作者：焦玉浩申剛【基本信息】男、6歲?！炯膊☆愋汀渴朱o脈畸形【治療方案】上肢動(dòng)脈造影+血管內(nèi)灌注治療+靜脈內(nèi)注射硬化劑【治療周期】3天【治療效果】好轉(zhuǎn)【推薦理由】該案例為手部腫物，MRI提示靜脈畸形，經(jīng)過(guò)硬化治療后，腫物明顯縮小，凝血功能好轉(zhuǎn)。一、病史概況患兒1月前無(wú)意中發(fā)現(xiàn)左手掌處腫物，后逐漸增大，隆起于皮膚，橢圓形，3cm3cm，質(zhì)軟，壓痛明顯。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院做了超聲檢查提示手部血管瘤，未予特殊治療。家屬通過(guò)網(wǎng)上查詢，打聽(tīng)到北京首都兒科研究所介入血管瘤科申剛主任在血管瘤血管畸形這方面很有經(jīng)驗(yàn)，遂來(lái)到申剛主任門診看病。申剛主任看過(guò)病人后，發(fā)現(xiàn)左手的腫物，壓痛明顯，結(jié)合病史，考慮為血管畸形，隨即安排了核磁共振檢查，明確為靜脈畸形。完善門診化驗(yàn)和相關(guān)術(shù)前檢查，并盡快安排了住院治療。2、治療過(guò)程患兒完成入院前術(shù)前檢查，沒(méi)有明顯手術(shù)禁忌，凝血功能提示D-dimer增高，纖維蛋白原降低，診斷局限性血管內(nèi)凝血。于住院第二天就安排入導(dǎo)管室進(jìn)行介入治療。全麻后，首先使用4F穿刺針穿刺右股動(dòng)脈，導(dǎo)絲配合導(dǎo)管進(jìn)入左側(cè)肱動(dòng)脈，可見(jiàn)手部病灶處異常染色，微導(dǎo)絲配合微導(dǎo)管超選至供血?jiǎng)用}，經(jīng)微導(dǎo)管注入平陽(yáng)霉素。后利用穿刺針多點(diǎn)多角度穿刺病灶，回抽可見(jiàn)血液，利用DSA引導(dǎo)下將硬化劑注入病灶處，術(shù)后加壓包扎。手術(shù)約30分鐘，回病房清醒后患兒正?；顒?dòng)，第二天患兒無(wú)任何不適，順利出院。術(shù)后一個(gè)月復(fù)查，前臂腫脹消失，臨床癥狀明顯緩解

作者：曹佳捷申剛【基本信息】男、5歲【疾病類型】足部靜脈畸形【治療方案】介入治療【治療周期】3天【治療效果】畸形血管明顯改善就診經(jīng)歷：患兒5年前發(fā)現(xiàn)足底青色斑片，逐漸增大，哭鬧及使勁時(shí)，腫塊部分會(huì)發(fā)現(xiàn)增大，曾就診外院考慮血管瘤，治療效果不佳，后病灶凸起明顯，為進(jìn)一步診治找到了申剛主任，申剛主任考慮是一個(gè)血管畸形，介入治療可以達(dá)到比較好的效果，介入治療具有風(fēng)險(xiǎn)低、恢復(fù)快等特點(diǎn)。治療過(guò)程：在預(yù)約好的當(dāng)天，患兒在完善術(shù)前檢查后入院，第二天入介入室行介入治療。孩子全麻下進(jìn)行了介入手術(shù)治療，手術(shù)時(shí)間不長(zhǎng)，約大概40分鐘，回病房后患兒臥床12小時(shí)，第二天就可以下床，順利出院。復(fù)查術(shù)后3月余，患兒病灶明顯好轉(zhuǎn)，相信在通過(guò)一次治療，可以更好的結(jié)果。

