1.適應(yīng)癥：1歲內(nèi)嬰幼兒最佳，特殊情況可放寬至3歲。2.禁忌癥：嚴(yán)重心臟疾病，低血壓，心動(dòng)過緩、心力衰竭；支氣管哮喘、通氣道梗阻或其他嚴(yán)重肺部疾病。3.服藥劑量：2mg/kg體重。注意事項(xiàng)：1.每月測一次體重，定本月的劑量2.普萘洛爾片劑可磨成粉以精確用量。進(jìn)食半小時(shí)后，融化于10ml奶或糖水中服用（切忌空腹），至少4-5小時(shí)喂奶一次。3.普萘洛爾口服液（合美嘉），是新型唯一治療血管瘤的藥物，水劑比片劑更易吸收，但價(jià)格稍貴，需根據(jù)個(gè)人情況選用，在醫(yī)生指導(dǎo)下服用。4.服藥過程中嚴(yán)密觀察患兒呼吸、心率（測量服藥后半小時(shí)心率并予以記錄）、精神狀態(tài)、飲食、有無溢奶、腹瀉。5.服藥期間心率在以下標(biāo)準(zhǔn)以下，心動(dòng)過緩：新生兒（小于1個(gè)月）少于120次/分嬰兒（1-12個(gè)月）少于100次/分幼兒（1-3歲）少于90次/分給予停藥，心率恢復(fù)大致正常后，下次用藥劑量減半。服藥劑量需每月或2個(gè)月調(diào)整一次，每周三、五上午，介入血管瘤血管外科門診，或好大夫在線搜索“徐偉洋”在線復(fù)診。

馬來酸噻嗎洛爾滴眼液治療嬰幼兒表淺血管瘤起效快，療效顯著，不良反應(yīng)少，對組織刺激小，已廣泛應(yīng)用于臨床。廣州婦女兒童醫(yī)療中心介入血管瘤科醫(yī)生為大家操作示范，具體方法見視頻，希望可以幫到各位家長。

近期，四川大學(xué)華西醫(yī)院小兒外科吉毅教授團(tuán)隊(duì)率先在《兒科前研》雜志“FrontiersinPediatric”發(fā)表罕見的雙側(cè)股骨對稱性原發(fā)性卡波西樣血管內(nèi)皮瘤(Kaposiformhemangioendothelioma,KHE)病案回顧研究。KHE是一種罕見的具有局部浸潤性特征的邊緣性腫瘤，多見于兒童和青少年，發(fā)病率為0.71/100000。臨床表現(xiàn)多累及皮膚的紫紅色硬腫塊，且周圍組織清除不清晰。只有10%的KHE患者表現(xiàn)為深部病變，無皮膚受累，而原發(fā)性骨病變較少，大多數(shù)病變?yōu)閱蝹€(gè)病變。我們報(bào)告了一例獨(dú)特的8歲KHE患者，其雙側(cè)對稱部位累及雙股骨。詳細(xì)描述了患者的實(shí)驗(yàn)室、放射學(xué)和病理學(xué)發(fā)現(xiàn)。在6個(gè)月的隨訪中，該患者的疼痛和功能障礙癥狀得到緩解。本研究旨在引起臨床醫(yī)生對KHE患者對稱部位的關(guān)注，提醒臨床醫(yī)生在特定部位及早識別KHE患者，這對于KHE患者的管理和預(yù)后非常重要。該患兒因雙膝疼痛和不適伴跛行就診?；純河谕庠航邮芰恕瓣P(guān)節(jié)滑膜炎”的抗炎治療。疼痛癥狀緩解一次，但停藥1周后伴有跛行癥狀的疼痛加重。患者雙膝出現(xiàn)局部壓痛和叩診疼痛，但無發(fā)紅或可觸及腫塊。此外，她沒有表現(xiàn)出異常的生命體征，如發(fā)燒和體重減輕。我院根據(jù)其病史及體征，進(jìn)行了詳盡的輔助檢查以幫助診斷?；純簩?shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果如下：白細(xì)胞計(jì)數(shù)、D-二聚體以及C反應(yīng)蛋白輕微升高。其他檢查，如血細(xì)胞計(jì)數(shù)、凝血功能、生化電解質(zhì)、各種代謝指標(biāo)（包括甲狀腺激素和骨代謝相關(guān)指標(biāo)）、紅細(xì)胞沉降率、寄生蟲抗原指標(biāo)和各種免疫抗體指標(biāo)均為陰性。影像學(xué)檢查包括雙側(cè)膝關(guān)節(jié)X線檢查、磁共振成像（MRI）和全身骨成像（圖1-3）。為進(jìn)一步明確患者診斷，在改善術(shù)前檢查后，對左股骨遠(yuǎn)端病變進(jìn)行開窗活檢手術(shù)，并進(jìn)行石膏外固定。在手術(shù)過程中，我們可以看到股骨遠(yuǎn)端骨皮層的左側(cè)略有變化，周圍組織沒有腫脹。骨膜周圍無明顯腫塊或水腫，打開骨皮質(zhì)窗口后，松質(zhì)骨可見黃色脂肪樣組織。術(shù)后病理學(xué)結(jié)果顯示CD31，SMA，Ki-67，CD34，F(xiàn)A-8，ERG和D2-40呈陽性，NSE呈陰性（圖4）。上述免疫組織化學(xué)和組織學(xué)形態(tài)學(xué)結(jié)果均支持KHE的診斷。術(shù)后給予患者口服西羅莫司（0.8mg/m2）每日單藥治療，隨訪期間西羅莫司血藥濃度維持在3-8ng/ml范圍內(nèi)。幸運(yùn)的是，跛行的癥狀消失了，血液學(xué)結(jié)果在6個(gè)月后完全恢復(fù)正常。據(jù)我們所知，本研究中報(bào)道的涉及雙側(cè)股骨對稱的KHE病例是文獻(xiàn)界首次報(bào)道的病例。此外，在我們的病例報(bào)告中，凝血功能大致正常，并且沒有出現(xiàn)卡梅現(xiàn)象（Kasabach–Merrittphenomenon，KMP）。雙側(cè)骨內(nèi)病變在臨床實(shí)踐中容易被誤認(rèn)為是骨髓炎、纖維發(fā)育不良等，是由創(chuàng)傷、感染或異常生長引起的。KHE的診斷依賴于臨床表現(xiàn)、血液學(xué)、影像學(xué)和病理結(jié)果的綜合評估。對于這種罕見的對稱性病變，KHE的診斷往往可以忽略和延遲，導(dǎo)致顯著的殘疾和死亡率。因此，通過活檢確診對治療方向尤為重要，可以減少KHE的長期并發(fā)癥。對于我們報(bào)告患有雙側(cè)股骨病變的KHE患者，不建議廣泛切除病變，這可能導(dǎo)致長期并發(fā)癥和殘疾。西羅莫司目前是KHE的一線治療藥物。對于沒有KMP的骨KHE患者，單獨(dú)使用mTOR抑制劑西羅莫司通過抑制血管生成和淋巴管生成作用于PI3K/AKT/mTOR信號通路的單藥治療可以有效控制和減少腫塊和并發(fā)癥。綜上所述，我們也應(yīng)該警惕臨床對稱性KHE的可能性?；顧z是明確診斷這種具有挑戰(zhàn)性的疾病的金標(biāo)準(zhǔn)。早期和及時(shí)診斷對于疼痛和功能障礙等并發(fā)癥的預(yù)后以及兒童的生活質(zhì)量至關(guān)重要。原文鏈接：Frontiers|CaseReport:Bilateralsymmetricalprimarykaposiformhemangioendotheliomaofthefemur(frontiersin.org)

