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李嘉朋主任醫(yī)師 佛山市第一人民醫(yī)院 口腔醫(yī)學(xué)中心 和“血管瘤”打了多年的交道,從了解到熟悉,從治療簡(jiǎn)單病例到解決疑難個(gè)案,看著每一位病人的痊愈,我獲益良多,同時(shí)為醫(yī)學(xué)的發(fā)展能造福于廣大患者而感到無(wú)限的欣慰。 在以往的文章中,我已經(jīng)詳細(xì)地介紹過(guò)“血管瘤”發(fā)病與治療情況。簡(jiǎn)單來(lái)講,“血管瘤”是嬰幼兒常見(jiàn)的良性腫瘤,也是目前所知道的少數(shù)幾種可以完全自然消退的腫瘤之一。血管瘤有明確的增長(zhǎng)期和消退期,也就是說(shuō)到了一定時(shí)候,腫瘤可以自然消退。但是這是疾病,其發(fā)病規(guī)律不是絕對(duì)的,是因人而異的,醫(yī)生在掌握共性的前提下更要重視“個(gè)性”,也就是“個(gè)體差異”,這也是我常跟病人說(shuō)的“每個(gè)人的情況是不一樣的”,我們要辯證施治,切忌“千人一方”。 提到腫瘤,傳統(tǒng)的觀念當(dāng)然是手術(shù)治療——“開(kāi)刀”。沒(méi)錯(cuò),大部分腫瘤首選的治療方案是手術(shù)切除。但是,血管瘤不然,“它既然可以自己消退,為什么還要切除?”我經(jīng)常提這樣的問(wèn)題?!搬t(yī)生,聽(tīng)人家說(shuō)血管瘤破了會(huì)流血不止的!”這也是很多患兒家長(zhǎng)的疑慮。我說(shuō):“請(qǐng)放心,不會(huì)的。嬰幼兒血管瘤最常見(jiàn)的危害是影響面容,嚴(yán)重的可能會(huì)出現(xiàn)潰爛,但不會(huì)流血不止?!弊罱K事實(shí)證明了,種種疑慮也消除了。“醫(yī)生,不開(kāi)刀,哪怎樣治療呢?”“注射、激光、核素敷貼等等方法都是有效的,但是一定要‘對(duì)癥下藥’,面部的血管瘤,我主張藥物治療,目前效果比較好的就是‘吃藥’?!币宦?tīng)到不用大動(dòng)干戈就可以治好,家長(zhǎng)們都樂(lè)于接受。 所謂“吃藥”,就是我們現(xiàn)在使用的新方法——口服普萘洛爾治療嬰幼兒血管瘤。這種治療方法是兩位法國(guó)醫(yī)生意外發(fā)現(xiàn)的,自從2008年報(bào)道后受到廣大同行的關(guān)注,并逐漸應(yīng)用于臨床,療效顯著。我院的血管瘤專(zhuān)科在2011年首次應(yīng)用此方法,初見(jiàn)成效。目前已經(jīng)有不少患兒接受治療,臨床效果良好,不少病人已經(jīng)治愈,停藥后正在接受遠(yuǎn)期療效的觀察。 “李醫(yī)生,我這里有一位病人,是面部的血管瘤,范圍很大,很?chē)?yán)重……”本院的一位醫(yī)生給我打電話。我接診了患兒,看得出來(lái)家長(zhǎng)是相當(dāng)焦慮,這的確是一個(gè)相當(dāng)棘手的血管瘤病例:雙側(cè)面部、眼瞼、口唇廣泛血管瘤,一側(cè)耳朵還嚴(yán)重潰爛了(圖1)。在詳細(xì)地和家長(zhǎng)溝通交流,說(shuō)明治療方案后,家長(zhǎng)抱著試一試的心態(tài)接受了。從每次復(fù)診時(shí)家長(zhǎng)的笑容就可以看得出治療效果,面部的紅斑逐漸變淡、消退,耳朵的傷口也逐漸愈合,孩子各方面體檢結(jié)果都正常。治療血管瘤需要醫(yī)生和家長(zhǎng)有足夠的耐心。終于,經(jīng)過(guò)8個(gè)月的治療,患兒的血管瘤絕大部分消退,面貌徹底改善,家長(zhǎng)相當(dāng)滿(mǎn)意(圖2)。目前,患兒已經(jīng)停藥,在隨著觀察中未見(jiàn)血管瘤復(fù)發(fā),殘留的紅斑正在逐漸消退。 近2年來(lái),我們應(yīng)用口服普萘洛爾治療嬰幼兒血管瘤已取得了初步成效,希望本方法可以給更多的血管瘤患者帶來(lái)福音。 以下是我們的一些典型病例,希望與大家分享,并敬請(qǐng)批評(píng)指正。2020年08月09日
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狄奇副主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 血管瘤及介入血管中心 所有寶媽你們好,我是狄醫(yī)生,這里是不用擠門(mén)診也能幫到您的科普云診間。今天有寶媽問(wèn)我血管瘤需要治療嗎?我的回答是需要治療。那么經(jīng)最新的指南統(tǒng)計(jì),有25%-69%未經(jīng)妥善治療的血管瘤患兒會(huì)遺留皮膚和皮下組織的并發(fā)癥改變,包括瘢痕、萎縮、色素減退、毛細(xì)血管擴(kuò)張和皮膚的松弛等。那么尤其是在眼、耳、口、鼻、頸部及氣道特殊部位的血管瘤,在短期內(nèi)就可造成患兒嚴(yán)重危害,甚至危及生命,造成患兒身體和心理上永久的傷害。無(wú)論是指南還是我們實(shí)際工作當(dāng)中都提示血管瘤緊急的越深越難治療,所以我們要及時(shí)的就醫(yī),早期的診斷和。 合理治療。2020年08月06日