??在臨床工作中時(shí)常會(huì)碰到整個(gè)下肢（臀部-大腿-小腿-足部）或者整個(gè)上肢（肩背部-上臂-前臂）都是靜脈畸形的患兒，如圖1：大部分患側(cè)呈青紫色，但也有少部分病灶表皮顏色正常，磁共振（MRI）檢查則可以清楚顯示里面的病灶情況，如圖2:??這些畸形都是先天性的，隨著患兒身體長(zhǎng)大而同步增大。除了影響外觀外，患兒會(huì)逐步開(kāi)始出現(xiàn)肢體脹痛、關(guān)節(jié)部位活動(dòng)障礙，如站立位時(shí)患側(cè)下肢會(huì)明顯腫脹、疼痛，膝關(guān)節(jié)不能彎曲，走路姿勢(shì)異常等等。廣泛的靜脈畸形已同患兒肢體正常肌肉及血管融為一體，成為身體的一部分，外科切除是不可能的。但是，也不能任由病灶自由進(jìn)展，為了進(jìn)一步控制病灶發(fā)展，盡可能的縮小病灶，介入硬化治療（圖3）便成為了此類靜脈畸形的首選治療方法。??因?yàn)椴≡顝V泛，患兒往往需要接受3-5次甚至10次以上的介入硬化治療?；純杭覍偻浅＠Щ螅降滓龆嗌俅谓槿胧中g(shù)？臨床醫(yī)生也非常困惑，為什么打了這么多硬化劑感覺(jué)還是杯水車薪？在仔細(xì)查看MRI圖片后，感嘆如此多的病灶。于是，醫(yī)生想盡辦法，采用各種更強(qiáng)效的硬化劑，以期盡可能的消滅病灶，結(jié)果在七八次介入手術(shù)后患兒肢體肌肉開(kāi)始萎縮，甚至牽拉跟腱，導(dǎo)致各種關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙，如肘關(guān)節(jié)不能伸直（圖4）、小腿腓腸肌攣縮導(dǎo)致踮腳走路（視頻1）等。???????????????????????????視頻1左下肢靜脈畸形多次介入治療后“踮腳”走路??上述不是個(gè)例，似乎是當(dāng)前治療理念下大多數(shù)肢體廣泛靜脈畸形的最終歸宿！值得當(dāng)前每一位患兒家屬及介入醫(yī)生反省及思考！??其實(shí)，但從磁共振影像圖片來(lái)看，這些患兒病灶確實(shí)廣泛存在，但廣泛存在并不代表及必須完全消滅。譚博士認(rèn)為，從臨床體征來(lái)看，有些病灶廣泛但并不能稱之為“嚴(yán)重”，部分病灶雖然在肌肉里面彌漫，但往往無(wú)癥狀或者癥狀不明顯，最起碼患兒的關(guān)節(jié)活動(dòng)是不影響的。介入醫(yī)師不能只看片子，必須結(jié)合患兒的實(shí)際情況選擇合適的硬化治療，確勿治療過(guò)度，否者得不償失。記得有位法國(guó)著名的血管畸形專家曾說(shuō)過(guò)：“我們治療的是病人，而不是片子”。??????????????????視頻2“Weshouldthinkaboutthepatient,notonlyabouttheimage”??????通俗的來(lái)講，面對(duì)廣泛的肢體靜脈畸形，介入醫(yī)生不應(yīng)該看到片子上有病灶就打硬化劑，必須要正視治療可能給患者帶來(lái)的更大創(chuàng)傷，不能把病灶治好了，最后肢體廢掉了！介入醫(yī)生更應(yīng)該考慮患兒的臨床癥狀、診治需求、病灶進(jìn)展情況。介入治療的起點(diǎn)不應(yīng)該是“片子上有病灶”，治療的終點(diǎn)也不應(yīng)該是“片子上沒(méi)病灶”。從臨床實(shí)踐情況來(lái)看，我們更應(yīng)該主張此類患兒“帶病灶生活”，通過(guò)適量的介入治療，讓患兒更加快樂(lè)的同病灶一起生活。每次介入/硬化治療的目的應(yīng)該為改善及預(yù)防肢體活動(dòng)功能為主，其次再考慮青紫色導(dǎo)致的皮膚美觀問(wèn)題。部分大腿和小腿肌肉里面的大面積病灶，若處于無(wú)功能影響的“靜止期”，則可不必過(guò)度治療，待有癥狀后再考慮治療，更大程度上減輕患兒家屬心理及經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，減少患兒手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。??最后，希望每一位大面積靜脈畸形患兒，在介入護(hù)航下健康、快樂(lè)生活，讓我們一起努力！