可完全覆蓋全部入口。 （三）禁忌證 1．感染性心內(nèi)膜炎，心內(nèi)有贅生物，或存在其他感染性疾病。 2．封堵器安置處有血栓存在，導(dǎo)管插入徑路中有靜脈血栓形成。 3．巨大VSD、缺損解剖位置不良，封堵器放置后可能影響主動脈瓣或房室瓣功能。 4．重度肺動脈高壓伴雙向分流。 5.合并出血性疾病和血小板減少。 6. 合并明顯的肝腎功能異常。 7.心功能不全，不能耐受操作。 二、介入器材的選擇 膜周部VSD封堵治療選擇封堵器的合適與否與并發(fā)癥的發(fā)生有一定的關(guān)系，因此應(yīng)根據(jù)VSD的形態(tài)，缺損大小，缺損與主動脈瓣的距離選擇不同類型的封堵器。VSD遠離主動脈瓣，首選對稱型VSD封堵器；VSD靠近主動脈瓣，選擇偏心型封堵器為佳；多孔型缺損可選擇左右兩側(cè)不對稱的細腰型封堵器。選擇的封堵器應(yīng)比VSD的最小直徑大2～4mm。 三、操作方法 (一)術(shù)前準備 1．術(shù)前體檢、心電圖、X線胸片及超聲心動圖檢查。 2．血常規(guī)、出凝血時間、肝、腎功能、電解質(zhì)、肝功能、免疫等。 3．器械準備 （1）心導(dǎo)管檢查器材：DSA影像設(shè)備，心電、血壓監(jiān)護儀，穿刺針，各種鞘管，各種類型直頭及彎頭導(dǎo)引鋼絲，豬尾導(dǎo)管等。 （2）封堵器材：封堵器或彈簧圈及其附件，圈套器，血管鉗1把。 （3）急救器材及藥品： 必備的器械，除顫儀，臨時心臟起搏器，心包穿刺設(shè)備，簡易呼吸器，氣管插管器具等。常用的藥品包括地塞米松、腎上腺素、阿托品、多巴胺、利多卡因，硝酸甘油、嗎啡、呋噻米等。 (二) 超聲心動圖檢查及常規(guī)診斷性導(dǎo)管術(shù) 1．經(jīng)胸超聲(TTE)或經(jīng)食管超聲(TEE)檢查 經(jīng)胸超聲評價VSD的位置、大小、數(shù)目與瓣膜的關(guān)系，膜部VSD需測量缺損邊緣距主動脈瓣距離，VSD伴有室間隔膜部瘤者，需檢測基底部缺損直徑、出口數(shù)目及大小等。術(shù)前篩選必須觀察的切面有心尖或胸骨旁五腔心切面，心底短軸切面和左心室長軸切面。在心尖或胸骨旁五腔心切面上重點觀察VSD距離主動脈瓣的距離和缺損的大小。在心底短軸切面上觀察缺損的位置和大小。左心室長軸切面觀察缺損與主動脈瓣的關(guān)系以及是否合并主動脈瓣脫垂。三尖瓣與VSD關(guān)系通?？蛇x擇的主動脈短軸切面，心尖或胸骨旁五腔心切面等。在TTE顯示不清時可行TEE檢查。近心尖部肌部VSD，還需檢查周圍解剖結(jié)構(gòu)，有助于封堵器及介入途徑的選擇。 2．左右心導(dǎo)管檢查和心血管造影檢查 6歲以下兒童選擇全麻，≥10歲兒童和成人在局麻下穿刺股靜脈，常規(guī)給予肝素100U/kg，先行右心導(dǎo)管檢查，抽取各腔室血氧標本和測量壓力，如合并肺動脈高壓，應(yīng)計算肺血管阻力和Qp／Qs。 左心室造影取左前斜45°～60°+頭位20°～25°，必要時增加右前斜位造影，以清晰顯示缺損的形態(tài)和大小。同時應(yīng)行升主動脈造影，觀察有無主動脈竇脫垂及返流。 (三)封堵方法 1．膜周部VSD封堵方法： (1) 建立動、靜脈軌道：通常應(yīng)用右冠狀動脈造影導(dǎo)管或剪切的豬尾導(dǎo)管作為過隔導(dǎo)管。經(jīng)主動脈逆行至左室，在導(dǎo)引導(dǎo)絲幫助下，將導(dǎo)管頭端經(jīng)VSD入右室，將260mm長的0.032〞泥鰍導(dǎo)絲或軟頭交換導(dǎo)絲經(jīng)導(dǎo)管插入右室并推送至肺動脈或上腔靜脈，再由股靜脈經(jīng)端孔導(dǎo)管插入圈套導(dǎo)管和圈套器，套住位于肺動脈或上腔靜脈的導(dǎo)絲，由股靜脈拉出體外，建立股靜脈-右房-右室-VSD-左室-主動脈-股動脈軌道。當上述方法建立的軌道不通暢時，有可能纏繞腱索，需將導(dǎo)引導(dǎo)絲送至右心室，重新操作導(dǎo)絲經(jīng)三尖瓣至右心房進入上腔靜脈或下腔靜脈。在上腔或下腔靜脈內(nèi)圈套導(dǎo)絲，建立軌道可避免導(dǎo)絲纏繞腱索。 (2) 由股靜脈端沿軌道插入合適的輸送長鞘至右房與過室間隔的導(dǎo)管相接(對吻)，鉗夾導(dǎo)引導(dǎo)絲兩端，牽拉右冠造影導(dǎo)管，同時推送輸送長鞘及擴張管至主動脈弓部，緩緩后撤輸送長鞘和內(nèi)擴張管至主動脈瓣上方。從動脈側(cè)推送導(dǎo)絲及過室間隔導(dǎo)管達左室心尖，此時緩慢回撤長鞘至主動脈瓣下，沿導(dǎo)引導(dǎo)絲順勢指向心尖，撤去導(dǎo)引導(dǎo)絲和擴張管。 (3) 封堵器的選擇：所選封堵器的直徑較造影測量直徑大2～4mm。缺損距主動脈竇2mm以上者，選用對稱型封堵器，不足2mm者，選用偏心型封堵器，囊袋型多出口且擬放置封堵器的缺損孔距離主動脈竇4mm以上者選用細腰型封堵器。 (4)封堵器放置：將封堵器與輸送桿連接。經(jīng)輸送短鞘插入輸送系統(tǒng)，將封堵器送達輸送長鞘末端，在TEE／TTE導(dǎo)引下結(jié)合X線透視，使左盤釋放，回撤輸送長鞘，使左盤與室間隔相貼，確定位置良好后，封堵器腰部嵌入VSD，后撤輸送長鞘，釋放右盤。在TEE／TTE監(jiān)視下觀察封堵器位置、有無分流和瓣膜返流，隨后重復(fù)上述體位左室造影，確認封堵器位置是否恰當及分流情況，并作升主動脈造影，觀察有無主動脈瓣返流。 對缺損較大、建立軌道相對困難者，可選用偏大輸送長鞘，保留導(dǎo)引導(dǎo)絲，待封堵器放置滿意后撤出導(dǎo)絲。 (5) 釋放封堵器：在X線及超聲檢查效果滿意后即可釋放封堵器，撤去輸送長鞘及導(dǎo)管后壓迫止血。 2．肌部VSD封堵方法： (1)建立經(jīng)VSD的動靜脈軌道：由于肌部VSD可位于室間隔中部或接近心尖，在技術(shù)上與膜部VSD封堵術(shù)不盡相同。通常建立左股動脈-主動脈-左室-右室-右頸內(nèi)靜脈(或右股靜脈)的軌道。 (2)封堵器的放置與釋放：輸送長鞘經(jīng)頸內(nèi)靜脈(或股靜脈)插入右室，經(jīng)VSD達左室，封堵器的直徑較造影直徑大2～4mm，按常規(guī)放置封堵器。 3.彈簧圈封堵法 (1) 經(jīng)靜脈前向法 建立股靜脈-右室-VSD-左室-股動脈軌道，選4-5F輸送導(dǎo)管，沿軌道將輸送導(dǎo)管通過VSD送入左室。選擇彈簧圈的大小為彈簧圈中間直徑至少比右室面VSD直徑大1～2cm，而遠端直徑等于或略大于左室面直徑。再依左室-VSD-右室順序釋放彈簧圈。首先推送遠端所有彈簧圈入左室，然后略后撤，釋放彈簧圈受阻于缺損處，彈簧圈部分騎跨在VSD上。隨后后撤輸送導(dǎo)管，使彈簧圈的其余部分釋放于VSD內(nèi)及右室面。如VSD呈囊袋型，宜大部分彈簧圈放在瘤體內(nèi)。 (2) 經(jīng)動脈逆向法： 先將長導(dǎo)引導(dǎo)絲從左室通過VSD進入右室，交換4-5F輸送導(dǎo)管入右室，按右室-VSD-左室順序釋放彈簧圈。 （四）封堵效果判定 封堵器安置后在TTE／TEE及左室造影下觀察，確定封堵器放置位置恰當，無明顯主動脈瓣及房室瓣返流或新出現(xiàn)的主動脈瓣和房室瓣返流，為封堵治療成功。如術(shù)中并發(fā)Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯，應(yīng)放棄封堵治療。 （五）術(shù)后處理及隨訪 1．術(shù)后置病房監(jiān)護，心電監(jiān)測，24小時內(nèi)復(fù)查超聲心動圖，術(shù)后觀察5～7天情況良好后，出院隨訪。 2．手術(shù)后24h肝素化。 3．術(shù)后口服阿司匹林小兒3～5mg／(kg、d)，成人3mg／(kg、d)，共6個月。 4．術(shù)后1、3、6、12個月隨訪，復(fù)查心電圖和超聲心動圖，必要行X線胸片。 四、特殊情況下室間隔缺損的處理 1.直徑小于5mmVSD，無癥狀且年齡大于3歲，是否需手術(shù)治療,尚存爭議。但缺損可引起心內(nèi)膜炎，某些特殊部位如肺動脈瓣下缺損等可能會因長期的血液沖擊造成主動脈等病變。另外，病人終身存在這種生理缺陷，可能會有心理負擔，加上存在的社會因素如升學、就業(yè)等。因此，建議根據(jù)患者的具體情況選擇介入治療。 2.嵴內(nèi)型VSD 嵴內(nèi)型缺損位于室上嵴之內(nèi)，缺損四周均為肌肉組織，從左心室分流的血液往往直接進入右室流出道，其上緣距主動脈瓣較近，有些缺損上緣即為主動脈右冠竇，容易使右冠瓣失去支撐造成瓣膜脫垂。如超聲檢查在心底短軸切面上，缺損位于11點半至1點鐘位置，距離肺動脈瓣2mm以上，直徑小于5mm者有可能介入治療成功。與膜部缺損不同，嵴內(nèi)型VSD常規(guī)角度造影往往不能顯示缺損分流口，需要左前斜到左側(cè)位65°～90°造影，加頭向成角造影，也可取右前斜位造影，以顯示缺損大小。封堵時必須保證封堵器左心室側(cè)的零邊朝向主動脈瓣。