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柳乾龍主治醫(yī)師 西安交大二附院 小兒外科 大家好,我是小兒外科劉醫(yī)生,今天我給大家解答一下,成人血管瘤會(huì)自愈嗎?首先我們來(lái)看一張照片。 這是2019年國(guó)內(nèi)指南最新血管瘤的分類(lèi)。 將傳統(tǒng)的血管瘤重新分為。 血管瘤和脈管畸形。 我們?cè)倏匆粡埜?jiǎn)潔的血管瘤分類(lèi)示意圖,傳統(tǒng)的血管瘤呢,分為脈管畸形和血管腫瘤兩大類(lèi)啊,這是根據(jù)最新的指南來(lái)分類(lèi)的。 而成人的血管瘤。 這個(gè)地方的血管瘤指的是傳統(tǒng)意義上的血管瘤,其實(shí)更多的是脈管畸形。 比如毛細(xì)血管畸形,常見(jiàn)的名稱(chēng)有毛細(xì)血管瘤、葡萄酒色斑。 或者鮮紅扳指,而靜脈畸形曾經(jīng)叫做是海綿狀血管瘤。 動(dòng)靜脈畸形呢,以往叫做脈狀血管瘤。 這些賣(mài)拐機(jī)型。 啊,曾經(jīng)被叫做血管瘤。 都是不能自愈,需要治療的。而真正的成年人的血管腫瘤,比如分葉性膜血管瘤,也叫化膿吸收牙腫。 還有像這種交界性的腫瘤,比如卡波西亞血管內(nèi)皮瘤,惡性腫瘤,比如血管肉瘤,這些腫瘤都是不會(huì)自愈的,所以說(shuō)成人血管瘤是不會(huì)自愈的。 我是小兒外科劉醫(yī)生,關(guān)注我了解更多血管瘤的知識(shí)。2020年08月05日
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蘇立新主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 口腔頜面-頭頸腫瘤科 作者:蘇立新 上海第九人民醫(yī)院介入科 副主任傳統(tǒng)稱(chēng)呼的“血管瘤”是幾十種疾病的統(tǒng)稱(chēng),包括了真性血管瘤、血管畸形、血管源性腫瘤等等。其發(fā)病機(jī)理、病程演變、治療方法、預(yù)后不盡相同。動(dòng)靜脈畸形(蔓狀血管瘤)是這一類(lèi)疾病中發(fā)病率較低、危害大、治療難度較高的疾病。其臨床表現(xiàn)和癥狀多變。不僅僅是醫(yī)生,患兒和家長(zhǎng)對(duì)這個(gè)疾病的正確認(rèn)識(shí)和對(duì)治療的理解配合也會(huì)對(duì)治療成功起到關(guān)鍵作用。在此,對(duì)外周動(dòng)靜脈畸形臨床上一些常見(jiàn)問(wèn)題加以總結(jié)。1.何為動(dòng)靜脈畸形?動(dòng)靜脈畸形簡(jiǎn)單來(lái)說(shuō),就是動(dòng)脈和靜脈之間在胚胎某個(gè)發(fā)育期間受到干擾,沒(méi)有形成動(dòng)脈和靜脈之間正常的毛細(xì)血管網(wǎng)而導(dǎo)致的動(dòng)脈和靜脈之間的異常短路。2.動(dòng)靜脈畸形的病因?目前靜脈畸形的具體病因尚不明確,推測(cè)與胚胎早期血管發(fā)育異常有關(guān)。也可能由于某些基因突變。3.動(dòng)靜脈畸形是否會(huì)遺傳?目前尚沒(méi)有明確證據(jù)表明動(dòng)靜脈畸形是一種遺傳性疾病。4.動(dòng)靜脈畸形是先天的嗎?目前的理論認(rèn)為,動(dòng)靜脈畸形是一種先天性疾病。盡管有相當(dāng)一部分病例表現(xiàn)為后天發(fā)病(青春期為主),這只是動(dòng)靜脈畸形在發(fā)展到一定程度才被臨床觀察到。5.最常見(jiàn)的動(dòng)靜脈畸形的臨床表現(xiàn)。動(dòng)靜脈畸形俗稱(chēng)蔓狀血管瘤。臨床表現(xiàn)為部分血管呈現(xiàn)枝蔓狀改變,也就是突出彎曲,我們也稱(chēng)之為串珠樣改變。病變部位表現(xiàn)為搏動(dòng)或者震顫。6.何為震顫。震顫就是像水流經(jīng)過(guò)狹窄的縫隙,表現(xiàn)為湍流、振動(dòng)的一種感覺(jué)。是動(dòng)靜脈畸形和動(dòng)靜脈瘺典型的臨床表現(xiàn)。震顫的強(qiáng)弱和血流的速度、角度有關(guān)。7.先天動(dòng)靜脈畸形和動(dòng)靜脈瘺。部分后天外傷性或者醫(yī)源性的動(dòng)靜脈瘺在臨床表現(xiàn)、血流動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)和治療上都與先天性動(dòng)靜脈畸形相似,因此當(dāng)病因不明時(shí)沒(méi)有必要對(duì)二者嚴(yán)格區(qū)別對(duì)待。8.外周動(dòng)靜脈畸形和顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形區(qū)別。二者具有相類(lèi)似的異常血流動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)。但顱內(nèi)動(dòng)脈的微解剖結(jié)構(gòu)和外周不同,結(jié)合顱腦部位的重要解剖結(jié)構(gòu)特點(diǎn),二者的出血風(fēng)險(xiǎn)、危害、治療方式和預(yù)后都不相同,應(yīng)區(qū)別對(duì)待。同時(shí),二者沒(méi)有必然聯(lián)系,外周動(dòng)靜脈畸形患者也沒(méi)有必要過(guò)于擔(dān)心顱內(nèi)病變(部分位于顱底區(qū)域的病變存在著顱內(nèi)外異常交通)。9.動(dòng)靜脈畸形的危害。根據(jù)國(guó)際公認(rèn)外周動(dòng)靜脈畸形Schobinger臨床分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)分為四級(jí)。最輕微的動(dòng)靜脈畸形僅表現(xiàn)為局部發(fā)熱的表淺性紅斑。