今日手術(shù)案例3月患兒，出生后不久左肩部出現(xiàn)片狀紅斑，未做處理，病灶迅速增大并隆起。

有一種病一旦觸碰就像針插進指甲縫那樣，鉆心的痛?。?！這是什么怪病?罪魁禍?zhǔn)拙褪茄芮蛄觥Ｑ芮蛄鍪且环N發(fā)生在皮膚和黏膜血管球的良性腫瘤。血管球瘤起源于神經(jīng)肌動脈球（血管球）。血管球為動、靜脈血管吻合的特殊結(jié)構(gòu)，其間無毛細血管床，而由微動脈直接相接、該段微動脈管腔狹窄、周圍有4-6盡平滑肌細胞衍生出來的血管球細胞。本病即為該處細胞增殖而形成。血管球在指(趾)木端，特別是甲床處最為豐富。陰莖、龜頭也存少量血管球。一．病因目前發(fā)病機制尚不清楚，外傷可能為其誘因，局部受到長期擠壓、摩擦、溫度變化等刺激也可能與其發(fā)生相關(guān)，多發(fā)性家族性血管球瘤為常染色體顯性遺傳。一些作者認為，血管體結(jié)構(gòu)的薄弱可能導(dǎo)致創(chuàng)傷后反應(yīng)性肥大。血管球是一種皮膚中的正常結(jié)構(gòu)，位于真皮網(wǎng)狀層下，正常血管球直徑約1mm，是小動、靜脈之間的短路，包含以下結(jié)構(gòu):入球小動脈、動靜脈吻合(Suquet-Hoyercanal）、出球小靜脈，球內(nèi)網(wǎng)織纖維，外層覆蓋有包膜，其中有大量無髓鞘的感覺神經(jīng)纖維及交感神經(jīng)存在，具有控制末梢血管舒縮，調(diào)節(jié)血流量和體溫的作用。其內(nèi)有血管球細胞，是一種內(nèi)皮細胞，外被很薄的膠原網(wǎng)包繞，血管球的神經(jīng)纖維過度增生形成血管球瘤。1812年，Wood首先報道了血管球瘤的臨床癥狀特點，Masson在1924年詳細描述了血管球瘤的病理結(jié)構(gòu)。組織學(xué)上，血管球瘤是一種邊界清楚的真皮結(jié)節(jié)，由血管球細胞、血管系統(tǒng)和平滑肌細胞組成(圖2)。實性血管球瘤是最常見的變異型，其有很少的血管系統(tǒng)成分及很少的肌肉成分。不太常見的變異型包括：具有顯著血管成分的血管球血管瘤，以及具有顯著血管成分和平滑肌成分的血管球肌瘤。二．【臨床表現(xiàn)】一般為單發(fā)或合并其他部位多發(fā)。單發(fā)性血管球瘤常發(fā)生于指（趾）部，女性多見，典型病例生長于甲床部，臨床上典型“三聯(lián)征”為：自發(fā)性間歇性劇痛、難以忍受的觸痛和疼痛的冷敏感性。瘤體較小，直徑一般為1～2cm，很少有超過3cm者，甲下或皮下可見藍、紫紅色米粒狀斑點，異常敏感，輕微摩擦或筆尖壓迫即可引起劇烈疼痛，并向整個肢體放射，持續(xù)十余分鐘至數(shù)小時?；颊呓K日以手保護，以防止疼痛發(fā)作，如果將患肢浸入冷水或熱水中，可使疼痛緩解，疼痛發(fā)作時，有些患者還可伴有同側(cè)交感神經(jīng)血管運動紊亂癥狀，如患肢出汗、發(fā)涼及同側(cè)horner綜合征等。甲下血管球瘤病程較長者，末節(jié)指骨還可見瘤體旁骨質(zhì)缺失。也發(fā)生在陰莖、龜頭、陰唇等處時，為皮內(nèi)或皮下柔軟可壓縮的結(jié)節(jié)，黃豆大小，紫藍色或紫褐色，表面光滑。有時可有大皰，輕度壓痛或自發(fā)性疼痛，遇寒冷刺激更明顯。生長緩慢，不能自行消退。三．檢查1.物理檢查大頭針按壓試驗（以大頭針尾部壓觸腫瘤體表部位引起疼痛）陽性。2.實驗室檢查組織病理見擴張的血管腔，內(nèi)襯單層扁平內(nèi)皮細胞，內(nèi)皮細胞周圍為數(shù)層或多層血管球細胞。