在放置過程中可先將封堵器的左盤面在左室內(nèi)推出鞘管，觀察封堵器的指向標志是否指向心尖部，如方向不對，可將封堵器全部放在左室內(nèi)推出鞘管，順鐘向旋轉(zhuǎn)推送桿，多方向觀察封堵器指向標志指向心尖部后回拉封堵器的右室盤和腰部至鞘管內(nèi)；或拉出體外，通過將封堵器的指向標志指向6點鐘的位置推送入輸送鞘管內(nèi)，保證推出鞘管后封堵器的指向標志心尖，如位置和方向不合適，可反復(fù)調(diào)整直至位置正確。由于嵴內(nèi)型缺損邊緣全為肌肉組織，封堵器放置后不會發(fā)生移位。嵴內(nèi)型VSD與希氏束相距較遠，封堵后一般不引起房室傳導(dǎo)阻滯。術(shù)后出現(xiàn)交界區(qū)心動過速和室性加速性自主心律較多，一般不需要特殊處理，心律失常多在一周內(nèi)自行消失。 3.膜部瘤型VSD 膜部瘤型缺損左心室面入口通常較大，右室面出口較小。由于膜部瘤形態(tài)復(fù)雜，其大小、出入口的位置、出入口間的長度，囊壁厚薄均有較大差異。根據(jù)造影結(jié)果大致可分為漏斗型、漏斗管型，噴頭型、囊袋型4 種,其中以漏斗型最常見。 （1）漏斗型： 如漏斗型膜部瘤左室面入口直徑在12 mm以內(nèi),出口上緣距離主動脈瓣膜2mm以上，一般選擇對稱型或偏心型封堵器封堵缺損左室面即可達到完全封堵,方法與不合并膜部瘤的缺損相同。術(shù)中將左室盤完全覆蓋膜部瘤左室基底部,右室盤從膜部瘤右室面破口拉出后打開,使封堵器腰部卡在出口處，右室盤將整個瘤體夾住移向室間隔左室面。如缺損上緣距主動脈右竇4mm以上，應(yīng)選擇細腰型封堵器，這樣能保證完全封堵入口，同時封堵器的右心室面相對較小，放置后可以平整的盤片顯示，對三尖瓣的影響較小，且不影響右心室流出道，封堵器的腰部直徑應(yīng)比出口直徑大1～2mm或相等。如缺損上緣距主動脈右冠竇2mm以上，可選擇對稱型封堵器，腰部直徑應(yīng)比出口直徑大1～3mm。如果缺損上緣距主動脈竇小于2mm 大于1mm，可選擇與缺損左室面破口大小相同的零邊偏心封堵器,將封堵器的零邊準確放置在主動脈瓣下。 （2）漏斗管型 一般缺損直徑較小，入口與出口間的距離較長，放置封堵器后封堵器的左心室面可張開，而右心室面不能充分張開，呈現(xiàn)丁字型外觀，此種類型VSD選擇彈簧圈封堵可能更合適。對直徑較大的漏斗管型缺損，可應(yīng)用對稱型或偏心型封堵器，封堵器腰部直徑比出口直徑大1～2mm。 （3）噴頭型： 此型缺損出口多，出口方向不一致，出口間距離不一。在選擇封堵器時需要考慮封堵器能否完全覆蓋入口，是否影響主動脈瓣、三尖瓣的啟閉，以及對右心室流出道的影響。一般主張完全封堵左室面入口,這樣左室基底部被完全覆蓋后右室面多發(fā)破口的血流就自然被堵閉。如果選擇封堵右室面出口,應(yīng)選擇大孔送入鞘管，以保證封堵器腰部能充分展開。通常選擇細腰封堵器可以達到封堵左心室的入口，且不影響三尖瓣和流出道。其它種類的封堵器也可選擇，但是必須完全封堵入口，且封堵器應(yīng)能較好展開。 （4） 膜部瘤型： 囊袋型膜部瘤一般左室基底部直徑較大，多在10 mm 以上，瘤體也大,入口與出口均大于10mm，缺損的上緣距主動脈竇應(yīng)大于3mm，可選擇對稱型封堵器，封堵器腰部直徑應(yīng)比缺損直徑大3～4mm,如出口小，可選擇細腰型封堵器，封堵器腰部直徑比缺損直徑大1～3mm?？傊?由于VSD膜部瘤的大小、位置、形態(tài)、破口多種多樣,應(yīng)根據(jù)具體情況,靈活選擇封堵的部位及封堵器型號,總的原則是在不影響主動脈瓣、三尖瓣功能的基礎(chǔ)上,達到完全阻止過隔血流的目的，并能減少并發(fā)癥的發(fā)生。 合并重度肺動脈高壓：合并重度肺動脈高壓時，VSD一般較大，分流量小，當發(fā)生重度肺高壓時，常常伴有比較嚴重的心功能不全，能否封堵主要根據(jù)缺損是否適合堵閉和肺動脈壓力升高的程度及性質(zhì)，如VSD適合封堵，并且是動力型肺動脈高壓，可以選擇介入治療（詳見動脈導(dǎo)管未閉合并肺動脈高壓的處理章節(jié)）。 五、療效評價 封堵器安置后在經(jīng)胸或經(jīng)食道超聲及左室造影下觀察，封堵器放置位置恰當，無或僅有微-少量分流。無明顯主動脈瓣及房室瓣返流或新出現(xiàn)的主動脈瓣和房室瓣返流，心電圖提示無嚴重的傳導(dǎo)阻滯，為封堵治療成功。符合適應(yīng)證條件的膜周部VSD基本上可全部獲得成功，相對適應(yīng)證的患者成功率低一點，總體成功率在95%以上。根據(jù)第四屆先天性心臟病介入治療沙龍學術(shù)研討會的資料顯示，目前我國VSD封堵術(shù)總體成功率可達96.45%，嚴重并發(fā)癥發(fā)生率為2.61%，死亡率為0.05%。