中重型的動(dòng)靜脈畸形,表現(xiàn)為搏動(dòng)紅色的團(tuán)塊,同時(shí)隨著其生長(zhǎng)存在著表面破潰出血的危險(xiǎn)。最嚴(yán)重的動(dòng)靜脈畸形因?yàn)閯?dòng)靜脈畸形之間存在著短路,大量的動(dòng)脈血沒(méi)有經(jīng)過(guò)正常的毛細(xì)血管網(wǎng)而直接進(jìn)入回流靜脈,對(duì)右心房產(chǎn)生明顯的壓力,導(dǎo)致心臟代償性擴(kuò)張。10.動(dòng)靜脈畸形的出血。動(dòng)靜脈畸形的出血和其他的血管畸形不同。因?yàn)槠浯嬖谥鴦?dòng)靜脈畸形的異常交通,因此病灶內(nèi)的血流呈現(xiàn)一個(gè)高壓狀態(tài),出血比較兇猛。11.動(dòng)靜脈畸形的出血的急救動(dòng)靜脈畸形出血的緊急救治至關(guān)重要。不僅僅是挽救病人生命,也為進(jìn)一步的介入栓塞治療提供可能。需要提醒醫(yī)生和病人家屬注意的是,動(dòng)靜脈畸形的出血初期往往是病灶表面潰瘍或者擴(kuò)張的靜脈破裂。壓迫止血時(shí)一定觀察清楚出血的部位,壓迫的部位(用手指或者紗布)應(yīng)集中在出血點(diǎn)部位,而不是廣泛的填塞或者壓迫。切記切記?。?!12.動(dòng)靜脈畸形,是否一定需要治療?目前的理論認(rèn)為僅是表淺的輕微的動(dòng)靜脈畸形是可以進(jìn)行觀察的,但是進(jìn)展期的或者比較嚴(yán)重的動(dòng)靜脈畸形,一定需要積極干預(yù)治療。因?yàn)閯?dòng)靜脈畸形的治療的難易程度和疾病的嚴(yán)重程度是直接相關(guān)的。13.動(dòng)靜脈畸形的診斷主要根據(jù)其紅色、搏動(dòng)、皮溫高、震顫等臨床表現(xiàn)加以診斷。同時(shí)結(jié)合病人的增強(qiáng)CT或增強(qiáng)磁共振。14.靜脈畸形的輔助檢查手段與選擇。動(dòng)靜脈畸形的輔助檢查包括超聲、CT、磁共振、動(dòng)脈造影等技術(shù)。目前來(lái)說(shuō),動(dòng)靜脈畸形是一個(gè)高血循的占位,增強(qiáng)CT及DSA對(duì)動(dòng)靜脈畸形的診斷更為有效。15.增強(qiáng)CT在動(dòng)靜脈進(jìn)行診斷中的作用。增強(qiáng)CT可以比較明確的顯示動(dòng)靜脈畸形中異常血管團(tuán)的大小部位,以及引流靜脈粗細(xì)和方向,這些對(duì)于診療方案的詳細(xì)計(jì)劃是至關(guān)重要的。同時(shí)增強(qiáng)CT在骨動(dòng)靜脈畸形診斷中更有明顯的優(yōu)勢(shì)。16.DSA在動(dòng)靜脈畸形診治中的作用。DSA在動(dòng)靜脈畸形的診斷中往往認(rèn)為是金標(biāo)準(zhǔn)。臨床中其治療意義高于診斷意義。整個(gè)治療過(guò)程中,都需要在DSA監(jiān)視下對(duì)病灶進(jìn)行精準(zhǔn)栓塞并隨時(shí)觀察療效。DSA下動(dòng)脈造影畢竟是有創(chuàng)檢查,一般建議與治療同時(shí)進(jìn)行。17.動(dòng)靜脈畸形的鑒別診斷。并不是所有動(dòng)脈造影顯示動(dòng)靜脈瘺的都是動(dòng)靜脈畸形。有一部分病例包括惡性腫瘤等會(huì)在臨床上表現(xiàn)為一個(gè)強(qiáng)化的團(tuán)塊,其造影表現(xiàn)也同時(shí)可以表現(xiàn)為動(dòng)靜脈瘺,需要臨床加以仔細(xì)鑒別結(jié)合病史。必要時(shí)可以采用活檢等手段加以區(qū)別。18.動(dòng)靜脈畸形的常見(jiàn)治療。目前國(guó)際上公認(rèn)介入栓塞是動(dòng)靜脈畸形最有效的治療方法。同時(shí),在有效的介入栓塞前提下,可以進(jìn)行手術(shù)切除。19.介入栓塞治療的意義。介入栓塞治療的根本意義在于中斷動(dòng)脈和靜脈之間的異常交通達(dá)到“根治性”治療。20.何為動(dòng)靜脈畸形的根治性治療。動(dòng)靜脈畸形的根治性治療絕大多數(shù)并不是傳統(tǒng)意義上的病變完全消失。而是將病變栓塞控制在一個(gè)非常小的數(shù)量級(jí)。通過(guò)后續(xù)的栓塞或者長(zhǎng)期的隨訪讓少量的殘余動(dòng)靜脈畸形和病人達(dá)到一個(gè)長(zhǎng)期穩(wěn)定共存的狀態(tài)。21.動(dòng)靜脈畸形治療中療效的評(píng)價(jià)。動(dòng)靜脈畸形治療中療效的評(píng)價(jià)要綜合多方面因素考量。一方面根據(jù)病人的臨床檢查、主訴癥狀;另外增強(qiáng)CT和DSA下動(dòng)脈造影也是評(píng)價(jià)動(dòng)靜脈畸形治療效果的確切方式。22.動(dòng)靜脈畸形介入栓塞治療的終點(diǎn)。主要根據(jù)臨床癥狀的判斷結(jié)合DSA監(jiān)視下動(dòng)脈造影觀察病變是否依然出現(xiàn)異?;亓黛o脈為主要觀察指標(biāo)。23.動(dòng)靜脈畸形栓塞治療隨訪的重要性。動(dòng)靜脈畸形是一個(gè)容易進(jìn)展和復(fù)發(fā)的疾病。一次或者數(shù)次的介入栓塞并不能完完全全地根治疾病,因此一定要重視動(dòng)靜脈畸形的隨訪。24.我們的動(dòng)靜脈畸形隨訪原則。當(dāng)數(shù)次治療后基本趨于穩(wěn)定的動(dòng)靜脈畸形,我們一般要求病人每年進(jìn)行隨訪一次。如果臨床上不能完全判斷病人是否復(fù)發(fā),需要及時(shí)進(jìn)行動(dòng)脈造影評(píng)價(jià)。