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王懷杰主治醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-陜西 兒科 FAVA的全稱是Fibro-Adipose Vascular Anomaly，在國(guó)內(nèi)稱為“法瓦病”，屬于音譯，之前稱為“疼痛性血管瘤”、“疼痛性靜脈畸形”、“小腿海綿狀血管瘤伴跟腱強(qiáng)直”、“小腿肌間血管瘤伴跟腱強(qiáng)直畸形”等。由這些命名我們可以看出該病的臨床特點(diǎn)為劇烈疼痛和肌肉攣縮。隨病情發(fā)展，情況逐步加重。疼痛和攣縮會(huì)導(dǎo)致對(duì)應(yīng)的肌肉肌腱縮短，最常見(jiàn)的為小腿后方，表現(xiàn)為跟腱攣縮，也就是常說(shuō)的“腳后跟踩不下去”和“蹲不下去”；小腿前方肌肉病變則常導(dǎo)致踝關(guān)節(jié)背屈成90度；大腿后側(cè)肌肉病變會(huì)導(dǎo)致膝關(guān)節(jié)屈曲。久而久之，隨著病情發(fā)展，關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍越來(lái)越小，后來(lái)關(guān)節(jié)幾乎不再活動(dòng)。跟腱攣縮疼痛表現(xiàn)為“踮起腳尖走路”；小腿前方肌肉病變導(dǎo)致踝關(guān)節(jié)固定在幾乎90度；大腿后方肌肉病變則導(dǎo)致膝關(guān)節(jié)彎曲越來(lái)越厲害，最終呈90度或小于90度。也就是說(shuō)，相應(yīng)的關(guān)節(jié)活動(dòng)度逐漸減少，最后固定在某個(gè)位置，不再活動(dòng)，也就是關(guān)節(jié)強(qiáng)直。由于該病罕見(jiàn)，大部分患者并未得到正確的診斷與治療。大部分患者被籠統(tǒng)地診斷為“血管瘤”或“血管畸形”。大部分患者仍在接受反復(fù)的“血管瘤”硬化治療或介入手術(shù)治療；部分患者則在外科行部分切除術(shù)。那么，疼痛并關(guān)節(jié)強(qiáng)直該怎么辦呢？首先，疼痛是因?yàn)椴∽儽旧硖弁春蛿伩s疼痛，有一部分患者是因?yàn)樯窠?jīng)被病變浸潤(rùn)。所以，切除病變本身并解除攣縮才是根本的。其次，關(guān)節(jié)強(qiáng)直是長(zhǎng)期關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙的結(jié)果，部分肌腱已攣縮或粘連，導(dǎo)致關(guān)節(jié)長(zhǎng)期處于畸形狀態(tài)。由此，我們可看出，疼痛的治療根本在于治療病變本身，而病變本身是纖維-脂肪血管病變，所以需切除（因?yàn)榻槿胫委煙o(wú)法去除纖維脂肪病變）。同時(shí)，關(guān)節(jié)強(qiáng)直也不可能通過(guò)硬化治療或介入手術(shù)改善或治愈，只能外科手術(shù)治療和合理的術(shù)后康復(fù)鍛煉。因此，F(xiàn)AVA需要外科手術(shù)才可能治愈。外科手術(shù)的關(guān)鍵則在于深刻理解臨床表現(xiàn)背后的原理。另參見(jiàn)本人科普文章《小兒血管瘤---下肢疼痛伴蹲不下去是怎么回事？》、《小腿肌肉血管瘤---疼痛、跟腱攣縮、蹲不下去怎么辦？》、《小腿血管瘤腳后跟踩不下去-FAVA（法瓦病）怎么治療?》、《小腿血管瘤疼痛腳后跟不能著地--FAVA（法瓦?。┰趺崔k？》、《為什么有些小腿血管瘤硬化介入治療無(wú)效？--FAVA（法瓦?。┰趺崔k？》和《小腿血管瘤疼痛關(guān)節(jié)畸形怎么辦？--FAVA（法瓦?。┰趺崔k？》。2021年01月25日