遲發(fā)嚴重并發(fā)癥包括三度房室傳導(dǎo)阻滯、左室進行性增大及三尖瓣返流等，少數(shù)遲發(fā)并發(fā)癥的發(fā)生機制尚不十分明確，有待今后進一步探討，國內(nèi)外對于兒童室間隔缺損的介入治療，需要謹慎、綜合判斷，嚴格掌握手術(shù)適應(yīng)癥，防范并發(fā)癥為關(guān)注點。 六、并發(fā)癥與處理 1．心導(dǎo)管術(shù)并發(fā)癥。 2．心律失常 術(shù)中可有室性早博、室性心動過速、束支傳導(dǎo)阻滯及房室傳導(dǎo)阻滯，多在改變導(dǎo)絲、導(dǎo)管和輸送鞘位置和方向后消失，不需要特殊處理。加速性室性自主心律多見于嵴內(nèi)型VSD，或膜周部VSD向肌部延伸的患者，與封堵器刺激心室肌有關(guān)。如心室率在100次以內(nèi)，不需要藥物治療。心室顫動較少見。可見于導(dǎo)管或?qū)б龑?dǎo)絲刺激心室肌時。術(shù)前應(yīng)避免發(fā)生低血鉀。一旦發(fā)生應(yīng)立即行電復(fù)律。Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯和交界性逸搏心律，與封堵器的大小、VSD部位和術(shù)中操作損傷有關(guān)。交界性逸搏心律可見于合并三度房室傳導(dǎo)阻滯時，若心率在55次/分以上，心電圖QRS在0.12s以內(nèi)，可靜注地塞米松10mg/d共3～7天，嚴密觀察，心室率過慢，出現(xiàn)阿-斯綜合征時，需安置臨時心臟起搏器。3周后如仍未見恢復(fù)，需安手術(shù)取出封堵器或考慮置入永久起搏器。三度房室傳導(dǎo)阻滯多發(fā)生于術(shù)后早期，近年來也有在晚期發(fā)生三度房室傳導(dǎo)阻滯，因此，術(shù)后應(yīng)長期隨訪觀察研究。近年的臨床觀察顯示，術(shù)后傳導(dǎo)阻滯的發(fā)生主要與封堵器的結(jié)構(gòu)與性能有關(guān)，進口封堵器出現(xiàn)的晚期房室傳導(dǎo)阻滯，與封堵器在形變過程中產(chǎn)生的持續(xù)張力有關(guān)[30]。國產(chǎn)封堵器2004年間曾出現(xiàn)多例房室傳導(dǎo)阻滯，經(jīng)改進封堵器的結(jié)構(gòu)和性能后，傳導(dǎo)阻滯的發(fā)生率明顯降低，提示封堵器大小的選擇和結(jié)構(gòu)與性能的調(diào)整是預(yù)防和減少房室傳導(dǎo)阻滯發(fā)生的主要因素。 3．封堵器移位或脫落： 與封堵器選擇偏小，操作不當有關(guān)。脫落的封堵器可用圈套器捕獲后取出，否則應(yīng)外科手術(shù)取出。 4．腱索斷裂： 在建立軌道時由于導(dǎo)引鋼絲經(jīng)腱索內(nèi)通過，此時在左前加頭位投照上可見導(dǎo)管走行扭曲，通常應(yīng)重新建立軌道，強行通過鞘管可引起腱索斷裂。應(yīng)用豬尾導(dǎo)管經(jīng)三尖瓣至肺動脈，可減少進入腱索的機會。如發(fā)生腱索斷裂，應(yīng)行外科處理。另外，輸送鞘管放置在左心室內(nèi)，鞘管從腱索間通過，此時送出封堵器或牽拉，可引起二尖瓣的腱索斷裂。 三尖瓣關(guān)閉不全： 發(fā)生率1.6%，與缺損部位，操作方式和封堵器大小有關(guān)。隔瓣后型VSD與三尖瓣關(guān)系密切，植入封堵器后可引起明顯的三尖瓣反流。操作過程中也可損傷三尖瓣及腱索，主要是軌道從腱索中通過，繼之強行送入導(dǎo)管或鞘管，導(dǎo)致腱索斷裂。因此，術(shù)中在建立軌道時應(yīng)確認導(dǎo)引導(dǎo)絲未經(jīng)三尖瓣腱索中通過。釋放封堵器時，應(yīng)將鞘管遠端推近封堵器時再旋轉(zhuǎn)推送桿，以防止與腱索纏繞。封堵器邊緣過長，特別是選擇封堵器過大，腰部因缺損口小，封堵器腰部伸展受限，出現(xiàn)邊緣相對較長，或封堵器的盤片形成球形外觀，釋放后占據(jù)較大空間，影響三尖瓣關(guān)閉。術(shù)中應(yīng)行超聲監(jiān)測，如發(fā)現(xiàn)明顯的三尖瓣反流，應(yīng)放棄封堵治療。 主動脈瓣返流 與封堵器和操作有關(guān)。如邊緣不良型的VSD，選擇封堵器的邊緣大于VSD至主動脈瓣的距離，封堵器的邊緣直接接觸主動脈瓣膜均影響主動脈瓣的關(guān)閉。封堵器左心室的盤片直徑大于主動脈瓣下流出道周徑的50%，封堵器放置后可引起流出道變形，導(dǎo)致主動脈瓣關(guān)閉不全。在封堵過程中操作不當，或主動脈瓣膜本身存在缺陷，導(dǎo)引導(dǎo)絲可直接穿過主動脈瓣的缺陷處，如果未能識別，繼續(xù)通過導(dǎo)管和輸送鞘管，可引起明顯的主動脈瓣返流。