25.青少年面部的紅斑。青少年面部發(fā)熱性紅斑。隨訪應(yīng)嚴(yán)密觀察。我們?cè)?jīng)發(fā)現(xiàn)數(shù)例早期青少年面部發(fā)熱性紅斑病例,在隨訪過(guò)程中出現(xiàn)相應(yīng)頜骨部位的動(dòng)靜脈畸形的病例。26.何為介入栓塞。是指在影像設(shè)備的監(jiān)視下,通過(guò)不同的手段將病變部位的異常血管團(tuán)進(jìn)行阻塞和破壞的過(guò)程。不同醫(yī)生、不同醫(yī)療機(jī)構(gòu)對(duì)介入栓塞往往存在著不同的理念(栓塞部位、栓塞方式、栓塞材料不同)。27.我們的介入栓塞理念。我們?cè)趧?dòng)靜脈畸形介入栓塞時(shí),要分別針對(duì)回流靜脈、病灶及供血?jiǎng)用}進(jìn)行全方位地破壞,以達(dá)到“根治性治療”,減小復(fù)發(fā)可能性的目的。28.單純的供血?jiǎng)用}的栓塞并不能治愈動(dòng)靜脈畸形。根據(jù)動(dòng)靜脈畸形的血流動(dòng)力學(xué)特點(diǎn),單純的供血?jiǎng)用}的栓塞,沒(méi)有解決病灶的盜血問(wèn)題。因此,單純地供血?jiǎng)用}栓塞不能從根本上治療動(dòng)靜脈畸形。29.為什么動(dòng)靜脈畸形不建議手術(shù)治療。因動(dòng)靜脈畸形往往不是一個(gè)局限性的病灶。其相連的供血?jiǎng)用}和回流靜脈同樣是異常的,因此單純的切除中心部位的病變很難根治病變(少數(shù)局限病變除外)。30.動(dòng)靜脈畸形的治療費(fèi)用為何高?目前,部分造影及輸送栓塞材料的導(dǎo)絲、導(dǎo)管以及栓塞所采用的彈簧圈等材料均費(fèi)用比較高。31.動(dòng)靜脈畸形治療難度高并發(fā)癥高的原因。因動(dòng)靜脈畸形是動(dòng)脈和靜脈之間存在著異常交通,血流速度快,交通復(fù)雜。因此,動(dòng)靜脈畸形介入栓塞過(guò)程中極容易導(dǎo)致相鄰區(qū)域異位栓塞而出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥。很少病例能通過(guò)一次性栓塞完全解決病變(往往過(guò)于最求一次性治療的效果會(huì)大大提高并發(fā)癥產(chǎn)生的可能)32.動(dòng)靜脈畸形治療中的風(fēng)險(xiǎn)。動(dòng)靜脈畸形治療中的風(fēng)險(xiǎn)一方面是因?yàn)樗ㄈ幬锖退ㄈ牧峡赡軐?dǎo)致異位栓塞風(fēng)險(xiǎn),另外一方面是栓塞可能導(dǎo)致局部的組織壞死或相鄰器官的功能影響。例如,眶周部位動(dòng)靜脈畸形有可能導(dǎo)致病人的失明風(fēng)險(xiǎn);顱內(nèi)異常交通風(fēng)險(xiǎn)導(dǎo)致病人出現(xiàn)偏癱等癥狀;肢體動(dòng)靜脈畸形可能導(dǎo)致病變遠(yuǎn)端的血管受累受損傷,嚴(yán)重者肢體遠(yuǎn)端出現(xiàn)壞死可能等。33.全麻在介入栓塞中的必要性。動(dòng)靜脈畸形是個(gè)高流速脈管畸形。栓塞的藥物會(huì)以極快的速度進(jìn)入血液循環(huán),容易對(duì)心肺產(chǎn)生一定的沖擊性影響。因此,盡可能在全麻下進(jìn)行操作。34.耳部的動(dòng)靜脈畸形。主要涉及到保留耳廓的形態(tài)。在和病變治療相沖突的情況下,應(yīng)以治療病變?yōu)橹饕康?。?dāng)然,也要結(jié)合病人出血情況和美容的訴求(介入栓塞可能導(dǎo)致耳廓壞死缺損)。35.眶周動(dòng)靜脈畸形的治療的特點(diǎn)。眶周動(dòng)靜脈畸形主要由眼動(dòng)脈供血。眼動(dòng)脈是頸內(nèi)動(dòng)脈的供血分支,因此眶周動(dòng)靜脈畸形和顱內(nèi)實(shí)際是相通的。所以,眶周動(dòng)靜脈畸形治療時(shí)有可能產(chǎn)生嚴(yán)重的顱內(nèi)并發(fā)癥。另外,眶周的動(dòng)靜脈畸形存在著影響視力的可能。36.眶周動(dòng)靜脈畸形術(shù)后組織增生??糁芙M織相對(duì)比較疏松,介入栓塞后容易導(dǎo)致眶周軟組織的增生和腫脹,因此部分病人表現(xiàn)為術(shù)前沒(méi)有明顯的腫脹,而栓塞后表現(xiàn)為局部嚴(yán)重的腫脹、影響功能。37.顱底區(qū)域動(dòng)靜脈畸形治療的特點(diǎn)。顱底區(qū)域和顱內(nèi)的血管存在著廣泛的交通,因此,在顱底區(qū)域的動(dòng)靜脈畸形介入栓塞過(guò)程中,應(yīng)嚴(yán)防顱內(nèi)外異常交通而導(dǎo)致顱內(nèi)嚴(yán)重并發(fā)癥可能。38.頭皮的動(dòng)靜脈畸形治療特點(diǎn)。除常規(guī)的動(dòng)靜脈畸形治療規(guī)范,枕部的動(dòng)靜脈畸形需要注意枕動(dòng)脈和椎動(dòng)脈的異常交通;額部的動(dòng)靜脈畸形需要注意眶上區(qū)的血管和眼動(dòng)脈的異常交通。39.面頸部軟組織動(dòng)靜脈畸形治療特點(diǎn)。面頸部軟組織相對(duì)比較疏松,治療后病人容易出現(xiàn)局部腫脹等情況。口咽部的動(dòng)靜脈畸形治療后組織腫脹,容易導(dǎo)致呼吸困難,因此術(shù)前應(yīng)進(jìn)行預(yù)防性氣管切開(kāi)。40.舌動(dòng)靜脈畸形的治療特點(diǎn)。舌體比較疏松,血供比較單一。