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李海波主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 介入血管瘤科 大家好，我喊雷海波，宜昌今天跟大家聊一下血管瘤的風(fēng)險(xiǎn)等級(jí)，那我們平時(shí)平常工作中的話(huà)呢，根據(jù)血管瘤生長(zhǎng)的一個(gè)部位，以及它的大小，我們把它分成高風(fēng)險(xiǎn)中風(fēng)險(xiǎn)以及低風(fēng)險(xiǎn)那么高風(fēng)險(xiǎn)之外的話(huà)呢，我們主要是指內(nèi)血管瘤位于口周鼻周以及眼眶周?chē)?，因?yàn)橄襁@些的話(huà)它容易破潰，而且的話(huà)呢，會(huì)造成這個(gè)容貌的毀損，那么以及血管瘤它長(zhǎng)在面部直徑超過(guò)五公分的話(huà)呢，我們也說(shuō)是把它畫(huà)成這種高風(fēng)險(xiǎn)同樣，如果血管瘤它早期就出現(xiàn)這種發(fā)牌的情況的話(huà)呢，也是屬于高風(fēng)險(xiǎn)，因?yàn)檫@種提示血管瘤容易破潰關(guān)注我，了解更多勞相關(guān)知識(shí)。2020年05月10日
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柳乾龍主治醫(yī)師 西安交大二附院 小兒外科 讀懂“血管瘤”，這些困惑不再有！經(jīng)常有很多患兒的家屬或者患者本人終于尋覓到我們這些專(zhuān)業(yè)看“血管瘤”的醫(yī)生，非常期待地想要知道“我（娃）這個(gè)是血管瘤嗎，要怎么治療呢”在回答這個(gè)問(wèn)題之前，我們需要了解以下幾個(gè)問(wèn)題一、什么是“血管瘤”？在很早之前，人們對(duì)血管瘤的認(rèn)識(shí)不足，在醫(yī)學(xué)發(fā)展的過(guò)程中形成了我們?cè)?jīng)常聽(tīng)到過(guò)的“草莓狀血管瘤”、“櫻桃血管瘤”、“葡萄酒色斑”、“新生兒紅斑”……”毛細(xì)血管瘤“、”蔓狀血管瘤“、“海綿狀血管瘤”。這就是我們普遍所認(rèn)為的“血管瘤“，這樣的分類(lèi)雖然形象直觀(guān)，但是難以反應(yīng)病變的生物學(xué)和病理學(xué)特征，不能有效地指導(dǎo)臨床治療。因?yàn)椤把芰觥笔且淮箢?lèi)疾病，而不是一種疾病。通常我們講對(duì)癥下藥、藥到病除，“血管瘤”領(lǐng)域同樣重要，首先需要正確認(rèn)識(shí)“血管瘤”的分類(lèi)和每種類(lèi)型“血管瘤”的特點(diǎn)。那么我們?cè)诳吹诙€(gè)問(wèn)題：二、現(xiàn)在“血管瘤”是怎么分類(lèi)的？為了讓大家更好地理解最新的分類(lèi)方法，我舉一個(gè)簡(jiǎn)單的例子：電話(huà)現(xiàn)在已經(jīng)是我們生活中不可缺少的工具，隨著社會(huì)的進(jìn)步發(fā)展，出現(xiàn)了固定電話(huà)、移動(dòng)電話(huà)（手機(jī)），然后又出現(xiàn)了智能手機(jī)，手機(jī)又有各種各樣的牌子……“血管瘤”的命名和分類(lèi)也是隨著醫(yī)學(xué)的發(fā)展進(jìn)步而不斷變化的。最新的國(guó)際和國(guó)內(nèi)指南將我們普遍認(rèn)為的“血管瘤”命名為脈管異常（vascular anomalies），并且分為了兩大類(lèi)——血管瘤和脈管畸形，具體又有更加詳細(xì)的疾病分類(lèi)。接下來(lái)我們一定很想知道，說(shuō)了這么多那到底該怎么治療呢？三、“血管瘤”的治療方法有哪些？“血管瘤”，即血管瘤和脈管畸形，治療方式多種多樣，主要有觀(guān)察治療、外用藥物治療、口服藥物治療、注射化療藥物治療、注射硬化劑治療、激光治療、壓迫治療、介入栓塞治療、電化學(xué)治療、射頻消融治療、手術(shù)切除治療等。那這么多治療方式該如何選擇呢？當(dāng)然不同類(lèi)型的血管瘤與脈管畸形的治療方式不完全相同，需要根據(jù)疾病類(lèi)型和病情選擇合適的治療方式，才能達(dá)到相應(yīng)的治療目的。然后我們看第四條：四、常見(jiàn)血管腫瘤有哪些，有什么特點(diǎn)和治療方法？比較常見(jiàn)的血管腫瘤有嬰兒血管瘤、先天性血管瘤、卡波西樣血管內(nèi)皮瘤等1、良性血管腫瘤：①嬰兒血管瘤，既往有草莓狀血管瘤、毛細(xì)血管瘤、海綿狀血管瘤的叫法。