在主動脈瓣上釋放封堵器，如操作不當也可損傷主動脈瓣，引起主動脈瓣的關(guān)閉不全,因此不宜在主動脈瓣上釋放封堵器。 7．殘余分流： 經(jīng)過封堵器的分流在短時間內(nèi)隨著封堵器中聚酯膜上網(wǎng)孔被血液成分填塞后分流消失，明顯的殘余分流見于多孔型VSD封堵治療的患者，封堵器未能完全覆蓋入口和出口。如為多孔型VSD應(yīng)保證封堵器的左側(cè)面完全覆蓋入口，否則放棄封堵治療。 8．溶血： 與存在殘余分流有關(guān)，高速血流通過封堵器可引起溶血。表現(xiàn)為醬油色尿、寒戰(zhàn)、貧血和腎功能不全等，應(yīng)嚴密觀察，對輕度溶血者，停用阿司匹林，靜滴止血藥，口服或靜滴碳酸氫鈉。如系彈簧圈引起的分流并發(fā)溶血，也可再放置一封堵器或彈簧圈。如血紅蛋白＜70g/L，應(yīng)外科手術(shù)取出封堵器。 9．急性心肌梗死： 國內(nèi)曾有術(shù)后發(fā)生急性廣泛前壁心梗的病例報道，可能與術(shù)中抗凝不夠?qū)е聦?dǎo)管內(nèi)或封堵器表面形成的血栓脫落至冠狀動脈內(nèi)引起。此種并發(fā)癥極少見，一旦發(fā)生處理困難，需要立即行選擇性冠狀動脈造影（關(guān)注右冠狀動脈），可以采用溫血冠脈內(nèi)推注，以消除冠脈內(nèi)的空氣栓塞，術(shù)中應(yīng)常規(guī)抗凝，一般按1mg/kg給予肝素抗凝，或根據(jù)ACT監(jiān)測結(jié)果指導(dǎo)應(yīng)用肝素劑量。術(shù)后密切觀察，如出現(xiàn)腹痛或胸痛癥狀，應(yīng)及時檢查心電圖。如早期發(fā)現(xiàn)，可行溶栓治療。 10.心臟及血管穿孔。同ASD封堵術(shù)。 11.神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥：頭痛、中風等。 12 局部血栓形成及周圍血管栓塞。 七、 術(shù)后隨訪及生活指導(dǎo) 所有先天性心臟病介入治療的患者，都要定期到醫(yī)院復(fù)查隨訪（術(shù)后1、3、6、12個月、24個月、36個月），加強生活指導(dǎo)，尤其是合并肺動脈高壓、心律失常、心功能不全者更要堅持嚴密隨訪1~3年，其中，術(shù)后早期復(fù)查關(guān)注的重度是心律失常（動態(tài)分析心電圖的變化情況），患者隨訪資料要錄入患者隨訪數(shù)據(jù)庫，并進行分析研究，提高醫(yī)療質(zhì)量醫(yī)療安全，以循證醫(yī)學證據(jù)來支持進一步規(guī)范化開展先天性心臟病介入治療工作。2021年11月19日745
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朱耀斌主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 孩子家長經(jīng)常咨詢我，孩子室缺該怎么辦？我總回復(fù)家長，孩子這個先心病可做可等。 其實這個答案本身就模棱兩可，沒有給家長一個準確的答案。家長更想知道一個準確的答案，到底孩子需不需要做手術(shù)，或者什么時候做手術(shù)。 其實從二師兄專業(yè)角度看，可能也給家長一個回復(fù)了。有時候不想解釋太多，但是遇見這種咨詢太多了，剛剛好過節(jié)，有時間給家長做個稍微詳細點的科普。但是僅僅是我自己的觀點，僅供參考… 首先給大家科普一下，什么叫“可做、可等”的先心病。 可做可等的先心病，是指1歲以上，膜部室間隔缺損3-5毫米，房間隔缺損6-12毫米左右。 為啥這樣說呢，限制年齡，1歲以上，孩子先心病幾乎已經(jīng)定型，不會擴大。一歲以內(nèi)，特別是6個月之內(nèi)孩子的房缺，室缺、房缺還會有變化，“可大，可小”。1歲以上，先心病幾乎不會有太大的變化，也許只會縮小… 其次，為啥限制膜部室間隔缺損3-5毫米，房間隔缺損6-12毫米左右。因為干下室間隔缺損或者嵴內(nèi)室間隔缺損3-5毫米，要求1-1.5歲盡量手術(shù)，怕等太久孩子出現(xiàn)瓣膜脫垂，加重病情。 這么大小的房缺、膜部室缺對孩子發(fā)育沒有任何影響。所以家長也不要過于糾結(jié)孩子發(fā)育慢是不是先心病引起的，是不是把心臟問題解決了，孩子就會長胖了…本身發(fā)育曲線就是一個平均值，有高、有低。其實孩子特別胖，并不是好事。太胖了回頭有無窮無盡的煩惱… 好了，講完兩個前提條件，該講講下一步怎么辦了。 對于3-5毫米的室缺，唯一的表現(xiàn)就是有心臟雜音，孩子感冒發(fā)燒去醫(yī)院檢查、學校體檢，醫(yī)生聽診肯定能聽到雜音。