因此舌體動(dòng)靜脈畸形術(shù)后出現(xiàn)嚴(yán)重腫脹及壞死風(fēng)險(xiǎn)均比較大,需要術(shù)前行預(yù)防性氣管切開(kāi)。因血流豐富的腫瘤性病變往往很難進(jìn)行活檢加以明確診斷,部分間質(zhì)型舌動(dòng)靜脈畸形在臨床上很難與腫瘤性病變相區(qū)別。部分病例只能在臨床上先按動(dòng)靜脈畸形進(jìn)行診斷性治療,先進(jìn)行介入栓塞,待血供明顯減少后再行活檢明確診斷41.軀干部的動(dòng)靜脈畸形需要注意的是,絕大多數(shù)病變有肋間動(dòng)脈分支供血,肋間血管與脊髓血管相通,因此嚴(yán)防藥物影響脊髓血管。同樣,此類(lèi)病人有術(shù)后脊髓神經(jīng)功能損傷的風(fēng)險(xiǎn)。42.四肢、手足動(dòng)靜脈畸形的栓塞治療特點(diǎn)。四肢動(dòng)靜脈畸形,在治療時(shí)應(yīng)嚴(yán)防肢體逆流入供血?jiǎng)用}。導(dǎo)致病變遠(yuǎn)心端的肢體。壞死,脫落。不僅僅需要臨床上加以注意,也需要病人能夠加以理解。43.四肢、手足動(dòng)靜脈畸形的手術(shù)治療。部分彌散的廣泛的手足,四肢動(dòng)靜脈畸形栓塞難度大。因?yàn)樗ㄈ^(guò)度往往會(huì)導(dǎo)致肢體遠(yuǎn)端的壞死。而部分栓塞又更解決不了根本病變。因此,對(duì)于部分比較大范圍的動(dòng)靜脈畸形已經(jīng)嚴(yán)重地影響功能或者出血,手術(shù)截肢也可以更快更好的解決病變。44.四肢、手足動(dòng)靜脈畸形的治療選擇肢體的動(dòng)靜脈畸形往往是靜脈畸形和肌肉神經(jīng)混雜在一起。因此,對(duì)這部分靜脈畸形的治療,往往要結(jié)合病人的具體情況。如果目前功能沒(méi)有任何不良影響。不建議過(guò)于積極進(jìn)行治療(定期隨訪,嚴(yán)密觀察即可)。一旦進(jìn)行治療時(shí),要適當(dāng)掌握治療的程度:并不是將病變完完整整地根除掉,而是以控制臨床癥狀為主。四肢的動(dòng)靜脈畸形要嚴(yán)防栓塞后過(guò)度的腫脹,也就是我們所說(shuō)的骨筋膜室綜合征。45.骨筋膜室綜合征肢體的動(dòng)靜脈畸形栓塞后如果嚴(yán)重腫脹時(shí)。局部的腫脹會(huì)壓迫相應(yīng)的神經(jīng)肌肉血管,導(dǎo)致肢體遠(yuǎn)端產(chǎn)生缺氧缺血的一系列癥狀,這是我們稱(chēng)之為急性筋膜間室綜合征,需及時(shí)手術(shù)給予減壓。46.如何發(fā)現(xiàn)骨筋膜室綜合征?肢體的動(dòng)靜脈畸形栓塞后如局部張力過(guò)大,注射部位遠(yuǎn)心端肢體末梢出現(xiàn)溫度下降、蒼白、青紫等現(xiàn)象都提示骨筋膜室綜合征出現(xiàn)的可能,應(yīng)和醫(yī)生及時(shí)溝通和處理。47.內(nèi)臟的動(dòng)靜脈畸形特點(diǎn)內(nèi)臟的動(dòng)靜脈畸形往往比較隱匿。部分病人是由于體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。主觀癥狀不明顯。大多數(shù)腹腔內(nèi)的動(dòng)靜脈畸形回流靜脈擴(kuò)張明顯,因此治療難度比較高,代價(jià)比較大,需要病人的充分理解。48.動(dòng)靜脈畸形栓塞后腫脹。動(dòng)靜脈畸形栓塞后局部適度的腫脹是一個(gè)比較好的表現(xiàn);是一個(gè)藥物起到了破壞作用的表現(xiàn)。因此,不用過(guò)于擔(dān)心。給予相應(yīng)的熱敷和藥物治療,一般兩到三周內(nèi)可以明顯的緩解。過(guò)度腫脹需結(jié)合具體情況處理(例如45問(wèn))。49.動(dòng)靜脈畸形栓塞后表面水泡。一些動(dòng)靜脈畸形栓塞后,表面會(huì)出現(xiàn)水泡。這一方面是由于藥物破壞作用導(dǎo)致的,另外一方面是由于腫脹后皮膚表面張力過(guò)大導(dǎo)致的。不用過(guò)于擔(dān)心,保持表面干燥清潔就可以。一般不刻意去刺破水泡。如果一旦水皰自行破潰,可以用酒精棉球擦拭,保持干燥即可。50.動(dòng)靜脈畸形栓塞組織壞死。這里分兩種:一種是表淺的動(dòng)靜脈畸形部分栓塞后會(huì)產(chǎn)生局部的壞死脫落。這種情況不用過(guò)于擔(dān)心,往往壞死脫落后新鮮的肉芽組織生長(zhǎng)瘢痕化后即可愈合,原來(lái)的畸形也隨之消失了。另外一種組織壞死是比較嚴(yán)重的。這種往往是栓塞劑注射到組織間隙,或者是動(dòng)脈返流、血管間存在異常交通導(dǎo)致臨近組織的壞死。一般來(lái)說(shuō),三到四周左右軟組織會(huì)有一個(gè)清晰的壞死界限。然后壞死組織脫落,創(chuàng)面有一個(gè)自我修復(fù)的過(guò)程。部分壞死嚴(yán)重的需要二期手術(shù)矯正外形。51.動(dòng)靜脈畸形壞死過(guò)程中的換藥注意事項(xiàng)。一些病人會(huì)出現(xiàn)部分的皮膚組織壞死。在表面黑色結(jié)痂的過(guò)程中,可以采用利凡諾溶液進(jìn)行表面濕敷。當(dāng)結(jié)痂或者壞死組織脫落后,表面可以用碘仿紗條進(jìn)行覆蓋。促進(jìn)組織肉芽生長(zhǎng)和瘢痕的形成。需要注意的是青霉素過(guò)敏史不可以用利凡諾溶液進(jìn)行濕敷。52.病人的栓塞區(qū)域會(huì)產(chǎn)生明顯的硬結(jié)。一般來(lái)說(shuō)不要過(guò)于擔(dān)心,因?yàn)樗ㄈ委煹脑砭褪菚?huì)使畸形血管的部位閉塞,產(chǎn)生明顯的纖維化,也就是一個(gè)在身體內(nèi)部產(chǎn)生瘢痕的過(guò)程。