作者：曹佳捷申剛【基本信息】男、10歲余【疾病類型】靜脈畸形【就診時間】2022-03【治療醫(yī)院】首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院（三甲醫(yī)院）【治療方案】血管畸形硬化栓塞治療【治療周期】3天【治療效果】效果顯著?！就扑]理由】就診我院及時治療后恢復良好，家長滿意。一、初次就診：?2022年的一天，申剛主任門診迎來了一位小患者，患兒左下肢小腿外側有數個曲張的血管影，并隨著患兒年齡同步增長，就診外院完善相關檢查，未明確給出診斷和治療，隨著孩子長大，血管影越來越明顯，家長多方打聽帶著孩子來到申剛主任門診，申剛主任考慮是一個靜脈畸形，建議介入治療，家長了解到介入治療的優(yōu)點，便住院進一步介入治療。二、治療過程按照手術排期，患兒來門診做好術前檢查后入院，第二天就安排入介入室行介入治療。孩子全麻下，很順利的進行了動脈造影、藥物灌注、影像引導下硬化治療等一系列介入手術治療，手術約40分鐘，術后第一天就平安回家了。三、術后復查患兒術后再次復查時，孩子血管瘤明顯緩解，相信通過療程治療，患兒能完全康復！?治療時影像學靜脈畸形科普：1.什么是靜脈畸形？靜脈畸形（Venousmalformation），舊稱“海綿狀血管瘤”，是因為其形態(tài)和結構類似于海綿從而得名，現已少用?，F統(tǒng)稱“靜脈畸形”。是靜脈異常發(fā)育產生的靜脈血管結構畸形，從獨立的皮膚靜脈擴張，或局部海綿狀腫塊，到累及多組織和器官的混合型。出生時即存在，部分可以被發(fā)現，大部分于青少年期發(fā)病而被重視。2.為什么會得靜脈畸形？靜脈畸形的病因尚不明確，與胚胎期血管發(fā)育異常有關，即在不該出現靜脈血管的地方長出了多余的一團血管?，F在多認為是由于某個或某些基因突變所致。3.靜脈畸形什么時候會發(fā)現？靜脈畸形是一種先天畸形，即出生時病灶就已經存在了。只不過，有些病灶長的很小或較深，過了數月、數年，甚至更長時間后才因為腫脹或疼痛而被發(fā)現。4.靜脈畸形是不是會遺傳？靜脈畸形多數為散發(fā)，患兒自身基因突變導致，即基本與父母無關，遺傳給下一代的可能性也很小。在國外和我們的病例中，也有少數家族中出現多名患病者。因此（因此要不要改為但是），遺傳風險是很小的。如果要生第二個寶寶，不必過于擔心。5.靜脈畸形的好發(fā)部位有哪些？靜脈畸形全身各處都有可能長。50%位于頭面部，如面部、眼瞼、鼻部、唇部、頭皮和腮腺咬肌等。其他位于四肢和軀干，以及一些少見部位，如會陰、咽喉、氣管和內臟等。可累及皮膚、脂肪、肌肉和骨骼等各種組織。當然也可能長在顱內，需要神經外科處理。6.靜脈畸形外觀什么表現？多為藍紫色的腫塊，質地柔軟，突出于皮膚。皮膚溫度一般是正常的，或者還伴發(fā)紅色斑片，即毛細血管畸形。用手按壓時，血液被擠出，體積會縮小。而哭鬧或低頭時，血液更加充盈，體積會變大。還有一些非典型表現，如質地偏硬的深部病灶、皮溫偏高等，需要醫(yī)生仔細鑒別。7.靜脈畸形的發(fā)展過程？靜脈畸形病灶會緩慢增大，青春期和孕期是兩個生長高峰期。國外研究發(fā)現：幼兒有26.1%的幾率出現進展，成年之前有74.9%，終生為93.2%。在青春期的進展（60.9%）較兒童期（22.5%）更為明顯。彌散型較局限型，肢體和軀干較頭頸部的更易出現進展。8.靜脈畸形的危害？