腫瘤內(nèi)可以有結(jié)締組織、平滑肌組織及無髓神經(jīng)纖維。電鏡下瘤細胞具有平滑肌細胞的特征，而非外皮細胞。免疫組化對Vimentin及基膜成分染色陽性。3.影像學(xué)檢查X線檢查用于檢查血管球瘤是否已經(jīng)壓迫指骨,形成指骨壓跡,并且可以觀察血管球瘤有無硬化的囊腫樣改變。磁共振顯像可較早發(fā)現(xiàn)病變，清楚顯示界限,定位準(zhǔn)確,能清楚地顯示其與周圍組織的關(guān)系，有助于手術(shù)確定腫瘤范圍。超聲檢查可以清晰顯示正常甲下結(jié)構(gòu)。甲下血管球瘤通常表現(xiàn)為甲床中部的低回聲結(jié)節(jié)，通常不超過3mm。邊界較清。血流豐富，彩色多普勒可見病變內(nèi)豐富的血管團。多數(shù)對深方的末節(jié)指骨有侵蝕，背側(cè)中部是最常受累的部位。4.【組織病理】單發(fā)性損害位于真皮或皮下，是由一層扁平內(nèi)皮細胞和由多層圓形或橢圓形細胞包繞所形成的多個小而規(guī)則的血管腔組成，有散在的纖維母細胞和肥大細胞。多發(fā)性管腔大，形狀不規(guī)則，神經(jīng)纖維正常，無纖維被膜。四．【診斷與鑒別診斷】根據(jù)發(fā)生在外生殖器有觸痛和自發(fā)痛的紫藍或紫褐色小結(jié)節(jié)，容易診斷。但必與藍痣、惡性黑素瘤、生殖器平滑肌瘤等鑒別。1.血管平滑肌瘤常單發(fā)于下肢，邊界清晰（假包膜），內(nèi)為不均質(zhì)的低回聲，后方回聲增強，彩色多普勒內(nèi)部血流豐富。2.血管脂肪瘤多發(fā)，前臂多見，邊界欠清，無明顯包膜，回聲高/稍高、后方回聲無改變，彩色多普勒多數(shù)無血流，提示血流信號高度懷疑。3.黑色素瘤。67%位于甲下，甲板逐漸縱裂變黑，破潰，甲板破壞或缺損，可發(fā)生血行和淋巴轉(zhuǎn)移，病理特點是瘤細胞呈梭形及圓形Paget細胞樣。4.血管瘤無特定的生長部位，MRI信號相似，無典型的疼痛“三聯(lián)征”表現(xiàn)。五．【治疔】手木切除或用激光、冷凍、微波、高頻電刀等方法去除，但去除不于凈容易復(fù)發(fā)。手術(shù)切除是唯一有效的方式。通過外科手術(shù)對血管球瘤進行切除性治療，降低復(fù)發(fā)率。手術(shù)切除過程并不困難，通常可以在外科門診進行治療處理。術(shù)后可以配合抗炎藥物、非甾體類抗炎藥等，緩解術(shù)后不良癥狀反應(yīng)，降低發(fā)生感染性疾病的風(fēng)險。

?許多人經(jīng)常因為身體上突然長出大量的“小血點”，火急火燎殺到診室求助：?等到被醫(yī)生診斷為“老年性血管瘤”，乍聽這個“瘤”字心頭一緊，然后加上無良搜索引擎的恐嚇誤導(dǎo)，小命可能早已嚇掉半條。??老年性血管瘤（cherryangioma），幾顆連成片，紅艷如櫻桃，所以又被叫做“櫻桃狀血管瘤”、DeMorgan斑，為最常見的血管瘤。??一．病因近年一些新研究揭示了老年性血管瘤發(fā)病的分子機制：身體衰老或是接觸某些物質(zhì)引起miRNA424水平下降，失去抑制后，調(diào)節(jié)細胞增殖的MEK1和cyclinE1大量表達，使毛細血管內(nèi)皮細胞發(fā)生腫瘤性增生。雖然被稱為“瘤”，病理本質(zhì)也屬于腫瘤性增生；但老年性血管瘤是一種良性病變，對身體無害，和“癌癥”根本不沾邊。?二．臨床表現(xiàn)老年性血管瘤——另一種“老年斑”而已。?1.發(fā)病年齡?最常見于老年人，但其實往往在成年早期就開始出現(xiàn)了，所以也可見于青年人。