這個(gè)硬化的結(jié)節(jié)往往會(huì)隨著時(shí)間的推移而慢慢變軟,一般來(lái)說(shuō)需要半年到一年的時(shí)間。53.動(dòng)靜脈畸形栓塞后的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損傷。一部分病人在動(dòng)靜脈畸形栓塞后,可能對(duì)局部相應(yīng)部位的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)產(chǎn)生明顯的損傷,例如腮腺區(qū)的動(dòng)靜脈畸形,栓塞后會(huì)產(chǎn)生面神經(jīng)功能損傷,病人表現(xiàn)為口眼歪斜,不能閉眼;例如手臂的動(dòng)靜脈畸形栓塞后,病人表現(xiàn)為腕下垂等等。54. 神經(jīng)損傷的治療目前我們的經(jīng)驗(yàn)是。這種病人經(jīng)過(guò)適當(dāng)?shù)目诜窠?jīng)營(yíng)養(yǎng)藥和功能鍛煉。通常,在半年到一年之間可以恢復(fù),這期間要強(qiáng)調(diào)注意功能鍛煉(肌肉和韌帶攣縮后即使神經(jīng)功能恢復(fù)了也不能恢復(fù)正常的運(yùn)動(dòng))55.兒童動(dòng)靜脈畸形硬化后康復(fù)的意義。無(wú)論是面頰部動(dòng)靜脈畸形栓塞術(shù)后可能導(dǎo)致開(kāi)口受限,還是肢體的動(dòng)靜脈畸形栓塞后可能導(dǎo)致短期內(nèi)的運(yùn)動(dòng)疼痛都有可能在患兒不配合功能鍛煉的情況下表現(xiàn)為關(guān)節(jié)的攣縮,肌肉的僵直。因此,在術(shù)后短暫的腫脹期和疼痛期內(nèi),要輔助患兒堅(jiān)持進(jìn)行功能性鍛煉。56.動(dòng)靜脈畸形影響妊娠嗎?文獻(xiàn)報(bào)道30-40%的女性患者妊娠可能導(dǎo)致動(dòng)靜脈畸形加速發(fā)展。因此,盡可能生育前將動(dòng)靜脈畸形控制好。57. 動(dòng)靜脈畸形影響忌口嗎?一般我們要求病人忌酒忌辣,其他飲食無(wú)特殊要求。58.全麻對(duì)患兒的影響。目前沒(méi)有證據(jù)表明多次全麻會(huì)對(duì)嬰幼兒產(chǎn)生明顯的智力影響。我們的經(jīng)驗(yàn)是兩次全麻間隔40天以上對(duì)身體影響是不大的,現(xiàn)在的全麻時(shí)間比較短,藥物代謝很快,術(shù)后六小時(shí)基本可以完全代謝,沒(méi)有任何殘留。59.動(dòng)靜脈畸形會(huì)不會(huì)越治療越嚴(yán)重。常見(jiàn)的血管瘤和脈管畸形疾病中,動(dòng)靜脈畸形相對(duì)最為復(fù)雜、治療難度最高。而且,再治療的過(guò)程病情也會(huì)有不同方式地演變。臨床中也確實(shí)存在著少數(shù)病人治療效果不理想,需要適時(shí)更改治療方案。盡管介入栓塞治療是動(dòng)靜脈畸形的首要治療手段,介入栓塞的理念和具體栓塞方式也隨著經(jīng)驗(yàn)的積累和醫(yī)學(xué)的發(fā)展不停地進(jìn)步。動(dòng)靜脈畸形臨床治療仍任重道遠(yuǎn),需要病人和醫(yī)生的共同努力?。?!60.對(duì)動(dòng)靜脈畸形治療目標(biāo)的理解。對(duì)動(dòng)靜脈畸形診治最終目標(biāo)的正確理解,不僅僅有助于醫(yī)生對(duì)治療程度的把握,同時(shí)也有利于提高病人及家屬對(duì)疾病的認(rèn)識(shí)。動(dòng)靜脈畸形本身是一個(gè)比較廣泛地存在著全身血流動(dòng)力學(xué)異常的一個(gè)疾病。從解剖學(xué)上很難做到完完全全的根治。因此,一個(gè)病人的臨床癥狀和病變是否得到有效控制是至關(guān)重要的。我們需要強(qiáng)調(diào)的是:一個(gè)疾病往往治療到基本不影響病人的正常生活、病變控制在一個(gè)很緩慢的程度發(fā)展就足夠了,過(guò)猶不及。不要因?yàn)閮H僅過(guò)于追求病變的完美根治而帶來(lái)不必要的不良后果。以上僅是個(gè)人臨床工作中一些見(jiàn)解,難免疏漏。希望對(duì)廣大患兒家長(zhǎng)有所幫助。蘇立新主任患者預(yù)約掛號(hào)及門(mén)診時(shí)間:掛號(hào)流程:微信搜索公眾號(hào)“上海第九人民醫(yī)院”,注冊(cè)后通過(guò)“微自助”---“在線預(yù)約(可選擇南部或午者北部)”---輸入“蘇立新”后點(diǎn)擊搜索可以進(jìn)行相關(guān)預(yù)約。官網(wǎng)預(yù)約已滿(mǎn)可以通過(guò)“好大夫在線”網(wǎng)站注冊(cè)預(yù)約加號(hào)。出診時(shí)間:周二下午: 上海黃浦區(qū)瞿溪路500號(hào)上海九院南部門(mén)診四樓口腔腫瘤科七號(hào)專(zhuān)家診室周五上午: 上海寶山區(qū)漠河路280號(hào)上海九院北部門(mén)診三樓介入科專(zhuān)家診室網(wǎng)上圖文問(wèn)診途徑:常規(guī)初診病情咨詢(xún)建議通過(guò) “好大夫在線”APP注冊(cè)咨詢(xún)。2020年08月03日