外觀：小面積的病灶即會影響，皮膚發(fā)藍或腫脹，就會不好看，體積越大影響越明顯。功能：鼻腔、咽喉病灶可能導致呼吸或吞咽受限；舌頭病灶影響吃飯說話；眼瞼病灶導致無法睜眼，弱視或失明；四肢病灶引起疼痛、關節(jié)功能障礙等。體積巨大的病灶都可能出現出血和疼痛，但致命性出血尚罕見。9.靜脈畸形的治療方式？a)介入硬化治療介入硬化治療是目前國際主流的一線治療方式，通過注射硬化劑藥物使靜脈管腔閉塞，病灶萎縮。創(chuàng)傷小，不留痕，效果確切。b)藥物治療靜脈畸形藥物治療，現在首選的藥物是西羅莫司，又稱“雷帕霉素”，是一種免疫抑制劑，可以使靜脈畸形部分萎縮，或改善持續(xù)疼痛等癥狀。c)手術治療???手術對于體積較大或者累及了重要組織結構的的病灶是難以切除的。因為出血非常難于控制，且可能損傷了重要功能，癜痕增生而外形丑陋。因此，一般不會首選切除，只適用于切除栓塞硬化治療之后難以消退的殘余組織或進行外觀整形。d)激光治療???適合于淺表的靜脈畸形，因為激光穿透有限，較為安全?？赡艹霈F皮膚損傷而留疤，但不會出現栓塞引起的嚴重并發(fā)癥。10.靜脈畸形什么時候治療？靜脈畸形有癥狀了，就要治療。比如只要覺得影響外觀或功能，均可以開始治療。部分小病灶，癥狀不明顯或不位于重要部位，或血管彌散細小而難以硬化治療，可以觀察隨訪，或激光處理皮膚病灶。

小口徑組織工程血管將誕生與天然血管相似廉價制備快！墨爾本大學的研究人員創(chuàng)造了一種快速、經濟、可擴展的從自然組織中構建血管的技術。這種融合了多種材料和技術的創(chuàng)新方法，使血管與天然血管相似，為心血管疾病的治療提供了一種有前景的解決方案。該團隊由ARC未來研究員DanielHeath和RedmondBarry杰出教授AndreaO’connor(他是前沿醫(yī)學解決方案的Shanahan主席)領導，他們使用了一種創(chuàng)新的“組織工程”血管方法。通過結合多種材料和制造技術，他們開發(fā)了一種方法來創(chuàng)建具有復雜幾何形狀的血管，比如原生血管。這項研究發(fā)表在7月13日的《ACS應用材料與界面》（ACSAppliedMaterialsandInterfaces）雜志上。墨爾本大學的TaoHuang（黃濤，音譯）博士和博士候選人MathewMail和HazemAlkazemi，以及莫納什大學的副教授ZerinaTomkins也在研究團隊中。該研究論文文題為：SpontaneousOrthogonalAlignmentofSmoothMuscleCellsandEndothelialCellsCapturesNativeBloodVesselMorphologyinTissue-EngineeredVascularGrafts（組織工程血管移植物中平滑肌細胞和內皮細胞的自發(fā)正交排列捕獲了天然血管形態(tài)）血管在維持生命方面發(fā)揮著重要作用，它將富含氧氣的血液和必需的營養(yǎng)物質運送到身體的各個部位，同時清除有毒物質。另一方面，血管疾病和功能障礙可能導致危及生命的疾病，如心臟病發(fā)作、中風和動脈瘤，使心血管疾病成為全球頭號殺手。研究者指出：世界各地的研究人員多年來一直在努力完善血管組織工程。目前的方法很緩慢，需要像生物反應器這樣的專門且昂貴的設備，而且通量低——這意味著很難提供所需的工程血管。