2.好發(fā)部位?最容易出現(xiàn)在身體軀干上，偶爾也長在手上、腳上、臉上，甚至是隱私部位，一長經(jīng)常就是好幾顆一起長。??3.皮損特征表現(xiàn)為不到1厘米的圓形“小血泡”，摸起來軟軟的，凸出皮膚表面，不痛也不癢，壓下去之后會褪色。櫻桃色，直徑1-5mm的丘疹，高出皮面1-2mm，半球狀，質(zhì)軟，用玻片壓之可褪色，數(shù)目多少不等，隨年齡增長而增多，部分皮損周圍可有貧血暈。?4.自覺癥狀無自覺癥狀。5.疾病轉(zhuǎn)歸?本病對健康無影響，局部治療效果好。6.美容損害散在分布的鮮紅色丘疹，影響美觀。?三．組織病理改變可見許多中等度擴張的毛細血管襯有扁平的內(nèi)皮細胞，表皮細胞變薄，并常圍繞血管瘤的大部分，猶如小項圈。?四．如何區(qū)分櫻桃樣血管瘤和血管球瘤、血管肉瘤等？?1.血管球瘤?是一種少見的良性小型血管瘤，血管球是正常組織結(jié)構(gòu)，直徑約1mm，位于真皮網(wǎng)狀層下，好發(fā)于手指、足趾、甲床下，亦可見于肢端的皮膚或皮下組織內(nèi)。位于指、趾甲床及其附近的血管球瘤呈銳性疼痛性腫物，寒冷刺激時疼痛尤甚。位于甲下者，可見指、趾甲局部隆起，表面可呈淺紅色、紫色或稍暗，多不讓觸碰。中青年人多發(fā)，女性略多于男性。??2.血管肉瘤?也稱惡性血管內(nèi)皮瘤，是由血管內(nèi)皮細胞或向血管內(nèi)皮細胞方向分化的間葉細胞發(fā)生的惡性腫瘤，較少見。腫瘤細胞在一定程度上具有正常內(nèi)皮細胞的形態(tài)和功能特點。可發(fā)生于任何年齡，成人多見。好發(fā)于皮膚、皮下、肌肉和骨組織，也可發(fā)生于口腔、縱隔和腹膜后等部位。常見于四肢、特別是下肢，其次為軀干、頭、頸部。通常是單發(fā)，大小不一，直徑為1～4cm，質(zhì)硬，呈結(jié)節(jié)狀或斑塊，表面皮膚正常，偶見靜脈曲張或毛細血管擴張。?五．治療?櫻桃樣的血管瘤并不影響健康，也不會傳染，更不會惡變。這種情況是隨著年齡增長而增多，就像老年斑一樣，到了年齡多數(shù)人都會有，這是一種正常的生理現(xiàn)象，所以一般并不需要治療。但平時應(yīng)該注意避免外傷，因為創(chuàng)傷有可能會引起較多的出血。如果覺得如果在某些特殊情況下，如皮損逐漸增多，或者生長在面部、頸部或其他皮膚暴露的部位，影響到美觀，則可以通過激光、冷凍或者電凝等方式進行治療，一般來說治療效果都會非常好。1、電灼燒術(shù)/冷凍刮除術(shù)：不是太大的病變，可以采用電灼燒術(shù)或液氮冷凍刮除術(shù)來治療，這兩個操作都很經(jīng)濟實惠。電燒和冷凍去除血管瘤的效果都不差，但是發(fā)生炎癥后色素沉著的概率比較大，這類色素沉著一般3、4個月會消除。2、激光治療：激光是現(xiàn)在治療老年性血管瘤的“金標(biāo)準(zhǔn)”。具體選擇波長時有一些需要注意的點：最常用的是磷酸鈦氧鉀（KTP）激光，波長532nm，接近含氧血紅蛋白的吸收峰（542nm），可以在治療血管瘤病變之后不形成紫癜；但這個波長也容易被黑色素吸收，增加色素沉著風(fēng)險，尤其是在深色皮膚患者中。另一種是波長1064nm的Nd:YAG激光，可以讓治療次數(shù)更少，但是容易形成紫癜和疤痕。一般只作為不適合KTP激光的深色皮膚患者的備選項。3、強脈沖光（光子）：強脈沖光是各種波長的光的混合，其中也包括了處在黑色素吸收峰波段的光，在消滅血管瘤的同時也消滅黑色素，容易導(dǎo)致色素減退。?