大多數(shù)在出生時(shí)不存在，常在2周左右發(fā)現(xiàn)，最常見(jiàn)的為草莓狀外觀(guān)。1~3月齡之間會(huì)快速生長(zhǎng)，5~12月齡時(shí)生長(zhǎng)緩慢，12月以后開(kāi)始緩慢消退。到4歲時(shí)90%的嬰兒血管瘤可消退完成。多數(shù)是小的、無(wú)危險(xiǎn)的，自行消退觀(guān)察即可。而少數(shù)發(fā)展迅速，可出現(xiàn)潰瘍、出血、壞死、感染，繼發(fā)功能障礙等，可通過(guò)抹藥、吃藥取得良好效果，需要根據(jù)情況指定治療方案。詳細(xì)內(nèi)容請(qǐng)點(diǎn)擊這里：嬰兒血管瘤你想知道的全都在這里?、谙忍煨匝芰觯錾鷷r(shí)即存在。根據(jù)其發(fā)展變化可分為三種亞型，快速消退型先天性血管瘤( rapidly involuting congenital hemangioma，RICH) 、非消退型先天性血管瘤( noninvoluting congenital hemangioma，NICH)和部分消退型先天性血管瘤( partially involuting congenital hemangioma，PICH)。RICH的病變常在出生后數(shù)日至數(shù)周開(kāi)始消退，大多在12-14個(gè)月完全消退。NICH的病變不會(huì)自行消退，通常隨患者生長(zhǎng)成等比例增長(zhǎng)。PICH表現(xiàn)為RICH和NICH的重疊特征，即初期快速消退，但并不能完全消退。有消退趨勢(shì)的觀(guān)察直到消退完成，不能消退的通常需要手術(shù)治療。詳細(xì)內(nèi)容請(qǐng)點(diǎn)擊這里：先天性血管瘤是怎樣的一種血管瘤？③化膿性肉芽腫，又叫小葉性毛細(xì)血管瘤是一種多見(jiàn)于兒童、發(fā)生于皮膚或粘膜的常見(jiàn)的血管性腫瘤，臨床多表現(xiàn)為快速增長(zhǎng)的、帶蒂或?qū)捇椎膯伟l(fā)紅色光滑丘疹，輕微損傷極易出血?？赏ㄟ^(guò)外敷藥物、硬化、切除等方式治療，有一定復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)、瘢痕形成及暫時(shí)性色素異常，在選擇治療時(shí)需要兼顧病因、美觀(guān)及患者耐受性等因素。詳細(xì)內(nèi)容請(qǐng)點(diǎn)擊這里：這種血管瘤觸碰后容易出血！2、交界性血管腫瘤：卡波西樣血管內(nèi)皮瘤，通常表現(xiàn)為紫紅色斑塊或腫物，向鄰近組織浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，屬于良性腫瘤和惡性腫瘤之間的一種交界性血管腫瘤，具有局部侵襲性，尚無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的報(bào)道。但多會(huì)并發(fā)重度血小板減少和繼發(fā)性凝血功能障礙，常會(huì)危及患兒生命，稱(chēng)為卡梅現(xiàn)象（kasabach-merritt phenomena，KMP）。治療方案包括雷帕霉素、長(zhǎng)春新堿、糖皮質(zhì)激素、介入手術(shù)等。3、惡性血管腫瘤：血管肉瘤，占軟組織腫瘤的1%左右，男女發(fā)病率相等，平均診斷年齡是11歲。病變最常影響縱隔、肝臟和乳腺等。這些惡性腫瘤能夠轉(zhuǎn)移并且常常播散到區(qū)域淋巴結(jié)、肺或者肝臟。死亡率高達(dá)67%。組織學(xué)可以顯示扭曲的血管浸潤(rùn)正常組織或堅(jiān)硬的細(xì)胞瘤巢。治療包括化療、放療和手術(shù)切除。五、常見(jiàn)脈管畸形有哪些，有什么特點(diǎn)和治療方法？其中比較常見(jiàn)的脈管畸形有毛細(xì)血管畸形、靜脈畸形、淋巴管畸形、動(dòng)靜脈畸形和各種混合型脈管畸形、綜合征等①毛細(xì)血管畸形，常被稱(chēng)為葡萄酒色斑、鮮紅斑痣臨床上常見(jiàn)表現(xiàn)為色澤鮮紅的皮膚色斑，好發(fā)于頭頸部，最開(kāi)始不突出皮膚表面，邊界清楚，并伴隨身體等比例生長(zhǎng)；中年后轉(zhuǎn)為深紅色或紫色，且逐年緩慢生長(zhǎng)，漸漸增厚、高于皮面，形成鵝卵石樣外觀(guān)。根據(jù)病變可以做激光、手術(shù)等治療。詳細(xì)內(nèi)容可以點(diǎn)擊讀這里：葡萄酒色斑（鮮紅斑痣）的“厚積薄發(fā)”——血管瘤之謎團(tuán)（4）。