通過結合多種材料和制造技術，我們的方法使我們更接近未來，工程血管將成為心血管疾病的變革性解決方案，特別是那些缺乏合適供體血管的患者。雖然旁路手術已被證明是替代嚴重受損血管的一種挽救生命的替代方法，但它有局限性，尤其是對于冠狀動脈等直徑較小的血管。非生物合成移植物可引起凝血和阻塞，使其在某些情況下不適合。因此，因既往手術或糖尿病等合并癥而選擇有限的患者面臨重大問題。為了克服這些局限性，研究人員研究了開發(fā)由人類細胞和組織制成的“組織工程”血管。這些制造的血管有可能治療心血管疾病，以及為更大的組織創(chuàng)造構建內置的血液供應。研究者指出：這項研究是科學家在改造人類血管方面邁出的令人興奮的一步。我們現在能夠使用具有適當機械性能的活組織，并模擬血管最內層的細胞方向，快速、廉價地制造血管。雖然工程血管還沒有準備好進行旁路手術，但這一發(fā)現標志著組織工程領域的重大進步。原文圖1.TEVGs的制備。原文圖4.FIA治療增加ECs排列。原文圖7.PCL對SMC排列的影響。附：研究背景信息心血管疾病是全球死亡的主要原因。動脈疾病是這一醫(yī)療負擔的重要組成部分。嚴重閉塞的血管常需要搭橋手術。目前，合成橋血管不適合用于小血管(6mm)的搭橋手術，例如冠狀動脈，因為它們會因血栓形成而閉塞。外科醫(yī)生使用自體移植，如大隱靜脈和乳內動脈。然而，由于供體血管供應有限，需要額外的手術部位，且部分患者因既往手術或合并癥無法提供合適的供體血管，這是一種不太理想的策略。構建小直徑組織工程血管(TEVG)將顯著促進小直徑動脈疾病(如冠心病)的治療。天然血管是復雜的多層結構。最內層是內膜，由單層軸向排列的內皮細胞(ECs)組成，通常稱為內皮細胞。中層，即中膜，由多層環(huán)向排列的收縮平滑肌細胞(SMCs)組成。內皮細胞和平滑肌細胞排列對適當的血管功能至關重要。例如，內皮細胞的排列對其動脈粥樣硬化保護特性和屏障功能是必需的。同樣，收縮的血管平滑肌細胞的環(huán)向排列是維持穩(wěn)態(tài)和血管張力所必需的，而血管平滑肌細胞功能障礙與高血壓和動脈粥樣硬化等疾病狀態(tài)相關。臨床成功的TEVG應具有合適的力學性能，包括縫線保留強度、模量、極限拉伸強度和爆裂壓力，以使植入成功并防止因斷裂而失敗。此外，移植物應迅速和自發(fā)地促進內皮細胞和平滑肌細胞的仿生排列，從而使新生血管在降解支架時具有適當的性能。盡管需要在TEVG內進行仿生細胞排列，但在體外系統(tǒng)中再現組織龕仍然難以實現。雖然以前已經制作了多層TEVG，但ECs排列通常需要昂貴的設備，如搏動流生物反應器和漫長的處理時間。此外，實現多層血管平滑肌細胞的圓周排列仍然具有挑戰(zhàn)性。仿生TEVG的制造迫切需要新技術，特別是那些低成本、可獲得的，并使用已建立的生物材料來促進臨床轉化和規(guī)?；a的技術。靜電紡絲是一種廣泛應用的制備TEVG的方法，其力學性能與天然血管相當。盡管如此，電紡結構通常無法實現模擬中膜所需的細胞3D生長。為了制造一個能夠在保持機械穩(wěn)定性的情況下進行3D組織培養(yǎng)的TEVG，上述研究團隊結合了靜電紡絲和水凝膠鑄造。一些研究表明，細胞排列與底層纖維的方向呈正相關。因此，他們假設誘導電紡纖維的軸向排列將促進TEVG管腔上的ECs排列。然而，靜電紡絲后聚己內酯(PCL)纖維隨機排列。因此，他們開發(fā)了一種簡單的冷凍誘導排列(FIA)技術，以軸向排列靜電紡PCL纖維，從而引導種植在其上的ECs排列。