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董欣競(jìng)副主任醫(yī)師 重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 小兒外科 董老師，有血管瘤的圖片嗎？照片嗎？這個(gè)家長(zhǎng)應(yīng)該是一個(gè)新手家長(zhǎng)哈，看一下，對(duì)，這個(gè)是一個(gè)血管瘤，三個(gè)月了的時(shí)候，這個(gè)是他突出皮膚的，這叫做表淺性血管瘤，按照我們新的名稱，老的名稱叫做草莓狀血管瘤，就是它治療以后變體啊，還有殘留的一些一些那個(gè)血絲在上面，這個(gè)變停了以后，它的經(jīng)后，它的組織就不會(huì)像孕婦。 的肚子來(lái)呀，松散的，你看這個(gè)上面如果是紅顏色消退了以后，它是松散的，跟周圍有差別的啊，這個(gè)也是也是表淺心虛的，有關(guān)鍵這個(gè)已經(jīng)年齡比較大了啊，就是七歲的一個(gè)小孩了啊，他。 這是治療前也是治療后啊，也是有差別的，這個(gè)是個(gè)血管進(jìn)行啊，三歲的小孩，但是你看指頭大小出現(xiàn)看得到啊，啊，這個(gè)著重的說(shuō)一下，這個(gè)是個(gè)成年人，成年人他血管畸行，而且做好一些手術(shù)啊，消腫啊這些等等這些突出來(lái)的，我們用物理的方法結(jié)合注射治療是綜合治療，治療的效果比較疲勞，這個(gè)就是血管瘤的生長(zhǎng)，由于血管瘤的生長(zhǎng)，它有皺褶的地方容易清理干凈，破潰了，破潰了以后就爛了。 那么以后小孩這里睡覺(jué)，他腦是比較痛，這個(gè)家長(zhǎng)也很著急了啊，我們就給他治療，變醒了以后，這個(gè)地方容易清除啊，這個(gè)水管瘤的生長(zhǎng)，你看開始是這么大，未來(lái)就越來(lái)越大，2021年01月23日901
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劉斌副主任醫(yī)師 廣西醫(yī)科大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 骨軟組織外科 甲下血管球瘤是一種少見(jiàn)的良性小型血管瘤，很少發(fā)生惡變，血管球是正常組織結(jié)構(gòu)，直徑約1mm，位于真皮網(wǎng)狀層下，好發(fā)于手指、足趾、甲床下，亦可見(jiàn)于肢端的皮膚或皮下組織內(nèi)，單發(fā)性血管球瘤常發(fā)生于指（趾）部，女性多見(jiàn)。典型病例生長(zhǎng)于甲床部，臨床上典型“三聯(lián)征”為：自發(fā)性間歇性劇痛、難以忍受的觸痛和疼痛的冷敏感性。瘤體較小，直徑一般為1～2mm，很少有超過(guò)3mm者，甲下或皮下可見(jiàn)藍(lán)、紫紅色米粒狀斑點(diǎn)，異常敏感，輕微摩擦或筆尖壓迫即可引起劇烈疼痛，并向整個(gè)肢體放射，持續(xù)十余分鐘至數(shù)小時(shí)?；颊呓K日以手保護(hù)，以防止疼痛發(fā)作，如果將患肢浸入冷水或熱水中，可使疼痛緩解。疼痛發(fā)作時(shí)，有些患者還可伴有同側(cè)交感神經(jīng)血管運(yùn)動(dòng)紊亂癥狀，如患肢出汗、發(fā)涼及同側(cè)horner綜合征等。甲下血管球瘤病程較長(zhǎng)者，末節(jié)指骨還可見(jiàn)瘤體旁骨質(zhì)缺失。具有典型三聯(lián)征的指（趾）部損害特征，診斷較容易。我院手足外科最近收治一例血管球瘤患者，經(jīng)過(guò)治療，患者對(duì)治療效果滿意。鑒別診斷：1、甲下血管球瘤指的是趾甲床及其附近的銳性疼痛性腫物，寒冷刺激時(shí)疼痛尤甚，位于甲下者，可見(jiàn)指，趾甲局部隆起，表面可呈淺紅色，紫色或稍暗，多不讓觸碰。2.血管肉瘤比較少見(jiàn)，腫瘤呈結(jié)節(jié)狀，無(wú)痛，紫紅色，淺表者易出血和破潰，鏡下所見(jiàn)眾多的雜亂無(wú)章的腫瘤性血管，瘤細(xì)胞在基底膜內(nèi)增生，可貼附于血管內(nèi)壁，形成結(jié)節(jié)狀突出于管腔，瘤細(xì)胞多呈梭形，未分化者呈多邊形，類內(nèi)皮細(xì)胞樣，核大，深染，核分裂較多，可見(jiàn)到多核瘤巨細(xì)胞。免疫組化對(duì)確定診斷及鑒別診斷有重要意義，可選擇敏感的內(nèi)皮標(biāo)記物，第八因子相關(guān)抗原，CD31，CD34等對(duì)確定診斷有重要幫助。2021年01月22日5934