家長也擔心該怎么辦？會不會影響孩子以后的上學、就業(yè)。 3-5毫米室缺，左室到右室的分流速度最快，所以雜音就最大。打個比方，三峽大壩截流的時候，最開始看著江面很平穩(wěn)，但是隨著截流的推進，江面變的越來越窄，反而水流速度越來越快，到最后反而需要用很大大塊的石頭連在一起才能堵上。這個是簡單的血流動力學原理，室缺同樣有這樣的問題，室缺過大，分流血液很通暢血流速度比較平緩，雜音小，如果趕上肺動脈高壓，反而沒有分流，也就沒有雜音。 雜音大是膜部3-5毫米室缺最主要的表現(xiàn)，房間隔缺損6-12毫米左右?guī)缀鯚o雜音。但是這兩種疾病真正分流量不大，對孩子發(fā)育影響小，所以家長無需焦慮，可以耐心等待。 1歲以后“可做”，就是說當下做手術(shù)可以，消除雜音，孩子可以正常免疫接種不耽誤孩子以后的上學、就業(yè)，避免孩子有一定的心理負擔。室缺雜音大，房缺6-12毫米，1歲以后自愈機會不大，而且1歲以后體外循環(huán)手術(shù)也比較安全。這個時候做，也主要是消除家長焦慮心情…孩子小，啥也不懂，有時候反而是家長焦慮的不行，把這種情緒傳染給家庭。 1歲以后“可等”的意思是，如果家長有足夠的耐心，孩子在3-6歲之間還有缺損縮小的可能，給孩子一次自愈的機會，真的奇跡都會發(fā)生。這幾天放假，兩個家長都發(fā)微信讓我看報告，孩子室缺自愈了，都是3-4歲…其中一個家長，老大是我在安貞醫(yī)院做得手術(shù)，老二出生發(fā)現(xiàn)室缺，我讓一直等待，果真等了幾年沒事了。另外一個是重慶的吧，懷孕就發(fā)現(xiàn)，醫(yī)生不建議要，或者生出來就要手術(shù)。家長也等了一年多，孩子自愈了… 3-6歲，對于膜部3-5毫米的室缺，或者房缺6-12毫米，即使需要手術(shù)，手術(shù)方案就很多了，有更多的選擇。1歲以內(nèi)的房缺室缺手術(shù)，肯定需要開胸，無論中間開胸還是右側(cè)腋下，需要用體外循環(huán)手術(shù)。 而3-6歲，條件合適的室缺，房缺，如果家長愿意封堵，就可以選擇大腿穿刺的那種封堵治療了，做到真正意義的微創(chuàng)。 總之，可做可等的先心病，其實做與等，與家長的心態(tài)有很大關(guān)系。從醫(yī)生和技術(shù)層面，多大的孩子我們都能手術(shù)。但是從家長和孩子角度講，想給孩子個自愈的機會，或者至少大一點手術(shù)更安全。如果考慮到上學、孩子體質(zhì)、社會壓力甚至個人心理暗示、預(yù)期等等，手術(shù)也是一種合理的選擇。這時候手術(shù)安全性高，孩子恢復(fù)快，術(shù)后和正常孩子一樣，治愈也是很好的結(jié)果。 如果一定從個人角度講，或者帶有一些傾向性，二師兄建議，如果情況允許，給孩子更多的時間去自己長好，小的缺損可以等到五六歲再去手術(shù)治療，對這部分孩子來說，也許等待是最好的方式?！拔夷芟氲阶罾寺氖拢褪呛湍阋黄鹂粗⒆勇杂?、“抱著治愈的觀點去等待自愈”?！嘈牌孥E，才會有奇跡發(fā)生。 請家長在等待的過程中定期復(fù)查，不要怕麻煩。我會根據(jù)孩子心臟的變化情況，給家長一個合理化的治療建議。 做最好咨詢與科普，幫更多孩子！ 給作者賞杯咖啡，支持作者，感謝大家！2021年10月06日6674
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范祥明主任醫(yī)師 浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院 心臟外科 因為我這個也不懂，看他就是做手術(shù)是說形式什么的，有的是直接縫補，有的是什么金屬散，又是什么包片，我就這么一直這個你不需要懂，你不需要懂，也不需要關(guān)心，就是我們具體這個窟窿怎么補上的，不關(guān)心，我不告訴你，或者說有需要的話，到做手術(shù)那天我再跟你講，你不需要掉那么多，因為上網(wǎng)上就說什么掉了，發(fā)生了肯逆的影響下來，我說沒這些說主要是安全，而且對，還有一個就是他說如果要做手術(shù)的話，他那個把它補上了，因為隨著孩子的長大，心臟不是也在長壁，不會像是胖一樣，長上就長上好了。 就是一次性的吧，是的，解決解決對基本上是一勞永逸的事。2021年09月16日1089