如下圖所示：而另一種常見(jiàn)的毛細(xì)血管畸形，常叫做新生兒紅斑/鶴咬斑/天使之吻，大多數(shù)在1-3歲之間可以緩慢消退，詳細(xì)內(nèi)容可以點(diǎn)擊這里：前額/眼瞼/枕后部區(qū)域長(zhǎng)的紅斑斑(鮭魚(yú)斑/天使之吻/鶴咬斑）是淺表血管瘤？——血管瘤之謎團(tuán)（3）②靜脈畸形，既往被稱(chēng)為海綿狀血管瘤多在出生時(shí)即發(fā)現(xiàn)，并隨身體發(fā)育呈等比例生長(zhǎng)，口腔頜面、頭頸部和四肢是最常見(jiàn)的發(fā)病部位。典型的淺表的靜脈畸形表現(xiàn)為藍(lán)紫色、柔軟的包塊，可因體位變化而改變，當(dāng)處于身體最低位時(shí)，充盈至最大。臨床表現(xiàn)差異大，從沒(méi)有明顯癥狀到表現(xiàn)為腫脹、疼痛、出血以及有些病變局限于血管內(nèi)凝血后引起的靜脈石形成，病變位于重要功能區(qū)，可以影響語(yǔ)音、吞咽和呼吸功能。血管內(nèi)硬化治療是目前最常用的方式，其他的還有手術(shù)、激光、壓迫治療等。詳細(xì)內(nèi)容請(qǐng)點(diǎn)擊這里：靜脈畸形/（海綿狀血管瘤）的經(jīng)典回答！③淋巴管畸形，既往被稱(chēng)為淋巴管瘤、囊狀水瘤是先天性淋巴管發(fā)育異常引起的一種脈管畸形，約2/3出生后即發(fā)現(xiàn)，90%在2歲時(shí)即有表現(xiàn)。一般表現(xiàn)為突出體表的包塊，常可伴發(fā)感染及出血，短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)的包塊或包塊體積增大，伴疼痛，伴或不伴有發(fā)熱、皮膚瘀斑。目前普遍公認(rèn)的將病變分為微囊型、巨囊型和混合型。治療方式包括硬化、手術(shù)、藥物/、觀(guān)察隨訪(fǎng)等。更多詳細(xì)內(nèi)容點(diǎn)擊看這里：2020年05月08日5532
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李海波主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 介入血管瘤科 大家好，我喊雷海波醫(yī)生今天跟大家聊一下血管瘤的風(fēng)險(xiǎn)等級(jí)，那我們平時(shí)臨床工作中的話(huà)呢，根據(jù)血管瘤生長(zhǎng)的一個(gè)部位，以及它的大小，我們把它分成高風(fēng)險(xiǎn)中風(fēng)險(xiǎn)以及風(fēng)險(xiǎn)，那么這個(gè)風(fēng)險(xiǎn)的等級(jí)分類(lèi)的話(huà)呢，它對(duì)我們平時(shí)臨床工作會(huì)有很好的指導(dǎo)意義，我們就可以知道哪些血管需要進(jìn)行的處理，那么哪些可以觀(guān)察那么高風(fēng)險(xiǎn)血管瘤的話(huà)呢，我們主要是指內(nèi)血管瘤位于口周鼻周以及眼眶周?chē)?，因?yàn)橄襁@一些的話(huà)呢，它容易破潰，而且的話(huà)呢，會(huì)造成這個(gè)容貌的毀損，那么以及血管瘤它長(zhǎng)在面部直徑超過(guò)五公分的話(huà)呢，我們也說(shuō)是把它畫(huà)成這種高風(fēng)險(xiǎn)同樣，如果是挽留他早期就出現(xiàn)這種發(fā)白的情況的話(huà)呢，也是屬于高風(fēng)險(xiǎn)，因?yàn)檫@種提示血管瘤容易破潰，那如果血管瘤。 室長(zhǎng)在手啊腳啊，還有會(huì)陰區(qū)以及燕窩啊，這些皺褶的地方，我們把它稱(chēng)為中風(fēng)險(xiǎn)，那么如果血管瘤長(zhǎng)在軀干長(zhǎng)在四肢的話(huà)呢，我們把它歸類(lèi)為低風(fēng)險(xiǎn)關(guān)注摩留給更多疲勞升官職。2020年05月07日1228
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申剛主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 血管瘤及介入血管中心 大家好，我是身高，醫(yī)生，到底什么是血管瘤呢，在國(guó)內(nèi)的教科書(shū)上把它分為草莓狀，血管瘤海綿狀血管瘤蔓狀血管瘤，實(shí)際上這種叫法是不科學(xué)的干擾了我們的治療這種叫法在1982年已經(jīng)被國(guó)際的學(xué)術(shù)界拋棄了目前按照國(guó)內(nèi)或國(guó)外的指南把這個(gè)血管瘤分為血管瘤和血管畸形兩大種類(lèi)，但到底怎么來(lái)分辨血管瘤和血管畸形呢，身高博士來(lái)教你幾招請(qǐng)關(guān)注。2020年04月23日1965