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胡金貴副主任醫(yī)師 蘭州大學(xué)第二醫(yī)院 核醫(yī)學(xué)科 大家好,今天我給大家介紹一下血管瘤的危害草莓狀血管瘤會(huì)面部影響容貌導(dǎo)致幼兒心理創(chuàng)傷,為你演。 咽喉部位壓迫神經(jīng)呼吸道影響視力阻塞,呼吸靜美極刑終身隨年齡增長(zhǎng)。 位于關(guān)節(jié)處,如果不及時(shí)治療,任其發(fā)展,可破壞骨質(zhì)引起肢體活動(dòng)障礙,疼痛,嚴(yán)重者可以導(dǎo)致致殘動(dòng)力及行為。 這個(gè)可發(fā)生盜血現(xiàn)象,如果被患兒抓破,容易導(dǎo)致出血。 危及生命。2020年07月23日
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狄奇副主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 血管瘤及介入血管中心 剛才都要睡覺(jué)了,接一朋友電話咨詢(xún)我血管瘤問(wèn)了我五個(gè)問(wèn)題,這五個(gè)問(wèn)題很有代表性,我來(lái)和您談一談血管瘤,要不要緊血管瘤怎么治療,現(xiàn)在不管他行不行啊,血管瘤可以洗澡嗎,會(huì)不會(huì)留疤,那么這五個(gè)問(wèn)題還真的挺有代表性的第一個(gè)血管瘤,要不要緊,那么也是根據(jù)孩子不同的部位的情況而定的血管瘤怎么治療我們的治療辦法呀,有八九種從介入治療動(dòng)脈硬化栓塞經(jīng)皮硬化,再到我們的激光治療口服藥物治療,白服藥物治療,包括加壓包扎治療一系列的治療方法是根據(jù)不同病灶來(lái)選擇的,對(duì)于您來(lái)說(shuō)選擇治療效果最好,副作用最小花費(fèi)最少以及孩子痛苦最小的方法是最好的,那么血管瘤,不管他行不行啊,既然發(fā)現(xiàn)了就一定要管,但是不一定要。 急著做很復(fù)雜的治療措施,先到醫(yī)院找專(zhuān)科醫(yī)生看一看怎么治他會(huì)告訴您血管瘤可以洗澡嗎,可以洗澡,但是不要用過(guò)硬的毛巾來(lái)揉擦,以免擦破了流血,那么流血了又會(huì)留疤,所以說(shuō)血管瘤會(huì)不會(huì)留疤呀,如果經(jīng)過(guò)合理的正規(guī)的治療是不會(huì)留疤的,但是不合理的治療或者延誤治療,那就很有可能留疤了血管瘤五連問(wèn)我回答您啦。2020年07月20日
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杜子婧主治醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 手外科 血管球瘤是一種良性腫瘤,多累及手指,較少累及腳趾;女性發(fā)病率明顯高于男性。 主要臨床表現(xiàn)為甲板下的藍(lán)紫色病灶,陣發(fā)性疼痛,輕微觸碰可伴隨劇烈疼痛。 臨床查體:當(dāng)放置在手指根部的壓力帶達(dá)到300mmgh時(shí)疼痛停止(Hildreth's test)。針點(diǎn)測(cè)試有100%的敏感度和78%特異性,當(dāng)精準(zhǔn)按壓至腫瘤位置處,可引起急性疼痛。 輔助檢查:在50%病例中,x-ray可見(jiàn)骨質(zhì)溶解。常規(guī)B超可檢測(cè)大于3mm的血管球瘤。MRI表現(xiàn)比較特異,可用于瘤體的定位。 目前的治療方法為手術(shù)切除。對(duì)于切除時(shí)有殘留或者多發(fā)的血管球瘤,術(shù)后可能復(fù)發(fā)。腫瘤切除后疼痛即刻減輕或者緩解,針點(diǎn)測(cè)試陰性。圖1可隱約見(jiàn)藍(lán)紫色病灶圖2甲板掀起后可見(jiàn)甲床局部藍(lán)紫色病灶,紅色箭頭所示;圖3 MRI可見(jiàn)甲床下高信號(hào);圖4切除的血管球瘤2020年07月09日
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吉毅副主任醫(yī)師 華西醫(yī)院 小兒外科 嬰幼兒血管瘤是兒童中最常見(jiàn)的良性腫瘤,發(fā)生率大約為5%,大多數(shù)血管瘤體積較小,具有自然消退的能力,不需要任何治療。但是極少數(shù)的血管瘤具有較高的潛在風(fēng)險(xiǎn),包括可能導(dǎo)致永久性瘢痕和毀容的血管瘤(例如面部血管瘤),肝臟或氣道血管瘤,可能導(dǎo)致功能障礙的血管瘤(例如眶周血管瘤可能導(dǎo)致視力障礙),潰瘍血管瘤(可能引起疼痛或疤痕)以及可能導(dǎo)致相關(guān)結(jié)構(gòu)異常的血管瘤(例如較大的面部血管瘤可能伴有顱內(nèi)和主動(dòng)脈弓血管異常)。大多數(shù)情況下,血管瘤最快和最顯著的生長(zhǎng)發(fā)生在1到3個(gè)月大之間,并且在5個(gè)月大之前完成生長(zhǎng),由于許多血管瘤會(huì)留下永久性的皮膚變化,因此存在治療高風(fēng)險(xiǎn)血管瘤和改善治療結(jié)果的機(jī)會(huì)之窗,因此美國(guó)兒科協(xié)會(huì)(American Academy of Pediatrics,APP)最新制定的2019年版嬰幼兒血管瘤臨床治療指南(Clinical Practice Guideline for the Management of Infantile Hemangiomas)建議初級(jí)保健提供者(PCPs)對(duì)患有高危血管瘤的嬰兒應(yīng)及時(shí)轉(zhuǎn)診或治療,理想情況下應(yīng)在4至6周齡之前轉(zhuǎn)診或治療。