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楊貴博主治醫(yī)師 阜外醫(yī)院 小兒心外科二病區(qū) 患兒三歲多，一年前發(fā)現(xiàn)肌部室間隔缺損，大小4.2mm。本來這是個常見的心臟問題，很容易安全的解決。，因為疫情和其他原因沒有來阜外醫(yī)院就診，而在當?shù)蒯t(yī)院選擇了封堵器治療。 結(jié)果封堵以后出現(xiàn)封堵器移位。來阜外醫(yī)院就診超聲如下 現(xiàn)在封堵器移位，肌部多發(fā)缺損，分別2.6mm和2.0mm。同時合并心包積液。 現(xiàn)在孩子就不是這簡單的室缺問題了，而是合并多重危險因素的復(fù)雜手術(shù)：二次開胸，取封堵器，多發(fā)室缺等等。二次開胸黏連和封堵器與周圍組織的黏連都大大增加了這次手術(shù)的復(fù)雜性和風險性。 所以再次提醒：室間隔缺損封堵需謹慎，放進去容易，取出來難！千萬別把心臟小問題，搞成心臟大問題2021年09月14日816
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范祥明主任醫(yī)師 浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院 心臟外科 昨天有個家長問我，孩子是非常半夏的一個三四毫米的時間和缺損，這么小的時間和缺損到底需不需要做手術(shù)，呃，我的觀點很明確，需要做手術(shù)。 而且呢，我還建議，在孩子一兩歲的時候就把手術(shù)做了，不要等太久原因呢，基于三個方面的考慮第一個呢，時間的確定的存在呢，呃，客觀上造成了左心使一直在一個超負荷運行呃，所以，盡管孩子現(xiàn)在生長發(fā)育沒有受到影響，但是呃，我們有理由擔心這個孩子成年以后，呃他的心臟的功能要比同齡人要差一些的，甚至更早的出現(xiàn)心力衰竭第二個呢，是芬半夏的時間和缺損，哇，雜音特別明顯，只要是個大夫拿著聽診器在先前去聽就能聽到雜音，這孩子以后學習。 呃，參加工作會帶來很大的麻煩，第三個呢，就是對這個賣半的影響，我們知道這個半夏時間隔缺損呢，往往是緊鄰的左半半的右冠瓣呃。 有時候呢呃，我們超聲看到的這個時間隔缺損的大小呢，遠遠的小于時間隔缺損實際的大小，也就是說我們班又換班呢，直接直接就撲在這個時間隔缺損里邊我們就要到時間和缺損里邊去了，呃，甚至有時候還圖像右室流出道，但是很麻煩。 這種孩子呃，今后會出現(xiàn)主動脈瓣的一個嚴重的脫垂和關(guān)閉不全，我每年都能碰到好幾個呃，十歲左右甚至更大2021年08月06日716
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范祥明主任醫(yī)師 浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院 心臟外科 我們先來說一下時間跟缺損手術(shù)時機的問題啊。 毫無疑問，使勁的缺損的大小是決定手時機的關(guān)鍵。 時間的缺損的存在呢，會造成左心室的血液向右心室分流，缺損越大，分流量也就越大。 我們可以簡單的把時間的缺損分為大缺損和小缺損，大缺損呢，是指這個缺損呢足夠大，分流量也足夠大。 這種情況呢，會嚴重影響到孩子的生長發(fā)育，我們一般建議呢，三個月之內(nèi)，或者是六個月之內(nèi)做心臟手術(shù)，理論上講，超過六個月的話呢，有可能會造成不可逆的肺動脈高壓。 小缺損呢，是指對時間的缺損和分流量都比較小，對孩孩子的影響呢，也不大，我可以選擇在孩子兩歲甚至三歲以后做手術(shù)。 我們正常人都是四歲左右開始有記憶的，所以呢，為了避免這個心臟手術(shù)對孩子心理的影響，我個人建議要在14歲之前做完心臟手術(shù)。 那么指尖的缺損和分流量介于兩者之間的話呢，可以在選擇一歲左右做心臟手術(shù)。2021年08月03日736
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何曉敏副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學中心 心胸外科 室間隔缺損是最常見的先天性心臟?。ㄏ刃牟。?，占所有先心病的比例達50%以上。但是，傳統(tǒng)的胸部正中手術(shù)刀口，一方面需要劈開胸骨，另外一方面手術(shù)刀口可長達8-10cm，往往患兒和家長會產(chǎn)生抗拒心理，有時甚至會延誤手術(shù)時機，從而影響治療效果和身心健康。那么，室間隔缺損能否做腋下小切口微創(chuàng)及美容外科治療呢？答案是肯定的，大多數(shù)室間隔缺損都是可以做腋下小切口微創(chuàng)外科治療，如果能同時美容修復(fù)切口就更加完美。