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孫旗主任醫(yī)師 東直門(mén)醫(yī)院 骨科 簡(jiǎn)述血管瘤是從血管發(fā)展而來(lái)的良性腫瘤。發(fā)生在皮膚血管瘤通?？梢?jiàn)為紅色，凸起的胎記（這種情況有可能自行消退）。除了人體皮膚以外，血管瘤也可以在人體內(nèi)部器官上形成，脊柱血管瘤通常在脊柱的骨骼中形成，大多數(shù)椎體血管瘤位于胸椎或腰椎，頸椎少見(jiàn)。與嬰兒期的血管瘤不同，脊柱的血管瘤不會(huì)自發(fā)地消退。 椎體血管瘤其實(shí)很普遍實(shí)際上，椎體血管瘤是最常見(jiàn)的良性脊柱腫瘤，人群中大約10％的人存在椎體血管瘤，只是很多人并不知道自己患有本病，一般只會(huì)在體檢時(shí)被偶然發(fā)現(xiàn)。大多數(shù)椎體血管瘤不會(huì)引起癥狀，也不需要治療。少數(shù)患者因血管瘤壓迫神經(jīng)引起疼痛或神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的情況需要治療。 得了椎體血管瘤一般是什么表現(xiàn)？患者的癥狀取決于腫瘤的大小和位置。大多數(shù)血管瘤完全沒(méi)有癥狀。 在有癥狀的血管瘤中，最常見(jiàn)的癥狀是腫瘤部位的疼痛，通常是背部疼痛。如果腫瘤擴(kuò)展到骨邊界之外或引起椎骨塌陷，則會(huì)在周?chē)纳窠?jīng)或脊髓上產(chǎn)生壓力。這會(huì)導(dǎo)致放射到手臂或腿部的疼痛，手臂或腿部的無(wú)力，麻木或笨拙，或腸和/或膀胱控制受損。 被血管瘤削弱的椎骨可能會(huì)塌陷，形成壓縮性骨折而引發(fā)劇烈疼痛。血管瘤也可能在特殊情況下自發(fā)性出血血，出血會(huì)隨時(shí)間推移擴(kuò)大并壓迫神經(jīng)或脊髓。 哪些人容易得椎體血管瘤？椎體血管瘤最常見(jiàn)于40-60歲人群，男女發(fā)生比率相同人，但女性的椎體血管瘤更有可能出現(xiàn)癥狀，這可能和絕經(jīng)后婦女骨質(zhì)疏松相關(guān)。 懷疑得這個(gè)病時(shí)，應(yīng)該做哪些檢查？椎體血管瘤通過(guò)MR（磁共振）成像和/或CT（計(jì)算機(jī)斷層掃描，也稱(chēng)為CAT掃描）進(jìn)行診斷。 可以在注射造影劑（一種增強(qiáng)脊柱內(nèi)腫瘤組織的物質(zhì)）后進(jìn)行上述兩種掃描。造影劑也可能有助于將血管瘤與其他椎體腫瘤（例如轉(zhuǎn)移性腫瘤）區(qū)分開(kāi)。 椎管血管瘤的掃描通常會(huì)發(fā)現(xiàn)這些腫瘤的特征性細(xì)節(jié)。一種是“燈芯絨征”，即在患骨中增厚的垂直帶。增厚的正常骨帶交替排列，看起來(lái)像燈芯絨上的條紋。軸向掃描或顯示骨骼水平橫截面的掃描可以顯示不同的視圖，即“圓點(diǎn)征”。該視圖顯示了正常骨骼內(nèi)部增厚帶的圓形橫截面“切片”，從而產(chǎn)生了圓點(diǎn)外觀(guān)。 對(duì)于需要手術(shù)治療的血管瘤，通過(guò)專(zhuān)門(mén)的放射學(xué)研究（稱(chēng)為血管造影）確定腫瘤的血液供應(yīng)。在此過(guò)程中，將造影劑注入血管中，從而確定了向腫瘤的血液供應(yīng)以及腫瘤內(nèi)血管的結(jié)構(gòu)，必要時(shí)可以注射能減慢或消除血液流向腫瘤的藥物。這種稱(chēng)為栓塞術(shù)的方法可以幫助治療癥狀，并使這些病灶的手術(shù)切除更加容易和安全。 如何治療椎體血管瘤？一般情況下，絕大多數(shù)的椎體血管瘤無(wú)需治療。僅引起嚴(yán)重疼痛或神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的椎體血管瘤需要治療。治療選擇包括放射療法、栓塞、壓縮性骨折的椎體后凸成形術(shù)或受損骨的切除（切除）。如果涉及大量椎骨，可能需要使用內(nèi)固定器械進(jìn)行融合和固定以保持脊柱穩(wěn)定性。2020年04月20日10913