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王懷杰主治醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-陜西 兒科 FAVA的全稱是Fibro-Adipose Vascular Anomaly，在國(guó)內(nèi)稱為“法瓦病”，屬于音譯，最早由波士頓兒童醫(yī)院Alomari于2015年提出并命名。在此之前，臨床醫(yī)生將其稱為“疼痛性血管瘤”、“疼痛性靜脈畸形”、“小腿海綿狀血管瘤伴跟腱強(qiáng)直”、“小腿肌間血管瘤伴跟腱強(qiáng)直畸形”等。 該病特點(diǎn)包括：多為女孩；病變處壓痛非常明顯；患肢縮短和肌肉萎縮；大部分患兒跟腱攣縮，表現(xiàn)為腳后跟不能著地；踝關(guān)節(jié)基本處于僵硬或強(qiáng)直狀態(tài)，活動(dòng)受限明顯；如果累及大腿肌肉，膝關(guān)節(jié)也會(huì)伸不直；隨病情發(fā)展，上述情況逐步加重。還有另一大特點(diǎn)：硬化劑注射或介入手術(shù)無(wú)效，并不能緩解疼痛，也不會(huì)改善攣縮，原本的疼痛仍會(huì)繼續(xù)疼痛，原來(lái)的腳后跟踩不下去依然會(huì)踩不下去。 由于該病罕見(jiàn)，大部分患者并未得到正確的診斷與治療。部分患者采取了部分切除+功能鍛煉，有些僅采取了康復(fù)鍛煉，鍛煉的目的為拉伸跟腱，然而這些患兒在康復(fù)鍛煉的過(guò)程中，常伴有明顯的疼痛，常達(dá)到了疼痛難忍的地步，難以完成康復(fù)計(jì)劃。由于病變?nèi)源嬖冢蛴袣埩?，跟腱并不?huì)被拉伸，最終仍是治療前的狀態(tài)。 總之，絕大部分患兒來(lái)此就診之前，已接受過(guò)各種治療，包括多次介入治療或硬化劑注射、非標(biāo)準(zhǔn)手術(shù)切除、或單純手術(shù)矯正關(guān)節(jié)畸形。本人的體會(huì)是：深入了解該病的臨床表現(xiàn)及背后的機(jī)制，根據(jù)國(guó)際公認(rèn)的治療原則來(lái)治療，還需包括完整的康復(fù)計(jì)劃，才有可能解除疼痛、糾正畸形，才能恢復(fù)正常行走。 另參見(jiàn)本人科普文章《小兒血管瘤---下肢疼痛伴蹲不下去是怎么回事？》、《小腿肌肉血管瘤---疼痛、跟腱攣縮、蹲不下去怎么辦？》和《小腿血管瘤腳后跟踩不下去-FAVA（法瓦?。┰趺粗委?》。2021年01月21日5307
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王懷杰主治醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-陜西 兒科 如前面科普文章《小兒血管瘤---下肢疼痛伴蹲不下去是怎么回事？》和《小腿肌肉血管瘤---疼痛、跟腱攣縮、蹲不下去怎么辦？》所述，F(xiàn)AVA最常見(jiàn)即發(fā)生于小腿后方肌肉，特別是小腿三頭肌，會(huì)引起相應(yīng)的肌肉疼痛和攣縮，表現(xiàn)為腳后跟踩不下去，也就是跟腱攣縮，長(zhǎng)期發(fā)展后踝關(guān)節(jié)即出現(xiàn)畸形。 但，在此需要說(shuō)明的是，F(xiàn)AVA屬于罕見(jiàn)病。腳后跟踩不下去的情況臨床很常見(jiàn)，但不一定是FAVA，畢竟FAVA不常見(jiàn)。 那么，診斷為FAVA，出現(xiàn)腳后跟踩不下去的情況時(shí)，該怎么治療呢？硬化劑注射和介入治療對(duì)該病無(wú)效，并不能緩解疼痛和肌肉肌腱攣縮，因此該病只能外科手術(shù)切除+功能重建。本人前些年也嘗試過(guò)部分FAVA患者的介入治療，介入手術(shù)本身非常滿意，但療效非常令人失望，局部疼痛并未好轉(zhuǎn)，局部包塊也未縮小，肌肉攣縮仍繼續(xù)發(fā)展。 為什么有些患者在某些醫(yī)院做完外科手術(shù)后并未改善呢？