【基本信息】女、6歲【疾病類型】左臀部靜脈畸形【治療方案】硬化治療【治療周期】3天【治療效果】好轉(zhuǎn)【推薦理由】靜脈畸形經(jīng)硬化治療聯(lián)合口服利伐沙班，凝血功能異常得到改善，疼痛癥狀明顯緩解。一、病史概況患兒家長近期發(fā)現(xiàn)孩子說左側(cè)屁股疼痛，肉眼可見左側(cè)臀部腫脹，鼓包。家長先后就診于多家醫(yī)院行超聲，X線等檢查，超聲提示左臀部髖關(guān)節(jié)后方肌層內(nèi)低回聲腫物，考慮血管瘤。核磁檢查提示左髖后側(cè)股方肌見不規(guī)則團塊狀占位性病變，大小約392548mm?？紤]血管瘤？通過網(wǎng)上查詢，發(fā)現(xiàn)首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院介入血管瘤科申剛主任團隊在血管瘤和脈管畸形治療方面很有經(jīng)驗。遂來到申剛主任門診看病。申剛主任看過病人后，結(jié)合超聲，MRI以及化驗檢查，考慮患兒應(yīng)該是左臀部的靜脈畸形。這種低流速的血管畸形表現(xiàn)為靜脈擴張或局部海綿狀腫塊，涉及多個組織和器官。在早晨起床、寒冷天氣或長時間運動時出現(xiàn)疼痛。當(dāng)合并局限性凝血功能異常時，則表現(xiàn)為更明顯、更持久的疼痛，并伴有明顯的腫脹和異常感覺。立即安排了相關(guān)術(shù)前檢查，并抓緊安排住院治療。二、治療過程患兒全麻后，進行了靜動脈的穿刺造影，可見臀部病灶處可見異常染色，經(jīng)皮穿刺造影可見病灶處造影劑彌漫分散，診斷靜脈畸形明確。進行了硬化治療。術(shù)后第二天出院，出院后口服利伐沙班藥物治療。靜脈畸形科普1.什么是靜脈畸形？靜脈畸形（Venousmalformation），舊稱“海綿狀血管瘤”，是因為其形態(tài)和結(jié)構(gòu)類似于海綿從而得名，現(xiàn)已少用?，F(xiàn)統(tǒng)稱“靜脈畸形”。是靜脈異常發(fā)育產(chǎn)生的靜脈血管結(jié)構(gòu)畸形，從獨立的皮膚靜脈擴張，或局部海綿狀腫塊，到累及多組織和器官的混合型。出生時即存在，部分可以被發(fā)現(xiàn)，大部分于青少年期發(fā)病而被重視。2.為什么會得靜脈畸形？靜脈畸形的病因尚不明確，與胚胎期血管發(fā)育異常有關(guān)，即在不該出現(xiàn)靜脈血管的地方長出了多余的一團血管?，F(xiàn)在多認為是由于某個或某些基因突變所致。3.靜脈畸形什么時候會發(fā)現(xiàn)？靜脈畸形是一種先天畸形，即出生時病灶就已經(jīng)存在了。只不過，有些病灶長的很小或較深，過了數(shù)月、數(shù)年，甚至更長時間后才因為腫脹或疼痛而被發(fā)現(xiàn)。4.靜脈畸形是不是會遺傳？靜脈畸形多數(shù)為散發(fā)，患兒自身基因突變導(dǎo)致，即基本與父母無關(guān)，遺傳給下一代的可能性也很小。在國外和我們的病例中，也有少數(shù)家族中出現(xiàn)多名患病者。因此（因此要不要改為但是），遺傳風(fēng)險是很小的。如果要生第二個寶寶，不必過于擔(dān)心。5.靜脈畸形的好發(fā)部位有哪些？靜脈畸形全身各處都有可能長。50%位于頭面部，如面部、眼瞼、鼻部、唇部、頭皮和腮腺咬肌等。其他位于四肢和軀干，以及一些少見部位，如會陰、咽喉、氣管和內(nèi)臟等?？衫奂捌つw、脂肪、肌肉和骨骼等各種組織。當(dāng)然也可能長在顱內(nèi)，需要神經(jīng)外科處理。6.靜脈畸形外觀什么表現(xiàn)？多為藍紫色的腫塊，質(zhì)地柔軟，突出于皮膚。皮膚溫度一般是正常的，或者還伴發(fā)紅色斑片，即毛細血管畸形。用手按壓時，血液被擠出，體積會縮小。而哭鬧或低頭時，血液更加充盈，體積會變大。還有一些非典型表現(xiàn)，如質(zhì)地偏硬的深部病灶、皮溫偏高等，需要醫(yī)生仔細鑒別。7.靜脈畸形的發(fā)展過程？