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孫旗主任醫(yī)師 東直門(mén)醫(yī)院 骨科 血管瘤可發(fā)生在身體的任何部位，常見(jiàn)于皮膚、肌肉、唇、舌、頰黏膜和內(nèi)臟。發(fā)生于骨內(nèi)者少見(jiàn)，但在骨的良性腫瘤中，骨血管瘤又相對(duì)常見(jiàn)，據(jù)國(guó)內(nèi)良性骨腫瘤21691例病理統(tǒng)計(jì)中，骨血管瘤463例（2.1%),占良性骨腫瘤的第六位。骨血管瘤有時(shí)與其他部位的血管瘤同時(shí)存在。目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為它是一種由腫瘤樣增生的毛細(xì)血管、海綿狀血管或靜脈竇摻雜于骨小梁間組成的良性病損，其中一部分是腫瘤樣畸形或錯(cuò)構(gòu)瘤，而另一部分是真正的良性腫瘤。 一、臨床表現(xiàn) 骨血管瘤多發(fā)生于10~30歲之間，男多于女，部位以脊柱最多，其余順次位于股骨、頜骨、手骨和顱骨。 1.癥狀與體征多數(shù)骨血管瘤并無(wú)癥狀或少有癥狀，多在偶然X線(xiàn)檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)，甚至尸解才被發(fā)現(xiàn)。少數(shù)骨血管瘤主要癥狀是局部模糊的，不知不覺(jué)加劇而引起病人注意的輕微疼痛逐漸變成持續(xù)性的、搏動(dòng)性疼痛，當(dāng)腫瘤位于表淺部位或侵入周?chē)浗M織時(shí)，才有腫脹或腫塊。腫塊多為骨性硬度，表面皮膚正常。位于脊椎者可有局限性酸脹痛、肌肉痙攣、脊柱僵硬、活動(dòng)受限。病變可侵入椎管壓迫脊髓或神經(jīng)根而出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)癥狀，如神經(jīng)根痛、感覺(jué)障礙、大小便困難、痙攣性麻痹，甚至呈現(xiàn)進(jìn)行性截癱。少數(shù)引起椎體病理性骨折，骨塊塌陷，突入椎管，壓迫脊髓致完全性截癱。位頜骨者可有牙齦出血。位顳骨者由于腫瘤侵入面神經(jīng)管而引起面癱。位顱骨者多在發(fā)病后數(shù)年就診，主要表現(xiàn)為頭部無(wú)痛性腫塊，質(zhì)硬，無(wú)壓痛，局部皮膚正常，少數(shù)局部有脹感和壓迫感。 二、影像學(xué)表現(xiàn) 骨血管瘤依病變所在部位及內(nèi)部結(jié)構(gòu)而出現(xiàn)不同表現(xiàn)。 脊椎血管瘤病變椎體寬度膨脹，高度減小，密度減低的影像中有許多致密而清晰的垂直粗糙的骨小梁呈柵欄或網(wǎng)絡(luò)狀。破壞嚴(yán)重者，可由于輕微外傷而致病理性壓縮骨折，柵欄結(jié)構(gòu)消失，椎旁可有局限性小腫塊，椎間盤(pán)不破壞，椎間隙正常。亦可有椎體壓縮呈構(gòu)形，髓核突出，椎間隙變窄。位椎弓者可表現(xiàn)蜂窩狀或斑片狀溶骨性破壞。椎弓根擴(kuò)大，椎板增厚。 長(zhǎng)骨血管瘤以柵欄狀或網(wǎng)眼狀骨紋，囊狀或多囊狀骨破壞，以及彌漫性骨破壞等為主，也可有蜂窩狀或泡沫狀骨破壞，腫瘤膨脹性生長(zhǎng)致骨干增粗，髓腔變窄甚至消失。 扁骨血管瘤發(fā)生于骨盆、肩胛骨與肋骨等的血管瘤，表現(xiàn)為不同程度的蜂窩狀或細(xì)網(wǎng)狀的溶骨性破壞區(qū)，邊緣清楚且有硬化，還有不同形狀的放射狀骨針。 顱骨血管瘤呈圓形或橋圓形骨質(zhì)缺損，邊緣清楚，呈小鋸齒狀。缺損區(qū)內(nèi)有自中央向周?chē)派涞墓轻槪帕幸?guī)則。切位片上顯示局部膨隆突起，內(nèi)有與顱骨垂直的放射狀骨針。血管造影可顯示受累骨的動(dòng)、靜脈畸形及骨的血供。脊髓造影可顯示受累椎骨的梗阻CT與MRI可清楚顯示腫瘤的準(zhǔn)確范圍以及脊髓神經(jīng)或血管的受累情況。 三、病理組織學(xué)觀(guān)察 大標(biāo)本為骨包殼內(nèi)蜂窩狀或囊狀改變，腫瘤組織為灰色或暗紅色，血管豐富，極易出血骨質(zhì)膨脹變薄，腫瘤壁常有粗糙而硬化的不規(guī)則骨針，與正常骨質(zhì)界線(xiàn)清楚。 組織學(xué)為在稀少的骨小梁間有大量增生的毛細(xì)血管，海綿狀血管及擴(kuò)張的大小不等的血竇，管腔內(nèi)充滿(mǎn)紅細(xì)胞，內(nèi)襯單層內(nèi)皮細(xì)胞，空隙間為纖維組織及脂肪組織。毛細(xì)血管型由細(xì)小毛細(xì)血管構(gòu)成。海綿型由大的薄壁血管和血案構(gòu)成。靜脈型由小而壁厚的靜脈及夾雜的小動(dòng)脈或營(yíng)養(yǎng)血管組成。 四、診斷與鑒別診斷 大多數(shù)骨血管瘤無(wú)癥狀，多在無(wú)意中發(fā)現(xiàn)，少數(shù)有輕微的疼痛，發(fā)展慢，癥狀輕，緩慢加重，位于脊椎者可有神經(jīng)癥狀與體征。多為單發(fā)，少數(shù)可多發(fā)，有時(shí)與其他部位的血管瘤同時(shí)存在。