他們進一步假設，通過控制植入SMC的水凝膠的剛度，可以實現SMC的圓周對齊。兩種假設均在本研究中得到證實。相比之下，之前的研究只能使用昂貴的專業(yè)設備在數周內獲得類似結果，這進一步凸顯了他們這種低成本且可獲得的方法的重要性。這項工作代表了一個重大進展，使廉價和快速制備可轉化的TEVG成為可能；開發(fā)兩種新技術，使關鍵細胞類型的自發(fā)和快速仿生排列成為可能，同時也提供了對血管SMCs力學生物學的見解。

作者：狄奇申剛【基本信息】女、7歲【疾病類型】肩部靜脈畸形?【治療方案】硬化劑治療【治療周期】3天【治療效果】畸形血管消退，明顯改善?就診經歷：患兒1年前發(fā)現肩部腫塊，逐漸增大，哭鬧及使勁時，肩部腫塊部分會發(fā)現增大，有時會有疼痛，網上了解到首都兒科研究所介入血管瘤科，家長帶孩子來到介入科門診診室內，申剛主任解釋頸部的靜脈畸形，多有比較快的引流靜脈，硬化可以達到比較好的效果，介入治療具有風險低、恢復快等特點。?治療過程：在預約好的當天，患兒在完善術前檢查后入院，第二天入介入室行介入治療。孩子全麻下，肩部造影可以看到靜脈畸形血管團，經皮穿刺病灶注射入硬化劑硬化治療病灶。手術時間不長，約大概40分鐘，回病房后患兒臥床12小時，第二天就可以下床，局部病灶腫脹，壓痛，無水泡壞死。順利出院。復查：術后2月后家長帶著孩子來門診復查，明顯能感到患兒病灶消退，無創(chuàng)口，無疼痛。??靜脈畸形科普：1.什么是靜脈畸形？靜脈畸形（Venousmalformation），舊稱“海綿狀血管瘤”，是因為其形態(tài)和結構類似于海綿從而得名，現已少用?，F統(tǒng)稱“靜脈畸形”。是靜脈異常發(fā)育產生的靜脈血管結構畸形，從獨立的皮膚靜脈擴張，或局部海綿狀腫塊，到累及多組織和器官的混合型。出生時即存在，部分可以被發(fā)現，大部分于青少年期發(fā)病而被重視。2.為什么會得靜脈畸形？靜脈畸形的病因尚不明確，與胚胎期血管發(fā)育異常有關，即在不該出現靜脈血管的地方長出了多余的一團血管?，F在多認為是由于某個或某些基因突變所致。3.靜脈畸形什么時候會發(fā)現？靜脈畸形是一種先天畸形，即出生時病灶就已經存在了。只不過，有些病灶長的很小或較深，過了數月、數年，甚至更長時間后才因為腫脹或疼痛而被發(fā)現。4.靜脈畸形是不是會遺傳？靜脈畸形多數為散發(fā)，患兒自身基因突變導致，即基本與父母無關，遺傳給下一代的可能性也很小。在國外和我們的病例中，也有少數家族中出現多名患病者。因此（因此要不要改為但是），遺傳風險是很小的。如果要生第二個寶寶，不必過于擔心。5.靜脈畸形的好發(fā)部位有哪些？靜脈畸形全身各處都有可能長。50%位于頭面部，如面部、眼瞼、鼻部、唇部、頭皮和腮腺咬肌等。其他位于四肢和軀干，以及一些少見部位，如會陰、咽喉、氣管和內臟等。可累及皮膚、脂肪、肌肉和骨骼等各種組織。當然也可能長在顱內，需要神經外科處理。6.靜脈畸形外觀什么表現？多為藍紫色的腫塊，質地柔軟，突出于皮膚。皮膚溫度一般是正常的，或者還伴發(fā)紅色斑片，即毛細血管畸形。用手按壓時，血液被擠出，體積會縮小。而哭鬧或低頭時，血液更加充盈，體積會變大。還有一些非典型表現，如質地偏硬的深部病灶、皮溫偏高等，需要醫(yī)生仔細鑒別。7.靜脈畸形的發(fā)展過程？靜脈畸形病灶會緩慢增大，青春期和孕期是兩個生長高峰期。