這就涉及對(duì)該病的原理和手術(shù)原則問(wèn)題，一般來(lái)說(shuō)，手術(shù)需要徹底切除病變本身，還需要解除攣縮。如果未切除全部病變也未解除攣縮，剩余的病變?nèi)詴?huì)持續(xù)疼痛，肌肉仍會(huì)進(jìn)行性攣縮和萎縮，臨床表現(xiàn)則為疼痛和攣縮無(wú)明顯改善，關(guān)節(jié)活動(dòng)也未改善。從臨床表現(xiàn)來(lái)看，這種外科切除是無(wú)效的。 因此，在FAVA的外科手術(shù)前，需仔細(xì)評(píng)估各關(guān)節(jié)和各趾頭的活動(dòng)，確認(rèn)病變范圍后，仔細(xì)斟酌手術(shù)范圍，擬定手術(shù)計(jì)劃，做到手術(shù)前已成竹在胸。只有做到徹底切除病變、解除攣縮、功能重建、康復(fù)鍛煉等整套治療和康復(fù)計(jì)劃，才可能最終恢復(fù)基本正常的行走功能。2021年01月19日3384
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董欣競(jìng)副主任醫(yī)師 重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 小兒外科 血管瘤確診了，注射治療的一次會(huì)開始變黑變硬，這種現(xiàn)象是正常的嗎？他的問(wèn)的問(wèn)題的話比較常見(jiàn)，但是要根據(jù)他用的藥物，用的劑量，血管的部位來(lái)分析，就是打的什么硬化劑，我們的硬化劑的話有很多種類型，最強(qiáng)烈的就是作用力度最大的，那么在門診是不能用的，就比如說(shuō)遺存。 無(wú)水乙醇這種也是一種硬化劑，那么聚多卡醇和聚桂醇也是一種印化劑，還有柏蘭霉素和平陽(yáng)霉素也是一種硬化劑，就是說(shuō)它要把那個(gè)硬化劑的名稱和劑量發(fā)給我看一下。第二個(gè)如果是血管瘤中間的血管畸形，那么出現(xiàn)的硬結(jié)可能性比較小一些，因?yàn)樵谖抑委熝芰觯芑蔚臅r(shí)候，那么應(yīng)該把藥水注入。 血管內(nèi)它就一般不會(huì)出現(xiàn)硬結(jié)的，估計(jì)這個(gè)是一個(gè)小朋友是個(gè)深部性血管瘤，他的用什么藥才能超聲硬檢到，具體問(wèn)題具體分析才知道的，關(guān)注董清靜醫(yī)生了解血管瘤。2021年01月19日870
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李炯副主任醫(yī)師 徐州市兒童醫(yī)院 血管瘤介入科 我是李炯醫(yī)生，今天我為大家科普的是血管畸形，由于兒童和青少年的血管畸形主要集中在血管畸形飛行的靜脈畸形上，所以今天我給大家科普以靜脈畸形為主，我將從兩個(gè)方面給大家進(jìn)行形科普，第一就是鑒別診斷，第二就是呃治療。鑒別診斷主要和血管瘤進(jìn)行鑒別，從發(fā)病時(shí)間上進(jìn)行鑒別，血管瘤是出生之后一周到兩周之間發(fā)病。 大部分位于位于一個(gè)月之內(nèi)被發(fā)現(xiàn)。 靜脈畸形是先天性脈管畸形及患者出生之前就已經(jīng)存在，從病腦顏色上進(jìn)行鑒別，血管瘤是淡紅色，紅色，鮮紅色，靜脈畸形是青紫色，紫色或者是青色的腫物。體位實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性及換然空道或者是體位改變時(shí)，靜脈畸形會(huì)變大或變小，但是對(duì)于皮下的靜脈畸形早期的表現(xiàn)皮皮膚顏色正常，所以說(shuō)現(xiàn)在可能推遲到。 患兒上小學(xué)或者初中的時(shí)候主要表現(xiàn)為觸痛。 牙痛。 或者是，呃，大量活動(dòng)之后的酸痛。 這部分的患癌的病灶大部分被用于四肢。 特別是小腿和前臂，嗯，為什么會(huì)引起酸痛或者是疼痛，主要原因是病灶發(fā)展緊急，基層或者是。 呃，靜脈石的形成。 嗯，輔助檢查主要超超聲檢查，超聲檢查的話可以發(fā)現(xiàn)病灶，可以呃測(cè)量病灶的血流量，但是呃不能區(qū)分是血管瘤還是靜脈畸形，需要結(jié)合病史2021年01月18日1062