大多有較典型的影像學(xué)表現(xiàn)，術(shù)前多數(shù)可根據(jù)影像學(xué)表現(xiàn)作出臨床診斷，特別是位于脊椎時(shí)，如有特殊的X線(xiàn)改變，即可作出診斷。位其他部位的骨血管瘤有時(shí)診斷困難，活檢可以明確診斷，但穿刺活檢難以成功。切開(kāi)活檢時(shí)又可能遇到難以控制的大出血，需有足夠準(zhǔn)備，以免造成手術(shù)時(shí)措手不及。文獻(xiàn)中脊椎骨血管瘤在術(shù)前可能診斷為脊柱結(jié)核、椎體骨髓瘤、骨質(zhì)疏松癥、轉(zhuǎn)移瘤和惡性淋巴瘤。顱骨血管瘤診斷為腦膜瘤和骨肉瘤長(zhǎng)骨血管瘤診斷為巨細(xì)胞瘤、內(nèi)生軟骨瘤、骨囊腫、動(dòng)脈瘤樣骨囊腫、非骨化性纖維瘤和纖維結(jié)構(gòu)不良。如骨血管瘤合并皮膚、軟組織血管瘤，可有助于診斷。 五、治療 無(wú)癥狀的骨血管瘤可定期觀(guān)察，一般不需治療，血管組織可由纖維組織代替，血管自行愈合。有臨床癥狀者方需作如下治療： 1.放射治療 骨血管瘤對(duì)射線(xiàn)中度敏感，而手術(shù)出血多，危險(xiǎn)性大，有時(shí)因出血不止而手術(shù)難以進(jìn)行，故一般主張以放療為主，特別是脊椎血管瘤應(yīng)首選放療，效果良好，有作者報(bào)道單純放療有效率達(dá)100%,照射劑量多小于脊髓耐受量40Gy/4周，一般為30Gy左右脊椎血管瘤伴截癱也首選放療，無(wú)效者再手術(shù)減壓，不要過(guò)于熱衷進(jìn)行手術(shù)，以免意外發(fā)生有作者報(bào)道單純放療有效率可達(dá)85.7% 2.手術(shù)治療 脊柱骨血管瘤侵犯脊髓引起截癱時(shí)，若具備手術(shù)條件，在作好充分備血等準(zhǔn)備工作后，可行椎體腫瘤切除脊髓前方減壓，或行椎弓腫瘤切除，脊髓后方減壓，手術(shù)可迅速解除腫瘤對(duì)脊髓的壓迫，有利于脊髓功能的早期恢復(fù)。若手術(shù)條件不具備或術(shù)者手經(jīng)驗(yàn)不足，在此情況下，一般都主張先放療，放療無(wú)效者再手術(shù)切除。實(shí)踐證明術(shù)前放療可減少出血，有利于手術(shù)的進(jìn)行。對(duì)脊柱病理性骨折脫位，引起椎管狹窄，骨性壓迫脊髓引起截癱者，應(yīng)盡早手術(shù)減壓，術(shù)后輔助放療。四肢骨血管瘤特別是引起病理性骨折或功能障礙者，在不進(jìn)入腫瘤或止血帶控制下，盡可能切除腫瘤，骨折復(fù)位，大塊植骨內(nèi)固定。病變廣泛者也可考慮作腫瘤段切除，再修復(fù)缺損，重建功能。顱骨血管瘤以手術(shù)切除為宜。因大劑量照射可能損傷腦組織。 3.血管栓塞 通過(guò)選擇性動(dòng)脈造影，確定腫瘤的供血?jiǎng)用}，插人導(dǎo)官，從導(dǎo)官中注射栓塞劑，使供應(yīng)腫瘤的血管發(fā)生栓塞，阻斷腫瘤的血液供應(yīng)，使腫瘤縮小，以緩解癥狀或使手術(shù)時(shí)出血減少，有利于手術(shù)徹底切除。2020年04月16日4992
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吳長(zhǎng)華醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-山東 血管外科 靜脈畸形是常見(jiàn)的先天性脈管發(fā)育畸形，過(guò)去稱(chēng)海綿狀血管瘤，目前仍有人錯(cuò)誤沿用；是由于靜脈血管發(fā)育異常，由多發(fā)未成熟的靜脈小通道構(gòu)成。血竇的大小、形狀不一，如海綿結(jié)構(gòu)，竇腔內(nèi)血液凝固而成血栓，可鈣化為靜脈石。 特點(diǎn)：在出生時(shí)就存在，但最初很難臨床確診；隨著個(gè)體成長(zhǎng)呈比例緩慢增大，在青春期可能增大得更加明顯；靜脈畸形可通過(guò)病變外形、體積、位置及壓力影響鄰近結(jié)構(gòu)；靜脈畸形病變雖然局限但并不是腫瘤，而且與血管瘤也沒(méi)有關(guān)系。 診斷：MR是用于評(píng)估靜脈畸形的重要工具，其特征性改變包括局限性或彌漫性T2高信號(hào)（FS-T2WI）；靜脈石表現(xiàn)為等低信號(hào)；留空血管；應(yīng)用對(duì)比劑后病灶會(huì)不同程度強(qiáng)化，這取決于畸形內(nèi)部血流停滯程度。 硬化治療的概念：將硬化劑直接注入病變血管內(nèi)，通過(guò)其化學(xué)刺激作用造成局部血管內(nèi)皮損傷，進(jìn)而發(fā)生血栓、內(nèi)皮剝脫和膠原纖維皺縮，使血管閉塞最終轉(zhuǎn)化為纖維條索（硬化），從而達(dá)到祛除病變血管的治療過(guò)程。2020年04月03日1741