靜脈畸形病灶會緩慢增大，青春期和孕期是兩個生長高峰期。國外研究發(fā)現(xiàn)：幼兒有26.1%的幾率出現(xiàn)進展，成年之前有74.9%，終生為93.2%。在青春期的進展（60.9%）較兒童期（22.5%）更為明顯。彌散型較局限型，肢體和軀干較頭頸部的更易出現(xiàn)進展。8.靜脈畸形的危害？外觀：小面積的病灶即會影響，皮膚發(fā)藍或腫脹，就會不好看，體積越大影響越明顯。功能：鼻腔、咽喉病灶可能導(dǎo)致呼吸或吞咽受限；舌頭病灶影響吃飯說話；眼瞼病灶導(dǎo)致無法睜眼，弱視或失明；四肢病灶引起疼痛、關(guān)節(jié)功能障礙等。體積巨大的病灶都可能出現(xiàn)出血和疼痛，但致命性出血尚罕見。9.靜脈畸形的治療方式？a)介入硬化治療介入硬化治療是目前國際主流的一線治療方式，通過注射硬化劑藥物使靜脈管腔閉塞，病灶萎縮。創(chuàng)傷小，不留痕，效果確切。b)藥物治療靜脈畸形藥物治療，現(xiàn)在首選的藥物是西羅莫司，又稱“雷帕霉素”，是一種免疫抑制劑，可以使靜脈畸形部分萎縮，或改善持續(xù)疼痛等癥狀。c)手術(shù)治療手術(shù)對于體積較大或者累及了重要組織結(jié)構(gòu)的的病灶是難以切除的。因為出血非常難于控制，且可能損傷了重要功能，癜痕增生而外形丑陋。因此，一般不會首選切除，只適用于切除栓塞硬化治療之后難以消退的殘余組織或進行外觀整形。d)激光治療適合于淺表的靜脈畸形，因為激光穿透有限，較為安全?？赡艹霈F(xiàn)皮膚損傷而留疤，但不會出現(xiàn)栓塞引起的嚴重并發(fā)癥。10.靜脈畸形什么時候治療？靜脈畸形有癥狀了，就要治療。比如只要覺得影響外觀或功能，均可以開始治療。部分小病灶，癥狀不明顯或不位于重要部位，或血管彌散細小而難以硬化治療，可以觀察隨訪，或激光處理皮膚病灶。兒研所介入血管瘤科科室簡介首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院“介入血管瘤科”是北京首個兒童介入血管瘤?？?，一級臨床科室，填補京津冀地區(qū)兒童介入治療的空白。目前科室已開展兒童血管瘤、腫瘤綜合介入、非血管介入及神經(jīng)介入手術(shù)和治療。本科室在兒童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT綜合征、PW綜合征；視網(wǎng)膜母細胞瘤、肝母細胞瘤、肝血管瘤、兒童腫瘤的介入綜合治療；兒童血管性疾病，如腎動脈狹窄、布-加氏綜合征、急慢性動靜脈血栓、血管狹窄、動脈炎；兒童腦血管疾病疾病的診斷和治療都有著深入的研究。科室目前配備血管瘤、淋巴管瘤及介入醫(yī)學(xué)門診、病房、介入導(dǎo)管室、麻醉恢復(fù)室等完整的微創(chuàng)介入診療體系。病房目前開放8張床位，引進國際先進的西門子雙C壁造影機、VbeamPerfacta595脈沖染料激光、Medtronic血管腔內(nèi)射頻消融導(dǎo)管、TEVASON便攜式超聲彩色多普勒診斷儀等先進介入診療設(shè)備，配備200余種兒科專用介入器材。擁有完善的消毒設(shè)備、國內(nèi)領(lǐng)先的科室信息化管理系統(tǒng)，以及現(xiàn)代化的硬件配置，不僅保證醫(yī)療質(zhì)量的提高，同時也為科室的進一步發(fā)展提供了強有力的支持。在首都兒科研究所領(lǐng)導(dǎo)的大力支持下，科室建設(shè)和學(xué)科建設(shè)雙線并重，科室創(chuàng)始人申剛主任，從事介入臨床診療工作20余年，迄今為止主刀及參與各類介入手術(shù)近萬余臺，充分利用新興介入技術(shù)優(yōu)勢，彌補傳統(tǒng)治療不足，為患兒提供更加簡便、安全、高效、微創(chuàng)、精準(zhǔn)、并發(fā)癥少的診療服務(wù)，為進一步完善我院疾病診療的綜合能力，促進兒科事業(yè)的發(fā)展。