那么，室間隔缺損微創(chuàng)與美容外科治療的適應(yīng)癥是什么呢：針對絕大多數(shù)室間隔缺損，特別是膜周部室間隔缺損，最佳年齡：6個月-6歲，均可采取右側(cè)腋下小切口手術(shù)，手術(shù)切口長度2-4cm，并予切口美容縫合一體化治療。圖：兩種不同切口手術(shù)效果對比國家兒童醫(yī)學中心/上海兒童醫(yī)學中心心胸外科何曉敏主任在國內(nèi)率先開展先心病的微創(chuàng)與美容外科一體化治療，并在每周五上午特開設(shè)：先心病側(cè)切微創(chuàng)治療門診，擅長各種常見先天性心臟病的腋下微創(chuàng)小切口手術(shù)和手術(shù)切口美容一體化治療，使手術(shù)傷口盡可能的隱蔽，同時對手術(shù)傷口進行美容縫合以減少手術(shù)后的瘢痕增生，從而最大程度消除患兒手術(shù)后的心理陰影。何曉敏醫(yī)生提醒：先天性心臟病并不可怕，在我們這里簡單的先天性心臟病手術(shù)成功率接近100%。如果還有其他方面的疑問和擔憂，可以直接向我網(wǎng)上留言咨詢或電話咨詢，亦可直接來我門診就診，何曉敏醫(yī)生的門診時間：周一上午胸外科特需門診、周一下午胸外科專家門診和周五上午先心病側(cè)切微創(chuàng)治療專家門診。，希望能用的我專業(yè)知識為您排憂解難，讓每一個天使寶寶獲得“心”生！2021年06月11日1528
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葉贊凱主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 室間隔缺損是小兒最常見的先心病，大約占整個先心病的25%，有一小部分的患兒可自行愈合，一般發(fā)生在1-5歲的單純室間隔缺損的患兒。然而，不是所有的室間隔缺損的患兒都能自行愈合。導(dǎo)致自行愈合的機制很復(fù)雜。大致與年齡，缺損的類型，大小，有無合并癥或并發(fā)癥，血流動力學異常的嚴重程度等因素相關(guān)。很小的室缺，尤其是膜周部的缺損，有自然閉合的可能，但這種可能性會在5-7歲后顯著減小。所以我們會建議在學齡前期給予治療干預(yù)。綜合四組國外的觀察，6個月齡的患兒室缺自行閉合的概率接近50%，而5歲時這一數(shù)值只有5%左右。美國的一組229例小室缺非手術(shù)治療的病人隨訪，進入隨訪時病人的年齡為14-18歲，隨訪結(jié)束時的年齡為30±10歲，室缺的自然閉合率僅為6%。這種缺損導(dǎo)致的分流量很小，對心臟和肺血管影響很小。它給病人帶來的問題，一是心臟雜音的麻煩，二是患感染性心內(nèi)膜炎概率的增加。室間隔缺損最易合并感染、心功能不全和肺動脈高壓。一旦發(fā)生不可逆轉(zhuǎn)的器質(zhì)性肺動脈高壓，那么患兒就失去了治療的機會。所以，家長和醫(yī)生在等待患兒自行愈合的同時，一定要注意肺動脈高壓的發(fā)生，以及發(fā)生的程度和進展的速度。首都醫(yī)科大學附屬北京兒童醫(yī)院小兒心外科葉贊凱大型室間隔缺損的小嬰兒，如果生長發(fā)育遲緩不能改善，應(yīng)該在出生3-4個月手術(shù)治療。對藥物治療有效的患兒應(yīng)推遲手術(shù)治療。小型室間隔缺損的嬰兒，如果6個月時還未發(fā)生心力衰竭或肺動脈高壓，通常不考慮手術(shù)。如果肺動脈壓力超過體循環(huán)壓力的50%，1歲時應(yīng)考慮手術(shù)治療。年齡較大的嬰兒，具有較大的室間隔缺損且肺血管阻力升高，應(yīng)該盡可能早手術(shù)治療。隨著醫(yī)學科學技術(shù)的發(fā)展，對室間隔缺損的診斷及治療指征的把握較前都有很大進步，比如應(yīng)用心血管造影及心導(dǎo)管技術(shù)，對室間隔缺損所并發(fā)的肺動脈高壓進行評估，可以更準確地確立患兒是否需要近期行手術(shù)治療；同時，隨著醫(yī)療技術(shù)的日益發(fā)展，治療的手段日漸成熟，治療的保險系數(shù)也日漸增大，如體外循環(huán)和深低溫技術(shù)的應(yīng)用，包括經(jīng)皮穿刺微創(chuàng)治療方式的廣泛開展，使得手術(shù)的成功率較前有顯著的提高。總之，為了取得更好的預(yù)后和治療效果，需要在專業(yè)的兒童醫(yī)院找?？漆t(yī)生密切隨訪。專家門診：每周四上午特需門診，地點：國家兒童醫(yī)學中心北京兒童醫(yī)院門診四樓16診室每周四下午專業(yè)門診，地點：國家兒童醫(yī)學中心北京兒童醫(yī)院門診三樓15診室2021年06月02日1164
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