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劉建林主治醫(yī)師 聊城市人民醫(yī)院 口腔科 血管瘤和脈管畸形分類(lèi) 1982 年， John B.Mulliken 首次提出基于血管內(nèi)皮細(xì)胞生物學(xué)特性的分類(lèi)法， 將傳統(tǒng)的“血管瘤”（Vascular anomalies）重新分為血管瘤（Hemangioma）和脈管畸形（Vascular malformation）。這一分類(lèi)觀(guān)點(diǎn)被廣泛認(rèn)同，ISSVA 于2018 年對(duì)該分類(lèi)系統(tǒng)再次修訂。本文就此次修訂的主要變動(dòng)進(jìn)行介紹，并附上最新的分類(lèi)系統(tǒng)。 嬰幼兒血管瘤的分型包括單發(fā)型、多發(fā)型、節(jié)段型、中間型。其臨床分類(lèi)可分為淺表性、深在性、混合性（即淺表性+深在性）、網(wǎng)狀性/頓挫性/微增生性和其他。 嬰幼兒血管瘤還可合并其他病變， 如PHACE綜合征（表現(xiàn)為：后顱凹畸形、血管瘤、動(dòng)脈病變、心血管病變、眼病變、胸骨裂和/或臍上裂縫等），LUMAR（SACRAL/ PELVIS）綜合征（表現(xiàn)為：下半軀體血管瘤，泌尿生殖系統(tǒng)病變，潰瘍，脊髓病變，骨畸形，肛門(mén)直腸畸形，動(dòng)脈病變，腎臟病變等）。 暫未歸類(lèi)的脈管性病變* 包括：肌間血管瘤**、角化性血管瘤、竇狀血管瘤、肢端動(dòng)靜脈“瘤”、多發(fā)性淋巴管內(nèi)皮瘤病合并血小板減少/皮膚內(nèi)臟血管瘤病合并血小板減少（MLT/CAT）、PTEN（型）軟組織錯(cuò)構(gòu)瘤/軟組織"血管瘤病"（PHOST）和纖維脂肪性血管性病變（FAVA）等。其中，某些疾病合并血小板減少和/或消耗性凝血功能障礙；肌間血管瘤不同于普通IH。 雖然， 在脈管畸形領(lǐng)域多個(gè)學(xué)科都有各自的分類(lèi)方案， 但鑒于ISSVA 分類(lèi)具有前瞻性和實(shí)用性，已經(jīng)在脈管畸形領(lǐng)域長(zhǎng)期、廣泛使用，故本學(xué)組采用ISSVA 分類(lèi)（2018）方案為本指南分類(lèi)方案。 血管源性腫瘤的診斷和治療 1 嬰幼兒血管瘤 1.1臨床表現(xiàn) 嬰兒血管瘤是指由胚胎期間的血管組織增生而形成的，以血管內(nèi)皮細(xì)胞異常增生為特點(diǎn)，發(fā)生在皮膚和軟組織的良性腫瘤。最早期的皮損表現(xiàn)為充血性、擦傷樣或毛細(xì)血管擴(kuò)張性斑片。出生后6 個(gè)月為早期增殖期，瘤體迅速增殖，明顯隆起皮膚表面，形成草莓樣斑塊或腫瘤， 大小可達(dá)最終面積的80％。之后增殖變緩，6～9 個(gè)月為晚期增殖期。節(jié)段型血管瘤和深在型血管瘤增殖期可持續(xù)至9～12 個(gè)月，少數(shù)患兒增殖期甚至可持續(xù)至出生后24 個(gè)月。有一小部分瘤體表現(xiàn)為微小增殖或不增殖，主要位于下肢，這部分瘤體應(yīng)注意與毛細(xì)血管畸形區(qū)別。90％的患兒在4 歲時(shí)瘤體完全消退，瘤體累及越深，消退時(shí)間越晚。未經(jīng)治療的瘤體消退完成后有25％～69％的患兒殘存皮膚及皮下組織退行性改變， 包括瘢痕、萎縮、色素減退、毛細(xì)血管擴(kuò)張和皮膚松弛等。 根據(jù)相關(guān)文獻(xiàn)， 建議將血管瘤分為3 個(gè)風(fēng)險(xiǎn)等級(jí)（表2）。 表2 血管瘤的風(fēng)險(xiǎn)等級(jí)及分級(jí)依據(jù) 1.2診斷及鑒別診斷 嬰兒血管瘤依病史、臨床和影像學(xué)可確診。淺表型嬰兒血管瘤早期應(yīng)與微靜脈畸形區(qū)別；深在型嬰兒血管瘤應(yīng)與脈管畸形（靜脈畸形、動(dòng)靜脈畸形等）區(qū)別（表3）。部分嬰兒血管瘤需與先天性血管瘤、卡波西型血管內(nèi)皮瘤等鑒別，通過(guò)瘤體生長(zhǎng)及消退特征、臨床表現(xiàn)及病理檢查等可鑒別。深在型血管瘤還應(yīng)與鈣化上皮瘤、皮樣囊腫、平滑肌肉瘤、淋巴瘤等鑒別。 