對(duì)于嬰兒血管瘤患者的最佳護(hù)理,需要一種有效的、可靠的、及時(shí)的專(zhuān)家轉(zhuǎn)診工具,能夠幫助初級(jí)保健醫(yī)生選擇需要專(zhuān)家中心轉(zhuǎn)診的患者。 四川大學(xué)華西醫(yī)院小兒外科吉毅2020年4月Christine Laut-Labrze教授團(tuán)隊(duì)在頂級(jí)兒科學(xué)雜志《PEDIATRICS》上發(fā)表的《The Infantile Hemangioma Referral Score: A Validated Tool for Physicians》一文中聯(lián)合來(lái)自8個(gè)歐洲國(guó)家的嬰幼兒血管瘤專(zhuān)家開(kāi)發(fā)了嬰兒血管瘤參考評(píng)分(IHReS)篩查工具,該評(píng)分工具由一份快速、易用的問(wèn)卷組成,用于供非血管瘤專(zhuān)家的初級(jí)保健醫(yī)生使用。IHRES工具的問(wèn)卷開(kāi)發(fā)和臨床病例的評(píng)估是由歐洲嬰兒血管瘤工作組(IHETF)進(jìn)行,首先,工作組編制了IHRES問(wèn)卷,并選擇了一組IH臨床病例,其次有一個(gè)獨(dú)立的專(zhuān)家委員會(huì)對(duì)這組臨床病例進(jìn)行分類(lèi),以確定黃金標(biāo)準(zhǔn),并對(duì)工具標(biāo)準(zhǔn)的有效性進(jìn)行評(píng)估,最后再由非專(zhuān)家主治醫(yī)生和獨(dú)立的專(zhuān)家委員會(huì)對(duì)選定的臨床病例再次進(jìn)行評(píng)估,并進(jìn)行再修訂。該問(wèn)卷包括2個(gè)部分,12個(gè)問(wèn)題:第一部分(包括六個(gè)基本問(wèn)題)1.已發(fā)生并發(fā)癥或者有發(fā)生并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)(潰瘍、視力損害、喂養(yǎng)困難、喘鳴) □是□否2.血管瘤病灶位于臉部正中(上至眉弓、兩側(cè)至臉頰、下至下唇)或者/和雙耳 □是□否3.血管瘤病灶位于胸部(僅限于女孩) □是□否4.血管瘤病灶位于腰骶部正中 □是□否5.血管瘤病灶最大徑4cm(局灶性或者節(jié)段性) □是□否6.血管瘤病灶數(shù)量5個(gè) □是□否若以上6個(gè)問(wèn)題有1個(gè)或者1個(gè)以上的回答是“是”時(shí),該患兒就應(yīng)該轉(zhuǎn)診至血管瘤專(zhuān)業(yè)的醫(yī)生;若6個(gè)問(wèn)題的回答都是“否”,則繼續(xù)完成第二部分的評(píng)估。第二部分(包括6個(gè)延展問(wèn)題)1.血管瘤的病灶部位(1)除正中(上至眉弓、兩側(cè)至臉頰、下至下唇)以外的其他面部部分□是(計(jì)3分) □否(計(jì)0分)(2)頸部、尿布區(qū)、頭皮區(qū)□是(計(jì)2分) □否(計(jì)0分)2.最大血管瘤的直徑(1)除正中(上至眉弓、兩側(cè)至臉頰、下至下唇)以外的其他面部部分血管瘤直徑1cm□是(計(jì)3分) □否(計(jì)0分)(2)除臉部正中(上至眉弓、兩側(cè)至臉頰、下至下唇)、胸部(僅限于女孩)、腰骶部正中、頸部、尿布區(qū)、頭皮區(qū)以外的血管瘤直徑為2-4cm□是(計(jì)2分) □否(計(jì)0分)3.患兒年齡和血管瘤的增殖速度(1)患兒年齡<2月□是(計(jì)3分) □否(計(jì)0分)(2)患兒年齡(2月y4月),并且血管瘤瘤體明顯增大持續(xù)2周□是(計(jì)2分) □否(計(jì)0分)完成以上6個(gè)問(wèn)題后,若計(jì)分4分,該患兒就應(yīng)該轉(zhuǎn)診至血管瘤專(zhuān)業(yè)的醫(yī)生;若計(jì)分<4分,患兒可以選擇不用轉(zhuǎn)診,但需要在初級(jí)保健醫(yī)生處持續(xù)監(jiān)測(cè)和評(píng)估,每一次就診時(shí)均需要再次進(jìn)行此工具的評(píng)估。(注意:最終轉(zhuǎn)診與否應(yīng)當(dāng)由初級(jí)保健提供者和家長(zhǎng)共同決定)該嬰兒血管瘤參考評(píng)分(IHReS)篩查工具經(jīng)評(píng)估后認(rèn)為具有良好的內(nèi)在特性,靈敏度為97%,特異度為55%,并且強(qiáng)調(diào)了對(duì)患兒進(jìn)行多時(shí)多次的持續(xù)監(jiān)測(cè)和評(píng)估,是一種針對(duì)初級(jí)保健醫(yī)生簡(jiǎn)單易用的工具,旨在促進(jìn)嬰幼兒血管瘤患者的正確和及時(shí)轉(zhuǎn)診,幫助決定確定需要早期治療的兒童。原文:Laut-Labrze C, Baselga Torres E, Weibel L, et al. The Infantile Hemangioma Referral Score: A Validated Tool for Physicians. Pediatrics. 2020;145(4):e20191628. doi:10.1542/peds.2019-1628下載地址:https://sci-hub.se/10.1542/peds.2019-16282020年07月09日
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2020年07月05日
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