【基本信息】女，9歲【疾病類型】卡波西樣血管內(nèi)皮瘤【就診時(shí)間】2022年【治療醫(yī)院】首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院（三甲醫(yī)院）【治療方案】導(dǎo)管內(nèi)藥物灌注治療配合口服藥物【治療效果】病灶明顯好轉(zhuǎn)【推薦理由】卡波西樣血管內(nèi)皮瘤屬于少見兒童交界性腫瘤，多發(fā)于顏面及軀干皮膚，足部屬于罕見部位，且該患兒病灶僅局限于皮膚，特征明顯。2022年9月患兒在母親的陪同下來到首都兒科研究所附屬醫(yī)院的介入血管瘤科門診，患兒主訴是左足背皮膚色素沉著伴靜息痛，最開始患兒從出生時(shí)左足背可見紅斑，家長以為單純是個(gè)胎記，并沒有特殊關(guān)注。隨著小孩的長大，紅斑也隨之增大，但是近2年紅斑逐漸變黑，伴有不同程度的多汗。最近這半年慢慢出現(xiàn)足背疼痛且左足背屈受限，這才促使家長帶著小孩來醫(yī)院就診。首診的科室是外院皮膚科門診，予切除部分皮膚完善病理檢查后提示卡波西內(nèi)皮細(xì)胞瘤可能，這才被推薦轉(zhuǎn)診到首都兒科研究所脈管畸形中心——介入血管瘤科就診。在申剛主任醫(yī)師詳細(xì)的查體和問診以后，結(jié)合病理得出診斷為比較少見的皮膚卡波西樣血管內(nèi)皮瘤癥狀。本身卡波西血管內(nèi)皮瘤就是一種部位多變的腫瘤疾病，侵犯不同組織和器官之后就有不同癥狀表現(xiàn)，皮膚受侵犯后，常?？梢娪胁幻鳚B液、色素沉著、軟組織增厚水腫、疼痛以及肢體功能受損等癥狀，屬于慢性病程，如不早期干預(yù)，癥狀加重可能難以恢復(fù)。接下來在介入血管瘤科申剛主任及團(tuán)隊(duì)的幫助下，入院配合治療。治療過程：在妥善安排好床位和手術(shù)日期，患兒完善術(shù)前檢查后入院，第二天就安排入介入室行介入治療。孩子全麻下行血管造影及藥物灌注治療。手術(shù)時(shí)間不長，約大概半小時(shí)，回病房后患兒臥床12小時(shí)，第二天就可以下床，病灶無壓痛，無水泡壞死，術(shù)后活動(dòng)如常。術(shù)后給予患兒口服免疫調(diào)節(jié)劑，改善癥狀，順利出院。復(fù)查：術(shù)后3月后家長帶著孩子來門診復(fù)查，患兒頸部病灶明顯減小，癥狀消失，生活如常。術(shù)中造影顯示左足足背動(dòng)脈受侵狹窄，遠(yuǎn)端顯示不清，術(shù)中經(jīng)導(dǎo)管動(dòng)脈灌注平陽霉素抑制腫物發(fā)展。