表3 嬰兒血管瘤與脈管畸形的鑒別診斷 1.3輔助檢查 90％以上的患兒局部B 超檢查即可了解瘤體的范圍及血供情況，少數(shù)位于頭皮、骶尾部及重要器官周?chē)牧鲶w，需行MRI 檢查，以了解是否累及周?chē)M織器官及侵及的程度。位于眼周、耳周等部位的瘤體，需眼科、耳鼻喉科等相關(guān)科室會(huì)診，評(píng)估眼、耳等器官功能是否受損。巨大或多發(fā)的肝臟血管瘤、PHACES 綜合征、骶尾部的血管瘤，需行超聲心動(dòng)圖檢查，以了解有無(wú)心功能不全、心臟或主動(dòng)脈結(jié)構(gòu)異常等。肝臟多發(fā)血管瘤， 需行凝血功能及血小板檢查，了解有無(wú)DIC。全身多發(fā)血管瘤，需行甲狀腺功能檢查，了解有無(wú)甲狀腺功能低下。 1.4治療 1.4.1 治療方法及適應(yīng)證 嬰兒血管瘤主要以局部外用和系統(tǒng)用藥為主，輔以激光或局部注射等， 目的是抑制血管內(nèi)皮細(xì)胞增生、促進(jìn)瘤體消退和減少瘤體殘留。①高風(fēng)險(xiǎn)血管瘤：盡早治療。一線(xiàn)治療為口服普萘洛爾，若有禁忌證，則系統(tǒng)使用糖皮質(zhì)激素。②中等風(fēng)險(xiǎn)血管瘤：盡早治療。早期而菲薄的病灶可給予外用β 受體阻滯劑，也可加用脈沖染料激光；治療過(guò)程中，若不能控制瘤體生長(zhǎng)，則遵循高風(fēng)險(xiǎn)血管瘤治療方案。③低風(fēng)險(xiǎn)血管瘤：如很穩(wěn)定，可隨診觀(guān)察，或嘗試使用外用藥物；如瘤體生長(zhǎng)迅速，則遵循中等風(fēng)險(xiǎn)血管瘤治療方案。④消退期和消退完成期血管瘤的進(jìn)一步治療，以唇部血管瘤的整形治療為例， 最佳年齡是3～4歲，因?yàn)橹笱芰鲎园l(fā)改善不再明顯。如果推遲治療，則可能對(duì)患兒心理或其他功能造成影響。 1.4.2 治療方法的選擇 1.4.2.1 局部外用藥物 適用于淺表型嬰幼兒血管瘤的常用藥物：①β受體阻滯劑類(lèi)，如普萘洛爾軟膏、噻嗎洛爾乳膏、噻嗎洛爾滴眼液、卡替洛爾滴眼液等。外涂于瘤體表面，每天2～4 次，持續(xù)用藥3～6 個(gè)月或至瘤體顏色完全消退， 通常用藥第2～3 個(gè)月時(shí)療效最為明顯。除個(gè)別報(bào)道有變態(tài)反應(yīng)性接觸性皮炎外， 還可能有發(fā)紅、脫屑等局部不良反應(yīng)。②5％咪喹莫特：隔日夜間睡前薄層外涂于瘤體表面，次日洗去，療程16 周。常見(jiàn)皮膚反應(yīng)有紅斑、糜爛、潰瘍結(jié)痂等，發(fā)生不良反應(yīng)時(shí)需及時(shí)停藥，等待皮膚恢復(fù)后方可繼續(xù)用藥。由于該藥物易引起皮膚強(qiáng)烈的免疫反應(yīng)， 導(dǎo)致后期皮膚質(zhì)地改變甚至瘢痕形成，故建議慎用，包括有外用β 受體阻滯劑禁忌證的患兒。 1.4.2.2 局部治療 ①糖皮質(zhì)激素注射：主要適用于早期、局限性、深在或明顯增厚凸起的血管瘤， 治療終點(diǎn)為病灶體積縮小，甚至接近平坦。在眼周甚至更遠(yuǎn)區(qū)域，偶有報(bào)道可能因注射物逆流導(dǎo)致眼動(dòng)脈及其他動(dòng)脈栓塞、缺血，從而導(dǎo)致嚴(yán)重并發(fā)癥。 ②博來(lái)霉素、平陽(yáng)霉素及其他抗腫瘤藥物注射：用于口服或局部注射糖皮質(zhì)激素效果不佳時(shí)， 為防止偶發(fā)的過(guò)敏， 建議在注射過(guò)程中保持靜脈補(bǔ)液通暢。過(guò)度治療可晚期誘發(fā)注射區(qū)域發(fā)育遲緩或障礙。 ③局部脈沖染料激光：通常為585 nm 或595 nm脈沖染料激光， 常用于淺表型嬰兒血管瘤增殖期抑制瘤體增殖，血管瘤潰瘍、消退期后減輕血管瘤的顏色或毛細(xì)血管擴(kuò)張性紅斑。該治療方案并無(wú)病灶選擇性，對(duì)深部病灶無(wú)法抑制其生長(zhǎng)，以不形成新的皮膚損傷為前提。 1.4.2.3 系統(tǒng)治療 ①普萘洛爾：建議劑量為1.5～2 mg/Kg·d，分2次服用。校正年齡3 個(gè)月患兒給予2 mg/Kg·d，分2 次服用。使用本藥物治療時(shí)要注意適應(yīng)證，用藥前應(yīng)對(duì)患兒進(jìn)行全面體檢，包括心肌酶、血糖、肝腎功能、心電圖、心臟彩超、甲狀腺功能等。校正年齡2個(gè)月以上的患兒治療可在門(mén)診進(jìn)行， 由家長(zhǎng)對(duì)患兒服藥后情況進(jìn)行監(jiān)測(cè)。校正年齡2020年03月31日9835
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