國外研究發(fā)現：幼兒有26.1%的幾率出現進展，成年之前有74.9%，終生為93.2%。在青春期的進展（60.9%）較兒童期（22.5%）更為明顯。彌散型較局限型，肢體和軀干較頭頸部的更易出現進展。8.靜脈畸形的危害？外觀：小面積的病灶即會影響，皮膚發(fā)藍或腫脹，就會不好看，體積越大影響越明顯。功能：鼻腔、咽喉病灶可能導致呼吸或吞咽受限；舌頭病灶影響吃飯說話；眼瞼病灶導致無法睜眼，弱視或失明；四肢病灶引起疼痛、關節(jié)功能障礙等。體積巨大的病灶都可能出現出血和疼痛，但致命性出血尚罕見。9.靜脈畸形的治療方式？a)介入硬化治療介入硬化治療是目前國際主流的一線治療方式，通過注射硬化劑藥物使靜脈管腔閉塞，病灶萎縮。創(chuàng)傷小，不留痕，效果確切。b)藥物治療靜脈畸形藥物治療，現在首選的藥物是西羅莫司，又稱“雷帕霉素”，是一種免疫抑制劑，可以使靜脈畸形部分萎縮，或改善持續(xù)疼痛等癥狀。c)手術治療手術對于體積較大或者累及了重要組織結構的的病灶是難以切除的。因為出血非常難于控制，且可能損傷了重要功能，癜痕增生而外形丑陋。因此，一般不會首選切除，只適用于切除栓塞硬化治療之后難以消退的殘余組織或進行外觀整形。d)激光治療適合于淺表的靜脈畸形，因為激光穿透有限，較為安全。可能出現皮膚損傷而留疤，但不會出現栓塞引起的嚴重并發(fā)癥。10.靜脈畸形什么時候治療？靜脈畸形有癥狀了，就要治療。比如只要覺得影響外觀或功能，均可以開始治療。部分小病灶，癥狀不明顯或不位于重要部位，或血管彌散細小而難以硬化治療，可以觀察隨訪，或激光處理皮膚病灶。科室介紹：首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院“介入血管瘤科”是背景首個兒童介入/血管瘤?？?，一級臨床科室，填補京津冀地區(qū)兒童介入治療的空白。目前科室已開展兒童血管瘤、腫瘤綜合介入、非血管介入及神經介入手術和治療。本科室在兒童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT綜合征、PW綜合征；視網膜母細胞瘤、肝母細胞瘤、肝血管瘤、兒童腫瘤的介入綜合治療；兒童血管性疾病，如腎動脈狹窄、布-加氏綜合征、急慢性動靜脈血栓、血管狹窄、動脈炎；兒童腦血管疾病疾病的診斷和治療都有著深入的研究。科室目前配備血管瘤、淋巴管瘤及介入醫(yī)學門診、病房、介入導管室、麻醉恢復室等完整的微創(chuàng)介入診療體系。病房目前開放24張床位，引進國際先進的西門子雙C壁造影機、VbeamPerfacta595脈沖染料激光、Medtronic血管腔內射頻消融導管、TEVASON便攜式超聲彩色多普勒診斷儀等先進介入診療設備，配備200余種兒科專用介入器材。擁有完善的消毒設備、國內領先的科室信息化管理系統(tǒng)，以及現代化的硬件配置，不僅保證醫(yī)療質量的提高，同時也為科室的進一步發(fā)展提供了強有力的支持。在首都兒科研究所領導的大力支持下，科室建設和學科建設雙線并重，科室創(chuàng)始人申剛主任，攜該領域杰出代表狄奇醫(yī)生、李三林醫(yī)生，充分利用新興介入技術優(yōu)勢，彌補傳統(tǒng)治療不足，為患兒提供更加簡便、安全、高效、微創(chuàng)、精準、并發(fā)癥少的診療服務，為進一步完善我院疾病診療的綜合能力，促進兒科事業(yè)的發(fā)展。?