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王懷杰主治醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-陜西 兒科 血管異?？煞譃檠苣[瘤和脈管畸形，但還有第三類病變，屬于暫未歸類的病變，不屬于腫瘤也不屬于畸形，有待進(jìn)一步研究歸類，比如今天要簡(jiǎn)介的FAVA。有一部分患兒在學(xué)齡期慢慢出現(xiàn)下肢疼痛，多為局部壓痛，且范圍固定，特別是摩擦或按壓時(shí)疼痛劇烈（不是隱隱作痛，而是疼到淚水在眼眶里打轉(zhuǎn)那種），逐步出現(xiàn)肌肉攣縮或跟腱攣縮，早期表現(xiàn)為蹲不下去，之后慢慢出現(xiàn)行走障礙，腳后跟不能著地。經(jīng)常在醫(yī)院被診斷為下肢血管瘤或靜脈畸形或KT綜合征或肌間血管瘤，給予硬化劑注射或介入治療，疼痛改善并不明顯。經(jīng)過(guò)長(zhǎng)達(dá)數(shù)年的發(fā)展變化后，部分患兒會(huì)出現(xiàn)病變對(duì)應(yīng)的肢體縮短，比如病變位于小腿后側(cè)肌群（FAVA最常見(jiàn)的發(fā)病部位），小腿可能會(huì)比正常小腿短。也就是說(shuō)，如果患兒被診斷為“血管瘤”，且伴有明顯的疼痛和關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙，一定要考慮到FAVA的可能性。該病的治療前提是準(zhǔn)確的診斷，治療方法為手術(shù)切除＋功能重建，比如手術(shù)切除＋跟腱延長(zhǎng)。術(shù)后康復(fù)也是治療的重要組成部分，利于早期恢復(fù)正常行走。總之，該病較為罕見(jiàn)，所以診斷較為困難，需要專業(yè)醫(yī)生來(lái)判斷；手術(shù)方式與普通切除手術(shù)也不同，需要對(duì)該病有深刻的認(rèn)識(shí)。也有部分FAVA病變累及上肢的，表現(xiàn)與下肢類似。2021年01月17日1606
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李炯副主任醫(yī)師 徐州市兒童醫(yī)院 血管瘤介入科 我是李炯醫(yī)生，今天我給大家科普的是嬰幼兒血管瘤，目前社會(huì)痰流色變，導(dǎo)致患者家長(zhǎng)會(huì)分享了幾張，所以我有必要給大家科普一下什么是嬰幼兒血管瘤，嬰兒癌血管瘤的發(fā)病年齡是出生之后。 一周到兩周。 大部分位于一個(gè)月之內(nèi)，主要表現(xiàn)是小點(diǎn)狀或者是小片狀。 淡紅色。 的小腫物，然后會(huì)迅速的發(fā)展。 呃，嬰兒血管瘤哈，分為四個(gè)期，第一期是快速增長(zhǎng)期，是零到三個(gè)月齡，這時(shí)候血管瘤會(huì)長(zhǎng)得比較快，主要表現(xiàn)顏色與淡紅色，紅色，鮮紅色。 部分形容草莓那種鮮紅的顏色，還有呢，流體體積會(huì)變大，主要變說(shuō)會(huì)隆起，它部分會(huì)皮膚會(huì)增高，第二個(gè)期就是呃，慢速增長(zhǎng)期，是從三個(gè)月齡到八個(gè)月齡，這是第二個(gè)血管瘤的生長(zhǎng)高峰期，但是它比第一個(gè)生長(zhǎng)高峰期相對(duì)來(lái)的要緩慢，第二是第三個(gè)就是穩(wěn)定期，八個(gè)月零到一歲半，這血管瘤處于一個(gè)相對(duì)穩(wěn)定的時(shí)期，嗯，最后一個(gè)就是我們說(shuō)的消退期，消退期的話，一歲半到五歲，血管瘤開始慢慢的消退。 關(guān)于血管瘤的治療方案是比較多的，主要目前的話主要有幾種治療方案，第一就是觀察，第二就是加壓包扎，第三就是。 賽馬洛滴眼液外涂。 下面還有激光冷凍服貼硬化治療，就是打針治療和介入治療。2021年01月09日705
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